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Gliomi ipotalamoGliomi ipotalamo--chiasmaticichiasmatici
Dr. Christian CarlinoDr. Christian CarlinoDr. Christian CarlinoDr. Christian Carlino
Dr.ssa Anna MussanoDr.ssa Anna Mussano
Dr.ssa Maria Eleonora BassoDr.ssa Maria Eleonora Basso
TUMORI CEREBRALI IN
ETA’ PEDIATRICA:
DALLA CLINICA AL
TRATTAMENTO
Torino, 27 novembre 2010
Gliomi di basso gradoGliomi di basso grado
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
CHEMIOTERAPIA
•• 3030--40% dei tumori SNC pediatrici40% dei tumori SNC pediatrici
•• Associazione con condizioni genetiche:Associazione con condizioni genetiche:RADIOTERAPIA –– Neurofibromatosi tipo INeurofibromatosi tipo I
–– Sclerosi TuberosaSclerosi Tuberosa
–– Sindrome di Sindrome di LiLi--FraumeniFraumeni
•• Storia naturale lunga, rare spontanee involuzioniStoria naturale lunga, rare spontanee involuzioni
•• Eccezionali le recidive dopo resezione totaleEccezionali le recidive dopo resezione totale
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
•• Eccezionali le recidive dopo resezione totaleEccezionali le recidive dopo resezione totale
•• Tumori non asportabili chirurgicamente:Tumori non asportabili chirurgicamente:
–– Tronco encefalicoTronco encefalico
–– IpotalamoIpotalamo--chiasmaticichiasmatici / vie ottiche/ vie ottiche
Gliomi IpotalamoGliomi Ipotalamo--chiasmaticichiasmatici
•• Circa il 5% dei tumori SNC pediatriciCirca il 5% dei tumori SNC pediatrici
•• 75% dei casi nella prima decade di vita75% dei casi nella prima decade di vita
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
CHEMIOTERAPIA
•• 75% dei casi nella prima decade di vita75% dei casi nella prima decade di vita
•• NF1 presente nel:NF1 presente nel:
–– 5050--80% tumori isolati del nervo ottico80% tumori isolati del nervo ottico
–– 1515--20% tumori chiasmatici o diffusi20% tumori chiasmatici o diffusi
TrattamentoTrattamento
RADIOTERAPIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
•• TrattamentoTrattamento
–– Chemioterapia (Chemioterapia (VCRVCR--CarboplatinoCarboplatino)) < 8 anni< 8 anni
–– Radioterapia locoregionaleRadioterapia locoregionale > 8 anni> 8 anni
R.A. 5 anniR.A. 5 anni
•• ANAMNESI REMOTAANAMNESI REMOTA
–– Nato a termine da parto distocicoNato a termine da parto distocico
–– Accrescimento Accrescimento staturostaturo--ponderaleponderale n.n.n.n.
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
CHEMIOTERAPIA
–– Accrescimento Accrescimento staturostaturo--ponderaleponderale n.n.n.n.
–– Acquisizioni psicomotorie n.n.Acquisizioni psicomotorie n.n.
–– Ha sempre goduto di buona saluteHa sempre goduto di buona salute
•• ANAMNESI PATOLOGICAANAMNESI PATOLOGICA
–– Da circa 1 mese cefalea associata a malessere generaleDa circa 1 mese cefalea associata a malessere generale
–– Due episodi di vomito nell’ultima settimanaDue episodi di vomito nell’ultima settimana
RADIOTERAPIA
–– Progressivo rallentamento ideoProgressivo rallentamento ideo--motorio associato admotorio associato adalterazioni caratterialialterazioni caratteriali
Accesso in DEA Accesso in DEA �������� RMN ENCEFALORMN ENCEFALOTumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
R.A. 5 anniR.A. 5 anni
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
CHEMIOTERAPIA
RADIOTERAPIA
Ricovero in Neurochirurgia Ricovero in Neurochirurgia O.I.R.M.O.I.R.M.Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
R.A. 5 anniR.A. 5 anni
•• E.O. ALL’INGRESSOE.O. ALL’INGRESSO
–– Paziente soporoso ma risvegliabile da stimolo verbalePaziente soporoso ma risvegliabile da stimolo verbale
–– Non deficit motori agli artiNon deficit motori agli arti
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
CHEMIOTERAPIA
•• INTERVENTO CHIRURGICOINTERVENTO CHIRURGICO
–– Craniotomia frontale destraCraniotomia frontale destra
–– Asportazione parziale della lesione per via Asportazione parziale della lesione per via transcorticaletranscorticalefrontalefrontale
–– Non deficit motori agli artiNon deficit motori agli arti
–– Pupille isocoriche isocicliche, Pupille isocoriche isocicliche, normoreagentinormoreagenti
RADIOTERAPIA
–– Posizionamento DVE, rimossa in settima giornataPosizionamento DVE, rimossa in settima giornata
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
•• E.O. ALLE DIMISSIONIE.O. ALLE DIMISSIONI
–– Paziente vigile, reattivo, prontamente collaborantePaziente vigile, reattivo, prontamente collaborante
–– Non deficit neuropatologiciNon deficit neuropatologici
R.A. 5 anniR.A. 5 anni
•• VISITA OCULISTICA E CAMPIMETRIAVISITA OCULISTICA E CAMPIMETRIA
–– OD: visus 6/10 con lieve restringimento OD: visus 6/10 con lieve restringimento campimetricocampimetrico
–– OS: visus 4/10 con netta riduzione della sensibilità OS: visus 4/10 con netta riduzione della sensibilità
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
CHEMIOTERAPIA
–– OS: visus 4/10 con netta riduzione della sensibilità OS: visus 4/10 con netta riduzione della sensibilità retinica con campo residuo centrale nasale da 10retinica con campo residuo centrale nasale da 10°° a 45a 45°°ed assenza della macchia ciecaed assenza della macchia cieca
RADIOTERAPIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Indicazione al trattamento CTIndicazione al trattamento CT
R.A. 5 anniR.A. 5 anni
•• PROTOCOLLO LGG2004PROTOCOLLO LGG2004
–– Fase di induzione (Fase di induzione (CarboplatinoCarboplatino--VCRVCR) per 10 settimane) per 10 settimane
–– RMN di rivalutazione: lesione nota invariata di dimensioni RMN di rivalutazione: lesione nota invariata di dimensioni
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
CHEMIOTERAPIA
–– RMN di rivalutazione: lesione nota invariata di dimensioni RMN di rivalutazione: lesione nota invariata di dimensioni con persistenza di compressione sui peduncoli cerebrali e con persistenza di compressione sui peduncoli cerebrali e sulla corticale frontalesulla corticale frontale
–– CAMPIMETRIA:CAMPIMETRIA:
RADIOTERAPIA
Sospesa CT: Sospesa CT: secondsecond look NCHlook NCHTumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
R.A. 5 anniR.A. 5 anni
•• RIVALUTAZIONE POSTCHIRURGICARIVALUTAZIONE POSTCHIRURGICA
–– RMN: massa di dimensioni ridotte con miglioramento RMN: massa di dimensioni ridotte con miglioramento della circolazione della circolazione liquoraleliquorale e riduzione della compressione e riduzione della compressione sul mesencefalosul mesencefalo
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
CHEMIOTERAPIA
sul mesencefalosul mesencefalo
–– CAMPIMETRIA:CAMPIMETRIA:
RADIOTERAPIA
FollowFollow--up RMN + Oculisticoup RMN + OculisticoTumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Protocollo SIOP LGG 2004Protocollo SIOP LGG 2004
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
CHEMIOTERAPIA
RADIOTERAPIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Indicazioni al trattamentoIndicazioni al trattamentochemio o radioterapicochemio o radioterapico
•• Alla diagnosi (NCH o Radiologica):Alla diagnosi (NCH o Radiologica):
–– Persistenza di deficit visivi severi “Persistenza di deficit visivi severi “threatthreat toto vision”vision”
–– Nistagmo con calo del visus (Nistagmo con calo del visus (infantsinfants))
Sindrome diencefalicaSindrome diencefalica
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
CHEMIOTERAPIA
–– Sindrome diencefalicaSindrome diencefalica
–– Metastasi sintomaticheMetastasi sintomatiche
–– Sintomi neurologici focali Sintomi neurologici focali
–– Crisi comizialiCrisi comiziali
•• Durante il followDurante il follow--upup
–– Sintomi neurologici in progressioneSintomi neurologici in progressione
RADIOTERAPIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
––
–– Peggioramento del quadro visivoPeggioramento del quadro visivo
–– Progressione Progressione neuroradiologicaneuroradiologica
–– Aumento tridimensionale della lesioneAumento tridimensionale della lesione
–– Coinvolgimento di nuove aree cerebraliCoinvolgimento di nuove aree cerebrali
–– Disseminazione della malattiaDisseminazione della malattia
ChemioterapiaChemioterapia
•• IndicazioniIndicazioni
–– Bambini al di sotto degli 8 anniBambini al di sotto degli 8 anni
–– Progressione dopo radioterapia nei bambini più grandiProgressione dopo radioterapia nei bambini più grandi
Caratteristiche dei protocolliCaratteristiche dei protocolli
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
CHEMIOTERAPIA
•• Caratteristiche dei protocolliCaratteristiche dei protocolli
–– Lunga durata (12Lunga durata (12--18 mesi) 18 mesi)
–– Basse dosi con tossicità limitataBasse dosi con tossicità limitata
•• ObiettiviObiettivi
–– Stabilizzazione del quadro radiologicoStabilizzazione del quadro radiologico
–– Miglioramento della sintomatologiaMiglioramento della sintomatologia
•• Farmaci utilizzatiFarmaci utilizzati
RADIOTERAPIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
•• Farmaci utilizzatiFarmaci utilizzati
–– CarboplatinoCarboplatino –– VincristinaVincristina GoldGold StandardStandard
–– Aggiunta di Aggiunta di EtoposideEtoposide (Induzione)(Induzione) RandomRandom LGG2004LGG2004
–– CisplatinoCisplatino –– EtoposideEtoposide Protocollo INTProtocollo INT
–– ActinomicinaActinomicina--DD, , TemozolamideTemozolamide Seconda lineaSeconda linea
–– IrinotecanIrinotecan –– BevacizumabBevacizumab Studi fase IIStudi fase II
Risultati LGG96Risultati LGG96
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
CHEMIOTERAPIA
RADIOTERAPIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Risultati LGG96Risultati LGG96
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
CHEMIOTERAPIA
RADIOTERAPIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Radiotherapy of brain tumors in childhood
Hystology Radiation therapy
RadioterapiaRadioterapia
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
CHEMIOTERAPIA
•PNET •Ependymal tumors•Germ cell tumors•Low grade gliomas•High grade gliomas •Neuronal tumors
Radiation therapy
Extended (CSI)
Focalized
RADIOTERAPIA
•Neuronal tumors
•Metastasis
Developing organ
SRS
Wait and seeTumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica a l trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
RadioterapiaRadioterapia
Radioterapia locale
3D CRT
Volume bersaglio =
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
CHEMIOTERAPIA
Volume bersaglio =
GTV + margine di minima 0.5 – 1 mm
DFT = 50 – 54 Gy / 28 – 33 fr ( > 8 anni)
DFT = 45 – 50 Gy / 25 – 28 fr ( < 8 anni)
RADIOTERAPIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica a l trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Controllo locale 70 - 80 %
OS a lungo termine 50 – 80 %
RadioterapiaRadioterapia
Buoni risultati
gravati però da importanti
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
TRATTAMENTO
CHEMIOTERAPIA gravati però da importanti
DEFICIT NEUROENDOCRINI e
NEUROCOGNITIVI,
dei quali la RT è solo parzialmente
responsabile. Tali deficit infatti derivano
RADIOTERAPIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica a l trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
anche dal danno diretto da parte della
lesione neoproduttiva e da eventuali esiti
chirurgici.