ENDOCRINO III [Sola lettura] - sunhope.it · della corticale surrenalica 1.Iperplasia ( congenita ,...

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Glomerulare

Fascicolata

Reticolare

Midollare

Zona fascicolata

Zona reticolata

Zona glomerulare

Waterhouse-Friederichsen

Eziol.:Neisseria meningitis,streptococco pneumonia, Haemophilus infl. , staphilococco aureo, virus …. Età infantile < 2anni ; setticemia, ipotensione, shock settico, CID, vasculite, insuffcienza surrenale acuta. Rash cutaneo petecchiale e purpureo. Cianosi arti inferiore. Coinvolgimento diffuso (fegato,SNC..)

Necrosi emorragica

Iperplasia, ipoplasia e adenomidella corticale surrenalica

1. Iperplasia ( congenita , acquisita)Malattia di Cushing , produzione ectopica di ACTH (s. paraneoplastiche), iperplasia macronodulare

2. Ipofunzione : primaria ( autoimmune, infezioni …), secondaria

3. Adenoma associato a : a) Sindrome di Cushing( glucocorticoidi )b) Malattia di Conn ( aldosterone )c) Sindrome adreno genitale ( steroidi ) d) Non funzionante

Carcinoma della corticale surrenalica 0,05-0,2% di tutti i tumori maligni.

75% dei casi : no iperproduzione ormonale. Spesso peso(>0,5Kg),dimensioni > adenoma

a) Invasione vascolareb) Invasione capsularec) Invasione sinusoidid) Atipie nuclearie) Necrosif) Mitosi ( >5/ 50 campi)g) Figure mitotiche atipicheh) Architettura diffusai) Presenza di cellule chiare( > 25%)

Malignità : > di 3 fattori presenti

Criteri di malignitàsec. Weiss

Alfa-inibina

Simpatogonio

Neuroblasta

C. gangliare

Feocromoblasta

Feocromoblasta

Neurobla-stoma

Ganglio-neuroma

Ganglioneu-roblastoma

Feocro-mocitoma

Feocromo-blastoma ?

Feocromociti; Cellule sostentacolari; Cellule gangliari

Tumori della midollare del surreneTumori neuroblastici :

1. Neuroblastoma a) Differenziatob) Poco differenziatoc) Indifferenziato 2. Ganglioneuroblastoma Nodulare, intermedio, ben differenziato3. GangliocitomaFeocromocitoma(paraganglioma):

a) Classico benignob) Composito (con elementi neuroblastici) c) Maligno

Neuroblastoma

Neurofilamenti

Cromogranina

Sinaptofisina

Feocromocitoma

Patologie non neoplasticheInfarti ( S. di Sheehan)IperplasiaPrincipali sindromi endocrine : NanismoAcromegaliaGigantismoAltri quadri clinici ( iperprolattinemia, insufficienza e iperfunzione delle gonadotropine e dell’ACTH).

AdenomiIncidenza : 1-7 casi 100.000. (25% autopsie) Macroadenomi > 1cm; microadenomi < 1cm

Non funzionantiFunzionanti : Prolattina( iperfunzione da inibizione)ACTHTSHGHFSH, LH Secrezioni multiple

Possibili complicanze : compressione, inibizione, emorragie, emorragie, sindromi endocrine ….

1-2% di tutti i T. intracranici. Spesso soprasel-lare. 2 varietà istologiche : adamantinoma (90%); papillare ( nell’adulto). Frequente recidiva( dim. < 3cm; mitosi, atpie citologiche. Eccezionale trasformazione in ca.

Craniofaringioma