Counselling delle cardiopatie fetali: proposta di percorso

integrato cardiologico-psicologico

Flavia Ventriglia

U.O.C. di Cardiologia Pediatrica Università “Sapienza” -Roma

QUALE E’ L’IMPATTO DELLA DIAGNOSTICA PRENATALE

• In generale la DIAGNOSI costituisce il primo indispensabile passo per un successivo intervento medico A FAVORE del paziente

• Quando la diagnosi varca la soglia del mistero della vita e della nascita pone di fronte ad importanti problemi ETICI e PSICOLOGI.

• Se una diagnosi di patologia grave viene effettuata prima della 23° settimana di EG può portare ad una decisione di IVG

• In tutti i casi la famiglia subisce un grave trauma per il crollo delle aspettative su un figlio desiderato e si innesca l’ansia per quello a cui si andrà incontro fino al momento della sua nascita e durante la sua crescita

COUNSELLING - SCOPI

• Fornire una accurata diagnosi della malformazione

• Offrire ai genitori un chiaro e vero quadro della prognosi

• Sottolineare le diverse possibilità di management e di trattamento

• Aiutare i genitori a ricercare e trovare la forma di management migliore per loro

PERCHE’ “INTEGRATO”? Metodi Analisi Transazionale Integrativa

• Oltre alle problematiche strettamente mediche si pone attenzione alle reazioni emotive della coppia durante la comunicazione della diagnosi

• Si cerca il CONTATTO con questa dimensione emotiva, si cerca di comprendere se il messaggio è arrivato correttamente a livello cognitivo, si valuta se i comportamenti dopo la comunicazione sono adeguati al contesto

• Ci si SINTONIZZA sui BISOGNI RELAZIONALI emergenti nella coppia in quel momento

• Ci si COINVOLGE normalizzando la situazione ed offrendo una presenza con un sostegno professionale psicologico ed umano alla coppia nel momento della scelta senza influenzarla con le proprie convinzioni etiche e successivamente ad essa nella gestione ed organizzazione dell’evento nascita.

COMPORTAMENTI durante esecuzione dell’esame ecocardiografico di II livello

• Genitori più preparati a notizie non buone

• Avvertire prima dell’inizio dell’esame che sarà necessario del tempo, concentrazione e silenzio per una diagnosi accurata

• Informare che durante la vita fetale non è possibile vedere “tutto” e che le patologie possono evolvere nella vita fetale.

• Avvertire che tutte le spiegazioni e le implicazioni verranno fornite alla fine dell’esame

• Avvertire che essi avranno la possibilità di fare tutte le domande che desiderano

• Evitare commenti e domande durante l’esame di osservatori e frequentatori, la didattica verrà effettuata sulle registrazioni

• Abbassare il volume del Doppler per evitare l’eccessivo coinvolgimento emotivo dei genitori

COUNSELLING

• Non va effettuato nello stesso ambito dell’esame • Va effettuato in un ambiente tranquillo con i genitori

posizionati faccia a faccia con il cardiologo pediatra • Il termine indica un “dialogo” e non un monologo • Dare spiegazioni ben strutturate con supporti grafici

e valutare progressivamente il livello di comprensione • Comprendere eventuali reazioni di paura, incredulità,

ansietà ed ostilità • Offrire sempre la possibilità di essere ricontattati

per ulteriori spiegazioni dopo l’impatto della prima diagnosi

• Processo continuo di interazione e feedback con la famiglia (domanda-risposta)

COUNSELLING

Cuore Normale Sindrome del cuore sn ipoplasico

COUNSELLING Correzione in tre tempi del cuore sn

ipoplasico

I° stadio intervento di Norwood o Ibrido con stent nel dotto e bendaggio delle polmonari

II° stadio Glenn bidirezionale III° stadio Bicavo-polm.tot

• Dare informazioni scritte della diagnosi e delle possibilità terapeutiche mediche e chirurgiche

• Usare un linguaggio adatto al livello culturale dei genitori

• Essere disponibili a rispondere a tutte le loro domande senza entrare mai in coinvolgimenti personali sul tipo di scelta

COUNSELLING

COUNSELLING

• Possibile l’approccio Multidisciplinare in casi particolari (cardiologo pediatra, ostetrico, neonatologo, genetista, cardiochirurgo pediatra) o in gruppo o in singoli consulti, per poter dare tutte le informazioni possibili aggiornate nei diversi campi dell’assistenza post-natale del bambino con cardiopatia congenita

• Rischio: aumento dell’ansietà e non avere più una figura di riferimento

Fattori che influenzano il COUNSELLING

• Diagnosi precisa e sicurezza diagnostica • Età gestazionale (management – evoluz.) • Associazione con malformazioni

extracardiache ed ev. sindromi genetiche • Storia naturale durante la vita fetale • Opzioni chirurgiche (esperienza locale e

mondiale) • Prognosi a breve e lungo termine, qualità di

vita (cosa si intende? concetto dinamico)

COUNSELLING Tabella della severità delle cardiopatie

• Due diverse possibilità di classificazione:

scala da 1 a 10 , sulla base della chirurgia

(1 meno severa, 3-6 con restituzione alla normale anatomia cardiaca, 7-10 riparazione ad “un ventricolo”)

3 classi sulla base della qualità di vita

(basso, medio, alto rischio)

COUNSELLING Tabella della severità delle cardiopatie

L.D.Allan, I.C. Huggon – Prenatal Diagnosis, 2004

Cardiopatie che non necessitano sempre di intervento o con

“restituito ad integrum” dopo intervento cardio-chirurgico

- Difetto interatriale (DIA)

- Difetto interventricolare (DIV)

- Stenosi polmonare nelle diverse forme (SP)

- Dotto arterioso pervio (PDA)

Cardiopatie con parziale “restituito ad integrum” dopo

intervento cardio-chirurgico

- Canale atrio-ventricolare (CAV)

- Stenosi aortica nelle diverse forme (SA)

- Coartazione aortica (CoAo)

- Trasposizione delle grandi arterie (TGA)

- Tetralogia di Fallot (TF)

- Ritorni venosi anomali polmonari totali

Cardiopatie senza “restituito ad integrum” dopo intervento

cardio-chirurgico

- Atresia della tricuspide (AT)

- Atresia della mitrale con o senza atresia aortica

- Cuore univentricolare

- Atresia della polmonare con o senza DIV

- Tronco Arterioso comune (TAC)

CLASSIFICAZIONE FUNZIONALE

COUNSELLING – Problemi emergenti

• Accesso ad INTERNET prima o dopo il counselling

(spesso notizie inappropriate ai singoli casi, accesso a siti non controllati scientificamente)

• Conflitto di informazioni con altri

specialisti (spesso sorgente di confusione)

COUNSELLING Opzioni sul Management

• Interruzione della gravidanza (in Italia legale entro le 23 sett. di EG) (riscontro autoptico sul feto) • Prosecuzione della gravidanza (organizzazione del follow-up della gravidanza e dell’

assistenza perinatale) • Terapia medica per via transplacentare (scompenso, tachiaritmie, bradiaritmie) • Nel futuro trattamenti interventistici in utero e

chirurgia intrauterina

Organizzazione del follow-up della gravidanza

• Effettuare accurata ecografia morfologica (anomalie extracardiache associate) nel centro di riferimento di diagnosi prenatale

• Effettuare amniocentesi (patologie a rischio di cromosomopatia)

• Eventuale contatto con famiglie che hanno avuto un simile problema

• Contatto con il centro ostetrico e neonatologico dove avverrà la nascita e con il centro cardiochirurgico di riferimento dove avverrà l’intervento

Organizzazione Assistenza Perinatale

• Parto a termine, spontaneo x maggioranza c.cong • Parto cesareo a 38-39 sett. in centro di III livello

in caso di cardiopatie dotto-dipendenti con disponibilità di posto letto nella terapia intensiva cardiochirurgica del centro di riferimento, assistenza neonatologica, conferma della diagnosi del cardiologo pediatra ed infusione già in sala parto di PGE2

• L’eventuale decisione di “non intervenire con terapia medica o chirurgica” dopo la nascita è difficile da accettare ad eccezione che nelle situazioni di gravi cromosomopatie già di per sé incompatibili con la vita

COUNSELLING PROBLEMI ETICI

Non ci sono problematiche etiche se il counsellor:

• offre un chiaro e comprensibile quadro della patologia

• spiega le possibilità ed i limiti della diagnostica prenatale su alcune patologie

• chiarisce a cosa andrà incontro quel bambino allo stato attuale delle possibilità terapeutiche mediche e chirurgiche locali

• ha un rapporto empatico con la coppia senza farsi coinvolgere nella loro decisione circa il management

COUNSELLING Diversi Approcci Bioetici

Nostro approccio etico: prospettiva antropologica – visione umanistica

Passare dal “To Cure” al

“TO CARE”,

..qualsiasi scelta faccia la coppia non si deve sentire abbandonata, solo così si può portare la

famiglia a fare SCELTE LIBERE

ETICA ANGLOSASSONE (??) “IF YOU ARE UNABLE TO DISCUSS ABOUT TERMINATE OF PREGNANCY DON’T DO FETAL

ECHO” L.ALLAN

…To Care

• “Prendersi cura” della madre, del padre e del feto • “Prendersi cura” di ogni aspetto dell’esame

ecocardiografico: dall’accoglienza della coppia nella stanza dove si effettua l’esame, alla comunicazione della diagnosi e delle prospettive terapeutiche

• Valutare la diversità delle situazioni cliniche se la diagnosi avviene prima o dopo la 23a sett. di EG

• Tranquillizzare la coppia che non sarà abbandonata! e che sarà fatto tutto il possibile per la tutela della salute della madre e del feto e poi del bambino

COUNSELLING sul Management della gravidanza

• Caso clinico: pz giunta alla nostra osservazione alla 30a settimana di

gestazione per grave ascite fetale. Diagnosi: stenosi aortica critica con fibroelastosi ed

ipoplasia lieve del ventricolo sinistro. Grave ascite, senza segni di franco scompenso cardiaco. Appiattimento collo uterino, polidramnios.

• Quesito: - programmazione di cesareo previa induzione maturità

polmonare? - solo induzione maturità polmonare ed attesa della storia

naturale? Quale è il “bene” al momento attuale per questo feto e per la

sua famiglia? …prendersi cura di….. Principio di Beneficialità

MARCATA ASCITE A 30 SETT.

NETTA RIDUZIONE DELL’ASCITE A 36 SETTIMANE

COUNSELLING sul Management della gravidanza

CASISTICA PERSONALE aprile 2012 - giugno 2013

DIAGNOSI patologie cardiache FETALI tot 110 (9%) su 1227 gravidanze e 1613 esami effettuati

CC complesse: 31/110 (28,18 %)

di cui:

VIVI: 6 (19,3 %)

MORTI: 3 (9,7 %)

IVG: 10 (32,3 %) GRAVIDANZA IN CORSO: 3(9,7 %) PERSI AL FU: 9 (29 %)

CC semplici: 60/110 (54,55%)

di cui:

VIVI: 40 (66,6 %)

GRAVIDANZA IN CORSO: 13 (21,7%)

PERSI AL FU: 7 (11,7 %)

Miscellanea: 9/110 (8,18%)

di cui:

VIVI: 3 (33,4 %)

IVG: 2 (22.2 %)

GRAVIDANZA IN CORSO: 2 (22,2 %)

PERSI AL FU: 2 (22,2 %)

Aritmie: 10/110 (%)

di cui:

VIVI: 4 (40 %)

GRAVIDANZA IN CORSO: 6 (60%)

CASISTICA PERSONALE aprile 2012-giugno 2013

CASISTICA PERSONALE

53

3

Valore assoluto dei casi di Cardiopatie Complesse

Valore assoluto dei casi di Cardiopatie Semplici

DISCUSSIONE • Con questa tipologia di counselling è più opportuna

un’unica figura professionale (medico che abbia avuto una

formazione nel counselling) o due distinte figure professionali

(medico + psicologo o counsellor)?

?

PROSPETTIVE FUTURE • E’ stato accettato a livello

istituzionale un progetto di ricerca su questa tematica

• Possibilità di effettuare un tirocinio formativo in questo delicato settore, con lo scopo futuro di istituzionalizzare questa figura professionale, anche se il percoso burocratico è complesso

• Primo risultato: presenza di uno psicologo volontario dell’associazione Alma Salus due volte la settimana durante tutti gli esami di ecocardiografia fetale pronto ad interventire nelle situazioni più complesse e a monitorizzare quelle usuali

CONCLUSIONI

• Nelle professioni di aiuto è fondamentale la dimensione relazionale del

CONTATTO SINTONIZZATO e COINVOLTO • In medicina, particolarmente quando si è di fronte

alle tematiche della vita e della morte, la chiave per la relazione è il passaggio dal

TO CURE al TO CARE …prendersi cura del corpo e della psiche

• I metodi dell’A.T.I. sono strumenti applicabili, ma che devono essere utilizzati con competenza, professionalità ed Amore

CONCLUSIONI

Sindrome del cuore sn ipoplasico Difetto interventricolare msc

Tra una patologia grave ed una lieve c’è di mezzo la VITA,

……e per questa noi continuiamo a SPERARE!

RISULTATI DELLA VITA…