Post on 24-Dec-2018
TUMORE METANEFRICO STROMALE
A. M. Fagnani, F. Pallotti, F. Spreafico, G. Selvaggio
CHIRURGIA PEDIATRICAPrimario: Dott. Maurizio Torricelli
Riunione del Gruppo Chirurgico Oncologico PediatricoRiunione del Gruppo Chirurgico Oncologico PediatricoNapoli, 11 Aprile 2008Napoli, 11 Aprile 2008
ANATOMIA PATOLOGICAResponsabile: Dott. SILVESTRO CARINELLI
ANAMNESI
R.M. , nato a termine da p.e.
P 2.660gr
Anamnesi familiare negativa per malformazioni renali
Anamnesi gravidica negativa
Ecografie prenatali nella norma
Alla nascita riscontro di piccola discromia in sede sacrale
RMN del midollo: sospetto lipoma del filum terminale
Ad un mese controllo c/o ambulatorio urologico per follow-up
Si programma ecografia apparato-urinario : nella norma.
A 6 m.: reperto ecografico di cisti multiple renali al polo superiore, parenchima iperecogeno
Al polo superiore due formazioni cistiche di2,5 e 1,4cm. Al III medio-inferiore non riconoscibile differenziazione cortico-midollare né in T1, né in T2. Dopo mdc multiple aree ipodense, solide,delimitate da sottili setti conimpregnazione contrastografica simile alla corticale renale. Al III inferiore formazione cistica di 7mm centrale, e piccole formazioni periferiche corticali.
In sede polare supero-anteriore modesta quantità di parenchima con normale effettonefrografico ed escrezione di mdc, con opacizzazione del gruppo calicialesuperiore, bacinetto, uretere (incompleta), non dilatati.CD: displasia cistica polo sup. rene dx?, aree dinefroblastomatosi al III medio-inferiore? Non linfonodi retroperitonealicon Ø > 1cm.
NEFRECTOMIA(9m)
DIAGNOSI ISTOLOGICA
TUMORE METANEFRICO STROMALE (MST)
“neopalsia renale, variante stromale pura dell’adenofibroma metanefrico(MAF), neoplasia bifasica dell’infanzia, caratterizzata da una blanda
componente epiteliale embrionale simile all’adenoma metanefrico e da un ridotto stroma spinocellulare simile alla variante classica del nefroma
mesoblastico congenito (CMN)” Beckwith, 1998
Nota: P.te a rischio per sviluppo di angiodisplasia (extrarenale)
Beckwith nel 2000 descrive 31 casi, dalla revisione della casistica del NWTSPC, precedentemente classificati come CMN o MAF:
nuova neoplasia renale pediatrica
età media: 2aa
esordio: riscontro di massa addominale
tumefazione macroscopicamente fibrosa localizzata nella midollare renale, contenente cisti a parete regolare
istologicamente identico alla componente stromale del MAF
lesione spinocellulare non capsulata che “intrappola” il rene in formazione
a cellularità elevata, stratificata, con intrappolamento di tubuli renali, eterologa differenziazione (glia o cartilagine) ed alterazioni vascolari (angiodisplasia delle arteriole intrappolate, iperplasia cellulare iuxtaglomerulare nei glomeruli intrappolati)
P. Argani, and J. Bruce Beckwith, “Methanephric stromal tumor”; Am.JSurg. Pathol,2000
Proliferazione di cellule fusate, al centro gettoni epiteliali(tubuli primordiali?) con reazione stromale a bulbo di cipolla intorno alle strutture epiteliali.
Commistione tra proliferazione stromale , da cui il nome:MST (in basso a destra ) e componente cartilaginea (in alto a sinistra): teoria disontogenetica
Tubulo renale intrappolato circondato da proliferazione stromale concentrica (a bulbo di cipolla) e intorno proliferazione stromale. In basso destra strutture capillari.
Stroma (alto ingrandimento): cellule fusate con nucleoovalare, vescicoloso, disposte in fasci paralleli in questa sezione (no caratteristica del tumore). Crescita tridimensionale, sezioni bidimensionali, per cui celluleovalari o fusate a seconda della sezione.
Tubulo renale intrappolato con cellule centralicuboidali: epitelio del tubulo renale che differisce dallo stroma circostante , privo di elementi epiteliali
Malignità locale senza metastasi a distanza
Terapia: exeresi radicale + stretto follow-up
ELEVATO RISCHIO DI ANGIODISPLASIA IN ALTRI DISTRETTI
Direttamente correlato al grado di alterazione vascolareintrarenale
RMN midollo: immagine dubbia perangiodisplasia al passaggio toraco-lombare, malformazionelipomatosa complessa della cauda, con dubbiatethered cord