Stefano FerrettiStefano FerrettiUniversitUniversitàà di Ferraradi Ferrara

Registro tumori Area Vasta Registro tumori Area Vasta EmilaEmila CentraleCentrale

Società Medico-Chirurgica di FerraraAggiornamenti nellAggiornamenti nell’’ approccio diagnosticoapproccio diagnostico--terapeuticoterapeutico

ai tumori neuroendocrini ai tumori neuroendocrini gastrogastro--enteroentero--pancreaticipancreaticiNuovo Arcispedale S. Anna, Ferrara, 15 maggio 2013

Evoluzione epidemiologicaEvoluzione epidemiologicadei tumori neuroendocrinidei tumori neuroendocrinigastrogastro--enteroentero--pancreaticipancreatici

WHO 1980:WHO 1980:••CarcinoidiCarcinoidi

••LesLes. . pseudotumpseudotum..

WHO 2000:WHO 2000:••WDETWDET••WDECWDEC••PDECPDEC••MEECMEEC••TLLTLL

WHO 2010:WHO 2010:••NET G1NET G1--G2G2aa

••NEC G3NEC G3••MANECMANEC••HyperplHyperpl ././prenpren. . lesles..

ICDICD --O 1:O 1:CarcinoideCarcinoide NASNAS(comp. incerto /1)(comp. incerto /1)

CarcinoidiCarcinoidi malignimaligni(comp. maligno /3)(comp. maligno /3)

ICDICD --O 2 e ICDO 2 e ICD--O 3:O 3:““ CarcinoidiCarcinoidi malignimaligni””(comp. maligno /3)(comp. maligno /3)

CarcinoidiCarcinoidiAppendicolari NASAppendicolari NAS(comp. incerto /1)(comp. incerto /1)

Nomenclature e classificazioniNomenclature e classificazioni

••InstabilitInstabilit àà••DiscordanzaDiscordanza••DiscontinuitDiscontinuitàà••FrammentarietFrammentarietàà

TopografiaC16-21 Stomaco – Retto/anoC25-26 Pancreas, Digerente NAS

Morfologia•8150/3 Carcinoma a cellule insulari•8151/3 Insulinoma, maligno•8152/3 Glucagonoma, maligno•8153/3 Gastrinoma, maligno•8154/3 ADK misto insulare/esocrino•8155/3 VIPoma, maligno•8156/3 Somatostatinoma, maligno•8157/3 Enteroglucagonoma, maligno…•8240/1-3 Tumore carcinoide, NAS•8241/3 Carcinoide a cell. enterocromaffini•8242/2 Carcinoide a cell. simil-enterocromaffini•8243/3 Carcinoide “goblet cell”•8244/3 Carcinoide composito•8245/3 Tumore adenocarcinoide•8246/3 Carcinoma neuroendocrino, NAS…•8248/3 Apudoma, maligno •8249/3 Tumore carcinoide atipico

TopografiaTopografia

StomacoStomacoRER: 1,9RER: 1,9FE: 2,2FE: 2,2

IleoIleoRER: 4,6RER: 4,6FE: 4,3FE: 4,3

AppendiceAppendiceRER: 1.9RER: 1.9FE: 2,0FE: 2,0

Ceco/Ceco/ascasc..RER: 0,9RER: 0,9FE: 0,00FE: 0,00

FlexFlex., trasverso., trasversoRER: 0,0..RER: 0,0..FE: 0,1FE: 0,1

Disc., sigmaDisc., sigmaRER: 0,5RER: 0,5FE: 0,6FE: 0,6

SigmaSigma--rettoretto--anoanoRER: 2,0RER: 2,0FE: 1,5FE: 1,5

PancreasPancreasRER: 3,0RER: 3,0FE: 4,0FE: 4,0

Tassi incidenza Tassi incidenza stst . EUR x 10. EUR x 1066

20032003--20072007

0

1

2

3

4

1991

1992

1993

1994

1995

1996

1997

1998

1999

2000

2001

2002

2003

2004

2005

2006

2007

anni

tx s

t. E

UR

x 1

00,0

00

Emilia-Romagna Prov. Ferrara

+9,23%/anno +9,23%/anno ((CICI 95% +6,5; +12,1)95% +6,5; +12,1)

+5,25%/anno +5,25%/anno ((CICI 95% +1,9; +8,7)95% +1,9; +8,7)

Tassi incidenza Tassi incidenza stst . EUR x 10. EUR x 1066

19911991--20072007

Tendenze temporaliTendenze temporali

0,0

25,0

50,0

75,0

100,0

0 3 6 9 12 15 18 21 24 27 30 33 36 39 42 45 48 51 54 57 60

anni

tx s

t. E

UR

x 1

00,0

00

E.-R. (well) E.-R. (poor) Prov. FE (well)

OS 5 OS 5 aaaa..Emilia Romagna (Emilia Romagna (wellwell): 67,7% ): 67,7% EmiliaEmilia --Romagna (Romagna (poorpoor): 5,4%): 5,4%Provincia Ferrara (Provincia Ferrara (wellwell): 57,4%): 57,4%

SopravvivenzaSopravvivenza

WDEC WDEC -- PDECPDEC

Indice Sopravvivenza*Regioni Europa

Nord 68.0%Centro 68.0%Est 54.5%Sud 66.2%UK-Irlanda 58.8%EU 64.6%

PIL/capitabasso (0-20.000) 57.3%medio (20.000-25.000) 63.7%alto (>25.000) 68.2%

Spesa sanitaria nazionale lordabassa (0-1.500) 57.3%media(1.500-2.250 65.3%alta (>2.250) 63.2%

(*) OS a 5 anni, coorte incidenza 1995-99

WDECWDEC

Indice Incidenza* Prevalenza* Mortalità*

Generemaschi 1.35 8.33 1.33femmine 1.21 8.68 1.20

Età 0-14 0.04 0.06 0.0415-24 0.21 1.33 0.2025-64 1.11 7.58 1.1065+ 4.13 26.82 4.10

Regioni EUNord 1.90 15.09 1.89Centro 1.34 9.90 1.33Est 0.37 2.55 0.36Sud 0.84 7.34 0.83UK-Irlanda 0.94 5.91 0.93EU 1.09 8.51 1.08

PIL/capitabasso (0-20.000) 0.45 2.55 0.43medio (20.000-25.000) 1.07 8.42 1.06alto (>25.000) 1.61 11.48 1.40

Spesa sanitaria nazionale lordabassa (0-1.500) 0.45 2.55 0.43media(1.500-2.250 1.12 8.76 1.11alta (>2.250) 1.80 13.35 1.79

(*) Tx st EUR, x 100.000

I NET in EuropaI NET in Europa

1,26

8,51

1,27

0 2,5 5 7,5 10

incidenzaincidenza

prevalenzaprevalenza

mortalitmortalit àà

TopografiaC15-26 Esofago – Digerente, NAS

Morfologia•8150/3 Carcinoma a cellule insulari•8151/3 Insulinoma, maligno•8152/3 Glucagonoma, maligno•8153/3 Gastrinoma, maligno•8155/3 VIPoma, maligno•8156/3 Somatostatinoma, maligno•8157/3 Enteroglucagonoma, maligno…•8240/1-3 Tumore carcinoide, NAS•8241/3 Carcinoide a cell. enterocromaffini•8242/2 Carcinoide a cell. simil-enterocromaffini•8243/3 Carcinoide “goblet cell”•8244/3 Carcinoide composito•8245/3 Tumore adenocarcinoide•8246/3 Carcinoma neuroendocrino, NAS…•8248/3 Apudoma, maligno •8249/3 Tumore carcinoide atipico

Sede I tumore Sede II tumore SIR IC 95% SIR IC 95% SIR IC 95%

GI NET Tiroide 12,47 1,51;45,05 2,68 0,07;14,91 5,62 1,16; 16,42

Colon GI NET 1,80 0,58;4,19 3,88 1,26; 9,06 2,46 1,18; 4,52

Pancreas GI NET 8,05 0,20; 44,84 15,02 0,38; 83,66 10,48 1,27; 37,86

Vescica GI NET 3,01 1,30;5,93 0,00 - 2,69 1,16;5,29

Tutti GI NET 1,56 1,10;2,15 1,59 0,97; 2,46 1,57 1,19; 2,03

maschi femmine M & F

Multiple Multiple primariesprimaries

Checklist Checklist e protocollie protocolli

Checklist validateChecklist validate••MammellaMammella••Melanoma cutaneoMelanoma cutaneo••ColonColon--rettoretto••OvaioOvaio••EndometrioEndometrio••ProstataProstata••Osso Osso –– Tessuti molliTessuti molli••PolmonePolmone••TiroideTiroide••LimfomiLimfomi -- LeucemieLeucemie

ChecklistChecklist in progress in progress ••StomacoStomaco••Fegato Fegato –– Vie biliariVie biliari••Ghiandole salivariGhiandole salivari••Testa Testa -- ColloCollo••PancreasPancreas••ReneRene••Cervice uterinaCervice uterina••Vulva Vulva –– vaginavagina••S.N.C.S.N.C.••TesticoloTesticolo

WG regionale (2011):WG regionale (2011):•• Adozione del Nomenclatore Anatomopatologico NazionaleAdozione del Nomenclatore Anatomopatologico Nazionale•• Condivisione di un Condivisione di un ““ minimum minimum datasetdataset”” diagnosticodiagnostico•• Formalizzazione (al momento) di 20 checklistFormalizzazione (al momento) di 20 checklist•• Implementazione della procedura allImplementazione della procedura all’’ interno dei software diagnosticiinterno dei software diagnostici

67% incidenza67% incidenza59% mortalit59% mortalitàà

88% incidenza88% incidenza88% mortalit88% mortalitàà

Refertazione assistita in Anatomia patologicaRefertazione assistita in Anatomia patologica

informazione

diagnosi

nomenclatura

classificazione

codifica

archiviazione

recupero

elaborazione

AccuratezzaAggiornamento

FruibilitàSintesi

Conclusioni Conclusioni