Oncologia pediatrica Oncologia pediatrica ed organi ed organi

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Dr Gianni GittiDr Gianni GittiCentro Rieducazione OrtofonicaCentro Rieducazione Ortofonica

FirenzeFirenze

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• Anche se la maggior parte delle patologie infantili del distretto testa collo sono di natura infiammatoria o congenita, il 5-10% delle malignità pediatriche interessa primitivamente il distretto testa collo e nel 25% circa dei casi il distretto è interessato secondariamente.

• Cunningham MJ, McGuirt WFJ, Myers EN. Cancer of the head and neck in the pediatric population. In: Myers EN, Suen SY, eds. Cancer of the head and neck. Philadelphia: WB Saunders, 1996:598–624.

• Cunningham MJ, McGuirt WFJ, Myers EN. Malignant tumors of the head and neck. In: Bluestone CD, Stool SE, Kenna MA, eds. Pediatric otolaryngology. Philadelphia: WB Saunders, 1996:1557–1583.

Oncologia ORL nei bambini

– Storia di tumori in età pediatrica nell’anamnesi familiare

– Predisposizione genetica allo sviluppo

di cancro

– Terapia immunosoppressiva

Fattori di rischio

Oncologia e bambiniCaratteristiche delle neoplasie pediatriche

• Rapida evoluzione

• Scarsi sintomi prodromici

• Presentazione clinica evidente solo in fase avanzata

Oncologia e bambiniCaratteristiche delle neoplasie

pediatriche

• Sintomatologia ostruttiva rapidamente ingravescente a causa delle ridotte dimensioni anatomiche del bambino

• Elevato tasso di metastatizzazione per via ematica

Quadro clinico

Nella maggior parte dei casi osserviamo:

– Massa indolente– Sviluppo rapido o progressivo– Ulcera cutanea– Fissazione alle strutture sottostanti– Neuropatie a carico dei nervi cranici– Ingorgo venoso

Nei bambini, al contrario di quanto osserviamo negli

adulti, sono più frequenti i tumori connettivali rispetto ai

tumori epiteliali

Malignità pediatriche per frequenza

Istopatologia Frequenza (%)

Morbo di Hodgkin 31%

Linfoma non-Hodgkin 26%

Rabdomiosarcoma 15%

Altri sarcomi 8%

Carcinoma tiroide 8%

Carcinoma nasofaringeo 5%

Neuroblastoma 4%

Carcinoma gh. salivari 2%

Teratoma maligno <1%

Tumori laringe <1%

Diagnosi

• Scarsa collaborazione del paziente

• Difficoltà nell’interpretazione dei

sintomi

Può essere molto difficile!!

Tonsillite?

Tonsillite?

Linfoma non Hodgkin

– Età: più frequente in adulti ma aumento 30% casi pediatrici in USA tra 1973 e 1991

– Razza:rapporto bianchi/neri 2:1

– Sesso: Rapporto uomo/donna 3:1

• Clinica ORL:– Rapido sviluppo extranodale

• Anello Waldeyer 29% • Mediastino 26%

– Disturbi respiratori e fonatori– Sindrome della vena cava superiore– Paralisi dei nervi cranici (se sviluppo centrale)

• Diagnosi differenziale:– Ipertrofia adenotonsillare

Linfoma non Hodgkin

Sarcomi

• I sarcomi dei tessuti molli sono il 6° più comune tumore dei bambini.

• L’incidenza del rabdomiosarcoma è uguale a quella di tutti gli altri sarcomi sommati insieme

• Robinson LL. General principles of the epidemiology of childhood cancer. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds. Principles and practice of pediatric oncology. Philadelphia: JB Lippincott, 1993:537–575.

Rabdomiosarcoma

• E’ la più frequente malignità infantile dei tessuti molli e nel 35-40% dei casi si sviluppa a livello del distretto testa-collo

• Circa il 50% dei casi è diagnosticato in bambini di 5 anni o meno

Rabdomiosarcoma• Clinica:

– Siti di presentazione in ordine di frequenza:• Orbita (33%)• Orofaringe e cavo orale (29%)• Faccia e collo (24%)• Orecchio medio/Mastoide (9%)• Cavità rinosinusale (9%)

• Cunningham MJ, McGuirt WFJ, Myers EN. Cancer of the head and neck in the pediatric population. In: Myers EN, Suen SY, eds. Cancer of the head and neck. Philadelphia: WB Saunders, 1996:598–624.

Rabdomiosarcoma

• Clinica:– L’interessamento parameningeo è presente nel 18%

dei casi ed include:• Orecchio medio• Cavità nasali• Seni paranasali

• Maurer HM, et al. The intergroup rhabdomyosarcoma group study-II. Cancer 1993;71:1904–1922.

Rabdomiosarcoma

• Sintomi ORL:– Ostruzione nasale– Rinorrea sanguinolenta– Otorrea – Proptosi– Paralisi dei nervi cranici

Fattori prognostici• Sito di origine: Prognosi migliore in caso di tumori che

originano dall’orbita o da aree non parameningee• Grandezza del tumore: Prognosi migliore per tumori

inferiori ai 5 cm• Presenza di metastasi• Età di diagnosi: Maggiore o minore di 10 anniMaggiore o minore di 10 anni• IstologiaIstologia: Tumori embriogenici hanno prognosi migliori : Tumori embriogenici hanno prognosi migliori

rispetto a tumori alveolaririspetto a tumori alveolari• Residuo della malattia dopo chirurgiaResiduo della malattia dopo chirurgia::

– No malattia residua 90% a 5 anniNo malattia residua 90% a 5 anni– Residui microscopici 80% a 5 anniResidui microscopici 80% a 5 anni– Residui macroscopici 70% a 5 anniResidui macroscopici 70% a 5 anni

•

Trattamento• Il trattamento del rabdomiosarcoma è sia chirurgico che

radiochemioterapico.

• Chirurgia:– In caso di tumore dell’orbita non è necessario eseguire

l’exenteratio in prima battuta. Inizialmente si può eseguire una biopsia e riservare un eventuale intervento demolitivo in caso di persistenza o recidiva

– L’exeresi di un rabdomiosarcoma del distretto testa-collo, specialmente in un bambino, può essere molto difficile, per motivi anatomici e per l’alto grado di demolizione necessario.

– In caso di persistenza macroscopica di malattia dopo exeresi può essere indicato un secondo intervento prima dell’inizio della chemioradioterapia.

Tumori laringei nel bambino

• Sono molto rari• Rappresentano lo 0,1% dei tumori

dell’estremo cervico-cefalico• A causa di questa bassa incidenza sono difficili

da studiare e non è stato possibile determinare un protocollo di trattamento univoco

Tumori benigni

• Nove volte più frequenti rispetto ai tumori maligni

• I tumori benigni vengono classificati in riferimento al tessuto di provenienza.

Emangioma

Caratteristiche:– Raro– Si sviluppa solitamente nel primo anno di vita con tre

fasi di sviluppo:• Fase di crescita repentina (primi mesi di vita)• Stabilizzazione• Regressione spontanea

– Prevalente localizzazione sottoglottica

Emangioma

Trattamento:– Dipende dalle condizioni respiratorie del bambino– Se di piccole dimensioni:

• Nessun intervento• Vaporizzazione laser Co2

– Se di medie dimensioni:• Iniezioni steroidee locali (fino ad 80 mg)• Stent laringo-tracheale o intubazione per una settimana

– Se di notevoli dimensioni:• Laringofissura per via sottopericondrale• Posizionamento protesi endotracheale per 2 settimane

Tumori neurogenici

Caratteristiche:

– Seguono per frequenza la papillomatosi laringea– Riportati 135 casi in letteratura– Forme più frequenti:

• Schwannoma• Neurofibroma e sua variante plessiforme

– La variante plessiforme ha un comportamento localmente più aggressivo rispetto al Neurofibroma semplice

Tumori neurogenici

Caratteristiche:

– Localizzazione prevalente:• Sovraglottica• Nelle immediate vicinanze della plica ariepiglottica o

direttamente sull’aritenoide

• In rapporto con nervo laringeo superiore, ansa di Galeno, laringeo inferiore

Tumori neurogenici

Terapia:

– Asportazione per via endoscopica microlaringea– Asportazione per via esterna

– E’ consigliabile eseguire controlli periodici a causa del rischio di viraggio in senso maligno (aumento dimensioni e comparsa dolore)

Tumori maligni

– Fino ad oggi ne sono stati descritti circa 100 in letteratura

– L’istotipo più frequente è la variante embrionale del rabdomiosarcoma

– In seconda posizione si colloca il carcinoma a cellule squamose.

– Classificati in base al tessuto di origine

Tumori maligni

Sintomatologia:

• Disfonia• Disfagia• Dispnea

• Rapida evoluzione

Associazione variabile in relazione alla sede

Carcinoma a cellule squamose

• Sono descritti circa 60 casi

• Rapporto maschio/femmina 2:1

• Sede più frequente: piano glottico

• Raramente metastatizza nel bambino

Carcinoma a cellule squamose

Terapia

• Nella maggior parte dei casi si applica un protocollo chemioterapico a cui segue, in caso di risposta parziale, persistenza o recidiva, la chirurgia parziale della laringe.

• In caso di fallimento si ricorre alla chirurgia demolitiva con radioterapia post-operatoria

Laryngeal cancer in children and adolescents. McGuirt-WF Jr, Little-JP. Otolaryngol Clin North Am 1997 Apr 30(2): 207-14

Carcinoma adenoidocistico (cilindroma) del seno piriforme

in età pediatrica

• Paziente maschio di 7 anni e mezzo

• Pervenuto ad osservazione a seguito di tonsillectomia durante la quale era stata notata una tumefazione del seno piriforme di destra

• Alla laringoscopia indiretta il seno piriforme appariva ora libero ed ora occluso, facendo pensare ad una neoformazione mobile peduncolata

Adenoid-cystic carcinoma (cylindroma) of the pyriform sinus in pediatric age. E De Campora, A Croce, G Bicciolo e M Radici. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 14:235-42

Carcinoma adenoidocistico (cilindroma) del seno piriforme

in età pediatrica

• I genitori del paziente avevano notato nel bambino una disfonia ingravescente, non associato a dispnea e disfagia.

• Un esofagogramma con mezzo di contrasto dimostrò la presenza di un polipo peduncolato di circa 3x5 cm con base 2 cm inserita a livello della parete laterale.

Adenoid-cystic carcinoma (cylindroma) of the pyriform sinus in pediatric age. E De Campora, A Croce, G Bicciolo e M Radici. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 14:235-42

Carcinoma adenoidocistico (cilindroma) del seno piriforme

in età pediatrica

• Tramite microlaringoscopia indiretta fu eseguito un prelievo bioptico suggestivo per cilindroma o carcinoma adenoidocistico.

• Trattamento:– Accesso per via faringotomica laterale destra con

tracheotomia al terzo anello– Exeresi della neoformazione– Ricostruzione faringo-esofagica

Adenoid-cystic carcinoma (cylindroma) of the pyriform sinus in pediatric age. E De Campora, A Croce, G Bicciolo e M Radici. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 14:235-42

Tumori pediatrici neurogenici del distretto

testa collo

• Il 63% dei tumori in età pediatrica sono a carico dei tessuti molli

• I tumori della catena simpatica rappresentano il 7,4% di tutti i tumori infantili– 9 nuovi casi l’anno per milione di bambini in USA

• Il neurofibrosarcoma rappresenza il 3,4% del totale– 2,4 nuovi casi l’anno per milione di bambini in USA

Neurogenic tumors of the head and neck in children. E De Campora, M Radici, L De Campora. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999 Oct 5; 49 suppl 1:S231-3

• Le forme benigne sono più frequenti rispetto a quelle maligne

• Diagnosi:– Ecografia– TC– MRI– Fine needle aspiration

Neurogenic tumors of the head and neck in children. E De Campora, M Radici, L De Campora. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999 Oct 5; 49 suppl 1:S231-3

Tumori pediatrici neurogenici del distretto

testa collo

• Terapia: trattamento chirurgico

Neurogenic tumors of the head and neck in children. E De Campora, M Radici, L De Campora. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999 Oct 5; 49 suppl 1:S231-3

Tumori pediatrici neurogenici del distretto

testa collo

• Casistica:

– 35 pazienti• 26 swannomi• 6 neurofibromi• 3 neuroblastomi olfattivi

– Età compresa tra 8 e 16 anni

Neurogenic tumors of the head and neck in children. E De Campora, M Radici, L De Campora. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999 Oct 5; 49 suppl 1:S231-3

Tumori pediatrici neurogenici del distretto

testa collo

• Casistica:

– Tutti i pazienti sono stati sottoposti a trattamento chirurgico

– Il sacrificio del nervo interessato dal tumore è stato necessario in 12 casi (tutti i neurofibromi e 8 neurinomi)

– In un caso di estesioneuroblastoma è stato utilizzato un approccio combinato (extra-intra cranico)

Neurogenic tumors of the head and neck in children. E De Campora, M Radici, L De Campora. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999 Oct 5; 49 suppl 1:S231-3

Tumori pediatrici neurogenici del distretto

testa collo

• Casistica:

– Nei tre casi di estesioneuroblastoma olfattivo:• Due pazienti sono vivi e liberi da malattia dopo 5 e 7 anni di

follow-up• Un paziente ha sviluppato una metastasi laterocervicale dopo

5 anni ed è stato sottoposto a svuotamento del collo e chemioterapia adiuvante

Neurogenic tumors of the head and neck in children. E De Campora, M Radici, L De Campora. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999 Oct 5; 49 suppl 1:S231-3

Tumori pediatrici neurogenici del distretto

testa collo

Grazie