Cardiopatie Congenite Cardiopatie Congenite CianogeneCianogene
Dott. Gianluca BrancaccioDott. Gianluca Brancaccio
Ospedale Pediatrico Bambino GesOspedale Pediatrico Bambino Gesùù, Roma, Roma
RomaRoma, 14 Ottobre 2010, 14 Ottobre 2010
Urgenze Cardiologiche NeonataliUrgenze Cardiologiche Neonatali
Cardiopatie congenite Introduzione
Le cardiopatie congenite rappresentano le
malformazioni pipiùù frequentifrequenti sia in epoca
fetale che alla nascita.
Alla nascita: circa 8-11 per 1000
In utero: circa 20 per 1000
Cardiopatie CongeniteIncidenza
Nati vivi: 0.8 – 1 %Aborti: 10 – 25 %
Nati pretermine: 2%*
*Escludendo la PDA
•Prevalenza 10.3/1000 nati vivi•Principale causa di mortalità neonatale•Rilevante causa di mortalità infantile•Elevata morbilità•Cronicità del problema
Cardiopatie congeniteCaratteristiche
Outcomes delle CHD: MortalitOutcomes delle CHD: Mortalitàà
Fonte: Boneva et al. (CDC) Circulation 2001;103:2376Fonte: Boneva et al. (CDC) Circulation 2001;103:2376--8181
• 1995-97: CHD contribuiscono con 5822 deaths/year
Outcomes delle CHD: MortalitOutcomes delle CHD: Mortalitàà
Fonte: Boneva et al. (CDC) Circulation 2001;103:2376Fonte: Boneva et al. (CDC) Circulation 2001;103:2376--8181
• 51% of deaths in infants; 7% in 1-4 years• ~19% higher mortality in blacks compared
with whites
Classificazione delle cardiopatie congeniteClassificazione delle cardiopatie congenite
Difetto interatrialeDifetto interventricolareDotto arteriosoCanale atrioventricolare
Iperafflussopolmonare
Coartazione aorticaStenosi aorticaStenosi polmonare
Ostruzione degliefflussi ventricolari
Acianotiche
Tetralogia di FallotAtresia tricuspideAtresia polmonare
Ipoafflussopolmonare
Trasposizione delle G.A.Rit. venoso polm. anom. tot.Truncus arteriosusSindrome cuore sx ipoplasico
Mixing
Cianotiche
Cardiopatie congenite
Cianosi
• Per cianosi si intende una colorazione bluastra –violacea della cute e delle mucose che compare quando, nella microcircolazione arteriosa, èpresente una quantità di emoglobina ridotta superiore a 5 g/dl di sangue, cioè almeno un terzo della quantità totale di emoglobina normale (15-16 g/dl) non è ossigenata.
• Dato che 1 g di emoglobina lega 1.3 ml di O2, la cianosi si accompagna ad una insaturazione in O2 pari a 6.5 ml per 100 ml di sangue.
Tipi di Cianosi
• Cianosi centrale: la quantità assoluta di Hb ridotta è alta nel microcircolo arterioso perchél’Hb non è stata ben saturata a livello polmonare (cianosi centrale polmonare) o perché c’è stata una immissione di sangue venoso nella circolazione arteriosa per shunt cardiaco dx-sx con salto del polmone (cianosi centrale cardiaca). Si accompagna a policitemia di compenso e circolo ipercinetico, per cui cianosi calda.
Cause di cianosi
CardiacheCardiache
Cardiopatia Cianogena Cardiopatia Cianogena Fistole AFistole A--V V
Ipoafflusso polm. Ipoafflusso polm. Mixing Mixing
ExtraCardiacheExtraCardiache
Cause di Cianosi cardiogena
1. Il flusso polmonare è ridotto o insufficiente.2. Sangue non ossigenato entra nella
circolazione sistemica- Shunt destro-sinistro che determina scarso flusso
polmonare per effetto di una comunicazione intracardiaca .
- Mixing a livello cardiaco, in cui il flusso polmonare è normale o aumentato.
- Ipertensione polmonare con comunicazioni intracardiache (S. di Eisenmenger).
Test all’iperossia (ventilazione con FiO2 al 100%).
• CIANOSI CENTRALE PER CAUSE CARDIACHE. La pO2 non tende ad aumentare, può anche diminuire
• CIANOSI CENTRALE PER CAUSE EXTRACARDIACHE. La pO2 tende ad aumentare fino a valori superiori a 250 mmHg.
Conseguenze della cianosi
• Ischemia• Policitemia• Anomali della coagulazione con trombosi• Embolie sistemiche• Ascessi• Ipertensione polmonare• Endocardite
Curva di dissociazione dell’Hb
Policitemia secondaria
Screening Neonatale delle CardiopatieScreening Neonatale delle Cardiopatie
OPBG OPBG -- RomeRome
QUADRI CLINICIQUADRI CLINICI
Cardiopatie CianogeneCardiopatie Cianogene
Cardiopatie con Scompenso CardiacoCardiopatie con Scompenso Cardiaco
Screening Neonatale delle CardiopatieScreening Neonatale delle Cardiopatie
OPBG OPBG -- RomeRome
CARDIOPATIE CIANOGENECARDIOPATIE CIANOGENE
Ipoafflusso Polmonare Ipoafflusso Polmonare
Circoli in ParalleloCircoli in Parallelo
Cianosi, Soffio? Cianosi, Soffio?
Ipossia Normocapnica Ipossia Normocapnica
Rx Torace Rx Torace IpoafflussoIpoafflusso
Ipoafflusso PolmonareIpoafflusso Polmonare
OPBG OPBG -- RomeRome
QUADRO CLINICOQUADRO CLINICO
Cardiopatie CianogeneCardiopatie Cianogene
IPOAFFLUSSO POLMONAREIPOAFFLUSSO POLMONARE
OPBG OPBG -- RomeRome
Cardiopatie Cianogene da ipoafflusso polmonare con interesse
neonatale
• Tetralogia di Fallot • Atresia polmonare a setto intatto• Tetralogia di Fallot con atresia polmonare• Stenosi valvolare polmonare critica• Malattia di Ebstein• Atresia della tricuspide con vasi trasposti
Tetralogia di Fallot
• Cavalcamento aortico• Difetto
interventricolare da malallineamento
• Ostruzione ventricolare destra
• Ipertrofia ventricolare destra
Storia Naturale
Nei pazienti con TF la storia naturale dipende dall’entità della stenosi polmonare:
25% muoiono nel 1 anno di età40% muoiono nel 3° anno di età70% muoiono nel 10° anno di età95% muoiono nel 40° anno di età
Bertranou et al. Am J Cardiol 1978Bertranou et al. Am J Cardiol 1978
Fisiopatologia della Tetralogia di Fallot
• Malattia rappresentativa delle malformazioni tronco-conali.
• L’ampio difetto interventricolare èresponsabile dell’uguaglianza delle pressioni nei due ventricoli.
• L’entità del flusso polmonare è espressione della stenosi infundibolare e valvolare, e del rapporto tra le resistenze sistemiche e polmonari.
Tetralogia di FallotTetralogia di Fallot
OPBG OPBG -- RomeRome
Crisi asfittiche
• Le crisi asfittiche sono una complicanza di tale malattia che possono portare a sincope.
Tetralogia di Fallot con Atresia PolmonareTetralogia di Fallot con Atresia Polmonare
OPBG OPBG -- RomeRomee il Soffio Cardiaco ?e il Soffio Cardiaco ?
DOTTO DIPENDENZA POLMONAREDOTTO DIPENDENZA POLMONARE
OPBG OPBG -- RomeRome
Cardiopatie dotto-dipendenti
• Cardiopatia Congenita in cui per la presenza di grave ostruzione all’efflusso polmonare, la sola via utilizzabile dal sangue per raggiungere la circolazione polmonare è ilDOTTO DI BOTALLO
Dotto-dipendenza polmonare
• Atresia polmonare a setto intatto• Stenosi valvolare polmonare critica• Atresia tricuspide con stenosi
polmonare.• Fallot severo
DOTTO DIPENDENZA POLMONARE DOTTO DIPENDENZA POLMONARE
FISIOPATOLOGIA FISIOPATOLOGIA
DIMENSIONI DEL DOTTO ARTERIOSODIMENSIONI DEL DOTTO ARTERIOSO
RESISTENZE POLMONARI (Arteriose, RESISTENZE POLMONARI (Arteriose, Venose) Venose)
OPBG OPBG -- RomeRome
DOTTO DIPENDENZA POLMONAREDOTTO DIPENDENZA POLMONARE
MANAGEMENTMANAGEMENT
CORREZIONE ACIDOSI ED IPOTERMIACORREZIONE ACIDOSI ED IPOTERMIA
PGE 1 (0,01PGE 1 (0,01--0,05 0,05 γγ / Kg / min) / Kg / min)
TRASFERIMENTO DIFFERIBILETRASFERIMENTO DIFFERIBILE
OPBG OPBG -- RomeRome
ProstaglandineProstaglandine
The response of the ductus arteriosusThe response of the ductus arteriosusto prostaglandins. to prostaglandins.
CCoceani F, Olley PM.oceani F, Olley PM.Can J Physiol Pharmacol. 1973 Mar;51(3): 220Can J Physiol Pharmacol. 1973 Mar;51(3): 220--55
Dotto arteriosoDotto arterioso
ProstaglandineProstaglandine
The response of the ductus arteriosusThe response of the ductus arteriosusto prostaglandins. to prostaglandins.
CCoceani F, Olley PM.oceani F, Olley PM.Can J Physiol Pharmacol. 1973 Mar;51(3): 220Can J Physiol Pharmacol. 1973 Mar;51(3): 220--55
PGEPGE11Dotto arteriosoDotto arterioso
Dotto arterioso -PGE
• PROSTAGLANDINA (PGE1)• • Potente vasodilatatore• • Effetto immediato sul Dotto• • Risposta clinica entro 15 minutiMiglioramento• perfusione periferica ( PA, acidosi lattica,
riempimento capillare,)• del flusso polmonare (colore delle mucose,
pulsossimetria)
CC dotto-dipendentiTerapia
Sospetto di cardiopatia congenita dottodipendente: non somministrare ossigeno!!!!!
Se le condizioni cliniche e logistiche lo permettono:• consulenza del cardiologo pediatra• EcocardiografiaL’infusione con Prostaglandine E1(PGE1)deve essere immediatamente iniziataDose terapeutica: 0.05 – 0.1μ/kg/min
CC dotto arterioso-PGEEFFETTI COLLATERALI
• Ipotensione dose -dipendente• Apnea• Ipertermia
Atresia polmonare a setto intatto
• Malattia con atresia delle valvole semilunari polmonari.
• Il ventricolo destro può essere tri, bi-partito o severamente ipoplasico con circolazione coronarica vd-dipendente.
Cardiopatie Cianogene da mixing
• Trasposizione delle grandi arterie• Ritorno venoso polmonare anomalo totale• Sindrome del cuore sinistro ipoplasico• Truncus arteriosus
DEFINIZIONEDEFINIZIONE
CC IN CUI CC IN CUI LL’’AORTA NASCE AORTA NASCE DAL VENTRICOLO DAL VENTRICOLO DESTRO E LA DESTRO E LA POLMONARE DAL POLMONARE DAL VENTRICOLO VENTRICOLO SINISTROSINISTRO
OPBG OPBG -- RomeRome
Trasposizione Grandi ArterieTrasposizione Grandi Arterie
Forme AnatomicheForme Anatomiche
TGA SETTO INTEGRO TGA SETTO INTEGRO (emergenza)(emergenza)
TGA + DIV TGA + DIV
TGA + DIV + PSTGA + DIV + PS
TGA + DIV+ CoAo TGA + DIV+ CoAo (emergenza)(emergenza)
OPBG OPBG -- RomeRome
Trasposizione Grandi ArterieTrasposizione Grandi Arterie
TGA: TGA: FisiopatologiaFisiopatologia
Concetti fondamentaliConcetti fondamentali
TGATGA
1.1. Circolazioni Circolazioni paralleleparallele
2. Sopravvivenza 2. Sopravvivenza legata al legata al mixingmixing
3. Flusso 3. Flusso unidirezionale unidirezionale èè impossibileimpossibile
4. Flussi 4. Flussi diversidiversi nelle nelle 2 circolazioni 2 circolazioni
5.5. ↓↓↓↓ saturazione saturazione sistemica di O2sistemica di O2
↑↑↑ carico lavorativodei ventricoli Dx e Sn
TGA: TGA: FisiopatologiaFisiopatologia
TGATGA
1.1. Circolazioni Circolazioni paralleleparallele
2. Sopravvivenza 2. Sopravvivenza legata al legata al mixingmixing
RARA RVRV PAPA
AoAo LVLV LALA
RARA RVRV AoAo
LALA LVLV PAPA
Circolazioni normali Circolazioni normali (CIRCOLI IN SERIE)(CIRCOLI IN SERIE)
Trasposizione Trasposizione (CIRCOLI PARALLELI)(CIRCOLI PARALLELI)
TGA: TGA: FisiopatologiaFisiopatologia
Mixing Mixing essenziale per la essenziale per la sopravvivenzasopravvivenza
RARA RVRV AoAo
LALA LVLV PAPA
TGA: TGA: FisiopatologiaFisiopatologia
EntitEntitàà del mixing intercircolatorio in funzione di:del mixing intercircolatorio in funzione di:comunicazioni tra i due circuiticomunicazioni tra i due circuiti
1.1. posizioneposizione2.2. calibrocalibro3.3. numero numero
Trasposizione delle Grandi ArterieProcedura di Atriosettostomia (Rashkind)
TGA: TGA: FisiopatologiaFisiopatologia
TGATGA
1.1. Circolazioni paralleleCircolazioni parallele
2. Sopravvivenza 2. Sopravvivenza legata al mixinglegata al mixing
3. Flusso 3. Flusso unidirezionale unidirezionale èè impossibileimpossibile
TGA: TGA: FisiopatologiaFisiopatologia
Flusso unidirezionale Flusso unidirezionale èè impossibileimpossibile
Shunt anatomico dxShunt anatomico dx--snsn==
Shunt anatomico snShunt anatomico sn--dxdx==
Flusso polm. effettivoFlusso polm. effettivo==
Flusso sistem. effettivoFlusso sistem. effettivo==
Volume di mixing Volume di mixing intercircolatoriointercircolatorio
TGA:TGA: FisiopatologiaFisiopatologia
Il Il timingtiming del mixing intercircolatoriodel mixing intercircolatorioTipo di TGA Tipo di shunt
TGA/SI/DIAAD-AS durante diastole (VS più
compliante), AS-AD durante la sistole
TGA/SI/DIA/PDA Ao-AP (PDA) ↔ AS-AD
TGA/DIV/DIA VD-VS (DIV) ↔ AS-AD
TGA/DIV/DIA/PDA VDVD--VS (DIV), AoVS (DIV), Ao--AP (PDA) AP (PDA) ↔↔ ASAS--ADAD
TGA/DIV e/o PDA con SI
Shunt bidirezionale ad entrambi ilivelli: nel circolo polmonare (sistole),nel circolo sistemico (diastole)
FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA
FLUSSO POLMONARE TOTALE FLUSSO POLMONARE TOTALE
FLUSSO POLMONARE EFFETTIVOFLUSSO POLMONARE EFFETTIVO
MIXINGMIXING
SHUNT CROCIATOSHUNT CROCIATO
( FO, PDA, VSD,PS )( FO, PDA, VSD,PS )
OPBG OPBG -- RomeRome
Trasposizione Grandi ArterieTrasposizione Grandi Arterie
TGA: TGA: FisiopatologiaFisiopatologia
TGATGA
1.1. Circolazioni paralleleCircolazioni parallele
2. Sopravvivenza 2. Sopravvivenza legata al mixinglegata al mixing
3. Flusso unidirezionale 3. Flusso unidirezionale èè impossibileimpossibile
4. Flussi 4. Flussi diversidiversi nelle nelle 2 circolazioni 2 circolazioni
↑↑↑ carico lavorativodei ventricoli Dx e Sn
Qp Qp ≠≠ QsQsIl flusso che scorre in un circuito dipende da:Il flusso che scorre in un circuito dipende da:
1.1. La pressione di spintaLa pressione di spinta2.2. Le resistenzeLe resistenze ((NOTANOTA: : la variazione di resistenze in la variazione di resistenze in
un circuito non cambia un circuito non cambia necessariamente, necessariamente,
↑↑ o o ↓↓, il flusso nell, il flusso nell’’altro circuito)altro circuito)
TGA: TGA: FisiopatologiaFisiopatologia
Circolo polmonareCircolo polmonare•• basse resistenze +basse resistenze +•• pompa energica (VS)pompa energica (VS)
Circolo sistemicoCircolo sistemico•• alte resistenze alte resistenze ±±•• disfunzione VDdisfunzione VD
Flusso polmonareFlusso polmonaremolto rapidomolto rapido
Flusso sistemicoFlusso sistemicopipiùù lentolento
Qp/Qs Qp/Qs ≥≥ 3,03,0TGA/DIV: FP +++
TGA: TGA: FisiopatologiaFisiopatologia
TGATGA
1.1. Circolazioni paralleleCircolazioni parallele
2. Sopravvivenza 2. Sopravvivenza legata al mixinglegata al mixing
3. Flusso unidirezionale 3. Flusso unidirezionale èè impossibileimpossibile
4. Flussi diversi nelle 4. Flussi diversi nelle 2 circolazioni 2 circolazioni
5.5. ↓↓↓↓ saturazione saturazione sistemica di O2sistemica di O2
↑↑↑ carico lavorativodei ventricoli Dx e Sn
TGA: TGA: FisiopatologiaFisiopatologia
↓↓ saturazione Osaturazione O22
entitentitàà del mixingdel mixingintercircolatoriointercircolatorio
concentrazioneconcentrazionedi emoglobinadi emoglobina
entitentitàà del ricircolodel ricircolovenoso mistovenoso misto
comunicazionicomunicazioni
F.P. totaleF.P. totale
indice SaOindice SaO22/Hb/Hb se se ↑↑
↓↓ SaOSaO22
↓↓ RVSRVS
vasculopatia polmonarevasculopatia polmonare
ostruzione efflusso VSostruzione efflusso VSfunzione VSfunzione VS
distribuzione FP totaledistribuzione FP totale D. Mair, Am J Cardiol 1971D. Mair, Am J Cardiol 1971--7272--73 73
Circoli in ParalleloCircoli in Parallelo
Cianosi, Soffio? Cianosi, Soffio?
Ipossia Normocapnica Ipossia Normocapnica
Rx Torace IperafflussoRx Torace Iperafflusso
QUADRO CLINICO QUADRO CLINICO
OPBG OPBG -- RomeRome
Trasposizione Grandi ArterieTrasposizione Grandi Arterie
Rx TORACERx TORACE OPBG OPBG -- RomeRome
Ipossia Ipossia (normocapnica, resistente all(normocapnica, resistente all’’OO2 2 ))
Iperafflusso Polmonare Iperafflusso Polmonare
DIAGNOSI DIAGNOSI
OPBG OPBG -- RomeRome
Trasposizione Grandi ArterieTrasposizione Grandi Arterie
MANAGEMENTMANAGEMENTCORREZIONE ACIDOSICORREZIONE ACIDOSI
CORREZIONE IPOTERMIACORREZIONE IPOTERMIA
PGE 1 (0,01PGE 1 (0,01--0,05 0,05 γγ / Kg / min) / Kg / min)
SEDAZIONE, CURARIZZAZIONE, INTUBAZIONESEDAZIONE, CURARIZZAZIONE, INTUBAZIONE
TRASFERIMENTO IMMEDIATOTRASFERIMENTO IMMEDIATO
OPBG OPBG -- RomeRomeOPBG OPBG -- RomeRome
Trasposizione Grandi ArterieTrasposizione Grandi Arterie
Ritorno venoso polmonare anomalo totale
• Forme sopra, intra, e sottocardiaca.
• L’urgenza è legata all’ostruttività del collettore.
• Le forme sotto-diaframmatica èsempre ostruttiva.
Fisiopatologia TAPVC
• Il flusso delle vene polmonari attraverso un collettore torna in una vena sistemica.
• La comunicazione interatriale rappresenta l’unica sede di shunt dx-sn
Definizione
• La definizione di malattia di Ebstein ècaratterizzata da un dislocamento del lembo settale e posteriore della valvola tricuspide verso l’apice del ventricolo destro.
• La zona compresa tra l’anello auricolo-ventricolare e i lembi settale e posteriore viene denominata “camera atrializzata”.
Malattia di Ebstein
• Cardiomegalia con rapporto CT>65%.
• GOSE: Rapporto tra l’area dell’atrio destro+camera atrializzata/ area funzionale VD+area VS.
Fattori prognostici del neonato
Variabile Mortalità (%)
Cianosi 85
Cianosi + GOSE grado 3-4
100
Indice cardiotoracico > 85%
100
Celermajer DS, et al.. J Am Coll Cardiol. 1994; 23: 170–176
Trattamento medico (Neonati)
• Intubazione immediata• Paralisi neuromuscolare• Alte dosi di Fentanyl (4-8 µg/Kg/h)• Facilitare il flusso polmonare con NO e
vasodilatatori polmonari.• PGE se presente cianosi• Supporto inotropo.
Conclusioni
• Il riconoscimento precoce della cardiopatie cianogene permette di instaurare il trattamento medico adeguato al fine di programmare l’intervento chirurgico.
• L’intervento è reso necessario dagli effetti dannosi della cianosi protratta.
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