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Patologie congenite della valvola mitrale

Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli


- Anomalie isolate

- Anomalie associate ad altre malformazioni CV

� Anello

� Lembi valvolari

� Corde tendinee

� Muscoli papillari

Da Anderson RH, 2010



Malformazione delle diverse componenti

Stenosi Insufficienza Steno-

insufficienza

Stenosi mitralica congenita

- La forma più comune di ostruzione congenita

all’afflusso VS

- Rara: 0.2% di tutte le CC

- Raramente isolata (1-3%); lesioni associate (70 - >90%)

Coinvolgimento di tutte le

componenti dell’apparato mitralico

- movimento restrittivo dei

lembi

- fusione commissurale

- corde corte

- spazi intercordali obliterati

- ev stenosi sopravalvolare

- distanza interpapillare

ridotta




Ostruzione cronica - ipertensione venosa polmonare

a livello mitralico - ipertensione arteriosa polmonare

Segni associati a evoluzione sfavorevole:

- Presentazione precoce

- Bassa portata sistemica

- Scompenso VD



M.R., 1 anno



M.R., 3 anni


complesso di Shone



Trombosi intraatriale sinistra


N.M., 6 anni; s/p plastica mitralica


Follow-up


Elena, 8 anni. Correzione coartazione+DIV nei primi mesi di vita.

Plastica mitralica. SM residua


Follow-up


MI, 17 anni. s/p valvuloplastica aortica dopo la nascita. Plastica

mitralica e splitting dei papillari all’età di 6 mesi


Follow-up


MI, 17 anni.

Stenosi mitralica sopravalvolare




Da: Anderson RB, Ped. Cardiol 2010



R.M., anni 3

Cor triatriatum


B.A., mm 9

Ostruzione ritorno venoso polmonare


C.F., mesi 6

Valvulopatia mitralica congenita

doppio orificio

• 45-50%: insufficienza

mitralica

• 13%: stenosi severa

• 35%: valvola normo

funzionante

Raramente isolata

Nel 50% associata a

difetto AV



doppio orificio

**

CF, anni 12



doppio orificio

GL, anni 1. S/p difetto atrioventricolare



GL, anni 1


doppio orificio

Insufficienza mitralica congenita

� Isolata

- cleft isolato

- difetto atrio-ventricolare

- arcata mitralica

� Frequentemente associata a

- altri difetti congeniti

- disordini del tessuto connettivo

- malattie metaboliche/da accumulo

Diagnosi differenziale: insufficienza mitralica funzionale




E.Chiappa


difetto atrio-ventricolare parziale


BM, anni 8


cleft isolato




SIV

AO


arcata mitralica



Ipoplasia del lembo murale

C.G., aa 11



C.G., aa 11



Prolasso valvolare mitralico


GB, anni 8


Diagnosi differenziale con le forme ‘funzionali’


Insufficienza mitralica ‘funzionale’

Cardiomiopatia dilatativa


BM, 8 anni

Insufficienza mitralica ‘funzionale’

Cardiopatie congenite associate

Giulia, mesi 8


ALCAPA




Conclusioni

� Varietà di quadri morfo-funzionali

� Componenti dell’apparato mitralico coinvolte

� Fisiopatologia

� Malformazioni cardiovascolari associate

� Evoluzione/ follow-up

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