NEUROBLASTOMA NEUROBLASTOMA RETROPERITONEALE CONGENITORETROPERITONEALE CONGENITO

Riunione delGruppo Italiano di Chirurgia Oncologica Pediatrica

Policlinico di Napoli 11 Aprile 2008

Claudio VellaS.C. Chirurgia Pediatrica Direttore: Giovanna RiccipetitoniOspedale dei Bambini “ V Buzzi “ – MilanoS.C. Pediatria Direttore : Franca Fossati BellaniFondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori – Milano

H. W - Maschio

Nato il 16.02.2008

Peso Nascita 3600 gr

Nato alla 40° sett. parto eutocico

Nessuna diagnosi prenatale

Nascita presso altro Ospedale

Riscontro in 2° giornata di vita di vomito ingravescente

Esegue ecografia addome con riscontro di neoformazione retroperitoneale

RMN e trasferimento presso la S.C. di Chirurgia Pediatrica per ulteriori accertamenti clinico - strumentali

CASO CLINICO

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Ricovero presso l’Ospedale BUZZI in 5°gg.

Esami ematochimici nella norma

Bimbo in buone condizioni generali, peso 3250gr

Esegue:

Ecografia e TAC

Dosaggio sierico dei Markers tumorali

Alfa FETOPROTEINA : 21375.0 Ul/ml

Beta HCG : 1 mUl/ml ; Ferritina: nella noma

S-Enolasi Neuronospecifica : 63 ng/mL (<15.2)

Dosaggio dei metaboliti urinari delle catecolamine – Border Line

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TAC Addome: Lesione solida dotata di contrastenhancement che presenta diametri trasversi massimi di 46x33 mm, con estensione craniocaudale di circa 35 mm.

Sede mediana e paramediana destra ove raggiunge l’ilo epatico

Effetto massa sul rene sinistro che appare spinto lateralmente in particolare a livello del suo terzo superiore.

Anse intestinali dislocate anteriormente Pancreas spinto superiormente.

Sono riconoscibili all’interno della lesione il tripode celiaco che è localizzato nella sua porzione superiore e l’arteria mesenterica superiore: entrambi i rami arteriosi appaiono comunque pervi nel loro decorso . La vena splenica

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La vena splenica è spinta superiormente , pervia nel suo decorso così come la vena porta .

La vena cava inferiore è dislocata lateralmente.

L’arteria renale sinistra appare parzialmente circondata dalla lesione così come il tratto prossimale dell’arteria renale destra.

La vena renale sinistra appare spinta inferiormente in contatto con il margine caudale della lesione.

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Biopsia VLS a 10 giorni di vita

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ECOGRAFIA 1 Marzo 2008

Diametro trasversomassimo 48 mm con estensione cranio caudale di circa 35 mm.

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ECOGRAFIA 1 Marzo 2008

Riconoscibili all’interno della lesione il tripode celiaco e l’arteria mesenterica superiore

Esame Istologico

• Neuroblastoma povero in stroma schwanniano, poco differenziato con MKI basso.

• Presenza di parenchima surrenalico e tessuto fibroadiposo

• n-Myc non amplificato

Aspirato Midollare

Scarsamente frustolato e cellulato, senza evidenza di cellule neoplastiche

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Follow Up con controlli ecografici

Ultima ecografia 25 Marzo 2008 all’età di 40 gg

ad un mese dalla biopsia

Formazione solida iperecogena, omogenea, bilobata con diametro massimo di 5 cm circa

Scintigrafia I-mIBG 123 :risulta positiva solo nella sede retroperitoneale dove è situata la nota lesione, mentre non sono evidenti lesioni a distanza.

INSS – Stadio 3, n-MYC non amplificato in un "infant".

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IL TRATTAMENTO VIENE POSTO IN DISCUSSIONE

Neuroblastoma InfantAttesa fino ai 3 mesi di vita, se non si riduce:

Chirurgia – Cheioterapia + Chirurgia

Chemioterapia se vi sono segni di compromissione dello status (ascite, etc)

Nel nostro caso :

-non vi è stata regressione della lesione dopo circa 2 mesi –INOPERABILITA’

-iniziale comparsa di sintomi gastroenterici ( vomito)

-Attuale scarso accrescimento del bimbo ed alterazioni dell’alvo (diarrea)

Carboplatino+VP16, che effettuerà per 2 cicli

1- Poiché Non ha raggiunto i criteri del Philadelphia score, si poteva aspettare ancora per verificare una regressione spontanea?NO: non si è deciso di aspettare l’insorgenza di ascite-difficoltà respiratoria o edemi declivi, visto che abbiamo documentato la non regressione spontanea (anzi, una crescita del volume).

2- Perché non usare ciclofosfamide + vincristina (cioè trattamento "mild") piuttosto che aggredirlo fin da subito con una terapia più intensa? La velocità di risposta alla terapia con ciclofosfamide+vincristina è molto più lenta, mentre abbiamo bisogno di una risposta rapida: per questo abbiamo usato fin da subito la combinazione carboplatino+VP16, in uso per infants con sofferenza d'organo.

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CONSIDERAZIONI