TUMORE PSEUDOENDOMETRIOIDE DELL’OVAIO A CELLULE DI SERTOLI-LEYDIG.

OSSERVAZIONE E STUDIO DI UN CASO.

M. Bisceglia (1), A. Libergoli (2), G. Di Vagno (2).

Dipartimento di Patologia Clinica, Divisione di Anatomia Patologica (1) eDipartimento Materno-Infantile e dell’Età Evolutiva – Divisione di Ginecologia e Ostetricia (2), IRCCS ”Casa Sollievo della Sofferenza”, San Giovanni Rotondo.

• I tumori a cellule di Sertoli-Leydig dell’ovaio fanno parte del gruppo di tumori dei cordoni sessuali e dello stroma gonadico.

• Rappresentano meno dello 0.5% di tutti i tumori ovarici.

• Sono stati classicamente suddivisi in quattro sottotipi: ben differenziato, a differenziazione intermedia, poco differenziato (sarcomatoide), e retiforme, gli ultimi tre a volte dotati di una componente a elementi eterologhi.

• Il sottotipo ben differenziato è il più raro dei tre e presenta una architettura tubulare, con tubuli più spesso aperti, meno spesso solidi, composti di cellule Sertoli-like, alternati da bande di stroma contenente cellule di Leydig.

Introduzione.

• Tipicamente i tubuli in questione sono piccoli e arrotondati, e solo eccezionalmente di calibro più ampio e irregolare, con epitelio talora stratificato o pseudostratificato, tali da simulare una differenziazione endometrioide.

• Esistono solo 2 articoli specifici in letteratura dedicati specificamente a questa variante - quello di un case report, come prima segnalazione (1), e quello di una serie di 9 casi di recentissima apparizione, che meglio la definisce (2).

Abbiamo osservato un caso di questa variante di tumore a cellule di Sertoli-Leydig, chiamata

“pseudoendometrioide”.

• Donna giovane, nubile, di anni 23, con algie pelviche e menometrorragie da circa 5-6 mesi. Non disturbi endocrinologici. Markers tumorali normali.

• Viene operata in laparoscopia di asportazione di un tumore ovarico a sinistra, del diametro di cm 4 circa, con sospetto preoperatorio di luteoma.

• All’esame istologico del materiale, pervenuto in frammenti, di colorito giallastro, il quadro appare quello di un tumore epiteliale, in massima quota (>90%) di architettura tubulare e ghiandoliforme, con ghiandole di calibro variabile, a tratti dilatato e irregolare, localmente in clusters compatti, con scarso stroma intervallare, nel cui contesto si riconoscono cellule di Leydig sparse o a piccoli gruppi.

Descrizione del caso.

• L’immunofenotipo delle cellule epiteliali dei tubuli e delle ghiandole ha documentato positività diffusa per CK/AE1-AE3 e per alfa-inibina, e focale positività per calretinina, e negatività per EMA, CK7, CK20, e CDX-2.

• Il test di espressione per ER è risultato negativo, mentre quello per PGR è risultato positivo in diversi focolai.

Frammenti della neoplasia asportata per via laparosocpica

CK/AE1-AE3

Alfa-Inibina Alfa-Inibina

CK/AE1-AE3

CK7 EMA

PGRPGR

La diagnosi istologica è stata quella di

“tumore a cellule di Sertoli-Leydig

di tipo pseudoendometrioide”.

• Nella serie di McCluggage e Young di 9 casi (2), in 2 la componente tubulare di tipo endometrioide era del 10%, in 3 casi era del 30%, e in 4 casi era >90%.

• Il nostro caso è simile a quelli di quest’ultimo gruppo, e pertanto più difficile da riconoscersi a prima vista.

• Questa variante di tumore a cellule di Sertoli-Leydig induce a considerare in d.d. l’adenocarcinoma endometrioide primitivo dell’ovaio, l’adenocarcinoma metastatico, e il tumore a cellule di Sertoli-Leydig.

• Il profilo immunofenotipico con la positività per alfa-inibina e la (parziale) positività per calretinina e la negatività per CK7, CK20 e per EMA, indirizza alla diagnosi corretta.

• Il rinvenimento poi di (benché rare) cellule di Leydig nello stroma sono un ulteriore supporto alla stessa conclusione.

Discussione .

La conoscenza di questa variante di tumore a cellule di Sertoli-Leydig è fondamentale per evitare (benché in casi molto rari) di cadere in errori diagnostici, specie in situazioni di emergenza (frozen sections), in pazienti adulte o anziane, e in quei casi (come in questo da noi presentato) in cui risulta predominante o quasi esclusiva la quota a differenziazione ghiandolare pseudoendometrioide.

Conclusione

1. Dardi LE, Miller AW, Gould VE. Sertoli-Leydig cell tumor with endometroid differentiation. Case report and discussion of histogenesis. Diagn Gynecol Obstet. 1982l;4:227-34.

2. McCluggage WG, Young RH. Ovarian Sertoli-Leydig cell tumors with pseudoendometrioid tubules (pseudoendometrioid Sertoli-Leydig cell tumors). Am J Surg Pathol. 2007;31:592-7.

Bibliografia