SPLENOMEGALIASPLENOMEGALIA

Prof. Paolo Emilio Prof. Paolo Emilio ManconiManconi

Medicina Interna 1, 2007

Funzioni della milzaFunzioni della milza

Siamo portati a ritenere la milza “un grande Siamo portati a ritenere la milza “un grande linfonodo”, ma la milza ha anche altre linfonodo”, ma la milza ha anche altre funzionifunzioni

Funzioni della milzaFunzioni della milza

Rimozione eritrociti invecchiati o “difettosi”Rimozione eritrociti invecchiati o “difettosi”Sistema immunitario nella polpa biancaSistema immunitario nella polpa biancaRimozione dalla circolazione di batteri Rimozione dalla circolazione di batteri

rivestiti di anticorpi e di cellule del sangue rivestiti di anticorpi e di cellule del sangue rivestite di anticorpirivestite di anticorpi

Rimozione dal sangue di complessi Rimozione dal sangue di complessi antigene-anticorpo-complementoantigene-anticorpo-complemento

Emopoiesi extramidollare (in alcune Emopoiesi extramidollare (in alcune circostanze)circostanze)

Splenomegalia: generalitàSplenomegalia: generalità

Aumento delle Aumento delle dimensioni della milza dimensioni della milza oltre 11 cm di oltre 11 cm di diametro diametro longitudinale, 7 cm longitudinale, 7 cm diametro trasversale, diametro trasversale, 4 cm di spessore4 cm di spessore

Splenomegalia: generalitàSplenomegalia: generalità

IpersplenismoIpersplenismo: sindrome clinica : sindrome clinica caratterizzata da alterazioni ematologiche caratterizzata da alterazioni ematologiche (citopenia) secondarie ad un’iperfunzione (citopenia) secondarie ad un’iperfunzione splenica. splenica.

Sindrome di BantiSindrome di Banti: splenomegalia, : splenomegalia, pancitopenia, ipertensione portale ed pancitopenia, ipertensione portale ed emorragie gastrointestinaliemorragie gastrointestinali

EpidemiologiaEpidemiologia

Il polo inferiore della milza è palpabile nel Il polo inferiore della milza è palpabile nel 30% dei neonati a termine sani, nel 10% 30% dei neonati a termine sani, nel 10% dei bambini sani, nel 3% dei giovani adulti dei bambini sani, nel 3% dei giovani adulti sanisani

A livello mondiale le più frequenti cause di A livello mondiale le più frequenti cause di splenomegalia sono:splenomegalia sono:MalariaMalariaSchistosomiasiSchistosomiasiAltre infezioni endemicheAltre infezioni endemiche

AnamnesiAnamnesi

EtàEtà: la frequenza delle possibili cause : la frequenza delle possibili cause etiologiche varia con l’etàetiologiche varia con l’età

Gruppo etnico:Gruppo etnico: drepanocitosi, drepanocitosi, talassemia…talassemia…

FamiliaritàFamiliarità: talassemia, tesaurismosi…: talassemia, tesaurismosi…ViaggiViaggi: malaria, leishmaniosi, : malaria, leishmaniosi,

schistosomiasi, tripanosomiasischistosomiasi, tripanosomiasiAbitudini sessualiAbitudini sessuali: epatiti, HIV, CMV: epatiti, HIV, CMV

AnamnesiAnamnesi Importante l’anamnesi patologica remota:Importante l’anamnesi patologica remota:

Malattie perinatali: Malattie perinatali: ItteroIttero SepsiSepsi AnemiaAnemia

Ritardo di crescita: emolisi cronica, infezioni croniche, malattie Ritardo di crescita: emolisi cronica, infezioni croniche, malattie metaboliche, malattie epatiche…metaboliche, malattie epatiche…

Malattie cardiovascolari: scompenso cardiaco congestizioMalattie cardiovascolari: scompenso cardiaco congestizio Trasfusioni: epatitiTrasfusioni: epatiti Interventi chirurgici addominali: lesione, trombosi, infezione alla Interventi chirurgici addominali: lesione, trombosi, infezione alla

vena portavena porta Trauma addominale: pseudocisti splenicaTrauma addominale: pseudocisti splenica EpatopatieEpatopatie Anemia emoliticaAnemia emolitica

AnamnesiAnamnesi

Fondamentale l’anamnesi patologica Fondamentale l’anamnesi patologica prossimaprossima

Raramente compaiono sintomi acutiRaramente compaiono sintomi acutiSpesso il paziente avverte un senso di Spesso il paziente avverte un senso di

pesantezza in regione epigastrica o pesantezza in regione epigastrica o ipocondriaca, oppure, specie nell’infanzia ipocondriaca, oppure, specie nell’infanzia e nell’adolescenza, dolore con lo sforzo e nell’adolescenza, dolore con lo sforzo fisico prolungatofisico prolungato

Indagare sui sintomi associatiIndagare sui sintomi associati

AnamnesiAnamnesi

Insorgenza acuta o cronica?Insorgenza acuta o cronica?Dolore, senso di peso, asintomatica?Dolore, senso di peso, asintomatica?Farmaci? Farmaci?

Epatotossici: epatite, ipertensione portaleEpatotossici: epatite, ipertensione portaleAnemia immuno-emolitica Anemia immuno-emolitica

Trauma addominale?Trauma addominale?

AnamnesiAnamnesi Sintomi associati? (solo un assaggio!)Sintomi associati? (solo un assaggio!)

Febbre: infezioni, linfomi, leucemie…Febbre: infezioni, linfomi, leucemie… Colorito cutaneo: pallore, itteroColorito cutaneo: pallore, ittero Rash cutaneo: infezione, LESRash cutaneo: infezione, LES Deficit visivo: tesaurismosiDeficit visivo: tesaurismosi Artralgie: malattia reumatica, LES, RAArtralgie: malattia reumatica, LES, RA LinfoadenopatiaLinfoadenopatia Diarrea: salmonellosi, malattia infiammatoria intestinale..Diarrea: salmonellosi, malattia infiammatoria intestinale.. PruritoPrurito Petecchie, porporaPetecchie, porpora Melena, ematemesi: ipertensione portaleMelena, ematemesi: ipertensione portale Sudorazioni notturne: malattia di HodgkinSudorazioni notturne: malattia di Hodgkin Dispnea, astenia (anemia)Dispnea, astenia (anemia)

Esame obiettivoEsame obiettivo

Principalmente palpazione (Principalmente palpazione (percussione con percussione con

qualche perplessitàqualche perplessità))Raramente visibile all’ispezioneRaramente visibile all’ispezione

Palpazione splenicaPalpazione splenica L’esaminatore si pone L’esaminatore si pone

alla destra del paziente alla destra del paziente che è sdraiato supino e che è sdraiato supino e pone la sua mano D a pone la sua mano D a piatto sulla parete piatto sulla parete addominale a livello del addominale a livello del margine costale sulla margine costale sulla linea emiclaveare. Si linea emiclaveare. Si invita il paziente a invita il paziente a inspirare inspirare profondamente3: la milza profondamente3: la milza scenderà con il scenderà con il diaframma e, se diaframma e, se ingrandita, urterà i ingrandita, urterà i polpastrelli.polpastrelli.

Palpazione splenicaPalpazione splenica

Alcuni preferiscono la palpazione Alcuni preferiscono la palpazione bimanuale a uncino: il paziente deve bimanuale a uncino: il paziente deve decombere sul lato S con le ginocchia decombere sul lato S con le ginocchia flesseflesse

Esame obiettivoEsame obiettivo

Spesso ci si sbaglia……Spesso ci si sbaglia……

Esame obiettivo: non solo la milzaEsame obiettivo: non solo la milza

Cute:Cute: Pallore: anemia per emolisi, ipersplenismo, Pallore: anemia per emolisi, ipersplenismo,

infiltrazione del midollo osseo da tumoriinfiltrazione del midollo osseo da tumori Petecchie, porpora: trombocitopenia da Petecchie, porpora: trombocitopenia da

ipersplenismo, malattie autoimmuni, neoplasie ipersplenismo, malattie autoimmuni, neoplasie ematologiche, epatopatie (defict fattori della ematologiche, epatopatie (defict fattori della coagulazione)coagulazione)

Ittero: patologie epatiche, anemie emoliticheIttero: patologie epatiche, anemie emolitiche Rash: infezioni, LES, RA, endocarditi infettive, Rash: infezioni, LES, RA, endocarditi infettive,

istiocitosi, micosi fungoide…istiocitosi, micosi fungoide…

Esame obiettivoEsame obiettivo

OcchiOcchi:: Subittero: anemie emolitiche, disfunzioni epaticheSubittero: anemie emolitiche, disfunzioni epatiche Esame del fundus: tesaurismosiEsame del fundus: tesaurismosi Uveiti: sarcoidosi, RA, connettivopatieUveiti: sarcoidosi, RA, connettivopatie

Apparato respiratorio e cardiovascolareApparato respiratorio e cardiovascolare:: Dispnea: anemia, scompenso cardiaco, sarcoidosiDispnea: anemia, scompenso cardiaco, sarcoidosi Tosse: linfomi, sarcoidosiTosse: linfomi, sarcoidosi Soffi cardiaci: endocarditiSoffi cardiaci: endocarditi

Esame obiettivoEsame obiettivo GastrointestinaleGastrointestinale: :

Dolorabilità alla palpazione dell’addome: epatiti, Dolorabilità alla palpazione dell’addome: epatiti, colecistitecolecistite

AsciteAscite epatomegaliaepatomegalia Reticoli venosi superficialiReticoli venosi superficiali

MuscoloscheletricoMuscoloscheletrico:: Artralgie, artriti: LES, RA, altre connettivopatieArtralgie, artriti: LES, RA, altre connettivopatie Dolori ossei: leucemie, malattia di GaucherDolori ossei: leucemie, malattia di Gaucher

Neurologico:Neurologico: Segni focali e non: tesaurismosi, infezioni, Segni focali e non: tesaurismosi, infezioni,

immunodeficienza, tumoriimmunodeficienza, tumori

Esami di laboratorioEsami di laboratorio Emocromo con formula (accurato!)Emocromo con formula (accurato!) Funzionalità epatica:Funzionalità epatica:

PT, PTT, bilirubinaPT, PTT, bilirubina AST, ALT, CHEAST, ALT, CHE γγGT, fosfatasi alcalinaGT, fosfatasi alcalina

Elettroforesi proteica: patologie epatiche, Elettroforesi proteica: patologie epatiche, immunodeficienze, gammopatie monoclonaliimmunodeficienze, gammopatie monoclonali

ANA, ENA, aDNA, fattore reumatoide: LES, RA, ANA, ENA, aDNA, fattore reumatoide: LES, RA, sindrome di Felty, connetivopatiesindrome di Felty, connetivopatie

Anticorpi specifici: EBV, CMV, HIV, toxoplasmosiAnticorpi specifici: EBV, CMV, HIV, toxoplasmosi EmocolturaEmocoltura Esame del midollo osseoEsame del midollo osseo

Indagini strumentaliIndagini strumentali

Ecotomografia:Ecotomografia: Valuta la presenza e l’entità della Valuta la presenza e l’entità della

splenomegaliasplenomegaliaDiagnosi differenziale con cisti, ascessi, altre Diagnosi differenziale con cisti, ascessi, altre

masse addominali in ipocondrio sn (ex rene)masse addominali in ipocondrio sn (ex rene) TC e RMNTC e RMN Scintigrafia con radionucleotidiScintigrafia con radionucleotidi

Diagnosi differenzialeDiagnosi differenziale

Iperplasia del sistema reticoloendoteliale perIperplasia del sistema reticoloendoteliale per:: Eccessiva stimolazione antigenica (infezioni)Eccessiva stimolazione antigenica (infezioni) Alterazioni dell’immunoregolazione (malattie autoimmuni)Alterazioni dell’immunoregolazione (malattie autoimmuni) Eccessiva distruzione di cellule ematiche difettose (anemie Eccessiva distruzione di cellule ematiche difettose (anemie

emolitiche)emolitiche)

Ostruzioni del flusso venoso da cause Ostruzioni del flusso venoso da cause intraepatiche o extraepatiche che danno intraepatiche o extraepatiche che danno congestione splenicacongestione splenica (trombosi della vena porta, (trombosi della vena porta, cirrosi epatica, scompenso cardiaco congestizio dx…)cirrosi epatica, scompenso cardiaco congestizio dx…)

Malattie infiltrative della milzaMalattie infiltrative della milza (linfomi, carcinomi (linfomi, carcinomi metastatici, amiloidosi, malattia di Gaucher…)metastatici, amiloidosi, malattia di Gaucher…)

In base al presunto meccanismo di base responsabile dell’aumento In base al presunto meccanismo di base responsabile dell’aumento di dimensioni, le splenomegalie possono essere causate da:di dimensioni, le splenomegalie possono essere causate da:

Splenomegalia da iperplasia del Splenomegalia da iperplasia del sistema reticolo endotelialesistema reticolo endoteliale

Eccessiva distruzione di cellule ematiche Eccessiva distruzione di cellule ematiche difettosedifettoseDrepanocitosiDrepanocitosiOvalocitosiOvalocitosiTalassemia majorTalassemia majorEmoglobinopatieEmoglobinopatieEmoglobinuria parossistica notturnaEmoglobinuria parossistica notturnaAnemia nutrizionaliAnemia nutrizionali

Splenomegalia da iperplasia del Splenomegalia da iperplasia del sistema reticolo endotelialesistema reticolo endoteliale

Da eccessiva stimolazione antigenica:Da eccessiva stimolazione antigenica: Risposta a infezioniRisposta a infezioni

MononucleosiMononucleosi AIDSAIDS Epatite viraleEpatite virale CMVCMV Endocardite battericaEndocardite batterica SetticemiaSetticemia Sifilide congenitaSifilide congenita Ascesso splenicoAscesso splenico TubercolosiTubercolosi IstoplasmosiIstoplasmosi MalariaMalaria LeishmaniosiLeishmaniosi TripanosomiasiTripanosomiasi

Splenomegalia da iperplasia del Splenomegalia da iperplasia del sistema reticolo endotelialesistema reticolo endoteliale

Da eccessiva stimolazione antigenica:Da eccessiva stimolazione antigenica: Immunoregolazione alterataImmunoregolazione alterata

Artrite reumatoide (sindrome di Felty)Artrite reumatoide (sindrome di Felty) Lupus eritematoso sistemicoLupus eritematoso sistemico Collageno-vasculopatieCollageno-vasculopatie Malattia da sieroMalattia da siero Anemie emolitiche autoimmuniAnemie emolitiche autoimmuni Trombocitopenie autoimmuniTrombocitopenie autoimmuni Reazione avverse a farmaciReazione avverse a farmaci SarcoidosiSarcoidosi TireotossicosiTireotossicosi

Splenomegalia da congestione Splenomegalia da congestione splenicasplenica

CirrosiCirrosi Ostruzione della vena epaticaOstruzione della vena epatica Ostruzione della vena portaOstruzione della vena porta Trasformazione cavernosa della vena portaTrasformazione cavernosa della vena porta Ostruzione della vena splenicaOstruzione della vena splenica Aneurisma dell’arteria splenicaAneurisma dell’arteria splenica Schistosomiasi epaticaSchistosomiasi epatica Insufficienza cardiaca congestiziaInsufficienza cardiaca congestizia Echinococcosi epaticaEchinococcosi epatica ““Malattia di Banti”Malattia di Banti”

Splenomegalia da malattie Splenomegalia da malattie infiltrative della milzainfiltrative della milza

AmiloidosiAmiloidosi TesaurismosiTesaurismosi IperlipidemieIperlipidemie LeucemieLeucemie Linfomi di Hodgkin e non HodgkinLinfomi di Hodgkin e non Hodgkin Sindromi mieloproliferativeSindromi mieloproliferative AngiosarcomiAngiosarcomi Tumori metastatici (principalmente mieloma)Tumori metastatici (principalmente mieloma) Granuloma eosinofiloGranuloma eosinofilo Istiocitosi XIstiocitosi X AmartomiAmartomi Emangiomi, fibromi, linfangiomiEmangiomi, fibromi, linfangiomi Cisti splenicheCisti spleniche

Splenomegalia da etiologia sconosciutaSplenomegalia da etiologia sconosciuta

IdiopaticaIdiopatica BerilliosiBerilliosi Anemia sideropenicaAnemia sideropenica

Splenomegalia da emopoiesi extramidollareSplenomegalia da emopoiesi extramidollare

MielofibrosiMielofibrosi Thalassemia e emoglobinopatieThalassemia e emoglobinopatie Danno midollare da tossine, radiazioni, stronzioDanno midollare da tossine, radiazioni, stronzio Infiltrazione midollare da tumori, leucemie, malattia di GaucherInfiltrazione midollare da tumori, leucemie, malattia di Gaucher

Indicazioni alla splenectomiaIndicazioni alla splenectomia Raramente eseguita per scopi diagnosticiRaramente eseguita per scopi diagnostici Rottura splenica traumatica (principale indicazione)Rottura splenica traumatica (principale indicazione) Cisti splenica, lesioni vascolariCisti splenica, lesioni vascolari Leucemia a cellule capellute, leucemie croniche B, Leucemia a cellule capellute, leucemie croniche B,

leucemia prolinfociticaleucemia prolinfocitica Utile in alcune citopenie: sferocitosi, drepanocitosi, Utile in alcune citopenie: sferocitosi, drepanocitosi,

talassemia major, porpora trombocitopenica (??) anemia talassemia major, porpora trombocitopenica (??) anemia emolitica autoimmune (??)emolitica autoimmune (??)

In alcuni pazienti con ipertensione portale per prevenire In alcuni pazienti con ipertensione portale per prevenire sanguinamento delle varici esofagee e curare sanguinamento delle varici esofagee e curare l’ipersplenismo ???l’ipersplenismo ???

Nella malattia di GaucherNella malattia di Gaucher Stadiazione del linfoma di Hodgkin (non più utilizzata)Stadiazione del linfoma di Hodgkin (non più utilizzata)

SplenectomiaSplenectomia

Ricorda che i bambini splenectomizzati vanno Ricorda che i bambini splenectomizzati vanno incontro a gravi sepsi pneumococciche o da incontro a gravi sepsi pneumococciche o da haemophilus, devono essere cronicamente haemophilus, devono essere cronicamente trattati con penicilline fino a dopo la pubertà trattati con penicilline fino a dopo la pubertà (deficit di opsonine tipo tuftsin) In alternativa (deficit di opsonine tipo tuftsin) In alternativa vanno vaccinati con lo pneumococco qualche vanno vaccinati con lo pneumococco qualche settimana prima della splenectomiasettimana prima della splenectomia

Suscettibilità, anche negli adulti, alla Babesia Suscettibilità, anche negli adulti, alla Babesia (protozoo endemico in alcune zone, come Capo (protozoo endemico in alcune zone, come Capo Cod, Massuchussets)Cod, Massuchussets)

Dopo la splenectomiaDopo la splenectomia

Tutti gli episodi febbrili devono essere Tutti gli episodi febbrili devono essere considerati emergenzeconsiderati emergenze

Dopo la splenectomiaDopo la splenectomia

Tenere conto che nel periodo Tenere conto che nel periodo immediatamente successivo, ma spesso immediatamente successivo, ma spesso anche per molto tempo, si verificaanche per molto tempo, si verifica

- leucocitosi (25.000)- leucocitosi (25.000)

- linfocitosi (tenere presente nella - linfocitosi (tenere presente nella valutazione dei CD4 in pazienti con inf da valutazione dei CD4 in pazienti con inf da HIVHIV

- piastrinosi (fino a 1 milione)- piastrinosi (fino a 1 milione)