SINDROMI AORTICHE ACUTE

GRUPPO CARDIOIMAGING

PAOLO G. PINO, FAUSTO RIGO, ANTONELLA MOREO, DANILO NEGLIA, ALFREDO

DE NARDO, GEORGETTE KHOURY, GIANLUCA PONTONE

Collaboratori ANDREA MADEO, ANTONIO TERRANOVA (ROMA), MARCO

GUGLIELMO (MILANO), RODOLFO CITRO (SALERNO)

1. DEFINIZIONE

Il termine di SINDROMI AORTICHE ACUTE (SAA), usato per la prima volta nel 1998 da Vilacosta, abbraccia un eterogeneo spettro di patologie aortiche, che seppure caratterizzate da quadri anatomo-funzionali diversi condividono alcuni elementi: 1. Alterata integrità della parete aortica; 2. Presentazione clinica simile; 3. Elevata probabilità di rottura della parete vasale. Le SAA comprendono la DISSEZIONE AORTICA classica (DA), l’EMATOMA INTRAMURALE (EIM), l’ULCERA AORTICA PENETRANTE (UAP), i TRAUMATISMI DEL VASO AORTICO (TA). Anche se ciascuna patologia ha un diverso meccanismo fisiopatologico, le differenti lesioni possono coesistere, a dimostrazione di un rapporto tra di loro; talvolta alcune di queste condizioni rappresentano uno stadio evolutivo dello stesso processo ed è difficile riconoscere l’evento iniziale. E’ importante conoscere i meccanismi anatomici e funzionali che caratterizzano le varie patologie aortiche per poterli correlare alle informazioni dell’imaging. Si ritiene che nella DA i fenomeni acuti abbiano inizio da una discontinuità (lacerazione) dell’intima che espone il sottostante strato medio, spesso malato, alle forze di pressione intraluminali. Il sangue entra nello strato medio e, spinto dalla pressione ematica, progredisce longitudinalmente il più delle volte in senso anterogrado (più raramente in senso retrogrado) dissecandolo la media e formando un falso lume. L’intima distaccata, sotto la spinta del sangue, può ulteriormente lacerarsi permettendo il passaggio di sangue: dal falso al vero lume (breccia di uscita) e più raramente dal vero al falso lume (ulteriore breccia di entrata). Nell’EIM il processo che interessa la tunica media origina dalla rottura dei vasa vasorum e si estende principalmente lungo l’asse circonferenziale. Il destino dell’EIM è ancora oggetto di studio. L’ematoma può rimanere confinato allo strato medio e riassorbirsi oppure si estende verso l’avventizia con evoluzione verso la rottura all’esterno o può rompere l’intima (rottura dall’interno) creando una situazione simile alla DA classica. In alcuni casi l'evoluzione è verso la dilatazione aneurismatica del tratto vasale interessato. L’UAP è caratterizzata da un’ulcerazione di una lesione aterosclerotica che mette in comunicazione il lume

vasale con la tunica media, attraverso la lamina elastica interna. L’UAP, anche se simile ad una classica

dissezione, va considerata come una patologia dell’intima (origina da una lesione aterosclerotica) al

contrario della DA che è una patologia della media (le alterazioni degenerative della media favoriscono la

fessurazione dell’intima). Nella sede dell’UAP si forma un EIM localizzato (rara l’estensione longitudinale).

Rara la rottura, frequenti i fenomeni embolici (embolizzazione del trombo o del debris aterosclerotico).

L’UAP può stabilizzarsi, ma la parete aortica indebolita predispone alla formazione di aneurismi

sacculari/fusiformi o di pseudo aneurismi.

Le lesioni del vaso aortico nei TA sono causate da traumi penetranti o non penetranti. I penetranti (proiettili o

armi da taglio) sono rari mentre i non penetranti causati da incidenti stradali, cadute da elevate altezze,

esplosioni etc. sono comuni e la lesione aortica, frequentemente localizzata nella regione istmica, si estende

dall’interno (intima) all’esterno (avventizia).

2. DIAGNOSI

Attualmente molte metodiche di imaging sono utilizzate per la diagnosi di SAA. Non esiste in assoluto una

metodica di scelta per tutti i tipi di patologia aortica, per tutti i pazienti e per tutte le situazioni cliniche. La

scelta della metodica dipenderà dalla patologia sospettata, dalle condizioni del paziente, dalla disponibilità

delle metodiche e dall’esperienza degli operatori.

All’imaging sono richieste delle informazioni per la diagnosi di esistenza della malattia e per la definizione

anatomo-funzionale della patologia; tali informazioni saranno variamente utilizzate dal clinico per

l'indicazione all'intervento ed al chirurgo/interventista per la scelta del tipo di intervento (TAB 1).

TABELLA 1

DISSEZIONE AORTICA

Visualizzazione dell'intimal flap

Visualizzazione del vero e falso lume

Visualizzazione delle brecce (entrata e uscita)

Valutazione dell'stensione della dissezione in accordo con la suddivisione del vaso aortico in segmenti

Identificazione e quantizzazione del rigurgito aortico

Identificazione del meccanismo del rigurgito aortico

Interessamento dei vasi collaterali

Riconoscimento della ipoperfusione

Riconoscimento dell'ischemia d'organo (cerebrale, renale, mesenterica, cardiaca etc)

Riconoscimento, localizzazione e quantizzazione del versamento pericardico

Riconoscimento e quantizzazione del versamento pleurico

Riconoscimento di sanguinamento periaortico e mediastinico

EMATOMA INTRAMURALE

Visualizzazione dell'aumento di spessore della parete vasale

Estensione dell'aumento di spessore della parete vasale

Visualizzazione delle lesioni aterosclerotiche coesistenti (placche mobili di calcio)

Visualizzazione di fissurazione intimale

ULCERA AORTICA PENETRANTE

Visualizzazione della lesione parietale

Localizzazione della lesione (lunghezza e profondità)

Coesistenza di altra patologia vasale (placca ulcerata, EIM)

Interessamento del tessuto periaortico e sanguinamento (?)

Spessore residuo della parete

Molti studi hanno messo a confronto le varie metodiche di imaging. Sensibilità e specificità per la diagnosi di esistenza sono pressoché equivalenti per le varie metodiche di imaging non invasivo, in particolare nei centri di eccellenza. Nel mondo reale, in centri con minore esperienza, le metodiche possono non avere la stessa accuratezza diagnostica, come dimostrato dai dati dell’IRAD. Sensibilità e specificità variano invece nel riconoscimento e nella definizione di alcune caratteristiche anatomo-funzionali specifiche. TOGLIERE ISTOGRAMMI DAL TESTO Ogni metodica inoltre, al di là della capacità diagnostica intrinseca, ha delle caratteristiche che la rendono più o meno disponibile e flessibile per la sua utilizzazione nel paziente critico (Tabelle 2,3).

TABELLA 2

TABELLA 3

3. CORRELAZIONI ANATOMO FUNZIONALI ED IMAGING

Consideriamo di seguito gli aspetti rilevabili in caso di sindrome aortica acuta utilizzando le più comuni

metodiche di imaging. Successivamente saranno analizzati i percorsi diagnostici strumentali utilizzati per

ciascuna delle sindromi aortiche acute.

3.1. CORRELAZIONI ANATOMO FUNZIONALI ED ECOCARDIOGRAFIA

INTRODUZIONE

La sensibilità dell’esame trans toracico (ETT) nell’identificare le anomalie anatomo-funzionali rilevabili nelle

varie sindromi coronariche acute è inferiore rispetto a quella dell’ETE. L’imaging in seconda armonica, l’uso

di mezzi di contrasto trans venosi e la ricostruzione tridimensionale hanno enormemente migliorato la

potenza diagnostica della metodica ecocardiografica, sia trans toracica che trans esofagea.

L’esame ecocardiografico permette di identificare eventuali patologie legate alla SAA (ad esempio insufficienza aortica, versamento pericardico) o escludere una SAA identificando alterazioni che la possono simulare clinicamente.

3.1.1. DISSEZIONE ACUTA

I marker ecocardiografici di dissezione sono: 1. Intima lacerata (anatomia); 2. Partizione del lume aortico

in vero e falso lume (anatomia + flussi); 3. Brecce di comunicazione (flussi + anatomia); 4. Stato anatomico

del falso lume (anatomia+flussi).

INTIMA LACERATA (INTIMAL FLAP). L’intima lacerata è identificata all’esame bidimensionale come

un’immagine in plus lineare all’interno del lume vasale. Spessore e mobilità dell’intima lacerata dipendono

dalle dimensioni e dallo stato anatomico delle pareti del vaso aortico al momento della dissezione. Un’intima

sottile ed ampiamente distaccata appare come un’immagine in plus lineare millimetrica ampiamente mobile;

un’intima ispessita con distacco limitato appare come una struttura lineare ecodensa, spessa più di un

millimetro, scarsamente mobile e distinguibile con difficoltà dalla parete vasale sclerotica (intima distaccata

senza movimento).

VERO E FALSO LUME. Le dimensioni del vero e del falso lume dipendono da numerosi fattori quali le

dimensioni ed il numero delle brecce di comunicazione e l’età di insorgenza della dissezione. Il vero lume è

solitamente più grande del falso ed è caratterizzato da espansione sistolica e collasso diastolico (l’intima

lacerata si muove in sistole verso il falso lume); viceversa il falso lume è caratterizzato da un aumento del

diametro diastolico, con espansione diastolica e collasso sistolico \(l’intima lacerata si muove in diastole

verso il vero lume) . Al color doppler, avendo l’accortezza di abbassare la scala ed il guadagno del colore, il

flusso è rilevabile solo nel vero lume. Fa eccezione a questa regola la presenza di un’ampia breccia che

permette un flusso pressochè ugualmente ugualmente distribuito, per quantità e per velocità, nei due lumi.

BRECCE DI COMUNICAZIONE. All’esame bidimensionale è possibile identificare la discontinuità dell’intima

corrispondente alla breccia, ma è il color Doppler che permette di rilevare il flusso di passaggio attraverso la

breccia. L'ecocardiografia transesofagea tridimensionale, con l'applicazione del color doppler, permette di

misure le dimensioni della breccia.

STATO ANATOMICO DEL FALSO LUME. In accordo con l’assenza o riduzione del flusso nel falso lume, è

possibile registrare dei flussi lenti (“smoke effect”) ed immagini in plus, di tipo ecodenso riferibili alla

trombizzazione del falso lume. La presenza di flussi nel falso lume è indicativo del suo rifornimento.

3.1.2. EIM

I marker ecocardiografici di EIM sono: 1. Ispessimento della parete aortica (anatomia); 2. Geometria

intraluminale conservata (anatomia); 3. Assenza di intimal flap e di falso lume

La diagnosi ecocardiografica di EIM si basa sulla presenza di alcuni aspetti e sull’assenza di quelli

diagnostici per dissezione, rilevabili quasi esclusivamente con ETE.

ISPESSIMENTO DELLA PARETE AORTICA. La parete aortica presenta un aumento di spessore

focalizzato a forma di semiluna o concentrico. L’aumento di spessore (maggiore di mm 5-7) si apprezza

come una immagine poco ecodensa sul contorno intraluminale della parete aortica.

GEOMETRIA INTRALUMINALE CONSERVATA. La geometria intraluminale è conservata e la superficie interna appare curvilinea e liscia. L’accumulo di sangue nella tunica media spesso provoca lo spostamento, verso l’interno del lume vasale, dell’intima ispessita o fibrosa rilevabile come aumenti di eco densità focali sul contorno interno del vaso. Questo segno è utile per la diagnosi differenziale. ASSENZA DI INTIMAL FLAP E DI FALSO LUME. La negatività di aspetti tipici di dissezione aggiunge valore diagnostico agli aspetti precedenti. L’EIM è suscettibile di varie evoluzioni che devono essere conosciute per poter esprimere un giudizio in corso di monitoraggio. Evangelista ha descritto sette modalità di evoluzione: regressione, persistenza immodificata, progressione verso la dissezione classica (estensione longitudinal), progressione verso la dissezione localizzata, sviluppo di aneurisma fusiforme, sviluppo di aneurisma sacculare, sviluppo di pseudo aneurisma.

3.1.3. UAP.

I marker ecocardiografici di UAP sono: 1. Aumento dello spessore parietale circoscritto con protrusione

verso il lume vasale e presenza di un’immagine in minus più o meno estesa sulla superficie (anatomia +

funzione); 2. Presenza di estese placche aterosclerotiche (anatomia). Questi aspetti sono rilevabili quasi

esclusivamente con ETE.

AUMENTO DELLO SPESSORE PARIETALE CIRCOSCRITTO. La UAP viene identificata come una

estroflessione circoscritta della parete vasale con una o più escavazioni, tipo ulcera o cratere, nella parete

vasale. I contorni dell’ulcerazione sono frastagliati e l’intima ha molteplici irregolarità. Poiché la protrusione

attraverso la lamina elastica interna non può essere identificata, la UAP è rilevabile solo quando protrude

fuori dal contorno del lume vasale. La diagnosi differenziale con una placca aterosclerotica ulcerata (che non

penetra nella tunica media) può essere difficile. L’uso di un mezzo di contrasto ecocardiografico

transpolmonare (tipo Sonovue) ed il settaggio del color-Doppler a bassa velocità possono migliorare la

definizione del contorno della lesione ulcerativa.

Presenza di estese placche aterosclerotiche. Placche aterosclerotiche circondano la regione dell’ulcera

penetrante.

3.1.4. TRAUMI

Le lesioni traumatiche possono essere di vario tipo, dalla lacerazione intimale fino alla rottura, passando per

l'ematoma intimale e lo pseudoaneurisma.

I marker ecocardiografici di TA dipendono dal tipo di lesione e sono rilevabili esclusivamente con

ETE.: 1. LACERAZIONE INTIMALE. Discontinuità parietale luminale circoscritta, rilevabile come plus lineare

che si distacca dalla parete vasale e si proietta nel lume vasale; 2. EMATOMA INTIMALE. Aumento

circoscritto dello spessore parietale rilevabile come aumento dello spessore parietale con ecodensità

aumentata; 3. PSEUDOANEURISMA. Protrusione verso l'esterno della parete vasale, associata solitamente

a discontinuità dell'intima. Rilevabile come una deformazione della parete vasale in comunicazione con il

sangue intraluminale (documentazione color settato a bassa velocità). 4. ROTTURA

(DISSEZIONE/TRANSEZIONE). La rottura è identificabile come una deformazione del vaso aortico, con

margini irregolari e immagini in plus ecodense riflesse da formazioni trombotiche irregolari. L'uso del mezzo

di contrasto transpolmonare tipo Sonovue permette una migliore definizione delle lesioni traumatiche, in

particolare della lacerazione intimale e della rottura.

3.2. CORRELAZIONI ANATOMO FUNZIONALI E IMAGING RADIOLOGICO

INTRODUZIONE

L’angiografia dell’aorta con tomografia computerizzata multidetettore (angio-TC) è oggi la tecnica di

riferimento per la diagnosi e follow-up delle sindromi aortiche acute. L’angio-TC è infatti una metodica

ampiamente diffusa in ambito ospedaliero, possiede una dipendenza dall’operatore limitata, ha

un’elevatissima accuratezza, un’ottima risoluzione spaziale e può essere eseguita in pochi secondi,

caratteristica che la rende relativamente accessibile anche ai pazienti critici. L’utilizzo del gating ECG ha

permesso un notevole miglioramento della qualità delle immagini, riducendo al minimo i falsi positivi e

permettendo lo studio contemporaneo delle arterie coronarie. Limiti principali dell’ angio-TC sono l’utilizzo di

radiazioni ionizzanti e di mezzo di contrasto iodato che hanno comunque una rilevanza minore in presenza

di un paziente critico.

La risonanza magnetica (RM), attraverso l’utilizzo combinato di sequenze “bright blood” e “dark-blood”

statiche e dinamiche, permette di ottenere tutte le informazioni necessarie in presenza di una sindrome

aortica acuta. Tuttavia i tempi di scansione (circa 20-30 minuti), sebbene relativamente corti, sono molto più

lunghi di un’angiografia TC soprattutto in uno scenario clinico critico. Non necessitando dell’utilizzo di

radiazioni ionizzanti e di mezzi di contrasto iodati, la RM risulta invece particolarmente utile nel follow-up

annuale post-dissezione di paziente in giovane età e nei soggetti con insufficienza renale o allergie a mezzo

di contrasto.

3.2.1. DISSEZIONE ACUTA

L’angio-TC è largamente disponibile in ambito ospedaliero, è spesso il primo esame eseguito quando è

sospettata una DA acuta ed ha un’accuratezza diagnostica estremamente alta. In particolar modo l’utilizzo

del gating ECG (angio-TC ECG gated) ha permesso di ridurre notevolmente gli artefatti che si verificavano

con scanner di vecchia generazione legati alle pulsazioni aortiche (pseudoflap). L’angio-TC ECG gated può

inoltre simultaneamente escludere la presenza di coronaropatia ostruttiva.

I marker angio-TC di DA sono: 1. Flap medio-intimale; 2. Breccia intimale o punto d’entrata; 3. Doppio

lume aortico.

Flap medio- intimale: I protocolli TC studiati per l’esclusione della dissezione tipicamente iniziano con una

scansione senza contrasto a bassa dose per escludere l’EIM seguita da un’angio-TC dopo iniezione di

mezzo di contrasto. Il flap è visibile anche nelle scansioni precontrasto come linea iperdensa rispetto al lume

vasale. Il settore di scansione include l’intero torace, l’addome e la pelvi per permettere una corretta

identificazione del flap e della sua estensione ai vasi che originano dall’aorta e per valutare l’ischemia

d’organo (es. intestinale o renale). I flap delle dissezioni croniche sono in genere più spessi e rettilinei

rispetto a quelli delle dissezioni acute.

Breccia intimale o punto d’entrata : discontinuità dell’intima dove il sangue accede al falso lume. Talvolta

sono distinguibili anche una o più brecce di rientro a valle.

Doppio lume aortico. Parte essenziale nell’esame TC della DA è l’identificazione del vero lume.

a) Il vero lume è normalmente più piccolo perché spesso compresso dal falso lume e presenta spesso

calcificazioni della parete esterna. Nella maggior parte delle angio-TC il vero lume può essere

individuato grazie alla sua continuità con una porzione non dissecata dall’aorta.

b) Il falso lume è spesso di dimensioni maggiori del vero lume, presenta minore densità di contrasto a

causa di una ritardata opacizzazione o può essere trombizzato e non prendere contrasto (più

comunemente nelle dissezioni croniche). Il falso lume è caratterizzato ancora dal segno del becco

(angolo acuto fra il flap medio-intimale e la lamina medio-avventiziale residua sulla parete aortica) e dal

segno della ragnatela (persistenza di alcuni sottili filamenti o tralci di tonaca media nel falso lume).

L’angio-TC permette inoltre di identificare la presenza di versamento pericardico e pleurico.

La RM, al pari dell’angio-TC, ha una sensibilità (97-100%) e una specificità (94-100%) molto elevate nella

diagnosi di DA, ma è utilizzata raramente nel sospetto clinico di una sindrome aortica acuta (l’esame

richiede un paziente collaborativo e un tempo di esame che spesso supera i 30 minuti),

Marker RM di DA acuta

Sequenze cine SSFP: Presenza e sbandieramento del flap intimale consensuale alla pulsazione cardiaca,

segnali di flusso diversi nel vero e falso lume

Sequenze black-blood: Nelle sequenze T1 e T2 pesate si osserva iperintensità del falso lume rispetto al

vero lume se è presente trombosi o rallentamento di flusso.

Sequenze a contrasto di fase: Permettono di individuare la direzione del flusso nel falso lume e di

quantificare un eventuale rigurgito aortico. Sequenze GRE post-contrasto: evidenziano la diversa dinamica

del mdc fra i due lumi con ritardato riempimento del falso lume rispetto al vero. Sequenze postcontrasto con

acquisizioni tridimensionali (CEMRA 3D) permettono un’accurata valutazione dell’aorta e dei rami che da

essa originano.

3.2.2. EIM

Marker angio-TC di EIM:

Ispessimento della parete aortica: nelle scansioni TC senza mdc si osserva un’area di iperdensità di

aspetto falciforme all’interno della parete aortica oppure ispessimento circonferenziale della stessa.

L’anomalo ispessimento della parete aortica sia esso simmetrico o asimmetrico può variare

dimensionalmente da 3 mm a più di 1 cm. Nelle scansioni angio-TC dopo infusione di mdc è più difficile

differenziare la relativa iperdensità parietale da altre condizioni, quali, ad esempio, la presenza di trombo

murale nel contesto di un aneurisma aortico, per la diagnosi di EIM sono pertanto fondamentali le scansioni

preliminari dirette senza mdc.

La RM offre il vantaggio di permettere, entro certi limiti, la definizione dell’età dell’ematoma facendo ricorso

alle informazioni ottenibili con immagini T1-T2 pesate. La RM infatti permette di diagnosticare il

sanguinamento intramurale nella fase iperacuta poiché l’ematoma mostra un segnale isointenso nelle

sequenze T1 pesate ed iperintensa nelle sequenze T2 pesate. Dopo le prime 24 ore il cambiamento

dall’ossiemoglobina a metaemoglobina determina un segnale di iperintensità sia nelle sequenze T1 che T2

pesate. Importante è ottenere immagini con saturazione del grasso per distinguere il grasso periaortico

dall’EIM. I trombi intramurali mostrano invece un segnale iso/ipointenso nelle sequenze T1 e T2 pesate.

3.2.3. UAP

Marker angio-TC di UAP:

Lesione ulcerativa con aspetto” a fungo” che supera lo strato intimale della parete aortica e si estende

attraverso la tonaca media debordando dal contorno esterno del vaso in una zona dove è presente marcata

aterosclerosi aortica. Il reperto è più frequentemente localizzato a livello dell’arco aortico e dell’aorta

discendente. Può essere indistinguibile da uno pseudoaneurisma sacciforme.

Anche la RM attraverso l’utilizzo di immagini statiche (T1-T2 pesate), dinamiche (cine FIESTA) e CEMRA

consente la definizione della sede e dell’estensione nelle tre dimensioni del processo ulcerativo. La RM

permette inoltre di identificare una delle complicanze più frequenti dell’UAP, l’EIM.

3.2.4.TRAUMI DELL’AORTA

Segni diretti all’angio-TC di trauma dell’aorta sono costituiti dalla diretta visualizzazione di uno

pseudoaneurisma aortico, alterazioni di diametro aortico o dei contorni, flap intimali, trombi intraluminali e

stravaso di contrasto. Segni indiretto più comune è l’emorragia periaortica. Concomitano spesso l’ematoma

mediastinico, l’emopericardio e l’emotorace.

Sebbene la RM con associazione d’immagini statiche, dinamiche e CEMRA fornisca una caratterizzazione

dettagliata del trauma aortico, la durata dell’esame, unita alla frequente compromissione generale del

paziente traumatizzato, consigliano di ricorrere all’angio-TC per la diagnosi in acuto.

4. PERCORSI DIAGNOSTICI NELLE SAA

4.1. DA

4.1.1. PERCORSI DIAGNOSTICI NELLA DA

Per la corretta gestione del paziente con DA certa o sospetta è necessaria un’accurata classificazione che

tenga conto della localizzazione e dell’estensione della dissezione e del tempo trascorso dall’inizio del

processo alla valutazione del paziente. Infatti l’indicazione all’intervento e la scelta del tipo di intervento

dipendono da questi fattori.

Per quanto riguarda la localizzazione e l’estensione le classificazioni più comunemente usate sono quella di

DeBakey (tipo I dissezione dall’aorta ascendente fino a tutta l’aorta discendente, compreso l’arco; tipo II

dissezione della sola aorta ascendente, escluso l’arco; tipo III dissezione della sola aorta discendente a

partire dalla succlavia sinistra) e quella della Stanford University (Stanford tipo A: dissezione dall’aorta

ascendente fino a tutta l’aorta discendente o dissezione della sola aorta ascendente, escluso l’arco; Stanford

tipo B: dissezione della sola aorta discendente a partire dalla succlavia sinistra). Nella maggior parte dei casi

la dissezione oltrepassa l’aorta diaframmatica estendendosi fino alle iliache. Queste classificazioni si basano

sull'estensione della dissezione, indipendentemente dalla localizzazione delle brecce (di entrata e di uscita).

Per quanto riguarda la stadiazione temporale, i termini dissezione acuta, subacuta e cronica sono spesso

utilizzati per definire la durata della malattia. Nelle prime 24 ore (periodo iperacuto) la dissezione di tipo A è

gravata da rischio di rottura dell’1% per ore. Le morti correlate alla dissezione raggiungono il 75% nelle

prime due settimane. Abitualmente la dissezione si definisce acuta quando i sintomi durano da meno di due

settimane al momento della diagnosi; i successivi due mesi definiscono una dissezione subacuta mentre

oltre i due mesi si parla di dissezione cronica. Questo tipo di classificazione oltre ad essere coerente con le

percentuali di mortalità, si accorda con le modificazioni anatomiche che si verificano nel tempo e che

caratterizzano anche i rilievi dell’imaging.

La DA può esordire clinicamente in modo vario, anche in rapporto alla localizzazione ascendente o

discendente (Tab 4).

TABELLA 4

Il percorso diagnostico per la diagnosi di DA dipende dalla probabilità pre test di malattia. L’ACC/AHA nel

2010 ha proposto di caratterizzare il rischio pre test dei pazienti con sospetta dissezione assegnando un

punteggio da 0 (nessun rischio) a 3 (massimo rischio) basato su tre gruppi di informazione (condizioni

predisponenti, tipo di dolore, esame obiettivo). Anche se questo punteggio non è stato validato, è stato

comunque introdotto in una flowchart ripresa anche nelle Linee Guida ESC (Tab 5).

TABELLA 5

Esistono condizioni ad altissimo rischio di complicarsi con una dissezione: Malattie del connettivo (Sindrome

di Marfan, Sindrome di Loeys–Dietz), storia famigliare di patologia aortica, patologia aortica nota (aneurisma

in aorta bicuspide), precedenti interventi cardiochirurgici/interventistici sul vaso aortico. Il dolore toracico e lo

shock sono sintomi d'esordio frequentemente presenti ed alcune caratteristiche possono indirizzare ad una

diagnosi clinica di dissezione (dolore al dorso o addominale ad esordio brusco, lacerante e molto violento,

deficit dei polsi, ipotensione fino allo shock). Ma questi sintomi sono comuni ad altre patologie ed occorre in

via preliminare escludere eventuali altre cause cardiovascolari (sindrome coronarica acuta, embolia

polmonare). Per questo l’ecocardiografia, pur con i limiti di sensibilità e specificità, è solitamente la prima

metodica di imaging che viene utilizzata, avendo una funzione di screening nei pazienti che arrivano in

emergenza con quadro di dolore o shock. L’ETT con imaging in seconda armonica ha una sensibilità

dell’85% nella diagnosi di dissezione di tipo A; una sezione per l’efflusso sinistro (tre camere) ottenuta dalla

finestra apicale permette nella maggioranza dei pazienti una buona visualizzazione della radice aortica, della

giunzione sino tubulare e del segmento tubulare dell’aorta ascendente e quindi l’identificazione dell’intima

fluttuante diagnostica per dissezione. L’imaging ecocardiografico ha perciò una funzione di orientamento e la

sua negatività non esime quindi dal ricorrere ad altre metodiche di imaging per la diagnosi.

L’angio-TC per la sua ubiquitaria presenza nelle strutture ospedaliere del territorio nazionale, va considerata

la metodica di prima linea o di seconda linea dopo l’ecocardiografia e risponde alla quasi totalità delle

informazioni che vengono richieste ad una metodica di imaging (vedi tabella). Oltre alla diagnosi di DA

l’angio-TC permette: 1. studio di tutti i vasi (i vasi che emergono dall’arco, dall’aorta addominale fino allo

studio delle iliache); 2. Studio delle brecce di comunicazione tra vero e falso lume; 3. Studio della perfusione

degli organi; 4. Studio delle coronarie (eventuale flap che interessa l’origine delle coronarie); 5. Versamento

pericardico. Questi elementi diagnostici diventano fondamentali per programmare il tipo di intervento, in

particolare per la dissezione di tipo B. I tempi di esecuzione e di elaborazione sono molto rapidi permettono

il rapido inizio degli interventi interventistici/chirurgici quando siano indicati per cui la TC è preferita alla RM

che mal si adatta a pazienti critici (Tabelle 6,7)

4.1.2. RUOLO DELL’IMAGING NELL’INDICAZIONE ALLA TERAPIA CHIRURGICA

DISSEZIONE TIPO A (DA-A).

La DA-A acuta è un’emergenza cardiochirurgia (Tab 8); una volta formulata la diagnosi il paziente va inviato

in sala operatoria. L’imaging pre-operatorio fornisce indicazioni sul tipo di intervento che verrà eseguito.

Sono due i punti da considerare: 1. Estensione della sostituzione del vaso aortico; 2. Correzione del rigurgito

aortico.

TABELLA 8

DISSEZIONE TIPO B (DA-B).

La DA-B non complicata solitamente viene trattata con terapia medica (Tab 9). Attualmente il trattamento

della DA-B non complicata con protesi endovascolare (Thoracic EndoVascular Aortic Repair= TEVAR)

finalizzato a stabilizzare l’intima lacerata e a prevenire le complicazioni tardive, appare ancora oggetto di

controversia e gli studi effettuati non hanno portato in modo definitivo a risultati a favore della TEVAR o della

terapia medica.

TABELLA 9

RACCOMANDAZIONI PER IL TRATTAMENTO DELLA DISSEZIONE B

CLASSE LIVELLO

Nella Dissezione B non

complicata dovrebbe essere

sempre raccomandata la terapia

medica

I C

Nella Dissezione B non

complicata dovrebbe essere

considerata la TEVAR

IIa B

Nella Dissezione B complicata è

raccomandata la TEVAR

I C

Nella Dissezione B complicata

può essere considerato il

trattamento chirurgico

IIb C

Per DA-B complicata si intende la dissezione acuta dell’aorta discendente con dolore persistente o

ricorrente, ipertensione resistente alla terapia medica, precoce rimodellamento del vaso aortico (aumento

delle dimensioni), mal perfusione o segni di rottura (emotorace, ematoma periaortico o mediastinico in

espansione). Nella DA-B non complicata una breccia d’entrata nella concavità dell’arco ed una breve

distanza tra la principale breccia d’entrata e l’arteria succlavia sinistra sono frequentemente predittive di

un’evoluzione verso una DA-B complicata. L’angio-TC è la metodica d’elezione per la corretta valutazione di

questi elementi che comportano l’indicazione all’esecuzione della TEVAR, trattamento di scelta per la DA-B

complicata. L’indicazione ad un trattamento chirurgico attualmente è molto limitato per gli ottimi risultati della

TEVAR confrontati con l’elevata mortalità chirurgica e le gravi complicanze ischemiche (mesenteriche,

spinali, renali, cerebrali). La TEVAR può peraltro essere tecnicamente impraticabile in caso di un’anatomia

sfavorevole delle arterie iliache (grave aterosclerosi, tortuosità), di angolazione accentuata dell’arco aortico,

di mancanza di un’adeguata zona di atterraggio prossimale della protesi. Il monitoraggio della procedura in

sala operatoria è effettuato sotto controllo angiografico ma l’ETE risulta di grande aiuto ed in alcuni passaggi

della procedura addirittura superiore all’angiografia.

4.1.3. RUOLO DELL'IMAGING NELLA DISSEZIONE AORTICA CRONICA (DA CRONICA) (Tab. 10)

I pazienti sopravvissuti ad una DA acuta senza essere operati, passati novanta giorni dall'evento acuto

iniziale, entrano in una fase di cronicità. Più raramente accade che una DA venga diagnosticata

casualmente e, non essendo possibile risalire all'evento acuto, sia definita come cronica. La dissezione

dell'aorta discendente che residua nei pazienti operati per DA-A è considerata cronica. La TC è la metodica

di prima linea per la diagnosi ed il follow-up. La cronicità può essere suggerita da alcune caratteristiche quali

un'intima immobile ed ispessita (spesso fibrocalcifica) ed un'estesa trombosi del falso lume. Non esiste una

programmazione temporale definita per l'esecuzione delle TC di controllo.

Il trattamento della DA-A cronica è chirurgico e va valutato di volta in volta.

Il trattamento della DA-B cronica ricalca quello delle forme acute. I casi non complicati sono trattati con

terapia medica (ottimizzazione della terapia anti-ipertensiva) e con adeguato stile di vita.

TABELLA 10 RACCOMANDAZIONI PER IL FOLLOW-UP E TRATTAMENTO DELLA DISSEZIONE AORTICA (DA-A E

DA-B) CRONICA

CLASSE LIVELLO

TC con mdc e RM sono le

metodiche raccomandate per

confermare la diagnosi di DA

cronica

I

C

Nelle fasi iniziali è indicata una

stretta sorveglianza con

Imaging per identificare il più

presto possibile i segni delle

complicazioni

I C

Nei pazienti con DA-A cronica

dovrebbe essere considerata la

terapia chirurgica

IIa C

Nei pazienti con DA cronica è

indicato uno stretto controllo

dei valori pressori (< 130/80)

I C

Il trattamento chirurgico o la

TEVAR sono indicati nella DA-B

complicata

I C

4.1.4. RUOLO DELL'IMAGING NEL FOLLOW UP DOPO INTERVENTI PER DA (ACUTA-CRONICA).

I pazienti trattati con TEVAR per DA-B devono essere sottoposti a controlli sia clinici che strumentali

periodici. I primi controlli devono essere precoci (un mese) per escludere le complicanze precoci; quindi un

controllo a 6 mesi, ad un anno e successivamente annualmente. La TC è la metodica di scelta per il follow-

up. Per evitare le radiazioni ionizzanti è stata proposta la RM che ha però un valore diagnostico limitato nello

studio delle endoprotesi per i grossolani artefatti (stainless steel endograft) e per l’incapacità di identificare

eventuali alterazioni dello scheletro dell’endoprotesi (stent con struttura in nitilolo).

Nei pazienti con insufficienza renale una valida alternativa è l’ETE eventualmente con l’uso di eco contrasto

transpolmonare (tipo Sonovue) che permette una migliore visualizzazione dell’endoleak e l’opacizzazione di

spazi ecoprivi paraprotesici se riforniti dall’endoleak.

I pazienti trattati con chirurgia per DA-A sono sottoposti a controlli in rapporto al tipo di intervento (tubo valvolato

biologico o meccanico, protesi vascolare in aorta ascendente in posizione sopracoronarica associato a meno a gesto

conservativo sulla valvola aortica. L’ETT è la metodica che permette il monitoraggio delle protesi in aorta ascendente.

Solitamente residua una dissezione che interessa l’arco, aorta discendente ed addominale; questa dissezione va

considerata come cronica e come tale monitorizzata (vedi).

FOLLOW-UP DOPO TRATTAMENTO DELLE PATOLOGIE VASALI AORTICHE

CLASSE LIVELLO EVIDENZA

Dopo TEVAR sono raccomandati controlli ad 1 mese. 6 mesi, 12 mesi e successivamente annuali. In caso di rilievi anomali può essere programmata una diversa tempistica dei controlli

I

C

La TC è l’imaging di scelta per

il Follow-up della TEVAR. I C

Nei pazienti con aneurisma

toracico < 45 mm è

raccomandato imaging

annuale. Nei pazienti con

aneurisma toracico > 45mm <

55 mm è raccomandato

imaging ogni 6 mesi. A meno

che la stabilità della lesione sia

confermata dall’imaging

seriale.

I

C

Nei pazienti più giovani il Follow-up della TEVAR effettuata con stent MR compatibili, la RM deve essere preferita alla TC per ridurre l’esposizione a i raggi.

IIa

C

4.2. EIM (EIM)

4.2.1. PERCORSI DIAGNOSTICI NELL’EIM

La diagnosi di EIM è più difficile rispetto a quella della DA ed il più delle volte viene formulata sulla base

delle metodiche di imaging eseguite durante il percorso diagnostico nei pazienti con dolore toracico. Infatti il

sintomo d'esordio più frequente è la comparsa improvvisa di un violento dolore toracico anteriore o dorsale,

sintomatologia condivisa con la DA e con altre patologie cardiache. Alcune condizioni cliniche predisponenti

all'EIM sono condivise con la DA (ipertensione arteriosa, aneurisma noto), per il resto i pazienti con EIM

sono più anziani, con ECG più frequentemente normale e senza aspetti da infarto miocardico, senza

insufficienza aortica significativa e con minore frequenza di dilatazione del vaso aortico. La Sindrome di

Marfan, al contrario di quanto avviene con la DA, non predispone all’EIM, e tale patologia non è mai stata

riscontrata in questi pazienti.

L'EIM costituisce il 10-25% delle SAA. Nella maggioranza dei casi (60% registro IRAD) l’EIM è localizzato

nell’aorta discendente (EIM-B), e solo in un minoranza (40%) in arco e in ascendente (EIM-A).

La diagnosi di EIM è molto più difficile di quella di DA classica in quanto mancano quelle caratteristiche

anatomiche (l’intimal flap e la formazione di un vero e falso lume) che sono più facilmente rilevabili con le

metodiche di imaging. Come segnalato da Evangelista, per la natura evolutiva della lesione caratterizzata da

un progressivo ispessimento della parete aortica, una diagnosi iniziale precoce è formulata solo nel 12% dei

casi. La diagnosi perciò richiede un’estensione del tempo di osservazione e la ripetizione delle metodiche di

imaging nelle ore e nei giorni successivi al primo esame.

Per le caratteristiche anatomiche dell’EIM, l’esame ecocardiografico risulta inadeguato per la diagnosi in

particolare nelle fasi iniziali della malattia.

Le metodiche di scelta per la diagnosi precoce di EIM sono la TC e la RM. In particolare la TC che

costituisce l’esame di prima linea nel percorso diagnostico delle SAA. La combinazione della TC senza

mezzo di contrasto seguita da quella con contrasto, fa salire la sensibilità diagnostica al 95%. Raramente la

diagnosi differenziale tra un EIM ed una placca aterosclerotica con trombo sovrapposto (caratterizzata da

una superficie molto irregolare) o una dissezione con falso lume trombizzato (solitamente il falso lume

trombizzato a forma di mezzaluna della DA ha spessore maggiore ed estensione circonferenziale minore

rispetto a quello che si forma nell’EIM), costituisce un problema per la TC. Nei casi dubbi la RM può essere

risolutiva nella diagnosi in particolare utilizzando le sequenze dinamiche cine gradient-echo; la RM inoltre

fornisce informazioni sull’età dell’ematoma, attraverso l’analisi delle caratteristiche del segnale dei differenti

prodotti di degradazione dell’emoglobina.

4.2.2. RUOLO DELL'IMAGING NEL FOLLOW-UP E NELLE INDICAZIONI TERAPEUTICHE DELL’EIM

La storia naturale dell'EIM, legata alle modificazioni morfologiche ed alle complicazioni, non è ancora ben nota. Ad esempio la mortalità dei pazienti trattati con terapia medica è più elevata in Europa che in Asia. L'EIM può andare incontro al riassorbimento, alla formazione di un aneurisma o di uno pseudoaneurisma, alla DA classica o alla formazione di una comunicazione tra il lume aortico e l'ematoma della parete media (UlcerLike Projections:ULPs). Occorre distingure tra EIM-A ed EIM-B. L'EIM-A più frequentemente va incontro all'evoluzione verso la DA classica (30-40% dei casi entro i primi otto giorni dall'inizio dei sintomi); TC e RM sono le metodiche di scelta per monitorizzare l'evoluzione dell'EIM ed identificare alcuni aspetti predittori di complicanze, che fanno porre indicazione alla correzione chirurgica, analogamente alla DA classica (TAB 11).

TABELLA 11 PREDITTORI DELLE COMPLICANZE DELL’EIM

Persistenza del dolore nonostante terapia medica ottimale

Difficoltà del controllo dei valori pressori

Interessamento dell’aorta ascendente

Progressivo ispessimento della parete aortica (maggiore di 11 mm)

Incremento del diametro vasale aortico

Versamento pleurico ricorrente

Ulcera penetrante o ulcer-like projection secondarie alle

localizzazioni della dissezione nel segmento interessato

Malperfusione ed ischemia d’organo (reni, cervello, miocardio)

Nei pazienti anziani o con numerose comorbidità ed in assenza di dilatazione aortica (> 50 mm) o di spessore dell'EIM > mm 11, si può osservare una strategia attendistica (wait-an-watch strategy) ottimizzando la terapia medica anti-ipertensiva. L'EIM-B ha una prognosi migliore rispetto all'EIM-A ed anche alla DA-B, ed in effetti ha le maggiori probabilità di riassorbimento. Questa localizzazione dell'ematoma risponde bene alla terapia medica. Il sottogruppo di pazienti a rischio (dilatazione aortica, ULPs, versamento pleurico ricorrente) vanno sottoposti ad uno stretto monitoraggio e in caso di sintomi persistenti o recidivanti o progressiva dilatazione aortica va posta l'indicazione all'intervento di TEVAR.

4.3. UAP

4.3.1. PERCORSI DIAGNOSTICI NELLA UAP

La UAP è la forma più rara di patologia aortica, costituendo solamente il 2-7% delle SAA.. L'UAP è

solitamente una complicanza di una estesa e grave patologia aterosclerotica del vaso aortico in pazienti anziani, di sesso maschile, fumatori con broncopneumopatia cronica ostruttiva, ipertesi, coronaropatici. La localizzazione più frequente della UAP è l'aorta discendente, UAP-B, meno frequente la localizzazione in arco ed addominale e decisamente rara la localizzazione ascendente, UAP-A. L’entità della crescita ed il rischio di rottura della PAU sono basse e per le forme di PAU asintomatiche il monitoraggio con TC seriata si associa ad un basso tasso di rottura o complicanze. I sintomi sono simili a quelli della DA e raramente provocano la malperfusione degli organi. La metodica di scelta per la diagnosi è la TC eseguita nel percorso del dolore toracico nel sospetto di SAA. E' diagnostica la visualizzazione di una protrusione verso l'esterno della parete aortica, con l'aspetto di cratere. Spesso anche con la TC può essere difficile la diagnosi differenziale tra UAP e placca ateromatosa ulcerata (spesso una escavazione di un trombo stratificato su una placca) che non attraversa l'intima e ULPs, evoluzione, come abbiamo visto, dell'EIM. In questi casi la RM e l'ecocardiografia transesofagea possono essere d'ausilio nella diagnosi. 4.3.2. RUOLO DELL'IMAGING NEL FOLLOW-UP E NELLE INDICAZIONI TERAPEUTICHE DELLA UAP La finalità del trattamento della UAP è quella di prevenire la progressione verso la dissezione aortica e verso la rottura. Le metodiche di imaging oltre alla diagnosi di esistenza devono fornire informazioni utili per il trattamento. La massima profondità dell'ulcera, misurata dal lume aortico, la massima larghezza nel sito d'entrata e la lunghezza assiale dell'ematoma associato sono i principali parametri che definiscono la gravità della UAP insieme con la sintomatologia e lo stato clinico.

Le indicazioni all'intervento sono il dolore refrattario o ricorrente, il rapido accrescimento dell'ulcera associato ad ematoma periaortico o a versamento pleurico. Nella UAP asintomatica, un diametro > 20 mm ed un colletto > 10 mm costitusicono elementi predittivi di una rapida progressione verso la dissezione o la rottura ed alcuni autori suggeriscono un intervento precoce. La terapia preferita è la TEVAR, sia perchè i pazienti affetti da UAP sono anziani e con gravi comorbidità, sia perchè questa patologia, per le sue caratteristiche antomiche, si presta a questo tipo di trattamento.

4.4. TA

4.4.1. PERCORSI DIAGNOSTICI NEI TA

Le lesioni traumatiche del vaso aortico nel mondo occidentale industrializzato sono per lo più secondarie ad incidenti stradali, più raramente a cadute da altezze elevate (accidentali o a scopo suicida) ed ancor più raramente allo spostamento d'aria causato da esplosioni. La rapida decelerazione impressa al torace provoca la torsione del vaso aortico in corrispondenza dei segmenti relativamente immobili localizzati a livello del legamento arterioso (regione istmica dove si verifica il 90% delle lesioni traumatiche) o del legamento diaframmatico. E' stata proposta una classificazione basata sul tipo di lesione traumatica: tipo I lacerazione intimale, tipo II ematoma intimale, tipo III pseudoaneurisma, tipo IV rottura.

4.4.2. RUOLO DELL'IMAGING NEI TA Un TA va sospettato nei pazienti traumatizzati con ipotensione arteriosa o shock, frattura scapolare sinistra, frattura della gabbia toracica o del bacino, contusione polmonare, emotorace, allargamento mediastinico all'RX. La TC è la metodica di scelta dal momento che è effettuata in emergenza per lo studio simultaneo degli altri organi ed apparati (cerebrale, toracica, addominale ed ossea) e raggiunge una sensibilità e specificità del 100%. In alternativa è possibile utilzzare l'ETE che ha una buona specificità e sensibilità ma non è eseguibile in tutti I pazienti e non fornisce informazioni, come la TC, su eventuali altri traumi toracici ed addominali. Inoltre la TC con ricostruzione tridimensionale fornisce la guida per la TEVAR. 4.4.3. RUOLO DELL'IMAGING NEL TRATTAMENTO DEI TA E NEL FOLLOW UP DOPO TRATTAMENTO L'indicazione ed il corretto timing dell'intervento nei TA è ancora oggetto di controversie. La stabilità emodinamica ed il tipo di lesione condizionano il tempo dell'intervento. Una rottura aortica o un grosso ematoma periaortico pongono l'indicazione al trattamento urgente. Per le altre condizioni l'intervento può essere differito di 24 ore per permettere la stabilizzazione del paziente Nelle lesioni minime (lacerazioni intimali) può essere adottata una strategia attendistica basata sullo stertto controllo della lesione mediante imaging. La TC è la metodica di scelta per la diagnosi ed il monitoraggio delle lesioni. Quando possibile, sulla scorta dei rilievi anatomici ottenuti con TC, la TEVAR è la terapia di scelta, in quanto la mortalità e la paraplegia legati alla chirurgia, anche con gli attuali miglioramenti tecnici, risultano ancora elevate. La TC è inoltre la metodica di scelta per il follow-up dei pazienti sottoposti a TEVAR, anche se trattandosi solitamente di giovani sono state mosse obiezioni a proposito dell'esposizione cumulativa alle radiazioni ionizzanti ed ai mezzi di contrasto. La RM (per i device compatibili) o la combinazione RX in molteplici proiezioni ed RM (per i device non compatibili) possono essere una valida alternativa per il monitoraggio a lungo termine.