Scuola di Specializzazione in Medicina Interna · -Blefaroplastica 2007. 07/05/18 Pagina 3...
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Direttore: Prof. Paolo Martelletti
Scuola di Specializzazione in Medicina Interna
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CASO CLINICO
• Anamnesi fisiologica:
-fumatrice 1 pacchetto/die
-2 figli, 1 aborto
• Anamnesi patologica prossima:
- In un anno dimagrimento >10kg riferibile in parte a dieta ipocalorica per sovrappeso
- Astenia dei muscoli prossimali del cingolo pelvico e successivamente del cingolo scapolare da circa 6 mesi
Donna di 57anni
• Anamnesi patologica remota:
- Addominoplastica 2003
- Blefaroplastica 2007
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ELETTRONEUROMIOGRAFIACoinvolgimento miopatico in fase acuta,Con denervazione in atto e reclutamento precoce di unità motorie su tutti i muscoli esaminati.
13.3
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Pronto soccorso (13.3- 17.3)Esami ematochimici :
- CK 7702 U/L
- GOT 167 U/L
- GPT 224 U/L
- Piastrine 518000/uL
- PCR 0,22 mg/dl
- Creatinina 0,56 mg/dl
- K+ 4,1 mmol/L
Consulenza neurologica :EO: non mantiene Mingazzini, mantiene posizione eretta, deambulazione autonoma.
RX torace : non alterazioni pleuroparenchimali.
TC torace senza mdc (16.3) : multiple linfoadenopatie subcentimetriche in sede paratracheale alta e sovraclaveare bilaterale maggiormente a sn.
EPISODIO FEBBRILE 15/16.3 con rialzo degli indici di flogosi . Emocolture negative
Eco epatobiliare 16.3: non alterazioni
Bosch X et al. N Engl J Med 2009;361:62-72.
Rabdomiolisi.: cause, complicanze e loro prevenzione
Complicanze rare se:• CK < 5000 U/L ( tranne nei casi di sepsi,
disidratazione e acidosi)
• Miopatia cronica come le le distrofie muscolari e le miopatie infiammatorie (abbiamo mioglobinemia ma non mioglobinuria).
COMPLICANZE• Disordini elettrolitici: iperkaliemia,
iperfostatemia, iperuricemia, acidosi metabolica
• Insufficienza renale acuta
Terapia effettuata: 500 ml di NaCl 0,9% + 1 fl di HCO3 per 4 volte/die
Bosch X et al. N Engl J Med 2009;361:62-72.
Steps in the Prevention and Treatment of Rhabdomyolysis-Induced Acute Kidney Injury.Miopatie dell’età adulta /1
NON INFIAMMATORIE
Metaboliche Primitive: DISORDINI DEL METABOLISMO DEL GLICOGENO E DEI LIPIDIMIOPATIE MITOCONDRIALI
Secondarie:• ENDOCRINOLOGICHE:Acromegalia,ipotiroidismo,ipertiroidismo,iperparatiro
idismo,Cushing,Addison,iperaldosteronismo• METABOLICO-NUTRIZIONALI: Uremia, insufficienza epatica,
malassorbimento, deficit Vit D,E• DISORDINI ELETTROLITICI: Ipernatremia e iponatremia, iper-ipo kaliemia,
iper-ipocalcemia, ipofosfatemia, ipomagnesemia
Paraneoplastica TUMORE DEL POLMONE A PICCOLE CELLULE, TRATTO GASTROINTESTINALE, MAMMELLA,RENE
Indotte da farmaciSTATINE per deplezione colesterolo di membrana o induzione autoimmunita (anti HMGCoA)GLUCOCORTICOIDI sindrome CushingoideCOLCHICINA, CLOROCHINADROGHE cocaina, amfetamine, eroina
Distrofie muscolari Becker, dei cingoli scapolare e pelvico, fascioscapolo-omerale, distrofie miotoniche (DM)
Infezioni HIV, trichinosi, toxoplasmosi
Alan N.Bear, Robert L. Wortmann et al., Rheum Dis Clin N Am 39, 2013 ,457-479
Miopatie dell’età adulta /2INFIAMMATORIE
Dan L. Longo N Engl J Med 2015; 372:1734-1747
Accertamenti eseguitiTC total body con mdc 21.3: linfonodo sopraclaveare sn aumentato di dimensioni
Esofagogastroduodenoscopia con biopsie 24.3: eritema della mucosa antrale. Isto: gastrite cronica lieve HP negativa, in assenza di atrofia.
Ormoni tiroidei e autoimmunità 24.3: nella norma
Autoimmunità: debole positività Ab anti mitocondri
Biopsia muscolare:
Spirometria: lieve deficit restrittivo
Ecocardio: alterazione del rilasciamento ventricolo sn
Lundberg IE, et al. Ann Rheum Dis 2017;0:1–10. doi:10.1136/annrheumdis-2017-211468Pagina 9
Figure 2 Classification tree for subgroups of IIM. A patient must first meet the EULAR/ACR classification criteria for IIM (probability of IIM ≥55%).The patient can then be subclassified using the classification tree. The subgroup of PM patients includes patients with IMNM. For IBM classification,one of the following, *finger flexor weakness and response to treatment: not improved, or **muscle biopsy: rimmed vacuoles, is required forclassification. ***Juvenile myositis other than JDM was developed based on expert opinion. IMNM and hypomyopathic DM were too few to allowsubclassification. ACR, American College of Rheumatology; ADM, amyopathic dermatomyositis; DM, dermatomyositis; EULAR, European LeagueAgainst Rheumatism; IBM, inclusion body myositis; IIM, idiopathic inflammatory myopathies; IMNM, immune-mediated necrotising myopathy; JDM,juvenile dermatomyositis; PM, polymyositis.
GRAZIE PER L’ATTENZIONE