MASTER DI II LIVELLO in

“Terapia Intensiva dell’Età Pediatrica (0-18)”

Direttore: Prof. CORRADO MORETTI AA 2012/2013

SAPIENZA UNIVERSITÀ ROMA

Nato alla 39° settimana di EG

Taglio cesareo di elezione per pregresso TC

Ecografia morfologica normale

Anamnesi gravidica silente

P.A.N. 3260 gr

Buon adattamento cardiorespiratorio alla nascita

n i d o T I N

Ricoverato a poche ore di vita

Peggioramento del distress respiratorio

O2 dipendenza

Intubazione

Rx torace

Ecocardio

Dopo le prime ore di vita

incostante gemito che

tende poi a peggiorare

Toni cardiaci e itto

percepibili a dx

Ingresso aereo leggermente

ridotto a dx

FiO2 40%

PIP 16

PEEP 5

Flusso 7

Ti 0.3

FR 40

T I N

Inizia infusione di fentanyl al dosaggio di 1 mcgr/kg/h.

Terapia antibiotica con ampicillina-sulbactam e gentamicina.

VM - SIPPV

L'esame radiografico monoproiettivo del torace mostra diffu

sa ipodiafania dell'emitorace destro con spostamento delle

strutture mediastiniche verso destra.

Morfovolumetria cardiaca mal valutabile.

ipoplasia polmonare

destrocardia

atelettasia

sequestro polmonare

enfisema lobare congenito

pneumotorace iperteso

S i r i c h i e d e T C t o r a c e

Ipotensione (PA 62/28) bolo di soluzione fisiologica 30 cc

e inizia infusione di dopamina al dosaggio di 4 mcgr/kg/min.

Successiva stabilizzazione della PA su valori di circa 74/46

T I N

Ecocardiografia: “Cuore destroposto. Situs solitus. Levocardia. Normali connessioni A-V e V-A. IT con GP 16 mmHg. DIA OS.

Due DIV muscolari. Arco aortico normale. Ritorni venosi non

ben visualizzabili”.

Esami di laboratorio:

emocromo, profilo ematochimico, profilo

coagulativo, PCR: normali

EGA: pH 7,29 – pCO2 42,1 – HCO3 19,7 – BE -5,7

Dopo alcune ore, stato di agitazione del piccolo e lieve aumento del

fabbisogno di O2 si approfonda la sedazione con infusione di

midazolam alla dose di 0,05 mcgr/kg/h.

Ad alta risoluzione eseguita con tecnica spirale multistrato,

senza mdc, completato con immagini ricostruite a strato sottile

Riduzione di volume del polmone dx, con mancata visualizzazione del

bronco lobare superiore e medio dx e verosimile atelectasia dei lobi

superiore e medio; concomita attrazione delle strutture mediastiniche

Analisi diretta delle immagini della TC perché dal semplice referto cartaceo solo

descrittivo non si riesce a giungere ad una diagnosi.

Infatti confrontando alcuni tagli TC con immagini della letteratura si evidenzia oltre

all’ipoplasia polmonare dx una immagine suggestiva per “vena scimitarra”.

Rx torace.

E’ dato dall’ombra creata dalla vena anomala

(vena scimitarra) che si estende dalla posizione

supero-laterale nel polmone dx verso una

posizione più mediale in basso aumentando di

calibro man man che scende verso l’angolo

cardiofrenico, assumendo la caratteristica forma

della spada turca ricurva.

Page number not for citation purposes 2

Background

Scimitar syndrome is a rare association of congenital cardiopulmonary anomalies, and first described by Cooper in 1836 [1,2]. This syndrome is a

form of anomalous pulmonary venous drainage (APVD). APVD implies partial or total failure of the pulmonary veins to reach the left atrium.

Instead, pulmonary venous drainage is anomalously connected to systemic vein/s, typically to the superior or inferior vena cava (SVC or IVC) or

directly to the right atrium (RA). APVD accounts for 2% of all congenital heart disease and is usually associated with left to right shunting at atrial

level through some form of atrial septal defect (ASD) [3]. The haemodynamic effects of APVD are also those of left to right shunting at atrial level,

thereby exacerbating right heart volume overload. The most common form of partial APVD is connection to the SVC or SVC-RA junction in

association with a superior sinus venosus defect. Scimitar syndrome is rarer, with the right pulmonary vein/s draining to the inferior vena cava.

Associated anomalies are variable and include hypoplasia of the right lung, dextroposition of the heart, hypoplasia of the right pulmonary artery

(RPA), and anomalous systemic arterial supply from the aorta to the right lung [4]. The term Scimitar syndrome was coined by Naill in 1960,

because of the radiographic appearance of the anomalous vein, which appears as a tubular opacity paralleling the right heart border resembling a

curved Turkish sword or Scimitar [5,6]. This is so-called as Scimitar sign (Figure 1).

This rare anomaly has an incidence of approximately 1 to 3 per 100,000 live births [7]; the true incidence may be higher because many patients

are asymptomatic. It has been reported most widely in adults and older children and is usually found during a workup for dyspnea, fatigue,

recurrent respiratory infections, or as an incidental finding on a routine chest radiograph [7-9]. This adult form of Scimitar syndrome usually is not

associated with pulmonary hypertension and typically has mild symptoms and a benign prognosis.

A second, infantile group of patients become symptomatic soon after birth. Their course is often complicated by severe pulmonary hypertension

and cardiac failure, making management difficult and mortality high [8-13]. The surgical history of Scimitar syndrome along with current diagnostic

strategies, surgical techniques, results, and modalities of follow-up is reviewed.

il segno della scimitarra

Il nome scimitarra deriva dall’immagine

radiologica tipica di tale sindrome ed è stato

usato la prima volta nel 1956 da Halasz.

A volte questa immagine può non essere visibile perché coperta

dall’opacità del polmone ipoplasico e dallo spostamento dell’ombra

cardiaca verso dx.

Anche detta sindrome venolobare o sindrome

del polmone ipoplasico o sindrome di Halasz

Si inserisce nelle varie forme di RITORNO VENOSO

POLMONARE ANOMALO PARZIALE

Anomalia congenita del polmone di destra e

della vascolarizzazione polmonare

A. A 27-29 giorni di EG la gemma polmonare primordiale non è

connessa con il cuore e drena il sangue venoso dal letto

vascolare polmonare nella vena cardinale, che si svilupperà in

vene sistemiche.

B. A 32-33 gg di EG la vena polmonare comune si forma dall’atrio

sn e stabilisce una connessione con la circolazione polmonare.

La connessione venoso-sistemica inizia a regredire e il sangue

venoso polmonare drena nella vena polmonare comune.

C. A 40 gg di EG la primitiva connessione dal letto vascolare

polmonare alla vena cardinale è regredita, ma nel RVAP

questa anomala connessione persiste.

D. A termine di gestazione la connessione anomala si svilupperà in

vene polmonari anomale che drenano più comunemente

nella VCI a dx o nella vena brachiocefalica a sn.

Embriologicamente il RPVA PARZIALE è simile a quello TOTALE, ma in

questo tutte le vene polmonari si connettono con il lato dx del cuore.

Disordine di sviluppo della gemma polmonare primitiva in una fase molto precoce dell’embriogenesi.

Anomalie derivanti dall’intestino anteriore broncopolmonare comprendenti anche:

la malformazione adenomatoide cistica

la cisti broncogena

il sequestro intralobare o extralobare

1 . R V P A P c o n D I A (80-90%dei casi)

DIA tipo seno venoso (nel 10% DIA OS)

Ritorno anomalo delle vene polmonari del lobo superiore e/o medio dx in vena cava superiore o in atrio dx (di solito non ostruito)

In circa il 10% dei casi di DIA ci può essere un RVAP

2. RVPAP con associata altra cardiopatia congenita complessa

Di solito associato con sindrome eterotassica (polisplenia) - isomerismo atriale

sn con atrio comune

Le vene polmonari poste a dx si anastomizzano con l’atrio posto

anatomicamente a dx che è quello che riceve la vena cava inferiore

3 . R V A P s e n z a D I A

Molto raro

Ritorno anomalo della vena superiore dx in vena cava superiore

i n c i d e n z a 0 , 4 - 0 , 7 %

Presenza di un vaso venoso polmonare anomalo che,

originando dal polmone dx, scende, contornando l’atrio dx,

per confluire nella VCI al di sotto del diaframma o allo sbocco

della VCI nell’atrio dx, anche attraverso la vena epatica o la

vena porta.

3-6% dei pazienti con RVAP

0,5 – 1 % di tutte le cardiopatie congenite

Incidenza: 1-3 casi ogni 100.000 nati vivi

F > M (può essere familiare)

• 2/3 dei casi drena l’intero polmone dx

• 1/3 dei casi drena solo la porzione inferiore del polmone dx

Ipoplasia polmone dx

Destrocardia

Sequestro polmonare: il lobo

sequestrato è separato dall’albero

bronchiale e ha tessuto non

funzionante con anomala

vascolarizzazione arteriosa

sistemica del polmone proveniente

da rami dell’aorta toracica e/o

addominale (di solito

infradiaframmatica)

Pseudosequestro polmonare con

arterializzazione sistemica del

polmone senza sequestro

Ipoplasia o assenza dei bronchi

Ipoplasia o aplasia di segmenti

dell’arteria polmonare dx

Polmone a ferro di cavallo

Eventratio diaframmatica o assenza

parziale del diaframma

Cisti frenica

Assenza del pericardio

S i a s s o c i a a :

DIA

DIV

Coartazione dell’aorta

Tetralogia di Fallot

Cuore sinistro ipoplasico

RVPAT

Cor triatriatum

Valvola aortica bicuspide

Stenosi polmonare

Persistenza della vena cava

superiore sn

La scoperta di una di queste anomalie dovrebbe portare a ricercare le altre.

Si associa ad altre c a r d i o p a t i e c o n g e n i t e nel 19-31% dei casi:

Una o più vene polmonari (ma non

tutte) drenano in atrio dx o nelle

vene ad esso tributarie anziché

nell’atrio sn una quota di

sangue venoso polmonare entra

nella circolazione venosa sistemica

Shunt extracardiaco sn-dx in cui

una porzione dell’output del

ventricolo dx ricircola

continuamente e il sangue

ossigenato ritorna nel cuore dx

senza passare nella circolazione

arteriosa sistemica

sovraccarico di volume dx

Nel tempo l’aumento del flusso

polmonare può portare ad un

rimodellamento della circolazione

polmonare e quindi ad un aumento

delle resistenze vascolari con

ipertensione polmonare.

vena polmonare anomala

vascolarizzazione arteriosa sistemica al polmone dx

attraverso vaso proveniente dall’aorta addominale (che può essere di grosse dimensioni fino al 40% del

diametro dell’aorta)

malformazioni cardiache, es. DIA e DIV

F a t t o r e d e t e r m i n a n t e

causa dei sintomi più gravi e di prognosi peggiore durante l’infanzia

ne sono responsabili molteplici fattori:

shunt sn-dx

Ipoplasia polmone dx con riduzione del letto vascolare polmonare e

conseguente sovraccarico di volume del polmone controlaterale

Stenosi o ostruzione della vena polmonare

Ipertensione polmonare persistente del neonato (peggiorata dal sovraccarico

circolatorio polmonare che può interrompere la fisiologica regressione

postnatale della muscolarizzazione delle arteriole polmonari)

Ampio spettro di presentazione clinica:

Periodo neonatale: in genere sintomatologia più grave come

distress respiratorio o scompenso cardiaco

Infanzia: infezioni respiratorie ricorrenti, che di solito interessano il

lobo inferiore del polmone dx sequestrato che è irrorato e drenato

dai vasi anomali arterioso e venoso

Ogni periodo della vita: alcuni pz asintomatici e si può trovare

come reperto occasionale per esempio per scoperta di soffio

cardiaco o evidenza di anomalie alla radiografia del torace

Età insorgenza dei sintomi molto variabile in media 7 mesi

Dipende anche dalle anomalie associate

F

O

R

M

A

I

N

F

A

N

T

I

L

E

F

O

R

M

A

A

D

U

L

T

A

Rx torace

Ecocardiografia-colordoppler

TC torace

Angio-TC

RMN

Angio-RMN

Angio-RMN 3D con contrasto con gadolinio

Cateterismo cardiaco

Broncoscopia

Crisi di ipossigenazione, aumento del fabbisogno di O2 si

modificano i parametri ventilatori: PIP 18 – FiO2 60%

Ipotensione e contrazione della diuresi bolo di fisiologica e

dell’infusione di dopamina a 5 mcg/kg/min

V i e n e r i p e t u t a e c o c a r d i o g r a f i a :

I T c o n G P 3 5 m m H g ! ! !

Proiezione soprasternale sui tre vasi e atrio sn che mostra solo 3 ritorni venosi polmonari

Ma non riusciamo a visualizzare la vena scimitarra in vena cava inferiore…

Vengono presi contatti con i colleghi della cardiochirurgia

dell’ospedale di riferimento per il trasferimento del piccolo.

Collettore venoso infradiaframmatico drenante alla

giunzione della VCI con l’atrio dx

prossimale allo sbocco delle vene

sovra epatiche

Flusso continuo con gradiente 13 mmHg

suggestivo per S. della scimitarra

Flusso vena polmonare normale: bifasico e trifasico,

1 o 2 picchi in sistole e 1 picco in diastole (vel.

0,5m/sec) e 1 flusso reverse (vel. 0,2m/sec)

corrispondente alla contrazione atriale

Noi no, ma loro sì…

Vaso arterioso (3,5 mm)

originantesi prossimalmente

al tripode celiaco diretto

verso l’emisoma dx senza

ostruzione all’origine

DIA OS ampio (7 mm) con

shunt sx-dx.

Ipoplasia polmone dx con conseguente

shift del cuore e mediastino a dx e

destroposizione del cuore, assenza del

bronco lobare superiore ed intermedio

e aspetto displasico del bronco lobare

inferiore.

Arteria polmonare dx ipoplasica,

dillatazione del tronco della polmonare

Ritorno venoso anomalo del polmone

dx in vena cava inferiore nel tratto

infradiaframmatico (vena scimitarra)

Arteria anomala al polmone dx che

origina dall’aorta sottodiaframmatica in

prossimità del tripode celiaco

I bambini sintomatici più gravi si presentano quindi, con ipertensione polmonare e scompenso cardiaco congestizio per cui, in attesa della definizione diagnostica e di intervento emodinamico e/o chirurgico opportuni, possono richiedere:

Ventilazione meccanica

Sedazione

Inotropi

Digitale

Diuretici

Evitare:

Crisi ipossiche

Acidosi

Insufficienza miocardica

Scompenso cardiaco

Ipotermia

Diselettrolitemia

Tachipnea e tachicardia terapia con digossina,

furosemide per controllo dello scompenso cardiaco.

Regolare estubazione possibile in quinta giornata

Aumento ipertensione polmonare (IT con GP 70 mmHg con

PAs 72 mmHg) c a t e t e r i s m o c a r d i a c o :

DIA con shunt significativo, ipertensione polmonare a livello

sistemico, aumento delle resistenza polmonari, Qp/Qs = 2,3/1

e m b o l i z z a z i o n e del vaso collaterale aorto-

polmonare per il segmento (atelettasico) infero-posteriore del

lobo polmonare dx mediante due spirali

Decorso iniziale

Giorni successivi

Dopo 10 giorni

Cateterismo cardiaco

Tecnica diagnostica principale:

conferma la diagnosi

determina quantitativamente il

flusso polmonare verso il

sistemico (Qp/Qs),

effettua la misurazione della

pressione polmonare,

evidenzia altre malformazioni

Tecnica terapeutica:

occlusione dei vasi anomali

arteriosi collaterali che irrorano

il polmone destro.

Rmn con gadolinio

Tecnica diagnostica alternativa

studio sia anatomico che funzionale

con calcolo dello shunt sn-dx e quindi

del Qp/QS evitando, in alcuni casi di

procedere a tecniche diagnostiche

tradizionali più invasive, tipo

cateterismo cardiaco

Fondamentale il riconoscimento del/i il collaterali arteriosi soprattutto per i pz candidati ad

intervento chirurgico

Trattamento iniziale migliore e più semplice soprattutto nei pazienti con scompenso cardiaco congestizio e ipertensione polmonare perché riduce drasticamente lo shunt sn-dx

In presenza di un grosso vaso

anomalo arterioso che irrora il

polmone dx con sovraccarico

circolatorio

Si esegue anche in corso di

cateterismo cardiaco

diagnostico tramite

embol i z zaz ione

ottenuta con palloncini o

spirali metalliche (coils) a

rilascio controllato o sostanze

adesive tissutali

OCCLUSIONE

VASO ARTERIOSO

Per evitare la progressione

dello scompenso cardiaco

Ipertensione polmonare

persistente che non risponde alle

terapie mediche (>35mmHg)

Scompenso cardiaco

Infezioni respiratorie ricorrenti

Episodi di emottisi recidivanti

Rapporto flusso polmonare/flusso

sistemico > 1,5 - 2

Intervento chirurgico di riposizionamento del ritorno della vena polmonare anomala in atrio sn

Correzione cardiopatia congenita associata (es. DIA)

Pneumonectomia dx o lobectomia (se la vena anomala drena solo quel lobo)

CHIRURGIA

1. Patch di pericardio posizionato in modo tale da dirigere il flusso della

vena polmonare dall’orifizio in vena cava inferiore verso l’atrio sn

attraverso il DIA

Riposizionamento ritorno vena polmonare anomala in atrio sn:

2. Reimpianto della vena scimitarra direttamente in atrio sn

Non c’è consenso su quale sia la tecnica migliore e va decisa in base alle

“preferenze” del cardiochirurgo e in base alle caratteristiche anatomiche e

patologiche del singolo caso. Scimitar Syndrome: ECHSA – Circulation 2010

…Il bimbo, nato con un solo polmone e con il

cuore spostato a destra, secondo i familiari, è stato

trasferito solo dopo l’intervento dei carabinieri…

10 mesi

Buone condizioni generali, ben compensato, buona crescita

Persiste shunt sn-dx sul DIA che è di dimensioni più piccole

Follow-up ad un anno eventuale intervento DIA e

riposizionamento ritorno venoso polmonare anomalo