Quando sospettarli - associazionemediciendocrinologi.it · Carcinoide atipico 40-48 % 20-30 % 52-69...

Roberto BALDELLI M.D., Ph.D.

“Regina Elena” Italian National Cancer Institute, Rome Unit of Endocrinology

[email protected]

SIMPOSIO 5 NET polmonari: dal sospetto alla diagnosi

Quando sospettarli

Neuroendocrine dispersed cells

neuroendocrine dispersed

cells Anterior pituitary

!  Adenomas

Adrenal medulla !  pheocromocytomas !  neuroblastomas

Paraganglia !  Paragangliomas

C cells in the thyroid !  Medullary thyroid cancer

Merkel skin cells !  Trabecular carcinomas

“Activated” leucocytes !  Lymphomas !  (Granulomas)

Glial cells !  Glial tumors

Endocrine cells in different sites !  Tumors of ovary, cervix,

endometrim, breast, kidney, larinx

Endocrine cells in the lung !  Small cells carcinoma

Leptomeninges !  Meningiomas

Endocrine cells of GI !  Carcinoids !  Neuroendocrine

carcinomas

Pancreatic islets !  Tumors of pancreatic islets

Unità Operativa di Endocrinologia


Incidenza dei p-NET


Incidenza dei p-NET

1.  I p-NET rappresentano circa il 27 % di tutti i NET.

2.  Rappresentano il 20 % delle neoplasie polmonare in generale

3.  Frequenza maggiore nel sesso maschile

OMS riconosce 4 tipi principali di p-NET


TNM alla diagnosi dei p-NET

p-NET

Metastasi locoregionali

Metastasi a distanza

Sopravvivenza

Carcinoide tipico

5-15 % Rare 87-100 %

Carcinoide atipico

40-48 % 20-30 % 52-69 %

Carcinoma neuroendocrino scarsamente differenziato a piccole cellule

60-80 % Oltre 50 % 3-13 %

Carcinoma neuroendocrino scarsamente differenziato a grandi cellule

60-80 % Oltre il 50 % 33-100 %


Incidenza dei p-NET

E’ importante sottolineare che molte neoplasie

po lmonar i possono p r esen ta r e a spe t t i d i

differenziazione neuroendocrina, con caratteristiche

immunoistochimiche e ultrastrutturali simili a quelle

del sistema neuroendocrino diffuso.


Markers dei p-NET

SEDE MARKERS

Citosol NSE, PGP (Protein Gene Product) 9 e 5

Granuli elettrondensi Cromogranina A, B, C, CD 57

Vescicole Sinaptofisina

Superficie cellulare N-CAM (Neural Cell Adhesion Molecule)

Secrezione delle cellule neuroendocrine

Amine biogene e neuropeptidi GRP, CT, 5-HT, SST, Colecistochinina, sostanza P


Clinica dei p-NET

Presentazione Sindromi paraneoplastiche

M/F Tabagismo Età di insorgenza

Carcinoide Tipico

Lesioni dell’ilo polmonare uniche o multiple, mono o bilaterali (79%dei casi) su bronchi di maggiori dimensioni

Cushing ectopico (ACTH). Sindrome da carcinoide

1/0,8 Non correlazione sicura

Picco 50-55 anni. Frequente anche nei giovani

Carcinoide Atipico

Periferiche nel 50% dei casi

Correlazione positiva

60 anni

SCLC LCNEC

Lesioni principalmente centrali nel SCLC; sia centrali ma prevalentemente periferiche nel LCNEC

SIADH Cushing ectopico (ACTH) Sindrome paraneoplastica neurologica

Prevalenza M

Strettamente correlati

60-65 anni


Sintomatologia dei p-NET


Carcinoidi broncopolmonari

•  90 % dei carcinoid bronchiali

•  Localizzazione: bronco principale 20%

bronchi lobari e segmentari 60%

bronchi periferici 20 %

•  Raramente multicentrici

•  Possibile aspetto ad “iceberg”

Carcinoide TIPICO



•  10 % dei carcinoid bronchiali

•  > 50 % periferici

•  50-70 % sono alla diagnosi N + e/o M1

Carcinoide ATIPICO



Carcinoide Tipico Carcinoide Atipico

Mitosi Assenti o rare Frequenti

Necrosi Rara Frequente

Atipie citologiche Rare Frequenti

M1 alla diagnosi Rare 20 %

N+ alla diagnosi 5-15 % 40 – 48 %

NED (5 anni) 100 % 69 %

NED (10 anni) 87 % 52 %



Aspetti Clinici

•  Forme Centrali: 1. trachea

2. bronchi I, II, III, IV ordine

•  Forme Periferiche: 1. sviluppo oltre i bronchi di IV ordine



Sintomi Locali

•  Forme Centrali: 1. tosse

2. emoftoe

3. processi broncopneumonici

4. dispnea

5. s. asmatiforme

•  Forme Periferiche: 1. asintomatiche



Segni e Sintomi Generali

Sindromi paraneoplastiche

Sindrome da Carcinoide

Sindrome di Cushing

Acromegalia




Sindromi paraneoplastiche

Sindrome da Carcinoide

Sindrome di Cushing

Acromegalia

•  RASH CUTANEO •  AGITAZIONE PSICOMOTORIA •  BRONCOSPASMO •  LACRIMAZIONE •  NAUSEA E VOMITO •  DIARREA •  TACHICARDIA




Sindromi paraneoplastiche non endocrine

S. di Lambert-Eaton (disturbi della trasmissione

neuro-muscolare)


Carcinoma neuroendocrino a grandi cellule (LCNEC)


Sindromi paraneoplastiche non endocrine (S. di Lambert-

Eaton )

Tosse, emoftoe, dispnea, polmonite ostruttiva



Data l’aggressivita è rara la scoperta accidentale e molti

pazienti arrivano già alla diagnosi in forma metastatica

Il 70-100% dei pazieni presenta metastasi linfonodali

mediastiniche o a distanza (encefalo, scheletro, fegato,

surreni)



In letteratura vengono descritti quadri radiologici che

sembrerebbero essere caratteristici; prevalgono in

assoluto le lesioni periferiche, generalmente di

dimensioni notevoli, che si presentano con margini netti

e polilobati senza irregolarità e spicule a densità

disomogenea, ma senza aree di necrosi.


Carcinoma neuroendocrino a piccole cellule (SCLC)

Sono forme aggressive, caratterizzate da:

•  Precoce metastatizzazione per via linfatica e/o ematica

•  Precoce e frequente recidiva

•  Prognosi infausta con bassa probabilità di sopravvivenza

•  Localizzazione centrale o più raramente periferica

Comportamento Biologico


Carcinoma neuroendocrino a piccole cellule (SCLC)

Elevata frequenza di sindromi paraneoplastiche endocrine:

S. di Cushing, SIADH, Ginecomastia, Acromegalia

Sintomatologia

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