CARCINOIDE PRESACRALE INSORTO SU TERATOMA:CARCINOIDE PRESACRALE INSORTO SU TERATOMA:

CASE REPORT E REVISIONE DELLA LETTERATURACASE REPORT E REVISIONE DELLA LETTERATURA

R. Zamparese, L. Diamanti, A. D’Angelo, A. Braccischi,R. Zamparese, L. Diamanti, A. D’Angelo, A. Braccischi,M. Del Vecchio, R. Taborro, F. Corini, V. MambelliM. Del Vecchio, R. Taborro, F. Corini, V. Mambelli

 

U.O. Anatomia PatologicaOspedale C.G. Mazzoni

Ascoli Piceno

I carcinoidi sono tumori frequenti nell’appendice, nell’ileo, nello stomaco e nel rettoI carcinoidi della regione presacrale sono nella maggior parte dei casi il risultato di una diffusione da parte di un carcinoide del rettoI carcinoidi primitivi presacrali sono neoplasie rare, solitamente benigne

• Regione presacrale:Regione presacrale: spazio virtuale delimitato anteriormente dal retto, posteriormente dal sacro, superiormente da una inflessione peritoneale ed inferiormente dai muscoli perineali

• I tumori che possono originare in tale area sono:

Nei bambini:• Tumori a cellule germinali

sacrococcigei• Teratomi maturi ed immaturi• Tumori de l sacco vitellino

Negli Adulti• Cordoma• Ependimoma mixopapillare• Paraganglioma• Schwannoma• Liposarcoma

I carcinoidi in tale regione sono estremamente rariDescritti in letteratura solo 14 casi e di questi solo 3 prendono origine da un teratomaMolto più frequente è l’associazione con le cisti della cauda equinaTrattasi, in genere, di neoplasie benigneUn solo caso maligno, con metastasi a distanza

1 Aparicio et al. 61/M Sacrococcygeal teratoma NED 1 year

2 Fiandaca et al. 35/F Presacral teratoma NA

3 Hood et al. NA/NA Tailgut cyst NA

4 Hood et al. 50/F Tailgut cyst NA

5 Addis et al. 57/F None NED 1 year

6 Lin et al. 18/F Tailgut cyst NA

7 Schnee et al. 61/M None NED 2 years

8 Edelstein et al. NA/F None NA

9 Horenstein et al. 19/F Tailgut cyst NED 4 years

10 Horenstein et al. 19/F None NED 3 years

11 Horenstein et al. 21/F None Local recurrence and

metastases to breast

12 Prasad et al. 69/F Tailgut cyst NA

13 Oyama et al. 52/M Tailgut cyst NA

CASO Autore Età/Sesso Anomalie associate Follow-up

14 Luong T.V. et al 37/M Sacrococcygeal teratomaMetastases to liver, skeleton and pelvic nodes at the time of diagnosis

Case ReportCase Report

Uomo di 63 anni

Sintomatologia:Da alcuni mesi dolori pelvici e senso di pesantezza

in regione perineale

Esame ecografico:Massa solida in regione pre-sacrale (ø massimo 12

cm)

Formazione cistica pluri-concamerata con parete spessa contenente materiale biancastro cremoso

ASPETTO ASPETTO MACROSCOPICOMACROSCOPICO

Teratoma cistico pluriconcamerato con parete rivestita in gran parte da epitelio pavimentoso cheratinizzante localmente ulcerato, con foci di reazione granulomatosa gigantocellulare nonché aree di ascessualizzazione; talora l’epitelio appare di tipo cilindrico respiratorio

Sulla parete è presente, inoltre, una neoplasia neuroendocrina, con pattern di crescita in parte trabecolare ed in parte solida, con cellule che risultano positive per il 50% alla cromogranina

Infiltrazione della parete del teratoma ed del tessuto adiposo circostante

ASPETTOASPETTOISTOLOGICOISTOLOGICO

CARCINOIDE CON CARCINOIDE CON FOCI DI ATIPIAFOCI DI ATIPIA

DIAGNOSIDIAGNOSI

Il caso giunto alla nostra osservazione è, quindi, di peculiare interesse per una duplice ragione:IV caso descritto in letteratura di carcinoide che prende origine da un teratomaPresenza di foci di atipia