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CEFALEA EN LA INFANCIA. Protocolo conjunto primaria–especializada. DANO - Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda. Mª Isabel González Marcos, pediatra de atención primaria. Mª Rosario Cazorla Calleja y Nuria Gutiérrez Cruz, neuropediatras. Revisión del protocolo anterior: Protocolo de actuación ante un niño con cefalea. Area 6. Lara Herguedas J, Acitores E, Muñoz MJ, Payno A, Panero A, Vara Izquierdo T. 2009 INTRODUCCIÓN: La cefalea es un síntoma clínico común en la infancia y se puede presentar desde los primeros años de vida. Aunque habitualmente esta asociada a procesos banales, su importancia radica en que puede subyacer una patología de base seria, o en el caso de presentarse de manera recurrente e intensa, puede alterar la calidad de vida del niño e interferir en su rendimiento escolar. Por otro lado la cefalea es un síntoma que preocupa especialmente a los padres, porque lo relacionan con tumores cerebrales y enfermedades graves. EPIDEMIOLOGIA: La prevalencia de la cefalea en la infancia es alta, alrededor del 50%. Su frecuencia aumenta con la edad, 14% antes de los 7 años, alcanzando su máximo en la adolescencia. La prevalencia ha ido aumentando a lo largo de las últimas décadas. La incidencia es similar en ambos sexos. Las cefaleas de tipo migrañoso y la cefalea tensional son las más frecuentes. CLASIFICACIÓN: La clasificación más aceptada es la de la IHS (Internacional Headache Society: International Classification of Headache Disorders, 2nd edn) del 2004. Es una clasificación compleja y de difícil adaptación a la infancia: 1ª Parte. Cefaleas primarias:

1. Migraña. 2. Cefalea de tipo tensional. 3. Cefalea “clúster” y otras cefalalgias trigémino-autonómicas. 4. Otras cefaleas primarias.

2ª Parte. Cefaleas secundarias: 5. Cefalea asociada a traumatismo craneal o cervical. 6. Cefalea asociada a trastornos vasculares craneales o cervicales.

7. Cefaleas asociadas a trastornos intracraneales no vasculares (infecciones, tumores). 8. Cefalea asociada al uso de “sustancias” o su supresión. 9. Cefalea asociada a infecciones intracraneal o no. 10. Cefalea asociada a trastornos metabólicos. 11. Cefalea o dolor facial asociado a trastornos del cráneo, cuello, ojos, orejas, nariz, senos, dientes, boca u otras estructures faciales o craneales. 12. Cefalea asociada a trastornos psiquiátricos.

3ª Parte. Neuralgias craneales, dolor facial central y primario y otras cefaleas:

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13. Neuralgias craneales y dolor facial de causa central. 14. Otras cefaleas, neuralgias, dolor facial central o primario. En la práctica clínica habitual se utiliza más la clasificación propuesta por Rothner, que se basa en el patrón temporal de la cefalea (tabla 1):

- Cefaleas agudas: duración < de 5 días, sin antecedentes de cefaleas previas. - Cefaleas agudas recurrentes: la cefalea recurre periódicamente. Característico en la

migraña y cefalea tensional episódica. - Cefaleas crónicas no progresivas: duran más de 15-30 días con frecuencia e intensidad

similares, estables y sin síntomas neurológicos. Típico en la cefalea tensional. - Cefaleas crónicas progresivas: duran más de 15- 30 días con intensidad creciente y

presencia de síntomas neurológicos. - Cefalea mixta: combinación de alguno de los anteriores, en especial agudo recurrente y

crónico no progresivo.

Tabla 1. Clasificación etiológica de las cefaleas según el patrón temporal Cefalea aguda:

- Enfermedad febril - Infecciones ORL: sinusitis, otitis media - Infecciones del SNC - Anomalías oculares: estrabismo, defectos de refracción - Alteraciones dentales y disfunción de la articulación témporo-mandibular - Traumatismo craneoencefálico - Hemorragia intracraneal - Cefalea del ejercicio - Cefalea postpunción - Cefalea postcrisis - Cefalea relacionada con fármacos, drogas y aditivos - Primer episodio de migraña - Hipertensión arterial - Hipertensión intracraneal benigna o pseudotumor cerebri

Cefalea aguda recurrente: - Migraña - Cefalea tensional recurrente - Cefalea en racimo - Hemicránea paroxística crónica - Cefalea punzante idiopática - Síndrome de apnea obstructiva del sueño - Cefaleas breves secundarias: lesiones intraventriculares, lesiones pineales, malformación de Chiari, tumores de fosa posterior y feocromocitoma. - Síndrome de cefalea transitoria y déficit neurológicos con linfocitosis del líquido cefalorraquídeo.

Cefalea crónica progresiva: - Tumor cerebral - Hidrocefalia - Absceso cerebral - Hematoma subdural crónico - Malformación vascular - Quistes aracnoideos (especialmente los de localización selar y temporal) - Hipertensión intracraneal benigna o pseudotumor cerebri

Cefalea crónica no progresiva: - Cefalea tensional crónica - Cefalea postraumática crónica - Hipertensión arterial - Cefalea por abuso de analgésicos - Enfermedades sistémicas

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CEFALEA AGUDA (ver algoritmo 1) Son cefaleas generalmente secundarias. Las enfermedades febriles sistémicas y las infecciones ORL son la causa más frecuente de cefalea aguda en la infancia. La cefalea postraumática aguda, también es frecuente, aparece en los 14 días posteriores al traumatismo y persiste menos de 8 semanas. Se presenta como migraña, cefalea tensional, neuralgia occipital o cefalea en racimos, y puede ser localizada o difusa, episódica o diaria. Puede persistir la cefalea durante más de 8 semanas (cefalea postraumática crónica), en ocasiones de difícil control. El dolor de cabeza puede ser la manifestación inicial de la hipertensión arterial. En los niños con fiebre y cefalea hay que valorar posibles signos y síntomas de meningitis o encefalitis. Destaca por su gravedad la cefalea secundaria a infecciones del SNC y a la hemorragia intracraneal: - Meningitis y encefalitis: presentan fiebre, vómitos, signos meníngeos, paresias y crisis con

frecuencia; y alteración del nivel de consciencia, constante en las encefalitis. - Hemorragia intracraneal: dolor muy intenso, súbito, acompañado de fotofobia, vómitos y

meningismo. Suele asociar hemiparesias y crisis. Puede ser de origen traumático (hemorragia subaracnoidea, hematoma epidural o subdural) o no traumático (típicamente subaracnoidea) por un aneurisma, malformación vascular, coagulopatía o hemoglobinopatía.

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CEFALEA AGUDA RECURRENTE (ver Algoritmo 2) Las causas más frecuentes son la migraña y la cefalea tensional recurrente.

1- Migraña Es una causa frecuente de cefalea en la edad pediátrica (5-10% de los niños menores de 10 años y 15-20% en niñas adolescentes). En el 70-90% hay antecedentes familiares. Características de la migraña: - Dolor: episódico, uni o bilateral, pulsátil, empeora con la actividad física y mejora con el sueño, se acompaña de síntomas gastrointestinales (dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea) y dura entre 2 y 72 horas. Asocia hipersensibilidad sensorial (fotofobia, sonofobia) y disfunción autonómica (palidez, frialdad acra, sudoración, visión borrosa). El dolor puede aparecer en cualquier momento del día. - Pródromos: hambre, sed, bostezos, fatiga, tristeza/euforia, irritabilidad, inquietud, somnolencia, hipersensibilidad a la luz o al ruido, sensación de frío, polaquiuria, retención de líquidos, diarrea o estreñimiento. - Factores precipitantes (70%): estrés, ejercicio, falta o exceso de sueño, menstruación, ayuno, traumatismo, luz brillante, olores, cambios atmosféricos, cuadros catarrales, cafeína, tiramina, edulcorantes, glutamato monosódico, fármacos (vasodilatadores) y alimentos (chocolate, queso añejo, plátano). Los criterios diagnósticos de migraña con y sin aura (ver tablas 2 y 3) tienen baja sensibilidad, debido a las diferencias de la migraña en el niño respecto al adulto (pródromos, intensidad de síntomas más variable, frecuente dolor bilateral y opresivo, menor duración). El aura se define como un trastorno recurrente que se manifiesta por crisis con síntomas neurológicos de origen cortical o en el troncoencéfalo. Se desarrollan en 5-20 minutos y suelen durar menos de 1 hora. Puede existir: trastorno visual homónimo, debilidad o parestesias unilaterales y/o alteración del lenguaje. (Tabla 4). Complicaciones de la migraña: - Migraña crónica: episodios de cefalea 15 ó más días al mes, durante más de 3 meses consecutivos y en ausencia de abuso de analgésicos. - Estado de mal migrañoso: ataque de migraña moderada o intensa, de duración superior a 72 horas, con intervalos libres menores de 4 horas. - Aura persistente: los síntomas de aura duran más de 60 minutos y menos de una semana. Requiere una neuroimagen normal. A veces síntomas visuales permanentes o intermitentes durante semanas o meses. - Infarto migrañoso: en el curso de un episodio de migraña con aura, aparece una lesión isquémica cerebral en el mismo territorio vascular. - Crisis epiléptica desencadenada por migraña: durante o una hora después de un aura. Síndromes periódicos en la infancia que pueden ser precursores o estar relacionados a migraña: Son episódicos, de duración similar, curso benigno, de inicio en la infancia y reaparición regular durante años. Con frecuencia hay historia familiar de migraña y asocian en edades posteriores migraña. - Vértigo paroxístico benigno: episodios de inestabilidad, con incapacidad para mantener la postura y rechazo de la marcha. Son niños entre 1 y 3 años, durante el episodio están atemorizados y pueden presentar nistagmo y cortejo vegetativo. - Vómitos cíclicos: episodios de náuseas y vómitos iterativos, de inicio brusco, de horas o días de duración, muy frecuentes. Aparecen entre los 3 y 5 años de edad. Pueden asociar dolor abdominal, diarrea, cefalea, fotofobia, sonofobia, intolerancia a algunos olores, hipertermia moderada, hipertensión y/o taquicardia. - Dolor abdominal recurrente: episodios de dolor abdominal de varias horas de duración, asociados a náuseas y vómitos. Ocurren entre los 5 y 9 años, con más frecuencia en niñas.

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2- Cefalea en racimos: Ataques de cefalea intensa unilateral, orbitaria, supraorbitaria y/o temporal, de 15-180 minutos de duración, y frecuencia de hasta 8 veces al día. Asocian inyección conjuntival, lagrimeo, congestión nasal, rinorrea, sudoración frontal y facial miosis, ptosis y edema de párpados, siempre homolaterales al dolor. La edad media de inicio es de 20-25 años, pero algunos se inician entre los 10 y 15 años. Predomina en el sexo masculino. En niños los episodios pueden ocurrir en intervalos de 2-3 días y los síntomas vegetativos son menos evidentes.

3- Hemicránea paroxística crónica: síntomas similares a la cefalea en racimos, con crisis

de menor duración (5-20 minutos) y más frecuentes (hasta 30 en 24 horas). Puede ser precipitada por el movimiento de rotación de la cabeza. Excepcional en la infancia, predominio en mujeres (90%). Respuesta favorable a indometacina.

4- Cefalea punzante idiopática: accesos dolorosos leves en la región de inervación de la

primera rama del nervio trigémino (órbita, sienes y región parietal). El dolor es punzante, dura un segundo, es aislado o puede agruparse en salvas. Frecuente en la infancia en niños pequeños y en pacientes migrañosos.

5- Síndrome de apnea obstructiva del sueño: asocia cefalea matutina y falta de atención.

6- Cefaleas breves secundarias: - Los procesos expansivos localizados en el interior de los ventrículos (quiste coloide del

III ventrículo, el papiloma de plexos coroideos, hamartomas, ependimomas, gliomas y malformaciones vasculares) pueden producir bloqueos intermitentes del LCR con accesos de cefalea aguda). El quiste coloide del tercer ventrículo produce una cefalea frontal o generalizada, breve (segundos y poco minutos), que se alivia con el cambio postural cefálico. En ocasiones la breve hipertensión intracraneal puede causar pérdidas de consciencia similares a síncopes, crisis, coma o muerte súbita.

- Tumores y quistes pineales: causan cefaleas breves asociadas a alteraciones en la motilidad ocular y síncope recurrente.

- La malformación de Chiari y los tumores de fosa posterior pueden producir cefalea inducida por tos y ejercicio. Es una cefalea pulsátil localizada en vértex u occipucio.

- El feocromocitoma produce crisis de hipertensión arterial acompañadas de cefalea brusca occipital, asociada a sudoración palidez y taquicardia.

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CEFALEA CRÓNICA PROGRESIVA (ver algoritmo 3) Se debe sospechar un proceso expansivo como tumor o hidrocefalia, más aun si existen signos de hipertensión intracraneal y /o signos neurológicos anormales. En un paciente con cefalea y edema de papila con TAC craneal normal, lo más probable es que se trate de una hipertensión intracraneal benigna.

1- Tumores cerebrales: En la serie del Brain Tumor Consortium Databank, el 62% de niños con tumores cerebrales presentaron cefalea antes de su primera hospitalización. La cefalea frecuentemente no es el primer síntoma (Tabla 5). Aparecen cambios sutiles en la personalidad y en el carácter, con tendencia a la irritabilidad, náuseas y vómitos o alteraciones en la marcha. Los tumores de fosa posterior presentan cefalea, generalmente occipital, en un 70%. Los supratentoriales ocasionan cefalea tardíamente en la zona frontal o en asociación con otros síntomas de focalidad neurológica. La cefalea holocraneal se debe a hipertensión intracraneal. Tabla 5. Características de la cefalea tumoral - Inicio reciente de menos de 2-3 meses o cefalea crónica con cambios en su patrón de

presentación. Los tumores de lento crecimiento como los craneofaringiomas y los astrocitomas pilocíticos del cerebelo asocian con mayor frecuencia cefalea crónica.

- La cefalea en general se define como no pulsátil y de tipo sordo. Al comienzo de la clínica hay episodios explosivos de minutos de duración, repetidos a los largo del día.

- Cefalea de predominio matutino. - Desencadenamiento o empeoramiento con maniobras de valsalva, ejercicio o cambios

posturales. El niño deja el juego o pide acostarse. - Asociación de otros síntomas o signos neurológicos, especialmente si persisten después de

la crisis de dolor. - Cambio de carácter, apatía, tristeza, disminución del rendimiento escolar. En los niños

pequeños aparece irritabilidad episódica. - Debilidad, adelgazamiento, alteración de las funciones cognitivas. - Cefaleas paroxísticas (cefaleas de breve duración) - El despertar nocturno del dolor es poco específico e infrecuente. La cefalea y las náuseas o

vómitos a primera hora de la mañana son más frecuentes.

2- Hidrocefalia La hidrocefalia asocia cefalea episódica matutina, que aumenta con las maniobras de valsalva y se acompaña de vómitos, diplopia y edema de papila. Puede aparecer ataxia, signos neurológicos focales, cambios de personalidad y deterioro intelectual.

3- Pseudotumor cerebri o HIC benigna: Puede ser secundario a fármacos (corticoides, hormona de crecimiento, vitamina A, hormonas tiroideas), enfermedades sistémicas (lupus, ferropenia, patología endocrinológica), infecciones y obesidad. Hasta en el 50% de los casos el trastorno es idiopático. Se presenta cefalea, vómitos, papiledema y paresia del VI par, con frecuencia. El sistema ventricular es normal o más pequeño. CEFALEA CRÓNICA NO PROGRESIVA (ver algoritmo 3)

1- Cefalea tensional Es la forma de cefalea más frecuente (tabla 6). Aparece entre los 7 y 15 años y predomina en el sexo femenino. Se asocia en su origen, recurrencia y cronificación con factores psicológicos

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como el estrés emocional. El dolor es vespertino ligado a cansancio, de intensidad leve o moderada, sordo, opresivo y de distribución holocraneal o en banda a nivel frontal, que no empeora con el ejercicio físico y no impide la actividad habitual. Pueden asociarse mareo, anorexia y molestias vagas digestivas, y fotofobia o sonofobia (pero no ambas). Se afecta la calidad de vida del niño, su rendimiento escolar y aumenta la patología psicológica como somatizaciones, ansiedad, depresión y trastornos del sueño.

Tabla 6. Criterios diagnósticos de cefalea tensional Al menos 10 episodios de cefalea que duren entre 30 minutos y 7 días y que tengan, al menos, dos de las siguientes características:

- Calidad opresiva - Intensidad leve o moderada - Localización bilateral - No agravado por los esfuerzos físicos - Sin náuseas ni vómitos - Fotofobia o fotofobia

En la infancia el solapamiento de cefalea tensional y migraña (cefalea mixta) es frecuente.

DIAGNÓSTICO Tras una anamnesis y exploración física (incluyendo fondo de ojo) adecuadas, pueden diagnosticarse más del 90% de las cefaleas, sin mediar exploraciones complementarias. Es importante diferenciar si se trata de una cefalea primaria o secundaria. Exceptuando las cefaleas agudas secundarias a procesos infecciosos banales, la gran mayoría de las cefaleas en la infancia son primarias y dentro de éstas la migraña y la cefalea tensional constituyen el 90% de

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los casos. Las cefaleas intermitentes o crónicas secundarias por hipertensión intracraneal (HIC) o procesos intracraneales son raras y habrá que valorar los signos de alarma para diagnosticarlas (tabla 7). La anamnesis debe ser realizada al niño, siempre que colabore, y complementada con la información que den los padres.

- Antecedentes familiares: de cefaleas periódicas, sincopes, HTA. Valorar el entorno familiar: separación/divorcio, hermanos, problemas sicológicos o psiquiátricos, enfermedades crónicas, horario y dinámica familiar.

- Antecedentes personales: perinatales, desarrollo psicomotor, adaptación y rendimiento escolar, rasgos de carácter y conducta, apetito, sueño, fármacos, actividades lúdicas, alergias, vómitos y dolores abdominales cíclicos, vértigos paroxísticos. Enfermedades previas: TDHA, epilepsia.

- Historia y características de la cefalea: 1. Tiempo de evolución: ¿desde cuando le duele? Si la cefalea dura más de tres meses

sin cambios clínicos raramente será orgánica. 2. Periodicidad: ¿con que frecuencia? Patrón continuo, remitente o intermitente. Las

cefaleas tensionales y las producidas por HIC son diarias, las migrañas recurrentes. La cefalea tensional aumenta a lo largo del día, las orgánicas son con frecuencia matutinas, al despertarse y levantarse de la cama. La migraña aparece a cualquier hora, pudiendo despertar por la noche.

3. Presencia de aura o síntomas previos. 4. Localización del dolor: ¿dónde le duele? La cefalea holocraneal u occipital suele

ser cefalea tensional, y la cefalea hemicraneal es típica de la migraña. 5. Calidad del dolor: ¿cuáles son las características? Pulsátil, opresivo, pinchazos,

etc. 6. Desencadenantes o agravantes: stress, ansiedad, alimentos, sol, ejercicio,

menstruación, infecciones, traumatismos. Si la tos es un desencadenante o agravante puede ser una migraña pero también un proceso expansivo intracraneal.

7. Síntomas acompañantes de la cefalea: cuando los hay orientan mucho al origen de la misma. Nauseas, vómitos, foto-sonofobia y dolor abdominal se asocian a migraña. Ansiedad, irritabilidad o rechazo escolar a cefalea tensional, vértigo, focalidad neurológica, fiebre, confusión, cambio de carácter o aspecto físico a cefaleas secundarias.

8. Relación con el sueño: inducen a dormir o despiertan del sueño. La HIC es frecuentemente nocturna o matutina. La cefalea del síndrome apnea-hipopnea obstructiva del sueño predomina por la mañana.

9. Duración de las crisis de dolor: en la cefalea tensional se prolonga días o semanas, las migrañas horas ó 1-2 días, y las orgánicas al inicio son matutinas y luego permanentes.

10. Grado de afectación de las actividades habituales. 11. Tratamientos utilizados anteriormente u otras circunstancias que alivien el dolor.

Los analgésicos mejoran las migrañas pero poco o nada las tensionales y las orgánicas.

La recogida de las características de la cefalea en un calendario de cefaleas, por parte del paciente o sus familiares, es útil. La exploración debe guiarse por los datos obtenidos en la anamnesis, incluyendo:

- Inspección general: manchas cutáneas (neurofibromatosis, esclerosis tuberosa), signos de disrafia oculta, palidez, expresión facial, signos vegetativos. Signos de pubertad precoz.

- Movilidad cervical: rigidez de nuca, tortícolis (tumor de fosa posterior). - Constantes: Tensión arterial, temperatura. - Auscultación cardiaca y del cráneo para descartar soplos.

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- Comprimir puntos sinusales, músculos pericraneales, valorar articulación tempero-mandibular, dientes y ORL.

- Palpación tiroidea. - Perímetro craneal: importante en cualquier edad. - Agudeza visual. - Exploración neurológica: descartar focalidad. Valoración de nivel de consciencia y

nivel cognitivo, pares craneales (sobretodo oculomotores), paresias, reflejos, sensibilidad, tono muscular, coordinación, marcha y movimientos anormales (distonía o temblor).

- Fondo de ojo: descartar edema de papila.

El 98% de los niños con tumores tienen hallazgos objetivos. Tabla 7. Signos clave de hipertensión intracraneal: - Alteración del nivel de conciencia / funciones corticales. - Movimientos oculares anormales. - Edema de papila. - Paresias. Asimetría en la sensibilidad. - Alteración en la coordinación. - Hiporreflexia o hiperreflexia. Los datos obtenidos en la anamnesis y la exploración nos permitirán hacer una aproximación diagnóstica que, sobre todo en las cefaleas de inicio agudo o subagudo, tendrá como meta descartar patología estructural del SNC (tabla 8). Tabla 8. Signos o síntomas de alarma de patología estructural del SNC (tomado de L. González Gutiérrez-Solana) Muy sugestivos:

Síntomas y/o signos neurológicos persistentes. Alteraciones visuales persistentes. Edema de papila. Exploración neurológica alterada.

Sugestivos: Cefalea intensa de aparición súbita. Cefalea progresiva. Cambio en las características de una cefalea crónica. Dolor muy localizado. Dolor que despierta al paciente durante el sueño. Dolor que se desencadena con el esfuerzo físico, la tos o los cambios posturales. Cefalea diaria por las mañanas. Migraña con aura prolongada (acompañada). Cefalea que se acompaña de signos o síntomas neurológicos: crisis epilépticas,

discromías, cambios de carácter o disminución del rendimiento escolar. Cefalea en menores de 5 años. Náuseas o vómitos sin causa evidente, sobre todo si no coinciden con la cefalea. Alteración significativa de la velocidad de crecimiento.

Los estudios complementarios se emplean en situaciones que planteen dudas diagnósticas.

- Analítica: en función de la sospecha diagnóstica, en ocasiones se planteará la realización de un hemograma y bioquímica básica (proceso infeccioso, anemia),

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cribado toxicológico (intoxicación por CO, plomo) o marcadores de enfermedades del colágeno (lupus, síndrome antifosfolípido), hormonas tiroideas, etc.

- Evaluación oftalmológica: si sospechamos que la cefalea es debida a alteraciones en la visión.

- Punción lumbar: Se realizará siempre que se haya descartado un proceso expansivo intracraneal. Se indica en sospecha de:

o Hemorragia subaracnoidea con TAC craneal normal o Hipertensión intracraneal benigna: medición de presión intracraneal o Sospecha de infección del SNC o Sospecha de síndrome de cefalea transitoria y déficit neurológicos con

linfocitosis del líquido cefalorraquídeo. - Neuroimagen: Indicaciones:

o Traumatismo craneoencefálico y sospecha de hemorragia intracraneal. o Cefalea con alteración en el examen neurológico y/o edema de papila. o Sospecha de hipertensión intracraneal por infección del SNC (meningitis,

encefalitis) o sinusitis con extensión intracraneal o Cefalea severa, “la peor cefalea de su vida” (hemorragia subaracnoidea). o Migraña complicada o de características atípicas.

En función de la sintomatología del paciente y la sospecha etiológica, se realizará TAC o Resonancia Cerebral. En general en los casos urgentes se realiza TAC craneal.

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CUÁNDO Y DÓNDE DERIVAR AL NIÑO CON CEFALEAS DESDE ATENCIÓN PRIMARIA. Neuropediatría: - Cefaleas con signos clínicos no característicos (que presenten manifestaciones clínicas

atípicas) de cefaleas crónicas primarias. - Cefaleas crónicas primarias –migraña, cefalea de tensión- cuyo tratamiento profiláctico no

va a realizarse en Atención Primaria. Cefaleas de difícil manejo por su rareza, o por la presencia de otras enfermedades, que precisen un tratamiento multidisciplinar.

- Cefaleas tensionales o migrañas tratadas en Atención Primaria que no mejoran después de 2 ó 3 meses.

- Modificaciones no aclaradas de las características clínicas de las cefaleas. Cambios significativos en las características clínicas de la cefalea.

- Cefalea en menor de 5 años. Salud Mental Infanto-Juvenil: - Evaluación psicopedagógica o psiquiátrica: niños con dificultades escolares, depresión o

trastornos comportamentales. - Cefalea tensional en el contexto de trastornos familiares y/o sociales.

Servicio de Urgencias: - Cefalea aguda intensa de etiología no aclarada. - Sospecha clínica de cefalea secundaria (tumor, hemorragia intracraneal, meningitis, etc.). - Signos neurológicos focales, signos de irritación meníngea, afectación de la conciencia,

alteración del fondo de ojo. - Persistencia de cefalea aguda a pesar de la administración de tratamiento adecuado. - Sospecha de cefalea secundaria a un proceso grave.

Se han de ingresar todos aquellos niños con patología estructural (hidrocefalia, tumor, hemorragia cerebral...) que precisa intervención urgente o precoz, los niños con infección del SNC, y los episodios (generalmente migrañosos) con importante afectación del estado general, mala tolerancia oral o necesidad de analgesia intravenosa (tabla 9). Tabla 9. Criterios de ingreso hospitalario: Cefalea secundaria a enfermedad orgánica intracraneal. Cefalea crónica diaria refractaria. Cefalea complicada con abuso de fármacos. Cefalea acompañada de importantes problemas médicos o quirúrgicos.

Estado migrañoso. Migraña hemipléjica. Cefalea acompañada de fiebre de origen desconocido.

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TRATAMIENTO Una vez realizado el diagnóstico de cefalea, es fundamental explicar al paciente de forma detallada el tipo de cefalea que padece, ya que el conocimiento adecuado de sus episodios, muy probablemente, conseguirá evitar un número importante de los mismos. El tratamiento de la cefalea debe abordar los siguientes aspectos:

1. Identificación de factores desencadenantes con intención de suprimirlos o modificarlos. 2. Tratamiento de la fase aguda. 3. Prevención de recurrencias.

En el caso de las cefaleas secundarias el tratamiento será el de la causa subyacente. TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO. El tratamiento no farmacológico comprende medidas útiles tanto en la migraña como en la cefalea tensional, y puede emplearse tanto para el tratamiento agudo como preventivo de los episodios. Dentro de las medidas no farmacológicas, en la fase aguda se recomienda reposo en un ambiente neutro (libre de luz y sonidos intensos) para favorecer el descanso y el sueño. En cefaleas de intensidad leve-moderada es posible que estas medidas consigan resolver el episodio sin necesidad de recurrir a tratamiento farmacológico. Las técnicas de relajación resultan útiles para controlar el estrés y la ansiedad que con frecuencia desencadenan y perpetúan episodios de cefalea (hasta aparecer con frecuencia prácticamente diaria), más frecuentemente de tipo tensional. Se describe también la utilidad de terapias alternativas como biofeedback, hipnosis y acupuntura, así como la combinación de preparados “naturales” de coenzima Q10, riboflavina, magnesio y extractos de hierbas que, por sus propiedades antiinflamatorias y protectoras de la toxicidad por glutamato, podrían mostrar beneficio en la profilaxis de la migraña. Aunque los resultados no son homogéneos en los escasos estudios pueden ser preferidos por las familias por tratarse de una alternativa “natural”. Con gran frecuencia las cefaleas en la infancia pueden ser la manifestación de sobrecarga escolar, dificultades de aprendizaje o problemas psicosociales que pueden requerir un abordaje específico (“liberación” de actividades, apoyo escolar, abordaje psicológico). En los casos en los que se identifique un factor desencadenante (ej. alimento o bebida), se tratará de evitar o minimizar el mismo, con la intención de que disminuya la frecuencia de los episodios. De forma general se recomienda un estilo de vida sana, con una práctica moderada de ejercicio físico, una dieta equilibrada y un patrón de sueño adecuado. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO. FASE AGUDA. El tratamiento farmacológico está indicado cuando los episodios no ceden, a pesar de las medidas no farmacológicas, e interfieren en la actividad de la vida diaria. La elección de la medicación dependerá de las características de la cefalea (tipo, intensidad, síntomas acompañantes), teniendo en cuenta las contraindicaciones y preferencias en cada paciente (tabla 10). Es importante asegurarse de la utilización de la dosis adecuada, con frecuencia se emplean dosis infraterapéuticas que no consiguen yugular los episodios. En las cefaleas tensionales es importante informar del efecto perjudicial del exceso de consumo de analgésicos, limitando su uso a los episodios que no se hayan resuelto con las medidas no farmacológicas o cuando se trate de episodios intensos desde el inicio. Los analgésicos utilizados serán paracetamol o ibuprofeno. En la migraña el tratamiento farmacológico debe administrarse de forma precoz, antes de que el episodio esté plenamente instaurado. En las crisis de intensidad leve o moderada son eficaces analgésicos tipo paracetamol y AINES, sobre todo ibuprofeno. Las formulaciones que asocian codeína o cafeína (potencian su acción) pueden utilizarse en adolescentes, aunque con cuidado por el posible abuso.

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En los casos en que se asocien síntomas digestivos que impidan la vía oral, se valorará la asociación precoz de un antiemético (metoclopramida) o un procinético (domperidona) o la utilización de otras vías de administración (intranasal, rectal, intravenosa). En el medio hospitalario, ante un episodio de cefalea intensa que no ha cedido con analgesia vía oral en el domicilio, muy probablemente se recurrirá a la vía intravenosa para la administración de analgésicos (paracetamol, metamizol). En cuanto al tratamiento con triptanes (sumatriptán, noratriptán, zolmitriptán, rizatriptán), en general existe escasa experiencia en niños. Sumatriptán nasal ha demostrado ser eficaz y bien tolerado en niños y adolescentes. Es el único triptán con indicación aprobada en nuestro país para el tratamiento de la migraña en la infancia, a partir de 12 años, a la dosis de 10 mg nasal. Se administrará una segunda dosis (pasadas al menos 2 horas de la dosis inicial) si recurre el dolor o no se alivian los síntomas completamente. Si la primera dosis no es efectiva no está justificado repetir la dosis. El efecto secundario más frecuente es el mal sabor de boca. En la migraña con aura no resulta eficaz si se administra en la fase de aura, debe administrarse en la fase de cefalea. De todas formas, dado que las migrañas en la infancia suelen ser menos intensas y responder en general a analgésicos convencionales, el tratamiento con triptanes queda reservado a las migrañas refractarias a otras medidas terapéuticas. En las migrañas tipo cluster y en las desencadenadas por el ejercicio el tratamiento de elección es indometacina. El tratamiento de las crisis de migraña prolongada y del estado migrañoso debe realizarse en el medio hospitalario. Se utiliza una combinación de rehidratación intravenosa, oxígeno al 100% (15-30 minutos), antieméticos (metoclopramida iv), analgesia con metamizol iv, sumatriptán subcutáneo o intranasal, y dexametasona (0,5 mg/kg/día/cada 6 horas) o metilprednisolona (2 mg/kg/día). En algunos casos se ha de administrar sedación (clorpromacina, diazepam). La aplicación de oxígeno con mascarilla al 100% durante 15 a 30 minutos puede ser útil en la cefalea en racimos o cluster. La utilización de ergotamínicos en la infancia es excepcional debido a sus efectos secundarios y a la existencia de otras alternativas mejores como los triptanes.

Tabla 10. Fármacos en el tratamiento agudo de la cefalea

Primera opción (cefalea tensional o migraña)

- Ibuprofeno: 10 mg/kg/dosis/6-8 horas (oral); máx 40 mg/kg/día. - Paracetamol: 15 mg/kg/dosis/4-6 horas (oral, rectal, IV); máx 60

mg/kg/día o 4 gr/día. - Ácido acetilsalicílico: 10-15 mg/kg/dosis/4-6 horas (oral); máx 4 gr/día. - Metamizol (Nolotil): 10-25 (40) mg/kg/dosis/6-8 horas (oral, rectal);

IV: 40 mg (0.1 ml)/kg/dosis/6-8 horas; máx 2 gr/dosis y 6 gr/día. Rectal: 1-3 años: ½ supositorio infantil (250mg); 3-11 años: 1 supositorio infantil (500mg), máx 6/día. Adultos: supositorio 1 gr/6-8 horas.

- Naproxeno (Naprosyn): 10 mg/kg/dosis/12 horas (oral); máx 1 gr/día. - Si náuseas asociar previo a analgesia:

- Metoclopramida (Primperan): 0,2 mg/kg/dosis/8 horas (oral); adultos 10 mg/dosis/8 horas (oral). - Domperidona (Motilium): < 7 años: 30 mg/dosis rectal; > 7 años y adultos 10-30 mg/dosis/6-8 horas (oral) o 30-60 mg/dosis/8-12 horas (rectal).

Segunda opción (migraña refractaria)

- Sumatriptán nasal: 10 mg (< 40 kg); máx 20 mg/día, 20 mg (> 40 kg); máx 40 mg/día. 2ª dosis dentro de las primeras 24 horas y al menos pasadas 2 horas desde la primera.

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PROFILAXIS El objetivo de la profilaxis es disminuir la frecuencia y/o la intensidad de los episodios, para minimizar la repercusión en las actividades de la vida diaria, mejorando, por tanto, la calidad de vida del paciente. No existe un consenso de inicio de profilaxis en la infancia. Se debe considerar cuando la frecuencia supere los 2-5 episodios al mes, se trate de episodios muy intensos o prolongados, cedan parcialmente con la medicación, presenten efectos adversos con el tratamiento sintomático o afecten de forma significativa a las actividades de la vida diaria. Existen cuestionarios útiles para valorar el impacto de los episodios como el PedMIDAS. Las medicaciones se inician a la dosis eficaz más baja, con aumentos progresivos, hasta conseguir beneficio clínico con los mínimos efectos secundarios. Es útil la realización de un calendario de cefaleas para valorar la situación previa al inicio de la profilaxis y la eficacia de la medicación. La duración del tratamiento será de 3 a 6 meses, con una retirada progresiva, evaluando posteriormente la frecuencia de los episodios. Los fármacos utilizados con más frecuencia en la profilaxis de cefalea son: - Propanolol (betabloqueante): especialmente indicado cuando se asocian síntomas de

ansiedad o estrés, HTA, temblor esencial o hipertiroidismo. Contraindicados en insuficiencia cardíaca, bloqueo AV de segundo o tercer grado e hiperrreactividad bronquial. Requiere realización de ECG previo a iniciar tratamiento y con los ascensos de dosis.

- Flunaricina (calcioantagonista): debe vigilarse el aumento de peso y la somnolencia (se administra en dosis única nocturna), por lo que más indicada en pacientes con anorexia y trastornos del sueño. Evitar en obesidad, depresión, temblor y trastornos extrapiramidales.

- Ciproheptadina (antagonista serotoninérgico): estimulante del apetito, más utilizado en niños pequeños, que suelen asociar hiporexia.

- Topiramato (antiepiléptico): suele disminuir el apetito, por lo que es de elección si asocian obesidad.

- Amitriptilina (antidepresivo tricíclico): especialmente indicado si se asocia estado depresivo y en los casos de cefalea mixta.

También han demostrado eficacia fármacos como valproato, lamotrigina, zonisamida, pizotifeno, metisergida, fluoxetina, pero son menos utilizados o se emplean como fármacos de segunda línea por el perfil de efectos adversos en unos casos, y en general por presentar menor experiencia en niños y existir las alternativas anteriormente señaladas. Algunos fármacos

PedMIDAS (Pediatric Migraine Disability Assessment) (Validado para niños con migraña de 4 a 18 años) EN LOS ÚLTIMOS TRES MESES:

1. ¿Cuántos días completos has faltado al colegio? 2. ¿Cuántos días no completos has faltado al colegio? 3. ¿Cuántos días no has rendido bien en el colegio por el dolor de cabeza? 4. ¿Cuántos días no has podido hacer las tareas en casa por el dolor de cabeza? 5. ¿Cuántos días no has podido jugar, hacer deporte o salir por el dolor de cabeza? 6. ¿Cuántos días has participado peor en las actividades de la pregunta 5 por el

dolor de cabeza? ATENCIÓN: - En las 3 primeras preguntas, NO duplicar las contestaciones. - Las respuestas deben ser numéricas. No se debe contestar: algunos, a veces, etc. CORRELACIÓN PUNTUACIÓN – GRAVEDAD DE LA MIGRAÑA

- 0 -10 muy leve - 11-30 leve - 31-50 moderada - > 50 grave

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antiepilépticos nuevos como Zonisamida y Lacosamida se están utilizando en cefalea crónica y aguda recurrente, con buenos resultados. En la migraña premenstrual se recomiendan pautas premenstruales de naproxeno como preventivo o profilaxis con propanolol o flunaricina. Efectos secundarios más frecuentes y contraindicaciones de los fármacos empleados en la cefalea: FÁRMACOS

EFECTOS SECUNDARIOS Y CONTRAINDICACIONES (CI)

Analgésicos – antiinflamatorios • Paracetamol • Ibuprofeno • Ácido acetilsalicílico • Naproxeno (Naprosyn) • Metamizol (Nolotil)

Rash, pancitopenia (raros). CI: insuficiencia hepática. Dolor gástrico. CI: úlcera, alergia, asma e insuficiencia hepática y renal grave. Dolor gástrico, broncoespasmo y hemorragia. CI: úlcera, alergia, asma, coagulopatía, IH e IR. Dolor gástrico. CI: úlcera, alergia, asma, insuficiencia hepática o renal. Hipotensión, leucopenia. CI: alergia, aplasia medular.

Antieméticos • Metoclopramida (Primperam) • Domperidona (Motilium)

Somnolencia, diarrea. Síntomas extrapiramidales (más frecuentes en niños <12 años, por menor umbral): distonía, temblor, acatisia, crisis oculógiras. Somnolencia diarrea. Síntomas extrapiramidales (más raros que con metoclopramida).

Triptanes • Sumatriptán (Imigran)

Parestesias, epigastralgia, sensación de calor, mareo, enrojecimiento, rigidez de nuca, molestias en el pecho. CI: arteriopatía, insuficiencia coronaria y cerebrovascular

Betabloqueantes • Propanolol (Sumial)

Bradicardia, hipotensión, fatiga, trastornos del sueño, depresión y broncoespasmo. CI: asma, bloqueo cardiaco, insuficiencia cardiaca, diabetes.

Calcioantagonistas • Flunaricina (Sibelium)

Aumento de peso, somnolencia, fatiga, depresión, dolor abdominal y parkinsonismo. CI: depresión, parkinsonismo.

Antagonistas de la serotonina • Ciproheptadina (Periactin)

Aumento de peso, boca seca, visión borrosa, retanción urinaria, estreñimiento, somnolencia, depresión. CI: enfermedad coronaria, vasculopatía, HTA, conectivopatía, trastorno hepático o renal y embarazo.

Antiepilépticos • Topiramato (Topamax)

Somnolencia, mareo, confusión, fatiga, irritabilidad, pérdida de peso, parestesias.

Antidepresivos • Amitriptilina (Tryptizol)

Aumento de peso, boca seca, visión borrosa, retención urinaria, estreñimiento somnolencia, hipotensión postural, taquicardia, temblor, alteración de la conducta.

CI = contraindicaciones. IH = insuficiencia hepática. IR = insuficiencia renal. HTA = hipertensión arterial.

Tabla 11. Fármacos empleados en el tratamiento preventivo de la migraña

- PROPANOLOL: niños 1-2 mg/kg/día ; adultos 40-160 mg/día en 2-3 dosis. En menores de 35 kg, iniciar con 10-20 mg; mayores con 20-40 mg. - FLUNARICINA: 2,5-10 mg en dosis única nocturna. - CIPROHEPTADINA: 0,2-0,4 mg/kg/d; 4-16 mg/día, en 2-4 dosis. - TOPIRAMATO: 1-3 mg/kg/día en 2 dosis; adultos: 50-100 mg/día. - AMITRIPTILINA O IMIPRAMINA: 10-75 mg/día en dosis única nocturna.

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TABLAS: Tabla 2. Criterios diagnósticos de la migraña sin aura (IHS 2004)

A. Al menos 5 ataques que cumplan los criterios B y D. B. Los ataques de cefalea duran entre 4 y 72 horas (cuando no han sido tratados o el tratamiento no

ha tenido éxito). C. La cefalea tiene, al menos, dos de las siguientes características:

a. Localización unilateral. b. Pulsatilidad. c. Intensidad del dolor moderada o grave. d. Se agrava por la actividad física rutinaria (caminar o subir escaleras) o condiciona que se

evite dicha actividad. D. Durante el dolor se asocia, al menos, uno de los siguientes síntomas:

a. Náuseas, vómitos o ambos. b. Fotofobia y sonofobia.

E. El dolor no se atribuye a otra enfermedad.

Tabla 3. Criterios diagnósticos de la migraña con aura (IHS 2004)

A. Al menos 2 ataques que cumplan los criterios B, C y D B. El aura consiste, en al menos, uno de los siguientes (si el paciente tiene debilidad motora su migraña

debe clasificarse como migraña hemipléjica) a. Síntomas visuales reversibles (luces, manchas, líneas parpadeantes, pérdida de visión) b. Síntomas sensitivos reversibles (hormigueo, pinchazos, entumecimiento, adormecimiento) c. Trastorno del habla disfásico reversible d. Se agrava por la actividad física rutinaria (caminar o subir escaleras) o condiciona que se

evite dicha actividad C. Al menos dos de los siguientes:

a. Síntomas visuales homónimos y/o sensitivos unilaterales b. Al menos uno de los síntomas de aura se desarrolla generalmente durante ≥ 5 minutos y/o

diferentes síntomas de aura se suceden durante ≥ 5 minutos c. Cada síntoma dura ≥ 5 minutos y ≤ 60 minutos.

D. Cefalea que cumpla los criterios B, C y D de migraña sin aura y que comience durante el aura o durante los 60 minutos que lleguen a su terminación

E. Los síntomas no se atribuyen a otra enfermedad.

Tabla 4. Formas frecuentes de migraña con aura:

• Migraña hemipléjica familiar o esporádica: presentan hemiparesia de larga duración (horas a varios días). Puede asociar afasia, trastornos visuales, estado confusional o coma.

• Migraña retiniana: la cefalea asocia escotoma o amaurosis • Migraña basilar: aparecen síntomas visuales, disartria, vértigo, tinnitus, hipoacusia, visión doble,

ataxia, paresias/parestesias bilaterales y disminución del nivel de consciencia. La cefalea es occipital y asocia náuseas y vómitos. Origen en tronco del encéfalo o ambos lóbulos occipitales.

• Síndrome de Alicia en el país de las maravillas: cefalea acompañada de alucinaciones visuales con distorsiones bizarras de la percepción o desorientación temporal. Puede durar días o meses.

• Migraña confusional: cefalea asociada a agitación, desorientación y afasia, de duración mayor que la cefalea.

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