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Servicio de Cardiología Protocolo Asistencial: Cardiopatías Congénitas del adulto 14/11/2009 Código:PC Versión 1 Página 1 de 33 Fecha de presentación: 14/11/2007 Aprobación: Francisco Fernández-Avilés (jefe de Servicio) Fecha de revisión: 4 años (noviembre 2011) Protocolo Asistencial: Cardiopatías congénitas del adulto Elaborado por: Fernando Sarnago Raquel Prieto Pedro Luís Sánchez Enrique Maroto Francisco Fernández-Avilés Aprobado por: Dr. Francisco Fernández-Avilés Modificaciones

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Fecha de presentación: 14/11/2007

Aprobación: Francisco Fernández-Avilés (jefe de Servicio)

Fecha de revisión: 4 años (noviembre 2011)

Protocolo Asistencial: Cardiopatías congénitas del adulto

Elaborado por:

Fernando Sarnago

Raquel Prieto

Pedro Luís Sánchez

Enrique Maroto

Francisco Fernández-Avilés

Aprobado por:

Dr. Francisco Fernández-Avilés

Modificaciones

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ÍNDICE

1. COARTACIÓN AORTA.

2. CORAZÓN ÚNICA, FONTAN.

3. SEGUIMIENTO EN PACIENTES CIANÓTICOS

4. TRASPOSICIÓN GRANDES ARTERIAS

5. TETRALOGÍA DE FALLOT

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1. COARTACIÓN AÓRTICA

Periodicidad de las visitas

1 visita / año

Consideraciones

▪ Si operado, qué tipo de cirugía:

o Término-terminal

o Término-terminal radical ampliada

o Parche de subclavia (Waldhausen)

o Uso de parches de Dacron (vigilar por aumento de riesgo de aneurismas),…

▪ HTA residual, ICC, enfermedad intracardíaca

▪ Asociación con válvula aórtica bicúspide

▪ Recoartación o gradiente entre MMSS e II con el reposo o en ejercicio

▪ Dolores de cabeza nuevos o inusuales (asociación con aneurismas intracraneales)

▪ Disección tardía proximal o distal en el sitio de reparación

▪ Formación de aneurismas en el sitio de reparación (sobre todo con parche de Dacron)

▪ Asociación con hipoplasia de aorta descendente

▪ Factores de riesgo cardiovascular corregibles

Exploración Inspeccionar Periodicidad

Clínica ▪ Síntomas ▪ Dolor de cabeza nuevo o

empeoramiento ▪ Claudicación

▪ En cada visita

Exploración física ▪ Auscultación/palpación: lesiones

valvulares asociadas, colaterales ▪ TA en MMSS y MMII ▪ Palpación de pulsos en MMSS y

MMII ▪ Auscultación de colaterales

alrededor de la escápula

ECG ▪ Datos de sobrecarga de VI

Ecocardiograma ▪ Sitio, estructura y extenión de la

estenosis o reestenosis ▪ Gradiente a través de la

estenosis o reestenosis ▪ Aorta ascendente (si posible) ▪ FEVI ▪ Diámetros, espesor septo y pared

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posterior ▪ Descartar otros defectos

asociados (s/t Ao bicúspide)

Analítica ▪ aclaracimiento de creatinina y

microalbuminuria ▪ si hipertensión basal o

con ejercicio

Eco transesofágico ▪ Poca utilidad en adultos ▪ Infrecuente

Rx tórax ▪ ICT ▪ Dilatación de aorta ascendente ▪ Signo del 3, marcas infracostales

▪ Poco frecuente (riesgo de aneurisma principalmente en primeros 6 meses postintervención)

Ergometría ▪ presencia de hipertensión con el

ejercicio ▪ cambios en ST sugestivos de

isquemia

▪ si gradiente > 30 mmHg por ecocardiograma y TA basal normal

▪ Mujeres edad fértil cada 2-3 años

▪ Sospecha de respuesta HTA

Holter ▪ ECG: poca información ▪ TA: info sobre TA

▪ No reglado

RMN ▪ diámetros aorta ascendente,

arco, aorta descendente ▪ valoración de estenosis, sitio,

estructura y extensión ▪ circulación colateral ▪ VI: diámetros, función, hipertrofia,

masa muscular ▪ Lesiones asociadas en el

seguimiento ▪ Angio renal?

▪ Basal ▪ Pacientes sin

complicaciones: /3-4 años

▪ preintervención ▪ 6 meses post-

intervención

TAC multicorte ▪ medidas ▪ si stent, en vez de

RMN

EEF ▪ no ▪ no

Cateterismo ▪ gradiente de la coartación:

gradiente significativo: 20 mmHg pico-pico

▪ anatomía aórtica y vasos supraaórticos

▪ defectos asociados ▪ anatomía coronaria ▪ angio renal?

▪ sólo si dudas en ecocardiograma/ETE

▪ imposibilidad de realización de RMN/TAC para anatomía aórtica

▪ visión del árbol coronario preQx si FRCV o ≥ 40 años

RMN craneal ▪ buscar aneurismas

intracraneales: si > 7 mm → IC a Neurocirugía / neurología

▪ Basal

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Screening HTA:

Indicaciones de reintervención

(1) Criterio de HTA: TA ≥140/90

* En pacientes con disfunción de VI sin aparente gradiente: ▪ Valorar coartación de aorta por métodos de imagen ▪ Descartar miocardiopatía isquémica / no isquémica

Tipo de intervención

Coartación nativa: intervencionismo preferible en adultos siempre que anatomía favorable y no

se trate de interrupciones o existan anomalías asociadas

Gradiente objetivo por doppler: pico de 30 mmHg

(en pacientes sin disfunción de VI*)

▪ Sintomáticos con gradiente > 30 mmHg ▪ Asintomáticos con gradiente < 30 mmHg y:

o HTA basal en MMSS(1)

, o o HTA en holter ambulatorio, o o Respuesta patológica de la TA en ejercicio, o o Hipertrofia significativa de VI

▪ Independientemente del gradiente, algunos pacientes con estenosis ≥ 50% (por RMN, TC o angiografía)

▪ Otras: o Estenosis o regurgitación valvular aórtica significativa o Aneurisma de aorta ascendente o Aneurisma en el sitio previo de reparación o Aneurisma sintomático del polígono de Willis

Gradiente doppler

> 30 mmHg

(sobre todo si extensión diastólica)

< 30 mmHg

HTA basal

Holter-HTA para confirmar

HTA confirmada

No HTA

Intervencionismo (previa prueba

imagen)

Seguimiento estándar No HTA ergometría

Seguimiento estándar

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Recoartación: siempre que sea posible: percutáneo

▪ Tipo de stent

o Indicaciones de Stent recubierto fundamentalmente en nativas muy severa o

alto riesgo de ruptura sospechado, (Implicaciones de pérdida de la subclavia)

▪ Protocolo de intervencionismo (Fernando)

Estancia media: 24 horas

Tratamiento post: AAS durante 6 meses

Necesidad de anestesia/ sedación profunda

Profilaxis antibiótica siempre

Coartaciones nativas muy severas (≥85%) realizar en dos tiempos

(dilatación previa y sobredilatación pasados 6 meses)

▪ Tratamiento antiHTA pre y post intervención (esperar al menos 3 meses para ver efectos de

la intervención)

Complicaciones de la cirugía/intervencionismo

Iniciales

▪ Formación de aneurismas

▪ Ictus

▪ Paraplejia

▪ Hipertensión de rebote inicial (tratamiento con bbloqueantes?)

▪ Riesgo isquemia mesentérica (dieta post-intervencionismo?)

▪ Daño de nervio frénico o daño de nervio laríngeo recurrente

Complicaciones tras coartación de aorta reparada

▪ HTA persistente o nueva en reposo o durante ejercicio

▪ Disección y/o aneurisma de aorta ascendente y/o descendente

▪ Recoartación o estenosis residual en la región del istmo aórtico

▪ Enfermedad coronaria

▪ Esclerosis y estenosis aórtica

▪ Insuficiencia aórtica (en pacientes con válvula aórtica bicúspide)

▪ Endocarditis o endarteritis

▪ Rotura de aneurisma aórtico o cerebral

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Arritmias y muerte súbita

No mayor riesgo de arritmias. Muerte súbita por disección o rotura de aneurisma aórtico o

cerebral, enf coronaria concomitante

Profilaxis de endocarditis

A no intervenidos

Embarazo y contracepción

Riesgos materno-fetales: fundamentalmente riesgo de HTA o dilatación de zonas aórticas

aneurismáticas

Revisiones durante el embarazo

Revisión multidisciplinar durante el embarazo y parto y también durante tiempo después.

Control estricto de la TA. En pacientes con obstrucción significativa podría plantearse

intervencionismo durante el segundo trimestre (semanas 20-22). Si no tratadas y gradiente

significativo valorar cesárea.

Ecocardiografía fetal

Contracepción

Evitar anticonceptivos con estrógenos en pacientes no corregidas y corregidas con HTA basal

o de esfuerzo

Deportes y actividad física

▪ Vida normal en pacientes sin gradiente y sin HTA de reposo ni con el ejercicio

▪ Pacientes con HTA, obstrucción residual u otras complicaciones deberían evitar los

esfuerzos isométricos intensos

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2. CORAZÓN UNIVENTRICULAR. FONTAN

CORAZÓN UNIVENTRICULAR

Tres categorías de fisiología univentricular:

▪ Sin restricciones anatómicas al flujo pulmonar ≈ Eissenmenger

▪ Obstrucción al flujo pulmonar

o Isomerismo derecho y heterotaxia: drenaje venoso pulmonar anómalo total

▪ Suficiente estenosis pulmonary para limitar el flujo pulmonar a niveles que no

provoquen fallo cardíaco pero sin ianosis (generalmente con un shunt sistémico-

pulmonar, Glenn bidireccional o Fontan)

Complicaciones de pacientes con shunts paliativos / Glenn

▪ Shunt sistémico-pulmonar

o de volumen del ventrículo sistémico

o Disfunción ventricular y arritmias ventriculares

▪ Glenn

o Insuficiente flujo pulmonar para un adulto

o Aumento de cianosis: posible desarrollo de fístulas arteriovenosas si flujo

hepático excluido de circulación pulmonar

▪ Endocarditis

▪ Arritmias supra y ventriculares

▪ Complicaciones propias de la cianosis:

o Hiperglobulia e hiperviscosidad inducida por hipoxemia

o Embolismo paradójico por shunt D-I persistente

o Absceso cerebral

o Hemoptisis

o Insuficiencia renal

o Colelitiasis

o Hipertrofia gingival si pobre higiene oral

o Hiperuricemia y gota

o Acné

o Acropaquias y osteoartropatía hipertrófica

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FONTAN

Consideraciones

▪ El clínico tiene que saber qué conexión se le ha realizado y con qué material.

▪ Disminución del GC en reposo y ejercicio con congestión de venas sistémicas.

▪ SatO2 casi normal.

▪ GC no determinado por el corazón, sino por el flujo transpulmonar (a su vez determinado

por resistencias pulmonares)

Indicaciones de cirugía de Fontan

▪ Ventrículo único funcional:

o Ausencia de una válvula AV: atresia tricuspídea / mitral

o Ausencia de una cámara ventricular adecuada

Atresia pulmonar con septo IV íntegro

Ventrículo de doble entrada

VI hipoplásico,…

▪ Requerimientos:

o Flujo de entrada a ventrículo sin obstrucción (no estenosis ni insuficiencia de

válvula AV)

o Función ventricular razonable

o No obstrucción del flujo de salida (estenosis subAo, HTA, CoAo)

o Pulmonares:

Conexión no restrictiva de venas sistémicas a Aa pulmonares

Aa pulmonares de buen tamaño, sin distorsión

Vasos periféricos pulmonares bien desarrollados

RVP < 2,5 UW/m2

Retorno venoso sin obstrucción

Complicaciones tardías del Fontan

▪ Situación de bajo gasto crónico dependiente de presiones sistémicas de llenado altas

▪ Arritmia auricular (reentrada), disfunción sinusal

▪ Regurgitación de válvula AV

▪ Tromboembolismo- la circulación de Fontan es protrombótica

▪ Obstrucción de la vía del Fontan

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▪ Enteropatía pierdeproteínas

▪ Desarrollo de estenosis suaórtica (si discordancia ventrículo-auricular)

▪ Compresión de venas de miembros inferiores si dilatación de AD

▪ Cianosis (por desarrollo de colaterales venosas a AI o fístulas pulmonares arteriovenosas)

▪ Endocarditis

▪ Disfuncion hepática / dilatación de AD (Fontan clásico o túnel AD-VD o modificación de

Björk)

o Hepatomegalia frecuente; cirrosis rara

▪ Dilatación del seno coronario (si se deja hacia aurícula sistémica)

▪ Disfunción ventricular

▪ Recanalización del tronco de la arteria pulmonar

▪ Bronquitis plástica (<1-2%)

Periodicidad de las visitas

Puntos clave

▪ Mayoría acianóticos (excepto fenestrados). Desarrollo o empeoramiento de

cianosis es patológico

▪ Presión venosa yugular está normalmente ligeramente elevada. Visualizar si ondas

de flutter visibles

▪ El segundo tono es normalmente único

▪ No debería auscultarse ningún soplo sistólico rudo. Puede indicar estenosis

subaórtica en pacientes con discordancia aurículoventricular.

▪ El reborde hepático suele palparse, pero el incremento de la hepatomegalia es

patológico

▪ La ascitis normalmente precede al edema periférico en pacientes jóvenes con

complicaciones post-Fontan

▪ Vigilancia estrecha del perfil hepático en pacientes que toman amiodarona

(toxicidad aumentada en Fontan)

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Consideraciones

Exploración Inspeccionar Periodicidad

Clínica ▪ Cambios en capacidad funcional ▪ Arritmias, síncope

▪ Anual ▪ / 6 meses si mala

clase funcional / disfunción ventricular / complicaciones

Exploración física ▪ SatO2 ▪ Auscultación ▪ Datos de insuficiencia cardíaca

derecha

ECG ▪ Ritmo ▪ Descartar taquiarritmias

auriculares

Ecocardiograma ▪ Función ventricular ▪ Competencia valv AV sistémica ▪ Flujo en Fontan ▪ Fenestración (si fenestrado) ▪ Situs ▪ Posición del apex, conexiones

AV y VA, loop auricular y ventricular

▪ Anatomía venosa sistémica y pulmonar

▪ Shunts y dirección ▪ Anomalías vasculares ▪ Obstrucción de tracto de salida ▪ Función ventricular/ hipertrofia

Pacientes con Fontan: vía entera del Fontan, presencia o ausencia de fenestración y gradiente a través de la fenestración

Analítica ▪ hemograma ▪ función hepática, función renal ▪ análisis proteico ▪ proteinuria, microalbuminuria ▪ función tiroidea en pacientes en

tratamiento con amiodarona

anual

Eco transesofágico ▪ Eventos neurológicos ▪ Eventos

tromboembólicos

Rx tórax ▪ Basal ▪ / 5 años

Ergometría ▪ Valoración de capacidad

funcional ▪ / 5 años ▪ mayor frecuencia si

disfunción ventricular

Holter ▪ según indicación

clínica

RMN ▪ basal ▪ / 5 años

TAC multicorte ▪ si imposibilidad de

RMN

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EEF ▪ Si taquiarritmias

auriculares

Cateterismo ▪ Deterioro funcional ▪ Arritmias auriculares ▪ Derrame

pleural/pericárdico ▪ Edemas de MMII ▪ Enteropatía

pierdeproteínas ▪ Hipoxemia progresiva

Indicaciones de anticoagulación

▪ Trombo previo

▪ Disminución del GC (frecuentemente asociado a eco espontáneo)

▪ Congestión

▪ Dilatación de estructuras venosas o auriculares

▪ Antecedentes de arritmia en cualquier momento

Resto de pacientes: antiagregación

Complicaciones concretas

Colaterales veno-venosas (cavas/hepáticas a venas pulmonares/AI)

En 1/3 de pacientes con Glenn bidirecciónal.

Se producen si hay gradiente entre venas cavas y AD.

A veces se desarrollan en horas (dilatación de canales venosos preexistentes)

Producen hipoxemia por shunt D→I

Arritmias

Incidencia de 5%/año

Sustrato:

▪ Enfermedad del NSA

▪ Facilitación de la conducción 1:1 por enlentecimiento de conducción

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▪ Proarritmia si disfunción ventricular

▪ Cicatrices, fibrosis → sustrato de reentrada

Amiodarona aumenta el riesgo de efectos adversos hepáticos y tiroideos en pacientes con

Fontan.

Los electrodos endocárdicos pueden aumentar el riesgo de trombosis → valorar los epicárdicos

DAI → considerar los parches epicárdicos.

Tratamiento siempre agresivo de las arritmias, ya que mal toleradas hemodinámicamente.

A veces es necesario reconversión con Maze modificado ± Cox III.

Enteropatía pierdeproteínas

4-13%. Supervivencia del 46-59% a los 5 años.

Aparición insidiosa de ascitis, derrame pleural / pericárdico o diarrea crónica

Confirmación por disminución de albúmina plasmática y aumento de a1-antitripsina fecal.

Patogénesis: aumento de presión venosa → linfangiectasia intestinal → pérdida de albúmina,

proteínas, linfocitos e Igs.

Tratamiento:

▪ Dietétivo: disminución en grasas, aumento de proteínas, triglicéridos de cadena media

▪ Fármacos que disminuyan la postcarga, inotrópicos positivos

▪ Fenestración

▪ Esteroides

▪ Heparina

▪ Reconversión

▪ Trasplante hepático

▪ Siempre:

o Cateterismo

o Excluir pericarditis constrictiva

Malformaciones arteriovenosas

Montan clásisco 11-21%; aumento de riesgo con Glenn clásico (sobre todo si cirugía de muy

pequeño o Kawashima (no se incluía la circulación hepática en el Fontan)

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Bronquitis plástica

Formación de tapones mucinosos en tráquea y bronquios → obstrucción de vía aérea

Tratamiento: urokinasa inhalada

Profilaxis de endocarditis

A todos

Embarazo y contracepción

Riesgos materno-fetales

Resultado principalmente determinado por función ventricular, función valvular, clase funcional,

antecedentes de arritmias. Alta frecuencia de abortos espontáneos.

Puesto que tanto embarazo y Fontan son protrombóticos, se recomienda anticoagulación a

dosis terapéuticas durante el embarazo y puerperio.

Revisiones durante el embarazo

Seguimiento muy estrecho clínico, ecocardiográfico; seguimiento estrecho por hematología.

Contracepción

▪ Ideal, anticonceptivos orales sólo con progesterona / implantes subcutáneos de

progestágenos.

▪ Métodos de barrera pueden utilizarse, pero no seguros.

▪ DIU es una posibilidad, pero teórico aumento del riesgo de endocarditis.

Deportes y actividad física

Restricción para ejercicio extenuante, especialmente si riesgo de deshidratación. Evitar

ejercicio de contacto si tratamiento con anticoagulación.

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3. SEGUIMIENTO PACIENTES CIANÓTICOS

Revisiones

▪ Revisión en consulta / 6 meses.

▪ ECG / 1 año

▪ TA, FC, saturación en consulta

▪ Ecocardiograma:

o /2 años en Eissenmenger

o /1 año en otras patologías cianógenas

▪ Analítica /1 año:

o Hemograma

o Metabolismo del hierro

o Perfil lipídico

o Ácido úrico

o Función renal

o Función hepática

o Función tiroidea si tratamiento con amiodarona

o NT-proBNP

▪ Rx tórax: al inicio del seguimiento, /5 años.

▪ Valoración de capacidad funcional / 2 años

o Ergometría con consumo de gases (con monitorización de saturaciones al

esfuerzo)

o Test de los 6 minutos

▪ Otras pruebas según patología de base y datos clínicos.

Medidas higiénico-dietéticas

▪ Profilaxis de endocarditis infecciosa, según guías del servicio de Microbiología

▪ Instruir para correcto mantenimiento de higiene oral.

▪ Actividad física: evitar esfuerzos extenuantes o actividades que produzcan

síntomas.

▪ Inmunización anual con vaguna de gripe y neumococo.

▪ Discusión sobre embarazo y anticoncepción: ideal anticonceptivos sólo con

progestágenos.

▪ Indicaciones de sangría:

o Preoperatorio, si Hto > 65%

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o Hiperviscosidad sintomática en ausencia de datos de deshidratación o déficit

de hierro.

▪ Instruir sobre síntomas de hiperviscosidad y búsqueda de ayuda médica

Cirugía extracardíaca, ingresos por causas extracardíacas

▪ Recomendable llevar siempre último informe médico de consulta.

▪ Aumento de fenómenos trombóticos y hemorrágicos

o Aumento de riesgo de sangrado por anomalías plaquetarias y vías de

coagulación, aumento de vasculatura, frecuencia presente de colaterales

aortopulmonares y transpleurales.

Sangría para reducir hematocrito a < 65% inmediatamente anterior

a intervención (y reservar para posible autotransfusión)

▪ Aumento de riesgo de hiperviscosidad

o Secundaria a deshidratación, al mantener al paciente en ayunas:

Pautar fluidos intravenosos siempre para evitar deshidratación.

o Por déficit de hierro: se produce microesferocitosis.

Reponer hierro

▪ Sopesar riesgos y beneficios de anticoagulación profiláctica

o Trombopenia relativa por aumento de glóbulos rojos; el número absoluto de

plaquetas suele estar en el nivel bajo de la normalidad

o Si hematocrito > 55%, se producen errores de medición del tiempo de

protrombina (TP), y consecuentemente del INR, y del tiempo parcial de

tromboplastina (aPTT), por exceso relativo de citrato en el tubo de muestra, a

no ser que se ajuste el volumen de citrato por el volumen de plasma de la

muestra.

Avisar a laboratorio de hemostasia para que preparen tubos con

concentración específica de citrato para el hematocrito del paciente.

▪ En pacientes con shunt derecha-izquierda, los accesos intravenosos deben

realizarse con técnica muy meticulosa, por riesgo de embolización paradójica a la

circulación sistémica.

o Intentar evitar anestesia con óxiso nitroso, porque la burbujas tienden a ser

mayores.

o Idealmente, utilizar filtros de aire para vías venosas

▪ Discusión con médico responsable

o Explicación de anatomía y fisiología:

Importante descripción de accesos venosos, lugar de monitorización

de presión en pacientes con shunts -de Blalock-Taussig

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(especialmente clásicos), cirugía previa de coartación con parche de

subclavia, interrupción de VCI en síndromes de heterotaxia,

imposibilidad de acceso al a través de sistema venoso a la cavidad

cardíaca en Glenn y conexión cavopulmonar total; los catéteres en

circulación de Fontan pueden trombosarse con cierta facilidad.

Importancia del mantenimiento de la precarga en fisiología

univentricular

o Consideraciones anestésicas, manejo perioperatorio desde el punto de

vista cardiológico

Monitorización continua de saturaciones; establecer saturaciones

objetivo en base a saturación basal del paciente (todo el personal debe

saber de la imposibilidad de la corrección completa de la SatO2 en

estos pacientes)

En pacientes cianóticos se infraestima la pco2 arterial a partir de la

end-tidal pco2

Los pacientes cianóticos tienen una respuesta ventilatoria a la

hipoxemia disminuida, por lo que puede precisarse una ventilación

controlada durante la anestesia

o Planes de contingencia para cada paciente en particular

o En ocasiones, traslado a la unidad para seguimiento cardiológico estrecho.

o Mayor riesgo de complicaciones postoperatorias: hemorragia, infección,

fiebre, trombosis, embolismo, isquemia miocárdia, atelectasias, neumonía o

edema de pulmón.

Importante el manejo de analgesia postoperatoria

Prevención de fenómenos tromboembólicos con medias de

compresión, deambulación precoz y anticoagulación.

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Manejo del hematocrito y metabolismo del hierro en pacientes cianóticos

Anualmente:

- Historia de anemia - Síntomas de hiperviscosidad - Sat O2 - Analítica: hemoglobin, Hto,

VCM, CHCM, ferritina, saturación de transferrina

Ferrinina ≤ 15 mcg/L

Saturación de transferrina ≤ 15%

Ferrinina > 15 mcg/L

Saturación de transferrina > 15%

Déficit de hierro

Suplementos de hierro

Buscar otras causas de déficit de hierro (Hª clínica)

No déficit de hierro

Sin síntomas de hiperviscosidad

Déficit de hierro

Síntomas de hiperviscosidad

Buscar y tratar otras causas de síntomas:

Hipovolemia

Gota

Absceso cerebral

Hipotiroidismo

Depresión

Resolución de síntomas

No déficit de hierro

Reevaluar /6-12 meses

Persistencia de síntomas moderados-severos de hiperviscosidad

Hto > 65%

Sangría de prueba con reposición de líquidos

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4. TRASPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS

D-TGA

Consideraciones

▪ Tipo de corrección

▪ Anatomía coronaria previa (sobre todo curso intramural entre Ao y pulmonar),

especialmente en switch arterial.

▪ Defectos asociados:

o CIV (40-45%)

Malalineamiento de septo IV (75%)

o Obstrucción TSVI

o Coartación aórtica (5%)

Tipo de corrección:

▪ No corregida: asociación con CIV amplia. Si saturación arterial pulmonar mayor que

saturación arterial aórtica, puede realizarse Mustard o Senning paliativos, sin cierre de la

CIV.

▪ Switch auricular (Mustard / Senning)

o Parches auriculares:

Estenosis:

Túnel sistémico: superior 5-10% en Mustard, inferior 1-2% en

Mustard.

Túnel pulmonar: 2% en Mustard

Dehiscencia: frecuentes sin repercusión hemodinámica (25%)

ID: sobrecarga VD (sistémico)

DI: desaturación

o Ventrículo derecho actúa como sistémico:

MS 7-15% (mecanismo poco claro)

Disfunción VD: hipertrofia VD, perfusión coronaria insuficiente?

Insuficiencia tricuspídea (alteración geometría del VD): sobrecarga VD

o Estenosis subvalvular aórtica

o Arritmias

o Enfermedad vascular pulmonar (s/t si reparación tardía)

▪ Rastelli: impte: tamaño conducto

o Defectos IV residuales

o Estenosis de conducto valvular, estimación PTDVD

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o Estenosis TSVI

o Función VI (disfunción 25%)

o Arritmias, MS

▪ Switch arterial:

o Estenosis pulmonar (reoperación 10%)

o Insuficiencia valvular en neoaorta

o Dilatación de raíz aórtica (desproporción previa?)

o Anomalías coronarias

NO INTERVENIDA /ANTECEDENTES DE CIRUGÍA PALIATIVA

Ver protocolo de manejo de cardiopatías cianógenas

SWITCH AURICULAR (MUSTARD / SENNING)

Periodicidad de las visitas

1 al año en pacientes no complicados

Puntos clave:

Obstrucción de conducto (VCS>VCI>venas pulmonares)

Dehiscencia de conductos: riesgo de embolismo paradójico

Estenosis pumonar y subpulmonar

Disfunción del ventrículo derecho sistémico e insuficiencia de la válvula tricúspide sistémica

Hypertension pulmonar

Anomalías de conducción, arritmias

Valoración detallada de presencia de dehiscencias/obstrucciones de los conductos

auriculars antes de la implantación de marcapasos endocárdico

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Recomendaciones de intervención

Marcapasos para bradicardia sinusal, disfunción sinusal o BAV completo

Intervencionismo percutáneo

Oclusión percutáneo de dehiscencias

Stent en VCS, VCI u obstrucción de conducto de venas pulmonares

Indicaciones de intervención quirúrgica:

Insuficiencia moderada o severa de la válvula AV sistémica

Shunt a través de dehiscencia de conductos derecha-izquierda con Qp/Qs > 1,5 con

desaturación en reposo o ejercicio, síntomas o dilatación ventricular progresiva no

susceptible para cierre percutáneo

Obstrucción en VCS, VCI o conducto de venas pulmonares no susceptible para tratamiento

percutáneo

Estenosis pulmonar sintomática

Revisiones:

▪ Revisión clínica anual.

▪ Ecocardiograma transtorácico anual

▪ RMN basal

▪ ETE/RMN/TC/ inyección de salino agitado si indicación clínica

▪ Ergometría para valoración de capacidad funcional /2 años

▪ Holter: guiado por síntomas

Exploración Inspeccionar Periodicidad

Clínica ▪ Datos de IC ▪ Clase funcional ▪ Palpitaciones ▪ Mareo, síncope

▪ En cada visita

Exploración física ▪ Datos de IC ▪ soplo sugestivo de IT ▪ refuerzo de segundo tono

sugestivo de HTpulmonar

ECG ▪ descartar disfunción sinusal ▪ descartar taquiarritmia

supraventricular ▪ datos de sobrecarga de VD

Ecocardiograma ▪ estenosis conductos auriculares

(color, doppler pulsado), flujo en VCS y VCI

▪ dehiscencia conductos auriculares

▪ fracción de eyección de VD; DTI;

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índice de Tei, TAPSE,… ▪ grado IT, PSAP ▪ obstrucción de TSVI y naturaleza ▪ defectos asociados

Eco transesofágico ▪ valoración más exacta de

conductos auriculares ▪ por indicación clínica

Rx tórax ▪ ICT dentro de la normalidad,

mediastino más estrecho ▪ Basal ▪ / 5 años

Ergometría ▪ descartar insuficiencia cronotropa ▪ valoración clase funcional

▪ / 2 años ▪ Guiada por síntomas ▪ Ritmo nodal

Holter ▪ descartar insuficiencia cronotropa ▪ taquiarritmias ▪ disfunción sinusal

▪ por indicación clínica / ECG sugestivo de disfunción sinusal o BAV

RMN ▪ Protocolo: ▪ Localizadores ▪ Cine axial, 4C, eje corto, coronal

oblicua lateral por VCS y VCI ▪ Intentar ver origen de coronarias ▪ Angiografía ▪ Contraste de fase: Qp/Qs,

conductos auriculares (detección de aliasing patológico)

▪ Captación tardía

▪ basal ▪ /5 años ▪ según indicación

clínica

TAC multicorte ▪ =RMN ▪ RMN no factible

EEF ▪ taquiarritmias auriculares:

ablación taquicardia incisional ▪ Marcapasos: indicaciones

clásicas de disfunción sinusal, bradicardia-taquicardia, bradicardia sintomática, FC <30 lpm

▪ Endo/epicárdico: según el tamaño del túnel desde cavas

▪ Según indicación clínica

Cateterismo ▪ tratamiento estenosis /

insuficiencia conductos auriculares

▪ si indicado clínicamente

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Indicaciones de intervención

Tratamiento médico de la disfunción de ventrículo sistémico:

▪ Evidencias contradictorias con IECAs y losartan.

▪ Betabloqueantes parecen ir bien, pero un 47% tienen disfunción sinusal que limita su uso.

▪ En marcha estudios con Eplerenona.

▪ Cuidado de no disminuir mucho la TA, ya que las aurículas no pueden adaptar la precarga.

▪ Estenosis de conductos auriculares no susceptibles de tratamiento percutáneo (considerar tto percutáneo, s/t en Senning)

▪ Dehiscencia de conductos auriculares no susceptibles de tratamiento percutáneo o Dehiscencia con shunt significativo I→D (1,5:1) y cualquier shunt

D→I, síntomas o disfunción ventricular ▪ Insuficiencia tricuspídea significativa → SVTr si buena función de VD; mala función

de VD → trasplante ▪ Disfunción severa de VD o VI → considerar trasplante ▪ Bradicardia sintomática, taquicardia o enfermedad del nodo sinusal → MCP / EEF

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RASTELLI

Puntos clave:

▪ Obstrucción en TSVD o conducto pulmonar

▪ Obstrucción de TSVI en zona de parche

▪ Arritmia por incisiones de atriotomía

▪ Dilatación de raíz aórtica con IAo

Periodicidad de las visitas: /1 año en pacientes no complicados

Revisiones

▪ Revisión clínica annual

▪ Ecocardiograma anual

▪ Descripción de anatomía coronaria antes de ninguna intervención en TSVD

Indicaciones de intervención

Cateterismo

Dilatación de obstrucción en conducto

Tratamiento con válvulas percutáneas de disfunción de válvula de conducto

o Presión VD>50% presión ventrículo sistémico

o Gradiente pico-pico mayor de 30 (menor si disfunción de VD)

Cierre percutáneo de CIV residual

Cirugía

Obstrucción de conducto sin posibilidad de tratamiento percutánea

o Gradiente pico-pico >50

o Presión ventrículo derecho/Presión ventrículo sistémico >0.7

o Menores cifras si se planea embarazo o realización de ejercicio

Obstrucción subaórtica a nivel del parche

o Gradiente medio >50

Insuficiencia aórtica severa concomitante

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Insuficiencia severa de válvula del conducto sin probabilidad de tratamiento con prótesis

percutánea +

o Síntomas (disminución de tolerancia al ejercicio)

o Disfunción o aumento de VD

o Arritmia auricular / ventricular residual

o arrhythmia

o insuficiencia tricúspide severa

CIV residual

o Qp/Qs >1.5

o PSAP >50

o ↑tamaño VI

o ↓función VD

o Obstrucción TSVD (grad pico>50)

o PAP <2/3 Presión sistólica

o Resistencias pulmonares <2/3 resistencias sistémicas sin shunt D→I

Estenosis de ramas pulmonares

Exploración Inspeccionar Periodicidad

Clínica ▪ datos de IC derecha

▪ en cada visita

Exploración física ▪ Soplo sugestivo de estenosis del

conducto

ECG ▪ Datos de sobrecarga de VD ▪ BAV ▪ taquiarritmias ventriculares

Ecocardiograma ▪ Estenosis o insuficiencia

conducto pulmonar (¡¡normalmente colocado muy anterior!!)

▪ Estimación PTDVD ▪ CIV residual ▪ Salida de VI ▪ Función de VD

Eco transesofágico ▪ ▪ sólo si indicación

clínica

Rx tórax ▪ = Mustard y Senning ▪ Basal

▪ / 5 años

Ergometría ▪ Valoración de clase funcional ▪ / 2 años

Holter ▪ ▪ Sólo si indicación

clínica

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RMN ▪ Estenosis /insuficiencia del

conducto pulmonar ▪ Función del VD ▪ Viabilidad

▪ Basal ▪ /5 años (depende del

tamaño del conducto y si Contegra u homoinjerto)

TAC multicorte ▪ RMN no factible

EEF ▪ Sólo si indicación

clínica

Cateterismo ▪ Sólo si indicación

clínica

SWITCH ARTERIAL

Puntos clave

o Anatomía coronaria (origen de arterias), Isquemia coronaria

o Estenosis en anastomosis de grandes vasos. Estenosis de ramas pulmonares

o Insuficiencia aórtica/pulmonar

o Dilatación de raíz de neoaorta

Periodicidad de las visitas: /1 año en pacientes no complicados

Revisión:

▪ Revisión clínica /1 años

▪ Ecocardiograma /2 años

▪ Valoración de isquemia miocárdica / 2 años: ergometría con técnica de imagen

▪ RMN basal y /5 años.

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Exploración Inspeccionar Periodicidad

Clínica ▪ clase funcional

▪ en cada visita

Exploración física ▪ soplo insuficiencia aórtica ▪ soplo estenosis pulmonar

ECG ▪ datos sobrecarga ventricular ▪ datos isquemia

Ecocardiograma ▪ gradientes en neoaorta y

pulmonar ▪ grado de insuficiencia en

neoaorta ▪ dilatación raíz aórtica (criterios

como en un adulto normal) ▪ función global y segmentaria del

VI

Eco transesofágico ▪ si indicado por clínica

Rx tórax ▪ dilatación raíz aórtica ▪ Basal

▪ si indicado por clínica

Ergometría ▪ Detección de isquemia

asintomática con prueba de imagen

▪ Basal ▪ /2 años ▪ positiva: bajo riesgo:

repetir en 1 año para ver progresión; alto riesgo: cateterismo

Holter ▪ indicado por clínica

RMN ▪ Protocolo: ▪ Localizadores ▪ Cine axial, 4C, eje corto, TSVD,

TSVI, APD, API ▪ Origen de las coronarias ▪ Angiografía ▪ Contraste de fase: AA, AP, APD,

API ▪ Captación tardía

▪ Basal ▪ /5 años

TAC multicorte ▪ valoración anatomía coronaria,

anastomosis de grandes vasos ▪ indicación clínica ▪ anatomía coronaria

no valorable por RMN

EEF ▪ sólo si indicado

clínicamente

Cateterismo ▪ estudio coronario ▪ solo si indicado

clínicamente

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Profilaxis de endocarditis

A todos

Embarazo y contracepción

Riesgo materno:

▪ función ventricular normal o levemente deprimida y sin antecedente de arritmias: riesgo

bajo:

o pequeño riesgo de deterioro de función ventricular en pacientes con switch

auricular, pero embarazo en general sin problemas.

▪ Disfunción ventricular sintomática / arritmias previas: riesgo mayor

Revisiones durante el embarazo

Unidad con experiencia en manejo de mujeres embarazadas con ICC.

Parto vaginal, preferiblemente segundo estadio corto, resto como pacientes normales.

Riesgo fetal

Riesgo bajo. Riesgo de prematuridad y bajo peso en mujeres con CF III-IV

Deportes y actividad física

En general, recomendar caminar, ciclismo y natación.

Switch auricular:

▪ Función ventricular buena o ligeramente deprimida: pocas restricciones. Evitar ejercicio

isométrico.

▪ Disfunción ventricular moderada-severa: mantener un nivel de actividad moderado,

evitando ejercicio extenuante

Switch arterial y Rastelli:

▪ Sin lesiones residuales y buena función ventricular: no restricción

▪ Disfunción moderada o severa ventricular o lesión obstructiva de salida: evitar ejercicio

extenuante.

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5. TETRALOGÍA DE FALLOT

En general: visitas cada 12 meses.

Criterios de visita cada 6 meses

▪ Pacientes con procedimientos paliativos

▪ Sintomático (clase funcional ≥ II de la NYHA)

▪ Arritmias severas

▪ Insuficiencia pulmonar significativa

▪ Estenosis de ramas significativa con IP

Consideraciones según procedimientos

▪ procedimientos paliativos:

o RMN a todas inicialmente

o Analítica si cianosis: hematocrito, hierro, ferritina

Mantener hematocrito en 50-55%

Valorar sangrías (solo sintomáticos con hcto >65%)

Descartar anemia ferropénica relativa por aumento de la

hiperviscosidad

o Si buena corrección anatómica, valorar corrección completa (raro). Siempre

antes, realizar:

Cateterismo, incluyendo estudio coronario

Importante estudio de resistencias vasculares periféricas (si >4

UW → no trasplante ni cierre de colaterales; si 2-4 UW →

tratamiento de hipertensión pulmonar, tratamiento

quirúrgico/Tx dudoso; >2 UW → corregible)

Descartar presencia de colaterales sistémico-pulmonares

Frecuentemente no útil estudio de PTDVD por CIV.

RMN con viabilidad

Analítica

o Fístulas de Watterston/Potts: medición de presión y morfología de arteria

pulmonar (distorsión de Art. pulmonares, desarrollo de hipertensión pulmonar,

sobrecarga de volumen a VI)

Cateterismo a todos

RMN a todos

Analítica

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o reducción o ausencia de soplo continuo del shunt → sospecha de estenosis u

oclusión del shunt

o formación de aneurisma en el shunt

▪ Procedimientos correctores: necesario conocer características de la cirugía:

o Parche transanular

o Ventriculotomía

o Conducto valvulado:

si IP significativa revisión cada 9 meses

diámetro del conducto (válvula percutánea sólo si > 18)

o Stent: expansible/no expansible

Exploración Inspeccionar Periodicidad

Clínica ▪ Disnea ▪ Palpitaciones ▪ Síncope ▪ Grado funcional

▪ En cada visita

Exploración física ▪ TA ▪ SatO2 ▪ Datos de IC derecha, izquierda ▪ Nuevos soplos, desaparición de

murmullo del shunt en fístulas

ECG ▪ Ritmo ▪ Frecuencia ▪ PR ▪ Duración del QRS (comparar con

anterior)

Ecocardiograma ▪ VD: tamaño, función, hipertrofia ▪ TSVD: morfología, gradiente,

cuantificación IP ▪ Cuantificación de IT, gradiente

AD-VD (estimación PTSVD) ▪ Anillo tricúspide ▪ Movimiento septo IV ▪ Excluir CIV residual ▪ Aa. pulmonares ▪ Raíz Ao, IAo ▪ VI: diámetros, función ▪ Tamaño aurículas ▪ CIA, FOP

Eco transesofágico ▪ ▪ sospecha Gerbode

▪ siempre preoperatorio

Rx tórax ▪ ICT ▪ Arco aórtico derecho/izquierdo ▪ Dilatación de raíz aórtica ▪ Dilatación de Aa pulmonares

centrales ▪ Relleno retroesternal

▪ Basalmente y ocasionalmente en el seguimiento

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Ergometría (preferible con consumo gases)

▪ Capacidad funcional ▪ Arritmias de esfuerzo

▪ Basal ▪ 6 meses tras cirugía ▪ CF III-IV

Holter ▪ ▪ Basal

▪ Según síntomas

RMN ▪ Función y viabilidad biventricular ▪ siempre 1º vez

▪ lesiones residuales sobre todo IP cada 2-3 años

▪ dudas en ecocardiograma

TAC multicorte ▪ ▪ Sólo si implantación

de stents

EEF ▪ ▪ sólo si indicado

clínicamente (síncope, arritmia)

Cateterismo ▪ ▪ inadecuada

valoración hemodinámica no invasiva

▪ preoperatorio (incluyendo coronariografía)

En pacientes con procedimiento paliativo es mandatario en algún momento medición de presión y morfología de arteria pulmonar (distorsión de Aa pulmonares, desarrollo de HTP, sobrecarga de volumen a VI).

Indicaciones de reintervención

▪ CIV residual con shunt >1,5:1 (con tratamiento, no en postoperatorio inmediato) ▪ Estenosis pulmonar residual con presión VD ≥ 2/3 de la sistémica (tanto para TSVD nativo como

para conducto valvulado) o pico de gradiente >50mmHg ▪ IP severa con:

▪ Aumento progresivo de tamaño de VD o VD >2 veces VI por RMN ▪ IT progresiva ▪ arritmias ▪ Síntomas (deterioro progresivo de capacidad funcional)

▪ IAo significativa con: ▪ Dilatación progresiva de tamaño de VI o dilatación de VI mayor que ligera ▪ Deterioro de la FEVI ▪ Síntomas

▪ Dilatación de raíz aórtica ≥ 50-55mm ▪ Rápido aumento de un aneurisma del TSVD o evidencia de infección o pseudoaneurisma ▪ Desarrollo de arritmias (lo más común FA o flutter auricular) o TV que puedan indicar deterioro

hemodinámico ▪ Combinación de CIV residual, EP e IP residual en grado ligero-moderado, pero con :

▪ Aumento progresivo de tamaño de VD ▪ Disminución de función de VD ▪ Síntomas

▪ Shunts arteriales con sobrecarga de VI. ▪ Estenosis de ramas de pulmonares (flujo diferencial >75%, disnea no explicada con estenosis

severa o presión de VD mayor de 50% de sistémica), sobre todo si IP significativa

Valorar siempre posibilidad de prótesis percutánea

Valorar siempre posibilidad de correc percutánea

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Consideraciones en cirugía

▪ preoperatorio de pacientes cianóticos: reducir el hematocrito a < 70%

▪ saldrán siempre con marcapasos bicameral, con frecuencias cardíacas altas

▪ si se produce taquicardia incesante de la unión: hipotermia ligera ± amiodarona.

Indicaciones de trasplante

Anatomía pulmonar favorable, cateterismo descartando resistencias pulmonares elevadas y

mala clase funcional documentada por ergometría con consumo de gases.

Arritmias y muerte súbita

Implantación de marcapasos en pacientes con

▪ bloqueo completo postoperatorio

▪ bloqueo trifascicular, confirmado por EEF

No tratamiento profiláctico de EVs.

DAI para prevención secundaria de taquiarritmias ventriculares. Indicaciones para profilaxis

primaria controvertidas ( considerar disfunción de VI, QRS mayor de 180mseg, lesiones

residuales significativas y clínica del paciente).

Profilaxis de endocarditis

A todos

Embarazo y contracepción

Riesgos materno-fetales

▪ no contraindicación para embarazo en pacientes bien reparadas

▪ monitorizar función ventricular y arritmias

▪ no riesgo fetal adicional

▪ pacientes no operadas: riesgo alto materno y fetal, sobre todo si SatO2 <85%

▪ disminución de resistencias en embarazo aumenta shunt D-I

▪ muerte fetal 30%

▪ muerte materna 4-15%

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▪ pacientes con lesión residual: aumento de riesgo si obstrucción residual de TSVD, IP

severa con/sin IT y disfunción de VD. Riesgo añadido si disfunción de VI.

Revisiones durante el embarazo

▪ Ecocardiografía fetal en segundo trimestre (desde la semana 16 y antes de la 22).

▪ Revisión durante embarazo (al menos una visita por trimestre)

▪ Considerar exclusión de delección 22q11 (Sd de DiGeorge) mediante FISH.

Recurrencia y genética

▪ 1,5% para el padre; 2,5-4% para la madre con tetralogía de Fallot

▪ 16% de pacientes tienen delección del cromosoma 22q11: recurrencia del 50%

Deportes y actividad física

▪ no contraindicación para deportes, excepto en arritmia documentada

▪ reparación adecuada con función biventricular conservada y lesiones residuales leves: no

restricción de ejercicio (correr, tenis, fútbol, aerobic)

▪ lesiones residuales moderadas (PSVD > 50-2/3 de la sistémica e IP severa) con función

biventricular conservada: ejercicio ligero (natación recreacional, ciclismo, golf)

▪ lesiones moderadas a severas con dilatación progresiva de VD y evidencia de disfunción

temprana: considerar reintervención