Protocolo Asistencial: Cardiopatías congénitas del...
Transcript of Protocolo Asistencial: Cardiopatías congénitas del...
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 1 de 33
Fecha de presentación: 14/11/2007
Aprobación: Francisco Fernández-Avilés (jefe de Servicio)
Fecha de revisión: 4 años (noviembre 2011)
Protocolo Asistencial: Cardiopatías congénitas del adulto
Elaborado por:
Fernando Sarnago
Raquel Prieto
Pedro Luís Sánchez
Enrique Maroto
Francisco Fernández-Avilés
Aprobado por:
Dr. Francisco Fernández-Avilés
Modificaciones
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 2 de 33
ÍNDICE
1. COARTACIÓN AORTA.
2. CORAZÓN ÚNICA, FONTAN.
3. SEGUIMIENTO EN PACIENTES CIANÓTICOS
4. TRASPOSICIÓN GRANDES ARTERIAS
5. TETRALOGÍA DE FALLOT
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 3 de 33
1. COARTACIÓN AÓRTICA
Periodicidad de las visitas
1 visita / año
Consideraciones
▪ Si operado, qué tipo de cirugía:
o Término-terminal
o Término-terminal radical ampliada
o Parche de subclavia (Waldhausen)
o Uso de parches de Dacron (vigilar por aumento de riesgo de aneurismas),…
▪ HTA residual, ICC, enfermedad intracardíaca
▪ Asociación con válvula aórtica bicúspide
▪ Recoartación o gradiente entre MMSS e II con el reposo o en ejercicio
▪ Dolores de cabeza nuevos o inusuales (asociación con aneurismas intracraneales)
▪ Disección tardía proximal o distal en el sitio de reparación
▪ Formación de aneurismas en el sitio de reparación (sobre todo con parche de Dacron)
▪ Asociación con hipoplasia de aorta descendente
▪ Factores de riesgo cardiovascular corregibles
Exploración Inspeccionar Periodicidad
Clínica ▪ Síntomas ▪ Dolor de cabeza nuevo o
empeoramiento ▪ Claudicación
▪ En cada visita
Exploración física ▪ Auscultación/palpación: lesiones
valvulares asociadas, colaterales ▪ TA en MMSS y MMII ▪ Palpación de pulsos en MMSS y
MMII ▪ Auscultación de colaterales
alrededor de la escápula
ECG ▪ Datos de sobrecarga de VI
Ecocardiograma ▪ Sitio, estructura y extenión de la
estenosis o reestenosis ▪ Gradiente a través de la
estenosis o reestenosis ▪ Aorta ascendente (si posible) ▪ FEVI ▪ Diámetros, espesor septo y pared
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 4 de 33
posterior ▪ Descartar otros defectos
asociados (s/t Ao bicúspide)
Analítica ▪ aclaracimiento de creatinina y
microalbuminuria ▪ si hipertensión basal o
con ejercicio
Eco transesofágico ▪ Poca utilidad en adultos ▪ Infrecuente
Rx tórax ▪ ICT ▪ Dilatación de aorta ascendente ▪ Signo del 3, marcas infracostales
▪ Poco frecuente (riesgo de aneurisma principalmente en primeros 6 meses postintervención)
Ergometría ▪ presencia de hipertensión con el
ejercicio ▪ cambios en ST sugestivos de
isquemia
▪ si gradiente > 30 mmHg por ecocardiograma y TA basal normal
▪ Mujeres edad fértil cada 2-3 años
▪ Sospecha de respuesta HTA
Holter ▪ ECG: poca información ▪ TA: info sobre TA
▪ No reglado
RMN ▪ diámetros aorta ascendente,
arco, aorta descendente ▪ valoración de estenosis, sitio,
estructura y extensión ▪ circulación colateral ▪ VI: diámetros, función, hipertrofia,
masa muscular ▪ Lesiones asociadas en el
seguimiento ▪ Angio renal?
▪ Basal ▪ Pacientes sin
complicaciones: /3-4 años
▪ preintervención ▪ 6 meses post-
intervención
TAC multicorte ▪ medidas ▪ si stent, en vez de
RMN
EEF ▪ no ▪ no
Cateterismo ▪ gradiente de la coartación:
gradiente significativo: 20 mmHg pico-pico
▪ anatomía aórtica y vasos supraaórticos
▪ defectos asociados ▪ anatomía coronaria ▪ angio renal?
▪ sólo si dudas en ecocardiograma/ETE
▪ imposibilidad de realización de RMN/TAC para anatomía aórtica
▪ visión del árbol coronario preQx si FRCV o ≥ 40 años
RMN craneal ▪ buscar aneurismas
intracraneales: si > 7 mm → IC a Neurocirugía / neurología
▪ Basal
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 5 de 33
Screening HTA:
Indicaciones de reintervención
(1) Criterio de HTA: TA ≥140/90
* En pacientes con disfunción de VI sin aparente gradiente: ▪ Valorar coartación de aorta por métodos de imagen ▪ Descartar miocardiopatía isquémica / no isquémica
Tipo de intervención
Coartación nativa: intervencionismo preferible en adultos siempre que anatomía favorable y no
se trate de interrupciones o existan anomalías asociadas
Gradiente objetivo por doppler: pico de 30 mmHg
(en pacientes sin disfunción de VI*)
▪ Sintomáticos con gradiente > 30 mmHg ▪ Asintomáticos con gradiente < 30 mmHg y:
o HTA basal en MMSS(1)
, o o HTA en holter ambulatorio, o o Respuesta patológica de la TA en ejercicio, o o Hipertrofia significativa de VI
▪ Independientemente del gradiente, algunos pacientes con estenosis ≥ 50% (por RMN, TC o angiografía)
▪ Otras: o Estenosis o regurgitación valvular aórtica significativa o Aneurisma de aorta ascendente o Aneurisma en el sitio previo de reparación o Aneurisma sintomático del polígono de Willis
Gradiente doppler
> 30 mmHg
(sobre todo si extensión diastólica)
< 30 mmHg
HTA basal
Holter-HTA para confirmar
HTA confirmada
No HTA
Intervencionismo (previa prueba
imagen)
Seguimiento estándar No HTA ergometría
Seguimiento estándar
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 6 de 33
Recoartación: siempre que sea posible: percutáneo
▪ Tipo de stent
o Indicaciones de Stent recubierto fundamentalmente en nativas muy severa o
alto riesgo de ruptura sospechado, (Implicaciones de pérdida de la subclavia)
▪ Protocolo de intervencionismo (Fernando)
Estancia media: 24 horas
Tratamiento post: AAS durante 6 meses
Necesidad de anestesia/ sedación profunda
Profilaxis antibiótica siempre
Coartaciones nativas muy severas (≥85%) realizar en dos tiempos
(dilatación previa y sobredilatación pasados 6 meses)
▪ Tratamiento antiHTA pre y post intervención (esperar al menos 3 meses para ver efectos de
la intervención)
Complicaciones de la cirugía/intervencionismo
Iniciales
▪ Formación de aneurismas
▪ Ictus
▪ Paraplejia
▪ Hipertensión de rebote inicial (tratamiento con bbloqueantes?)
▪ Riesgo isquemia mesentérica (dieta post-intervencionismo?)
▪ Daño de nervio frénico o daño de nervio laríngeo recurrente
Complicaciones tras coartación de aorta reparada
▪ HTA persistente o nueva en reposo o durante ejercicio
▪ Disección y/o aneurisma de aorta ascendente y/o descendente
▪ Recoartación o estenosis residual en la región del istmo aórtico
▪ Enfermedad coronaria
▪ Esclerosis y estenosis aórtica
▪ Insuficiencia aórtica (en pacientes con válvula aórtica bicúspide)
▪ Endocarditis o endarteritis
▪ Rotura de aneurisma aórtico o cerebral
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 7 de 33
Arritmias y muerte súbita
No mayor riesgo de arritmias. Muerte súbita por disección o rotura de aneurisma aórtico o
cerebral, enf coronaria concomitante
Profilaxis de endocarditis
A no intervenidos
Embarazo y contracepción
Riesgos materno-fetales: fundamentalmente riesgo de HTA o dilatación de zonas aórticas
aneurismáticas
Revisiones durante el embarazo
Revisión multidisciplinar durante el embarazo y parto y también durante tiempo después.
Control estricto de la TA. En pacientes con obstrucción significativa podría plantearse
intervencionismo durante el segundo trimestre (semanas 20-22). Si no tratadas y gradiente
significativo valorar cesárea.
Ecocardiografía fetal
Contracepción
Evitar anticonceptivos con estrógenos en pacientes no corregidas y corregidas con HTA basal
o de esfuerzo
Deportes y actividad física
▪ Vida normal en pacientes sin gradiente y sin HTA de reposo ni con el ejercicio
▪ Pacientes con HTA, obstrucción residual u otras complicaciones deberían evitar los
esfuerzos isométricos intensos
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 8 de 33
2. CORAZÓN UNIVENTRICULAR. FONTAN
CORAZÓN UNIVENTRICULAR
Tres categorías de fisiología univentricular:
▪ Sin restricciones anatómicas al flujo pulmonar ≈ Eissenmenger
▪ Obstrucción al flujo pulmonar
o Isomerismo derecho y heterotaxia: drenaje venoso pulmonar anómalo total
▪ Suficiente estenosis pulmonary para limitar el flujo pulmonar a niveles que no
provoquen fallo cardíaco pero sin ianosis (generalmente con un shunt sistémico-
pulmonar, Glenn bidireccional o Fontan)
Complicaciones de pacientes con shunts paliativos / Glenn
▪ Shunt sistémico-pulmonar
o de volumen del ventrículo sistémico
o Disfunción ventricular y arritmias ventriculares
▪ Glenn
o Insuficiente flujo pulmonar para un adulto
o Aumento de cianosis: posible desarrollo de fístulas arteriovenosas si flujo
hepático excluido de circulación pulmonar
▪ Endocarditis
▪ Arritmias supra y ventriculares
▪ Complicaciones propias de la cianosis:
o Hiperglobulia e hiperviscosidad inducida por hipoxemia
o Embolismo paradójico por shunt D-I persistente
o Absceso cerebral
o Hemoptisis
o Insuficiencia renal
o Colelitiasis
o Hipertrofia gingival si pobre higiene oral
o Hiperuricemia y gota
o Acné
o Acropaquias y osteoartropatía hipertrófica
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 9 de 33
FONTAN
Consideraciones
▪ El clínico tiene que saber qué conexión se le ha realizado y con qué material.
▪ Disminución del GC en reposo y ejercicio con congestión de venas sistémicas.
▪ SatO2 casi normal.
▪ GC no determinado por el corazón, sino por el flujo transpulmonar (a su vez determinado
por resistencias pulmonares)
Indicaciones de cirugía de Fontan
▪ Ventrículo único funcional:
o Ausencia de una válvula AV: atresia tricuspídea / mitral
o Ausencia de una cámara ventricular adecuada
Atresia pulmonar con septo IV íntegro
Ventrículo de doble entrada
VI hipoplásico,…
▪ Requerimientos:
o Flujo de entrada a ventrículo sin obstrucción (no estenosis ni insuficiencia de
válvula AV)
o Función ventricular razonable
o No obstrucción del flujo de salida (estenosis subAo, HTA, CoAo)
o Pulmonares:
Conexión no restrictiva de venas sistémicas a Aa pulmonares
Aa pulmonares de buen tamaño, sin distorsión
Vasos periféricos pulmonares bien desarrollados
RVP < 2,5 UW/m2
Retorno venoso sin obstrucción
Complicaciones tardías del Fontan
▪ Situación de bajo gasto crónico dependiente de presiones sistémicas de llenado altas
▪ Arritmia auricular (reentrada), disfunción sinusal
▪ Regurgitación de válvula AV
▪ Tromboembolismo- la circulación de Fontan es protrombótica
▪ Obstrucción de la vía del Fontan
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 10 de 33
▪ Enteropatía pierdeproteínas
▪ Desarrollo de estenosis suaórtica (si discordancia ventrículo-auricular)
▪ Compresión de venas de miembros inferiores si dilatación de AD
▪ Cianosis (por desarrollo de colaterales venosas a AI o fístulas pulmonares arteriovenosas)
▪ Endocarditis
▪ Disfuncion hepática / dilatación de AD (Fontan clásico o túnel AD-VD o modificación de
Björk)
o Hepatomegalia frecuente; cirrosis rara
▪ Dilatación del seno coronario (si se deja hacia aurícula sistémica)
▪ Disfunción ventricular
▪ Recanalización del tronco de la arteria pulmonar
▪ Bronquitis plástica (<1-2%)
Periodicidad de las visitas
Puntos clave
▪ Mayoría acianóticos (excepto fenestrados). Desarrollo o empeoramiento de
cianosis es patológico
▪ Presión venosa yugular está normalmente ligeramente elevada. Visualizar si ondas
de flutter visibles
▪ El segundo tono es normalmente único
▪ No debería auscultarse ningún soplo sistólico rudo. Puede indicar estenosis
subaórtica en pacientes con discordancia aurículoventricular.
▪ El reborde hepático suele palparse, pero el incremento de la hepatomegalia es
patológico
▪ La ascitis normalmente precede al edema periférico en pacientes jóvenes con
complicaciones post-Fontan
▪ Vigilancia estrecha del perfil hepático en pacientes que toman amiodarona
(toxicidad aumentada en Fontan)
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 11 de 33
Consideraciones
Exploración Inspeccionar Periodicidad
Clínica ▪ Cambios en capacidad funcional ▪ Arritmias, síncope
▪ Anual ▪ / 6 meses si mala
clase funcional / disfunción ventricular / complicaciones
Exploración física ▪ SatO2 ▪ Auscultación ▪ Datos de insuficiencia cardíaca
derecha
ECG ▪ Ritmo ▪ Descartar taquiarritmias
auriculares
Ecocardiograma ▪ Función ventricular ▪ Competencia valv AV sistémica ▪ Flujo en Fontan ▪ Fenestración (si fenestrado) ▪ Situs ▪ Posición del apex, conexiones
AV y VA, loop auricular y ventricular
▪ Anatomía venosa sistémica y pulmonar
▪ Shunts y dirección ▪ Anomalías vasculares ▪ Obstrucción de tracto de salida ▪ Función ventricular/ hipertrofia
Pacientes con Fontan: vía entera del Fontan, presencia o ausencia de fenestración y gradiente a través de la fenestración
Analítica ▪ hemograma ▪ función hepática, función renal ▪ análisis proteico ▪ proteinuria, microalbuminuria ▪ función tiroidea en pacientes en
tratamiento con amiodarona
anual
Eco transesofágico ▪ Eventos neurológicos ▪ Eventos
tromboembólicos
Rx tórax ▪ Basal ▪ / 5 años
Ergometría ▪ Valoración de capacidad
funcional ▪ / 5 años ▪ mayor frecuencia si
disfunción ventricular
Holter ▪ según indicación
clínica
RMN ▪ basal ▪ / 5 años
TAC multicorte ▪ si imposibilidad de
RMN
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 12 de 33
EEF ▪ Si taquiarritmias
auriculares
Cateterismo ▪ Deterioro funcional ▪ Arritmias auriculares ▪ Derrame
pleural/pericárdico ▪ Edemas de MMII ▪ Enteropatía
pierdeproteínas ▪ Hipoxemia progresiva
Indicaciones de anticoagulación
▪ Trombo previo
▪ Disminución del GC (frecuentemente asociado a eco espontáneo)
▪ Congestión
▪ Dilatación de estructuras venosas o auriculares
▪ Antecedentes de arritmia en cualquier momento
Resto de pacientes: antiagregación
Complicaciones concretas
Colaterales veno-venosas (cavas/hepáticas a venas pulmonares/AI)
En 1/3 de pacientes con Glenn bidirecciónal.
Se producen si hay gradiente entre venas cavas y AD.
A veces se desarrollan en horas (dilatación de canales venosos preexistentes)
Producen hipoxemia por shunt D→I
Arritmias
Incidencia de 5%/año
Sustrato:
▪ Enfermedad del NSA
▪ Facilitación de la conducción 1:1 por enlentecimiento de conducción
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 13 de 33
▪ Proarritmia si disfunción ventricular
▪ Cicatrices, fibrosis → sustrato de reentrada
Amiodarona aumenta el riesgo de efectos adversos hepáticos y tiroideos en pacientes con
Fontan.
Los electrodos endocárdicos pueden aumentar el riesgo de trombosis → valorar los epicárdicos
DAI → considerar los parches epicárdicos.
Tratamiento siempre agresivo de las arritmias, ya que mal toleradas hemodinámicamente.
A veces es necesario reconversión con Maze modificado ± Cox III.
Enteropatía pierdeproteínas
4-13%. Supervivencia del 46-59% a los 5 años.
Aparición insidiosa de ascitis, derrame pleural / pericárdico o diarrea crónica
Confirmación por disminución de albúmina plasmática y aumento de a1-antitripsina fecal.
Patogénesis: aumento de presión venosa → linfangiectasia intestinal → pérdida de albúmina,
proteínas, linfocitos e Igs.
Tratamiento:
▪ Dietétivo: disminución en grasas, aumento de proteínas, triglicéridos de cadena media
▪ Fármacos que disminuyan la postcarga, inotrópicos positivos
▪ Fenestración
▪ Esteroides
▪ Heparina
▪ Reconversión
▪ Trasplante hepático
▪ Siempre:
o Cateterismo
o Excluir pericarditis constrictiva
Malformaciones arteriovenosas
Montan clásisco 11-21%; aumento de riesgo con Glenn clásico (sobre todo si cirugía de muy
pequeño o Kawashima (no se incluía la circulación hepática en el Fontan)
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 14 de 33
Bronquitis plástica
Formación de tapones mucinosos en tráquea y bronquios → obstrucción de vía aérea
Tratamiento: urokinasa inhalada
Profilaxis de endocarditis
A todos
Embarazo y contracepción
Riesgos materno-fetales
Resultado principalmente determinado por función ventricular, función valvular, clase funcional,
antecedentes de arritmias. Alta frecuencia de abortos espontáneos.
Puesto que tanto embarazo y Fontan son protrombóticos, se recomienda anticoagulación a
dosis terapéuticas durante el embarazo y puerperio.
Revisiones durante el embarazo
Seguimiento muy estrecho clínico, ecocardiográfico; seguimiento estrecho por hematología.
Contracepción
▪ Ideal, anticonceptivos orales sólo con progesterona / implantes subcutáneos de
progestágenos.
▪ Métodos de barrera pueden utilizarse, pero no seguros.
▪ DIU es una posibilidad, pero teórico aumento del riesgo de endocarditis.
Deportes y actividad física
Restricción para ejercicio extenuante, especialmente si riesgo de deshidratación. Evitar
ejercicio de contacto si tratamiento con anticoagulación.
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 15 de 33
3. SEGUIMIENTO PACIENTES CIANÓTICOS
Revisiones
▪ Revisión en consulta / 6 meses.
▪ ECG / 1 año
▪ TA, FC, saturación en consulta
▪ Ecocardiograma:
o /2 años en Eissenmenger
o /1 año en otras patologías cianógenas
▪ Analítica /1 año:
o Hemograma
o Metabolismo del hierro
o Perfil lipídico
o Ácido úrico
o Función renal
o Función hepática
o Función tiroidea si tratamiento con amiodarona
o NT-proBNP
▪ Rx tórax: al inicio del seguimiento, /5 años.
▪ Valoración de capacidad funcional / 2 años
o Ergometría con consumo de gases (con monitorización de saturaciones al
esfuerzo)
o Test de los 6 minutos
▪ Otras pruebas según patología de base y datos clínicos.
Medidas higiénico-dietéticas
▪ Profilaxis de endocarditis infecciosa, según guías del servicio de Microbiología
▪ Instruir para correcto mantenimiento de higiene oral.
▪ Actividad física: evitar esfuerzos extenuantes o actividades que produzcan
síntomas.
▪ Inmunización anual con vaguna de gripe y neumococo.
▪ Discusión sobre embarazo y anticoncepción: ideal anticonceptivos sólo con
progestágenos.
▪ Indicaciones de sangría:
o Preoperatorio, si Hto > 65%
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 16 de 33
o Hiperviscosidad sintomática en ausencia de datos de deshidratación o déficit
de hierro.
▪ Instruir sobre síntomas de hiperviscosidad y búsqueda de ayuda médica
Cirugía extracardíaca, ingresos por causas extracardíacas
▪ Recomendable llevar siempre último informe médico de consulta.
▪ Aumento de fenómenos trombóticos y hemorrágicos
o Aumento de riesgo de sangrado por anomalías plaquetarias y vías de
coagulación, aumento de vasculatura, frecuencia presente de colaterales
aortopulmonares y transpleurales.
Sangría para reducir hematocrito a < 65% inmediatamente anterior
a intervención (y reservar para posible autotransfusión)
▪ Aumento de riesgo de hiperviscosidad
o Secundaria a deshidratación, al mantener al paciente en ayunas:
Pautar fluidos intravenosos siempre para evitar deshidratación.
o Por déficit de hierro: se produce microesferocitosis.
Reponer hierro
▪ Sopesar riesgos y beneficios de anticoagulación profiláctica
o Trombopenia relativa por aumento de glóbulos rojos; el número absoluto de
plaquetas suele estar en el nivel bajo de la normalidad
o Si hematocrito > 55%, se producen errores de medición del tiempo de
protrombina (TP), y consecuentemente del INR, y del tiempo parcial de
tromboplastina (aPTT), por exceso relativo de citrato en el tubo de muestra, a
no ser que se ajuste el volumen de citrato por el volumen de plasma de la
muestra.
Avisar a laboratorio de hemostasia para que preparen tubos con
concentración específica de citrato para el hematocrito del paciente.
▪ En pacientes con shunt derecha-izquierda, los accesos intravenosos deben
realizarse con técnica muy meticulosa, por riesgo de embolización paradójica a la
circulación sistémica.
o Intentar evitar anestesia con óxiso nitroso, porque la burbujas tienden a ser
mayores.
o Idealmente, utilizar filtros de aire para vías venosas
▪ Discusión con médico responsable
o Explicación de anatomía y fisiología:
Importante descripción de accesos venosos, lugar de monitorización
de presión en pacientes con shunts -de Blalock-Taussig
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 17 de 33
(especialmente clásicos), cirugía previa de coartación con parche de
subclavia, interrupción de VCI en síndromes de heterotaxia,
imposibilidad de acceso al a través de sistema venoso a la cavidad
cardíaca en Glenn y conexión cavopulmonar total; los catéteres en
circulación de Fontan pueden trombosarse con cierta facilidad.
Importancia del mantenimiento de la precarga en fisiología
univentricular
o Consideraciones anestésicas, manejo perioperatorio desde el punto de
vista cardiológico
Monitorización continua de saturaciones; establecer saturaciones
objetivo en base a saturación basal del paciente (todo el personal debe
saber de la imposibilidad de la corrección completa de la SatO2 en
estos pacientes)
En pacientes cianóticos se infraestima la pco2 arterial a partir de la
end-tidal pco2
Los pacientes cianóticos tienen una respuesta ventilatoria a la
hipoxemia disminuida, por lo que puede precisarse una ventilación
controlada durante la anestesia
o Planes de contingencia para cada paciente en particular
o En ocasiones, traslado a la unidad para seguimiento cardiológico estrecho.
o Mayor riesgo de complicaciones postoperatorias: hemorragia, infección,
fiebre, trombosis, embolismo, isquemia miocárdia, atelectasias, neumonía o
edema de pulmón.
Importante el manejo de analgesia postoperatoria
Prevención de fenómenos tromboembólicos con medias de
compresión, deambulación precoz y anticoagulación.
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 18 de 33
Manejo del hematocrito y metabolismo del hierro en pacientes cianóticos
Anualmente:
- Historia de anemia - Síntomas de hiperviscosidad - Sat O2 - Analítica: hemoglobin, Hto,
VCM, CHCM, ferritina, saturación de transferrina
Ferrinina ≤ 15 mcg/L
Saturación de transferrina ≤ 15%
Ferrinina > 15 mcg/L
Saturación de transferrina > 15%
Déficit de hierro
Suplementos de hierro
Buscar otras causas de déficit de hierro (Hª clínica)
No déficit de hierro
Sin síntomas de hiperviscosidad
Déficit de hierro
Síntomas de hiperviscosidad
Buscar y tratar otras causas de síntomas:
Hipovolemia
Gota
Absceso cerebral
Hipotiroidismo
Depresión
Resolución de síntomas
No déficit de hierro
Reevaluar /6-12 meses
Persistencia de síntomas moderados-severos de hiperviscosidad
Hto > 65%
Sangría de prueba con reposición de líquidos
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 19 de 33
4. TRASPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS
D-TGA
Consideraciones
▪ Tipo de corrección
▪ Anatomía coronaria previa (sobre todo curso intramural entre Ao y pulmonar),
especialmente en switch arterial.
▪ Defectos asociados:
o CIV (40-45%)
Malalineamiento de septo IV (75%)
o Obstrucción TSVI
o Coartación aórtica (5%)
Tipo de corrección:
▪ No corregida: asociación con CIV amplia. Si saturación arterial pulmonar mayor que
saturación arterial aórtica, puede realizarse Mustard o Senning paliativos, sin cierre de la
CIV.
▪ Switch auricular (Mustard / Senning)
o Parches auriculares:
Estenosis:
Túnel sistémico: superior 5-10% en Mustard, inferior 1-2% en
Mustard.
Túnel pulmonar: 2% en Mustard
Dehiscencia: frecuentes sin repercusión hemodinámica (25%)
ID: sobrecarga VD (sistémico)
DI: desaturación
o Ventrículo derecho actúa como sistémico:
MS 7-15% (mecanismo poco claro)
Disfunción VD: hipertrofia VD, perfusión coronaria insuficiente?
Insuficiencia tricuspídea (alteración geometría del VD): sobrecarga VD
o Estenosis subvalvular aórtica
o Arritmias
o Enfermedad vascular pulmonar (s/t si reparación tardía)
▪ Rastelli: impte: tamaño conducto
o Defectos IV residuales
o Estenosis de conducto valvular, estimación PTDVD
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 20 de 33
o Estenosis TSVI
o Función VI (disfunción 25%)
o Arritmias, MS
▪ Switch arterial:
o Estenosis pulmonar (reoperación 10%)
o Insuficiencia valvular en neoaorta
o Dilatación de raíz aórtica (desproporción previa?)
o Anomalías coronarias
NO INTERVENIDA /ANTECEDENTES DE CIRUGÍA PALIATIVA
Ver protocolo de manejo de cardiopatías cianógenas
SWITCH AURICULAR (MUSTARD / SENNING)
Periodicidad de las visitas
1 al año en pacientes no complicados
Puntos clave:
Obstrucción de conducto (VCS>VCI>venas pulmonares)
Dehiscencia de conductos: riesgo de embolismo paradójico
Estenosis pumonar y subpulmonar
Disfunción del ventrículo derecho sistémico e insuficiencia de la válvula tricúspide sistémica
Hypertension pulmonar
Anomalías de conducción, arritmias
Valoración detallada de presencia de dehiscencias/obstrucciones de los conductos
auriculars antes de la implantación de marcapasos endocárdico
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 21 de 33
Recomendaciones de intervención
Marcapasos para bradicardia sinusal, disfunción sinusal o BAV completo
Intervencionismo percutáneo
Oclusión percutáneo de dehiscencias
Stent en VCS, VCI u obstrucción de conducto de venas pulmonares
Indicaciones de intervención quirúrgica:
Insuficiencia moderada o severa de la válvula AV sistémica
Shunt a través de dehiscencia de conductos derecha-izquierda con Qp/Qs > 1,5 con
desaturación en reposo o ejercicio, síntomas o dilatación ventricular progresiva no
susceptible para cierre percutáneo
Obstrucción en VCS, VCI o conducto de venas pulmonares no susceptible para tratamiento
percutáneo
Estenosis pulmonar sintomática
Revisiones:
▪ Revisión clínica anual.
▪ Ecocardiograma transtorácico anual
▪ RMN basal
▪ ETE/RMN/TC/ inyección de salino agitado si indicación clínica
▪ Ergometría para valoración de capacidad funcional /2 años
▪ Holter: guiado por síntomas
Exploración Inspeccionar Periodicidad
Clínica ▪ Datos de IC ▪ Clase funcional ▪ Palpitaciones ▪ Mareo, síncope
▪ En cada visita
Exploración física ▪ Datos de IC ▪ soplo sugestivo de IT ▪ refuerzo de segundo tono
sugestivo de HTpulmonar
ECG ▪ descartar disfunción sinusal ▪ descartar taquiarritmia
supraventricular ▪ datos de sobrecarga de VD
Ecocardiograma ▪ estenosis conductos auriculares
(color, doppler pulsado), flujo en VCS y VCI
▪ dehiscencia conductos auriculares
▪ fracción de eyección de VD; DTI;
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 22 de 33
índice de Tei, TAPSE,… ▪ grado IT, PSAP ▪ obstrucción de TSVI y naturaleza ▪ defectos asociados
Eco transesofágico ▪ valoración más exacta de
conductos auriculares ▪ por indicación clínica
Rx tórax ▪ ICT dentro de la normalidad,
mediastino más estrecho ▪ Basal ▪ / 5 años
Ergometría ▪ descartar insuficiencia cronotropa ▪ valoración clase funcional
▪ / 2 años ▪ Guiada por síntomas ▪ Ritmo nodal
Holter ▪ descartar insuficiencia cronotropa ▪ taquiarritmias ▪ disfunción sinusal
▪ por indicación clínica / ECG sugestivo de disfunción sinusal o BAV
RMN ▪ Protocolo: ▪ Localizadores ▪ Cine axial, 4C, eje corto, coronal
oblicua lateral por VCS y VCI ▪ Intentar ver origen de coronarias ▪ Angiografía ▪ Contraste de fase: Qp/Qs,
conductos auriculares (detección de aliasing patológico)
▪ Captación tardía
▪ basal ▪ /5 años ▪ según indicación
clínica
TAC multicorte ▪ =RMN ▪ RMN no factible
EEF ▪ taquiarritmias auriculares:
ablación taquicardia incisional ▪ Marcapasos: indicaciones
clásicas de disfunción sinusal, bradicardia-taquicardia, bradicardia sintomática, FC <30 lpm
▪ Endo/epicárdico: según el tamaño del túnel desde cavas
▪ Según indicación clínica
Cateterismo ▪ tratamiento estenosis /
insuficiencia conductos auriculares
▪ si indicado clínicamente
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 23 de 33
Indicaciones de intervención
Tratamiento médico de la disfunción de ventrículo sistémico:
▪ Evidencias contradictorias con IECAs y losartan.
▪ Betabloqueantes parecen ir bien, pero un 47% tienen disfunción sinusal que limita su uso.
▪ En marcha estudios con Eplerenona.
▪ Cuidado de no disminuir mucho la TA, ya que las aurículas no pueden adaptar la precarga.
▪ Estenosis de conductos auriculares no susceptibles de tratamiento percutáneo (considerar tto percutáneo, s/t en Senning)
▪ Dehiscencia de conductos auriculares no susceptibles de tratamiento percutáneo o Dehiscencia con shunt significativo I→D (1,5:1) y cualquier shunt
D→I, síntomas o disfunción ventricular ▪ Insuficiencia tricuspídea significativa → SVTr si buena función de VD; mala función
de VD → trasplante ▪ Disfunción severa de VD o VI → considerar trasplante ▪ Bradicardia sintomática, taquicardia o enfermedad del nodo sinusal → MCP / EEF
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 24 de 33
RASTELLI
Puntos clave:
▪ Obstrucción en TSVD o conducto pulmonar
▪ Obstrucción de TSVI en zona de parche
▪ Arritmia por incisiones de atriotomía
▪ Dilatación de raíz aórtica con IAo
Periodicidad de las visitas: /1 año en pacientes no complicados
Revisiones
▪ Revisión clínica annual
▪ Ecocardiograma anual
▪ Descripción de anatomía coronaria antes de ninguna intervención en TSVD
Indicaciones de intervención
Cateterismo
Dilatación de obstrucción en conducto
Tratamiento con válvulas percutáneas de disfunción de válvula de conducto
o Presión VD>50% presión ventrículo sistémico
o Gradiente pico-pico mayor de 30 (menor si disfunción de VD)
Cierre percutáneo de CIV residual
Cirugía
Obstrucción de conducto sin posibilidad de tratamiento percutánea
o Gradiente pico-pico >50
o Presión ventrículo derecho/Presión ventrículo sistémico >0.7
o Menores cifras si se planea embarazo o realización de ejercicio
Obstrucción subaórtica a nivel del parche
o Gradiente medio >50
Insuficiencia aórtica severa concomitante
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 25 de 33
Insuficiencia severa de válvula del conducto sin probabilidad de tratamiento con prótesis
percutánea +
o Síntomas (disminución de tolerancia al ejercicio)
o Disfunción o aumento de VD
o Arritmia auricular / ventricular residual
o arrhythmia
o insuficiencia tricúspide severa
CIV residual
o Qp/Qs >1.5
o PSAP >50
o ↑tamaño VI
o ↓función VD
o Obstrucción TSVD (grad pico>50)
o PAP <2/3 Presión sistólica
o Resistencias pulmonares <2/3 resistencias sistémicas sin shunt D→I
Estenosis de ramas pulmonares
Exploración Inspeccionar Periodicidad
Clínica ▪ datos de IC derecha
▪ en cada visita
Exploración física ▪ Soplo sugestivo de estenosis del
conducto
ECG ▪ Datos de sobrecarga de VD ▪ BAV ▪ taquiarritmias ventriculares
Ecocardiograma ▪ Estenosis o insuficiencia
conducto pulmonar (¡¡normalmente colocado muy anterior!!)
▪ Estimación PTDVD ▪ CIV residual ▪ Salida de VI ▪ Función de VD
Eco transesofágico ▪ ▪ sólo si indicación
clínica
Rx tórax ▪ = Mustard y Senning ▪ Basal
▪ / 5 años
Ergometría ▪ Valoración de clase funcional ▪ / 2 años
Holter ▪ ▪ Sólo si indicación
clínica
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 26 de 33
RMN ▪ Estenosis /insuficiencia del
conducto pulmonar ▪ Función del VD ▪ Viabilidad
▪ Basal ▪ /5 años (depende del
tamaño del conducto y si Contegra u homoinjerto)
TAC multicorte ▪ RMN no factible
EEF ▪ Sólo si indicación
clínica
Cateterismo ▪ Sólo si indicación
clínica
SWITCH ARTERIAL
Puntos clave
o Anatomía coronaria (origen de arterias), Isquemia coronaria
o Estenosis en anastomosis de grandes vasos. Estenosis de ramas pulmonares
o Insuficiencia aórtica/pulmonar
o Dilatación de raíz de neoaorta
Periodicidad de las visitas: /1 año en pacientes no complicados
Revisión:
▪ Revisión clínica /1 años
▪ Ecocardiograma /2 años
▪ Valoración de isquemia miocárdica / 2 años: ergometría con técnica de imagen
▪ RMN basal y /5 años.
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 27 de 33
Exploración Inspeccionar Periodicidad
Clínica ▪ clase funcional
▪ en cada visita
Exploración física ▪ soplo insuficiencia aórtica ▪ soplo estenosis pulmonar
ECG ▪ datos sobrecarga ventricular ▪ datos isquemia
Ecocardiograma ▪ gradientes en neoaorta y
pulmonar ▪ grado de insuficiencia en
neoaorta ▪ dilatación raíz aórtica (criterios
como en un adulto normal) ▪ función global y segmentaria del
VI
Eco transesofágico ▪ si indicado por clínica
Rx tórax ▪ dilatación raíz aórtica ▪ Basal
▪ si indicado por clínica
Ergometría ▪ Detección de isquemia
asintomática con prueba de imagen
▪ Basal ▪ /2 años ▪ positiva: bajo riesgo:
repetir en 1 año para ver progresión; alto riesgo: cateterismo
Holter ▪ indicado por clínica
RMN ▪ Protocolo: ▪ Localizadores ▪ Cine axial, 4C, eje corto, TSVD,
TSVI, APD, API ▪ Origen de las coronarias ▪ Angiografía ▪ Contraste de fase: AA, AP, APD,
API ▪ Captación tardía
▪ Basal ▪ /5 años
TAC multicorte ▪ valoración anatomía coronaria,
anastomosis de grandes vasos ▪ indicación clínica ▪ anatomía coronaria
no valorable por RMN
EEF ▪ sólo si indicado
clínicamente
Cateterismo ▪ estudio coronario ▪ solo si indicado
clínicamente
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 28 de 33
Profilaxis de endocarditis
A todos
Embarazo y contracepción
Riesgo materno:
▪ función ventricular normal o levemente deprimida y sin antecedente de arritmias: riesgo
bajo:
o pequeño riesgo de deterioro de función ventricular en pacientes con switch
auricular, pero embarazo en general sin problemas.
▪ Disfunción ventricular sintomática / arritmias previas: riesgo mayor
Revisiones durante el embarazo
Unidad con experiencia en manejo de mujeres embarazadas con ICC.
Parto vaginal, preferiblemente segundo estadio corto, resto como pacientes normales.
Riesgo fetal
Riesgo bajo. Riesgo de prematuridad y bajo peso en mujeres con CF III-IV
Deportes y actividad física
En general, recomendar caminar, ciclismo y natación.
Switch auricular:
▪ Función ventricular buena o ligeramente deprimida: pocas restricciones. Evitar ejercicio
isométrico.
▪ Disfunción ventricular moderada-severa: mantener un nivel de actividad moderado,
evitando ejercicio extenuante
Switch arterial y Rastelli:
▪ Sin lesiones residuales y buena función ventricular: no restricción
▪ Disfunción moderada o severa ventricular o lesión obstructiva de salida: evitar ejercicio
extenuante.
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 29 de 33
5. TETRALOGÍA DE FALLOT
En general: visitas cada 12 meses.
Criterios de visita cada 6 meses
▪ Pacientes con procedimientos paliativos
▪ Sintomático (clase funcional ≥ II de la NYHA)
▪ Arritmias severas
▪ Insuficiencia pulmonar significativa
▪ Estenosis de ramas significativa con IP
Consideraciones según procedimientos
▪ procedimientos paliativos:
o RMN a todas inicialmente
o Analítica si cianosis: hematocrito, hierro, ferritina
Mantener hematocrito en 50-55%
Valorar sangrías (solo sintomáticos con hcto >65%)
Descartar anemia ferropénica relativa por aumento de la
hiperviscosidad
o Si buena corrección anatómica, valorar corrección completa (raro). Siempre
antes, realizar:
Cateterismo, incluyendo estudio coronario
Importante estudio de resistencias vasculares periféricas (si >4
UW → no trasplante ni cierre de colaterales; si 2-4 UW →
tratamiento de hipertensión pulmonar, tratamiento
quirúrgico/Tx dudoso; >2 UW → corregible)
Descartar presencia de colaterales sistémico-pulmonares
Frecuentemente no útil estudio de PTDVD por CIV.
RMN con viabilidad
Analítica
o Fístulas de Watterston/Potts: medición de presión y morfología de arteria
pulmonar (distorsión de Art. pulmonares, desarrollo de hipertensión pulmonar,
sobrecarga de volumen a VI)
Cateterismo a todos
RMN a todos
Analítica
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 30 de 33
o reducción o ausencia de soplo continuo del shunt → sospecha de estenosis u
oclusión del shunt
o formación de aneurisma en el shunt
▪ Procedimientos correctores: necesario conocer características de la cirugía:
o Parche transanular
o Ventriculotomía
o Conducto valvulado:
si IP significativa revisión cada 9 meses
diámetro del conducto (válvula percutánea sólo si > 18)
o Stent: expansible/no expansible
Exploración Inspeccionar Periodicidad
Clínica ▪ Disnea ▪ Palpitaciones ▪ Síncope ▪ Grado funcional
▪ En cada visita
Exploración física ▪ TA ▪ SatO2 ▪ Datos de IC derecha, izquierda ▪ Nuevos soplos, desaparición de
murmullo del shunt en fístulas
ECG ▪ Ritmo ▪ Frecuencia ▪ PR ▪ Duración del QRS (comparar con
anterior)
Ecocardiograma ▪ VD: tamaño, función, hipertrofia ▪ TSVD: morfología, gradiente,
cuantificación IP ▪ Cuantificación de IT, gradiente
AD-VD (estimación PTSVD) ▪ Anillo tricúspide ▪ Movimiento septo IV ▪ Excluir CIV residual ▪ Aa. pulmonares ▪ Raíz Ao, IAo ▪ VI: diámetros, función ▪ Tamaño aurículas ▪ CIA, FOP
Eco transesofágico ▪ ▪ sospecha Gerbode
▪ siempre preoperatorio
Rx tórax ▪ ICT ▪ Arco aórtico derecho/izquierdo ▪ Dilatación de raíz aórtica ▪ Dilatación de Aa pulmonares
centrales ▪ Relleno retroesternal
▪ Basalmente y ocasionalmente en el seguimiento
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 31 de 33
Ergometría (preferible con consumo gases)
▪ Capacidad funcional ▪ Arritmias de esfuerzo
▪ Basal ▪ 6 meses tras cirugía ▪ CF III-IV
Holter ▪ ▪ Basal
▪ Según síntomas
RMN ▪ Función y viabilidad biventricular ▪ siempre 1º vez
▪ lesiones residuales sobre todo IP cada 2-3 años
▪ dudas en ecocardiograma
TAC multicorte ▪ ▪ Sólo si implantación
de stents
EEF ▪ ▪ sólo si indicado
clínicamente (síncope, arritmia)
Cateterismo ▪ ▪ inadecuada
valoración hemodinámica no invasiva
▪ preoperatorio (incluyendo coronariografía)
En pacientes con procedimiento paliativo es mandatario en algún momento medición de presión y morfología de arteria pulmonar (distorsión de Aa pulmonares, desarrollo de HTP, sobrecarga de volumen a VI).
Indicaciones de reintervención
▪ CIV residual con shunt >1,5:1 (con tratamiento, no en postoperatorio inmediato) ▪ Estenosis pulmonar residual con presión VD ≥ 2/3 de la sistémica (tanto para TSVD nativo como
para conducto valvulado) o pico de gradiente >50mmHg ▪ IP severa con:
▪ Aumento progresivo de tamaño de VD o VD >2 veces VI por RMN ▪ IT progresiva ▪ arritmias ▪ Síntomas (deterioro progresivo de capacidad funcional)
▪ IAo significativa con: ▪ Dilatación progresiva de tamaño de VI o dilatación de VI mayor que ligera ▪ Deterioro de la FEVI ▪ Síntomas
▪ Dilatación de raíz aórtica ≥ 50-55mm ▪ Rápido aumento de un aneurisma del TSVD o evidencia de infección o pseudoaneurisma ▪ Desarrollo de arritmias (lo más común FA o flutter auricular) o TV que puedan indicar deterioro
hemodinámico ▪ Combinación de CIV residual, EP e IP residual en grado ligero-moderado, pero con :
▪ Aumento progresivo de tamaño de VD ▪ Disminución de función de VD ▪ Síntomas
▪ Shunts arteriales con sobrecarga de VI. ▪ Estenosis de ramas de pulmonares (flujo diferencial >75%, disnea no explicada con estenosis
severa o presión de VD mayor de 50% de sistémica), sobre todo si IP significativa
Valorar siempre posibilidad de prótesis percutánea
Valorar siempre posibilidad de correc percutánea
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 32 de 33
Consideraciones en cirugía
▪ preoperatorio de pacientes cianóticos: reducir el hematocrito a < 70%
▪ saldrán siempre con marcapasos bicameral, con frecuencias cardíacas altas
▪ si se produce taquicardia incesante de la unión: hipotermia ligera ± amiodarona.
Indicaciones de trasplante
Anatomía pulmonar favorable, cateterismo descartando resistencias pulmonares elevadas y
mala clase funcional documentada por ergometría con consumo de gases.
Arritmias y muerte súbita
Implantación de marcapasos en pacientes con
▪ bloqueo completo postoperatorio
▪ bloqueo trifascicular, confirmado por EEF
No tratamiento profiláctico de EVs.
DAI para prevención secundaria de taquiarritmias ventriculares. Indicaciones para profilaxis
primaria controvertidas ( considerar disfunción de VI, QRS mayor de 180mseg, lesiones
residuales significativas y clínica del paciente).
Profilaxis de endocarditis
A todos
Embarazo y contracepción
Riesgos materno-fetales
▪ no contraindicación para embarazo en pacientes bien reparadas
▪ monitorizar función ventricular y arritmias
▪ no riesgo fetal adicional
▪ pacientes no operadas: riesgo alto materno y fetal, sobre todo si SatO2 <85%
▪ disminución de resistencias en embarazo aumenta shunt D-I
▪ muerte fetal 30%
▪ muerte materna 4-15%
Servicio de Cardiología
Protocolo Asistencial:
Cardiopatías Congénitas del adulto
14/11/2009 Código:PC Versión 1
Página 33 de 33
▪ pacientes con lesión residual: aumento de riesgo si obstrucción residual de TSVD, IP
severa con/sin IT y disfunción de VD. Riesgo añadido si disfunción de VI.
Revisiones durante el embarazo
▪ Ecocardiografía fetal en segundo trimestre (desde la semana 16 y antes de la 22).
▪ Revisión durante embarazo (al menos una visita por trimestre)
▪ Considerar exclusión de delección 22q11 (Sd de DiGeorge) mediante FISH.
Recurrencia y genética
▪ 1,5% para el padre; 2,5-4% para la madre con tetralogía de Fallot
▪ 16% de pacientes tienen delección del cromosoma 22q11: recurrencia del 50%
Deportes y actividad física
▪ no contraindicación para deportes, excepto en arritmia documentada
▪ reparación adecuada con función biventricular conservada y lesiones residuales leves: no
restricción de ejercicio (correr, tenis, fútbol, aerobic)
▪ lesiones residuales moderadas (PSVD > 50-2/3 de la sistémica e IP severa) con función
biventricular conservada: ejercicio ligero (natación recreacional, ciclismo, golf)
▪ lesiones moderadas a severas con dilatación progresiva de VD y evidencia de disfunción
temprana: considerar reintervención