Prof. Vito CovelliUniversità Federico II Napoli

Direttore Unità Operativa Complessa di NeurologiaAzienda Ospedaliera Policlinico di Bari

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piLa coscienza può essere definita come l’insieme delle funzioni cognitive che ci consentono di attribuire un significato e di rispondere in maniera adeguata alle stimolazioni sensitive e sensoriali, ed in particolare le più complesse tra esse, le stimolazioni verbali.

La coscienza è una funzione della corteccia cerebrale.

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piVariazioni e livelli dello stato di coscienza

Attenzione concentrata

Vigilanza Disattenzione

Confusione Sonnolenza Sonno

DelirioDisturbo

transitorio di coscienza

Coma

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Il livello di coscienza indica lo stato di vigilanza o il grado di variazione del normale stato di allerta stimato in base alla mimica, alla fissità dello sguardo e alla postura corporea.

Il contenuto della coscienza consiste nella qualità e coerenza del pensiero e del comportamento.

Il coma può essere definito come uno stato “simile al sonno” che comporta un’abolizione della coscienza e del comportamento di veglia, non reversibile sotto l’influenza delle stimolazioni.

Variazioni e livelli dello stato di coscienza

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piSINCOPE: definizione

SINCOPE: improvvisa, transitoria, breve perdita di coscienza accompagnata da incapacità a mantenere il tono posturale, seguita da ripresa spontanea e completa.

La sincope non è una malattia ma un sintomo.

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pi

La sincope si manifesta in circa il 3% della popolazione

circa 1/3 della popolazione può essere affetta da questa sintomatologia 1 volta nella vita

nel 75% dei giovani questo sintomo può rappresentare un evento isolato.

Costituisce il 3,5% delle cause di visitain pronto soccorso e circa il 2% dei ricoveri ospedalieri.

EPIDEMIOLOGIA

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Se la caduta pressoria è precipitosa, la perdita di coscienza sopravviene bruscamente, senza preavvertimenti e il soggetto cade a terra improvvisamente.

Clinicamente c’è ipotonia, ma se l’ischemia cerebrale si protrae per più di 10 secondi, soprattutto se il soggetto resta seduto o resta in piedi, può sopraggiungere un irrigidimento tonico con retroversione dei globi oculari e qualche scossa mioclonica. (sincope convulsiva)

FISIOPATOLOGIA

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piPresincope

obnubilamento della visione, ronzii obnubilamento della visione, ronzii auricolari, astenia marcata senza auricolari, astenia marcata senza perdita di coscienza, con difficoltperdita di coscienza, con difficoltàà a a mantenere la stazione eretta;mantenere la stazione eretta;da preferire al termine da preferire al termine ““lipotimialipotimia””..

Sensazionesoggettiva di soggettiva di svenimento svenimento imminente, imminente, vertigine, vertigine,

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Il 35% degli episodi sincopali non sono diagnosticati per la frequente difficoltà di giungere ad una corretta definizione diagnostica, anche se si effettuano tutti gli esami che il caso impone.

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3530% Vasodepressive

19% Cardiache

11% Neurologiche 5%

Altre cause

35% Non diagnosticabili

Cause di sincope e relativa prevalenza (%) (Kapoor, 2000, modificata)

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piSINCOPI VERE

NeurologicamenteNeurologicamente mediata (la più mediata (la più frequente): s. frequente): s. vasovagalevasovagale; s. ; s. situazionalesituazionale(durante o dopo minzione, defecazione, (durante o dopo minzione, defecazione, tosse, deglutizione); s. da ipersensibilità del tosse, deglutizione); s. da ipersensibilità del seno seno carotideocarotideo..

Ipotensione Ipotensione ortostaticaortostatica: : deplezionedeplezione di di volume; farmaci; disfunzione volume; farmaci; disfunzione autonomicaautonomica; ; m. di m. di AddisonAddison..

Malattie cardiache e polmonari: aritmie; Malattie cardiache e polmonari: aritmie; cardiopatie organiche; IMA; embolia cardiopatie organiche; IMA; embolia polmonare; ipertensione polmonare; polmonare; ipertensione polmonare; dissecazionedissecazione aorticaaortica; tamponamento ; tamponamento pericardicopericardico..

Sindromi da furto vascolare.Sindromi da furto vascolare.

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piNON SINCOPI

Con Con compromissionecompromissione della coscienza:della coscienza:

Malattie neurologiche: epilessia; ESA; TIA Malattie neurologiche: epilessia; ESA; TIA vertebrobasilarevertebrobasilare..

Intossicazioni.Intossicazioni.

Disturbi metabolici: Disturbi metabolici: ipossiaipossia; ipoglicemia; ; ipoglicemia; ipocapniaipocapnia da da iperventilazioneiperventilazione..

Con solo apparente Con solo apparente compromissionecompromissionedella coscienzadella coscienza::

Disturbi psichiatrici: isteria; attacchi di panico; Disturbi psichiatrici: isteria; attacchi di panico; somatizzazionesomatizzazione d’ansia; depressione maggiore.d’ansia; depressione maggiore.

Cataplessia; drop Cataplessia; drop attacksattacks..

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piBarocettori arteriosi

ARCO AORTICO E SENO CAROTIDEOSensibili a variazioni di stiramentoInviano continui impulsi inibitori ai centri vasomotori del bulboLa frequenza di scarica aumenta con l’incremento della PA:VasodilatazioneBradicardia (incremento relativo del tono vagale)

RECETTORI ATRIALISensibili a variazioni di volume centraleLa loro distensione aumenta la frequenza cardiaca

RECETTORI VENTRICOLARISensibili a variazioni di stiramentoMeccanici ( chimici )Fibre C amieliniche nucleo dorsale del vagoStimolazione vasodilatazione e bradicardia

RECETTORI CARDIOPOLMONARISensibili a variazioni di volume

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piSincope neuromediata

Situazione nella quale la perdita di coscienza è conseguenza di un’abnorme risposta cardiocircolatoria a stimoli diversi che si realizza tramite il SNA ed è responsabile di vasodepressione, cardioinibizione o entrambe (emorragia acuta, tosse, starnuti, defecazione, minzione, post-esercizio, nel suonatore di tromba, nel post-prandium), da nevralgia del trigemino e del glosso faringeo, ecc.

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piSincope neuromediata

RIFLESSO ABNORME

VIA AFFERENTE

SNCSNC

VIA EFFERENTEVIA EFFERENTE

Tono vagaleTono vagale

Tono simpaticoTono simpatico

BRADICARDIABRADICARDIAIPOTENSIONEIPOTENSIONE

Recettori chimiciRecettori chimicimeccanicimeccanicidolorificidolorifici

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piFisiopatologia della sincope

neuromediataStazione erettaSequestro di sangue perifericoRiduzione del ritorno venosoRiduzione della pressione arteriosaMeccanorecettori arteriosi e cardiopolmonari:

Riduzione dell’attività di scaricaIncremento attività ortosimpaticaRiduzione relativa attività parasimpatica

Aumento della pressione arteriosaAumento della frequenza cardiacaAumento della gittata cardiaca

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Notevole incremento sequestro sangue venoso in periferia

Riduzione del ritorno venoso

Energica contrazione del cuore a fronte di cavità cardiache relativamente vuote (riduzione volume telesistolico e telediastolico, incremento frazione di accorciamento)

Stimolazione meccanoccettori cardiaci si comportano come in caso di aumento

della P.A.: inibizione simpatica

Vasodilatazione - Bradicardia

Fisiopatologia della sincope neuromediata

Paziente che presenta una sincope

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piCause di Sincope

Ortostatica

•Ipotensione acuta•Ipotensione ortostatica idiopatica•Malattia di Shy-Drager•Atrofia sistemica multipla•Neuropatia diabetica•Intossicazione da alcool e droga•Malattia di Addison•Deplezione di volume

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piCause di Sincope

Vasovagale

Si distinguono tre fasi:1) Fase presincopale: pallore, sudorazione, nausea, annebbiamento della vista, ipotensione arteriosa, bradicardia.2) Fase sincopale: perdita totale, ma transitoria, della coscienza3) Fase post-sincopale: progressiva scomparsa dei sintomi della prima fase (sindrome da “barbiere”)

Forma clinica molto frequente indotta da forti perturbazioni psichiche che innescano una sindrome vasale.

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Non si può escludere una mortalità Non si può escludere una mortalità direttamente collegata al riflesso vagale: direttamente collegata al riflesso vagale:

ASISTOLIAASISTOLIA ARITMIAARITMIAPROLUNGATAPROLUNGATA E/O ISCHEMIAE/O ISCHEMIA

Morbilità e forse mortalità provocata dai Morbilità e forse mortalità provocata dai traumatismitraumatismi secondari alla sincopesecondari alla sincope

Storia naturale Storia naturale sincope sincope vasovagalevasovagale

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TRAUMI TRAUMI 17 17 -- 35 %35 %

FRATTURE FRATTURE 5 5 -- 7 %7 %

INCIDENTI STRADALIINCIDENTI STRADALI 1 1 -- 5 %5 %

Sincope Sincope vasovagalevasovagalemorbilitàmorbilità

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Per ricercare una possibile eziologia vasovagale risulta estremamente utile l’esecuzione del “TILT TEST” nei seguenti casi:

Singolo episodio sincopale ad eziologia indeterminata e ad alto rischio (possibili traumi da caduta)

Episodi ricorrenti in assenza di cardiopatia

Cardiopatici con episodi sincopali di natura non cardiaca

Diagnostica Diagnostica della sincope della sincope vasovagalevasovagale

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piIl Tilt Test esamina la capacità di resistenza ortostatica e consiste nel legare il paziente ad un lettino inclinabile, in ortostatismo passivo, secondo vari protocolli per circa 45 minuti con monitoraggio costante della FC e della PA.

L’esame è positivo se consente di riprodurre la sintomatologia sincopale.Risulta positivo nel 45-80% dei soggetti con sincopi recidivanti da causa indeterminata, mentre lo è solo nel 5-10% dei volontari sani.

Si può ridurre la durata dell’esame somministrando nitroderivati sublinguali o in formulazioni spray.

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••Ridurre la frequenza degli episodi Ridurre la frequenza degli episodi

sincopalisincopali

••Diminuirne la severitàDiminuirne la severità

••Prevenire le pause Prevenire le pause asistolicheasistoliche

••Diminuire la probabilità di morte Diminuire la probabilità di morte

improvvisaimprovvisa

Razionale impianto di un pace-maker nella sincope vasovagale

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piSincope da sforzo

Inadeguato riempimento del ventricolo sinistro (sincope da mixoma atriale, stenosi della polmonare, cardiopatie congenite con shunt sinistrorso).

Furto della succlavia.

Inadeguatezza del flusso cerebrale per incapacitàdel ventricolo sinistro (sincope da stenosi aortica) o per impossibilità di aumentare la frequenza cardiaca (blocco atrio-ventricolare completo).

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piSincope senocarotidea

Disturbo di coscienza accompagnato dai segni di scarica vagale per stimolazione delle strutture del collo, a seguito del passaggio del rasoio o per un colletto stretto o per manovre chiroterapiche o per compressione deliberata nel tentativo di arrestare una aritmia cardiaca parossistica.

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piSincope da nicturia

Indotta da un rapido svuotamento di una vescica iperdistesa.

Cateterismo vescicale.

Forti bevitori di birra.

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piSincope da distensione degli

organi cavi

Disturbo di coscienza a causa di dilatazione di organi cavi dell’addome come dopo un pasto abbondante.

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piSincopi indotte da:

Cause Farmacologiche:

1. Neurolettici

2. Antidepressivi (triciclici anti-MAO)

3. Antipertensivi

4. Diuretici

5. Betabloccanti

6. Barbiturici

7. Alfalitici

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piSincopi indotte da:

Cause neurologiche:1. Poliradicolopatie e neuropatie del SNV (diabete,

alcool)

2. Porfiria

3. Simpaticectomia

4. Lesioni bulbari (tumori, siringomielia)

5. Sindrome di Adie

6. Lesioni midollari (paraplegia, sindrome di Biermer, siringomielia, tabe)

7. Disautonomie primitive (sindrome di Shy Drager, malattia di Parkinson, tumori sellari e soprasellaricraniofaringioma)

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piSincope da black out

Osservata nel corso della II° Guerra Mondiale nella tecnica del bombardamento in picchiata, la sincope si determina nella prima fase di risalita dell’aereo dopo una prolungata discesa quasi verticale.

La violenta accelerazione determina un ostacolo al ritorno venoso al cuore e transitoria ischemiacerebrale diffusa.

Avviene anche nel caso dei piloti spaziali.

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Le sincopi cardiogene sono invece tipiche dell’età adulta o anziana (nel bambino compaiono nella sindrome del Q-T lungo), e la causa della caduta pressoria risiede in una improvvisa disfunzione del ritmo cardiaco, generalmente a causa di un arresto temporaneo del cuore per un blocco del meccanismo che regola il battito cardiaco (blocco atrio-ventricolare), più raramente per una tachicardia parossistica ventricolare o per una bradicardia nel corso della malattia del nodo del seno.

L’episodio può sopravvenire in qualsiasi circostanza; la perdita di coscienza è di solito improvvisa e la diagnosi differenziale con una crisi epilettica è molto difficile se non si documenta l’aritmia.

Le sincopi cardiogene

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Sono dovuti ad una interruzione temporanea dell’apporto di sangue in una zona del cervello, di solito per la chiusura temporanea di una arteria.

La causa è quasi sempre un coagulo (embolo) proveniente dal cuore o da un grosso vaso che "tappa" una piccola arteria e poi si dissolve, consentendo la ripresa della circolazione.

Provocano deficit neurologici a focolaio ad esordio improvviso e si curano con gli antiaggreganti e gli anticoagulanti, che mantengono fluido il sangue.

Attacchi ischemici transitori

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piSindrome narcolettica

E’ un disturbo dei meccanismi che regolano il ciclo sonno-veglia e che governano le manifestazioni mentali e fisiche del sonno.

Le crisi narcolettiche sono costituite da episodi di sonno improvviso, che compare in situazioni improprie, è irresistibile ed esordisce con il quadro poligrafico del sonno con movimenti oculari rapidi (sonno REM), non preceduto da sonno "lento".

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Le crisi cataplettiche si presentano associate alle crisi narcolettiche nella sindrome di Gelineau, oppure isolate.

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Sono dovute ad alterazioni dei meccanismi che regolano le emozioni.

La forma più comune è l’attacco di panico, una delle manifestazioni della nevrosi d’ansia e degli stati depressivi.

Il paziente va incontro, in particolari condizioni ambientali (in mezzo alla folla, in un ascensore, ecc.), ma anche senza alcuna causa apparente, ad uno stato acuto di terrore con senso di morte imminente, perdita della padronanza di sé, impressione di impazzire e numerosi segni fisici.

Attacchi di panico

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Si accompagnano i sintomi fisici dell’ansia (vuoto alla testa, pseudovertigini, palpitazione cardiaca, nodo alla gola, oppressione toracica, vuoto epigastrico).

Sono di durata sufficientemente lunga da consentire consultazioni acute in Pronto Soccorso, ove l’episodio si risolve con la somministrazione di diazepam endovena.

E’ però necessario curare la condizione psicopatologica di base.

Crisi d’ansia

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piCrisi isteriche (pseudocrisi)

Si manifestano con vocalizzazioni e gestualità esagitate, pianto chiassoso, cadute a terra clamorose, chiusura forzata o tremore delle palpebre.

Sono più frequenti nel sesso femminile ed in presenza di pubblico.

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piCrisi isteriche (pseudocrisi)

Vengono riferite con le esagerazioni tipiche della nevrosi isterica ("crisi terribili, condizione insopportabile, entrare in una voragine, sprofondare sotto terra", ecc.).

Non raramente i pazienti con epilessie resistenti vanno incontro a disadattamenti emotivi e mescolano crisi e pseudocrisi.

A favore delle pseudocrisistanno la comparsa di fronte all’osservatore, i movimenti asincroni degli arti, la mancanza di lesioni da caduta e di incontinenza vescicale.

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piAssenza semplice

E’ una forma epilettica, più frequente nell’infanzia caratterizzata nella mancanza di rapporto con la realtà per qualche secondo, sguardo nel vuoto “assente”, interruzione temporanea della parola e dei movimenti. Tutto ritorna come prima senza che il malato ricordi nulla.

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piCrisi di grande male caratterizzata da convulsioni toniche e cloniche

Fase tonica

Fase clonica

Coma post-accessuale

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piAssenza mioclonica complessa

Il paziente perde coscienza e presenta improvvise scosse cloniche agli arti inferiori (cade come se avesse ricevuto un colpo al ginocchio)

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piAssenza mioclonica complessa

Il paziente perde coscienza e presenta improvvise scosse cloniche agli arti superiori (scaglia gli oggetti che ha in mano) e batte le palpebra.

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piAssenza mioclonica

La luce intermittente scatena la crisi, causando l’uscita di strada dell’auto.

Il meccanismo è simile alle crisi indotte in discoteca dalle luci psichedeliche

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piCrisi epilettica atonica

Il paziente cade lentamente , afflosciandosi come un sacco vuoto

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piDrop attack

Improvvisa caduta del tono muscolare dopo estensione del capo, la coscienza èconservata. Probabile coesistenza di un disturbo di circolo vertebro-basilare.

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Condurre un accurato esame anamnesticotenendo in particolare considerazione:

le condizioni emozionali

il luogo in cui si è verificato l’evento

la presenza di dolore

l’assunzione di farmaci

la comparsa di pallore e sudorazione fredda prima di svenire

la presenza di pace-maker

Sincopi: cosa fare?

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Esame obiettivo generale e neurologicoPA in clino e ortostatismo da entrambe le aa

omerali rispettivamente dopo 5 e 3 minutiRilevazione dei polsi ai 4 artiSe vi sono varici agli arti inferioriECG a 12 derivazioni e monitoraggio ECG continuo

se sospetta causa cardiaca (Loop recorder)MSC (nei pazienti con più di 40 anni, se non

controindicato) con monitoraggio ECGOsserva le pupille per valutare deficit neurologici o

impiego di sostanzeSe la lingua è morsicataEsami ematici:

Emocromo, Glicemia (HGT nei diabetici)

Sincope: valutazione iniziale (1)

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••Altri eventuali esami Altri eventuali esami ematochimiciematochimici: EGA arteriosa,: EGA arteriosa, enzimi cardiaci, enzimi cardiaci, CaCa, Mg, , Mg, DD--dimerodimero, , digossinemiadigossinemia,, teofillinemiateofillinemia, , alcoolemiaalcoolemia, sostanze d’abuso., sostanze d’abuso.••SospSosp. embolia polmonare: . embolia polmonare: scintigrscintigr. polmonare o TC. polmonare o TC toracetorace••Sospetta Sospetta dissecazionedissecazione aorticaaortica: TC: TC toracotoraco/addominale/addominale••Sospetta emorragia GE: posizionamento diSospetta emorragia GE: posizionamento disondino NGsondino NG••Trauma cranico minore > grado 0: TC cranio Trauma cranico minore > grado 0: TC cranio ••Visita neurologica se sospetta Visita neurologica se sospetta comizialitàcomizialità oo accidente accidente cerebrovascolarecerebrovascolare; eventuali EEG,; eventuali EEG, EcodopplerEcodoppler TSA, TC cranio, puntura lombareTSA, TC cranio, puntura lombare••Visita Visita cardiologicacardiologica se sospetta cardiopatia ose sospetta cardiopatia oaritmia; ev. aritmia; ev. ecocardiogrammaecocardiogramma e studioe studio elettrofisiologicoelettrofisiologico••Visita psichiatrica se probabile psicopatologiaVisita psichiatrica se probabile psicopatologia

Sincope: valutazione iniziale (2)

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piValutazione iniziale: diagnosi certa

Sincope Sincope vasovagalevasovagale: evento precipitante e tipici : evento precipitante e tipici sintomi sintomi prodromiciprodromici

Sincope Sincope situazionalesituazionale: durante o subito dopo evento : durante o subito dopo evento causale causale

Sincope ortostatica: sincope o Sincope ortostatica: sincope o presincopepresincope ed ed ipotensione in ipotensione in ortostasiortostasi ((↓↓PAS PAS ≥≥ 20 oppure 20 oppure << 90 90 mmHgmmHg))

Sincope da Sincope da ischemiaischemia miocardicamiocardica: sintomi ed : sintomi ed alterazioni alterazioni ECGraficheECGrafiche di di ischemiaischemia acuta, con o acuta, con o senza IMAsenza IMA

Sincope aritmica: Sincope aritmica: se all’ecg di base sono presenti se all’ecg di base sono presenti bradicardia sinusale bradicardia sinusale << 40 40 bpmbpm o BSA ripetitivi o o BSA ripetitivi o pause pause sinusalisinusali >> 3 sec, BAV di II° grado 3 sec, BAV di II° grado MobitzMobitz 2 o 2 o di III° grado, di III° grado, BBDxBBDx e e BBSxBBSx alternanti, TPSV rapida o alternanti, TPSV rapida o TV, malfunzionamento di PM con TV, malfunzionamento di PM con asistolieasistolie..

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piLa terapia delle sincopi è eziologica e a tutt’oggi non ci sono farmaci specifici se non una vaga indicazione a l’uso di sostanze simpaticomimetiche o parasimpaticolitiche (atropina, propantelina, bloccanti betadrenergici, inibitori delle monoamminossidasi, betabloccanti, indometacina, fluorocortisone acetato.

Questa patologia è la prova che la medicina non è una scienza esatta, solo se si pensa, che ben il 35% delle sincopi resta indiagnosticata

Grazie per l’attenzione

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piBIBLIOGRAFIA ESSENZIALE

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