LE SINCOPI e LE ALTRE CRISI NON...

LE SINCOPI e LE ALTRE CRISI NON EPILETTICHE

Eventi Critici epilettici e non:aspetti comuni

• Eventi accessuali con inizio improvviso

• Spesso con perdita di coscienza

• Spesso con perdita tono posturale

• Spesso con movimenti involontari (mioclonie, posture toniche, vocalizzazioni, distonie,…..)

• Possono presentare deviazione occhi, trauma lingua, incontinenza

EPISODIO di PDC

Tono posturale

NARCOLESSIA

CATAPLESSIAEMICRANIA

ISCHEMIA

CEREBRALE

Patologia

Psichiatrica

SINCOPE

Disautonomia ?

EPILESSIA

Cause di Perdita di Coscienza

Sincope

• Riflessa neuromediata

• Ipotensione Ortostatica (OH)

• Aritmie cardiache

• Malattie cardiache strutturali e cardiopolmonari

• M. Cerebrovascolari

Non Sincopi

PdCt reale

• Epilessia

• M. Metaboliche

• TIA vertebrobasilare

• Intossicazioni

PdCt non reale

• Cataplessia

• Psicogene

• Drop attacks

Evento Accessuale Neonato ed Infanzia

Diagnosi Differenziale

1. Benign neonatal sleep myoclonus2. Benign myoclonus of early infancy

3. Apnea and acute life-threatening events4. Cianotic and pallid breath-holding spells

5. Metabolic disorders6. Hyperekplexia

Fejerman N, Epilepsia 2005

Evento Accessuale Bambino


1. Cianotic and pallid breath-holding spells2. Metabolic disorders

3. Hyperekplexia4. Staring spells

5. Syncope6. Hypnagogic myoclonus


Benign neonatal sleep myoclonus

• Prime settimane di vita scompare entro i 6 mesi

• Mioclono arti, piedi, faccia, tronco, addome

• Bilaterali, multifocali, ritmici o aritmici

• Spesso in cluster di 20-30 min

• Durante il sonno specie non-REM

• Scompaiono con arousal

• Clinica e EEG normali

Apnea and apparent life-threatening events

• Apnea nel sonno ipossia crisi epilettiche

• Reflusso gastro-esofageo distonia, disordini respiratori, bradicardia s. di Sandifer

Cyanotic and pallid breath-holding spells (BHS)

1. Pianto sostenutoapnea espiratoria cianosi pdc ipotono

2. Dolore pianto modesto pdc ipotonia, pallore ipertono tronco e arti (opistotono), clonie palpebrali ed estremità

• Asistolia riflessa Crisi anossiche riflesse Anoxic epileptic seizures

Evento Accessuale Adolescente ed Adulto


1. Staring spells2. Syncope

3. Hypnagogic myoclonus4. Psychogenic seizures

5. Hyperventilation syndrome6. Narcolepsy

7. Drugs


Sindrome da iperventilazione

• Giovani ragazze

• Dispnea, dolore toracico, parestesie estremità e periorali, vertigine, cefalea sincope e pseudoassenza

• Correlato di ansia, aspetti fobici

• Ma non solo……………………

RUOLO EEG

• Aspetti speculativi:

Anomalie EEG precedono ipotensione

s.iperventilazione (tosse)

delta lateralizzato a sx

PC02 resistenze cerebrovascolari

flusso cerebrale vasocostrizione

Doppler transcranico (Barclay 2002)

Lagi et al 2001

Narcolessia/Cataplessia

1. Patologia rara: incidenza 0.74 per 100000 US

2. Distribuzione bimodale per età

3. Preceduta da evento importante (trauma, gravidanza…)

4. Eccessiva sonnolenza diurna, ogni 2 ore, sonni brevi ristoratori, irresistibili, con sogni

Cataplessia

1. Cataplessia: improvvisa perdita tono posturale scatenata da eventi emotivi, spesso piacevoli.

2. Crisi anche limitate a distretti singoli (facciale, arti, capo, collo)

3. ROT assenti durante attacco

4. Pochi sec diversi minuti

5. Stato catapletticomolte ore

Etiologia nell’uomo• Modello multifattoriale

• Fattori genetici (HLA DQB1*0602) + fattori ambientali trigger per processo autoimmune danno irreversibile sistema ipocretina

• Ipocretica/orexina diminuita nel Liquor, neuroni degenerati nell’ipotalamo

Ipotalamo ratto

Narcolettico Sano

Crisi Psicogene

• Ippocrate differenziava l’epilessia dalle crisi isteriche, ma solo l’avvento della video-EEG ha permesso una diagnosi definita

• Non vi sono segni singoli o definiti• 1/3 paz. ha una crisi durante EEG• 2/3 durante iperventilazione o fotostimolazione se le manovre sono

presentate come attivatrici• Efficaci le Tecniche di provocazione, interrotte da manovre di

incoraggiamento….• DSM-IV disordini somatoformi o di conversione• 1/3 pazienti ha crisi epilettiche + crisi psicogene

Epidemiologia

• POPOLAZIONE GENERALE 2-33/100.000 (Benbadis 2000)

• EPILETTICI RESISTENTI 5-50% (Gummit 1986)

• EPILETTICI CERTI 20-30% (Shen 1990, Lesser 1986)

83% 20-30 aa

75-80% DONNE

Criteri diagnostici per disordini movimento psicogeni secondo

Fahn and Williams

Procedure di attivazione specifiche con placebo

“CEROTTO”

SENSIBILITA’ 77.4%SPECIFICITA’ 100%

Lancman et al 1994

“EV”

SENSIBILITA’ 90.6%SPECIFICITA’ 100%

Cohen et al 1982 Slater et al 1995

EPILESSIA PSICOGENA

1 STORIA CLINICA

Esordio possibile <10aa

Abuso sex/fisico

Ricorrenti

Precedenti psich.

2 SEMEIOLOGIA Stereotipata non modificabile

Variabile modificabile

3 OCCORENZA Random tipica Riconoscibile riproducibile inducibile

4 CRISI NEL SONNO

Possibile Mai

DIAGNOSI DIFFERENZALE

• NON DIRIMENTIPresenza di malattie cerebrali “organiche”EEG intercr. Normale o patologico, EEG critico non epilettiformeRisposta alla terapia antiepilettica, Frequenza, Età, sesso

SINCOPEed EPILESSIA

SINCOPE

• Perdita di coscienza autolimitata, con riduzione del tono posturale spesso determinante caduta a terra, senza sequele neurologiche

• Il suo esordio è spesso improvviso e la risoluzione spontanea e rapida

• Manifestazione clinica della temporanea ipoperfusione cerebrale globale

Ma ………..

• Non tutte le PdCt sono Sincopi

• La PdCt può essere apparente e non reale

• Le condizioni cliniche che possono determinare ipoafflusso cerebrale globale transitorio sono molteplici

RIFLESSE CARDIOGENE IPOTENSIONE

ORTOSTATICA

CARDIOVASCOLARI

CENTRALI PERIFERICHE

NEUROGENE PSICOGENE METABOLICHE

NON

CARDIOVASCOLARI

FISIOPATOLOGIA

EPILESSIA

EMICRANIA

Circolo

Carotideo (?)

Circolo

Vertebro-basilare

VASCOLARI Lesioni

Midollo Spinale

Simpaticectomia

MSA-C

MSA-P

Shy Drager - PAF

Parkinson

DEGENERATIVE

Fossa Cranica

Posteriore

TUMORI

Sistema Nervoso Centrale

Guillain Barrè

Neuropatie

Infiammatorie

Diabete Amiloidosi

Neuropatie

Metaboliche

Neuropatie

Genetiche

Iatrogene Botulismo

Neuropatie

Tossiche

Sistema Nervoso Periferico

Epidemiologia SINCOPE

• La sincope è frequente

• Si stima che in America circa il 30% della popolazione nel corso della vita presenti almeno 1 sincope

• Il sintomo “Sincope” è comune a diverse malattie

• Il suo impatto prognostico dipende dalla etiologia

Framingham Study adulti >20aa (5209)

Studenti (394)

Distribuzione per età

Persone che hanno avuto

almeno 1 crisi sincopale

Studenti olandesi (377)

F/M=2

Etiologia

TIPO NEJM 2000

SCHNIPPER 2001

ALBONI

2001

NEUROMEDIATE

VASOVAGALE 18 14 6

SITUAZIONALE

RIFLESSE

5 3 7

SENO CAOTIDEO 1 14

IPOTENSIONE

ORTOSTATICA

11 2

CARDIOPATIA ORG 4 3 3

ARITMIA 14 14 20

NEUROLOGICA

TIA

Epilessia

Emicrania

Furto Succlavia

10 7 1

METABOLICA 3

PSICHIATRICA 2 1 0,2

NON DEFINITA 34 39 0,2

TILT-INDUCED 27

Quale deve essere il nostro obiettivo di fronte ad un paziente con PdCt ?

1. Definire la natura dell’evento parossistico

2. Diagnosi differenziale etiologica attenzione alle cause prognosticamente infauste a breve o lungo termine (es. sincopi cardiogene)

3. Impostare i test diagnostici corretti

4. Determinare la necessità di ospedalizzazione

5. Terapia adeguata

Disturbo di Coscienza

• Il soggetto HA AVUTO un disturbo di coscienza

• Il soggetto HA un disturbo di coscienza

VASCOLARE

METABOLICO

PRESSORI

LESIONALE

TOSSICO

DIS. DEL SONNO

EPILESSIA

PSICOGENO

?

Il soggetto HA un disturbo di coscienza

• Osservazione clinica diretta

• Esami strumentali EEG, Poligrafia, Video-poligrafia

• Inquadramento clinico-strumentale

Il soggetto HA AVUTO un disturbo di coscienza

• Descrizione dell’episodio dal soggetto e da testimoni

• Inquadramento clinico generale

• Esame clinico

• Esami strumentali: intercritici

• Esami strumentali: prove di attivazione

Anamnesi Generale

• Frequenza e durata degli episodi pregressi

• Familiarità per epilessia, sincopi, aritmie, morte improvvisa

• Malattie cardiologiche, neurologicje, psichiatriche, metaboliche

• Terapie abituali od occasionali

• Uso/abuso farmaci, sostanze, droghe

Anamnesi dell’evento PdC

• Contesto

• Posizione (supina, seduta, ortostatismo)

• Situazione (minzione, defecazione, tosse, deglutizione)

• Fattori predisponenti (luoghi caldi, posizione ortostatica prolungata, prelievo venoso, post-prandium,….

• Eventi precipitanti (paura, dolore, movimenti del collo)

Anamnesi dell’evento PdC: Prodromi

• Assenti

• Presenti

• Tipo (nausea, cefalea, sudorazione, cardiopalmo, acufeni, dolore toracico, alle spalle,…)

• Durata

Prodromi specifici “indicativi” di Sincope

1. Vasovagale: lipotimia, fase iniziale di "innesco" = esaltata

attività simpatica (sudorazione, pallore, tachicardia, midriasi).

2. Iperventilazione: vertigine, parestesie periorali, mani, contratture muscolari

3. Cardiache: precordialgia

4. Ipoglicemiche: sensazione di fame

5. Ipossiche (subacquei shallow-water blackout), alterate percezioni sensoriali (suoni, colori) e parestesie cutanee

6. Cerebrovascolare: sintomi neurologici focali

7. Minzionali, ripienezza gastrica….

Anamnesi dell’evento PdC: fenomenologia intercorrente

(testimone)

• Colore della cute (pallore, cianosi)

• Durata della PdC

• Movimenti (tonico-clonici, distonici, mioclonie,..)

• Traumatismo linguale

• Presenza/assenza del polso

Anamnesi dell’evento PdC: Sequele

• Assenti

• Presenti

• Tipo (nausea, vomito, sudorazione, freddo, confusione, cefalea, mialgie, traumi, colore cute,….)

• Durata

Sincope ed Epilessia

• Le Sincopi ricorrenti sono più comuni delle Crisi Epilettiche

• Prevalenza di Sincopi Ricorrenti 3-37%

• Prevalenza Epilessia 0,5-1%

(Liedholm, Gudjonsson ‘92)

“all is not epilepsy

that shakes”

“all is not syncope

that faints”

SincopeManifestazioni MOTORIE

1. Ipotonia muscolare diffusa2. Attività muscolare prevalentemente prossimale, flex>estensori,

prevalentemente posture toniche3. Spesso non ritmica, non sincrona distalmente, sempre successiva alla

caduta 4. Mioclonie: 100% Paz. totale arresto circolo cerebrale,

66% Paz. Aritmia cardiaca (multifocali 52%, focali 16%, generalizzate 3%, sincrone o asincrone, prossimali e/o distali, faccia)

5. Altri movimenti involontari: rotazione capo, deviazione sguardo, automatismi buccali, cambiamenti posturali (sollevare il capo, sedersi, alzarsi, ecc), vocalizzazioni

6. Movimenti oculari: OO aperti 76%, “upward deviation” 66%, 50% oscillazioni lente

7. Sincope dissociata: caduta senza pdc, pdc senza caduta

Lempert et al 1994

DIAGNOSI Differenziale

Durata

Postura

Orario

Aura

Prodromi

Convulsioni

Deviazione Capo

Distribuzione

Traumi

Cute

Incontinenza

Morsicatura Lingua

Confusione post

Cefalea post

Segni focali post

Segni cardiovascolari

Anomalie EEG

SINCOPE

breve

ortostatismo

giorno

lunga

Sudorazione, tachicardia,

caldo, nausea, dolore toracico

rare

rara

simmetrica

rari

pallida

rara

Rara (punta)

rara

no

no

frequenti

rare

EPILESSIA

5 min

no

giorno/notte

breve

Allucinazioni, mioclono focale,

sintomi vegetativi

frequenti

frequente

anche asimm.

frequenti

cianosi

frequente

Frequente (lato)

frequente

frequente

possibili

rari

frequenti

SINCOPE ed

EMICRANIA• Cefalea pulsante, di intensità crescente o a “colpo di pugnale” che

precede pdc

• Emicrania basilare

• Vomito ed Emicrania

• Vasocostrizione cerebrale, riduzione di flusso in assenza di ipotensione arteriosa

• EEG diverso significato a seconda del livello di coinvolgimento troncoencefalico (Dick ‘86)

• Neuroimaging: diagnosi differenziale con ESA

Compressione a.Vertebrale

• Costa cervicale

• Furto a.Succlavia

• Neurinoma C2

• Stretch Syndrome adolescente

Diagnostica Clinica e Strumentale di un Evento Transitorio Non Malattia Definita

Indicazioni Appropriatezza Indagini

Gold Standard concordanza fra anomalia strumentale ed episodio spontaneo

1. E’ una crisi Epilettica? 2. E’ una Sincope?

3. Quale Patogenesi?

Colinergico

1. Deep Breathing

2. Valsalva Ratio (FC)

3. Cold Face test

4. SSR, Sweat Test, Sylastic Impr.

5. Pupillografia + colliri

6. Schirmer

7. Funz. Uro-genitale

8. Funz. Gastroesofagea

Adrenergico

1. Test ortostatico

2. Calcolo Mentale

3. Valsalva Test (PA)

4. Handgrip test

5. Cold Pressure test

6. Microcircolo cutaneo (laser-doppler)

7. Pupillografia + colliri

8. NA plasmatica

Riflessi cardio-vascolari (Ewing)

Simpatico cutaneo

Strumentazione minima per Riflessi CV (accreditamento RER) +

EEG per episodi di incerta interpretazione

Lettino tilt test

Monitoraggio non invasivo PA

Monitoraggio elettrocardiografic

o ECG - EMG

Monitoraggio Respiro

Trasduttore toracico

g

aVenous return

Left ventricular filling

Sympathetic

Vigorous ventricular contraction

Mechanoreceptor C fiber discharge

CNS

VASODILATATION BRADYCARDIA

SYNCOPE

L'accumulo del pool ematico negli AAII riduzione del

ritorno venoso, della gittata cardiaca e della PA, attiva un riflesso (Bezold-Jarish) a partenza dai meccanocettori C stirati da contrazioni energiche del cuore su cavità relativamente vuote. Tale attivazione provoca >>> scarica delle fibre C amieliniche dirette ai centri vasomotori del tronco encefalico risposta

riflessa:• inibizione del tono simpatico (vasodilataz.)• iperattività vagale con bradicardia.

PROVA POSTURALEPassiva: Tilt test o HUTT test di provocazione

Influenza di:

• Tempo pre-test• Grado tilt• Velocità tilt• Durata Tilt • Protocolli

Durata Tilt test

• Fase stabilizzazione emodinamica = 10’-15’

• Fase passiva = 1’-3’-5’-10’

• Fase stabilizzazione emodinamica = 20’

• Fase passiva = 45’ (tempo medio induzione sincope=25’ )

• Fase farmacologica = 20’(dopo fase passiva)

• Fase stabilizzazione emodinamica = 5’

• Fase passiva = 20’ (tempo medio induzione sincope=15’ )

• Fase farmacologica = 20’(dopo fase passiva)

Westminster ’96

Protocollo Italiano 2000

“TEST LUNGO”DIAGNOSTICA

SINCOPE

“TEST BREVE”DIAGNOSTICA

OH/POTS

Gamma di Risposte Ortostatiche (1) (Wieling)

1- Normale

2- POTS: FC orto> 30 b/min vs FC clino

FC orto > 120 b/min

PA non diminuisce

(risposta iperadrenergica)

3- OH (ipoadrenergico) con

normale FC< PAs 20 mmHg e/o PAd 10 mmHg

Risposte Ortostatiche (2)

4- Risposta Vaso-vagale

5- OH: Risposta ipoadrenergica

con coinvolgimento

cardiaco< PAs 20 mmHg e/o PAd 10 mmHg

Classificazione Sincopi con risposta positiva a HUTT

• Tipo 1 Mista: FC<40 bpm<10 sec + <PA prima di FC e sincope

• Tipo 2A Cardioinibitoria: FC<40 bpm>10 sec o asistolia >3sec + <PA prima FC e sincope

• Tipo 2B Cardioinibitoria: FC<40bpm >10sec o asistolia >3sec +PA <80mmHg contemporanea o successivaa <FC

• Tipo 3 Vasodepressiva: FC non cala mai <PA

Copyright ©2006 BMJ Publishing Group Ltd.

Petkar, S. et al. Postgrad Med J 2006;82:630-641

Results of tilting in 145 patients with transient loss of consciousness (T-LOC). Adding drug provocation may lightly increase the sensitivity of the test, but decreasing specificity.

SDC: sudden diminished consciousness. SHD: structural heart disease

Diagnostica Sincope

1. Completamento del protocollo in assenza di sintomi (test negativo)

2. Comparsa di sincope interruzione test (test positivo) Attenzione corrispondenza fra sintomi indotti e sintomi evento spontaneo

Loop recorder impiantabile

• Impiantato sottocute regione toracica

• Attivo fino a 18 mesi

• Può essere attivato automaticamente o manualmente

• Registra il ritmo cardiaco durante la PdC

• Indicato nei pazienti con PdC di natura indeterminata, ricorrenti, ma non frequenti con sospetta causa aritmica

Principali cause di sincope

• Vasovagale

• Vacsolare

• Ipovolemia

- Disidratazione

- Osmotica \ Diuresi iatrogena

• Emorragia

• Sindrome da furto della succlavia

• Cardiaca

• Aritmie

- Tachiaritmia

- Bradiaritmia

• Ipersensibilità del seno carotideo

• Malfunzionamento di pacemeker

• Ostruzione meccanica flusso\ridotto ritorno venoso

- stenosi aortica

- Cardiomiopatia

- Tamponamento pericardico

Principali cause di sincope

• SITUAZIONALE

- Tosse

- Minzione

- Defecazione

- Sudorazione

• METABOLICA

- Ipoglicemia

- Crisi “Addisoniane”

- Feocromocitoma

- Ipotiroidismo

• SISTEMA NERVOSO CENTRALE

- Emorragia subaracnoidea

- Emicrania basilare

- TIA

• MISCELLANEA

- Disturbi psichiatrici

- Farmacologica

DISAUTONOMIA

• IPOTENSIONE ORTOSTATICA:

• DORMIRE CON DUE CUSCINI

• ATTENDERE SEDUTI PRIMA DI ALZARSI DAL LETTO

• USO DI CALZE ELASTICHE

• AUMENTO DI ASSUNZIONE SALE/DIE

• FLUOROIDROCORTISONE: 0,5-2 MG/DIE

EEG ASISTOLIA

TILT

(Ammirati et al 1998)

3-6 sec non alterazioni

cliniche ed EEG

7-13 sec rallentamento EEG

pdc, caduta capo, crisi tonica,

mioclonie

>13 sec EEG suppression

Anomalie ECG precedono

Anomalie EEG

Epilessia/Asistolia“ictal bradycardia”

(BRENNER „97)

Anomalie EEG precedono

Anomalie ECG

• Anomalie del ritmo cardiaco durante crisi epilettiche

• Tachicardia nel 64-100% crisi temporali

• Ictal Bradicardia (IB) Bradicardia/asistolia prodotta da concomitante scarica EEG

• Errori diagnostici prodotti dall’invio dei pazienti nelle unità coronariche dove non viene registrato EEG

• Errori diagnostici prodotti dall’invio in ambiente neurologico dove il monitoraggio non è poligrafico o cmq non include ECG

• IB <6% delle epilessie parziali a semeiologia complessa

• Temporale (36:65), frontale (13:65), fronto-temporale (15:65), occipitale (1:65)

• Età 17-73aa (diagnosi), 8-69aa (esordio), 1:4 > 60 aa

• mancato significato di lateralizzazione, anche se left + frequente in IB

Britton et al 2006, Epilepsia

Copyright restrictions may apply.Tinuper, P. et al. Brain 2001

Case 1: ictal polygraphic recording on a compressed time scale

Sospensione del contatto, pallore,

automatismi, parola non comprensibile, 5-

15 sec, non fenomeni post-critici, 1 evento

ogni 2-3 mesi

EEG:1-ritmi rapidi bassa

amp, 2-spike-wave di

grande amp. sulle

derivazioni temporali di

sx, 3-scarica prolungata

di sharp-waves

Copyright restrictions may apply.

Tinuper, P. et al. Brain 2001

Case 2: ictal polygraphic recording on a compressed time scale

Pdc Sincope (78a)

Crisi tonico-clonica

epilessia

Perdita di contatto,

pallore, deglutizione, pdc

se ortostatismo, crisi

breve <1 min, seguita da

amnesia e confuzione 10

min. 5 crisi in 10 aa.

Theta ritmico

sulle derivazioni

fronto-temporali

sx

Sindrome complessa: Piccola statura, ritardo mentale, disordini comportamentali, ipoplasia faciale, labio-palatoschisi, anomalie morfologiche estremità, cardiopatia, epilessia

Diagnosi differenziale1) Crisi focali ictal tachycardia-

bradycardia 2) Sincopi

• Software EEG basato su trigger ECG (variazioni ritmo cardiaco) per rilevare focolai che precedono variazioni ECG

• 24 aa• Crisi parziali complesse

refrattarie terapia• Studio per lobectomia

temporale ant sx (cisti)• Griglia subdurale

temporale, amigdala• Sincope seguita dopo 20

sec da scarica epilettica temporale sx amigdala, ippocampo

EPILESSIA RIFLESSA

• …strong evidence that specialized neurologic studies are only rarely useful as part of syncope evaluation…..(Benditt, Brignole 2003)

• Video-EEG

…..Reflex seizures induced

by defecation….

(Harbord et al 2002)

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