Prof. Alessandro Capucci Clinica di Cardiologia Università ... · un’ aritmia sostenuta...
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Miocardite virale ed aritmie: il difficile compito di trattare il ritmo del cuore infiammato Prof. Alessandro Capucci Clinica di Cardiologia Università Politecnica delle Marche Ancona
Transcript of Prof. Alessandro Capucci Clinica di Cardiologia Università ... · un’ aritmia sostenuta...
Miocardite virale ed aritmie il difficile compito di trattare il ritmo del cuore infiammato
Prof Alessandro Capucci Clinica di Cardiologia
Universitagrave Politecnica delle Marche Ancona
La miocardite egrave determinata da unrsquoinfezione del muscolo cardiaco eo da una malattia
autoimmune il cui processo infiammatorio
porta alla distruzione dei miociti
ESC guidelines 2015
ESC guidelines 2015
Dal punto di vista eziologico possono essere coinvolti un ampio spettro di microrganismi patogeni come
virus batteri chlamydia rickettsie funghi e protozoi noncheacute reazioni a sostanze tossiche e da ipersensibilitagrave
Fra gli agenti causali piugrave comuni si annoverano
enterovirus (Coxsackie B) adenovirus parvovirus B19 e herpes virus umano di tipo 6
La miocardite puograve verificarsi anche in pazienti con infezioni da HIV in fase avanzata in conseguenza di
esposizione ad agenti cardiotossici con apoptosi cellulare indotta dalla glicoproteina virale 120 infezioni
opportunistiche risposte autoimmuni tossicitagrave da farmaci e presumibilmente carenze nutrizionali
ESC guidelines 2015
La diagnosi di miocardite richiede il riscontro al microscopio ottico di un infiltrato infiammatorio
con necrosi dei miociti
Secondo il documento dellrsquoOrganizzazione Mondiale della Sanitagrave la miocardite egrave definita
come una malattia infiammatoria del miocardio diagnosticata sulla base di determinati criteri istologici immunologici e immunoistochimici
La biopsia endomiocardica resta il ldquogold standardrdquo per porre diagnosi definitiva di miocardite e in
particolare deve essere eseguita nei pazienti con un decorso della malattia potenzialmente fatale
La RMC di utilizzo routinario sempre piugrave diffuso egrave una metodica sensibile e non invasiva che consente di confermare la diagnosi di miocardite acuta anche
prima di eseguire la biopsia endomiocardica
I test fondamentali per confermare la diagnosi nei pazienti con presentazione clinica suggestiva di miocardite comprendono
- ECG a 12 derivazioni
- ecocardiografia transtoracica
- valutazione delle concentrazioni dei marcatori biochimici (come la troponina) la velocitagrave di eritrosedimentazione e la proteina C-reattiva
Nella fase acuta la miocardite puograve essere asintomatica o presentare un decorso caratterizzato da sintomi
misconosciuti percheacute aspecifici
Considerando le aritmie maligne associate alla miocardite occorre distinguere due contesti clinici differenti
miocardite acuta fulminante associata a tachiaritmie ventricolari refrattarie maligne nel contesto di SC acuto severo con prognosi a breve termine sfavorevole e mortalitagrave precoce per insufficienza multisistemica(shock)
possibile evoluzione a lungo termine verso una cardiomiopatia infiammatoria con disfunzione VS e conseguente elevato rischio di MCI analogo a quello della CMD
ESC guidelines 2015
Nel contesto della miocardite acuta la
progressiva alterazione della cinesi parietale
con deterioramento della funzione LV allrsquoesame
ecocardiografico unrsquo elevazione persistente o
intermittente della troponina cardiaca
lrsquo allargamento del complesso QRS e frequenti
aritmie ventricolari non sostenute
possono precedere
la comparsa di
unrsquo aritmia sostenuta
potenzialmente fatale
La tachicardia ventricolare
si egrave rivelata la forma di aritmia sostenuta piugrave
comune in 2148 bambini affetti da miocardite
acuta pari al 76 dei 314 casi con aritmie
durante il decorso della malattia
Nei pazienti con aritmie sostenute egrave stato osservato un rischio estremamente elevato di
arresto cardiaco necessitagrave di supporto meccanico al circolo eo morte
rispetto ai pazienti senza aritmie
(OR 54 IC 95 39-74 plt0001)
Liberman L Anderson B Silver ES Singh R Richmond ME Incidence and characteristics
of arrhythmias in pediatric patients with myocarditis a multicenter study
J Am Coll Cardiol 201463A483
La miocardite fulminante egrave associata ad una
prognosi a breve termine avversa ma a lungo
termine relativamente favorevole
In un registro giapponese
la sopravvivenza a breve termine dei
pazienti con miocardite fulminante
egrave risultata solo del 58
Contrariamente alle aspettative hellip
in uno studio retrospettivo condotto in pazienti adulti con
miocardite acuta
quelli colpiti dalla forma fulminante hanno mostrato una
prognosi a lungo termine migliore rispetto ai pazienti con
miocardite non fulminante
e a distanza di 11 anni il 93 dei pazienti con miocardite
fulminante era vivo senza essere stato sottoposto a trapianto
cardiaco rispetto al solo 45 dei pazienti colpiti dalla
forma non fulminante
McCarthy RE 3rd Boehmer JP Hruban RH Hutchins GM Kasper EK Hare JM
Baughman KL Long-term outcome of fulminant myocarditis as compared with
acute (nonfulminant) myocarditis N Engl J Med 2000342690ndash695
Nei pazienti con miocardite acuta o fulminante egrave
raccomandato un supporto emodinamico aggressivo
usando un supporto cardiopolmonare percutaneo o il
contropulsatore aortico in aggiunta alla terapia
farmacologica allo scopo di superare la pericolosa ma
spesso curabile fase acuta della malattia
Deve essere utilizzato il supporto cardiopolmonare
percutaneo quando la TVFV si dimostri resistente alla
terapia elettrica dopo 3-5 tentativi di defibrillazione
JCS Joint Working Group Guidelines for diagnosis and
treatment of myocarditis
(JCS 2009) digest version Circ J 201175734ndash743
Circ J 2002 Feb66(2)133-44
National survey of fulminant myocarditis in Japan therapeutic guidelines and long-term prognosis of using percutaneous
cardiopulmonary support for fulminant myocarditis (special report from a scientific committee)
Aoyama N1 Izumi T Hiramori K Isobe M Kawana M Hiroe M Hishida H Kitaura Y Imaizumi
T Japanese Investigators of FulminantMyocarditis
Although fulminant myocarditis is known as a fatal disease patients have been able to recover and return to normal life with the help of mechanical cardiopulmonary support
The present national survey considered the current situation of patients as the basis for proposing therapeutic guidelines
Thirty of 52 patients (577) survived and returned to social life
Important factors concerning the prognosis were the severity and grade of cardiac and renal dysfunction the adjusted support flow rate to enable recovery from circulatory failure and prevention of circulatory disturbances of the legs and multiple organ failure directly associated with PCPS With regard to the long-term prognosis of patients treated with PCPS the readmission rate was 10 the exacerbation rate was 33 and mortality was 10 during the average follow-up period of 962 days Optimal management of the mechanical cardiopulmonary support and curative treatment for the myocarditis further improve the outcome of this disease
Durante la fase acuta della miocardite lrsquoimpianto di ICD deve essere procrastinato fino
alla remissione dellrsquoepisodio acuto
In alcuni casi la miocardite puograve risolversi completamente pertanto lrsquoindicazione allrsquoimpianto di ICD e la relativa tempistica
sono tuttora controverse
anche una volta superata
la fase acuta
Chung MK
The role of the wearable cardioverter defibrillator in clinical practice
Cardiol Clin 201432253ndash270
Per superare il periodo critico in attesa del pieno recupero lrsquoutilizzo del
Wearable CD sembra profilarsi una promettente opzione terapeutica per i pazienti
con miocardite che sviluppano TVFV
Prochnau D Surber R Kuehnert H Heinke M Klein HU Figulla HR
Successful use of a wearable cardioverter-defibrillator in myocarditis with normal ejection fraction Clin Res Cardiol 201099129ndash131
Usefulness of the Wearable Cardioverter
Defibrillator in Patients at High Risk for
Sudden Cardiac Death Shingo Sasaki Hirofumi Tomita Shuji Shibutani Kei Izumiyama Takumi
Higuma Taihei Itoh Kenichi Sasaki Daisuke Horiuchi
Masaomi Kimura Ken Okumura
(Circ J 2014 78 2987 ndash 2989)
Wearable cardioverter-defibrillators (WCD) have been available in Japan since
April 2014 but their application is still limited
9 patients with a WCD applied between April and September 2014
All patients were at high risk of life-threatening ventricular arrhythmias
During WCD use 1 patient had sustained ventricular tachycardia and
successful shock delivery 6 (67) subsequently underwent implantable
cardioverter-defibrillator (ICD) therapy while 2 had no requirement because of
reduced risk and 1 died of heart failure during WCD use
WCD is useful during acute-phase care of high-risk patients and
may help to avoid unnecessary ICD implantation
Despite the small number of
patients
these findings indicate that
WCD is useful and tolerable in
the acute phase of care of
high-risk patients and may help
to avoid unnecessary ICD
implantation
WCD is indicated for patients
who are at high risk for SCD
from VTVF but still need to be
evaluated for subsequent ICD
implantation or who meet the
criteria for ICD implantation but
need more time because of
conditions such as infection
Klein HU Goldenberg I Moss AJ
Risk stratification for implantable cardioverter defibrillator therapy The role of the wearable cardioverter- defibrillator
Eur Heart J 2013 34 2230 ndash 2242
Structural abnormality and ventricular dysfunction the two major risk parameters may recover and heart failure symptoms can improve so that ICD therapy may not be indicated
Risk stratification can take time while the patient continues to be at high risk of arrhythmic death and patients may need temporary bridging by a defibrillator in cases of interrupted ICD therapy The wearable cardioverter-defibrillator (WCD) combines a long-term electrocardiogram (ECG)-monitoring system with an external automatic defibrillator
Advanced heart failure NYHA class IIIndashIV is not rare in clinically suspected myocarditis In a large cohort of 181 patients with myocarditis 50 were in NYHA class IIIndashIV and 45 had LVEF lt45 Within 5 years 221 had cardiac death or underwent heart transplantation (77) Of the 26 patients with cardiac death 13 patients (50) had SCD Highest mortality occurred within the first 18 months after hospitalization
They have used the WCD in 35 patients with acute heart failure and suspected myocarditis
During a mean wearing time of 3 months two female patients (57) experienced VTVF episodes which were successfully terminated by the WCD
In 25 of the 35 patients including the two patients with VTVF events an ICD was implanted
Eur Heart J 2013
Duraković Z Misigoj Duraković M Skavić J Tomljenović A
Myopericarditis and sudden cardiac death due to physical exercise in male athletes
Coll Antropol 200832399ndash401
In persons aged under 30 who died during or immediately after physical exercise the most common reasons for lethal events is a congenital heart disease hypertrophic cardiomyopathy congenital coronary artery anomalies (including an abnormal origin of coronary artery hypoplastic coronary artery myocardial bridging) aortic stenosis aortic dissection (often associated with Marfans syndrome) myocarditis - higher than expected an idiopathic dilated cardiomyopathy mitral valve prolapsed idiopathic cardiac hypertrophy infiltrating cardiomiopathies (feamyloidosis) right ventricular dysplasia long Q-T interval syndrome the Brugada syndrome right bundle branch block right precordial ST-segment elevation associated with ventricular tachycardia
Myopericarditis is at the third place among the causes of sudden cardiac death in young persons engaged in sport and recreational
exercise and the incidence being
higher than expected
20 gennaio 2016 scatta lobbligo del
defibrillatore per le societagrave sportive Dal 20 gennaio 2016 tutte le societagrave sportive
anche dilettantistiche dovranno disporre di un
defibrillatore semiautomatico (DAE o AED) e di
personale adeguatamente formato durante le
partite e gli allenamenti
(Decreto Balduzzi)
Cardiomiopatia infiammatoria secondaria
a miocardite
Sulla base dei dati derivati da casistiche prospettiche di grandi dimensioni la miocardite egrave stata identificata
come causa di CMD
nel 10 dei casi
in particolare la cardiomiopatia infiammatoria risulta implicata nella patogenesi della CMD con una
prognosi sfavorevole
In studi di follow-up a lungo termine condotti in pazienti con miocardite acuta la CMD si egrave sviluppata nel 21 dei casi
DrsquoAmbrosio A Patti G Manzoli A Sinagra G Di Lenarda A Silvestri F Di Sciascio G
The fate of acute myocarditis between spontaneous improvement
and evolution to dilated cardiomyopathy a review Heart 200185499ndash504
Un genoma virale egrave stato identificato nel
miocardio di due terzi dei pazienti con
disfunzione VS ldquoidiopaticardquo
Inoltre la persistenza di infezioni virali puograve
costituire unrsquoimportante causa di progressiva
disfunzione VS nei pazienti con CMD nei quali
si sospetti una miocardite pregressa
Kuhl U Pauschinger M Seeberg B Lassner D Noutsias M Poller W
Schultheiss HP Viral persistence in the myocardium is associated with
progressive cardiac dysfunction
Circulation 20051121965ndash1970
La presenza di infiltrati infiammatori nel miocardio
allrsquoanalisi immunoistologica costituisce il fattore piugrave importante associato a un aumento di ge 3 volte del
rischio di morte cardiaca o di trapianto di cuore
Ad un follow-up di 5 anni il 61 dei pazienti in classe
funzionale NYHA III o IV con immunoistologia positiva
e non in trattamento con betabloccanti egrave deceduto o egrave
stato sottoposto a trapianto cardiaco
Kindermann I Kindermann M Kandolf R Klingel K Bultmann B Muller T
Lindinger A Bohm M Predictors of outcome in patients with suspected
myocarditis
Circulation 2008118639ndash648
Il rischio di morte cardiaca improvvisa in pazienti con cardiomiopatia dilatativa egrave molto elevato
Farmaci antiaritmici non sono sufficienti nel prevenire la morte cardiaca improvvisa in questi pazienti
Consensus guidelines dato
lrsquoelevato rischio di morte
cardiaca improvvisa nella CMD
raccomandano indicazioni
piugrave ampie allrsquoimpianto di ICD
Circulation 2010 Aug 3 122(5) 527ndash534
101161CIRCULATIONAHA109892240
Dilated Cardiomyopathy With
Conduction Disease and Arrhythmia
Neal K Lakdawala and Michael M Givertz
La miocardite egrave determinata da unrsquoinfezione del muscolo cardiaco eo da una malattia
autoimmune il cui processo infiammatorio
porta alla distruzione dei miociti
ESC guidelines 2015
ESC guidelines 2015
Dal punto di vista eziologico possono essere coinvolti un ampio spettro di microrganismi patogeni come
virus batteri chlamydia rickettsie funghi e protozoi noncheacute reazioni a sostanze tossiche e da ipersensibilitagrave
Fra gli agenti causali piugrave comuni si annoverano
enterovirus (Coxsackie B) adenovirus parvovirus B19 e herpes virus umano di tipo 6
La miocardite puograve verificarsi anche in pazienti con infezioni da HIV in fase avanzata in conseguenza di
esposizione ad agenti cardiotossici con apoptosi cellulare indotta dalla glicoproteina virale 120 infezioni
opportunistiche risposte autoimmuni tossicitagrave da farmaci e presumibilmente carenze nutrizionali
ESC guidelines 2015
La diagnosi di miocardite richiede il riscontro al microscopio ottico di un infiltrato infiammatorio
con necrosi dei miociti
Secondo il documento dellrsquoOrganizzazione Mondiale della Sanitagrave la miocardite egrave definita
come una malattia infiammatoria del miocardio diagnosticata sulla base di determinati criteri istologici immunologici e immunoistochimici
La biopsia endomiocardica resta il ldquogold standardrdquo per porre diagnosi definitiva di miocardite e in
particolare deve essere eseguita nei pazienti con un decorso della malattia potenzialmente fatale
La RMC di utilizzo routinario sempre piugrave diffuso egrave una metodica sensibile e non invasiva che consente di confermare la diagnosi di miocardite acuta anche
prima di eseguire la biopsia endomiocardica
I test fondamentali per confermare la diagnosi nei pazienti con presentazione clinica suggestiva di miocardite comprendono
- ECG a 12 derivazioni
- ecocardiografia transtoracica
- valutazione delle concentrazioni dei marcatori biochimici (come la troponina) la velocitagrave di eritrosedimentazione e la proteina C-reattiva
Nella fase acuta la miocardite puograve essere asintomatica o presentare un decorso caratterizzato da sintomi
misconosciuti percheacute aspecifici
Considerando le aritmie maligne associate alla miocardite occorre distinguere due contesti clinici differenti
miocardite acuta fulminante associata a tachiaritmie ventricolari refrattarie maligne nel contesto di SC acuto severo con prognosi a breve termine sfavorevole e mortalitagrave precoce per insufficienza multisistemica(shock)
possibile evoluzione a lungo termine verso una cardiomiopatia infiammatoria con disfunzione VS e conseguente elevato rischio di MCI analogo a quello della CMD
ESC guidelines 2015
Nel contesto della miocardite acuta la
progressiva alterazione della cinesi parietale
con deterioramento della funzione LV allrsquoesame
ecocardiografico unrsquo elevazione persistente o
intermittente della troponina cardiaca
lrsquo allargamento del complesso QRS e frequenti
aritmie ventricolari non sostenute
possono precedere
la comparsa di
unrsquo aritmia sostenuta
potenzialmente fatale
La tachicardia ventricolare
si egrave rivelata la forma di aritmia sostenuta piugrave
comune in 2148 bambini affetti da miocardite
acuta pari al 76 dei 314 casi con aritmie
durante il decorso della malattia
Nei pazienti con aritmie sostenute egrave stato osservato un rischio estremamente elevato di
arresto cardiaco necessitagrave di supporto meccanico al circolo eo morte
rispetto ai pazienti senza aritmie
(OR 54 IC 95 39-74 plt0001)
Liberman L Anderson B Silver ES Singh R Richmond ME Incidence and characteristics
of arrhythmias in pediatric patients with myocarditis a multicenter study
J Am Coll Cardiol 201463A483
La miocardite fulminante egrave associata ad una
prognosi a breve termine avversa ma a lungo
termine relativamente favorevole
In un registro giapponese
la sopravvivenza a breve termine dei
pazienti con miocardite fulminante
egrave risultata solo del 58
Contrariamente alle aspettative hellip
in uno studio retrospettivo condotto in pazienti adulti con
miocardite acuta
quelli colpiti dalla forma fulminante hanno mostrato una
prognosi a lungo termine migliore rispetto ai pazienti con
miocardite non fulminante
e a distanza di 11 anni il 93 dei pazienti con miocardite
fulminante era vivo senza essere stato sottoposto a trapianto
cardiaco rispetto al solo 45 dei pazienti colpiti dalla
forma non fulminante
McCarthy RE 3rd Boehmer JP Hruban RH Hutchins GM Kasper EK Hare JM
Baughman KL Long-term outcome of fulminant myocarditis as compared with
acute (nonfulminant) myocarditis N Engl J Med 2000342690ndash695
Nei pazienti con miocardite acuta o fulminante egrave
raccomandato un supporto emodinamico aggressivo
usando un supporto cardiopolmonare percutaneo o il
contropulsatore aortico in aggiunta alla terapia
farmacologica allo scopo di superare la pericolosa ma
spesso curabile fase acuta della malattia
Deve essere utilizzato il supporto cardiopolmonare
percutaneo quando la TVFV si dimostri resistente alla
terapia elettrica dopo 3-5 tentativi di defibrillazione
JCS Joint Working Group Guidelines for diagnosis and
treatment of myocarditis
(JCS 2009) digest version Circ J 201175734ndash743
Circ J 2002 Feb66(2)133-44
National survey of fulminant myocarditis in Japan therapeutic guidelines and long-term prognosis of using percutaneous
cardiopulmonary support for fulminant myocarditis (special report from a scientific committee)
Aoyama N1 Izumi T Hiramori K Isobe M Kawana M Hiroe M Hishida H Kitaura Y Imaizumi
T Japanese Investigators of FulminantMyocarditis
Although fulminant myocarditis is known as a fatal disease patients have been able to recover and return to normal life with the help of mechanical cardiopulmonary support
The present national survey considered the current situation of patients as the basis for proposing therapeutic guidelines
Thirty of 52 patients (577) survived and returned to social life
Important factors concerning the prognosis were the severity and grade of cardiac and renal dysfunction the adjusted support flow rate to enable recovery from circulatory failure and prevention of circulatory disturbances of the legs and multiple organ failure directly associated with PCPS With regard to the long-term prognosis of patients treated with PCPS the readmission rate was 10 the exacerbation rate was 33 and mortality was 10 during the average follow-up period of 962 days Optimal management of the mechanical cardiopulmonary support and curative treatment for the myocarditis further improve the outcome of this disease
Durante la fase acuta della miocardite lrsquoimpianto di ICD deve essere procrastinato fino
alla remissione dellrsquoepisodio acuto
In alcuni casi la miocardite puograve risolversi completamente pertanto lrsquoindicazione allrsquoimpianto di ICD e la relativa tempistica
sono tuttora controverse
anche una volta superata
la fase acuta
Chung MK
The role of the wearable cardioverter defibrillator in clinical practice
Cardiol Clin 201432253ndash270
Per superare il periodo critico in attesa del pieno recupero lrsquoutilizzo del
Wearable CD sembra profilarsi una promettente opzione terapeutica per i pazienti
con miocardite che sviluppano TVFV
Prochnau D Surber R Kuehnert H Heinke M Klein HU Figulla HR
Successful use of a wearable cardioverter-defibrillator in myocarditis with normal ejection fraction Clin Res Cardiol 201099129ndash131
Usefulness of the Wearable Cardioverter
Defibrillator in Patients at High Risk for
Sudden Cardiac Death Shingo Sasaki Hirofumi Tomita Shuji Shibutani Kei Izumiyama Takumi
Higuma Taihei Itoh Kenichi Sasaki Daisuke Horiuchi
Masaomi Kimura Ken Okumura
(Circ J 2014 78 2987 ndash 2989)
Wearable cardioverter-defibrillators (WCD) have been available in Japan since
April 2014 but their application is still limited
9 patients with a WCD applied between April and September 2014
All patients were at high risk of life-threatening ventricular arrhythmias
During WCD use 1 patient had sustained ventricular tachycardia and
successful shock delivery 6 (67) subsequently underwent implantable
cardioverter-defibrillator (ICD) therapy while 2 had no requirement because of
reduced risk and 1 died of heart failure during WCD use
WCD is useful during acute-phase care of high-risk patients and
may help to avoid unnecessary ICD implantation
Despite the small number of
patients
these findings indicate that
WCD is useful and tolerable in
the acute phase of care of
high-risk patients and may help
to avoid unnecessary ICD
implantation
WCD is indicated for patients
who are at high risk for SCD
from VTVF but still need to be
evaluated for subsequent ICD
implantation or who meet the
criteria for ICD implantation but
need more time because of
conditions such as infection
Klein HU Goldenberg I Moss AJ
Risk stratification for implantable cardioverter defibrillator therapy The role of the wearable cardioverter- defibrillator
Eur Heart J 2013 34 2230 ndash 2242
Structural abnormality and ventricular dysfunction the two major risk parameters may recover and heart failure symptoms can improve so that ICD therapy may not be indicated
Risk stratification can take time while the patient continues to be at high risk of arrhythmic death and patients may need temporary bridging by a defibrillator in cases of interrupted ICD therapy The wearable cardioverter-defibrillator (WCD) combines a long-term electrocardiogram (ECG)-monitoring system with an external automatic defibrillator
Advanced heart failure NYHA class IIIndashIV is not rare in clinically suspected myocarditis In a large cohort of 181 patients with myocarditis 50 were in NYHA class IIIndashIV and 45 had LVEF lt45 Within 5 years 221 had cardiac death or underwent heart transplantation (77) Of the 26 patients with cardiac death 13 patients (50) had SCD Highest mortality occurred within the first 18 months after hospitalization
They have used the WCD in 35 patients with acute heart failure and suspected myocarditis
During a mean wearing time of 3 months two female patients (57) experienced VTVF episodes which were successfully terminated by the WCD
In 25 of the 35 patients including the two patients with VTVF events an ICD was implanted
Eur Heart J 2013
Duraković Z Misigoj Duraković M Skavić J Tomljenović A
Myopericarditis and sudden cardiac death due to physical exercise in male athletes
Coll Antropol 200832399ndash401
In persons aged under 30 who died during or immediately after physical exercise the most common reasons for lethal events is a congenital heart disease hypertrophic cardiomyopathy congenital coronary artery anomalies (including an abnormal origin of coronary artery hypoplastic coronary artery myocardial bridging) aortic stenosis aortic dissection (often associated with Marfans syndrome) myocarditis - higher than expected an idiopathic dilated cardiomyopathy mitral valve prolapsed idiopathic cardiac hypertrophy infiltrating cardiomiopathies (feamyloidosis) right ventricular dysplasia long Q-T interval syndrome the Brugada syndrome right bundle branch block right precordial ST-segment elevation associated with ventricular tachycardia
Myopericarditis is at the third place among the causes of sudden cardiac death in young persons engaged in sport and recreational
exercise and the incidence being
higher than expected
20 gennaio 2016 scatta lobbligo del
defibrillatore per le societagrave sportive Dal 20 gennaio 2016 tutte le societagrave sportive
anche dilettantistiche dovranno disporre di un
defibrillatore semiautomatico (DAE o AED) e di
personale adeguatamente formato durante le
partite e gli allenamenti
(Decreto Balduzzi)
Cardiomiopatia infiammatoria secondaria
a miocardite
Sulla base dei dati derivati da casistiche prospettiche di grandi dimensioni la miocardite egrave stata identificata
come causa di CMD
nel 10 dei casi
in particolare la cardiomiopatia infiammatoria risulta implicata nella patogenesi della CMD con una
prognosi sfavorevole
In studi di follow-up a lungo termine condotti in pazienti con miocardite acuta la CMD si egrave sviluppata nel 21 dei casi
DrsquoAmbrosio A Patti G Manzoli A Sinagra G Di Lenarda A Silvestri F Di Sciascio G
The fate of acute myocarditis between spontaneous improvement
and evolution to dilated cardiomyopathy a review Heart 200185499ndash504
Un genoma virale egrave stato identificato nel
miocardio di due terzi dei pazienti con
disfunzione VS ldquoidiopaticardquo
Inoltre la persistenza di infezioni virali puograve
costituire unrsquoimportante causa di progressiva
disfunzione VS nei pazienti con CMD nei quali
si sospetti una miocardite pregressa
Kuhl U Pauschinger M Seeberg B Lassner D Noutsias M Poller W
Schultheiss HP Viral persistence in the myocardium is associated with
progressive cardiac dysfunction
Circulation 20051121965ndash1970
La presenza di infiltrati infiammatori nel miocardio
allrsquoanalisi immunoistologica costituisce il fattore piugrave importante associato a un aumento di ge 3 volte del
rischio di morte cardiaca o di trapianto di cuore
Ad un follow-up di 5 anni il 61 dei pazienti in classe
funzionale NYHA III o IV con immunoistologia positiva
e non in trattamento con betabloccanti egrave deceduto o egrave
stato sottoposto a trapianto cardiaco
Kindermann I Kindermann M Kandolf R Klingel K Bultmann B Muller T
Lindinger A Bohm M Predictors of outcome in patients with suspected
myocarditis
Circulation 2008118639ndash648
Il rischio di morte cardiaca improvvisa in pazienti con cardiomiopatia dilatativa egrave molto elevato
Farmaci antiaritmici non sono sufficienti nel prevenire la morte cardiaca improvvisa in questi pazienti
Consensus guidelines dato
lrsquoelevato rischio di morte
cardiaca improvvisa nella CMD
raccomandano indicazioni
piugrave ampie allrsquoimpianto di ICD
Circulation 2010 Aug 3 122(5) 527ndash534
101161CIRCULATIONAHA109892240
Dilated Cardiomyopathy With
Conduction Disease and Arrhythmia
Neal K Lakdawala and Michael M Givertz
Dal punto di vista eziologico possono essere coinvolti un ampio spettro di microrganismi patogeni come
virus batteri chlamydia rickettsie funghi e protozoi noncheacute reazioni a sostanze tossiche e da ipersensibilitagrave
Fra gli agenti causali piugrave comuni si annoverano
enterovirus (Coxsackie B) adenovirus parvovirus B19 e herpes virus umano di tipo 6
La miocardite puograve verificarsi anche in pazienti con infezioni da HIV in fase avanzata in conseguenza di
esposizione ad agenti cardiotossici con apoptosi cellulare indotta dalla glicoproteina virale 120 infezioni
opportunistiche risposte autoimmuni tossicitagrave da farmaci e presumibilmente carenze nutrizionali
ESC guidelines 2015
La diagnosi di miocardite richiede il riscontro al microscopio ottico di un infiltrato infiammatorio
con necrosi dei miociti
Secondo il documento dellrsquoOrganizzazione Mondiale della Sanitagrave la miocardite egrave definita
come una malattia infiammatoria del miocardio diagnosticata sulla base di determinati criteri istologici immunologici e immunoistochimici
La biopsia endomiocardica resta il ldquogold standardrdquo per porre diagnosi definitiva di miocardite e in
particolare deve essere eseguita nei pazienti con un decorso della malattia potenzialmente fatale
La RMC di utilizzo routinario sempre piugrave diffuso egrave una metodica sensibile e non invasiva che consente di confermare la diagnosi di miocardite acuta anche
prima di eseguire la biopsia endomiocardica
I test fondamentali per confermare la diagnosi nei pazienti con presentazione clinica suggestiva di miocardite comprendono
- ECG a 12 derivazioni
- ecocardiografia transtoracica
- valutazione delle concentrazioni dei marcatori biochimici (come la troponina) la velocitagrave di eritrosedimentazione e la proteina C-reattiva
Nella fase acuta la miocardite puograve essere asintomatica o presentare un decorso caratterizzato da sintomi
misconosciuti percheacute aspecifici
Considerando le aritmie maligne associate alla miocardite occorre distinguere due contesti clinici differenti
miocardite acuta fulminante associata a tachiaritmie ventricolari refrattarie maligne nel contesto di SC acuto severo con prognosi a breve termine sfavorevole e mortalitagrave precoce per insufficienza multisistemica(shock)
possibile evoluzione a lungo termine verso una cardiomiopatia infiammatoria con disfunzione VS e conseguente elevato rischio di MCI analogo a quello della CMD
ESC guidelines 2015
Nel contesto della miocardite acuta la
progressiva alterazione della cinesi parietale
con deterioramento della funzione LV allrsquoesame
ecocardiografico unrsquo elevazione persistente o
intermittente della troponina cardiaca
lrsquo allargamento del complesso QRS e frequenti
aritmie ventricolari non sostenute
possono precedere
la comparsa di
unrsquo aritmia sostenuta
potenzialmente fatale
La tachicardia ventricolare
si egrave rivelata la forma di aritmia sostenuta piugrave
comune in 2148 bambini affetti da miocardite
acuta pari al 76 dei 314 casi con aritmie
durante il decorso della malattia
Nei pazienti con aritmie sostenute egrave stato osservato un rischio estremamente elevato di
arresto cardiaco necessitagrave di supporto meccanico al circolo eo morte
rispetto ai pazienti senza aritmie
(OR 54 IC 95 39-74 plt0001)
Liberman L Anderson B Silver ES Singh R Richmond ME Incidence and characteristics
of arrhythmias in pediatric patients with myocarditis a multicenter study
J Am Coll Cardiol 201463A483
La miocardite fulminante egrave associata ad una
prognosi a breve termine avversa ma a lungo
termine relativamente favorevole
In un registro giapponese
la sopravvivenza a breve termine dei
pazienti con miocardite fulminante
egrave risultata solo del 58
Contrariamente alle aspettative hellip
in uno studio retrospettivo condotto in pazienti adulti con
miocardite acuta
quelli colpiti dalla forma fulminante hanno mostrato una
prognosi a lungo termine migliore rispetto ai pazienti con
miocardite non fulminante
e a distanza di 11 anni il 93 dei pazienti con miocardite
fulminante era vivo senza essere stato sottoposto a trapianto
cardiaco rispetto al solo 45 dei pazienti colpiti dalla
forma non fulminante
McCarthy RE 3rd Boehmer JP Hruban RH Hutchins GM Kasper EK Hare JM
Baughman KL Long-term outcome of fulminant myocarditis as compared with
acute (nonfulminant) myocarditis N Engl J Med 2000342690ndash695
Nei pazienti con miocardite acuta o fulminante egrave
raccomandato un supporto emodinamico aggressivo
usando un supporto cardiopolmonare percutaneo o il
contropulsatore aortico in aggiunta alla terapia
farmacologica allo scopo di superare la pericolosa ma
spesso curabile fase acuta della malattia
Deve essere utilizzato il supporto cardiopolmonare
percutaneo quando la TVFV si dimostri resistente alla
terapia elettrica dopo 3-5 tentativi di defibrillazione
JCS Joint Working Group Guidelines for diagnosis and
treatment of myocarditis
(JCS 2009) digest version Circ J 201175734ndash743
Circ J 2002 Feb66(2)133-44
National survey of fulminant myocarditis in Japan therapeutic guidelines and long-term prognosis of using percutaneous
cardiopulmonary support for fulminant myocarditis (special report from a scientific committee)
Aoyama N1 Izumi T Hiramori K Isobe M Kawana M Hiroe M Hishida H Kitaura Y Imaizumi
T Japanese Investigators of FulminantMyocarditis
Although fulminant myocarditis is known as a fatal disease patients have been able to recover and return to normal life with the help of mechanical cardiopulmonary support
The present national survey considered the current situation of patients as the basis for proposing therapeutic guidelines
Thirty of 52 patients (577) survived and returned to social life
Important factors concerning the prognosis were the severity and grade of cardiac and renal dysfunction the adjusted support flow rate to enable recovery from circulatory failure and prevention of circulatory disturbances of the legs and multiple organ failure directly associated with PCPS With regard to the long-term prognosis of patients treated with PCPS the readmission rate was 10 the exacerbation rate was 33 and mortality was 10 during the average follow-up period of 962 days Optimal management of the mechanical cardiopulmonary support and curative treatment for the myocarditis further improve the outcome of this disease
Durante la fase acuta della miocardite lrsquoimpianto di ICD deve essere procrastinato fino
alla remissione dellrsquoepisodio acuto
In alcuni casi la miocardite puograve risolversi completamente pertanto lrsquoindicazione allrsquoimpianto di ICD e la relativa tempistica
sono tuttora controverse
anche una volta superata
la fase acuta
Chung MK
The role of the wearable cardioverter defibrillator in clinical practice
Cardiol Clin 201432253ndash270
Per superare il periodo critico in attesa del pieno recupero lrsquoutilizzo del
Wearable CD sembra profilarsi una promettente opzione terapeutica per i pazienti
con miocardite che sviluppano TVFV
Prochnau D Surber R Kuehnert H Heinke M Klein HU Figulla HR
Successful use of a wearable cardioverter-defibrillator in myocarditis with normal ejection fraction Clin Res Cardiol 201099129ndash131
Usefulness of the Wearable Cardioverter
Defibrillator in Patients at High Risk for
Sudden Cardiac Death Shingo Sasaki Hirofumi Tomita Shuji Shibutani Kei Izumiyama Takumi
Higuma Taihei Itoh Kenichi Sasaki Daisuke Horiuchi
Masaomi Kimura Ken Okumura
(Circ J 2014 78 2987 ndash 2989)
Wearable cardioverter-defibrillators (WCD) have been available in Japan since
April 2014 but their application is still limited
9 patients with a WCD applied between April and September 2014
All patients were at high risk of life-threatening ventricular arrhythmias
During WCD use 1 patient had sustained ventricular tachycardia and
successful shock delivery 6 (67) subsequently underwent implantable
cardioverter-defibrillator (ICD) therapy while 2 had no requirement because of
reduced risk and 1 died of heart failure during WCD use
WCD is useful during acute-phase care of high-risk patients and
may help to avoid unnecessary ICD implantation
Despite the small number of
patients
these findings indicate that
WCD is useful and tolerable in
the acute phase of care of
high-risk patients and may help
to avoid unnecessary ICD
implantation
WCD is indicated for patients
who are at high risk for SCD
from VTVF but still need to be
evaluated for subsequent ICD
implantation or who meet the
criteria for ICD implantation but
need more time because of
conditions such as infection
Klein HU Goldenberg I Moss AJ
Risk stratification for implantable cardioverter defibrillator therapy The role of the wearable cardioverter- defibrillator
Eur Heart J 2013 34 2230 ndash 2242
Structural abnormality and ventricular dysfunction the two major risk parameters may recover and heart failure symptoms can improve so that ICD therapy may not be indicated
Risk stratification can take time while the patient continues to be at high risk of arrhythmic death and patients may need temporary bridging by a defibrillator in cases of interrupted ICD therapy The wearable cardioverter-defibrillator (WCD) combines a long-term electrocardiogram (ECG)-monitoring system with an external automatic defibrillator
Advanced heart failure NYHA class IIIndashIV is not rare in clinically suspected myocarditis In a large cohort of 181 patients with myocarditis 50 were in NYHA class IIIndashIV and 45 had LVEF lt45 Within 5 years 221 had cardiac death or underwent heart transplantation (77) Of the 26 patients with cardiac death 13 patients (50) had SCD Highest mortality occurred within the first 18 months after hospitalization
They have used the WCD in 35 patients with acute heart failure and suspected myocarditis
During a mean wearing time of 3 months two female patients (57) experienced VTVF episodes which were successfully terminated by the WCD
In 25 of the 35 patients including the two patients with VTVF events an ICD was implanted
Eur Heart J 2013
Duraković Z Misigoj Duraković M Skavić J Tomljenović A
Myopericarditis and sudden cardiac death due to physical exercise in male athletes
Coll Antropol 200832399ndash401
In persons aged under 30 who died during or immediately after physical exercise the most common reasons for lethal events is a congenital heart disease hypertrophic cardiomyopathy congenital coronary artery anomalies (including an abnormal origin of coronary artery hypoplastic coronary artery myocardial bridging) aortic stenosis aortic dissection (often associated with Marfans syndrome) myocarditis - higher than expected an idiopathic dilated cardiomyopathy mitral valve prolapsed idiopathic cardiac hypertrophy infiltrating cardiomiopathies (feamyloidosis) right ventricular dysplasia long Q-T interval syndrome the Brugada syndrome right bundle branch block right precordial ST-segment elevation associated with ventricular tachycardia
Myopericarditis is at the third place among the causes of sudden cardiac death in young persons engaged in sport and recreational
exercise and the incidence being
higher than expected
20 gennaio 2016 scatta lobbligo del
defibrillatore per le societagrave sportive Dal 20 gennaio 2016 tutte le societagrave sportive
anche dilettantistiche dovranno disporre di un
defibrillatore semiautomatico (DAE o AED) e di
personale adeguatamente formato durante le
partite e gli allenamenti
(Decreto Balduzzi)
Cardiomiopatia infiammatoria secondaria
a miocardite
Sulla base dei dati derivati da casistiche prospettiche di grandi dimensioni la miocardite egrave stata identificata
come causa di CMD
nel 10 dei casi
in particolare la cardiomiopatia infiammatoria risulta implicata nella patogenesi della CMD con una
prognosi sfavorevole
In studi di follow-up a lungo termine condotti in pazienti con miocardite acuta la CMD si egrave sviluppata nel 21 dei casi
DrsquoAmbrosio A Patti G Manzoli A Sinagra G Di Lenarda A Silvestri F Di Sciascio G
The fate of acute myocarditis between spontaneous improvement
and evolution to dilated cardiomyopathy a review Heart 200185499ndash504
Un genoma virale egrave stato identificato nel
miocardio di due terzi dei pazienti con
disfunzione VS ldquoidiopaticardquo
Inoltre la persistenza di infezioni virali puograve
costituire unrsquoimportante causa di progressiva
disfunzione VS nei pazienti con CMD nei quali
si sospetti una miocardite pregressa
Kuhl U Pauschinger M Seeberg B Lassner D Noutsias M Poller W
Schultheiss HP Viral persistence in the myocardium is associated with
progressive cardiac dysfunction
Circulation 20051121965ndash1970
La presenza di infiltrati infiammatori nel miocardio
allrsquoanalisi immunoistologica costituisce il fattore piugrave importante associato a un aumento di ge 3 volte del
rischio di morte cardiaca o di trapianto di cuore
Ad un follow-up di 5 anni il 61 dei pazienti in classe
funzionale NYHA III o IV con immunoistologia positiva
e non in trattamento con betabloccanti egrave deceduto o egrave
stato sottoposto a trapianto cardiaco
Kindermann I Kindermann M Kandolf R Klingel K Bultmann B Muller T
Lindinger A Bohm M Predictors of outcome in patients with suspected
myocarditis
Circulation 2008118639ndash648
Il rischio di morte cardiaca improvvisa in pazienti con cardiomiopatia dilatativa egrave molto elevato
Farmaci antiaritmici non sono sufficienti nel prevenire la morte cardiaca improvvisa in questi pazienti
Consensus guidelines dato
lrsquoelevato rischio di morte
cardiaca improvvisa nella CMD
raccomandano indicazioni
piugrave ampie allrsquoimpianto di ICD
Circulation 2010 Aug 3 122(5) 527ndash534
101161CIRCULATIONAHA109892240
Dilated Cardiomyopathy With
Conduction Disease and Arrhythmia
Neal K Lakdawala and Michael M Givertz
La diagnosi di miocardite richiede il riscontro al microscopio ottico di un infiltrato infiammatorio
con necrosi dei miociti
Secondo il documento dellrsquoOrganizzazione Mondiale della Sanitagrave la miocardite egrave definita
come una malattia infiammatoria del miocardio diagnosticata sulla base di determinati criteri istologici immunologici e immunoistochimici
La biopsia endomiocardica resta il ldquogold standardrdquo per porre diagnosi definitiva di miocardite e in
particolare deve essere eseguita nei pazienti con un decorso della malattia potenzialmente fatale
La RMC di utilizzo routinario sempre piugrave diffuso egrave una metodica sensibile e non invasiva che consente di confermare la diagnosi di miocardite acuta anche
prima di eseguire la biopsia endomiocardica
I test fondamentali per confermare la diagnosi nei pazienti con presentazione clinica suggestiva di miocardite comprendono
- ECG a 12 derivazioni
- ecocardiografia transtoracica
- valutazione delle concentrazioni dei marcatori biochimici (come la troponina) la velocitagrave di eritrosedimentazione e la proteina C-reattiva
Nella fase acuta la miocardite puograve essere asintomatica o presentare un decorso caratterizzato da sintomi
misconosciuti percheacute aspecifici
Considerando le aritmie maligne associate alla miocardite occorre distinguere due contesti clinici differenti
miocardite acuta fulminante associata a tachiaritmie ventricolari refrattarie maligne nel contesto di SC acuto severo con prognosi a breve termine sfavorevole e mortalitagrave precoce per insufficienza multisistemica(shock)
possibile evoluzione a lungo termine verso una cardiomiopatia infiammatoria con disfunzione VS e conseguente elevato rischio di MCI analogo a quello della CMD
ESC guidelines 2015
Nel contesto della miocardite acuta la
progressiva alterazione della cinesi parietale
con deterioramento della funzione LV allrsquoesame
ecocardiografico unrsquo elevazione persistente o
intermittente della troponina cardiaca
lrsquo allargamento del complesso QRS e frequenti
aritmie ventricolari non sostenute
possono precedere
la comparsa di
unrsquo aritmia sostenuta
potenzialmente fatale
La tachicardia ventricolare
si egrave rivelata la forma di aritmia sostenuta piugrave
comune in 2148 bambini affetti da miocardite
acuta pari al 76 dei 314 casi con aritmie
durante il decorso della malattia
Nei pazienti con aritmie sostenute egrave stato osservato un rischio estremamente elevato di
arresto cardiaco necessitagrave di supporto meccanico al circolo eo morte
rispetto ai pazienti senza aritmie
(OR 54 IC 95 39-74 plt0001)
Liberman L Anderson B Silver ES Singh R Richmond ME Incidence and characteristics
of arrhythmias in pediatric patients with myocarditis a multicenter study
J Am Coll Cardiol 201463A483
La miocardite fulminante egrave associata ad una
prognosi a breve termine avversa ma a lungo
termine relativamente favorevole
In un registro giapponese
la sopravvivenza a breve termine dei
pazienti con miocardite fulminante
egrave risultata solo del 58
Contrariamente alle aspettative hellip
in uno studio retrospettivo condotto in pazienti adulti con
miocardite acuta
quelli colpiti dalla forma fulminante hanno mostrato una
prognosi a lungo termine migliore rispetto ai pazienti con
miocardite non fulminante
e a distanza di 11 anni il 93 dei pazienti con miocardite
fulminante era vivo senza essere stato sottoposto a trapianto
cardiaco rispetto al solo 45 dei pazienti colpiti dalla
forma non fulminante
McCarthy RE 3rd Boehmer JP Hruban RH Hutchins GM Kasper EK Hare JM
Baughman KL Long-term outcome of fulminant myocarditis as compared with
acute (nonfulminant) myocarditis N Engl J Med 2000342690ndash695
Nei pazienti con miocardite acuta o fulminante egrave
raccomandato un supporto emodinamico aggressivo
usando un supporto cardiopolmonare percutaneo o il
contropulsatore aortico in aggiunta alla terapia
farmacologica allo scopo di superare la pericolosa ma
spesso curabile fase acuta della malattia
Deve essere utilizzato il supporto cardiopolmonare
percutaneo quando la TVFV si dimostri resistente alla
terapia elettrica dopo 3-5 tentativi di defibrillazione
JCS Joint Working Group Guidelines for diagnosis and
treatment of myocarditis
(JCS 2009) digest version Circ J 201175734ndash743
Circ J 2002 Feb66(2)133-44
National survey of fulminant myocarditis in Japan therapeutic guidelines and long-term prognosis of using percutaneous
cardiopulmonary support for fulminant myocarditis (special report from a scientific committee)
Aoyama N1 Izumi T Hiramori K Isobe M Kawana M Hiroe M Hishida H Kitaura Y Imaizumi
T Japanese Investigators of FulminantMyocarditis
Although fulminant myocarditis is known as a fatal disease patients have been able to recover and return to normal life with the help of mechanical cardiopulmonary support
The present national survey considered the current situation of patients as the basis for proposing therapeutic guidelines
Thirty of 52 patients (577) survived and returned to social life
Important factors concerning the prognosis were the severity and grade of cardiac and renal dysfunction the adjusted support flow rate to enable recovery from circulatory failure and prevention of circulatory disturbances of the legs and multiple organ failure directly associated with PCPS With regard to the long-term prognosis of patients treated with PCPS the readmission rate was 10 the exacerbation rate was 33 and mortality was 10 during the average follow-up period of 962 days Optimal management of the mechanical cardiopulmonary support and curative treatment for the myocarditis further improve the outcome of this disease
Durante la fase acuta della miocardite lrsquoimpianto di ICD deve essere procrastinato fino
alla remissione dellrsquoepisodio acuto
In alcuni casi la miocardite puograve risolversi completamente pertanto lrsquoindicazione allrsquoimpianto di ICD e la relativa tempistica
sono tuttora controverse
anche una volta superata
la fase acuta
Chung MK
The role of the wearable cardioverter defibrillator in clinical practice
Cardiol Clin 201432253ndash270
Per superare il periodo critico in attesa del pieno recupero lrsquoutilizzo del
Wearable CD sembra profilarsi una promettente opzione terapeutica per i pazienti
con miocardite che sviluppano TVFV
Prochnau D Surber R Kuehnert H Heinke M Klein HU Figulla HR
Successful use of a wearable cardioverter-defibrillator in myocarditis with normal ejection fraction Clin Res Cardiol 201099129ndash131
Usefulness of the Wearable Cardioverter
Defibrillator in Patients at High Risk for
Sudden Cardiac Death Shingo Sasaki Hirofumi Tomita Shuji Shibutani Kei Izumiyama Takumi
Higuma Taihei Itoh Kenichi Sasaki Daisuke Horiuchi
Masaomi Kimura Ken Okumura
(Circ J 2014 78 2987 ndash 2989)
Wearable cardioverter-defibrillators (WCD) have been available in Japan since
April 2014 but their application is still limited
9 patients with a WCD applied between April and September 2014
All patients were at high risk of life-threatening ventricular arrhythmias
During WCD use 1 patient had sustained ventricular tachycardia and
successful shock delivery 6 (67) subsequently underwent implantable
cardioverter-defibrillator (ICD) therapy while 2 had no requirement because of
reduced risk and 1 died of heart failure during WCD use
WCD is useful during acute-phase care of high-risk patients and
may help to avoid unnecessary ICD implantation
Despite the small number of
patients
these findings indicate that
WCD is useful and tolerable in
the acute phase of care of
high-risk patients and may help
to avoid unnecessary ICD
implantation
WCD is indicated for patients
who are at high risk for SCD
from VTVF but still need to be
evaluated for subsequent ICD
implantation or who meet the
criteria for ICD implantation but
need more time because of
conditions such as infection
Klein HU Goldenberg I Moss AJ
Risk stratification for implantable cardioverter defibrillator therapy The role of the wearable cardioverter- defibrillator
Eur Heart J 2013 34 2230 ndash 2242
Structural abnormality and ventricular dysfunction the two major risk parameters may recover and heart failure symptoms can improve so that ICD therapy may not be indicated
Risk stratification can take time while the patient continues to be at high risk of arrhythmic death and patients may need temporary bridging by a defibrillator in cases of interrupted ICD therapy The wearable cardioverter-defibrillator (WCD) combines a long-term electrocardiogram (ECG)-monitoring system with an external automatic defibrillator
Advanced heart failure NYHA class IIIndashIV is not rare in clinically suspected myocarditis In a large cohort of 181 patients with myocarditis 50 were in NYHA class IIIndashIV and 45 had LVEF lt45 Within 5 years 221 had cardiac death or underwent heart transplantation (77) Of the 26 patients with cardiac death 13 patients (50) had SCD Highest mortality occurred within the first 18 months after hospitalization
They have used the WCD in 35 patients with acute heart failure and suspected myocarditis
During a mean wearing time of 3 months two female patients (57) experienced VTVF episodes which were successfully terminated by the WCD
In 25 of the 35 patients including the two patients with VTVF events an ICD was implanted
Eur Heart J 2013
Duraković Z Misigoj Duraković M Skavić J Tomljenović A
Myopericarditis and sudden cardiac death due to physical exercise in male athletes
Coll Antropol 200832399ndash401
In persons aged under 30 who died during or immediately after physical exercise the most common reasons for lethal events is a congenital heart disease hypertrophic cardiomyopathy congenital coronary artery anomalies (including an abnormal origin of coronary artery hypoplastic coronary artery myocardial bridging) aortic stenosis aortic dissection (often associated with Marfans syndrome) myocarditis - higher than expected an idiopathic dilated cardiomyopathy mitral valve prolapsed idiopathic cardiac hypertrophy infiltrating cardiomiopathies (feamyloidosis) right ventricular dysplasia long Q-T interval syndrome the Brugada syndrome right bundle branch block right precordial ST-segment elevation associated with ventricular tachycardia
Myopericarditis is at the third place among the causes of sudden cardiac death in young persons engaged in sport and recreational
exercise and the incidence being
higher than expected
20 gennaio 2016 scatta lobbligo del
defibrillatore per le societagrave sportive Dal 20 gennaio 2016 tutte le societagrave sportive
anche dilettantistiche dovranno disporre di un
defibrillatore semiautomatico (DAE o AED) e di
personale adeguatamente formato durante le
partite e gli allenamenti
(Decreto Balduzzi)
Cardiomiopatia infiammatoria secondaria
a miocardite
Sulla base dei dati derivati da casistiche prospettiche di grandi dimensioni la miocardite egrave stata identificata
come causa di CMD
nel 10 dei casi
in particolare la cardiomiopatia infiammatoria risulta implicata nella patogenesi della CMD con una
prognosi sfavorevole
In studi di follow-up a lungo termine condotti in pazienti con miocardite acuta la CMD si egrave sviluppata nel 21 dei casi
DrsquoAmbrosio A Patti G Manzoli A Sinagra G Di Lenarda A Silvestri F Di Sciascio G
The fate of acute myocarditis between spontaneous improvement
and evolution to dilated cardiomyopathy a review Heart 200185499ndash504
Un genoma virale egrave stato identificato nel
miocardio di due terzi dei pazienti con
disfunzione VS ldquoidiopaticardquo
Inoltre la persistenza di infezioni virali puograve
costituire unrsquoimportante causa di progressiva
disfunzione VS nei pazienti con CMD nei quali
si sospetti una miocardite pregressa
Kuhl U Pauschinger M Seeberg B Lassner D Noutsias M Poller W
Schultheiss HP Viral persistence in the myocardium is associated with
progressive cardiac dysfunction
Circulation 20051121965ndash1970
La presenza di infiltrati infiammatori nel miocardio
allrsquoanalisi immunoistologica costituisce il fattore piugrave importante associato a un aumento di ge 3 volte del
rischio di morte cardiaca o di trapianto di cuore
Ad un follow-up di 5 anni il 61 dei pazienti in classe
funzionale NYHA III o IV con immunoistologia positiva
e non in trattamento con betabloccanti egrave deceduto o egrave
stato sottoposto a trapianto cardiaco
Kindermann I Kindermann M Kandolf R Klingel K Bultmann B Muller T
Lindinger A Bohm M Predictors of outcome in patients with suspected
myocarditis
Circulation 2008118639ndash648
Il rischio di morte cardiaca improvvisa in pazienti con cardiomiopatia dilatativa egrave molto elevato
Farmaci antiaritmici non sono sufficienti nel prevenire la morte cardiaca improvvisa in questi pazienti
Consensus guidelines dato
lrsquoelevato rischio di morte
cardiaca improvvisa nella CMD
raccomandano indicazioni
piugrave ampie allrsquoimpianto di ICD
Circulation 2010 Aug 3 122(5) 527ndash534
101161CIRCULATIONAHA109892240
Dilated Cardiomyopathy With
Conduction Disease and Arrhythmia
Neal K Lakdawala and Michael M Givertz
La biopsia endomiocardica resta il ldquogold standardrdquo per porre diagnosi definitiva di miocardite e in
particolare deve essere eseguita nei pazienti con un decorso della malattia potenzialmente fatale
La RMC di utilizzo routinario sempre piugrave diffuso egrave una metodica sensibile e non invasiva che consente di confermare la diagnosi di miocardite acuta anche
prima di eseguire la biopsia endomiocardica
I test fondamentali per confermare la diagnosi nei pazienti con presentazione clinica suggestiva di miocardite comprendono
- ECG a 12 derivazioni
- ecocardiografia transtoracica
- valutazione delle concentrazioni dei marcatori biochimici (come la troponina) la velocitagrave di eritrosedimentazione e la proteina C-reattiva
Nella fase acuta la miocardite puograve essere asintomatica o presentare un decorso caratterizzato da sintomi
misconosciuti percheacute aspecifici
Considerando le aritmie maligne associate alla miocardite occorre distinguere due contesti clinici differenti
miocardite acuta fulminante associata a tachiaritmie ventricolari refrattarie maligne nel contesto di SC acuto severo con prognosi a breve termine sfavorevole e mortalitagrave precoce per insufficienza multisistemica(shock)
possibile evoluzione a lungo termine verso una cardiomiopatia infiammatoria con disfunzione VS e conseguente elevato rischio di MCI analogo a quello della CMD
ESC guidelines 2015
Nel contesto della miocardite acuta la
progressiva alterazione della cinesi parietale
con deterioramento della funzione LV allrsquoesame
ecocardiografico unrsquo elevazione persistente o
intermittente della troponina cardiaca
lrsquo allargamento del complesso QRS e frequenti
aritmie ventricolari non sostenute
possono precedere
la comparsa di
unrsquo aritmia sostenuta
potenzialmente fatale
La tachicardia ventricolare
si egrave rivelata la forma di aritmia sostenuta piugrave
comune in 2148 bambini affetti da miocardite
acuta pari al 76 dei 314 casi con aritmie
durante il decorso della malattia
Nei pazienti con aritmie sostenute egrave stato osservato un rischio estremamente elevato di
arresto cardiaco necessitagrave di supporto meccanico al circolo eo morte
rispetto ai pazienti senza aritmie
(OR 54 IC 95 39-74 plt0001)
Liberman L Anderson B Silver ES Singh R Richmond ME Incidence and characteristics
of arrhythmias in pediatric patients with myocarditis a multicenter study
J Am Coll Cardiol 201463A483
La miocardite fulminante egrave associata ad una
prognosi a breve termine avversa ma a lungo
termine relativamente favorevole
In un registro giapponese
la sopravvivenza a breve termine dei
pazienti con miocardite fulminante
egrave risultata solo del 58
Contrariamente alle aspettative hellip
in uno studio retrospettivo condotto in pazienti adulti con
miocardite acuta
quelli colpiti dalla forma fulminante hanno mostrato una
prognosi a lungo termine migliore rispetto ai pazienti con
miocardite non fulminante
e a distanza di 11 anni il 93 dei pazienti con miocardite
fulminante era vivo senza essere stato sottoposto a trapianto
cardiaco rispetto al solo 45 dei pazienti colpiti dalla
forma non fulminante
McCarthy RE 3rd Boehmer JP Hruban RH Hutchins GM Kasper EK Hare JM
Baughman KL Long-term outcome of fulminant myocarditis as compared with
acute (nonfulminant) myocarditis N Engl J Med 2000342690ndash695
Nei pazienti con miocardite acuta o fulminante egrave
raccomandato un supporto emodinamico aggressivo
usando un supporto cardiopolmonare percutaneo o il
contropulsatore aortico in aggiunta alla terapia
farmacologica allo scopo di superare la pericolosa ma
spesso curabile fase acuta della malattia
Deve essere utilizzato il supporto cardiopolmonare
percutaneo quando la TVFV si dimostri resistente alla
terapia elettrica dopo 3-5 tentativi di defibrillazione
JCS Joint Working Group Guidelines for diagnosis and
treatment of myocarditis
(JCS 2009) digest version Circ J 201175734ndash743
Circ J 2002 Feb66(2)133-44
National survey of fulminant myocarditis in Japan therapeutic guidelines and long-term prognosis of using percutaneous
cardiopulmonary support for fulminant myocarditis (special report from a scientific committee)
Aoyama N1 Izumi T Hiramori K Isobe M Kawana M Hiroe M Hishida H Kitaura Y Imaizumi
T Japanese Investigators of FulminantMyocarditis
Although fulminant myocarditis is known as a fatal disease patients have been able to recover and return to normal life with the help of mechanical cardiopulmonary support
The present national survey considered the current situation of patients as the basis for proposing therapeutic guidelines
Thirty of 52 patients (577) survived and returned to social life
Important factors concerning the prognosis were the severity and grade of cardiac and renal dysfunction the adjusted support flow rate to enable recovery from circulatory failure and prevention of circulatory disturbances of the legs and multiple organ failure directly associated with PCPS With regard to the long-term prognosis of patients treated with PCPS the readmission rate was 10 the exacerbation rate was 33 and mortality was 10 during the average follow-up period of 962 days Optimal management of the mechanical cardiopulmonary support and curative treatment for the myocarditis further improve the outcome of this disease
Durante la fase acuta della miocardite lrsquoimpianto di ICD deve essere procrastinato fino
alla remissione dellrsquoepisodio acuto
In alcuni casi la miocardite puograve risolversi completamente pertanto lrsquoindicazione allrsquoimpianto di ICD e la relativa tempistica
sono tuttora controverse
anche una volta superata
la fase acuta
Chung MK
The role of the wearable cardioverter defibrillator in clinical practice
Cardiol Clin 201432253ndash270
Per superare il periodo critico in attesa del pieno recupero lrsquoutilizzo del
Wearable CD sembra profilarsi una promettente opzione terapeutica per i pazienti
con miocardite che sviluppano TVFV
Prochnau D Surber R Kuehnert H Heinke M Klein HU Figulla HR
Successful use of a wearable cardioverter-defibrillator in myocarditis with normal ejection fraction Clin Res Cardiol 201099129ndash131
Usefulness of the Wearable Cardioverter
Defibrillator in Patients at High Risk for
Sudden Cardiac Death Shingo Sasaki Hirofumi Tomita Shuji Shibutani Kei Izumiyama Takumi
Higuma Taihei Itoh Kenichi Sasaki Daisuke Horiuchi
Masaomi Kimura Ken Okumura
(Circ J 2014 78 2987 ndash 2989)
Wearable cardioverter-defibrillators (WCD) have been available in Japan since
April 2014 but their application is still limited
9 patients with a WCD applied between April and September 2014
All patients were at high risk of life-threatening ventricular arrhythmias
During WCD use 1 patient had sustained ventricular tachycardia and
successful shock delivery 6 (67) subsequently underwent implantable
cardioverter-defibrillator (ICD) therapy while 2 had no requirement because of
reduced risk and 1 died of heart failure during WCD use
WCD is useful during acute-phase care of high-risk patients and
may help to avoid unnecessary ICD implantation
Despite the small number of
patients
these findings indicate that
WCD is useful and tolerable in
the acute phase of care of
high-risk patients and may help
to avoid unnecessary ICD
implantation
WCD is indicated for patients
who are at high risk for SCD
from VTVF but still need to be
evaluated for subsequent ICD
implantation or who meet the
criteria for ICD implantation but
need more time because of
conditions such as infection
Klein HU Goldenberg I Moss AJ
Risk stratification for implantable cardioverter defibrillator therapy The role of the wearable cardioverter- defibrillator
Eur Heart J 2013 34 2230 ndash 2242
Structural abnormality and ventricular dysfunction the two major risk parameters may recover and heart failure symptoms can improve so that ICD therapy may not be indicated
Risk stratification can take time while the patient continues to be at high risk of arrhythmic death and patients may need temporary bridging by a defibrillator in cases of interrupted ICD therapy The wearable cardioverter-defibrillator (WCD) combines a long-term electrocardiogram (ECG)-monitoring system with an external automatic defibrillator
Advanced heart failure NYHA class IIIndashIV is not rare in clinically suspected myocarditis In a large cohort of 181 patients with myocarditis 50 were in NYHA class IIIndashIV and 45 had LVEF lt45 Within 5 years 221 had cardiac death or underwent heart transplantation (77) Of the 26 patients with cardiac death 13 patients (50) had SCD Highest mortality occurred within the first 18 months after hospitalization
They have used the WCD in 35 patients with acute heart failure and suspected myocarditis
During a mean wearing time of 3 months two female patients (57) experienced VTVF episodes which were successfully terminated by the WCD
In 25 of the 35 patients including the two patients with VTVF events an ICD was implanted
Eur Heart J 2013
Duraković Z Misigoj Duraković M Skavić J Tomljenović A
Myopericarditis and sudden cardiac death due to physical exercise in male athletes
Coll Antropol 200832399ndash401
In persons aged under 30 who died during or immediately after physical exercise the most common reasons for lethal events is a congenital heart disease hypertrophic cardiomyopathy congenital coronary artery anomalies (including an abnormal origin of coronary artery hypoplastic coronary artery myocardial bridging) aortic stenosis aortic dissection (often associated with Marfans syndrome) myocarditis - higher than expected an idiopathic dilated cardiomyopathy mitral valve prolapsed idiopathic cardiac hypertrophy infiltrating cardiomiopathies (feamyloidosis) right ventricular dysplasia long Q-T interval syndrome the Brugada syndrome right bundle branch block right precordial ST-segment elevation associated with ventricular tachycardia
Myopericarditis is at the third place among the causes of sudden cardiac death in young persons engaged in sport and recreational
exercise and the incidence being
higher than expected
20 gennaio 2016 scatta lobbligo del
defibrillatore per le societagrave sportive Dal 20 gennaio 2016 tutte le societagrave sportive
anche dilettantistiche dovranno disporre di un
defibrillatore semiautomatico (DAE o AED) e di
personale adeguatamente formato durante le
partite e gli allenamenti
(Decreto Balduzzi)
Cardiomiopatia infiammatoria secondaria
a miocardite
Sulla base dei dati derivati da casistiche prospettiche di grandi dimensioni la miocardite egrave stata identificata
come causa di CMD
nel 10 dei casi
in particolare la cardiomiopatia infiammatoria risulta implicata nella patogenesi della CMD con una
prognosi sfavorevole
In studi di follow-up a lungo termine condotti in pazienti con miocardite acuta la CMD si egrave sviluppata nel 21 dei casi
DrsquoAmbrosio A Patti G Manzoli A Sinagra G Di Lenarda A Silvestri F Di Sciascio G
The fate of acute myocarditis between spontaneous improvement
and evolution to dilated cardiomyopathy a review Heart 200185499ndash504
Un genoma virale egrave stato identificato nel
miocardio di due terzi dei pazienti con
disfunzione VS ldquoidiopaticardquo
Inoltre la persistenza di infezioni virali puograve
costituire unrsquoimportante causa di progressiva
disfunzione VS nei pazienti con CMD nei quali
si sospetti una miocardite pregressa
Kuhl U Pauschinger M Seeberg B Lassner D Noutsias M Poller W
Schultheiss HP Viral persistence in the myocardium is associated with
progressive cardiac dysfunction
Circulation 20051121965ndash1970
La presenza di infiltrati infiammatori nel miocardio
allrsquoanalisi immunoistologica costituisce il fattore piugrave importante associato a un aumento di ge 3 volte del
rischio di morte cardiaca o di trapianto di cuore
Ad un follow-up di 5 anni il 61 dei pazienti in classe
funzionale NYHA III o IV con immunoistologia positiva
e non in trattamento con betabloccanti egrave deceduto o egrave
stato sottoposto a trapianto cardiaco
Kindermann I Kindermann M Kandolf R Klingel K Bultmann B Muller T
Lindinger A Bohm M Predictors of outcome in patients with suspected
myocarditis
Circulation 2008118639ndash648
Il rischio di morte cardiaca improvvisa in pazienti con cardiomiopatia dilatativa egrave molto elevato
Farmaci antiaritmici non sono sufficienti nel prevenire la morte cardiaca improvvisa in questi pazienti
Consensus guidelines dato
lrsquoelevato rischio di morte
cardiaca improvvisa nella CMD
raccomandano indicazioni
piugrave ampie allrsquoimpianto di ICD
Circulation 2010 Aug 3 122(5) 527ndash534
101161CIRCULATIONAHA109892240
Dilated Cardiomyopathy With
Conduction Disease and Arrhythmia
Neal K Lakdawala and Michael M Givertz
I test fondamentali per confermare la diagnosi nei pazienti con presentazione clinica suggestiva di miocardite comprendono
- ECG a 12 derivazioni
- ecocardiografia transtoracica
- valutazione delle concentrazioni dei marcatori biochimici (come la troponina) la velocitagrave di eritrosedimentazione e la proteina C-reattiva
Nella fase acuta la miocardite puograve essere asintomatica o presentare un decorso caratterizzato da sintomi
misconosciuti percheacute aspecifici
Considerando le aritmie maligne associate alla miocardite occorre distinguere due contesti clinici differenti
miocardite acuta fulminante associata a tachiaritmie ventricolari refrattarie maligne nel contesto di SC acuto severo con prognosi a breve termine sfavorevole e mortalitagrave precoce per insufficienza multisistemica(shock)
possibile evoluzione a lungo termine verso una cardiomiopatia infiammatoria con disfunzione VS e conseguente elevato rischio di MCI analogo a quello della CMD
ESC guidelines 2015
Nel contesto della miocardite acuta la
progressiva alterazione della cinesi parietale
con deterioramento della funzione LV allrsquoesame
ecocardiografico unrsquo elevazione persistente o
intermittente della troponina cardiaca
lrsquo allargamento del complesso QRS e frequenti
aritmie ventricolari non sostenute
possono precedere
la comparsa di
unrsquo aritmia sostenuta
potenzialmente fatale
La tachicardia ventricolare
si egrave rivelata la forma di aritmia sostenuta piugrave
comune in 2148 bambini affetti da miocardite
acuta pari al 76 dei 314 casi con aritmie
durante il decorso della malattia
Nei pazienti con aritmie sostenute egrave stato osservato un rischio estremamente elevato di
arresto cardiaco necessitagrave di supporto meccanico al circolo eo morte
rispetto ai pazienti senza aritmie
(OR 54 IC 95 39-74 plt0001)
Liberman L Anderson B Silver ES Singh R Richmond ME Incidence and characteristics
of arrhythmias in pediatric patients with myocarditis a multicenter study
J Am Coll Cardiol 201463A483
La miocardite fulminante egrave associata ad una
prognosi a breve termine avversa ma a lungo
termine relativamente favorevole
In un registro giapponese
la sopravvivenza a breve termine dei
pazienti con miocardite fulminante
egrave risultata solo del 58
Contrariamente alle aspettative hellip
in uno studio retrospettivo condotto in pazienti adulti con
miocardite acuta
quelli colpiti dalla forma fulminante hanno mostrato una
prognosi a lungo termine migliore rispetto ai pazienti con
miocardite non fulminante
e a distanza di 11 anni il 93 dei pazienti con miocardite
fulminante era vivo senza essere stato sottoposto a trapianto
cardiaco rispetto al solo 45 dei pazienti colpiti dalla
forma non fulminante
McCarthy RE 3rd Boehmer JP Hruban RH Hutchins GM Kasper EK Hare JM
Baughman KL Long-term outcome of fulminant myocarditis as compared with
acute (nonfulminant) myocarditis N Engl J Med 2000342690ndash695
Nei pazienti con miocardite acuta o fulminante egrave
raccomandato un supporto emodinamico aggressivo
usando un supporto cardiopolmonare percutaneo o il
contropulsatore aortico in aggiunta alla terapia
farmacologica allo scopo di superare la pericolosa ma
spesso curabile fase acuta della malattia
Deve essere utilizzato il supporto cardiopolmonare
percutaneo quando la TVFV si dimostri resistente alla
terapia elettrica dopo 3-5 tentativi di defibrillazione
JCS Joint Working Group Guidelines for diagnosis and
treatment of myocarditis
(JCS 2009) digest version Circ J 201175734ndash743
Circ J 2002 Feb66(2)133-44
National survey of fulminant myocarditis in Japan therapeutic guidelines and long-term prognosis of using percutaneous
cardiopulmonary support for fulminant myocarditis (special report from a scientific committee)
Aoyama N1 Izumi T Hiramori K Isobe M Kawana M Hiroe M Hishida H Kitaura Y Imaizumi
T Japanese Investigators of FulminantMyocarditis
Although fulminant myocarditis is known as a fatal disease patients have been able to recover and return to normal life with the help of mechanical cardiopulmonary support
The present national survey considered the current situation of patients as the basis for proposing therapeutic guidelines
Thirty of 52 patients (577) survived and returned to social life
Important factors concerning the prognosis were the severity and grade of cardiac and renal dysfunction the adjusted support flow rate to enable recovery from circulatory failure and prevention of circulatory disturbances of the legs and multiple organ failure directly associated with PCPS With regard to the long-term prognosis of patients treated with PCPS the readmission rate was 10 the exacerbation rate was 33 and mortality was 10 during the average follow-up period of 962 days Optimal management of the mechanical cardiopulmonary support and curative treatment for the myocarditis further improve the outcome of this disease
Durante la fase acuta della miocardite lrsquoimpianto di ICD deve essere procrastinato fino
alla remissione dellrsquoepisodio acuto
In alcuni casi la miocardite puograve risolversi completamente pertanto lrsquoindicazione allrsquoimpianto di ICD e la relativa tempistica
sono tuttora controverse
anche una volta superata
la fase acuta
Chung MK
The role of the wearable cardioverter defibrillator in clinical practice
Cardiol Clin 201432253ndash270
Per superare il periodo critico in attesa del pieno recupero lrsquoutilizzo del
Wearable CD sembra profilarsi una promettente opzione terapeutica per i pazienti
con miocardite che sviluppano TVFV
Prochnau D Surber R Kuehnert H Heinke M Klein HU Figulla HR
Successful use of a wearable cardioverter-defibrillator in myocarditis with normal ejection fraction Clin Res Cardiol 201099129ndash131
Usefulness of the Wearable Cardioverter
Defibrillator in Patients at High Risk for
Sudden Cardiac Death Shingo Sasaki Hirofumi Tomita Shuji Shibutani Kei Izumiyama Takumi
Higuma Taihei Itoh Kenichi Sasaki Daisuke Horiuchi
Masaomi Kimura Ken Okumura
(Circ J 2014 78 2987 ndash 2989)
Wearable cardioverter-defibrillators (WCD) have been available in Japan since
April 2014 but their application is still limited
9 patients with a WCD applied between April and September 2014
All patients were at high risk of life-threatening ventricular arrhythmias
During WCD use 1 patient had sustained ventricular tachycardia and
successful shock delivery 6 (67) subsequently underwent implantable
cardioverter-defibrillator (ICD) therapy while 2 had no requirement because of
reduced risk and 1 died of heart failure during WCD use
WCD is useful during acute-phase care of high-risk patients and
may help to avoid unnecessary ICD implantation
Despite the small number of
patients
these findings indicate that
WCD is useful and tolerable in
the acute phase of care of
high-risk patients and may help
to avoid unnecessary ICD
implantation
WCD is indicated for patients
who are at high risk for SCD
from VTVF but still need to be
evaluated for subsequent ICD
implantation or who meet the
criteria for ICD implantation but
need more time because of
conditions such as infection
Klein HU Goldenberg I Moss AJ
Risk stratification for implantable cardioverter defibrillator therapy The role of the wearable cardioverter- defibrillator
Eur Heart J 2013 34 2230 ndash 2242
Structural abnormality and ventricular dysfunction the two major risk parameters may recover and heart failure symptoms can improve so that ICD therapy may not be indicated
Risk stratification can take time while the patient continues to be at high risk of arrhythmic death and patients may need temporary bridging by a defibrillator in cases of interrupted ICD therapy The wearable cardioverter-defibrillator (WCD) combines a long-term electrocardiogram (ECG)-monitoring system with an external automatic defibrillator
Advanced heart failure NYHA class IIIndashIV is not rare in clinically suspected myocarditis In a large cohort of 181 patients with myocarditis 50 were in NYHA class IIIndashIV and 45 had LVEF lt45 Within 5 years 221 had cardiac death or underwent heart transplantation (77) Of the 26 patients with cardiac death 13 patients (50) had SCD Highest mortality occurred within the first 18 months after hospitalization
They have used the WCD in 35 patients with acute heart failure and suspected myocarditis
During a mean wearing time of 3 months two female patients (57) experienced VTVF episodes which were successfully terminated by the WCD
In 25 of the 35 patients including the two patients with VTVF events an ICD was implanted
Eur Heart J 2013
Duraković Z Misigoj Duraković M Skavić J Tomljenović A
Myopericarditis and sudden cardiac death due to physical exercise in male athletes
Coll Antropol 200832399ndash401
In persons aged under 30 who died during or immediately after physical exercise the most common reasons for lethal events is a congenital heart disease hypertrophic cardiomyopathy congenital coronary artery anomalies (including an abnormal origin of coronary artery hypoplastic coronary artery myocardial bridging) aortic stenosis aortic dissection (often associated with Marfans syndrome) myocarditis - higher than expected an idiopathic dilated cardiomyopathy mitral valve prolapsed idiopathic cardiac hypertrophy infiltrating cardiomiopathies (feamyloidosis) right ventricular dysplasia long Q-T interval syndrome the Brugada syndrome right bundle branch block right precordial ST-segment elevation associated with ventricular tachycardia
Myopericarditis is at the third place among the causes of sudden cardiac death in young persons engaged in sport and recreational
exercise and the incidence being
higher than expected
20 gennaio 2016 scatta lobbligo del
defibrillatore per le societagrave sportive Dal 20 gennaio 2016 tutte le societagrave sportive
anche dilettantistiche dovranno disporre di un
defibrillatore semiautomatico (DAE o AED) e di
personale adeguatamente formato durante le
partite e gli allenamenti
(Decreto Balduzzi)
Cardiomiopatia infiammatoria secondaria
a miocardite
Sulla base dei dati derivati da casistiche prospettiche di grandi dimensioni la miocardite egrave stata identificata
come causa di CMD
nel 10 dei casi
in particolare la cardiomiopatia infiammatoria risulta implicata nella patogenesi della CMD con una
prognosi sfavorevole
In studi di follow-up a lungo termine condotti in pazienti con miocardite acuta la CMD si egrave sviluppata nel 21 dei casi
DrsquoAmbrosio A Patti G Manzoli A Sinagra G Di Lenarda A Silvestri F Di Sciascio G
The fate of acute myocarditis between spontaneous improvement
and evolution to dilated cardiomyopathy a review Heart 200185499ndash504
Un genoma virale egrave stato identificato nel
miocardio di due terzi dei pazienti con
disfunzione VS ldquoidiopaticardquo
Inoltre la persistenza di infezioni virali puograve
costituire unrsquoimportante causa di progressiva
disfunzione VS nei pazienti con CMD nei quali
si sospetti una miocardite pregressa
Kuhl U Pauschinger M Seeberg B Lassner D Noutsias M Poller W
Schultheiss HP Viral persistence in the myocardium is associated with
progressive cardiac dysfunction
Circulation 20051121965ndash1970
La presenza di infiltrati infiammatori nel miocardio
allrsquoanalisi immunoistologica costituisce il fattore piugrave importante associato a un aumento di ge 3 volte del
rischio di morte cardiaca o di trapianto di cuore
Ad un follow-up di 5 anni il 61 dei pazienti in classe
funzionale NYHA III o IV con immunoistologia positiva
e non in trattamento con betabloccanti egrave deceduto o egrave
stato sottoposto a trapianto cardiaco
Kindermann I Kindermann M Kandolf R Klingel K Bultmann B Muller T
Lindinger A Bohm M Predictors of outcome in patients with suspected
myocarditis
Circulation 2008118639ndash648
Il rischio di morte cardiaca improvvisa in pazienti con cardiomiopatia dilatativa egrave molto elevato
Farmaci antiaritmici non sono sufficienti nel prevenire la morte cardiaca improvvisa in questi pazienti
Consensus guidelines dato
lrsquoelevato rischio di morte
cardiaca improvvisa nella CMD
raccomandano indicazioni
piugrave ampie allrsquoimpianto di ICD
Circulation 2010 Aug 3 122(5) 527ndash534
101161CIRCULATIONAHA109892240
Dilated Cardiomyopathy With
Conduction Disease and Arrhythmia
Neal K Lakdawala and Michael M Givertz
Nella fase acuta la miocardite puograve essere asintomatica o presentare un decorso caratterizzato da sintomi
misconosciuti percheacute aspecifici
Considerando le aritmie maligne associate alla miocardite occorre distinguere due contesti clinici differenti
miocardite acuta fulminante associata a tachiaritmie ventricolari refrattarie maligne nel contesto di SC acuto severo con prognosi a breve termine sfavorevole e mortalitagrave precoce per insufficienza multisistemica(shock)
possibile evoluzione a lungo termine verso una cardiomiopatia infiammatoria con disfunzione VS e conseguente elevato rischio di MCI analogo a quello della CMD
ESC guidelines 2015
Nel contesto della miocardite acuta la
progressiva alterazione della cinesi parietale
con deterioramento della funzione LV allrsquoesame
ecocardiografico unrsquo elevazione persistente o
intermittente della troponina cardiaca
lrsquo allargamento del complesso QRS e frequenti
aritmie ventricolari non sostenute
possono precedere
la comparsa di
unrsquo aritmia sostenuta
potenzialmente fatale
La tachicardia ventricolare
si egrave rivelata la forma di aritmia sostenuta piugrave
comune in 2148 bambini affetti da miocardite
acuta pari al 76 dei 314 casi con aritmie
durante il decorso della malattia
Nei pazienti con aritmie sostenute egrave stato osservato un rischio estremamente elevato di
arresto cardiaco necessitagrave di supporto meccanico al circolo eo morte
rispetto ai pazienti senza aritmie
(OR 54 IC 95 39-74 plt0001)
Liberman L Anderson B Silver ES Singh R Richmond ME Incidence and characteristics
of arrhythmias in pediatric patients with myocarditis a multicenter study
J Am Coll Cardiol 201463A483
La miocardite fulminante egrave associata ad una
prognosi a breve termine avversa ma a lungo
termine relativamente favorevole
In un registro giapponese
la sopravvivenza a breve termine dei
pazienti con miocardite fulminante
egrave risultata solo del 58
Contrariamente alle aspettative hellip
in uno studio retrospettivo condotto in pazienti adulti con
miocardite acuta
quelli colpiti dalla forma fulminante hanno mostrato una
prognosi a lungo termine migliore rispetto ai pazienti con
miocardite non fulminante
e a distanza di 11 anni il 93 dei pazienti con miocardite
fulminante era vivo senza essere stato sottoposto a trapianto
cardiaco rispetto al solo 45 dei pazienti colpiti dalla
forma non fulminante
McCarthy RE 3rd Boehmer JP Hruban RH Hutchins GM Kasper EK Hare JM
Baughman KL Long-term outcome of fulminant myocarditis as compared with
acute (nonfulminant) myocarditis N Engl J Med 2000342690ndash695
Nei pazienti con miocardite acuta o fulminante egrave
raccomandato un supporto emodinamico aggressivo
usando un supporto cardiopolmonare percutaneo o il
contropulsatore aortico in aggiunta alla terapia
farmacologica allo scopo di superare la pericolosa ma
spesso curabile fase acuta della malattia
Deve essere utilizzato il supporto cardiopolmonare
percutaneo quando la TVFV si dimostri resistente alla
terapia elettrica dopo 3-5 tentativi di defibrillazione
JCS Joint Working Group Guidelines for diagnosis and
treatment of myocarditis
(JCS 2009) digest version Circ J 201175734ndash743
Circ J 2002 Feb66(2)133-44
National survey of fulminant myocarditis in Japan therapeutic guidelines and long-term prognosis of using percutaneous
cardiopulmonary support for fulminant myocarditis (special report from a scientific committee)
Aoyama N1 Izumi T Hiramori K Isobe M Kawana M Hiroe M Hishida H Kitaura Y Imaizumi
T Japanese Investigators of FulminantMyocarditis
Although fulminant myocarditis is known as a fatal disease patients have been able to recover and return to normal life with the help of mechanical cardiopulmonary support
The present national survey considered the current situation of patients as the basis for proposing therapeutic guidelines
Thirty of 52 patients (577) survived and returned to social life
Important factors concerning the prognosis were the severity and grade of cardiac and renal dysfunction the adjusted support flow rate to enable recovery from circulatory failure and prevention of circulatory disturbances of the legs and multiple organ failure directly associated with PCPS With regard to the long-term prognosis of patients treated with PCPS the readmission rate was 10 the exacerbation rate was 33 and mortality was 10 during the average follow-up period of 962 days Optimal management of the mechanical cardiopulmonary support and curative treatment for the myocarditis further improve the outcome of this disease
Durante la fase acuta della miocardite lrsquoimpianto di ICD deve essere procrastinato fino
alla remissione dellrsquoepisodio acuto
In alcuni casi la miocardite puograve risolversi completamente pertanto lrsquoindicazione allrsquoimpianto di ICD e la relativa tempistica
sono tuttora controverse
anche una volta superata
la fase acuta
Chung MK
The role of the wearable cardioverter defibrillator in clinical practice
Cardiol Clin 201432253ndash270
Per superare il periodo critico in attesa del pieno recupero lrsquoutilizzo del
Wearable CD sembra profilarsi una promettente opzione terapeutica per i pazienti
con miocardite che sviluppano TVFV
Prochnau D Surber R Kuehnert H Heinke M Klein HU Figulla HR
Successful use of a wearable cardioverter-defibrillator in myocarditis with normal ejection fraction Clin Res Cardiol 201099129ndash131
Usefulness of the Wearable Cardioverter
Defibrillator in Patients at High Risk for
Sudden Cardiac Death Shingo Sasaki Hirofumi Tomita Shuji Shibutani Kei Izumiyama Takumi
Higuma Taihei Itoh Kenichi Sasaki Daisuke Horiuchi
Masaomi Kimura Ken Okumura
(Circ J 2014 78 2987 ndash 2989)
Wearable cardioverter-defibrillators (WCD) have been available in Japan since
April 2014 but their application is still limited
9 patients with a WCD applied between April and September 2014
All patients were at high risk of life-threatening ventricular arrhythmias
During WCD use 1 patient had sustained ventricular tachycardia and
successful shock delivery 6 (67) subsequently underwent implantable
cardioverter-defibrillator (ICD) therapy while 2 had no requirement because of
reduced risk and 1 died of heart failure during WCD use
WCD is useful during acute-phase care of high-risk patients and
may help to avoid unnecessary ICD implantation
Despite the small number of
patients
these findings indicate that
WCD is useful and tolerable in
the acute phase of care of
high-risk patients and may help
to avoid unnecessary ICD
implantation
WCD is indicated for patients
who are at high risk for SCD
from VTVF but still need to be
evaluated for subsequent ICD
implantation or who meet the
criteria for ICD implantation but
need more time because of
conditions such as infection
Klein HU Goldenberg I Moss AJ
Risk stratification for implantable cardioverter defibrillator therapy The role of the wearable cardioverter- defibrillator
Eur Heart J 2013 34 2230 ndash 2242
Structural abnormality and ventricular dysfunction the two major risk parameters may recover and heart failure symptoms can improve so that ICD therapy may not be indicated
Risk stratification can take time while the patient continues to be at high risk of arrhythmic death and patients may need temporary bridging by a defibrillator in cases of interrupted ICD therapy The wearable cardioverter-defibrillator (WCD) combines a long-term electrocardiogram (ECG)-monitoring system with an external automatic defibrillator
Advanced heart failure NYHA class IIIndashIV is not rare in clinically suspected myocarditis In a large cohort of 181 patients with myocarditis 50 were in NYHA class IIIndashIV and 45 had LVEF lt45 Within 5 years 221 had cardiac death or underwent heart transplantation (77) Of the 26 patients with cardiac death 13 patients (50) had SCD Highest mortality occurred within the first 18 months after hospitalization
They have used the WCD in 35 patients with acute heart failure and suspected myocarditis
During a mean wearing time of 3 months two female patients (57) experienced VTVF episodes which were successfully terminated by the WCD
In 25 of the 35 patients including the two patients with VTVF events an ICD was implanted
Eur Heart J 2013
Duraković Z Misigoj Duraković M Skavić J Tomljenović A
Myopericarditis and sudden cardiac death due to physical exercise in male athletes
Coll Antropol 200832399ndash401
In persons aged under 30 who died during or immediately after physical exercise the most common reasons for lethal events is a congenital heart disease hypertrophic cardiomyopathy congenital coronary artery anomalies (including an abnormal origin of coronary artery hypoplastic coronary artery myocardial bridging) aortic stenosis aortic dissection (often associated with Marfans syndrome) myocarditis - higher than expected an idiopathic dilated cardiomyopathy mitral valve prolapsed idiopathic cardiac hypertrophy infiltrating cardiomiopathies (feamyloidosis) right ventricular dysplasia long Q-T interval syndrome the Brugada syndrome right bundle branch block right precordial ST-segment elevation associated with ventricular tachycardia
Myopericarditis is at the third place among the causes of sudden cardiac death in young persons engaged in sport and recreational
exercise and the incidence being
higher than expected
20 gennaio 2016 scatta lobbligo del
defibrillatore per le societagrave sportive Dal 20 gennaio 2016 tutte le societagrave sportive
anche dilettantistiche dovranno disporre di un
defibrillatore semiautomatico (DAE o AED) e di
personale adeguatamente formato durante le
partite e gli allenamenti
(Decreto Balduzzi)
Cardiomiopatia infiammatoria secondaria
a miocardite
Sulla base dei dati derivati da casistiche prospettiche di grandi dimensioni la miocardite egrave stata identificata
come causa di CMD
nel 10 dei casi
in particolare la cardiomiopatia infiammatoria risulta implicata nella patogenesi della CMD con una
prognosi sfavorevole
In studi di follow-up a lungo termine condotti in pazienti con miocardite acuta la CMD si egrave sviluppata nel 21 dei casi
DrsquoAmbrosio A Patti G Manzoli A Sinagra G Di Lenarda A Silvestri F Di Sciascio G
The fate of acute myocarditis between spontaneous improvement
and evolution to dilated cardiomyopathy a review Heart 200185499ndash504
Un genoma virale egrave stato identificato nel
miocardio di due terzi dei pazienti con
disfunzione VS ldquoidiopaticardquo
Inoltre la persistenza di infezioni virali puograve
costituire unrsquoimportante causa di progressiva
disfunzione VS nei pazienti con CMD nei quali
si sospetti una miocardite pregressa
Kuhl U Pauschinger M Seeberg B Lassner D Noutsias M Poller W
Schultheiss HP Viral persistence in the myocardium is associated with
progressive cardiac dysfunction
Circulation 20051121965ndash1970
La presenza di infiltrati infiammatori nel miocardio
allrsquoanalisi immunoistologica costituisce il fattore piugrave importante associato a un aumento di ge 3 volte del
rischio di morte cardiaca o di trapianto di cuore
Ad un follow-up di 5 anni il 61 dei pazienti in classe
funzionale NYHA III o IV con immunoistologia positiva
e non in trattamento con betabloccanti egrave deceduto o egrave
stato sottoposto a trapianto cardiaco
Kindermann I Kindermann M Kandolf R Klingel K Bultmann B Muller T
Lindinger A Bohm M Predictors of outcome in patients with suspected
myocarditis
Circulation 2008118639ndash648
Il rischio di morte cardiaca improvvisa in pazienti con cardiomiopatia dilatativa egrave molto elevato
Farmaci antiaritmici non sono sufficienti nel prevenire la morte cardiaca improvvisa in questi pazienti
Consensus guidelines dato
lrsquoelevato rischio di morte
cardiaca improvvisa nella CMD
raccomandano indicazioni
piugrave ampie allrsquoimpianto di ICD
Circulation 2010 Aug 3 122(5) 527ndash534
101161CIRCULATIONAHA109892240
Dilated Cardiomyopathy With
Conduction Disease and Arrhythmia
Neal K Lakdawala and Michael M Givertz
Nel contesto della miocardite acuta la
progressiva alterazione della cinesi parietale
con deterioramento della funzione LV allrsquoesame
ecocardiografico unrsquo elevazione persistente o
intermittente della troponina cardiaca
lrsquo allargamento del complesso QRS e frequenti
aritmie ventricolari non sostenute
possono precedere
la comparsa di
unrsquo aritmia sostenuta
potenzialmente fatale
La tachicardia ventricolare
si egrave rivelata la forma di aritmia sostenuta piugrave
comune in 2148 bambini affetti da miocardite
acuta pari al 76 dei 314 casi con aritmie
durante il decorso della malattia
Nei pazienti con aritmie sostenute egrave stato osservato un rischio estremamente elevato di
arresto cardiaco necessitagrave di supporto meccanico al circolo eo morte
rispetto ai pazienti senza aritmie
(OR 54 IC 95 39-74 plt0001)
Liberman L Anderson B Silver ES Singh R Richmond ME Incidence and characteristics
of arrhythmias in pediatric patients with myocarditis a multicenter study
J Am Coll Cardiol 201463A483
La miocardite fulminante egrave associata ad una
prognosi a breve termine avversa ma a lungo
termine relativamente favorevole
In un registro giapponese
la sopravvivenza a breve termine dei
pazienti con miocardite fulminante
egrave risultata solo del 58
Contrariamente alle aspettative hellip
in uno studio retrospettivo condotto in pazienti adulti con
miocardite acuta
quelli colpiti dalla forma fulminante hanno mostrato una
prognosi a lungo termine migliore rispetto ai pazienti con
miocardite non fulminante
e a distanza di 11 anni il 93 dei pazienti con miocardite
fulminante era vivo senza essere stato sottoposto a trapianto
cardiaco rispetto al solo 45 dei pazienti colpiti dalla
forma non fulminante
McCarthy RE 3rd Boehmer JP Hruban RH Hutchins GM Kasper EK Hare JM
Baughman KL Long-term outcome of fulminant myocarditis as compared with
acute (nonfulminant) myocarditis N Engl J Med 2000342690ndash695
Nei pazienti con miocardite acuta o fulminante egrave
raccomandato un supporto emodinamico aggressivo
usando un supporto cardiopolmonare percutaneo o il
contropulsatore aortico in aggiunta alla terapia
farmacologica allo scopo di superare la pericolosa ma
spesso curabile fase acuta della malattia
Deve essere utilizzato il supporto cardiopolmonare
percutaneo quando la TVFV si dimostri resistente alla
terapia elettrica dopo 3-5 tentativi di defibrillazione
JCS Joint Working Group Guidelines for diagnosis and
treatment of myocarditis
(JCS 2009) digest version Circ J 201175734ndash743
Circ J 2002 Feb66(2)133-44
National survey of fulminant myocarditis in Japan therapeutic guidelines and long-term prognosis of using percutaneous
cardiopulmonary support for fulminant myocarditis (special report from a scientific committee)
Aoyama N1 Izumi T Hiramori K Isobe M Kawana M Hiroe M Hishida H Kitaura Y Imaizumi
T Japanese Investigators of FulminantMyocarditis
Although fulminant myocarditis is known as a fatal disease patients have been able to recover and return to normal life with the help of mechanical cardiopulmonary support
The present national survey considered the current situation of patients as the basis for proposing therapeutic guidelines
Thirty of 52 patients (577) survived and returned to social life
Important factors concerning the prognosis were the severity and grade of cardiac and renal dysfunction the adjusted support flow rate to enable recovery from circulatory failure and prevention of circulatory disturbances of the legs and multiple organ failure directly associated with PCPS With regard to the long-term prognosis of patients treated with PCPS the readmission rate was 10 the exacerbation rate was 33 and mortality was 10 during the average follow-up period of 962 days Optimal management of the mechanical cardiopulmonary support and curative treatment for the myocarditis further improve the outcome of this disease
Durante la fase acuta della miocardite lrsquoimpianto di ICD deve essere procrastinato fino
alla remissione dellrsquoepisodio acuto
In alcuni casi la miocardite puograve risolversi completamente pertanto lrsquoindicazione allrsquoimpianto di ICD e la relativa tempistica
sono tuttora controverse
anche una volta superata
la fase acuta
Chung MK
The role of the wearable cardioverter defibrillator in clinical practice
Cardiol Clin 201432253ndash270
Per superare il periodo critico in attesa del pieno recupero lrsquoutilizzo del
Wearable CD sembra profilarsi una promettente opzione terapeutica per i pazienti
con miocardite che sviluppano TVFV
Prochnau D Surber R Kuehnert H Heinke M Klein HU Figulla HR
Successful use of a wearable cardioverter-defibrillator in myocarditis with normal ejection fraction Clin Res Cardiol 201099129ndash131
Usefulness of the Wearable Cardioverter
Defibrillator in Patients at High Risk for
Sudden Cardiac Death Shingo Sasaki Hirofumi Tomita Shuji Shibutani Kei Izumiyama Takumi
Higuma Taihei Itoh Kenichi Sasaki Daisuke Horiuchi
Masaomi Kimura Ken Okumura
(Circ J 2014 78 2987 ndash 2989)
Wearable cardioverter-defibrillators (WCD) have been available in Japan since
April 2014 but their application is still limited
9 patients with a WCD applied between April and September 2014
All patients were at high risk of life-threatening ventricular arrhythmias
During WCD use 1 patient had sustained ventricular tachycardia and
successful shock delivery 6 (67) subsequently underwent implantable
cardioverter-defibrillator (ICD) therapy while 2 had no requirement because of
reduced risk and 1 died of heart failure during WCD use
WCD is useful during acute-phase care of high-risk patients and
may help to avoid unnecessary ICD implantation
Despite the small number of
patients
these findings indicate that
WCD is useful and tolerable in
the acute phase of care of
high-risk patients and may help
to avoid unnecessary ICD
implantation
WCD is indicated for patients
who are at high risk for SCD
from VTVF but still need to be
evaluated for subsequent ICD
implantation or who meet the
criteria for ICD implantation but
need more time because of
conditions such as infection
Klein HU Goldenberg I Moss AJ
Risk stratification for implantable cardioverter defibrillator therapy The role of the wearable cardioverter- defibrillator
Eur Heart J 2013 34 2230 ndash 2242
Structural abnormality and ventricular dysfunction the two major risk parameters may recover and heart failure symptoms can improve so that ICD therapy may not be indicated
Risk stratification can take time while the patient continues to be at high risk of arrhythmic death and patients may need temporary bridging by a defibrillator in cases of interrupted ICD therapy The wearable cardioverter-defibrillator (WCD) combines a long-term electrocardiogram (ECG)-monitoring system with an external automatic defibrillator
Advanced heart failure NYHA class IIIndashIV is not rare in clinically suspected myocarditis In a large cohort of 181 patients with myocarditis 50 were in NYHA class IIIndashIV and 45 had LVEF lt45 Within 5 years 221 had cardiac death or underwent heart transplantation (77) Of the 26 patients with cardiac death 13 patients (50) had SCD Highest mortality occurred within the first 18 months after hospitalization
They have used the WCD in 35 patients with acute heart failure and suspected myocarditis
During a mean wearing time of 3 months two female patients (57) experienced VTVF episodes which were successfully terminated by the WCD
In 25 of the 35 patients including the two patients with VTVF events an ICD was implanted
Eur Heart J 2013
Duraković Z Misigoj Duraković M Skavić J Tomljenović A
Myopericarditis and sudden cardiac death due to physical exercise in male athletes
Coll Antropol 200832399ndash401
In persons aged under 30 who died during or immediately after physical exercise the most common reasons for lethal events is a congenital heart disease hypertrophic cardiomyopathy congenital coronary artery anomalies (including an abnormal origin of coronary artery hypoplastic coronary artery myocardial bridging) aortic stenosis aortic dissection (often associated with Marfans syndrome) myocarditis - higher than expected an idiopathic dilated cardiomyopathy mitral valve prolapsed idiopathic cardiac hypertrophy infiltrating cardiomiopathies (feamyloidosis) right ventricular dysplasia long Q-T interval syndrome the Brugada syndrome right bundle branch block right precordial ST-segment elevation associated with ventricular tachycardia
Myopericarditis is at the third place among the causes of sudden cardiac death in young persons engaged in sport and recreational
exercise and the incidence being
higher than expected
20 gennaio 2016 scatta lobbligo del
defibrillatore per le societagrave sportive Dal 20 gennaio 2016 tutte le societagrave sportive
anche dilettantistiche dovranno disporre di un
defibrillatore semiautomatico (DAE o AED) e di
personale adeguatamente formato durante le
partite e gli allenamenti
(Decreto Balduzzi)
Cardiomiopatia infiammatoria secondaria
a miocardite
Sulla base dei dati derivati da casistiche prospettiche di grandi dimensioni la miocardite egrave stata identificata
come causa di CMD
nel 10 dei casi
in particolare la cardiomiopatia infiammatoria risulta implicata nella patogenesi della CMD con una
prognosi sfavorevole
In studi di follow-up a lungo termine condotti in pazienti con miocardite acuta la CMD si egrave sviluppata nel 21 dei casi
DrsquoAmbrosio A Patti G Manzoli A Sinagra G Di Lenarda A Silvestri F Di Sciascio G
The fate of acute myocarditis between spontaneous improvement
and evolution to dilated cardiomyopathy a review Heart 200185499ndash504
Un genoma virale egrave stato identificato nel
miocardio di due terzi dei pazienti con
disfunzione VS ldquoidiopaticardquo
Inoltre la persistenza di infezioni virali puograve
costituire unrsquoimportante causa di progressiva
disfunzione VS nei pazienti con CMD nei quali
si sospetti una miocardite pregressa
Kuhl U Pauschinger M Seeberg B Lassner D Noutsias M Poller W
Schultheiss HP Viral persistence in the myocardium is associated with
progressive cardiac dysfunction
Circulation 20051121965ndash1970
La presenza di infiltrati infiammatori nel miocardio
allrsquoanalisi immunoistologica costituisce il fattore piugrave importante associato a un aumento di ge 3 volte del
rischio di morte cardiaca o di trapianto di cuore
Ad un follow-up di 5 anni il 61 dei pazienti in classe
funzionale NYHA III o IV con immunoistologia positiva
e non in trattamento con betabloccanti egrave deceduto o egrave
stato sottoposto a trapianto cardiaco
Kindermann I Kindermann M Kandolf R Klingel K Bultmann B Muller T
Lindinger A Bohm M Predictors of outcome in patients with suspected
myocarditis
Circulation 2008118639ndash648
Il rischio di morte cardiaca improvvisa in pazienti con cardiomiopatia dilatativa egrave molto elevato
Farmaci antiaritmici non sono sufficienti nel prevenire la morte cardiaca improvvisa in questi pazienti
Consensus guidelines dato
lrsquoelevato rischio di morte
cardiaca improvvisa nella CMD
raccomandano indicazioni
piugrave ampie allrsquoimpianto di ICD
Circulation 2010 Aug 3 122(5) 527ndash534
101161CIRCULATIONAHA109892240
Dilated Cardiomyopathy With
Conduction Disease and Arrhythmia
Neal K Lakdawala and Michael M Givertz
La tachicardia ventricolare
si egrave rivelata la forma di aritmia sostenuta piugrave
comune in 2148 bambini affetti da miocardite
acuta pari al 76 dei 314 casi con aritmie
durante il decorso della malattia
Nei pazienti con aritmie sostenute egrave stato osservato un rischio estremamente elevato di
arresto cardiaco necessitagrave di supporto meccanico al circolo eo morte
rispetto ai pazienti senza aritmie
(OR 54 IC 95 39-74 plt0001)
Liberman L Anderson B Silver ES Singh R Richmond ME Incidence and characteristics
of arrhythmias in pediatric patients with myocarditis a multicenter study
J Am Coll Cardiol 201463A483
La miocardite fulminante egrave associata ad una
prognosi a breve termine avversa ma a lungo
termine relativamente favorevole
In un registro giapponese
la sopravvivenza a breve termine dei
pazienti con miocardite fulminante
egrave risultata solo del 58
Contrariamente alle aspettative hellip
in uno studio retrospettivo condotto in pazienti adulti con
miocardite acuta
quelli colpiti dalla forma fulminante hanno mostrato una
prognosi a lungo termine migliore rispetto ai pazienti con
miocardite non fulminante
e a distanza di 11 anni il 93 dei pazienti con miocardite
fulminante era vivo senza essere stato sottoposto a trapianto
cardiaco rispetto al solo 45 dei pazienti colpiti dalla
forma non fulminante
McCarthy RE 3rd Boehmer JP Hruban RH Hutchins GM Kasper EK Hare JM
Baughman KL Long-term outcome of fulminant myocarditis as compared with
acute (nonfulminant) myocarditis N Engl J Med 2000342690ndash695
Nei pazienti con miocardite acuta o fulminante egrave
raccomandato un supporto emodinamico aggressivo
usando un supporto cardiopolmonare percutaneo o il
contropulsatore aortico in aggiunta alla terapia
farmacologica allo scopo di superare la pericolosa ma
spesso curabile fase acuta della malattia
Deve essere utilizzato il supporto cardiopolmonare
percutaneo quando la TVFV si dimostri resistente alla
terapia elettrica dopo 3-5 tentativi di defibrillazione
JCS Joint Working Group Guidelines for diagnosis and
treatment of myocarditis
(JCS 2009) digest version Circ J 201175734ndash743
Circ J 2002 Feb66(2)133-44
National survey of fulminant myocarditis in Japan therapeutic guidelines and long-term prognosis of using percutaneous
cardiopulmonary support for fulminant myocarditis (special report from a scientific committee)
Aoyama N1 Izumi T Hiramori K Isobe M Kawana M Hiroe M Hishida H Kitaura Y Imaizumi
T Japanese Investigators of FulminantMyocarditis
Although fulminant myocarditis is known as a fatal disease patients have been able to recover and return to normal life with the help of mechanical cardiopulmonary support
The present national survey considered the current situation of patients as the basis for proposing therapeutic guidelines
Thirty of 52 patients (577) survived and returned to social life
Important factors concerning the prognosis were the severity and grade of cardiac and renal dysfunction the adjusted support flow rate to enable recovery from circulatory failure and prevention of circulatory disturbances of the legs and multiple organ failure directly associated with PCPS With regard to the long-term prognosis of patients treated with PCPS the readmission rate was 10 the exacerbation rate was 33 and mortality was 10 during the average follow-up period of 962 days Optimal management of the mechanical cardiopulmonary support and curative treatment for the myocarditis further improve the outcome of this disease
Durante la fase acuta della miocardite lrsquoimpianto di ICD deve essere procrastinato fino
alla remissione dellrsquoepisodio acuto
In alcuni casi la miocardite puograve risolversi completamente pertanto lrsquoindicazione allrsquoimpianto di ICD e la relativa tempistica
sono tuttora controverse
anche una volta superata
la fase acuta
Chung MK
The role of the wearable cardioverter defibrillator in clinical practice
Cardiol Clin 201432253ndash270
Per superare il periodo critico in attesa del pieno recupero lrsquoutilizzo del
Wearable CD sembra profilarsi una promettente opzione terapeutica per i pazienti
con miocardite che sviluppano TVFV
Prochnau D Surber R Kuehnert H Heinke M Klein HU Figulla HR
Successful use of a wearable cardioverter-defibrillator in myocarditis with normal ejection fraction Clin Res Cardiol 201099129ndash131
Usefulness of the Wearable Cardioverter
Defibrillator in Patients at High Risk for
Sudden Cardiac Death Shingo Sasaki Hirofumi Tomita Shuji Shibutani Kei Izumiyama Takumi
Higuma Taihei Itoh Kenichi Sasaki Daisuke Horiuchi
Masaomi Kimura Ken Okumura
(Circ J 2014 78 2987 ndash 2989)
Wearable cardioverter-defibrillators (WCD) have been available in Japan since
April 2014 but their application is still limited
9 patients with a WCD applied between April and September 2014
All patients were at high risk of life-threatening ventricular arrhythmias
During WCD use 1 patient had sustained ventricular tachycardia and
successful shock delivery 6 (67) subsequently underwent implantable
cardioverter-defibrillator (ICD) therapy while 2 had no requirement because of
reduced risk and 1 died of heart failure during WCD use
WCD is useful during acute-phase care of high-risk patients and
may help to avoid unnecessary ICD implantation
Despite the small number of
patients
these findings indicate that
WCD is useful and tolerable in
the acute phase of care of
high-risk patients and may help
to avoid unnecessary ICD
implantation
WCD is indicated for patients
who are at high risk for SCD
from VTVF but still need to be
evaluated for subsequent ICD
implantation or who meet the
criteria for ICD implantation but
need more time because of
conditions such as infection
Klein HU Goldenberg I Moss AJ
Risk stratification for implantable cardioverter defibrillator therapy The role of the wearable cardioverter- defibrillator
Eur Heart J 2013 34 2230 ndash 2242
Structural abnormality and ventricular dysfunction the two major risk parameters may recover and heart failure symptoms can improve so that ICD therapy may not be indicated
Risk stratification can take time while the patient continues to be at high risk of arrhythmic death and patients may need temporary bridging by a defibrillator in cases of interrupted ICD therapy The wearable cardioverter-defibrillator (WCD) combines a long-term electrocardiogram (ECG)-monitoring system with an external automatic defibrillator
Advanced heart failure NYHA class IIIndashIV is not rare in clinically suspected myocarditis In a large cohort of 181 patients with myocarditis 50 were in NYHA class IIIndashIV and 45 had LVEF lt45 Within 5 years 221 had cardiac death or underwent heart transplantation (77) Of the 26 patients with cardiac death 13 patients (50) had SCD Highest mortality occurred within the first 18 months after hospitalization
They have used the WCD in 35 patients with acute heart failure and suspected myocarditis
During a mean wearing time of 3 months two female patients (57) experienced VTVF episodes which were successfully terminated by the WCD
In 25 of the 35 patients including the two patients with VTVF events an ICD was implanted
Eur Heart J 2013
Duraković Z Misigoj Duraković M Skavić J Tomljenović A
Myopericarditis and sudden cardiac death due to physical exercise in male athletes
Coll Antropol 200832399ndash401
In persons aged under 30 who died during or immediately after physical exercise the most common reasons for lethal events is a congenital heart disease hypertrophic cardiomyopathy congenital coronary artery anomalies (including an abnormal origin of coronary artery hypoplastic coronary artery myocardial bridging) aortic stenosis aortic dissection (often associated with Marfans syndrome) myocarditis - higher than expected an idiopathic dilated cardiomyopathy mitral valve prolapsed idiopathic cardiac hypertrophy infiltrating cardiomiopathies (feamyloidosis) right ventricular dysplasia long Q-T interval syndrome the Brugada syndrome right bundle branch block right precordial ST-segment elevation associated with ventricular tachycardia
Myopericarditis is at the third place among the causes of sudden cardiac death in young persons engaged in sport and recreational
exercise and the incidence being
higher than expected
20 gennaio 2016 scatta lobbligo del
defibrillatore per le societagrave sportive Dal 20 gennaio 2016 tutte le societagrave sportive
anche dilettantistiche dovranno disporre di un
defibrillatore semiautomatico (DAE o AED) e di
personale adeguatamente formato durante le
partite e gli allenamenti
(Decreto Balduzzi)
Cardiomiopatia infiammatoria secondaria
a miocardite
Sulla base dei dati derivati da casistiche prospettiche di grandi dimensioni la miocardite egrave stata identificata
come causa di CMD
nel 10 dei casi
in particolare la cardiomiopatia infiammatoria risulta implicata nella patogenesi della CMD con una
prognosi sfavorevole
In studi di follow-up a lungo termine condotti in pazienti con miocardite acuta la CMD si egrave sviluppata nel 21 dei casi
DrsquoAmbrosio A Patti G Manzoli A Sinagra G Di Lenarda A Silvestri F Di Sciascio G
The fate of acute myocarditis between spontaneous improvement
and evolution to dilated cardiomyopathy a review Heart 200185499ndash504
Un genoma virale egrave stato identificato nel
miocardio di due terzi dei pazienti con
disfunzione VS ldquoidiopaticardquo
Inoltre la persistenza di infezioni virali puograve
costituire unrsquoimportante causa di progressiva
disfunzione VS nei pazienti con CMD nei quali
si sospetti una miocardite pregressa
Kuhl U Pauschinger M Seeberg B Lassner D Noutsias M Poller W
Schultheiss HP Viral persistence in the myocardium is associated with
progressive cardiac dysfunction
Circulation 20051121965ndash1970
La presenza di infiltrati infiammatori nel miocardio
allrsquoanalisi immunoistologica costituisce il fattore piugrave importante associato a un aumento di ge 3 volte del
rischio di morte cardiaca o di trapianto di cuore
Ad un follow-up di 5 anni il 61 dei pazienti in classe
funzionale NYHA III o IV con immunoistologia positiva
e non in trattamento con betabloccanti egrave deceduto o egrave
stato sottoposto a trapianto cardiaco
Kindermann I Kindermann M Kandolf R Klingel K Bultmann B Muller T
Lindinger A Bohm M Predictors of outcome in patients with suspected
myocarditis
Circulation 2008118639ndash648
Il rischio di morte cardiaca improvvisa in pazienti con cardiomiopatia dilatativa egrave molto elevato
Farmaci antiaritmici non sono sufficienti nel prevenire la morte cardiaca improvvisa in questi pazienti
Consensus guidelines dato
lrsquoelevato rischio di morte
cardiaca improvvisa nella CMD
raccomandano indicazioni
piugrave ampie allrsquoimpianto di ICD
Circulation 2010 Aug 3 122(5) 527ndash534
101161CIRCULATIONAHA109892240
Dilated Cardiomyopathy With
Conduction Disease and Arrhythmia
Neal K Lakdawala and Michael M Givertz
Nei pazienti con aritmie sostenute egrave stato osservato un rischio estremamente elevato di
arresto cardiaco necessitagrave di supporto meccanico al circolo eo morte
rispetto ai pazienti senza aritmie
(OR 54 IC 95 39-74 plt0001)
Liberman L Anderson B Silver ES Singh R Richmond ME Incidence and characteristics
of arrhythmias in pediatric patients with myocarditis a multicenter study
J Am Coll Cardiol 201463A483
La miocardite fulminante egrave associata ad una
prognosi a breve termine avversa ma a lungo
termine relativamente favorevole
In un registro giapponese
la sopravvivenza a breve termine dei
pazienti con miocardite fulminante
egrave risultata solo del 58
Contrariamente alle aspettative hellip
in uno studio retrospettivo condotto in pazienti adulti con
miocardite acuta
quelli colpiti dalla forma fulminante hanno mostrato una
prognosi a lungo termine migliore rispetto ai pazienti con
miocardite non fulminante
e a distanza di 11 anni il 93 dei pazienti con miocardite
fulminante era vivo senza essere stato sottoposto a trapianto
cardiaco rispetto al solo 45 dei pazienti colpiti dalla
forma non fulminante
McCarthy RE 3rd Boehmer JP Hruban RH Hutchins GM Kasper EK Hare JM
Baughman KL Long-term outcome of fulminant myocarditis as compared with
acute (nonfulminant) myocarditis N Engl J Med 2000342690ndash695
Nei pazienti con miocardite acuta o fulminante egrave
raccomandato un supporto emodinamico aggressivo
usando un supporto cardiopolmonare percutaneo o il
contropulsatore aortico in aggiunta alla terapia
farmacologica allo scopo di superare la pericolosa ma
spesso curabile fase acuta della malattia
Deve essere utilizzato il supporto cardiopolmonare
percutaneo quando la TVFV si dimostri resistente alla
terapia elettrica dopo 3-5 tentativi di defibrillazione
JCS Joint Working Group Guidelines for diagnosis and
treatment of myocarditis
(JCS 2009) digest version Circ J 201175734ndash743
Circ J 2002 Feb66(2)133-44
National survey of fulminant myocarditis in Japan therapeutic guidelines and long-term prognosis of using percutaneous
cardiopulmonary support for fulminant myocarditis (special report from a scientific committee)
Aoyama N1 Izumi T Hiramori K Isobe M Kawana M Hiroe M Hishida H Kitaura Y Imaizumi
T Japanese Investigators of FulminantMyocarditis
Although fulminant myocarditis is known as a fatal disease patients have been able to recover and return to normal life with the help of mechanical cardiopulmonary support
The present national survey considered the current situation of patients as the basis for proposing therapeutic guidelines
Thirty of 52 patients (577) survived and returned to social life
Important factors concerning the prognosis were the severity and grade of cardiac and renal dysfunction the adjusted support flow rate to enable recovery from circulatory failure and prevention of circulatory disturbances of the legs and multiple organ failure directly associated with PCPS With regard to the long-term prognosis of patients treated with PCPS the readmission rate was 10 the exacerbation rate was 33 and mortality was 10 during the average follow-up period of 962 days Optimal management of the mechanical cardiopulmonary support and curative treatment for the myocarditis further improve the outcome of this disease
Durante la fase acuta della miocardite lrsquoimpianto di ICD deve essere procrastinato fino
alla remissione dellrsquoepisodio acuto
In alcuni casi la miocardite puograve risolversi completamente pertanto lrsquoindicazione allrsquoimpianto di ICD e la relativa tempistica
sono tuttora controverse
anche una volta superata
la fase acuta
Chung MK
The role of the wearable cardioverter defibrillator in clinical practice
Cardiol Clin 201432253ndash270
Per superare il periodo critico in attesa del pieno recupero lrsquoutilizzo del
Wearable CD sembra profilarsi una promettente opzione terapeutica per i pazienti
con miocardite che sviluppano TVFV
Prochnau D Surber R Kuehnert H Heinke M Klein HU Figulla HR
Successful use of a wearable cardioverter-defibrillator in myocarditis with normal ejection fraction Clin Res Cardiol 201099129ndash131
Usefulness of the Wearable Cardioverter
Defibrillator in Patients at High Risk for
Sudden Cardiac Death Shingo Sasaki Hirofumi Tomita Shuji Shibutani Kei Izumiyama Takumi
Higuma Taihei Itoh Kenichi Sasaki Daisuke Horiuchi
Masaomi Kimura Ken Okumura
(Circ J 2014 78 2987 ndash 2989)
Wearable cardioverter-defibrillators (WCD) have been available in Japan since
April 2014 but their application is still limited
9 patients with a WCD applied between April and September 2014
All patients were at high risk of life-threatening ventricular arrhythmias
During WCD use 1 patient had sustained ventricular tachycardia and
successful shock delivery 6 (67) subsequently underwent implantable
cardioverter-defibrillator (ICD) therapy while 2 had no requirement because of
reduced risk and 1 died of heart failure during WCD use
WCD is useful during acute-phase care of high-risk patients and
may help to avoid unnecessary ICD implantation
Despite the small number of
patients
these findings indicate that
WCD is useful and tolerable in
the acute phase of care of
high-risk patients and may help
to avoid unnecessary ICD
implantation
WCD is indicated for patients
who are at high risk for SCD
from VTVF but still need to be
evaluated for subsequent ICD
implantation or who meet the
criteria for ICD implantation but
need more time because of
conditions such as infection
Klein HU Goldenberg I Moss AJ
Risk stratification for implantable cardioverter defibrillator therapy The role of the wearable cardioverter- defibrillator
Eur Heart J 2013 34 2230 ndash 2242
Structural abnormality and ventricular dysfunction the two major risk parameters may recover and heart failure symptoms can improve so that ICD therapy may not be indicated
Risk stratification can take time while the patient continues to be at high risk of arrhythmic death and patients may need temporary bridging by a defibrillator in cases of interrupted ICD therapy The wearable cardioverter-defibrillator (WCD) combines a long-term electrocardiogram (ECG)-monitoring system with an external automatic defibrillator
Advanced heart failure NYHA class IIIndashIV is not rare in clinically suspected myocarditis In a large cohort of 181 patients with myocarditis 50 were in NYHA class IIIndashIV and 45 had LVEF lt45 Within 5 years 221 had cardiac death or underwent heart transplantation (77) Of the 26 patients with cardiac death 13 patients (50) had SCD Highest mortality occurred within the first 18 months after hospitalization
They have used the WCD in 35 patients with acute heart failure and suspected myocarditis
During a mean wearing time of 3 months two female patients (57) experienced VTVF episodes which were successfully terminated by the WCD
In 25 of the 35 patients including the two patients with VTVF events an ICD was implanted
Eur Heart J 2013
Duraković Z Misigoj Duraković M Skavić J Tomljenović A
Myopericarditis and sudden cardiac death due to physical exercise in male athletes
Coll Antropol 200832399ndash401
In persons aged under 30 who died during or immediately after physical exercise the most common reasons for lethal events is a congenital heart disease hypertrophic cardiomyopathy congenital coronary artery anomalies (including an abnormal origin of coronary artery hypoplastic coronary artery myocardial bridging) aortic stenosis aortic dissection (often associated with Marfans syndrome) myocarditis - higher than expected an idiopathic dilated cardiomyopathy mitral valve prolapsed idiopathic cardiac hypertrophy infiltrating cardiomiopathies (feamyloidosis) right ventricular dysplasia long Q-T interval syndrome the Brugada syndrome right bundle branch block right precordial ST-segment elevation associated with ventricular tachycardia
Myopericarditis is at the third place among the causes of sudden cardiac death in young persons engaged in sport and recreational
exercise and the incidence being
higher than expected
20 gennaio 2016 scatta lobbligo del
defibrillatore per le societagrave sportive Dal 20 gennaio 2016 tutte le societagrave sportive
anche dilettantistiche dovranno disporre di un
defibrillatore semiautomatico (DAE o AED) e di
personale adeguatamente formato durante le
partite e gli allenamenti
(Decreto Balduzzi)
Cardiomiopatia infiammatoria secondaria
a miocardite
Sulla base dei dati derivati da casistiche prospettiche di grandi dimensioni la miocardite egrave stata identificata
come causa di CMD
nel 10 dei casi
in particolare la cardiomiopatia infiammatoria risulta implicata nella patogenesi della CMD con una
prognosi sfavorevole
In studi di follow-up a lungo termine condotti in pazienti con miocardite acuta la CMD si egrave sviluppata nel 21 dei casi
DrsquoAmbrosio A Patti G Manzoli A Sinagra G Di Lenarda A Silvestri F Di Sciascio G
The fate of acute myocarditis between spontaneous improvement
and evolution to dilated cardiomyopathy a review Heart 200185499ndash504
Un genoma virale egrave stato identificato nel
miocardio di due terzi dei pazienti con
disfunzione VS ldquoidiopaticardquo
Inoltre la persistenza di infezioni virali puograve
costituire unrsquoimportante causa di progressiva
disfunzione VS nei pazienti con CMD nei quali
si sospetti una miocardite pregressa
Kuhl U Pauschinger M Seeberg B Lassner D Noutsias M Poller W
Schultheiss HP Viral persistence in the myocardium is associated with
progressive cardiac dysfunction
Circulation 20051121965ndash1970
La presenza di infiltrati infiammatori nel miocardio
allrsquoanalisi immunoistologica costituisce il fattore piugrave importante associato a un aumento di ge 3 volte del
rischio di morte cardiaca o di trapianto di cuore
Ad un follow-up di 5 anni il 61 dei pazienti in classe
funzionale NYHA III o IV con immunoistologia positiva
e non in trattamento con betabloccanti egrave deceduto o egrave
stato sottoposto a trapianto cardiaco
Kindermann I Kindermann M Kandolf R Klingel K Bultmann B Muller T
Lindinger A Bohm M Predictors of outcome in patients with suspected
myocarditis
Circulation 2008118639ndash648
Il rischio di morte cardiaca improvvisa in pazienti con cardiomiopatia dilatativa egrave molto elevato
Farmaci antiaritmici non sono sufficienti nel prevenire la morte cardiaca improvvisa in questi pazienti
Consensus guidelines dato
lrsquoelevato rischio di morte
cardiaca improvvisa nella CMD
raccomandano indicazioni
piugrave ampie allrsquoimpianto di ICD
Circulation 2010 Aug 3 122(5) 527ndash534
101161CIRCULATIONAHA109892240
Dilated Cardiomyopathy With
Conduction Disease and Arrhythmia
Neal K Lakdawala and Michael M Givertz
La miocardite fulminante egrave associata ad una
prognosi a breve termine avversa ma a lungo
termine relativamente favorevole
In un registro giapponese
la sopravvivenza a breve termine dei
pazienti con miocardite fulminante
egrave risultata solo del 58
Contrariamente alle aspettative hellip
in uno studio retrospettivo condotto in pazienti adulti con
miocardite acuta
quelli colpiti dalla forma fulminante hanno mostrato una
prognosi a lungo termine migliore rispetto ai pazienti con
miocardite non fulminante
e a distanza di 11 anni il 93 dei pazienti con miocardite
fulminante era vivo senza essere stato sottoposto a trapianto
cardiaco rispetto al solo 45 dei pazienti colpiti dalla
forma non fulminante
McCarthy RE 3rd Boehmer JP Hruban RH Hutchins GM Kasper EK Hare JM
Baughman KL Long-term outcome of fulminant myocarditis as compared with
acute (nonfulminant) myocarditis N Engl J Med 2000342690ndash695
Nei pazienti con miocardite acuta o fulminante egrave
raccomandato un supporto emodinamico aggressivo
usando un supporto cardiopolmonare percutaneo o il
contropulsatore aortico in aggiunta alla terapia
farmacologica allo scopo di superare la pericolosa ma
spesso curabile fase acuta della malattia
Deve essere utilizzato il supporto cardiopolmonare
percutaneo quando la TVFV si dimostri resistente alla
terapia elettrica dopo 3-5 tentativi di defibrillazione
JCS Joint Working Group Guidelines for diagnosis and
treatment of myocarditis
(JCS 2009) digest version Circ J 201175734ndash743
Circ J 2002 Feb66(2)133-44
National survey of fulminant myocarditis in Japan therapeutic guidelines and long-term prognosis of using percutaneous
cardiopulmonary support for fulminant myocarditis (special report from a scientific committee)
Aoyama N1 Izumi T Hiramori K Isobe M Kawana M Hiroe M Hishida H Kitaura Y Imaizumi
T Japanese Investigators of FulminantMyocarditis
Although fulminant myocarditis is known as a fatal disease patients have been able to recover and return to normal life with the help of mechanical cardiopulmonary support
The present national survey considered the current situation of patients as the basis for proposing therapeutic guidelines
Thirty of 52 patients (577) survived and returned to social life
Important factors concerning the prognosis were the severity and grade of cardiac and renal dysfunction the adjusted support flow rate to enable recovery from circulatory failure and prevention of circulatory disturbances of the legs and multiple organ failure directly associated with PCPS With regard to the long-term prognosis of patients treated with PCPS the readmission rate was 10 the exacerbation rate was 33 and mortality was 10 during the average follow-up period of 962 days Optimal management of the mechanical cardiopulmonary support and curative treatment for the myocarditis further improve the outcome of this disease
Durante la fase acuta della miocardite lrsquoimpianto di ICD deve essere procrastinato fino
alla remissione dellrsquoepisodio acuto
In alcuni casi la miocardite puograve risolversi completamente pertanto lrsquoindicazione allrsquoimpianto di ICD e la relativa tempistica
sono tuttora controverse
anche una volta superata
la fase acuta
Chung MK
The role of the wearable cardioverter defibrillator in clinical practice
Cardiol Clin 201432253ndash270
Per superare il periodo critico in attesa del pieno recupero lrsquoutilizzo del
Wearable CD sembra profilarsi una promettente opzione terapeutica per i pazienti
con miocardite che sviluppano TVFV
Prochnau D Surber R Kuehnert H Heinke M Klein HU Figulla HR
Successful use of a wearable cardioverter-defibrillator in myocarditis with normal ejection fraction Clin Res Cardiol 201099129ndash131
Usefulness of the Wearable Cardioverter
Defibrillator in Patients at High Risk for
Sudden Cardiac Death Shingo Sasaki Hirofumi Tomita Shuji Shibutani Kei Izumiyama Takumi
Higuma Taihei Itoh Kenichi Sasaki Daisuke Horiuchi
Masaomi Kimura Ken Okumura
(Circ J 2014 78 2987 ndash 2989)
Wearable cardioverter-defibrillators (WCD) have been available in Japan since
April 2014 but their application is still limited
9 patients with a WCD applied between April and September 2014
All patients were at high risk of life-threatening ventricular arrhythmias
During WCD use 1 patient had sustained ventricular tachycardia and
successful shock delivery 6 (67) subsequently underwent implantable
cardioverter-defibrillator (ICD) therapy while 2 had no requirement because of
reduced risk and 1 died of heart failure during WCD use
WCD is useful during acute-phase care of high-risk patients and
may help to avoid unnecessary ICD implantation
Despite the small number of
patients
these findings indicate that
WCD is useful and tolerable in
the acute phase of care of
high-risk patients and may help
to avoid unnecessary ICD
implantation
WCD is indicated for patients
who are at high risk for SCD
from VTVF but still need to be
evaluated for subsequent ICD
implantation or who meet the
criteria for ICD implantation but
need more time because of
conditions such as infection
Klein HU Goldenberg I Moss AJ
Risk stratification for implantable cardioverter defibrillator therapy The role of the wearable cardioverter- defibrillator
Eur Heart J 2013 34 2230 ndash 2242
Structural abnormality and ventricular dysfunction the two major risk parameters may recover and heart failure symptoms can improve so that ICD therapy may not be indicated
Risk stratification can take time while the patient continues to be at high risk of arrhythmic death and patients may need temporary bridging by a defibrillator in cases of interrupted ICD therapy The wearable cardioverter-defibrillator (WCD) combines a long-term electrocardiogram (ECG)-monitoring system with an external automatic defibrillator
Advanced heart failure NYHA class IIIndashIV is not rare in clinically suspected myocarditis In a large cohort of 181 patients with myocarditis 50 were in NYHA class IIIndashIV and 45 had LVEF lt45 Within 5 years 221 had cardiac death or underwent heart transplantation (77) Of the 26 patients with cardiac death 13 patients (50) had SCD Highest mortality occurred within the first 18 months after hospitalization
They have used the WCD in 35 patients with acute heart failure and suspected myocarditis
During a mean wearing time of 3 months two female patients (57) experienced VTVF episodes which were successfully terminated by the WCD
In 25 of the 35 patients including the two patients with VTVF events an ICD was implanted
Eur Heart J 2013
Duraković Z Misigoj Duraković M Skavić J Tomljenović A
Myopericarditis and sudden cardiac death due to physical exercise in male athletes
Coll Antropol 200832399ndash401
In persons aged under 30 who died during or immediately after physical exercise the most common reasons for lethal events is a congenital heart disease hypertrophic cardiomyopathy congenital coronary artery anomalies (including an abnormal origin of coronary artery hypoplastic coronary artery myocardial bridging) aortic stenosis aortic dissection (often associated with Marfans syndrome) myocarditis - higher than expected an idiopathic dilated cardiomyopathy mitral valve prolapsed idiopathic cardiac hypertrophy infiltrating cardiomiopathies (feamyloidosis) right ventricular dysplasia long Q-T interval syndrome the Brugada syndrome right bundle branch block right precordial ST-segment elevation associated with ventricular tachycardia
Myopericarditis is at the third place among the causes of sudden cardiac death in young persons engaged in sport and recreational
exercise and the incidence being
higher than expected
20 gennaio 2016 scatta lobbligo del
defibrillatore per le societagrave sportive Dal 20 gennaio 2016 tutte le societagrave sportive
anche dilettantistiche dovranno disporre di un
defibrillatore semiautomatico (DAE o AED) e di
personale adeguatamente formato durante le
partite e gli allenamenti
(Decreto Balduzzi)
Cardiomiopatia infiammatoria secondaria
a miocardite
Sulla base dei dati derivati da casistiche prospettiche di grandi dimensioni la miocardite egrave stata identificata
come causa di CMD
nel 10 dei casi
in particolare la cardiomiopatia infiammatoria risulta implicata nella patogenesi della CMD con una
prognosi sfavorevole
In studi di follow-up a lungo termine condotti in pazienti con miocardite acuta la CMD si egrave sviluppata nel 21 dei casi
DrsquoAmbrosio A Patti G Manzoli A Sinagra G Di Lenarda A Silvestri F Di Sciascio G
The fate of acute myocarditis between spontaneous improvement
and evolution to dilated cardiomyopathy a review Heart 200185499ndash504
Un genoma virale egrave stato identificato nel
miocardio di due terzi dei pazienti con
disfunzione VS ldquoidiopaticardquo
Inoltre la persistenza di infezioni virali puograve
costituire unrsquoimportante causa di progressiva
disfunzione VS nei pazienti con CMD nei quali
si sospetti una miocardite pregressa
Kuhl U Pauschinger M Seeberg B Lassner D Noutsias M Poller W
Schultheiss HP Viral persistence in the myocardium is associated with
progressive cardiac dysfunction
Circulation 20051121965ndash1970
La presenza di infiltrati infiammatori nel miocardio
allrsquoanalisi immunoistologica costituisce il fattore piugrave importante associato a un aumento di ge 3 volte del
rischio di morte cardiaca o di trapianto di cuore
Ad un follow-up di 5 anni il 61 dei pazienti in classe
funzionale NYHA III o IV con immunoistologia positiva
e non in trattamento con betabloccanti egrave deceduto o egrave
stato sottoposto a trapianto cardiaco
Kindermann I Kindermann M Kandolf R Klingel K Bultmann B Muller T
Lindinger A Bohm M Predictors of outcome in patients with suspected
myocarditis
Circulation 2008118639ndash648
Il rischio di morte cardiaca improvvisa in pazienti con cardiomiopatia dilatativa egrave molto elevato
Farmaci antiaritmici non sono sufficienti nel prevenire la morte cardiaca improvvisa in questi pazienti
Consensus guidelines dato
lrsquoelevato rischio di morte
cardiaca improvvisa nella CMD
raccomandano indicazioni
piugrave ampie allrsquoimpianto di ICD
Circulation 2010 Aug 3 122(5) 527ndash534
101161CIRCULATIONAHA109892240
Dilated Cardiomyopathy With
Conduction Disease and Arrhythmia
Neal K Lakdawala and Michael M Givertz
Contrariamente alle aspettative hellip
in uno studio retrospettivo condotto in pazienti adulti con
miocardite acuta
quelli colpiti dalla forma fulminante hanno mostrato una
prognosi a lungo termine migliore rispetto ai pazienti con
miocardite non fulminante
e a distanza di 11 anni il 93 dei pazienti con miocardite
fulminante era vivo senza essere stato sottoposto a trapianto
cardiaco rispetto al solo 45 dei pazienti colpiti dalla
forma non fulminante
McCarthy RE 3rd Boehmer JP Hruban RH Hutchins GM Kasper EK Hare JM
Baughman KL Long-term outcome of fulminant myocarditis as compared with
acute (nonfulminant) myocarditis N Engl J Med 2000342690ndash695
Nei pazienti con miocardite acuta o fulminante egrave
raccomandato un supporto emodinamico aggressivo
usando un supporto cardiopolmonare percutaneo o il
contropulsatore aortico in aggiunta alla terapia
farmacologica allo scopo di superare la pericolosa ma
spesso curabile fase acuta della malattia
Deve essere utilizzato il supporto cardiopolmonare
percutaneo quando la TVFV si dimostri resistente alla
terapia elettrica dopo 3-5 tentativi di defibrillazione
JCS Joint Working Group Guidelines for diagnosis and
treatment of myocarditis
(JCS 2009) digest version Circ J 201175734ndash743
Circ J 2002 Feb66(2)133-44
National survey of fulminant myocarditis in Japan therapeutic guidelines and long-term prognosis of using percutaneous
cardiopulmonary support for fulminant myocarditis (special report from a scientific committee)
Aoyama N1 Izumi T Hiramori K Isobe M Kawana M Hiroe M Hishida H Kitaura Y Imaizumi
T Japanese Investigators of FulminantMyocarditis
Although fulminant myocarditis is known as a fatal disease patients have been able to recover and return to normal life with the help of mechanical cardiopulmonary support
The present national survey considered the current situation of patients as the basis for proposing therapeutic guidelines
Thirty of 52 patients (577) survived and returned to social life
Important factors concerning the prognosis were the severity and grade of cardiac and renal dysfunction the adjusted support flow rate to enable recovery from circulatory failure and prevention of circulatory disturbances of the legs and multiple organ failure directly associated with PCPS With regard to the long-term prognosis of patients treated with PCPS the readmission rate was 10 the exacerbation rate was 33 and mortality was 10 during the average follow-up period of 962 days Optimal management of the mechanical cardiopulmonary support and curative treatment for the myocarditis further improve the outcome of this disease
Durante la fase acuta della miocardite lrsquoimpianto di ICD deve essere procrastinato fino
alla remissione dellrsquoepisodio acuto
In alcuni casi la miocardite puograve risolversi completamente pertanto lrsquoindicazione allrsquoimpianto di ICD e la relativa tempistica
sono tuttora controverse
anche una volta superata
la fase acuta
Chung MK
The role of the wearable cardioverter defibrillator in clinical practice
Cardiol Clin 201432253ndash270
Per superare il periodo critico in attesa del pieno recupero lrsquoutilizzo del
Wearable CD sembra profilarsi una promettente opzione terapeutica per i pazienti
con miocardite che sviluppano TVFV
Prochnau D Surber R Kuehnert H Heinke M Klein HU Figulla HR
Successful use of a wearable cardioverter-defibrillator in myocarditis with normal ejection fraction Clin Res Cardiol 201099129ndash131
Usefulness of the Wearable Cardioverter
Defibrillator in Patients at High Risk for
Sudden Cardiac Death Shingo Sasaki Hirofumi Tomita Shuji Shibutani Kei Izumiyama Takumi
Higuma Taihei Itoh Kenichi Sasaki Daisuke Horiuchi
Masaomi Kimura Ken Okumura
(Circ J 2014 78 2987 ndash 2989)
Wearable cardioverter-defibrillators (WCD) have been available in Japan since
April 2014 but their application is still limited
9 patients with a WCD applied between April and September 2014
All patients were at high risk of life-threatening ventricular arrhythmias
During WCD use 1 patient had sustained ventricular tachycardia and
successful shock delivery 6 (67) subsequently underwent implantable
cardioverter-defibrillator (ICD) therapy while 2 had no requirement because of
reduced risk and 1 died of heart failure during WCD use
WCD is useful during acute-phase care of high-risk patients and
may help to avoid unnecessary ICD implantation
Despite the small number of
patients
these findings indicate that
WCD is useful and tolerable in
the acute phase of care of
high-risk patients and may help
to avoid unnecessary ICD
implantation
WCD is indicated for patients
who are at high risk for SCD
from VTVF but still need to be
evaluated for subsequent ICD
implantation or who meet the
criteria for ICD implantation but
need more time because of
conditions such as infection
Klein HU Goldenberg I Moss AJ
Risk stratification for implantable cardioverter defibrillator therapy The role of the wearable cardioverter- defibrillator
Eur Heart J 2013 34 2230 ndash 2242
Structural abnormality and ventricular dysfunction the two major risk parameters may recover and heart failure symptoms can improve so that ICD therapy may not be indicated
Risk stratification can take time while the patient continues to be at high risk of arrhythmic death and patients may need temporary bridging by a defibrillator in cases of interrupted ICD therapy The wearable cardioverter-defibrillator (WCD) combines a long-term electrocardiogram (ECG)-monitoring system with an external automatic defibrillator
Advanced heart failure NYHA class IIIndashIV is not rare in clinically suspected myocarditis In a large cohort of 181 patients with myocarditis 50 were in NYHA class IIIndashIV and 45 had LVEF lt45 Within 5 years 221 had cardiac death or underwent heart transplantation (77) Of the 26 patients with cardiac death 13 patients (50) had SCD Highest mortality occurred within the first 18 months after hospitalization
They have used the WCD in 35 patients with acute heart failure and suspected myocarditis
During a mean wearing time of 3 months two female patients (57) experienced VTVF episodes which were successfully terminated by the WCD
In 25 of the 35 patients including the two patients with VTVF events an ICD was implanted
Eur Heart J 2013
Duraković Z Misigoj Duraković M Skavić J Tomljenović A
Myopericarditis and sudden cardiac death due to physical exercise in male athletes
Coll Antropol 200832399ndash401
In persons aged under 30 who died during or immediately after physical exercise the most common reasons for lethal events is a congenital heart disease hypertrophic cardiomyopathy congenital coronary artery anomalies (including an abnormal origin of coronary artery hypoplastic coronary artery myocardial bridging) aortic stenosis aortic dissection (often associated with Marfans syndrome) myocarditis - higher than expected an idiopathic dilated cardiomyopathy mitral valve prolapsed idiopathic cardiac hypertrophy infiltrating cardiomiopathies (feamyloidosis) right ventricular dysplasia long Q-T interval syndrome the Brugada syndrome right bundle branch block right precordial ST-segment elevation associated with ventricular tachycardia
Myopericarditis is at the third place among the causes of sudden cardiac death in young persons engaged in sport and recreational
exercise and the incidence being
higher than expected
20 gennaio 2016 scatta lobbligo del
defibrillatore per le societagrave sportive Dal 20 gennaio 2016 tutte le societagrave sportive
anche dilettantistiche dovranno disporre di un
defibrillatore semiautomatico (DAE o AED) e di
personale adeguatamente formato durante le
partite e gli allenamenti
(Decreto Balduzzi)
Cardiomiopatia infiammatoria secondaria
a miocardite
Sulla base dei dati derivati da casistiche prospettiche di grandi dimensioni la miocardite egrave stata identificata
come causa di CMD
nel 10 dei casi
in particolare la cardiomiopatia infiammatoria risulta implicata nella patogenesi della CMD con una
prognosi sfavorevole
In studi di follow-up a lungo termine condotti in pazienti con miocardite acuta la CMD si egrave sviluppata nel 21 dei casi
DrsquoAmbrosio A Patti G Manzoli A Sinagra G Di Lenarda A Silvestri F Di Sciascio G
The fate of acute myocarditis between spontaneous improvement
and evolution to dilated cardiomyopathy a review Heart 200185499ndash504
Un genoma virale egrave stato identificato nel
miocardio di due terzi dei pazienti con
disfunzione VS ldquoidiopaticardquo
Inoltre la persistenza di infezioni virali puograve
costituire unrsquoimportante causa di progressiva
disfunzione VS nei pazienti con CMD nei quali
si sospetti una miocardite pregressa
Kuhl U Pauschinger M Seeberg B Lassner D Noutsias M Poller W
Schultheiss HP Viral persistence in the myocardium is associated with
progressive cardiac dysfunction
Circulation 20051121965ndash1970
La presenza di infiltrati infiammatori nel miocardio
allrsquoanalisi immunoistologica costituisce il fattore piugrave importante associato a un aumento di ge 3 volte del
rischio di morte cardiaca o di trapianto di cuore
Ad un follow-up di 5 anni il 61 dei pazienti in classe
funzionale NYHA III o IV con immunoistologia positiva
e non in trattamento con betabloccanti egrave deceduto o egrave
stato sottoposto a trapianto cardiaco
Kindermann I Kindermann M Kandolf R Klingel K Bultmann B Muller T
Lindinger A Bohm M Predictors of outcome in patients with suspected
myocarditis
Circulation 2008118639ndash648
Il rischio di morte cardiaca improvvisa in pazienti con cardiomiopatia dilatativa egrave molto elevato
Farmaci antiaritmici non sono sufficienti nel prevenire la morte cardiaca improvvisa in questi pazienti
Consensus guidelines dato
lrsquoelevato rischio di morte
cardiaca improvvisa nella CMD
raccomandano indicazioni
piugrave ampie allrsquoimpianto di ICD
Circulation 2010 Aug 3 122(5) 527ndash534
101161CIRCULATIONAHA109892240
Dilated Cardiomyopathy With
Conduction Disease and Arrhythmia
Neal K Lakdawala and Michael M Givertz
Nei pazienti con miocardite acuta o fulminante egrave
raccomandato un supporto emodinamico aggressivo
usando un supporto cardiopolmonare percutaneo o il
contropulsatore aortico in aggiunta alla terapia
farmacologica allo scopo di superare la pericolosa ma
spesso curabile fase acuta della malattia
Deve essere utilizzato il supporto cardiopolmonare
percutaneo quando la TVFV si dimostri resistente alla
terapia elettrica dopo 3-5 tentativi di defibrillazione
JCS Joint Working Group Guidelines for diagnosis and
treatment of myocarditis
(JCS 2009) digest version Circ J 201175734ndash743
Circ J 2002 Feb66(2)133-44
National survey of fulminant myocarditis in Japan therapeutic guidelines and long-term prognosis of using percutaneous
cardiopulmonary support for fulminant myocarditis (special report from a scientific committee)
Aoyama N1 Izumi T Hiramori K Isobe M Kawana M Hiroe M Hishida H Kitaura Y Imaizumi
T Japanese Investigators of FulminantMyocarditis
Although fulminant myocarditis is known as a fatal disease patients have been able to recover and return to normal life with the help of mechanical cardiopulmonary support
The present national survey considered the current situation of patients as the basis for proposing therapeutic guidelines
Thirty of 52 patients (577) survived and returned to social life
Important factors concerning the prognosis were the severity and grade of cardiac and renal dysfunction the adjusted support flow rate to enable recovery from circulatory failure and prevention of circulatory disturbances of the legs and multiple organ failure directly associated with PCPS With regard to the long-term prognosis of patients treated with PCPS the readmission rate was 10 the exacerbation rate was 33 and mortality was 10 during the average follow-up period of 962 days Optimal management of the mechanical cardiopulmonary support and curative treatment for the myocarditis further improve the outcome of this disease
Durante la fase acuta della miocardite lrsquoimpianto di ICD deve essere procrastinato fino
alla remissione dellrsquoepisodio acuto
In alcuni casi la miocardite puograve risolversi completamente pertanto lrsquoindicazione allrsquoimpianto di ICD e la relativa tempistica
sono tuttora controverse
anche una volta superata
la fase acuta
Chung MK
The role of the wearable cardioverter defibrillator in clinical practice
Cardiol Clin 201432253ndash270
Per superare il periodo critico in attesa del pieno recupero lrsquoutilizzo del
Wearable CD sembra profilarsi una promettente opzione terapeutica per i pazienti
con miocardite che sviluppano TVFV
Prochnau D Surber R Kuehnert H Heinke M Klein HU Figulla HR
Successful use of a wearable cardioverter-defibrillator in myocarditis with normal ejection fraction Clin Res Cardiol 201099129ndash131
Usefulness of the Wearable Cardioverter
Defibrillator in Patients at High Risk for
Sudden Cardiac Death Shingo Sasaki Hirofumi Tomita Shuji Shibutani Kei Izumiyama Takumi
Higuma Taihei Itoh Kenichi Sasaki Daisuke Horiuchi
Masaomi Kimura Ken Okumura
(Circ J 2014 78 2987 ndash 2989)
Wearable cardioverter-defibrillators (WCD) have been available in Japan since
April 2014 but their application is still limited
9 patients with a WCD applied between April and September 2014
All patients were at high risk of life-threatening ventricular arrhythmias
During WCD use 1 patient had sustained ventricular tachycardia and
successful shock delivery 6 (67) subsequently underwent implantable
cardioverter-defibrillator (ICD) therapy while 2 had no requirement because of
reduced risk and 1 died of heart failure during WCD use
WCD is useful during acute-phase care of high-risk patients and
may help to avoid unnecessary ICD implantation
Despite the small number of
patients
these findings indicate that
WCD is useful and tolerable in
the acute phase of care of
high-risk patients and may help
to avoid unnecessary ICD
implantation
WCD is indicated for patients
who are at high risk for SCD
from VTVF but still need to be
evaluated for subsequent ICD
implantation or who meet the
criteria for ICD implantation but
need more time because of
conditions such as infection
Klein HU Goldenberg I Moss AJ
Risk stratification for implantable cardioverter defibrillator therapy The role of the wearable cardioverter- defibrillator
Eur Heart J 2013 34 2230 ndash 2242
Structural abnormality and ventricular dysfunction the two major risk parameters may recover and heart failure symptoms can improve so that ICD therapy may not be indicated
Risk stratification can take time while the patient continues to be at high risk of arrhythmic death and patients may need temporary bridging by a defibrillator in cases of interrupted ICD therapy The wearable cardioverter-defibrillator (WCD) combines a long-term electrocardiogram (ECG)-monitoring system with an external automatic defibrillator
Advanced heart failure NYHA class IIIndashIV is not rare in clinically suspected myocarditis In a large cohort of 181 patients with myocarditis 50 were in NYHA class IIIndashIV and 45 had LVEF lt45 Within 5 years 221 had cardiac death or underwent heart transplantation (77) Of the 26 patients with cardiac death 13 patients (50) had SCD Highest mortality occurred within the first 18 months after hospitalization
They have used the WCD in 35 patients with acute heart failure and suspected myocarditis
During a mean wearing time of 3 months two female patients (57) experienced VTVF episodes which were successfully terminated by the WCD
In 25 of the 35 patients including the two patients with VTVF events an ICD was implanted
Eur Heart J 2013
Duraković Z Misigoj Duraković M Skavić J Tomljenović A
Myopericarditis and sudden cardiac death due to physical exercise in male athletes
Coll Antropol 200832399ndash401
In persons aged under 30 who died during or immediately after physical exercise the most common reasons for lethal events is a congenital heart disease hypertrophic cardiomyopathy congenital coronary artery anomalies (including an abnormal origin of coronary artery hypoplastic coronary artery myocardial bridging) aortic stenosis aortic dissection (often associated with Marfans syndrome) myocarditis - higher than expected an idiopathic dilated cardiomyopathy mitral valve prolapsed idiopathic cardiac hypertrophy infiltrating cardiomiopathies (feamyloidosis) right ventricular dysplasia long Q-T interval syndrome the Brugada syndrome right bundle branch block right precordial ST-segment elevation associated with ventricular tachycardia
Myopericarditis is at the third place among the causes of sudden cardiac death in young persons engaged in sport and recreational
exercise and the incidence being
higher than expected
20 gennaio 2016 scatta lobbligo del
defibrillatore per le societagrave sportive Dal 20 gennaio 2016 tutte le societagrave sportive
anche dilettantistiche dovranno disporre di un
defibrillatore semiautomatico (DAE o AED) e di
personale adeguatamente formato durante le
partite e gli allenamenti
(Decreto Balduzzi)
Cardiomiopatia infiammatoria secondaria
a miocardite
Sulla base dei dati derivati da casistiche prospettiche di grandi dimensioni la miocardite egrave stata identificata
come causa di CMD
nel 10 dei casi
in particolare la cardiomiopatia infiammatoria risulta implicata nella patogenesi della CMD con una
prognosi sfavorevole
In studi di follow-up a lungo termine condotti in pazienti con miocardite acuta la CMD si egrave sviluppata nel 21 dei casi
DrsquoAmbrosio A Patti G Manzoli A Sinagra G Di Lenarda A Silvestri F Di Sciascio G
The fate of acute myocarditis between spontaneous improvement
and evolution to dilated cardiomyopathy a review Heart 200185499ndash504
Un genoma virale egrave stato identificato nel
miocardio di due terzi dei pazienti con
disfunzione VS ldquoidiopaticardquo
Inoltre la persistenza di infezioni virali puograve
costituire unrsquoimportante causa di progressiva
disfunzione VS nei pazienti con CMD nei quali
si sospetti una miocardite pregressa
Kuhl U Pauschinger M Seeberg B Lassner D Noutsias M Poller W
Schultheiss HP Viral persistence in the myocardium is associated with
progressive cardiac dysfunction
Circulation 20051121965ndash1970
La presenza di infiltrati infiammatori nel miocardio
allrsquoanalisi immunoistologica costituisce il fattore piugrave importante associato a un aumento di ge 3 volte del
rischio di morte cardiaca o di trapianto di cuore
Ad un follow-up di 5 anni il 61 dei pazienti in classe
funzionale NYHA III o IV con immunoistologia positiva
e non in trattamento con betabloccanti egrave deceduto o egrave
stato sottoposto a trapianto cardiaco
Kindermann I Kindermann M Kandolf R Klingel K Bultmann B Muller T
Lindinger A Bohm M Predictors of outcome in patients with suspected
myocarditis
Circulation 2008118639ndash648
Il rischio di morte cardiaca improvvisa in pazienti con cardiomiopatia dilatativa egrave molto elevato
Farmaci antiaritmici non sono sufficienti nel prevenire la morte cardiaca improvvisa in questi pazienti
Consensus guidelines dato
lrsquoelevato rischio di morte
cardiaca improvvisa nella CMD
raccomandano indicazioni
piugrave ampie allrsquoimpianto di ICD
Circulation 2010 Aug 3 122(5) 527ndash534
101161CIRCULATIONAHA109892240
Dilated Cardiomyopathy With
Conduction Disease and Arrhythmia
Neal K Lakdawala and Michael M Givertz
Circ J 2002 Feb66(2)133-44
National survey of fulminant myocarditis in Japan therapeutic guidelines and long-term prognosis of using percutaneous
cardiopulmonary support for fulminant myocarditis (special report from a scientific committee)
Aoyama N1 Izumi T Hiramori K Isobe M Kawana M Hiroe M Hishida H Kitaura Y Imaizumi
T Japanese Investigators of FulminantMyocarditis
Although fulminant myocarditis is known as a fatal disease patients have been able to recover and return to normal life with the help of mechanical cardiopulmonary support
The present national survey considered the current situation of patients as the basis for proposing therapeutic guidelines
Thirty of 52 patients (577) survived and returned to social life
Important factors concerning the prognosis were the severity and grade of cardiac and renal dysfunction the adjusted support flow rate to enable recovery from circulatory failure and prevention of circulatory disturbances of the legs and multiple organ failure directly associated with PCPS With regard to the long-term prognosis of patients treated with PCPS the readmission rate was 10 the exacerbation rate was 33 and mortality was 10 during the average follow-up period of 962 days Optimal management of the mechanical cardiopulmonary support and curative treatment for the myocarditis further improve the outcome of this disease
Durante la fase acuta della miocardite lrsquoimpianto di ICD deve essere procrastinato fino
alla remissione dellrsquoepisodio acuto
In alcuni casi la miocardite puograve risolversi completamente pertanto lrsquoindicazione allrsquoimpianto di ICD e la relativa tempistica
sono tuttora controverse
anche una volta superata
la fase acuta
Chung MK
The role of the wearable cardioverter defibrillator in clinical practice
Cardiol Clin 201432253ndash270
Per superare il periodo critico in attesa del pieno recupero lrsquoutilizzo del
Wearable CD sembra profilarsi una promettente opzione terapeutica per i pazienti
con miocardite che sviluppano TVFV
Prochnau D Surber R Kuehnert H Heinke M Klein HU Figulla HR
Successful use of a wearable cardioverter-defibrillator in myocarditis with normal ejection fraction Clin Res Cardiol 201099129ndash131
Usefulness of the Wearable Cardioverter
Defibrillator in Patients at High Risk for
Sudden Cardiac Death Shingo Sasaki Hirofumi Tomita Shuji Shibutani Kei Izumiyama Takumi
Higuma Taihei Itoh Kenichi Sasaki Daisuke Horiuchi
Masaomi Kimura Ken Okumura
(Circ J 2014 78 2987 ndash 2989)
Wearable cardioverter-defibrillators (WCD) have been available in Japan since
April 2014 but their application is still limited
9 patients with a WCD applied between April and September 2014
All patients were at high risk of life-threatening ventricular arrhythmias
During WCD use 1 patient had sustained ventricular tachycardia and
successful shock delivery 6 (67) subsequently underwent implantable
cardioverter-defibrillator (ICD) therapy while 2 had no requirement because of
reduced risk and 1 died of heart failure during WCD use
WCD is useful during acute-phase care of high-risk patients and
may help to avoid unnecessary ICD implantation
Despite the small number of
patients
these findings indicate that
WCD is useful and tolerable in
the acute phase of care of
high-risk patients and may help
to avoid unnecessary ICD
implantation
WCD is indicated for patients
who are at high risk for SCD
from VTVF but still need to be
evaluated for subsequent ICD
implantation or who meet the
criteria for ICD implantation but
need more time because of
conditions such as infection
Klein HU Goldenberg I Moss AJ
Risk stratification for implantable cardioverter defibrillator therapy The role of the wearable cardioverter- defibrillator
Eur Heart J 2013 34 2230 ndash 2242
Structural abnormality and ventricular dysfunction the two major risk parameters may recover and heart failure symptoms can improve so that ICD therapy may not be indicated
Risk stratification can take time while the patient continues to be at high risk of arrhythmic death and patients may need temporary bridging by a defibrillator in cases of interrupted ICD therapy The wearable cardioverter-defibrillator (WCD) combines a long-term electrocardiogram (ECG)-monitoring system with an external automatic defibrillator
Advanced heart failure NYHA class IIIndashIV is not rare in clinically suspected myocarditis In a large cohort of 181 patients with myocarditis 50 were in NYHA class IIIndashIV and 45 had LVEF lt45 Within 5 years 221 had cardiac death or underwent heart transplantation (77) Of the 26 patients with cardiac death 13 patients (50) had SCD Highest mortality occurred within the first 18 months after hospitalization
They have used the WCD in 35 patients with acute heart failure and suspected myocarditis
During a mean wearing time of 3 months two female patients (57) experienced VTVF episodes which were successfully terminated by the WCD
In 25 of the 35 patients including the two patients with VTVF events an ICD was implanted
Eur Heart J 2013
Duraković Z Misigoj Duraković M Skavić J Tomljenović A
Myopericarditis and sudden cardiac death due to physical exercise in male athletes
Coll Antropol 200832399ndash401
In persons aged under 30 who died during or immediately after physical exercise the most common reasons for lethal events is a congenital heart disease hypertrophic cardiomyopathy congenital coronary artery anomalies (including an abnormal origin of coronary artery hypoplastic coronary artery myocardial bridging) aortic stenosis aortic dissection (often associated with Marfans syndrome) myocarditis - higher than expected an idiopathic dilated cardiomyopathy mitral valve prolapsed idiopathic cardiac hypertrophy infiltrating cardiomiopathies (feamyloidosis) right ventricular dysplasia long Q-T interval syndrome the Brugada syndrome right bundle branch block right precordial ST-segment elevation associated with ventricular tachycardia
Myopericarditis is at the third place among the causes of sudden cardiac death in young persons engaged in sport and recreational
exercise and the incidence being
higher than expected
20 gennaio 2016 scatta lobbligo del
defibrillatore per le societagrave sportive Dal 20 gennaio 2016 tutte le societagrave sportive
anche dilettantistiche dovranno disporre di un
defibrillatore semiautomatico (DAE o AED) e di
personale adeguatamente formato durante le
partite e gli allenamenti
(Decreto Balduzzi)
Cardiomiopatia infiammatoria secondaria
a miocardite
Sulla base dei dati derivati da casistiche prospettiche di grandi dimensioni la miocardite egrave stata identificata
come causa di CMD
nel 10 dei casi
in particolare la cardiomiopatia infiammatoria risulta implicata nella patogenesi della CMD con una
prognosi sfavorevole
In studi di follow-up a lungo termine condotti in pazienti con miocardite acuta la CMD si egrave sviluppata nel 21 dei casi
DrsquoAmbrosio A Patti G Manzoli A Sinagra G Di Lenarda A Silvestri F Di Sciascio G
The fate of acute myocarditis between spontaneous improvement
and evolution to dilated cardiomyopathy a review Heart 200185499ndash504
Un genoma virale egrave stato identificato nel
miocardio di due terzi dei pazienti con
disfunzione VS ldquoidiopaticardquo
Inoltre la persistenza di infezioni virali puograve
costituire unrsquoimportante causa di progressiva
disfunzione VS nei pazienti con CMD nei quali
si sospetti una miocardite pregressa
Kuhl U Pauschinger M Seeberg B Lassner D Noutsias M Poller W
Schultheiss HP Viral persistence in the myocardium is associated with
progressive cardiac dysfunction
Circulation 20051121965ndash1970
La presenza di infiltrati infiammatori nel miocardio
allrsquoanalisi immunoistologica costituisce il fattore piugrave importante associato a un aumento di ge 3 volte del
rischio di morte cardiaca o di trapianto di cuore
Ad un follow-up di 5 anni il 61 dei pazienti in classe
funzionale NYHA III o IV con immunoistologia positiva
e non in trattamento con betabloccanti egrave deceduto o egrave
stato sottoposto a trapianto cardiaco
Kindermann I Kindermann M Kandolf R Klingel K Bultmann B Muller T
Lindinger A Bohm M Predictors of outcome in patients with suspected
myocarditis
Circulation 2008118639ndash648
Il rischio di morte cardiaca improvvisa in pazienti con cardiomiopatia dilatativa egrave molto elevato
Farmaci antiaritmici non sono sufficienti nel prevenire la morte cardiaca improvvisa in questi pazienti
Consensus guidelines dato
lrsquoelevato rischio di morte
cardiaca improvvisa nella CMD
raccomandano indicazioni
piugrave ampie allrsquoimpianto di ICD
Circulation 2010 Aug 3 122(5) 527ndash534
101161CIRCULATIONAHA109892240
Dilated Cardiomyopathy With
Conduction Disease and Arrhythmia
Neal K Lakdawala and Michael M Givertz
Durante la fase acuta della miocardite lrsquoimpianto di ICD deve essere procrastinato fino
alla remissione dellrsquoepisodio acuto
In alcuni casi la miocardite puograve risolversi completamente pertanto lrsquoindicazione allrsquoimpianto di ICD e la relativa tempistica
sono tuttora controverse
anche una volta superata
la fase acuta
Chung MK
The role of the wearable cardioverter defibrillator in clinical practice
Cardiol Clin 201432253ndash270
Per superare il periodo critico in attesa del pieno recupero lrsquoutilizzo del
Wearable CD sembra profilarsi una promettente opzione terapeutica per i pazienti
con miocardite che sviluppano TVFV
Prochnau D Surber R Kuehnert H Heinke M Klein HU Figulla HR
Successful use of a wearable cardioverter-defibrillator in myocarditis with normal ejection fraction Clin Res Cardiol 201099129ndash131
Usefulness of the Wearable Cardioverter
Defibrillator in Patients at High Risk for
Sudden Cardiac Death Shingo Sasaki Hirofumi Tomita Shuji Shibutani Kei Izumiyama Takumi
Higuma Taihei Itoh Kenichi Sasaki Daisuke Horiuchi
Masaomi Kimura Ken Okumura
(Circ J 2014 78 2987 ndash 2989)
Wearable cardioverter-defibrillators (WCD) have been available in Japan since
April 2014 but their application is still limited
9 patients with a WCD applied between April and September 2014
All patients were at high risk of life-threatening ventricular arrhythmias
During WCD use 1 patient had sustained ventricular tachycardia and
successful shock delivery 6 (67) subsequently underwent implantable
cardioverter-defibrillator (ICD) therapy while 2 had no requirement because of
reduced risk and 1 died of heart failure during WCD use
WCD is useful during acute-phase care of high-risk patients and
may help to avoid unnecessary ICD implantation
Despite the small number of
patients
these findings indicate that
WCD is useful and tolerable in
the acute phase of care of
high-risk patients and may help
to avoid unnecessary ICD
implantation
WCD is indicated for patients
who are at high risk for SCD
from VTVF but still need to be
evaluated for subsequent ICD
implantation or who meet the
criteria for ICD implantation but
need more time because of
conditions such as infection
Klein HU Goldenberg I Moss AJ
Risk stratification for implantable cardioverter defibrillator therapy The role of the wearable cardioverter- defibrillator
Eur Heart J 2013 34 2230 ndash 2242
Structural abnormality and ventricular dysfunction the two major risk parameters may recover and heart failure symptoms can improve so that ICD therapy may not be indicated
Risk stratification can take time while the patient continues to be at high risk of arrhythmic death and patients may need temporary bridging by a defibrillator in cases of interrupted ICD therapy The wearable cardioverter-defibrillator (WCD) combines a long-term electrocardiogram (ECG)-monitoring system with an external automatic defibrillator
Advanced heart failure NYHA class IIIndashIV is not rare in clinically suspected myocarditis In a large cohort of 181 patients with myocarditis 50 were in NYHA class IIIndashIV and 45 had LVEF lt45 Within 5 years 221 had cardiac death or underwent heart transplantation (77) Of the 26 patients with cardiac death 13 patients (50) had SCD Highest mortality occurred within the first 18 months after hospitalization
They have used the WCD in 35 patients with acute heart failure and suspected myocarditis
During a mean wearing time of 3 months two female patients (57) experienced VTVF episodes which were successfully terminated by the WCD
In 25 of the 35 patients including the two patients with VTVF events an ICD was implanted
Eur Heart J 2013
Duraković Z Misigoj Duraković M Skavić J Tomljenović A
Myopericarditis and sudden cardiac death due to physical exercise in male athletes
Coll Antropol 200832399ndash401
In persons aged under 30 who died during or immediately after physical exercise the most common reasons for lethal events is a congenital heart disease hypertrophic cardiomyopathy congenital coronary artery anomalies (including an abnormal origin of coronary artery hypoplastic coronary artery myocardial bridging) aortic stenosis aortic dissection (often associated with Marfans syndrome) myocarditis - higher than expected an idiopathic dilated cardiomyopathy mitral valve prolapsed idiopathic cardiac hypertrophy infiltrating cardiomiopathies (feamyloidosis) right ventricular dysplasia long Q-T interval syndrome the Brugada syndrome right bundle branch block right precordial ST-segment elevation associated with ventricular tachycardia
Myopericarditis is at the third place among the causes of sudden cardiac death in young persons engaged in sport and recreational
exercise and the incidence being
higher than expected
20 gennaio 2016 scatta lobbligo del
defibrillatore per le societagrave sportive Dal 20 gennaio 2016 tutte le societagrave sportive
anche dilettantistiche dovranno disporre di un
defibrillatore semiautomatico (DAE o AED) e di
personale adeguatamente formato durante le
partite e gli allenamenti
(Decreto Balduzzi)
Cardiomiopatia infiammatoria secondaria
a miocardite
Sulla base dei dati derivati da casistiche prospettiche di grandi dimensioni la miocardite egrave stata identificata
come causa di CMD
nel 10 dei casi
in particolare la cardiomiopatia infiammatoria risulta implicata nella patogenesi della CMD con una
prognosi sfavorevole
In studi di follow-up a lungo termine condotti in pazienti con miocardite acuta la CMD si egrave sviluppata nel 21 dei casi
DrsquoAmbrosio A Patti G Manzoli A Sinagra G Di Lenarda A Silvestri F Di Sciascio G
The fate of acute myocarditis between spontaneous improvement
and evolution to dilated cardiomyopathy a review Heart 200185499ndash504
Un genoma virale egrave stato identificato nel
miocardio di due terzi dei pazienti con
disfunzione VS ldquoidiopaticardquo
Inoltre la persistenza di infezioni virali puograve
costituire unrsquoimportante causa di progressiva
disfunzione VS nei pazienti con CMD nei quali
si sospetti una miocardite pregressa
Kuhl U Pauschinger M Seeberg B Lassner D Noutsias M Poller W
Schultheiss HP Viral persistence in the myocardium is associated with
progressive cardiac dysfunction
Circulation 20051121965ndash1970
La presenza di infiltrati infiammatori nel miocardio
allrsquoanalisi immunoistologica costituisce il fattore piugrave importante associato a un aumento di ge 3 volte del
rischio di morte cardiaca o di trapianto di cuore
Ad un follow-up di 5 anni il 61 dei pazienti in classe
funzionale NYHA III o IV con immunoistologia positiva
e non in trattamento con betabloccanti egrave deceduto o egrave
stato sottoposto a trapianto cardiaco
Kindermann I Kindermann M Kandolf R Klingel K Bultmann B Muller T
Lindinger A Bohm M Predictors of outcome in patients with suspected
myocarditis
Circulation 2008118639ndash648
Il rischio di morte cardiaca improvvisa in pazienti con cardiomiopatia dilatativa egrave molto elevato
Farmaci antiaritmici non sono sufficienti nel prevenire la morte cardiaca improvvisa in questi pazienti
Consensus guidelines dato
lrsquoelevato rischio di morte
cardiaca improvvisa nella CMD
raccomandano indicazioni
piugrave ampie allrsquoimpianto di ICD
Circulation 2010 Aug 3 122(5) 527ndash534
101161CIRCULATIONAHA109892240
Dilated Cardiomyopathy With
Conduction Disease and Arrhythmia
Neal K Lakdawala and Michael M Givertz
Per superare il periodo critico in attesa del pieno recupero lrsquoutilizzo del
Wearable CD sembra profilarsi una promettente opzione terapeutica per i pazienti
con miocardite che sviluppano TVFV
Prochnau D Surber R Kuehnert H Heinke M Klein HU Figulla HR
Successful use of a wearable cardioverter-defibrillator in myocarditis with normal ejection fraction Clin Res Cardiol 201099129ndash131
Usefulness of the Wearable Cardioverter
Defibrillator in Patients at High Risk for
Sudden Cardiac Death Shingo Sasaki Hirofumi Tomita Shuji Shibutani Kei Izumiyama Takumi
Higuma Taihei Itoh Kenichi Sasaki Daisuke Horiuchi
Masaomi Kimura Ken Okumura
(Circ J 2014 78 2987 ndash 2989)
Wearable cardioverter-defibrillators (WCD) have been available in Japan since
April 2014 but their application is still limited
9 patients with a WCD applied between April and September 2014
All patients were at high risk of life-threatening ventricular arrhythmias
During WCD use 1 patient had sustained ventricular tachycardia and
successful shock delivery 6 (67) subsequently underwent implantable
cardioverter-defibrillator (ICD) therapy while 2 had no requirement because of
reduced risk and 1 died of heart failure during WCD use
WCD is useful during acute-phase care of high-risk patients and
may help to avoid unnecessary ICD implantation
Despite the small number of
patients
these findings indicate that
WCD is useful and tolerable in
the acute phase of care of
high-risk patients and may help
to avoid unnecessary ICD
implantation
WCD is indicated for patients
who are at high risk for SCD
from VTVF but still need to be
evaluated for subsequent ICD
implantation or who meet the
criteria for ICD implantation but
need more time because of
conditions such as infection
Klein HU Goldenberg I Moss AJ
Risk stratification for implantable cardioverter defibrillator therapy The role of the wearable cardioverter- defibrillator
Eur Heart J 2013 34 2230 ndash 2242
Structural abnormality and ventricular dysfunction the two major risk parameters may recover and heart failure symptoms can improve so that ICD therapy may not be indicated
Risk stratification can take time while the patient continues to be at high risk of arrhythmic death and patients may need temporary bridging by a defibrillator in cases of interrupted ICD therapy The wearable cardioverter-defibrillator (WCD) combines a long-term electrocardiogram (ECG)-monitoring system with an external automatic defibrillator
Advanced heart failure NYHA class IIIndashIV is not rare in clinically suspected myocarditis In a large cohort of 181 patients with myocarditis 50 were in NYHA class IIIndashIV and 45 had LVEF lt45 Within 5 years 221 had cardiac death or underwent heart transplantation (77) Of the 26 patients with cardiac death 13 patients (50) had SCD Highest mortality occurred within the first 18 months after hospitalization
They have used the WCD in 35 patients with acute heart failure and suspected myocarditis
During a mean wearing time of 3 months two female patients (57) experienced VTVF episodes which were successfully terminated by the WCD
In 25 of the 35 patients including the two patients with VTVF events an ICD was implanted
Eur Heart J 2013
Duraković Z Misigoj Duraković M Skavić J Tomljenović A
Myopericarditis and sudden cardiac death due to physical exercise in male athletes
Coll Antropol 200832399ndash401
In persons aged under 30 who died during or immediately after physical exercise the most common reasons for lethal events is a congenital heart disease hypertrophic cardiomyopathy congenital coronary artery anomalies (including an abnormal origin of coronary artery hypoplastic coronary artery myocardial bridging) aortic stenosis aortic dissection (often associated with Marfans syndrome) myocarditis - higher than expected an idiopathic dilated cardiomyopathy mitral valve prolapsed idiopathic cardiac hypertrophy infiltrating cardiomiopathies (feamyloidosis) right ventricular dysplasia long Q-T interval syndrome the Brugada syndrome right bundle branch block right precordial ST-segment elevation associated with ventricular tachycardia
Myopericarditis is at the third place among the causes of sudden cardiac death in young persons engaged in sport and recreational
exercise and the incidence being
higher than expected
20 gennaio 2016 scatta lobbligo del
defibrillatore per le societagrave sportive Dal 20 gennaio 2016 tutte le societagrave sportive
anche dilettantistiche dovranno disporre di un
defibrillatore semiautomatico (DAE o AED) e di
personale adeguatamente formato durante le
partite e gli allenamenti
(Decreto Balduzzi)
Cardiomiopatia infiammatoria secondaria
a miocardite
Sulla base dei dati derivati da casistiche prospettiche di grandi dimensioni la miocardite egrave stata identificata
come causa di CMD
nel 10 dei casi
in particolare la cardiomiopatia infiammatoria risulta implicata nella patogenesi della CMD con una
prognosi sfavorevole
In studi di follow-up a lungo termine condotti in pazienti con miocardite acuta la CMD si egrave sviluppata nel 21 dei casi
DrsquoAmbrosio A Patti G Manzoli A Sinagra G Di Lenarda A Silvestri F Di Sciascio G
The fate of acute myocarditis between spontaneous improvement
and evolution to dilated cardiomyopathy a review Heart 200185499ndash504
Un genoma virale egrave stato identificato nel
miocardio di due terzi dei pazienti con
disfunzione VS ldquoidiopaticardquo
Inoltre la persistenza di infezioni virali puograve
costituire unrsquoimportante causa di progressiva
disfunzione VS nei pazienti con CMD nei quali
si sospetti una miocardite pregressa
Kuhl U Pauschinger M Seeberg B Lassner D Noutsias M Poller W
Schultheiss HP Viral persistence in the myocardium is associated with
progressive cardiac dysfunction
Circulation 20051121965ndash1970
La presenza di infiltrati infiammatori nel miocardio
allrsquoanalisi immunoistologica costituisce il fattore piugrave importante associato a un aumento di ge 3 volte del
rischio di morte cardiaca o di trapianto di cuore
Ad un follow-up di 5 anni il 61 dei pazienti in classe
funzionale NYHA III o IV con immunoistologia positiva
e non in trattamento con betabloccanti egrave deceduto o egrave
stato sottoposto a trapianto cardiaco
Kindermann I Kindermann M Kandolf R Klingel K Bultmann B Muller T
Lindinger A Bohm M Predictors of outcome in patients with suspected
myocarditis
Circulation 2008118639ndash648
Il rischio di morte cardiaca improvvisa in pazienti con cardiomiopatia dilatativa egrave molto elevato
Farmaci antiaritmici non sono sufficienti nel prevenire la morte cardiaca improvvisa in questi pazienti
Consensus guidelines dato
lrsquoelevato rischio di morte
cardiaca improvvisa nella CMD
raccomandano indicazioni
piugrave ampie allrsquoimpianto di ICD
Circulation 2010 Aug 3 122(5) 527ndash534
101161CIRCULATIONAHA109892240
Dilated Cardiomyopathy With
Conduction Disease and Arrhythmia
Neal K Lakdawala and Michael M Givertz
Usefulness of the Wearable Cardioverter
Defibrillator in Patients at High Risk for
Sudden Cardiac Death Shingo Sasaki Hirofumi Tomita Shuji Shibutani Kei Izumiyama Takumi
Higuma Taihei Itoh Kenichi Sasaki Daisuke Horiuchi
Masaomi Kimura Ken Okumura
(Circ J 2014 78 2987 ndash 2989)
Wearable cardioverter-defibrillators (WCD) have been available in Japan since
April 2014 but their application is still limited
9 patients with a WCD applied between April and September 2014
All patients were at high risk of life-threatening ventricular arrhythmias
During WCD use 1 patient had sustained ventricular tachycardia and
successful shock delivery 6 (67) subsequently underwent implantable
cardioverter-defibrillator (ICD) therapy while 2 had no requirement because of
reduced risk and 1 died of heart failure during WCD use
WCD is useful during acute-phase care of high-risk patients and
may help to avoid unnecessary ICD implantation
Despite the small number of
patients
these findings indicate that
WCD is useful and tolerable in
the acute phase of care of
high-risk patients and may help
to avoid unnecessary ICD
implantation
WCD is indicated for patients
who are at high risk for SCD
from VTVF but still need to be
evaluated for subsequent ICD
implantation or who meet the
criteria for ICD implantation but
need more time because of
conditions such as infection
Klein HU Goldenberg I Moss AJ
Risk stratification for implantable cardioverter defibrillator therapy The role of the wearable cardioverter- defibrillator
Eur Heart J 2013 34 2230 ndash 2242
Structural abnormality and ventricular dysfunction the two major risk parameters may recover and heart failure symptoms can improve so that ICD therapy may not be indicated
Risk stratification can take time while the patient continues to be at high risk of arrhythmic death and patients may need temporary bridging by a defibrillator in cases of interrupted ICD therapy The wearable cardioverter-defibrillator (WCD) combines a long-term electrocardiogram (ECG)-monitoring system with an external automatic defibrillator
Advanced heart failure NYHA class IIIndashIV is not rare in clinically suspected myocarditis In a large cohort of 181 patients with myocarditis 50 were in NYHA class IIIndashIV and 45 had LVEF lt45 Within 5 years 221 had cardiac death or underwent heart transplantation (77) Of the 26 patients with cardiac death 13 patients (50) had SCD Highest mortality occurred within the first 18 months after hospitalization
They have used the WCD in 35 patients with acute heart failure and suspected myocarditis
During a mean wearing time of 3 months two female patients (57) experienced VTVF episodes which were successfully terminated by the WCD
In 25 of the 35 patients including the two patients with VTVF events an ICD was implanted
Eur Heart J 2013
Duraković Z Misigoj Duraković M Skavić J Tomljenović A
Myopericarditis and sudden cardiac death due to physical exercise in male athletes
Coll Antropol 200832399ndash401
In persons aged under 30 who died during or immediately after physical exercise the most common reasons for lethal events is a congenital heart disease hypertrophic cardiomyopathy congenital coronary artery anomalies (including an abnormal origin of coronary artery hypoplastic coronary artery myocardial bridging) aortic stenosis aortic dissection (often associated with Marfans syndrome) myocarditis - higher than expected an idiopathic dilated cardiomyopathy mitral valve prolapsed idiopathic cardiac hypertrophy infiltrating cardiomiopathies (feamyloidosis) right ventricular dysplasia long Q-T interval syndrome the Brugada syndrome right bundle branch block right precordial ST-segment elevation associated with ventricular tachycardia
Myopericarditis is at the third place among the causes of sudden cardiac death in young persons engaged in sport and recreational
exercise and the incidence being
higher than expected
20 gennaio 2016 scatta lobbligo del
defibrillatore per le societagrave sportive Dal 20 gennaio 2016 tutte le societagrave sportive
anche dilettantistiche dovranno disporre di un
defibrillatore semiautomatico (DAE o AED) e di
personale adeguatamente formato durante le
partite e gli allenamenti
(Decreto Balduzzi)
Cardiomiopatia infiammatoria secondaria
a miocardite
Sulla base dei dati derivati da casistiche prospettiche di grandi dimensioni la miocardite egrave stata identificata
come causa di CMD
nel 10 dei casi
in particolare la cardiomiopatia infiammatoria risulta implicata nella patogenesi della CMD con una
prognosi sfavorevole
In studi di follow-up a lungo termine condotti in pazienti con miocardite acuta la CMD si egrave sviluppata nel 21 dei casi
DrsquoAmbrosio A Patti G Manzoli A Sinagra G Di Lenarda A Silvestri F Di Sciascio G
The fate of acute myocarditis between spontaneous improvement
and evolution to dilated cardiomyopathy a review Heart 200185499ndash504
Un genoma virale egrave stato identificato nel
miocardio di due terzi dei pazienti con
disfunzione VS ldquoidiopaticardquo
Inoltre la persistenza di infezioni virali puograve
costituire unrsquoimportante causa di progressiva
disfunzione VS nei pazienti con CMD nei quali
si sospetti una miocardite pregressa
Kuhl U Pauschinger M Seeberg B Lassner D Noutsias M Poller W
Schultheiss HP Viral persistence in the myocardium is associated with
progressive cardiac dysfunction
Circulation 20051121965ndash1970
La presenza di infiltrati infiammatori nel miocardio
allrsquoanalisi immunoistologica costituisce il fattore piugrave importante associato a un aumento di ge 3 volte del
rischio di morte cardiaca o di trapianto di cuore
Ad un follow-up di 5 anni il 61 dei pazienti in classe
funzionale NYHA III o IV con immunoistologia positiva
e non in trattamento con betabloccanti egrave deceduto o egrave
stato sottoposto a trapianto cardiaco
Kindermann I Kindermann M Kandolf R Klingel K Bultmann B Muller T
Lindinger A Bohm M Predictors of outcome in patients with suspected
myocarditis
Circulation 2008118639ndash648
Il rischio di morte cardiaca improvvisa in pazienti con cardiomiopatia dilatativa egrave molto elevato
Farmaci antiaritmici non sono sufficienti nel prevenire la morte cardiaca improvvisa in questi pazienti
Consensus guidelines dato
lrsquoelevato rischio di morte
cardiaca improvvisa nella CMD
raccomandano indicazioni
piugrave ampie allrsquoimpianto di ICD
Circulation 2010 Aug 3 122(5) 527ndash534
101161CIRCULATIONAHA109892240
Dilated Cardiomyopathy With
Conduction Disease and Arrhythmia
Neal K Lakdawala and Michael M Givertz
Despite the small number of
patients
these findings indicate that
WCD is useful and tolerable in
the acute phase of care of
high-risk patients and may help
to avoid unnecessary ICD
implantation
WCD is indicated for patients
who are at high risk for SCD
from VTVF but still need to be
evaluated for subsequent ICD
implantation or who meet the
criteria for ICD implantation but
need more time because of
conditions such as infection
Klein HU Goldenberg I Moss AJ
Risk stratification for implantable cardioverter defibrillator therapy The role of the wearable cardioverter- defibrillator
Eur Heart J 2013 34 2230 ndash 2242
Structural abnormality and ventricular dysfunction the two major risk parameters may recover and heart failure symptoms can improve so that ICD therapy may not be indicated
Risk stratification can take time while the patient continues to be at high risk of arrhythmic death and patients may need temporary bridging by a defibrillator in cases of interrupted ICD therapy The wearable cardioverter-defibrillator (WCD) combines a long-term electrocardiogram (ECG)-monitoring system with an external automatic defibrillator
Advanced heart failure NYHA class IIIndashIV is not rare in clinically suspected myocarditis In a large cohort of 181 patients with myocarditis 50 were in NYHA class IIIndashIV and 45 had LVEF lt45 Within 5 years 221 had cardiac death or underwent heart transplantation (77) Of the 26 patients with cardiac death 13 patients (50) had SCD Highest mortality occurred within the first 18 months after hospitalization
They have used the WCD in 35 patients with acute heart failure and suspected myocarditis
During a mean wearing time of 3 months two female patients (57) experienced VTVF episodes which were successfully terminated by the WCD
In 25 of the 35 patients including the two patients with VTVF events an ICD was implanted
Eur Heart J 2013
Duraković Z Misigoj Duraković M Skavić J Tomljenović A
Myopericarditis and sudden cardiac death due to physical exercise in male athletes
Coll Antropol 200832399ndash401
In persons aged under 30 who died during or immediately after physical exercise the most common reasons for lethal events is a congenital heart disease hypertrophic cardiomyopathy congenital coronary artery anomalies (including an abnormal origin of coronary artery hypoplastic coronary artery myocardial bridging) aortic stenosis aortic dissection (often associated with Marfans syndrome) myocarditis - higher than expected an idiopathic dilated cardiomyopathy mitral valve prolapsed idiopathic cardiac hypertrophy infiltrating cardiomiopathies (feamyloidosis) right ventricular dysplasia long Q-T interval syndrome the Brugada syndrome right bundle branch block right precordial ST-segment elevation associated with ventricular tachycardia
Myopericarditis is at the third place among the causes of sudden cardiac death in young persons engaged in sport and recreational
exercise and the incidence being
higher than expected
20 gennaio 2016 scatta lobbligo del
defibrillatore per le societagrave sportive Dal 20 gennaio 2016 tutte le societagrave sportive
anche dilettantistiche dovranno disporre di un
defibrillatore semiautomatico (DAE o AED) e di
personale adeguatamente formato durante le
partite e gli allenamenti
(Decreto Balduzzi)
Cardiomiopatia infiammatoria secondaria
a miocardite
Sulla base dei dati derivati da casistiche prospettiche di grandi dimensioni la miocardite egrave stata identificata
come causa di CMD
nel 10 dei casi
in particolare la cardiomiopatia infiammatoria risulta implicata nella patogenesi della CMD con una
prognosi sfavorevole
In studi di follow-up a lungo termine condotti in pazienti con miocardite acuta la CMD si egrave sviluppata nel 21 dei casi
DrsquoAmbrosio A Patti G Manzoli A Sinagra G Di Lenarda A Silvestri F Di Sciascio G
The fate of acute myocarditis between spontaneous improvement
and evolution to dilated cardiomyopathy a review Heart 200185499ndash504
Un genoma virale egrave stato identificato nel
miocardio di due terzi dei pazienti con
disfunzione VS ldquoidiopaticardquo
Inoltre la persistenza di infezioni virali puograve
costituire unrsquoimportante causa di progressiva
disfunzione VS nei pazienti con CMD nei quali
si sospetti una miocardite pregressa
Kuhl U Pauschinger M Seeberg B Lassner D Noutsias M Poller W
Schultheiss HP Viral persistence in the myocardium is associated with
progressive cardiac dysfunction
Circulation 20051121965ndash1970
La presenza di infiltrati infiammatori nel miocardio
allrsquoanalisi immunoistologica costituisce il fattore piugrave importante associato a un aumento di ge 3 volte del
rischio di morte cardiaca o di trapianto di cuore
Ad un follow-up di 5 anni il 61 dei pazienti in classe
funzionale NYHA III o IV con immunoistologia positiva
e non in trattamento con betabloccanti egrave deceduto o egrave
stato sottoposto a trapianto cardiaco
Kindermann I Kindermann M Kandolf R Klingel K Bultmann B Muller T
Lindinger A Bohm M Predictors of outcome in patients with suspected
myocarditis
Circulation 2008118639ndash648
Il rischio di morte cardiaca improvvisa in pazienti con cardiomiopatia dilatativa egrave molto elevato
Farmaci antiaritmici non sono sufficienti nel prevenire la morte cardiaca improvvisa in questi pazienti
Consensus guidelines dato
lrsquoelevato rischio di morte
cardiaca improvvisa nella CMD
raccomandano indicazioni
piugrave ampie allrsquoimpianto di ICD
Circulation 2010 Aug 3 122(5) 527ndash534
101161CIRCULATIONAHA109892240
Dilated Cardiomyopathy With
Conduction Disease and Arrhythmia
Neal K Lakdawala and Michael M Givertz
Klein HU Goldenberg I Moss AJ
Risk stratification for implantable cardioverter defibrillator therapy The role of the wearable cardioverter- defibrillator
Eur Heart J 2013 34 2230 ndash 2242
Structural abnormality and ventricular dysfunction the two major risk parameters may recover and heart failure symptoms can improve so that ICD therapy may not be indicated
Risk stratification can take time while the patient continues to be at high risk of arrhythmic death and patients may need temporary bridging by a defibrillator in cases of interrupted ICD therapy The wearable cardioverter-defibrillator (WCD) combines a long-term electrocardiogram (ECG)-monitoring system with an external automatic defibrillator
Advanced heart failure NYHA class IIIndashIV is not rare in clinically suspected myocarditis In a large cohort of 181 patients with myocarditis 50 were in NYHA class IIIndashIV and 45 had LVEF lt45 Within 5 years 221 had cardiac death or underwent heart transplantation (77) Of the 26 patients with cardiac death 13 patients (50) had SCD Highest mortality occurred within the first 18 months after hospitalization
They have used the WCD in 35 patients with acute heart failure and suspected myocarditis
During a mean wearing time of 3 months two female patients (57) experienced VTVF episodes which were successfully terminated by the WCD
In 25 of the 35 patients including the two patients with VTVF events an ICD was implanted
Eur Heart J 2013
Duraković Z Misigoj Duraković M Skavić J Tomljenović A
Myopericarditis and sudden cardiac death due to physical exercise in male athletes
Coll Antropol 200832399ndash401
In persons aged under 30 who died during or immediately after physical exercise the most common reasons for lethal events is a congenital heart disease hypertrophic cardiomyopathy congenital coronary artery anomalies (including an abnormal origin of coronary artery hypoplastic coronary artery myocardial bridging) aortic stenosis aortic dissection (often associated with Marfans syndrome) myocarditis - higher than expected an idiopathic dilated cardiomyopathy mitral valve prolapsed idiopathic cardiac hypertrophy infiltrating cardiomiopathies (feamyloidosis) right ventricular dysplasia long Q-T interval syndrome the Brugada syndrome right bundle branch block right precordial ST-segment elevation associated with ventricular tachycardia
Myopericarditis is at the third place among the causes of sudden cardiac death in young persons engaged in sport and recreational
exercise and the incidence being
higher than expected
20 gennaio 2016 scatta lobbligo del
defibrillatore per le societagrave sportive Dal 20 gennaio 2016 tutte le societagrave sportive
anche dilettantistiche dovranno disporre di un
defibrillatore semiautomatico (DAE o AED) e di
personale adeguatamente formato durante le
partite e gli allenamenti
(Decreto Balduzzi)
Cardiomiopatia infiammatoria secondaria
a miocardite
Sulla base dei dati derivati da casistiche prospettiche di grandi dimensioni la miocardite egrave stata identificata
come causa di CMD
nel 10 dei casi
in particolare la cardiomiopatia infiammatoria risulta implicata nella patogenesi della CMD con una
prognosi sfavorevole
In studi di follow-up a lungo termine condotti in pazienti con miocardite acuta la CMD si egrave sviluppata nel 21 dei casi
DrsquoAmbrosio A Patti G Manzoli A Sinagra G Di Lenarda A Silvestri F Di Sciascio G
The fate of acute myocarditis between spontaneous improvement
and evolution to dilated cardiomyopathy a review Heart 200185499ndash504
Un genoma virale egrave stato identificato nel
miocardio di due terzi dei pazienti con
disfunzione VS ldquoidiopaticardquo
Inoltre la persistenza di infezioni virali puograve
costituire unrsquoimportante causa di progressiva
disfunzione VS nei pazienti con CMD nei quali
si sospetti una miocardite pregressa
Kuhl U Pauschinger M Seeberg B Lassner D Noutsias M Poller W
Schultheiss HP Viral persistence in the myocardium is associated with
progressive cardiac dysfunction
Circulation 20051121965ndash1970
La presenza di infiltrati infiammatori nel miocardio
allrsquoanalisi immunoistologica costituisce il fattore piugrave importante associato a un aumento di ge 3 volte del
rischio di morte cardiaca o di trapianto di cuore
Ad un follow-up di 5 anni il 61 dei pazienti in classe
funzionale NYHA III o IV con immunoistologia positiva
e non in trattamento con betabloccanti egrave deceduto o egrave
stato sottoposto a trapianto cardiaco
Kindermann I Kindermann M Kandolf R Klingel K Bultmann B Muller T
Lindinger A Bohm M Predictors of outcome in patients with suspected
myocarditis
Circulation 2008118639ndash648
Il rischio di morte cardiaca improvvisa in pazienti con cardiomiopatia dilatativa egrave molto elevato
Farmaci antiaritmici non sono sufficienti nel prevenire la morte cardiaca improvvisa in questi pazienti
Consensus guidelines dato
lrsquoelevato rischio di morte
cardiaca improvvisa nella CMD
raccomandano indicazioni
piugrave ampie allrsquoimpianto di ICD
Circulation 2010 Aug 3 122(5) 527ndash534
101161CIRCULATIONAHA109892240
Dilated Cardiomyopathy With
Conduction Disease and Arrhythmia
Neal K Lakdawala and Michael M Givertz
They have used the WCD in 35 patients with acute heart failure and suspected myocarditis
During a mean wearing time of 3 months two female patients (57) experienced VTVF episodes which were successfully terminated by the WCD
In 25 of the 35 patients including the two patients with VTVF events an ICD was implanted
Eur Heart J 2013
Duraković Z Misigoj Duraković M Skavić J Tomljenović A
Myopericarditis and sudden cardiac death due to physical exercise in male athletes
Coll Antropol 200832399ndash401
In persons aged under 30 who died during or immediately after physical exercise the most common reasons for lethal events is a congenital heart disease hypertrophic cardiomyopathy congenital coronary artery anomalies (including an abnormal origin of coronary artery hypoplastic coronary artery myocardial bridging) aortic stenosis aortic dissection (often associated with Marfans syndrome) myocarditis - higher than expected an idiopathic dilated cardiomyopathy mitral valve prolapsed idiopathic cardiac hypertrophy infiltrating cardiomiopathies (feamyloidosis) right ventricular dysplasia long Q-T interval syndrome the Brugada syndrome right bundle branch block right precordial ST-segment elevation associated with ventricular tachycardia
Myopericarditis is at the third place among the causes of sudden cardiac death in young persons engaged in sport and recreational
exercise and the incidence being
higher than expected
20 gennaio 2016 scatta lobbligo del
defibrillatore per le societagrave sportive Dal 20 gennaio 2016 tutte le societagrave sportive
anche dilettantistiche dovranno disporre di un
defibrillatore semiautomatico (DAE o AED) e di
personale adeguatamente formato durante le
partite e gli allenamenti
(Decreto Balduzzi)
Cardiomiopatia infiammatoria secondaria
a miocardite
Sulla base dei dati derivati da casistiche prospettiche di grandi dimensioni la miocardite egrave stata identificata
come causa di CMD
nel 10 dei casi
in particolare la cardiomiopatia infiammatoria risulta implicata nella patogenesi della CMD con una
prognosi sfavorevole
In studi di follow-up a lungo termine condotti in pazienti con miocardite acuta la CMD si egrave sviluppata nel 21 dei casi
DrsquoAmbrosio A Patti G Manzoli A Sinagra G Di Lenarda A Silvestri F Di Sciascio G
The fate of acute myocarditis between spontaneous improvement
and evolution to dilated cardiomyopathy a review Heart 200185499ndash504
Un genoma virale egrave stato identificato nel
miocardio di due terzi dei pazienti con
disfunzione VS ldquoidiopaticardquo
Inoltre la persistenza di infezioni virali puograve
costituire unrsquoimportante causa di progressiva
disfunzione VS nei pazienti con CMD nei quali
si sospetti una miocardite pregressa
Kuhl U Pauschinger M Seeberg B Lassner D Noutsias M Poller W
Schultheiss HP Viral persistence in the myocardium is associated with
progressive cardiac dysfunction
Circulation 20051121965ndash1970
La presenza di infiltrati infiammatori nel miocardio
allrsquoanalisi immunoistologica costituisce il fattore piugrave importante associato a un aumento di ge 3 volte del
rischio di morte cardiaca o di trapianto di cuore
Ad un follow-up di 5 anni il 61 dei pazienti in classe
funzionale NYHA III o IV con immunoistologia positiva
e non in trattamento con betabloccanti egrave deceduto o egrave
stato sottoposto a trapianto cardiaco
Kindermann I Kindermann M Kandolf R Klingel K Bultmann B Muller T
Lindinger A Bohm M Predictors of outcome in patients with suspected
myocarditis
Circulation 2008118639ndash648
Il rischio di morte cardiaca improvvisa in pazienti con cardiomiopatia dilatativa egrave molto elevato
Farmaci antiaritmici non sono sufficienti nel prevenire la morte cardiaca improvvisa in questi pazienti
Consensus guidelines dato
lrsquoelevato rischio di morte
cardiaca improvvisa nella CMD
raccomandano indicazioni
piugrave ampie allrsquoimpianto di ICD
Circulation 2010 Aug 3 122(5) 527ndash534
101161CIRCULATIONAHA109892240
Dilated Cardiomyopathy With
Conduction Disease and Arrhythmia
Neal K Lakdawala and Michael M Givertz
Duraković Z Misigoj Duraković M Skavić J Tomljenović A
Myopericarditis and sudden cardiac death due to physical exercise in male athletes
Coll Antropol 200832399ndash401
In persons aged under 30 who died during or immediately after physical exercise the most common reasons for lethal events is a congenital heart disease hypertrophic cardiomyopathy congenital coronary artery anomalies (including an abnormal origin of coronary artery hypoplastic coronary artery myocardial bridging) aortic stenosis aortic dissection (often associated with Marfans syndrome) myocarditis - higher than expected an idiopathic dilated cardiomyopathy mitral valve prolapsed idiopathic cardiac hypertrophy infiltrating cardiomiopathies (feamyloidosis) right ventricular dysplasia long Q-T interval syndrome the Brugada syndrome right bundle branch block right precordial ST-segment elevation associated with ventricular tachycardia
Myopericarditis is at the third place among the causes of sudden cardiac death in young persons engaged in sport and recreational
exercise and the incidence being
higher than expected
20 gennaio 2016 scatta lobbligo del
defibrillatore per le societagrave sportive Dal 20 gennaio 2016 tutte le societagrave sportive
anche dilettantistiche dovranno disporre di un
defibrillatore semiautomatico (DAE o AED) e di
personale adeguatamente formato durante le
partite e gli allenamenti
(Decreto Balduzzi)
Cardiomiopatia infiammatoria secondaria
a miocardite
Sulla base dei dati derivati da casistiche prospettiche di grandi dimensioni la miocardite egrave stata identificata
come causa di CMD
nel 10 dei casi
in particolare la cardiomiopatia infiammatoria risulta implicata nella patogenesi della CMD con una
prognosi sfavorevole
In studi di follow-up a lungo termine condotti in pazienti con miocardite acuta la CMD si egrave sviluppata nel 21 dei casi
DrsquoAmbrosio A Patti G Manzoli A Sinagra G Di Lenarda A Silvestri F Di Sciascio G
The fate of acute myocarditis between spontaneous improvement
and evolution to dilated cardiomyopathy a review Heart 200185499ndash504
Un genoma virale egrave stato identificato nel
miocardio di due terzi dei pazienti con
disfunzione VS ldquoidiopaticardquo
Inoltre la persistenza di infezioni virali puograve
costituire unrsquoimportante causa di progressiva
disfunzione VS nei pazienti con CMD nei quali
si sospetti una miocardite pregressa
Kuhl U Pauschinger M Seeberg B Lassner D Noutsias M Poller W
Schultheiss HP Viral persistence in the myocardium is associated with
progressive cardiac dysfunction
Circulation 20051121965ndash1970
La presenza di infiltrati infiammatori nel miocardio
allrsquoanalisi immunoistologica costituisce il fattore piugrave importante associato a un aumento di ge 3 volte del
rischio di morte cardiaca o di trapianto di cuore
Ad un follow-up di 5 anni il 61 dei pazienti in classe
funzionale NYHA III o IV con immunoistologia positiva
e non in trattamento con betabloccanti egrave deceduto o egrave
stato sottoposto a trapianto cardiaco
Kindermann I Kindermann M Kandolf R Klingel K Bultmann B Muller T
Lindinger A Bohm M Predictors of outcome in patients with suspected
myocarditis
Circulation 2008118639ndash648
Il rischio di morte cardiaca improvvisa in pazienti con cardiomiopatia dilatativa egrave molto elevato
Farmaci antiaritmici non sono sufficienti nel prevenire la morte cardiaca improvvisa in questi pazienti
Consensus guidelines dato
lrsquoelevato rischio di morte
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raccomandano indicazioni
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Circulation 2010 Aug 3 122(5) 527ndash534
101161CIRCULATIONAHA109892240
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Conduction Disease and Arrhythmia
Neal K Lakdawala and Michael M Givertz
20 gennaio 2016 scatta lobbligo del
defibrillatore per le societagrave sportive Dal 20 gennaio 2016 tutte le societagrave sportive
anche dilettantistiche dovranno disporre di un
defibrillatore semiautomatico (DAE o AED) e di
personale adeguatamente formato durante le
partite e gli allenamenti
(Decreto Balduzzi)
Cardiomiopatia infiammatoria secondaria
a miocardite
Sulla base dei dati derivati da casistiche prospettiche di grandi dimensioni la miocardite egrave stata identificata
come causa di CMD
nel 10 dei casi
in particolare la cardiomiopatia infiammatoria risulta implicata nella patogenesi della CMD con una
prognosi sfavorevole
In studi di follow-up a lungo termine condotti in pazienti con miocardite acuta la CMD si egrave sviluppata nel 21 dei casi
DrsquoAmbrosio A Patti G Manzoli A Sinagra G Di Lenarda A Silvestri F Di Sciascio G
The fate of acute myocarditis between spontaneous improvement
and evolution to dilated cardiomyopathy a review Heart 200185499ndash504
Un genoma virale egrave stato identificato nel
miocardio di due terzi dei pazienti con
disfunzione VS ldquoidiopaticardquo
Inoltre la persistenza di infezioni virali puograve
costituire unrsquoimportante causa di progressiva
disfunzione VS nei pazienti con CMD nei quali
si sospetti una miocardite pregressa
Kuhl U Pauschinger M Seeberg B Lassner D Noutsias M Poller W
Schultheiss HP Viral persistence in the myocardium is associated with
progressive cardiac dysfunction
Circulation 20051121965ndash1970
La presenza di infiltrati infiammatori nel miocardio
allrsquoanalisi immunoistologica costituisce il fattore piugrave importante associato a un aumento di ge 3 volte del
rischio di morte cardiaca o di trapianto di cuore
Ad un follow-up di 5 anni il 61 dei pazienti in classe
funzionale NYHA III o IV con immunoistologia positiva
e non in trattamento con betabloccanti egrave deceduto o egrave
stato sottoposto a trapianto cardiaco
Kindermann I Kindermann M Kandolf R Klingel K Bultmann B Muller T
Lindinger A Bohm M Predictors of outcome in patients with suspected
myocarditis
Circulation 2008118639ndash648
Il rischio di morte cardiaca improvvisa in pazienti con cardiomiopatia dilatativa egrave molto elevato
Farmaci antiaritmici non sono sufficienti nel prevenire la morte cardiaca improvvisa in questi pazienti
Consensus guidelines dato
lrsquoelevato rischio di morte
cardiaca improvvisa nella CMD
raccomandano indicazioni
piugrave ampie allrsquoimpianto di ICD
Circulation 2010 Aug 3 122(5) 527ndash534
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Dilated Cardiomyopathy With
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Neal K Lakdawala and Michael M Givertz
Cardiomiopatia infiammatoria secondaria
a miocardite
Sulla base dei dati derivati da casistiche prospettiche di grandi dimensioni la miocardite egrave stata identificata
come causa di CMD
nel 10 dei casi
in particolare la cardiomiopatia infiammatoria risulta implicata nella patogenesi della CMD con una
prognosi sfavorevole
In studi di follow-up a lungo termine condotti in pazienti con miocardite acuta la CMD si egrave sviluppata nel 21 dei casi
DrsquoAmbrosio A Patti G Manzoli A Sinagra G Di Lenarda A Silvestri F Di Sciascio G
The fate of acute myocarditis between spontaneous improvement
and evolution to dilated cardiomyopathy a review Heart 200185499ndash504
Un genoma virale egrave stato identificato nel
miocardio di due terzi dei pazienti con
disfunzione VS ldquoidiopaticardquo
Inoltre la persistenza di infezioni virali puograve
costituire unrsquoimportante causa di progressiva
disfunzione VS nei pazienti con CMD nei quali
si sospetti una miocardite pregressa
Kuhl U Pauschinger M Seeberg B Lassner D Noutsias M Poller W
Schultheiss HP Viral persistence in the myocardium is associated with
progressive cardiac dysfunction
Circulation 20051121965ndash1970
La presenza di infiltrati infiammatori nel miocardio
allrsquoanalisi immunoistologica costituisce il fattore piugrave importante associato a un aumento di ge 3 volte del
rischio di morte cardiaca o di trapianto di cuore
Ad un follow-up di 5 anni il 61 dei pazienti in classe
funzionale NYHA III o IV con immunoistologia positiva
e non in trattamento con betabloccanti egrave deceduto o egrave
stato sottoposto a trapianto cardiaco
Kindermann I Kindermann M Kandolf R Klingel K Bultmann B Muller T
Lindinger A Bohm M Predictors of outcome in patients with suspected
myocarditis
Circulation 2008118639ndash648
Il rischio di morte cardiaca improvvisa in pazienti con cardiomiopatia dilatativa egrave molto elevato
Farmaci antiaritmici non sono sufficienti nel prevenire la morte cardiaca improvvisa in questi pazienti
Consensus guidelines dato
lrsquoelevato rischio di morte
cardiaca improvvisa nella CMD
raccomandano indicazioni
piugrave ampie allrsquoimpianto di ICD
Circulation 2010 Aug 3 122(5) 527ndash534
101161CIRCULATIONAHA109892240
Dilated Cardiomyopathy With
Conduction Disease and Arrhythmia
Neal K Lakdawala and Michael M Givertz
Un genoma virale egrave stato identificato nel
miocardio di due terzi dei pazienti con
disfunzione VS ldquoidiopaticardquo
Inoltre la persistenza di infezioni virali puograve
costituire unrsquoimportante causa di progressiva
disfunzione VS nei pazienti con CMD nei quali
si sospetti una miocardite pregressa
Kuhl U Pauschinger M Seeberg B Lassner D Noutsias M Poller W
Schultheiss HP Viral persistence in the myocardium is associated with
progressive cardiac dysfunction
Circulation 20051121965ndash1970
La presenza di infiltrati infiammatori nel miocardio
allrsquoanalisi immunoistologica costituisce il fattore piugrave importante associato a un aumento di ge 3 volte del
rischio di morte cardiaca o di trapianto di cuore
Ad un follow-up di 5 anni il 61 dei pazienti in classe
funzionale NYHA III o IV con immunoistologia positiva
e non in trattamento con betabloccanti egrave deceduto o egrave
stato sottoposto a trapianto cardiaco
Kindermann I Kindermann M Kandolf R Klingel K Bultmann B Muller T
Lindinger A Bohm M Predictors of outcome in patients with suspected
myocarditis
Circulation 2008118639ndash648
Il rischio di morte cardiaca improvvisa in pazienti con cardiomiopatia dilatativa egrave molto elevato
Farmaci antiaritmici non sono sufficienti nel prevenire la morte cardiaca improvvisa in questi pazienti
Consensus guidelines dato
lrsquoelevato rischio di morte
cardiaca improvvisa nella CMD
raccomandano indicazioni
piugrave ampie allrsquoimpianto di ICD
Circulation 2010 Aug 3 122(5) 527ndash534
101161CIRCULATIONAHA109892240
Dilated Cardiomyopathy With
Conduction Disease and Arrhythmia
Neal K Lakdawala and Michael M Givertz
La presenza di infiltrati infiammatori nel miocardio
allrsquoanalisi immunoistologica costituisce il fattore piugrave importante associato a un aumento di ge 3 volte del
rischio di morte cardiaca o di trapianto di cuore
Ad un follow-up di 5 anni il 61 dei pazienti in classe
funzionale NYHA III o IV con immunoistologia positiva
e non in trattamento con betabloccanti egrave deceduto o egrave
stato sottoposto a trapianto cardiaco
Kindermann I Kindermann M Kandolf R Klingel K Bultmann B Muller T
Lindinger A Bohm M Predictors of outcome in patients with suspected
myocarditis
Circulation 2008118639ndash648
Il rischio di morte cardiaca improvvisa in pazienti con cardiomiopatia dilatativa egrave molto elevato
Farmaci antiaritmici non sono sufficienti nel prevenire la morte cardiaca improvvisa in questi pazienti
Consensus guidelines dato
lrsquoelevato rischio di morte
cardiaca improvvisa nella CMD
raccomandano indicazioni
piugrave ampie allrsquoimpianto di ICD
Circulation 2010 Aug 3 122(5) 527ndash534
101161CIRCULATIONAHA109892240
Dilated Cardiomyopathy With
Conduction Disease and Arrhythmia
Neal K Lakdawala and Michael M Givertz
Il rischio di morte cardiaca improvvisa in pazienti con cardiomiopatia dilatativa egrave molto elevato
Farmaci antiaritmici non sono sufficienti nel prevenire la morte cardiaca improvvisa in questi pazienti
Consensus guidelines dato
lrsquoelevato rischio di morte
cardiaca improvvisa nella CMD
raccomandano indicazioni
piugrave ampie allrsquoimpianto di ICD
Circulation 2010 Aug 3 122(5) 527ndash534
101161CIRCULATIONAHA109892240
Dilated Cardiomyopathy With
Conduction Disease and Arrhythmia
Neal K Lakdawala and Michael M Givertz
