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La valutazione e il trattamento di un paziente che, come disturbo principale, pre-senta rash cutaneo potrebbe, di certo, creare timore in quanto, per coloro che nonsono esperti tutte le eruzioni cutanee sembrano uguali.

Tuttavia esistono solo quattro categorie utili per classifi care i vari tipi di eru-zione cutanea: 1. eritematoso e maculopapulare2. petecchiale e purpurico3. vescicolo-bolloso4. orticarioide.

Per ciò che concerne il medico d’urgenza, un’eruzione cutanea generalmente èuno di una serie di segni e sintomi con i quali è possibile formulare una diagnosidefi nitiva.

Sebbene molte delle malattie che comportano la formazione di un rash cutaneonon siano pericolose per la vita, alcune patologie possono essere identifi cate ericonosciute prontamente.

RASH

Pamela L. Dyne e Carin Van ZylCAPI

TOLO

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Terminologia

Macula: piana, non palpabile, scolorata <1 cm

Macchia: piana, non palpabile, scolorata >1 cm

Papula: lesione solida, rilevata, palpabile <1 cm

Nodulo: lesione rilevata, arrotondata, palpabile >1 cm

Placca: rilevata, con superfi cie superiore piatta, palpabile <1,5 cm

Maculopapula: piana o rilevata, di colorito roseo, rosso o scuro, di varie dimensioni e consistenza

Vescicola: lesione ben circoscritta, ripiena di liquido, rilevata <1 cm

Bolla: lesione ben circoscritta, ripiena di liquido, rilevata >1 cm

Pustola: lesione ben circoscritta, ripiena di pus, rilevata

Ponfo: lesione rosea, rilevata, transitoria, solitamente pruriginosa

Porpora: lesione di colore variabile dal blu al rosso, dovuta a stravaso di sangue nella pelle che,

solitamente non scompare (alla digito o vitropressione)

Petecchia: macchia rotonda, a punta di spillo, piana, purpurea, causata da emorragia intra

o subdermica

Escoriazione: erosione lineare solitamente dovuta a graffi atura (scratching(( )

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ERUZIONI ERITEMATOSE E MACULOPAPULARI

JERITEMA MULTIFORME E SINDROME DI STEVENS-JOHNSON

L’eritema multiforme (EM) e la sindrome di Stevens-Johnson (SJ) rappresentanodue varianti nosografi che di un unico disordine.

L’EM rappresenta la forma lieve; la SJ invece la forma più severa, potenzial-mente letale. Nei pazienti affetta da SJ l’eruzione cutanea coinvolge generalmentele membrane mucose. I pazienti appaiono clinicamente compromessi e possonosoffrire a causa di disfunzioni multiorgano. EM/SJ è solitamente il risultato di unareazione di ipersensibilità (allergica) sia a farmaci che a infezioni (Mycoplasmapneumoniae e herpes simplex sono i più frequenti), sebbene nella metà dei casienon venga identifi cata una causa ben defi nita.

SINTOMI• La SJ solitamente esordisce con dei prodromi: infezioni delle vie aeree superio-

ri, febbre, cefalea, malessere generale• Rash

SEGNI• EM: l’eruzione cutanea solitamente inizia con macule eritematose e papule cheMM

si localizzano in maniera simmetrica sulle mani e sui piedi. Il rash poi si dif-fonde e assume il classico aspetto “a bersaglio” (centro scuro con anello attornopiù chiaro) (Fig 30.1)

• SJ: vescicole eritematose possono essere localizzate anche sulle superfi ci mu-JJcose degli occhi, della bocca e dei genitali. Le lesioni posso evolvere in bolle esuccessivamente distaccarsi. Sulle labbra del paziente è possibile trovare carat-teristicamente spesse croste emorragiche

Fig. 30.1 Eritema multiforme. Lesioni a bersaglio dei palmi. (Per gentile concessione deldott. Anthony J. Mancini, Chicago.)

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ITER DIAGNOSTICOLa diagnosi è basata sulla clinica.

COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHENell’EM i corticosteroidi topici possono essere utilizzati evitandone l’applicazio-ne alle aree erose. L’uso dei corticosteroidi per via sistemica è controverso. Dopo3-5 giorni di trattamento si hanno benefi ci con un rischio di complicanze limitato.Devono essere somministrati analgesici, antipruriginosi o antistaminici e riman-dare il paziente a controllo dermatologico.

I pazienti con SJ, invece, generalmente necessitano di ricovero ospedaliero inquanto le loro condizioni possono rapidamente peggiorare. Bisogna provvederealla nutrizione, all’analgesia e ad altre terapie di supporto; è necessario mantenereun corretto bilancio di fl uidi ed elettroliti. Deve essere richiesta una consulenzaoftalmologica. Il semicupio e la vasca idromassaggio sono usati per la cura delle fe-rite. I pazienti con sintomi severi posso essere seguito meglio presso un centro perustionati. Antibiotici topici e sistemici sono usati solo per infezioni specifi che.

NECROLISI TOSSICA EPIDERMICALa necrolisi tossica epidermica (NTE) è una rara sindrome che può compromette-re la vita, caratterizzata da eritema ed esfoliazione della cute. Solitamente la NTEè causata da una reazione di ipersensibilità ai farmaci, sebbene possa anche essereuna manifestazione della graft versus host disease nei trapiantati.

SINTOMI• Sintomi prodromici quali febbre elevata, cefalea, intenso malessere, mialgie,

artralgie, diarrea, vomito, irritazione congiuntivale e dolorabilità cutanea delladurata di 24-48 ore

SEGNI• Eruzione cutanea è caratterizzata da lesioni morbilliformi (“a carta smeriglia-

ta”) o da un diffuso eritema maculare. La cute è spesso sensibile. Le lesionipossono divenire vescicole che confl uiscono e si scollano lasciando ampie areedi cute nuda (Fig. 30.2)

• Le membrane mucose sono spesso coinvolte con la formazione frequente dierosioni e incrostazioni

• Le unghie delle mani e dei piedi possono staccarsi o sviluppare le linee diBeau

ITER DIAGNOSTICO• La diagnosi generalmente è clinica.• La biopsia cutanea mostra la necrosi dell’epidermide con il distacco dal derma.

COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHEIl trattamento è del tutto simile a quello che si applica per le ustioni severe. Ipazienti vengono ricoverati presso le UTI o i centri per ustionati è vengono sotto-

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posti ad idratazione intravenosa aggressiva, supporto nutrizionale, controllo delleinfezioni e misure di controllo per ogni possibile effetto collaterale imputabile aifarmaci. L’uso di corticosteroidi per via sistemica è controverso. Bisogna sommi-nistrare una terapia antibiotica che copra lo Staphylococcus aureus in quanto lasdiagnosi differenziale include la sindrome combustiforme stafi lococcica (vedi inseguito). I ricercatori sono in disaccordo sulla possibile correlazione tra NTE eEM/SJ.

FASCITE NECROTIZZANTE

La fascite necrotizzante (causata da batteri che attaccano i tessuti molli) è un’in-fezione cutanea dovuta ai batteri che invadono i tessuti molli; spesso si sviluppain pazienti che hanno avuto un trauma cutaneo minore (dal 50% all’85%). Lamalattia è inoltre frequente nei pazienti immunocompromessi o in fase postope-ratoria. Se l’infezione coinvolge anche la zona del perineo la malattia è chiamatagangrena di Fournier.

SINTOMI• I pazienti in genere presentano dolore severo in una zona localizzata. Questo è

il sintomo più precoce e più importante

SEGNI• Possono essere minimi all’inizio (per esempio dolore esagerato rispetto all’esa-

me fi sico)• Eritema e gonfi ore senza margini netti all’inizio• Rapida evoluzione che include lo sviluppo di macchie purpuriche rossastre e

successivamente bolle

Fig. 30.2 Necrolisi tossica epidermica. Lesioni vescicanti e scollamento epidermico. (Pergentile concessione del dott. Anthony J. Mancini, Chicago.)

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• L’area coinvolta diviene necrotica, edematosa e può crepitare• La superfi cie circostante viene coinvolta come se l’infezione diffondesse lungo

il tessuto sottocutaneo e le regioni fasciali. Il dolore può in seguito essere lon-tano dal tessuto visibilmente affetto

• La febbre è comune qualora la malattia progredisca

ITER DIAGNOSTICO• La radiografi a della zona coinvolta dimostra la presenza di gas in sede sottocu-

tanea, tuttavia quest’ultimo esame potrebbe essere negativo.• Emocolture.• Gli elettroliti possono mostrare iponatriemia.• L’esame colturale della lesione è necessario per determinare l’eziologia batteri-

ca (Streptococcus, Clostridium, o polimicrobica).• Durante l’esplorazione chirurgica, gli strumenti utilizzati attraversano facil-

mente i piani fasciali.

COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHEIn questa malattia un elevato indice di sospetto può salvare la vita o un arto.

I pazienti presentano a lungo il continuum della malattia, mostrando, nelle fasiprecoci, solo minimi sintomi localizzati.

Questa infezione aggressiva avanza rapidamente e coinvolge le aree contigueed eventualmente causa sepsi generalizzata. La diagnosi precoce è basata su unlivello elevato di attenzione e sospetto nei confronti del paziente che si lamentaper un intenso dolore senza signifi cativi reperti fi sici.

Per quanto riguarda la severità della malattia al momento della presentazionesi può affermare che si tratta di una emergenza chirurgica. I pazienti necessitanodi un ampio debridement insieme a trattamento antibiotico. Gli antibiotici di scel-tta devono coprire Gram positivi e Gram negativi e anaerobi. Una adeguata terapiadi prima linea è composta da clindamicina 900 mg EV ogni 8 ore, penicillina G24 milioni di unità/die EV ogni 4-6 ore e un aminoglicoside. Si aggiunge unapenicillina penicillinasi resistente se si sospetta che la fonte d’infezione sia loca-lizzata nella cute. Se il paziente è in stato di shock necessita di aggressive terapiedi supporto in UTI dopo il debridement chirurgico.t

BIBLIOGRAFIABrenner BE, Vitullo M, Simon RR: Necrotizing fasciitis, Ann Emerg Med 11:384, 1982.Kotrappa KS, Bansal RS, Amin NM: Necrotizing fasciitis, Am Fam Physician 53:1691, 1996.

SINDROME DA SHOCK TOSSICO

La sindrome da shock tossico è una malattia multisistemica causata da una eso-tossina solitamente prodotta da taluni ceppi di Staphylococcus aureus. La sede diinfezione stafi lococcica spesso è localizzata a livello di tamponi vaginali (85%),cateteri, tamponi nasali e altri corpi estranei, ma possono essere coinvolte ancheinfezioni della pelle quali ascessi o ferite infette. Una sindrome simile può ancheessere causata da un focolaio di infezione streptococcica da cui vengono prodotte

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tossine. I criteri diagnostici comprendono infezione da qualunque tipo di strepto-cocco di gruppo A associata a shock o insuffi cienza d’organo, con presenza o nodi rash maculopapulare.

SINTOMI• Febbre +++++• Sensazione di freddo e brividi ++• Diarrea ++++• Vertigini• Cefalea ++++• Mialgie ++++• Mal di gola +++• Eruzione di colorito rosso non pruriginosa che coinvolge il palmo delle mani e

la pianta dei piedi

SEGNI• Rash eritematoso diffuso, non pruriginoso con macule che scompaiono alla

digito o vitropressione (o maculopapule o petecchie)• Il paziente appare clinicamente provato con ipotensione e altri segni clinici di

shock• Desquamazione cutanea (usualmente mani e piedi) può insorgere dal secondo

al quinto giorno

ITER DIAGNOSTICO• Esami colturali: sangue, urine, sede della potenziale infezione proveniente dal

corpo estraneo (vagina, narici ecc.), ascessi e ferite.• Analisi di laboratorio por le possibili disfunzioni multiorgano: emocromo com-

pleto con formula, conta delle piatrine, PT/PTT, elettroliti, test di funzionalitàepatica, esame urine.

COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHEQualora fosse presente, il corpo estraneo deve essere distaccato e successivamenterimosso. Il paziente deve essere ricoverato in ospedale e sottoposto a terapia conantibiotici antistafi lococco beta-lattamasi resistenti. Una terapia di supporto ag-gressiva è essenziale per i pazienti in stato di shock.

BIBLIOGRAFIAStrausbaugh LJ: Toxic shock syndrome: are you recognizing its changing presentations?

Postgrad Med 94:107, 1993.d

SINDROME COMBUSTIFORME STAFILOCOCCICA(O SINDROME DELLE 4 S)

La sindrome combustiforme stafi lococcica (SSSS, staphylococcal scalded skinsyndrome) è una malattia causata da una tossina esfoliativa prodotta da certi cep-pi di S. aureus. La sede di infezione primaria (del naso, congiuntiva od ombelico)è spesso clinicamente non visibile. La SSSS solitamente colpisce i bambini.

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SINTOMI• Rash• Febbre• Malessere generale• Irritabilità

SEGNI• Rash di colore rosso, diffuso, sensibile, inizialmente di consistenza “a carta

smerigliata”• Bolle e vescicole che possono comparire nell’arco di pochi giorni• Esfoliazione di un ampio foglio di epidermide al quale può seguire positività

del segno di Nikolsky (la pelle si scolla facilmente se l’esaminatore esercita unapressione o uno sfregamento laterale) (Fig. 30.3)

ITER DIAGNOSTICOLa diagnosi defi nitiva è solitamente basata sulla biopsia della cute.

COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHEGrosse perdite di volume possono verifi carsi attraverso la cute normale. È neces-sario iniziare il ripristino dei liquidi e la correzione degli elettroliti. Devono essereeffettuati tentativi per identifi care la fonte dell’infezione stafi lococcica. La sindro-

Fig. 30.3 Sindrome combustiforme stafi lococcica. Epidermiolisi in un neonato di 3 set-timane. (Per gentile concessione del dott. Anthony J. Mancini, Chicago.)

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me combustiforme stafi lococcica viene trattata con antibiotici antistafi lococcicibeta-lattamasi resistenti (nafcillina 100 mg/kg/die ogni 4-6 ore).

SINDROME DI KAWASAKI(SINDROME DEI LINFONODI MUCOCUTANEI)

La sindrome di Kawasaki è una sindrome idiopatica che colpisce i bambini al disotto di 5 anni. È caratterizzata da sintomi sistemici e usualmente da manifesta-zioni mucose e cutanee.

SINTOMI• Mal di gola• Cefalea• Malessere generale• Nausea, vomito, diarrea• Rash

SEGNICaratteristiche diagnostiche• Febbre che si prolunga per più di 5 giorni +++++• Linfoadenopatia acuta cervicale: solitamente unilaterale e >1,5 cm• Segni a livello della mucosa orale ++++: mucose asciutte, labbra fi ssurate (Fig.

30.4), lingua a fragola o faringite• Segni a livello delle estremità: edema periferico +++; eritema palmo delle mani

e piante dei piedi +++; desquamazione della punta delle mani ++++ è un segnotardivo che compare dopo 1 o 2 settimane

Fig. 30.4 Sindrome di Kawasaki. Labbra secche e fi ssurate. (Per gentile concessione deldott. Anthony J. Mancini, Chicago.)

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• Congiuntivite bilaterale, indolore non purulenta che risparmia la porzione lim-bica ++++

• Rash polimorfo: potrebbe essere un rash non vescicolare, sebbene solitamenteè maculopapulare, comunemente coinvolge il perineo ++++

Altre manifestazioni• Poliartralgia• Uretrite con piuria sterile ++++• Dolore addominale e diarrea ++• Meningite asettica ++• Coinvolgimento cardiaco ++: effusione pericardica, scompenso cardiaco con-

gestizio, aritmie• Ittero ostruttivo con idrope acuta della colecisti

ITER DIAGNOSTICOLa diagnosi è condotta clinicamente e si basa sulla presenza dei precedenti segni esintomi. Tuttavia tali giovani pazienti necessitano di valutazione fi nalizzata all’in-dagine delle complicanze di questa malattia, vale a dire anomalie cardiache cheavvengono nel 20% dei casi. Bisogna effettuare ecocardiogramma al fi ne di valu-tare la presenza di aneurismi arteriosi o effusione pericardica. Si raccomandanoconsulenze da parte del pediatra cardiologo e pediatra infettivologo.

COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHEMolti pazienti necessitano di ricovero ospedaliero per ulteriore valutazione etrattamento. La maggior parte dei pediatri cardiologi suggerisce la somministra-zione di immunoglobuline endovena e salicilati per os in aggiunta alle misuredi supporto in quanto tale terapia può ridurre l’insorgenza delle complicanzecardiache.

MALATTIA DI LYME

La malattia di Lyme è un’infezione multisistemica causata dal morso di una zeccainfettata dalla spirocheta Borrelia burgdorferi. L’infezione sistemica si può veri-fi care nell’arco di giorni o settimane. I sintomi tendono a manifestarsi in stadisuddivisi, alquanto arbitrariamente, in localizzati precoci, disseminati precoci etardivi.

La diagnosi immediata è cruciale in quanto il trattamento precoce è estrema-mente effi cace, mentre la malattia tardiva è più diffi cile da eradicare. In aggiuntaai sintomi e ai segni, la storia di una possibile esposizione alle zecche è moltoimportante anche se è presente un’anamnesi positiva per morso di zecca solo nel30% dei casi.

Nei pazienti con manifestazioni tardive della malattia di Lyme, può essercistoria di sintomi clinici precoci (per esempio ai pazienti che si presentano conparalisi del VII nervo cranico, bisogna chiedere se hanno storia di rash cutaneiprecedenti).

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SINTOMIMalattia precoce localizzata• Rash: eritema solitario migrante (vedi in seguito) che può essere pruriginoso,

doloroso o nessuno dei due ++++• Sindrome simil-infl uenzale: fatica, cefalea, febbre, rigidità nucale

Malattia precoce disseminata (può manifestarsi in diverse combinazioni)• Rash: eritema solitario migrante multiplo• Sindrome simil-infl uenzale: febbre, brividi, fatica• Sintomi neurologici: debolezza o paralisi facciale, cefalea e rigidità nucale, arto

debole o dolente, disestesie• Sintomi cardiaci (più comuni nei maschi): palpitazioni, dispnea, sincope, do-

lore toracico• Sintomi muscoloscheletrici: artralgie, dolore a livello di muscoli, tendini e borse• Sintomi oculari (dovuti a congiuntiviti, iriti o cheratiti): occhi arrossati, dolen-

ti, visione sfocata

SEGNI (PUÒ MANIFESTARSI IN DIVERSE COMBINAZIONI)Malattia precoce localizzata• Eritema migrante: eruzione cutanea ampia (misura media 15 cm), rossa, usual-

mente piana, rotondeggiante od ovale, localizzata a livello del morso di zecca.La morfologia del rash può essere variabile. È tipicamente localizzato a livellodelle pieghe cutanee o del torace e compare da 1 a 33 giorni dopo l’esposizione,tipicamente tra il 7° e il 10° giorno (Fig. 30.5)

Malattia precoce disseminata• Febbre con o senza rash• Manifestazioni cutanee: eritema migrante multiplo (le lesioni secondarie sono

solitamente più piccole e non coinvolgono le porzioni centrali del petto)

Fig. 30.5 Eritema migrante nella malattia di Lyme.

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• Manifestazioni neurologiche: più comunemente paralisi del nervo facciale chepuò essere bilaterale

• Manifestazioni cardiache: polso irregolare, ritmo di galoppo• Manifestazioni oculari: iniezione congiuntivale, la fl uorosceina corneale viene

captata dalla cheratite, dalle cellule della camera anteriore; raramente edemadiscale e alterazioni retiniche dovute a vasculite o infi ammazione.

• Manifestazioni muscoloscheletriche: una franca sinovite può essere occasio-nalmente riscontrata in questo stadio

• Manifestazioni gastrointestinali: raramente epatomegalia o splenomegalia

ITER DIAGNOSTICO• Nei pazienti con eritema migrante tipico la diagnosi è clinica. Non è indicata

l’esecuzione di alcun test (inclusi i test sierologici).• Nei pazienti che presentano i sintomi di malattia precoce disseminata o tardi-

va, la sierologia per la malattia di Lyme è solitamente positiva.• Nei pazienti con paralisi isolata del facciale, alcuni medici raccomandano

l’esame del liquido cerebrospinale per la ricerca di pleiocitosi, che, se presen-te, dà indicazione per una terapia parenterale piuttosto che orale. Mancanocomunque dati defi nitivi.

• ECG: in pazienti con sintomi cardiaci o malattia disseminata.• Transaminasi epatiche: in casi atipici ciò può supportare la diagnosi (almeno

uno dei test di funzionalità epatica è elevato nel +++ dei casi di malattia diLyme), e può essere un segno di erlichiosi.

COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHENei pazienti con un’importante sindrome simil-infl uenzale o manifestazioni ati-piche, deve essere considerata la coinfezione con Babesia microti e i patogeniiumani dell’Ehrlichia. Il trattamento è il seguente:• Malattia precoce localizzata: 21 giorni di doxiciclina orale (100 mg 2 volte/die).

amoxicillina (500 mg 2 volte/die), o cefuroxima acetile (500 mg 2 volte/die). Ladoxiciclina non può essere usata nei bambini con meno di 9 anni o nelle donnein gravidanza o in fase di allattamento; negli altri ha il vantaggio di coprire lacoinfezione di erlichiosi.

• Malattia precoce disseminata: senza la pleiocitosi del liquido cerebrospinaleo blocco cardiaco di secondo o terzo grado il trattamento è il medesimo del-l’eritema migrante solitario. Se entrambi sono presenti, il trattamento consistein ceftriaxone, 2 g/die EV da 2 a 4 settimane in base alle variabili cliniche e larisposta al trattamento (nei bambini, ceftriaxone 75 mg pro kg/die EV).

• La profi lassi antibiotica precoce in caso di morso di zecca è controversa ma po-trebbe essere appropriata per gli individui che subiscono prolungati attacchi daparte delle zecche (più di 48 ore) in aree altamente endemiche. Una singola dosedi 200 mg di doxiciclina entro 72 ore dalla rimozione della zecca è effi cace.Il follow-up da parte del medico d’urgenza è importante per confermare il suc-

cesso del trattamento. La malattia tardiva, in particolare l’artrite (più comunemen-te del ginocchio), e le sindromi neurologiche (più comunemente l’encefalopatia ela neuropatia periferica), richiedono una pronta individuazione della causa per ladiagnosi e il trattamento.

CAPITOLO 30

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BIBLIOGRAFIAAbramowicz A (ed): Treatment of Lyme disease, Med Lett Drugs Ther 47:41, 2005.rEdlow JA: The multiple faces of Lyme disease and other common tickborne conditions,

Emerg Med Rep 18:103, 1997.Feder HM Jr, Whitaker DL: Misdiagnosis of erythema migrans, Am J Med 99:412, 1995.dMagnarelli LA: Current status of laboratory testing for Lyme disease, Am J Med 98:10, 1995.dNadelman RB, Wormser GP: Erythema migrans and early Lyme disease, Am J Med 98:15,d

1995.Steere AC: Lyme disease, N Engl J Med 345:115, 2001.d

SIFILIDEUna malattia trasmessa sessualmente prima in declino, la sifi lide, è ora in au-mento soprattutto negli immigrati e nei soggetti affetti da HIV. È trasmessa da unaspirocheta, Treponema pallidum attraverso il contatto diretto con le membranemucose intatte o con la pelle abrasa. Ci sono tre stadi di infezione, separati dauna latenza. Il primo stadio è caratterizzato da un’ulcera genitale che è indoloree si risolve spontaneamente. Il secondo stadio, che si presenta molti anni dopo, ècaratterizzato da segni neurologici, cardiovascolari e muscoloscheletrici e si vederaramente. La diagnosi e il trattamento sono importanti per prevenire la diffusio-ne della malattia, la morbilità e la mortalità.

SINTOMI• Sintomi costituzionali: malessere, cefalea, anoressia, mialgie, febbre• Il rash comincia ad apparire da 2 a 10 settimane dopo l’infezione ed è molto

evidente da 3 a 4 mesi dopo• Storia di ulcera genitale non dolente

SEGNI• Macule simmetriche rosso pallido o rosa di diametro dai 5 ai 10 mm localizzate

sul tronco e sulle estremità prossimali, tardivamente appaiono eruzioni papu-lari sulle superfi ci fl essorie, palmi delle mani e piante dei piedi

• Linfoadenopatia non dolente• Erosioni sulla membrana mucosa grigio argento con areola rossa• Alopecia non uniforme

ITER DIAGNOSTICO• Sierologia VDRL, RPR e la nuova ICE, confermata dalla microscopia a campo

oscuro, test diretto per gli anticorpi fl uorescenti antitreponema (FTA Abs), otest di microemoagglutinazione.

• Biopsia del PUNCH o della lesione se necessario.

COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHELa penicillina rimane l’antibiotico di scelta; la penicillina G benzatina 2,4 milionidi unità è somministrata intramuscolo una volta per malattie che durano meno diun anno e una volta a settimana per 3 settimane nelle malattie della durata mag-giore di un anno. Per i pazienti allergici alla penicillina devono essere effettuate le

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prove cutanee e la desensibilizzazione. Non è dimostrata resistenza alla penicilli-na. Alternativamente, è raccomandata doxiciclina 100 mg per os 2 volte al giornoper 2 settimane. La malattia è peraltro da notifi care agli enti locali responsabilidella salute pubblica. Considerare anche le malattie opportunistiche trasmessesessualmente e il test per l’HIV.

BIBLIOGRAFIABaugh RE, Musher DM: Secondary syphilitic lesions, Clin Microbiol Rev 18:206, 2005.v

RASH PEDIATRICI

L’esantema è un disturbo comune dell’età pediatrica. Indubbiamente gli esantemisi riscontrano soprattutto nei bambini. Ognuno di essi possiede determinate carat-teristiche e sintomi associati che ne facilitano la diagnosi (vedi Tab. 30.1).

BIBLIOGRAFIABialecki C, Feder HM Jr, Grant-Kels JM: The six classic childhood exanthems: a review and

update, J Am Acad Dermatol 5:891, 1989.lBraun DK, Dominguez G, Pellett PE: Human herpesvirus 6, Clin Microbiol Rev 10:521,v

1997.Jacobs PH: Seborrheic dermatitis: its causes and management, Cutis 41:192, 1988.sKeeler MC: Human parvovirus B19: not just a pediatric problem, J Emerg Med 10:39, 1992.dThomas I, Kannigan CK: Hand, foot, and mouth disease, Cutis 52:265, 1993.s

RASH PETECCHIALI E PURPURICI

MENINGOCOCCEMIALa meningococcemia è determinata dal batterio diplococco Gram negativo Neisse-ria meningitidis e solitamente si riscontra nei giovani fi no a 20 anni. Questa infe-szione può causare faringiti, meningiti, sepsi, o una combinazione di infezioni delSNC e sistemiche. L’infezione solitamente inizia 3-4 giorni dopo l’esposizione epuò progredire in poche ore da una forma con sintomi molto modesti alla morte.

SINTOMI• Rash• Cefalea• Febbre• Nausea• Mal di gola• Vomito• Mialgie• Artralgie• Rigidità nucale• Stato confusionale

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Tab. 30.1 Rash pediatrici

Patologia e agente Caratteristiche del rash

Interessamento delle mani,dei piedi e della bocca(coxsackie A16, echovirusenterovirus)

Rash maculopapulare che evolve in vescicole e poi in ulcere (nella bocca) con alonerosso. Distribuite sul palmo, sulla pianta dei piedi, nella bocca, attorno alle unghie più sulle braccia che sui piedi. Può includere un rash maculopapulare sulle natiche

Morbillo(virus del morbillo)

Rash rosso maculopapulare sul volto che diventa confl uente, poi si propaga sultronco, sui palmi, e sulla pianta del piede. Desquamazione dopo una settimana.Il morbillo modifi cato si manifesta dopo la vaccinazione, determina sintomiprodromici più lunghi e sintomi più modesti. Il morbillo atipico è determinato da uno stato immunitario incompleto, senza prodromi virali, e il rash va dalla periferiaal centro e può essere polimorfo

Dermatite seborroica(Malassezia furfur(( ,rrCandida spp, reazioniimmunitarie abnormi)

Cute grassa, squamosa con pelle arrossata, su scalpo, tronco, attaccatura dei capelli,e aree ricche di sebo. Risparmia la regione nasolabiale

Rosolia(rubella virus)

Rash maculopapulare rosa che si propaga dalla faccia al tronco

Roseola(herpes virus 6)

Leggero rash maculopapulare che progredisce dal tronco fi no alle estremità,si schiarisce, non pruriginoso

Erythema infectiosum (parvovirus B19)

Rash a “guance schiaffeggiate” con pieghe nasolabiali e risparmio periorale. Rash“ad orsetto” sul tronco e alle estremità che può scomparire entro mesi

Candida(C. albicans, altre spp)

Arrossamento nelle pieghe cutanee, zona pannolino, spesso con piccole lesioni orali, piccole macchie bianche che sanguinano se raschiate

SEGNI• Il rash classicamente inizia con petecchie (estremità, tronco, palmo della mano,

pianta dei piedi, testa e mucose)• Le petecchie si trasformano in porpora palpabile con centri scuri necrotici (Fig.

30.6).• Il rash può anche manifestarsi come orticaria, vescicole emorragiche, macule e

maculopapule• Occasionalmente può presentarsi come meningococcemia fulminante carat-

terizzata da shock associato a petecchie ed aree ecchimotiche ++. In questipazienti può svilupparsi la porpora fulminante, forma severa di coagulazioneintravascolare disseminata. Alcune aree ecchimotiche diventano necrotiche egangrenose e debbono essere amputate

ITER DIAGNOSTICO• La terapia antibiotica non deve essere ritardata a causa degli esami, inclusa la

puntura lombare.

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Manifestazioni associate Età colpita Trattamento Complicanze

Febbre bassa, sintomiurinari, dolore orale

Solitamente prima dei 10 anni

Di supporto. Risciacqui con lidocaina o difenidramina. Acyclovir nei casi severi, soprattutto negliimmunocompromessi inpiccoli trial

Sovrainfezioni delle lesionicutanee, disidratazione nei pazienti con dolore orale severo. Il contattocon la saliva è molto contagioso

Febbre, tosse, coriza congiuntivite conmacchie di Koplik sullamucosa buccale prima del rash

Prima dei 12 anni, secondo picco nell’età scolare

Di supporto. Supplementazione di vitamina A. Ribavirina solo su base sperimentale. Patologieassociate

Encefaliti, cellule giganti negli immuno-compromessiPanencefalite subacutasclerosante

Aumenta con lo stress,cambiamenti del tempo,sudore, caldo

Insorgenza soprattutto nella pubertà. Nei bambini è detto cuffi a da culla

Ketoconazolo, catrame dicarbone, saponi salicilati. Tacrolimus o creme alpimecrolimus

Gli steroidi determinano un rebound del fenomeno.Superinfezionida escoriazioni

Malessere, febbre,congiuntivite, linfonodiauricolari posteriori,petecchie del palatomolle

Per lo più tra i 15 e i 45anni

Di supporto Rubella congenita. Artriti che durano fi no a unanno

Febbre alta che si risolveprima del rash. Alcunevolte si osserva edemaperiorbitale prima delrash

Prima dei 2 anni Di supporto Attacchi febbriliDiarreaEpatitiSindromesimil-mononucleosicaEncefalite

Prodromi di artralgie, febbre, infezioni respiratoriedelle alte vie

5-15 anni Di supporto IgG EV negli immunocompromessi onelle crisi aplastiche

Crisi aplasticheIdrope fetalePoliartropatie, soprattuttoalle dita

Spesso si manifesta dopo terapie antibiotiche, nei diabetici, altri immunocompromessi

Primo anno Lavaggi orali con nistatinacrema, miconazolo crema. Fluconazolo

Tenere la pelle pulitae asciutta, con pomate

• La diagnosi è spesso clinica: rapida progressione dei sintomi, rash con petec-chie, febbre, mal di testa e stato di coscienza alterato.

• Emocolture.• Puntura lombare.• Colorazione Gram delle abrasioni cutanee.

COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHESe possibile, iniziare il trattamento immediato con una cefalosporina di terza ge-nerazione (per esempio, ceftriaxone, adulti: 2 g EV; bambini: 40 mg/kg EV) dopoaver rapidamente effettuato i prelievi per l’emocoltura. Se necessarie, le terapie disupporto e la stabilizzazione emodinamica sono assicurate nelle unità di terapiaintensiva previo isolamento dagli altri pazienti. Una volta confermata la diagnosi,la penicillina è il farmaco di scelta.

I pazienti dovrebbero essere isolati. Trattandosi di una patologia grave e conta-giosa, i soggetti che sono stati a contatto con le secrezioni orali di questi pazienti ohanno avuto un’esposizione prolungata con le loro secrezioni respiratorie dovreb-

CAPITOLO 30

366

bero essere sottoposti a terapia antibiotica per profi lassi. L’attuale raccomanda-zione per la profi lassi nell’esposizione alla N. meningitidis è una dose singola disciprofl oxacina 500 mg per os (controindicata nelle donne incinte e nei bambini).La rifampicina è raccomandata nei bambini (10 mg/kg per os ogni 12 ore per 2giorni) e il ceftriaxone nelle donne incinte (250 mg in singola dose IM).

Vedi Capitolo 18, Cefalea.

FEBBRE DELLE MONTAGNE ROCCIOSE

La febbre delle montagne rocciose (FMR) è una patologia multisistemica causatadal parassita Rickettsia rickettsii. Solitamente si trasmette attraverso il morso diun animale infetto o di una zecca del cane. Comunque, il 40% dei pazienti nonriferisce precedenti esposizioni a zecche al momento della diagnosi. La FMR deveessere sospettata nei pazienti con possibile esposizione alle zecche. Comunemen-te è presente la triade clinica costituita da febbre, cefalea e mialgia. C’è una distri-buzione regionale di questa patologia negli stati della costa atlantica centrali e delsud, ed è più comune nei bambini.

SINTOMI• Triade comune, solitamente presente 1 settimana dopo la puntura della zecca:

febbre +++++, cefalea ++++, mialgie ++++• Il rash comincia approssimativamente 4 giorni dopo l’esordio di questi sintomi

++++• Rash: palmi e piante dei piedi ++++• Nausea e vomito +++

Fig. 30.6 Meningococcemia. Porpora e petecchie. (Per gentile concessione del dott. JavierGonzalez del Rey.)

1RASH

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• Dolore addominale +++• Confusione ++• Diarrea ++• Meningismo ++

SEGNI• Il rash comunemente inizia sui polsi e sulle caviglie e successivamente si pro-

paga centralmente ai palmi e alle piante dei piedi, alle estremità prossimali, altronco e sul viso

• Il rash è costituito da macule chiare o maculopapule, le quali evolvono in pe-tecchie diffuse dopo 2-4 giorni

• I segni sistemici si manifestano se c’è un’evoluzione multiorgano (per esempio,cardiovascolari, renali)

ITER DIAGNOSTICO• La diagnosi solitamente è clinica.• La diagnosi può essere confermata con l’aumento del titolo anticorpale dopo

10 giorni fi no alle 2 settimane o attraverso l’immunofl uorescenza sulle biopsiedelle mucose.

COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHEPer trattare la FMR dovrebbero essere utilizzati la doxiciclina (100 mg per os 2volte al giorno per 7 giorni o per 2 giorni dopo lo sfebbramento; non può essereutilizzata nei bambini e nelle donne incinte) o il cloramfenicolo (50 mg/kg/die).Inoltre bisogna rimuovere le zecche e assicurare, se necessario, le terapie di sup-porto. Senza un appropriato trattamento antibiotico c’è un alto tasso di mortalitàcorrelato alle complicanze, fra cui lo shock, lo scompenso cardiaco congestizio,l’insuffi cienza renale, le meningiti, la CID e l’insuffi cienza epatica.

BIBLIOGRAFIABrady WJ, DeBehnke D, Crosby DL: Dermatological emergencies, Am J Emerg Med 12:217,d

1994.Rosenstein N, Perkins B, Stephens D, et al: Meningococcal disease, N Engl J Med 344:1378,d

2001.Silber JL: Rocky Mountain spotted fever, Clin Dermatol 14:245, 1996.l

PORPORA DI SCHÖNLEIN-HENOCHLa porpora di Schönlein-Henoch è una reazione anafi lattoide immunomediata ver-so le infezioni batteriche o virali (specialmente lo streptococco beta-emolitico), far-maci (penicillina, sulfonamidi e sedativi), e tossine chimiche. È idiopatica e causavasculiti dei piccoli vasi. Colpisce più comunemente bambini in età scolare.

SINTOMI• Dolore migratorio alle articolazioni e gonfi ore• Dolore addominale crampiforme• Rash alle estremità inferiori o nelle regioni interessate

CAPITOLO 30

368

SEGNI• I riscontri fi sici della patologia sono il risultato del deposito dei complessi im-

muni con microemorragie in sede. Sono interessate la cute, le articolazioni, lostomaco e il rene

• Il rash è purpurico con petecchie isolate alle caviglie, alle estremità inferiori,alle natiche, accompagnato a placche edematose, vescicole e necrosi centrale(Fig. 30.7)

ITER DIAGNOSTICO• La diagnosi è clinica.• Sono indicati la valutazione della funzione renale del paziente, gli esami delle

urine e l’emocromo per valutare l’ematuria e la proteinuria.

COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHELa terapia è generalmente solo di supporto, con FANS per le artralgie se necessa-rio. Gli steroidi possono essere indicati in alcuni casi. L’insuffi cienza renale, l’iper-tensione e il sanguinamento gastrointestinale rappresentano delle complicanze.

BIBLIOGRAFIABrady WJ, DeBehnke D, Crosby DL: Dermatological emergencies, Am J Emerg Med 12:217,d

1994.

Fig. 30.7 Porpora di Schönlein-Henoch. Lesioni emorragiche, palpabili sulla gamba di unbambino. (Per gentile concessione del dott. Anthony J. Mancini, Chicago.)

1RASH

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RASH VESCICOLO-BOLLOSO

PEMPHIGUS VULGARIS

Il pemphigus vulgaris (PV) è caratterizzato da un’eruzione cutanea determinatadalla formazione di autoanticorpi contro materiale intracellulare epidermico. IlPV solitamente colpisce soggetti di mezza età e anziani. A questa patologia puòessere associata una correlazione genetica, ma altri fattori eziologici includonoassociazioni di farmaci o altre patologie autoimmuni.

SEGNI E SINTOMI• Eruzioni cutanee su cute eritematosa (Fig. 30.8) e sulle mucose con positività

del segno di Nikolsky (lo sfregamento laterale della cute provoca esfoliazione)• È possibile un’estesa distruzione epidermica, in grado di determinare grosse

perdite di liquidi e disturbi elettrolitici, a loro volta responsabili di gravi riper-cussioni

ITER DIAGNOSTICO• Biopsia cutanea: studi istologici e immunofl uorescenza.

COMMENTI E CONSIDERAZIONI TERAPEUTICHEIl trattamento inizialmente si basa sulla somministrazione di corticosteroidi en-dovena e terapie di supporto aggressive. Può essere aggiunta una terapia con im-munosoppressori (ciclofosfamide, azatioprina e farmaci simili); antibiotici cheagiscono sulla fl ora cutanea. Con le terapie attuali e la diagnosi precoce, la per-centuale di mortalità è bassa.

Fig. 30.8 Pemphigus vulgaris. Vescicole. (Per gentile concessione del dott. Anthony J.Mancini, Chicago.)

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BIBLIOGRAFIABecker BA, Gaspari AA: Pemphigus vulgaris and vegetans, Dermatol Clin 11:429, 1993.

VARICELLA

I virus varicella-zoster causano sia la varicella che l’herpes zoster (fuoco di S.Antonio). La varicella si presenta come un’infezione virale generalizzata con unatipica eruzione cutanea. Il rash è inizialmente maculopapulare e diventa vesci-colare dopo alcuni giorni. Negli adulti, specialmente nelle donne incinte e negliimmunocompromessi, la varicella può determinare patologie molto gravi come lepolmoniti o le encefaliti. I vaccini con virus vivi attenuati sono effi caci in circa il90% dei casi negli immunocompetenti; questo signifi ca che, al contrario, più del10% dei soggetti immunizzati contraggono successivamente la patologia se espo-sti al virus. Il rash, alcune volte somigliante alla varicella, segue spesso la vacci-nazione ed è dovuto all’infezione causata dal ceppo virale del vaccino. L’acyclovirendovenoso e le immunoglobuline per varicella-zoster (IGVZ) hanno ridotto lamortalità nei pazienti immunocompromessi. L’uso routinario dell’acyclovir oraleper il trattamento dei bambini con varicella è controverso.

BIBLIOGRAFIAFitzpatric TB, Johnson RA, Polano MK, et al: Color atlas and synopsis of clinical dermatol-

ogy, 2 ed. New York, 1994, McGraw-Hill.yyPolis MA: Viral infections in emergency medicine. In Rosen P, Barkin RM, Hockberger RS

(eds): Emergency medicine: concepts and clinical practice, 4 ed. St Louis, 1998, Mosby.

ORTICARIACi sono molte cause di orticaria. Molti di questi rash sono il risultato di una rea-zione allergica moderata cutanea o di origine gastrointestinale. Sono autolimitantio rispondono agli antistaminici orali (per esempio, difenidramina da 25 a 50 mgper os ogni 6 ore). Eruzioni più importanti possono richiedere il trattamento consteroidi topici od orali. I pazienti che non rispondono a questo trattamento e chesono clinicamente stabili dovrebbero essere valutati successivamente da un der-matologo.

Occasionalmente, le reazioni allergiche sono più serie e causano alterazionirespiratorie gravi o compromissione emodinamica. Questi pazienti richiedonoantistaminici endovenosi, steroidi, adrenalina e possibilmente assistenza respi-ratoria avanzata.

Vedi Capitolo 34, Dispnea.VV