MASSE MEDIASTINICHE ANTERIORI IN ETA’ PEDIATRICA: PROPOSTA DI COMPORTAMENTO

Costanza Tognon

In presenza di un bambino con MMA l’Anestesista viene coinvolto subito per la diagnostica.

E’ noto a tutti che questi bambini presentano particolari difficoltà anestesiologiche e che anche una “semplice” sedazione può comportare gravi complicanze.

Il rischio anestesiologico è molto elevato nei bambini con MMA, responsabili di ostruzione tracheo-bronchiale, compressione del cuore e dei grossi vasi, collasso cardio-circolatorio e morte del paziente in qualsiasi fase dell’anestesia, dall’induzione all’estubazione.

La letteratura sulle MMA in età pediatrica è molto ricca e molto allarmante con un’incidenza di complicanze tra il 9 e il 15%.

PROBLEMI ANESTESIOLOGICI NELLE M.M.A.

Ostruzione tracheobronchiale;Compressione di cuore e grossi vasi;Morte del paziente in qualsiasi fase

dell’anestesia;Gravi complicanze descritte anche per

semplici sedazioni.

ANESTESIA GENERALE CLASSICA E MMA

Depressione del tono muscolare;Aumento del gradiente transtoracico provocato dalla ventilazione a pressione positiva;Effetto della gravità;Decubito supino.

Gli anestetici generali e soprattutto i curari, diminuendo il tono muscolare rendono le vie aeree più comprimibili.

La paralisi farmacologica del diaframma contribuisce alla riduzione dei volumi polmonari e alla diminuzione del ritorno venoso sistemico e polmonare, peggiorato anche dalla ventilazione a pressione positiva.

La posizione del paziente può essere determinante in questi casi, poiché il decubito supino può diminuire il volume toracico e aumentare il flusso ematico della massa.

Sono stati condotti diversi studi nel tentativo di identificare i pazienti a rischio per una sindromemediastinica acuta durante un’anestesia generale.

I bambini che presentano pre-operatoriamentesintomi respiratori o cardio-circolatori sono a rischio di maggiori complicanze.

Ampia letteratura di incidenti gravi anche nei bambini asintomatici.

IMPORTANZA DELLA POSIZIONE

In molte posizioni: seduta, prona o decubito laterale, il lume tracheale può essere normale a dispetto della posizione del tumore immediatamente adiacente alla trachea; mentre nella posizione supina, la diminuzione del volume polmonare, assieme agli effetti della gravità sulla massa può restringere la trachea.

La posizione supina , l’induzione dell’anestesia, la ventilazione a pressione positiva con gli effetti della gravità, la perdita della pressione negativa intrapleurica eintratoracica, possono singolarmente o insieme portare ad un rapido deterioramentodell’omeostasi cardio-circolatoria fino all’arresto cardiaco.

POSITIONING: LIFE_SAVING IN MEDIASTINAL MASSES j.Lerman,Basc,Frcpc,Fanzca

6 Congress of Pediatric Anaesthesia. 1-3 september 2005. Germany

Ventilazione spontanea, inspirazione

IPPV, inspirazione

Luckhaupt-Koch K. Mediastinal mass syndrome.

Pediatr Anesth 2005; 15:433

Il razionale della scelta del respiro spontaneo è che una elevata pressione transbronchiale, condizionata da una iperinflazione dinamica indotta dalla IPPV, peggiora l’ostruzione.

Se i grossi vasi sono inglobati dalla MM, l’aumento della pressione intratoracica provocata dalla ventilazione a pressione positiva (picco > 20 mmHg) può compromettere il flusso ematico nei vasi (< 20 mmHg) circondati dalla massa.

Nei casi più gravi il flusso ematico in arteria polmonare può cessare completamente con immediata insufficienza del cuore destro

Nel mediastino distinguiamo 3 compartimenti:

1. Anterosuperiore: Tratto terminale della trachea, esofago alto, arco dell’aorta, VCS, linfatici

2. Medio: Cuore, carena, ili polmonari, linfonodo e linfatici

3. Posteriore: Solchi paravertebrali, radici nervose, nervi inercostali e vago, catena simpatica, esofago, aorta discendente.

Azarow KS. Primary mediastinal masses. A comparison of adult and pediatric population.J Thorac Cardiovasc Surg 106:67,1993

Adulti: 25%

Bambini: 52%

posteriore

Adulti: 65%

Bambini: 38%antero-superiore

Adulti: 10%

Bambini: 10%medio

ESAMI PREOPERATORI NECESSARI PER LA STIMA DEL RISCHIO

RX TORACE: un rapporto mediastino/torace> 50% è legato ad una più alta incidenza di complicanze anestesiologicheECOCARDIOGRAMMA: informazioni sui rapporti tra massa, cuore e vasi e sulla funzionalità cardiacaTAC: solo se il bambino è collaborante o a basso rischio

Ng et al. Anaesthetic outcome and predictive risk factors in children with mediastinal tumors.Pediatr Blood Cancer 2005; 48:160-164Anghelescu DL et al. Clinical and diagnostic imaging findings predict anesthetic complications inchildren presenting with malignant mediastinal masses. Pediatr Anesth 2007; 17:1090-98

Hack HA et al. The anaesthetic management of children with anterior mediastinal masses. Anaesthesia 2008; 63:837-846

Ad una modesta riduzione del diametro tracheale corrisponde un grande aumento delle resistenze delle vie aeree.

Nei bambini le strutture cartilaginee sono più facilmente comprimibili.Narang S et al. Anesthesia for patients with a mediastinal mass.Anesth Clin North Am, 2001; 19:559-579

Particolarità dell’età pediatrica è la precocità d’insorgenza dei sintomi.

La maggior parte di queste masse si sviluppa vicino all’albero tracheobronchiale e ai grossi vasi, la loro crescita finisce per comprimere, in maniera critica, le vie aeree, il cuore, i vasi.

Ecocardiogramma

L’Ecocardiografia è un esame altamente specifico per identificare una MMA, per valutare la funzionalitàcardiaca e un’eventuale compressione delle arterie polmonari e della vena cava superiore.

Hack HA et al. The anaesthetic management of children with anterior mediastinal masses.Anaesthesia 2008; 63:837-846

Compressione delle vie aeree e Anestesia Generale

• Riduzione del volume polmonare con l’anestesia generale;

• Rilassamento della muscolatura liscia bronchiale;

• Riduzione del gradiente pressorio transpleurico con la paralisi del diaframma;

• Riduzione del calibro delle vie aeree con la posizione supina.

Neumann GG. The anaesthetic management of the patient with anterior mediastinal mass. Anesthesiology 1984; 60:144-7

Nei bambini la forma della trachea, il suo diametro e quindi la sua areatrasversa sono misurate con la CT.

SINTOMI CLINICISymtomsOrthopnea

Syncope (during Valsalva maneuver)

Cough

Dyspnea, dysphagia

Recurrent pulmonary infections

SignsWheezing

Stridor

↓ MV with prolonged expiration

Upper body edema

Superficial and jugular venous distension

ArrythmiasNg et al. Anaesthetic outcome and predictive risk factors in children with mediastinal tumors.

Pediatr Blood Cancer 2005; 48:160-164

Anghelescu DL et al. Clinical and diagnostic imaging findings predict anesthetic complications in children presenting with malignant mediastinal masses. Pediatr Anesth 2007; 17:1090-98

SINTOMI CLINICI

Le manifestazioni cliniche delle MMA dipendono dalla misura della massa e dai rapporti con le strutture adiacenti.

Sintomi respiratori da compressione ab-estrinseco della trachea o della carena.

La compressione cronica porta alla tracheomalacia, al restringimento del lume tracheale o alla deformazione della carena.

La severità del restringimento dipende dal peso del tumore, dalla durata della compressione e dalla posizione.

I sintomi cardiovascolari sono meno frequenti nei bambini con massa mediastinica rispetto ai sintomi respiratori.

La compromissione cardiovascolare potrebbe coinvolgere l’infiltrazione del pericardio, del miocardio o la compressione dell’arteria polmonare e/o della vena cava superiore.

L’aorta è generalmente risparmiata per la sua locazione per la parete muscolare e per la pressione intraluminale.

Il coinvolgimento del pericardio porta al tamponamento cardiaco o alle pericarditi costrittive.

Per ristabilire il cardiac-output e fronteggiare gli effetti gravitazionali del tumore sulle arterie polmonari è fondamentale il posizionamento del bambino in decubito laterale o in posizione prona.

Innalzamento dello sterno.

Nei casi più severi ECMO con By-pass femoro-femorale.

EXTRACORPOREAL OXYGENATION (ECMO) INITIATION WITHOUT INTUBATION IN TWO CHILDREN WITH MEDIASTINAL MALIGNANCY

J.E.Wickiser, M.Thompson, P.J.Leavey,C.harles T.Quinn, N.M.Garcia and V.M.Aquino

Pediatr Blood Cancer 2007; 49:751-754

Sindrome della vena cava superiore

Entità rara nei bambini persino con massa mediastinica anteriore: 1,5% dei casi.

Sdr. VCS si presenta con segni e sintomi che ostacolano il drenaggio venoso del sangue dalla testa e dal collo.

Vera e propria EMERGENZA, per la quale la terapia pre-operatoria è il trattamento di prima scelta.

THE ANAESTHETIC MANAGEMENT OF CHILDREN WITH ANTERIOR MEDIASTINAL MASSES H.A.Hack, N.B.Wright and R.F.Wynn

Anaesthesia, 2008, 63 pages 837-846

Nel tentativo di stabilire dei criteri di approccio al paziente con massa mediastinica abbiamo suddiviso tali bambini in 3 categorie:

A)Bambino Asintomatico;

B) Bambino con Sintomi Lievi;

C) Bambino con Sintomi Gravi.

•Grado di collaborazione

•Presenza/assenza/entità dei segni e sintomi

•Imaging

Con la valutazione di:

A) Paziente asintomatico con massa che non comprime trachea, bronchi, cuore e vasi.

1.COLLABORANTE

2.NON COLLABORANTE

3.DIAGNOSI NON POSSIBILE IN ANESTESIA LOCALE

1: COLLABORANTE (adolescente)

Anestesia locale per diagnosi

CVC dopo terapia previo RX torace;Oppure:•PICC(se possibile)•CVC non tunnellizzato (collo/inguine)•CVC tipo Broviac se fattibile altra anestesia locale

2: NON COLLABORANTE (età scolare)

Anestesia locale + sedazione per diagnosi

IL CVC si può mettere.

Opzioni: se tollera la sedazione•PICC(se possibile)•CVC non tunnellizzato (collo/inguine)•CVC tipo Broviac se fattibile altra anestesia locale

3: DIAGNOSI NON POSSIBILE IN ANESTESIA LOCALE

ANESTESIA GENERALE SENZA MIORILASSANTI:•Intubazione tracheale•Respiro spontaneo•Anestesia locale•Decubito supino o semiseduto•Intervento di durata non maggiore di 1 ora

TORACOTOMIA ANTERIORE

CVC dopo terapia previo RX torace;Oppure se stabile:•PICC(se possibile)•CVC non tunnellizzato (collo/inguine)•CVC tipo Broviac se fattibile altra anestesia locale

B: Paziente con sintomi lievi, che presenta tosse, dispnea, tachipnea da sforzo di lieve entità e con imaging negativo per compressione vascolare e compressione tracheale o bronchiale < 50%

Collaborante Non collaborante Toracotomia anteriore

Anestesia locale

Trattamento come per il pz asintomatico, ma in aggiunta:•Broncoscopio rigido; allertare ORL•Decubito semisedutoPREPARARSI A: •Eventuali cambi di posizione, rapidi, fino alla posizione prona;•Sternotomia decompressiva;•Sollevamento dello sterno;•Immediata resezione del tumore.

B)

BRONCOSCOPIA RIGIDAIn caso di comparsa di dispnea e/o collasso cardiocircolatorio oltre al rapido cambio di posizione del paziente la broncoscopia rigida occupa un ruolo di estrema importanza poiché tende a by-passare l’ostruzione tracheale e a guidare l’intubazione oltre l’ostruzione stessa, anche in un bronco se occorre.

La tracheotomia in questi casi risulterà inutile perché l’ostruzione è generalmente intratoracica e chiude al davanti o al di sotto la carena.

LIFE-THREATENING AIRWAY OBSTRUCTION SECONDARY TO MASS IN CHILDREN-A PREVENRABLE EVENT?J.B.Ari,T.Schonfeld, E.Harlev…Pediatric Emergency Care. Vol. 21, number 7, july 2005

• Sindrome della vena cava superiore• Compressione tracheale o bronchiale > 50%• Ortopnea• Stridore• Wheezing• Dispnea grave• Desaturazione• Versamento pleurico e/o pericardico• Compressione di cuore o di grossi vasi all’imaging

C) Paziente con Sintomi e segni gravi

In presenza di questi segni e sintomi, anestesia generale e sedazione sono gravate da altissima incidenza di complicanze.

Alternative:

1) Terapia pre-diagnosi (cortisone);

2) Intervento in cardiochirurgia con vasi già incannulatiper la CEC;

3) Anestesia generale: valutazione caso per caso tenendo conto di:-aspetti anestesiologici-aspetti chirurgici: tempi chirurgici e modalità(open, agobiopsia, through-cut).

Approccio Multidisciplinare!

La condivisione del protocollo con oncologi e chirurghi è fondamentale per la gestione ottimale della fase diagnostica in questi delicati pazienti. L’obiettivo è quello di garantire ad ogni bambino con massa mediastinica anteriore una diagnosi certa e una terapia mirata.

NOSTRA ESPERIENZA (Padova 2003-2008)

29 Bambini con MMA (età media 11,5 anni, range 8 mesi-17 anni);23 Asintomatici: di questi 6 collaboranti

(sottoposti a biopsia LFN in AL); 9 non collaboranti (biopsia del LFN in sedazione e AL); 8 sottoposti a toracotomia in AG e respirazione spontanea per l’accesso diretto alla massa.

NOSTRA ESPERIENZA (Padova 2003-2008)

6 Bambini sintomatici: 1 con sintomi lievi e 5 con sintomi gravi;Tutti non collaboranti;5 sottoposti a biopsia in AL e sedazione; 1sottoposto a trattamento preventivo con cortisone.

NOSTRA ESPERIENZA (Padova 2003-2008)

La tecnica anestesiologica differisce a seconda del grado di rischio in cui rientra il bambino e all’approccio intra o extra-toracico ai tessuti da prelevare.Sedazioni con tecniche diverse.La somministrazione dei farmaci in modo titolato ha permesso di ottenere una buona anestesia e di mantenere al contempo la respirazione spontanea.

NOSTRA ESPERIENZA (Padova 2003-2008)

Anestesia molto delicata e instabile.Tempo massimo per la procedura chirurgica 1 ora.Linee-guida applicate fin dalla diagnostica radiologica (TAC solo se il paziente è collaborante o a basso rischio).Valutazione del rischio del bambino in base alla flow-chart.Nessuna complicanza grave è stata osservata nello studio di questi anni.

LETTERATURA PIU’ RECENTE : MASSE MEDIASTINICHE ANTERIORI IN ETA’PEDIATRICA

1) THE ANAESTHETIC MANAGEMENT OF CHILDREN WITH ANTERIOR MEDIASTINAL MASSESH.A.Hack, N.B.Wright and R.F.WynnAnaesthesia, 2008, 63 pages 837-846

2) ANAESTHETIC OUTCOME AND PREDICTIVE RISK FACTORS IN CHILDREN WITH MEDIASTINAL TUMOURSA.Ng,J.Bennett, P.Bromley, P.Davies, and B.MorlandPediatr Blood Cancer 2007; 48:160-164

3) EXTRACORPOREAL OXYGENATION (ECMO) INITIATION WITHOUT INTUBATION IN TWO CHILDREN WITH MEDIASTINAL MALIGNANCYJ.E.Wickiser, M.Thompson, P.J.Leavey,C.harles T.Quinn, N.M.Garcia and V.M.AquinoPediatr Blood Cancer 2007; 49:751-754

4) MANAGEMENT OF THE PATIENT WITH A LARGE ANTERIOR MEDISTINAL MASS: RECURRING MYTHSP.Slinger and C.KarsliCurr Opin Anaesthesiol 20:1-3 2007

5) DIAGNOSI OF ANTERIOR MEDIASTINAL MASS LESIONS USING THE CHAMBERLAIN PROCEDURE IN CHILDRENS.S.Valverde,Y.Gamboa, S.Vega, M.Barrantes, M.Gonzales, J.B.ZamoraPediatr Surg Int 2008, 24:935-937

6) CLINICAL AND DIAGNOSTIC IMAGING FINDINGS PREDICT ANESTHETIC COMPLICATIONS IN CHILDREN PRESENTING WITH MALIGNANT MEDIASTINAL MASSESD.L.Anghelescu,L.L.Burgoyne, T.Liu, C.Shang, C.H.Pui…Pediatric Anesthesia 2007 17:1090-1098

7) LIFE-THREATENING AIRWAY OBSTRUCTION SECONDARY TO MASS IN CHILDREN-A PREVENRABLE EVENT?J.B.Ari,T.Schonfeld, E.Harlev…Pediatric Emergency Care. Vol. 21, number 7, july 2005

8) WHEN IS A MEDIASTINAL MASS CRITICAL IN A CHILD? AN ANALYSIS OF 29 PATIENTSJ.C.M.Lam,C.H. Chui,A.S.Jacobsen,A.M.Tan,V.T.JosephPediatr Surg Int 2004 , 20: 189-184

9) ANAESTHETIC MANAGEMENT FOR THE CHILD WITH A MEDIASTINAL MASSG.B. HammerPediatric Anesthesia 2004, 14:95-97

10) POSITIONING: LIFE_SAVING IN MEDIASTINAL MASSESj.Lerman,Basc,Frcpc,Fanzca6 Congress of Pediatric Anaesthesia. 1-3 september 2005. Germany

11) WHEEZE AND MEDIASTINAL MASS: A CHALLENGING PATIENTP.Heinz and J.DunneEmergency Medicine Australasia 2004, 16,241-43

12) ANAESTHETIC CONSEQUENCSE FOR A CHILD WITH COMPLEX MULTILEVEL AIRWAY OBSTRUCTION-RECOMMENDATIONS FOR AVOIDING LIFE-THREATENING SEQUELAEK.Dilworth and J.ThomasPaediatric Anaestesia 2003, 13:620-23.

13) A PEDIATRIC PATIENT WITH A MEDIASTINAL MASS AND PULMONARY EMBOLUSL.L.Burgoyne, D.L.Anghelescu, R.F.Tamburro and A.J.de ArmendiPaediatric Anaestesia 2006, 16:487-91.

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