CAPITOLO F4RITORNO VENOSO POLMONARE ANOMALO TOTALE (RVPAT) E RITORNO VENOSO POLMONARE ANOMALO PARZIALE (RVPAP)Ovvero “mi son perduto e giro sopra, giro sotto per trovare la strada, ma se e' bloccata e' un bel pasticcio”

Un capitolo un po' diverso, dove parliamo ancora di vene, di dx e di sx, di sovraccarico di volume, di ostruzione. I concetti che abbiamo sin qui elencato cambiano poco, quel che diciamo in ogni capitolo riprende quel che e' stato detto nei precedenti, rielaborandolo e aggiungendo qualcosa. E' una matematica semplice..Iniziamo pero' con un concetto nuovo e facile, che ci sara' utile quando esamineremo bimbi con cardiopatie complesse. E' il concetto di lateralita'.Nello schema F.4.1. vediamo che nell'embrione di 4-5 settimane esiste una simmetria perfetta e le strutture sono indifferenziate, le vie alimentari e respiratorie sono fuse.

Schema F.4.1. La lateralizzazione: a 4 settimane non c'e'

Schema F.4.2. A 7 settimane la lateralita' e' gia' definita.

Ma solo 2 settimane dopo lo stomaco inizia la sua migrazione a sx, il fegato a dx, le vene sistemiche sx iniziano a riassorbirsi, la trachea e' distinta dall'esofago, il bronco sx e' diverso dal bronco dx. Ad 11 settimane i giochi son fatti (Schema F.4.3). Nell'embrione ci sono strutture che definiscono la sx: lo stomaco, la milza, il polmone sx, le vene polmonari, e strutture che definiscono la dx: la vena cava, il fegato, il polmone dx.Per errori molto precoci l'embrione non scegliera' tra dx e sx (situs ambiguus), oppure si sbagliera', fara' due lati sx (isomerismo sx) o due lati dx (isomerismo dx). Il risultato di questi errori e' che le strutture che dovrebbero essere lateralizzate non lo sono piu'..Il cuore, che per svilupparsi correttamente deve sapere dov'e' la dx e dove la sx, fara' una gran confusione.

1

Schema F.4.3. La lateralizzazione e' completa.

Tipicamente nell'isomerismo sx avremo due polmoni sx, tante milze, la punta del cuore sara' in genere correttamente a sx, ma le vene polmonari si troveranno a connettersi con 2 atri che avranno una morfologia sx... In genere equamente andranno un po' nell'AD, un po' nell'AS, una connessione anomala parziale, quindi.Nell'isomerismo dx, in cui troverete le cardiopatie piu' complesse, i polmoni sono due dx, non c'e' la milza, la punta del cuore sara' mediana o a dx (ma dov'e' la sx...?) e le vene polmonari... Trovandosi a connettersi con due atri dx, non sapranno proprio dove andare...In genere se ne andranno lontano dal cuore, nella vena cardinale o VCS sx, che almeno e' posta a sx, ma che se ne va poi a connettersi con la vena anonima e la VCS dx. Avremo in questo caso una connessione anomala totale delle vene polmonari. La cardiopatia tipica dell'isomerismo dx e' il CAV completo + atresia polmonare + RVPAT.

RITORNO VENOSO POLMONARE ANOMALO TOTALE (RVPAT)

Cenni di embriologiaVi ricorderete che quando abbiamo parlato dell'embriologia dell'arco aortico abbiamo detto che il sistema arterioso e venoso embrionario sono inizialmente simmetrici e speculari. Per le vene vale il concetto di riassorbimento: le vene sistemiche sx si riassorbono, ad eccezione talora di una VCS sx, che sara' importante in questo capitolo. Le vene polmonari derivano dal mesenchima polmonare, che all'inizio, come visto sopra, e' fuso con le vie alimentari. Inizialmente il drenaggio venoso polmonare si fa attraverso le vene sistemiche della parte superiore del corpo, chiamate nell'embrione vene cardinali, in seguito vene cave superiori..Solo quando e se la lateralita' e' stabilita l'AS produce un'estroflessione (vena polmonare comune) che si connettera' con le vene polmonari bilateralmente (Schema F.4.4.).

2

Schema F.4.4. Le vene polmonari si formano nel plesso splancnico. Si connettono alle vena polmonare comune, che nasce come un'estroflessione dell'atrio.

Contestualmente le connessioni con le vene sistemiche si riassorbiranno. Come illustrato nello schema F.4.5. anche nell'AS la connessione comune si riassorbe, le 4 vene polmonari vengono progressivamente inglobate nell'atrio posto a sx, sino ad avere uno sbocco separato.

Schema F.4.5. Riassorbimento della vena polmonare comune

Vista la storia capirete perche' le vene polmonari abbiamo spesso voglia di drenare nelle vene sistemiche... E' un processo complesso e gli errori sono frequenti.Se viene mantenuta la connessione sistemica e c'e' un'atresia della vena polmonare comune avremo lo sviluppo di un RVPAT (Schema F.4.6).

Schema F.4.6. La mancata connessione della vena polmonare comune con l'AS provoca il RVPAT

Lo sbocco anomalo, nelle vene sistemiche in genere superiori di una sola vena polmonare e' una condizione comune, che passa in genere inosservata e che avra' semmai come conseguenza?Quando parliamo di ritorno venoso polmonare anomalo totale usiamo l'acronimo RVPAT.A seconda dello sbocco delle vene polmonari si distinguono 4 tipi, con caratteristiche e frequenze diverse (Schema F.4.7).-RVPAT sopracardiaco, in VCSS o più raramente in VCSD (50%)-RVPAT infra-cardiaco, nella vena porta, in VCI (20%), per definizione ostruito-RVPAT intra-cardiaco, nel seno coronarico, più raramente in AD (25%)-RVPAT misto (5%)

3

Schema F.4.7. Ritorno venoso polmonare anomalo totale (RVPAT) sopra (A), infra (B) ed intracardiaco (C).

FisiopatologiaGuardate lo schema, di che colore e' un bimbo con RVPAT? E un bimbo con RVPAT intracardiaco? Per quest'ultimo caso rispondo io, poiche' il mixing e' intracardiaco, vicino al DIA, questi bimbi potranno essere quasi rosa.I concetti da tener presente quando si parla di RVPAT sono 3: 1) Le vene polmonari sboccano in una vena sistemica superiore o inferiore o nell'AD. Le due circolazioni si mescolano quindi a livello dello sbocco. Per definizione parliamo di bambini blu. Come sara' lo shunt attraverso il DIA?2) Lo sbocco delle vene polmonari lungo il collettore o alla giunzione del collettore con le vene sistemiche puo' essere ostruito. Si tratta dell'unica vera urgenza neonatale in cardiologia pediatrica. Il nostro bimbo stara' malissimo, con una lastra bianca, in ipertensione polmonare postcapillare ed in subedema polmonare. Ho visto bimbi ventilati aggressivamente per giorni, in condizioni critiche, perche' un RVPAT ostruito non era stato riconosciuto..3) Le vene polmonari devono davvero sboccare insieme in un collettore comune. Se invece sboccano separatamente, una nelle vene superiori, una nel cuore, le altre sotto il cuore sara' talora praticamente impossibile rimetterle insieme e portarle nell'AS.L'ultima cosa da ritenere, che e' una conseguenza da non dimenticare di quanto detto prima e' il ruolo del DIA. La portata sistemica e' infatti regolata dal DIA. I bimbi saranno blu, ma staranno bene se non c'e' ostruzione lungo il collettore ed il DIA e' ampio, ma se il DIA e' piccolo l'ostruzione si fara' sul DIA. Avremo in questo caso stasi polmonare, sovraccarico dx ed ipoperfusione sistemica. Tutto il resto e' una conseguenza di quanto detto sin qui.

Presentazione clinicaDovete avere in mente 3 bambini: Bambino 1: neonato con distress respiratorio grave, lastra bianca, niente soffi, T2 scoccante, acidosi metabolica. Prima di fare l'ECO dovete pensare al RVPAT bloccato...E' un'emergenza. Più la stenosi è serrata, meno flusso venoso polmonare raggiunge l’atrio sinistro e più le RVP post-capillari sono alte. Questo spiega l’ipertensione polmonare post-capillare, l’insufficienza del VD ed i segni di bassa portata sistemica. Il cuore sx riceve il suo precarico esclusivamente attraverso il DIA. Non spendete un'ora a fare l'ECO, chiamate il chirurgo, oppure.....Se dopo aver fatto l'ECO scoprite che l'ostruzione si fa per esempio sul collettore di un RVPAT sopracardiaco, potete chiedere all'emodinamista di

4

stentare il sito ostruito, per risolvere l'urgenza clinica e fare una chirurgia elettiva. Oppure, ancora piu' semplicemente... se l'ostruzione si fa sul DIA (ma raramente e' un'ostruzione neonatale e cosi' severa da mettere il bimbo in acidosi...) chiamate ancora l'emodinamista per fare un Rashkind e ancora una volta trasformare l'emergenza in elezione.

Bambino 2: neonato o lattante polipnoico, lieve cianosi, tendenza allo scompenso cardiaco, in genere non franco distress ne' acidosi metabolica. Potete pensare ad un qualunque tipo di shunt sx-dx al momento del calo delle RVP, MA, avrete una cianosi e avete un soffio dolce, non mesosistolico rude o musicale, ma intenso. A cosa e' dovuto il soffio nel RVPAT?. Ne abbiamo parlato nel capitolo sui DIA. In questo bimbo potete fare diagnosi con tranquillita' (pensateci sempre se c'e' cianosi!) e avviarlo alla chirurgia.

Bambino 3: Bimbo di vari mesi o qualche anno, il pediatra ha sentito un soffietto, e lo sentite anche voi. Fate l'ECO, c'e' un franco sovraccarico destro e in AS non si capisce bene, una membrana, o e' un seno coronarico dilatato? C'e' un DIA?. Quando in sottocostale identificate il DIA lo shunt sara' dx-sx e voi state esaminando un bimbo con RVPAT intracardiaco non ostruito, che puo' essere molto ben tollerato per anni ed un riscontro casuale, come il DIA, poiche' la cianosi e' in genere modesta.Da ricordare quindi:-shunt dx-sx obbligato a livello atriale (per una volta non ci curiamo del dotto di Botallo)-possibile ostruzione al RVPAT ed emergenza clinica

Esami strumentaliL'ECG e' in genere aspecifico: sovraccarico dx abitualeL'Rx torace puo' essere diagnostica quando sono presenti due aspetti: lastra bianca, che dovra' farvi pensare immediatamente al RVPAT ostruito, oppure lo snow man, il vecchio pupazzo di neve...(consultate il capitolo sulle radiografe diagnostiche). Sulla lastra in AP avrete un'ombra caratteristica costituita da due immagini rotondeggianti, la piu' bassa dovuta al cuore, e giusto sopra, la testa del pupazzo di neve... che corrisponde all'ombra della VCS sx, dell'anonima e della VCS dx dilatate, poiche' oltre a portare il flusso abituale, ricevono anche tutta la portata sistemica.Domande ed implicazioni dell'ecografia cardiaca.E' una delle piu' belle ecocardiografie che mai possiate fare. Mai, se non in seno ad un RVPAT potrete vedere una grossa vena che si allontana dal cuore. Tipicamente nel RVPAT sopracardiaco non ostruito in proiezione soprasternale vedrete una grande U. Il flusso venoso polmonare e' rosso, sale e si allontana dal cuore, gira nell'anonima e scende nella cava, diventando blu. In genere l'anatomia intracardiaca e' normale. Le lesioni associate sono abbastanza rare, a meno che non stiate esaminando un bimbo con cardiopatia complessa in seno ad un isomerismo. Quel che e' comune e' vedere un AS piccolo, un VS un po' piccolo, un VD dilatato. Quel che e' diagnostico, con questi prerequisiti, e' lo shunt dx-sx atriale.Domande

• L'anatomia intracardiaca e' normale?• Il VS e' piccolo o il VD e' dilatato?• Quanto ampio e' il DIA? Come e' lo shunt?• Quante vene polmonari identifichiamo? Dove drenano? • Riusciamo a identificare lo sbocco del collettore? Come e' il flusso?• Se c'e' un'insufficienza tricuspidale, qual e' il gradiente VD-AD?

Implicazioni• L'anatomia intracardiaca e' normale?

5

Le lesioni associate sono rare. Il DIV e' sempre possibile e non sara' bene, perche' furta il VS e potra' promuovere in utero una scarsa crescita del VS.

• Il VS e' piccolo o il VD e' dilatato? Abituiamoci a misurare gli anelli delle valvole. Sara' probabile dire che il VS e' piccolo, se e' il VD che riceve la portata polmonare + la portata sistemica e se la portata sistemica e' dettata dal DIA...ricordatevi di questi superpoteri del DIA. Ne parleremo in seno a quella cardiopatia gravissima che e' il cuore sx ipoplasico. Se l'anello mitralico del neonato misura almeno 10 mm avrete torto a dire che il VS e' piccolo. Meglio ragionare in termini di valori assoluti in mm e di rapporto tra i due anelli valvolari. L'ipoplasia “vera” del VS in seno al RVPAT e' pero' possibile. In genere e' un'ipoplasia che regredisce rapidamente dopo correzione, quando il VS riceve tutta la portata (ricordate che l'embriogenesi continua per qualche mese dopo la nascita?), ma il postoperatorio di questi bimbi sara' complicato..

• Come e' lo shunt trans-DIA? Quanto ampio e' il DIA? Se lo shunt attraverso il DIA e' sx-dx o bidirezionale, beh, vi siete sbagliati. Non state per niente guardando un RVPAT..Cercate altrove. Quando guardate il DIA cercatelo accuratamente, non e' sempre facile da vedere, soprattutto nel RVPAT intracardiaco. La proiezione migliore e' in genere la sottocostale.Il DIA non deve essere restrittivo. Se lo e' state probabilmente facendo l'ECO ad un bimbo in terapia intensiva, o che deve andarci di corsa...L'ostruzione sul DIA in genere non e' neonatale, puo' svilupparsi lentamente in un bimbo con RVPAT intracardiaco ben tollerato, che per esempio avete deciso di mandare a casa e far operare elettivamente, perche' di basso peso...

• Quante vene polmonari identifichiamo? Dove drenano? Quel che in genere vedete facendo l'ECO e' un AS piccolo. Dietro o dentro l'atrio potrete vedere quel che in inglese si chiama island, cioe' il collettore delle vene polmonari, che se ne parte poi in sopra- intra- o infracardiaco. Se avete capito cosa state guardando e' in genere una bella sfida identificare le 4 vene polmonari ed il loro sbocco nel collettore, seguirne poi il decorso sino all'abbocco con una vena sistemica o, raramente, con l'AD.

• Riusciamo a identificare lo sbocco del collettore? Come e' il flusso? Se il collettore non e' ostruito vedrete, in caso di RVPAT sopracardiaco un magnifico flusso rosso che si allontana dal cuore. In genere nel RVPAT la fasicita' del flusso venoso si perde. Non c'e' virtualmente collettore nel RVPAT intracardiaco, mentre c'e' ed e' quasi per definizione ostruito nel RVPAT infracardiaco. Il sito di ostruzione sara' identificabile con una certa facilita': vedrete una turbolenza in una zona “strana”, dove in genere non ci sono arterie, cioe' lungo il decorso ascendente della vena cava superiore sx (proiezione parasternale o soprasternale) o alla giunzione tra sovraepatiche e cava inferiore, all'entrata nel cuore (proiezione sottocostale).

• Se c'e' un'insufficienza tricuspidale, qual e' il gradiente VD-AD?Qui Bernoulli va bene. Gia' la sola curva settale dovrebbe davi informazioni sulla presenza di sovraccarico di solo volume o anche di pressione. In genere l'ipertensione polmonare nel RVPAT e' postcapillare, da ostruzione iniziale o costituta.

TrattamentoPalliazione e correzioneLa palliazione, se proprio vogliamo parlarne e' il trasformare l'urgenza in elezione senza ricorrere alla chirurgia, quindi stent del collettore ostruito o Rashkind.La correzione e' chirurgica, con anastomosi del collettore direttamente in atrio sx, legatura del collettore e chiusura del DIA. Ovviamente, se non c'e' un collettore, come nel RVPAT misto, la correzione sara' ben complessa.. Ne abbiamo parlato prima.

6

Schema F.4.8. Correzione del RVPAT

Risultati e follow-upLa mortalita' chirurgica del RVPAT ostruito e' alta, sino al 25%. La prognosi a lungo termine e' molto buona. Come sempre, le suture possono retrarsi. Un'ostruzione iatrogena al ritorno venoso polmonare e' possibile. Il trattamento e' chirurgico (suturless-marsupializzazione del pericardio e abbocco delle vene polmonari come nella stenosi delle vene polmonari). I risultati del cateterismo interventistico sulla stenosi delle vene polmonari non sono buoni.

RITORNO VENOSO POLMONARE ANOMALO PARZIALE (RVPAP)

Quando parliamo di ritorno venoso polmonare anomalo parziale usiamo l'acronimo RVPAP.Le varianti sono innumerevoli. L'embriologia non sara' dovuta come nel RVPAT all'atresia della vena polmonare comune ma all'atresia di una delle vene di drenaggio di tutto un polmone o di parte del polmone. In questo caso sia lo sbocco in AS che il drenaggio sistemico sono mantenuti (Schema F4.9.)

7

Schema F.4.9. RVPAP di tutto il polmone dx e RVPAP della vena polmonare superiore sx.

Le varianti anatomiche sono numerose.Le piu' interessanti sono quelle che vedono il drenaggio anomalo di un'intero polmone quali: il RVPAP del polmone dx in cava superiore dx, tipicamente associato a DIA cavale superiore, il RVPAP del polmone sx in vena anonima, il RVPAP del polmone dx in vena cava inferiore. Come detto prima il drenaggio anomalo di una sola vena polmonare e' in genere un riscontro casuale, che non viene corretto.

FisiopatologiaIl RVPAP, a differenza del RVPAT, ha una fisiopatologia semplice e monotona, tranne quando si parla di RVPAP infracardiaco del polmone dx, detto sindrome della scimitarra, che e' un'entita' a se'.In questo caso non c'e' cianosi, non c'e' shunt dx-sx attraverso il DIA, (se un DIA e' presente lo shunt e' sx-dx), ne' la circolazione sistemica e' regolata dal DIA. I sintomi sono quelli dello shunt sx-dx isolato a bassa pressione, quindi sovraccarico di volume dx isolato, in genere ben tollerato. Il riscontro e' casuale.Diversamente stanno le cose nella sindrome della scimitarra, in cui il ritorno anomalo infracardiaco del polmone dx si associa ad ipoplasia relativa del polmone, destrocardia secondaria, possibile coesistenza di sequestro polmonare, possibile coesistenza di ostruzione a livello dello sbocco della vena scimitarra in vena cava inferiore.Si tratta di un'anomalia probabilmente precoce, assimilabile ad un errore di sviluppo del polmone dx, piu' che ad un errore di connessione delle vene polmonari.La sindrome della scimitarra e' uno spettro che va dalla forma neonatale gravissima, che si manifesta con distress respiratorio ed ipertensione polmonare grave, alla forma dell'adulto, che e' in genere un riscontro casuale dopo una radiografia del torace.

Schema F.4.10. Sindrome della scimitarra

L'ipertensione polmonare e' di origine mista, da una parte l'ipoplasia polmonare, dall'altra la possibile stenosi della vena scimitarra, associata al sovraccarico volumetrico del sequestro polmonare, che si comporta come una fistola artero-venosa sistemica, ma promuove inoltre infezioni respiratorie gravi. Ancora una volta e' poco chiaro chi sia il primum movens di un circolo vizioso che puo' rivelarsi fatale a breve termine, se la stenosi della vena polmonare o l'ipoplasia polmonare, o il sequestro. Vero e' che di fronte ad un neonato con scimitarra gravemente sintomatico avremo ben poche armi e dovremo talora

8

ricorrere alla pneumonectomia.

Presentazione clinica Immaginate qui due bimbi: uno con sovraccarico ventricolare dx isolato, l'altro con gradi variabili di distress respiratorio ed ipertensione polmonare.Il bimbo con sovraccarico volumetrico potra' avere un soffio sistolico dolce, talora si infettera' spesso. Non e' raro che il RVPAP isolato non ostruito sia un riscontro casuale nel giovane adulto, talora in seguito ad una comorbidita' quale un'aritmia. Il trattamento e' chirurgico elettivo. Se il sovraccarico di volume e' modesto potremmo persino rispettarlo...Nel bimbo con distress respiratorio potrete pensare molte cose..la clinica non e' diagnostica, ma lo e' la radiografia del torace, che e' davvero tipica.In genere non ci sara' un soffio, o sara' aspecifico, se c'e' ipertensione polmonare T2 e' aumentato.La gestione e' variabile, mirata soprattutto a controllare l'ipertensione polmonare. Sempre piu' si evita il trattamento chirurgico (la vena scimitarra in genere non e' ampia, il reimpianto puo' perpetuare la stenosi....) e si trattano questi bimbi per via percutanea con eventuale dilatazione della vena polmonare stenotica ed embolizzazione del sequestro polmonare.

Esami strumentaliL'ECG e' in genere aspecifico: sovraccarico destro, BBD incompleto... L'Rx torace e' poco utile nel sovraccarico di volume puro e simile a quella del DIA, con semmai un arco polmonare prominente. Tuttavia, nella sindrome della scimitarra, la radiografia standard puo' essere tipica e diagnostica (consultate il capitolo sugli Rx). Il nome di scimitarra viene proprio dall'immagine che decorre nell'emitorace dx e sembra una sciabola. L'ombra e' attribuibile al collettore delle vene polmonari dx, che si porta sotto il diaframma. Contestualmente potrete notare una destrocardia ed un'ipoplasia piu' o meno marcata del polmone dx.Domande ed implicazioni dell'ecografia cardiaca.Se anche una sola vena polmonare arriva in AS, non e' un RVPAT, se lo shunt atriale e' sx-dx non e' un RVPAT....DomandeDove drenano le vene polmonari?Quanto sovraccaricio dx c'e'? Quanta ipertensione polmonare c'e?Esistono difetti associati?Se c'e' un DIA, di che tipo e'?Implicazioni

• Dove drenano le vene polmonari? Con un po' di pazienza lo sbocco delle singole vene polmonari potra' essere identificato. Vedremo un collettore salire in vena anomima, oppure troveremo una vena anonima o una cava superiore dilatate. Cercheremo allora le vene polmonari.Talora sara' possibile identificare lo sbocco delle vene polmonari di dx in vena cava.

• Quanto sovraccarico dx c'e'? Quanta ipertensione polmonare c'e? Il VD sara' in genere moderatamente dilatato, talora poco, se le vene polmonari che drenano in modo anomalo sono piccole..Dovremo sempre valutare il sovraccarico di volume ed il possibile sovraccarico di pressione. E' praticamente solo la scimitarra che si associa all'ipertensione polmonare.

• Esistono difetti associati? Il RVPAP tipico dell'isomerismo sx, in cui le anomalie associate sono le piu' varie, vede due vene polmonari drenare in AS, due in atrio posto a dx.

• Se c'e' un DIA, di che tipo e'?

9

Il DIA e' i genere ostium secundum. Se il DIA e' cavale superiore dovremo cercare il RVPAP non solo della vena polmonare superiore dx, che si inserisce proprio sopra il DIA, ma anche dell'inferiore dx, che puo' sboccare in cava superiore (proiezione sottocostale) ed e' una variante che ha implicazioni chirurgiche.

TrattamentoPalliazione e correzionePossiamo considerare una palliazione il trattamento percutaneo della scimitarra. Si dilata la stenosi della vena scimitarra, togliendo una parte di ipertensione polmonare, e si embolizza il sequestro polmonare, evitando la lobectomia.

La correzione e' chirurgica e dipende dalle varianti anatomiche-RVPAP destro in VCS: deviazione tramite patch della/e vene polmonare/i dx in AS.-RVPAP dx in AD: deviazione tramite patch del setto interatriale, per incorporare la/e vene polmonare/i dx in AS.-RVPAP in vena.anonima: anastomosi del collettore venoso all’AS.-S. della scimitarra: se ben tollerata, non ci sono indicazioni chirurgiche.

Risultati e follow-upSono in genere bambini guariti. Il follow-up e' spaziato e la vita normale. Una complicanza chirurgica della correzione del RVPAP in cava superiore e' l'ostruzione cavale, che puo' essere trattata per via percutanea.

Segreti e trucchiQuando si parla di correzione di RVPAP dobbiamo considerare il rapporto rischio-beneficio. Se correggere un RVPAT e' facile perche' non le vene polmonari ma il collettore e' anastomizzato all'AS, nel caso del RVPAP bisognera' effettuare un rerouting delle singole vene in AS. Il rischio di ostruzione postchirurgica e' elevato.

La stenosi o l'atresia di una o piu' vene polmonari si accompagna o meno ad ipertensione polmonare postcapillare. Conosciamo poco l'ipertensione polmonare, sia precapillare che la postcapillare. Ancor meno siamo in grado di trattarla. In alcuni pazienti la stenosi di una sola vena polmonare provoca un'ipertensione polmonare severa e bilaterale, per un meccanismo ipotizzato “riflesso”, in altri, la stenosi o atresia di piu' vene polmonari e' ben tollerata.

La pneumonectomia neonatale non e' per nulla una banalita' ne' dal punto di vista tecnico, ne' dal punto di vista prognostico. Infatti ne consegue inevitabilmente un'asimmetria toracica grave, con conseguente scoliosi, che induce talora il chirurgo ad inserire materiale spugnoso al posto del polmone.

Quando troviamo una vena cava dilatata, con flusso abbondante e magari non piu' fasico, pensiamo subito all'aumento del flusso cavale dovuto all'anomalia di connessione delle vene polmonari. Avremo ragione, ma non dobbiamo mai dimenticare che c'e' almeno un'altra causa di dilatazione della vena cava superiore, e sono le fistole artero-venose cerebrali. La piu' frequente e' l'aneurisma della vena di Galeno, che e' un'anomalia gravissima, che puo' portare, se non trattata, ad atrofia cerebrale. Non dimenticate di mettere il fonendo sulla fontanella dei bimbi che visitate!

10

Domande1) Perchè il collettore può essere ostruito? 2) Perche' il ritorno sottodiaframmatico e' sempre ostruito?3) Il soffio nel RVPAP a cosa è' dovuto? 4) Quali sono le complicanze della correzione dei RVPA?

Risposte1) Forse l'ostruzione e' un tentativo di disconnessione dal drenaggio sistemico (senza

che ci a stata la connessione con il sistema polmonare). Nessun anatomopatologo a mia conoscenza si e' mai posto questa domanda..

2) “Sempre” e' una parola grossa, cosi' come “mai”. Il collettore sottodiaframmatico e' in genere ostruito a livello intraepatico. Lo sbocco e' raramente diretto e a pieno canale in VCI. E' anche relativamente frequente il RVPAT infracardiaco in vena porta...

3) A questa domanda avreste dovuto saper rispondere... Il sovraccarico dx di volume genera una stenosi polmonare “relativa”.

4) Tante. Nel ritorno anomalo totale paradossalmente le complicanze sono rare perche' si tratta di connettere il collettore all'AS. Una stenosi in sede di sutura puo' pero' sempre verificarsi. Nel ritorno anomalo parziale, quando dobbiamo redirezionare 2 vene polmonari in AS (tipicamente dalla VCSD) possiamo avere un'ostruzione cavale, un distacco del patch, con conseguente shunt dx-sx e possibile stroke. Se devo reimpiantare le singole vene polmonari il rischio e' di creare una stenosi delle vene con conseguente ipertensione polmonare postcapillare. La manipolazione atriale e' poi sempre legata ad un rischio aritmico precoce o tardivo.

A punti (colori random)

11