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LA riAbiLitAzione Dei PAzienti oPerAti Per neoPLAsie Primitive DeLL’osso 1a edizione, 2017

ISBN: 978-88-97162-62-9

Autori:

Maria Grazia benedetti, Alessandro zati, Elisabetta mariani, Pietro ruggieri

con la collaborazione di:

Teresa Calabrò, Mattia morri, Elisa Pala, Alessandro valent

Il presente volume è edito da:

GRIFFIN s.r.l. Unipersonale Piazza Castello 5/E - 22060 Carimate (Co)Tel. 031.789.085 • Fax 031.685.3110info@griffineditore.it - www.griffineditore.it

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Grafica e impaginazione: Fabio PellizottiStampa e confezione: LitoseiBo s.r.l. - Officine Grafiche Rastignano - Bologna (I) - www.litoseibo.it

LA riAbiLitAzione Dei PAzienti oPerAti Per neoPLAsie Primitive DeLL’osso

Maria Grazia BenedettiAlessandro

ZatiElisabetta Mariani

Pietro ruggieri

Con la collaborazione di: Teresa CalaBròMattia MorriElisa PalaAlessandro Valent

Autori e collaboratori

Prof. Benedetti Maria Grazia, Fisiatra Direttore SC Medicina Fisica e Riabili-tativa, Istituto Ortopedico Rizzoli, Bologna

Dott. Zati Alessandro, Fisiatra SC Medicina Fisica e Riabilitativa, Istituto Ortopedico Rizzoli, Bologna

Dott. Mariani Elisabetta, Fisiatra, SC Medicina Fisica e Riabilitativa, Istituto Ortopedico Rizzoli, Bologna

Prof. Ruggieri Pietro, Ordinario di Clinica Ortopedica dell’Università di Pado-va e Direttore dell’UOC di Ortopedia ed Oncologia Ortopedica, Padova

Hanno collaborato al testo:

Dott. Morri Mattia, Fisioterapista, SC Medicina Fisica e Riabilitativa, Istituto Ortopedico Rizzoli, Bologna

Dott. Calabrò Teresa, Ortopedico, Unitá Operativa Ortopedia e Traumatolo-gia, Ospedale Maggiore Ca Pizzardi, Bologna

Dott. Pala Elisa, Ortopedico, UOC di Ortopedia ed Oncologia Ortopedica, Padova

Dott. Valent Alessandro, Fisiatra, Poliambulatorio C.T.R., Reggio Emilia

Si ringraziano inoltre:

Dott.ssa Mignani Annarosa e FT Zoli Marina già in servizio presso la SC Me-dicina Fisica e Riabilitativa, Istituto Ortopedico Rizzoli, Bologna, per il contributo alla stesura del testo, e Cumani Maria Pia, Centro di visualizzazione Biomedica, Dip. Scienze Biomediche e Neuromotorie, Università di Bologna presso Istituto Ortopedico Rizzoli, per la preparazione delle immagini.

inDiCe

PReFAZIoNe pagina 9 INTRoDUZIoNe ” 13

CAPIToLo 1: EPIDEMIOLOGIA DEI TUMORI MUSCOLO-SCHELETRICI ” 15T. Calabrò, E. Pala E, P. Ruggieri

1.1 ePIDemIoLoGIA • Incidenza ” 17 • età e sedi ” 17 • eziologia ” 18

CAPIToLo 2: DIAGNOSI, STADIAZIONE E PRINCIPI DI TRATTAMENTO ” 19T. Calabrò, E. Pala E, P. Ruggieri

2.1 DIAGNoSI • Caratteristiche cliniche ” 21 • Istologia ” 22 • esami di laboratorio ” 22 • esami radiografici ” 22 • Biopsia ” 26

2.2 STADIAZIoNe • Stadiazione GTm ” 28 • Stadiazione tumori benigni ” 28 • Stadiazione tumori maligni ” 30

2.3 CLASSIFICAZIoNe e PRINCIPI DI TRATTAmeNTo • Classificazione ” 32 • I principali tumori muscolo-scheletrici di competenza dell'ortopedico ” 32 • Principi di trattamento integrato ” 39

CAPIToLo 3: RIEDUCAZIONE NEI PAZIENTI OPERATI PER NEOPLASIE PRIMITIVE DELL’APPARATO MUSCOLO-SCHELETRICO ” 45

E. Mariani, A. Zati, A. Valent, M.G. Benedetti

3.1 INTRoDUZIoNe • Il Team Riabilitativo ” 47 • Il Progetto Riabilitativo in oncologia ortopedica ” 48 • Il Programma Riabilitativo in oncologia ortopedica ” 48

3.2 CoNCeTTI GeNeRALI DI RIABILITAZIoNe IN oNCoLoGIA oRToPeDICA

• Le protesi articolari pagina 51 • Gli innesti ossei ” 53 • Le fasi riabilitative ” 54

3.3 Le TeCNIChe RICoSTRUTTIve DeLL’ARTo INFeRIoRe e I PRoToCoLLI RIABILITATIvI

• Ricostruzione dopo resezione di bacino ” 58 Protesi con cotile “a stelo” Innesto composito

• Ricostruzione dopo resezione di femore prossimale ” 62 Protesi modulare Innesto composito

• Ricostruzione dopo resezione di femore distale ” 66 Protesi modulare vincolata Innesto composito

• Ricostruzione dopo resezione di femore totale ” 71 Protesi modulare

• Ricostruzione dopo resezione di tibia prossimale ” 72 Protesi modulare (con plastica di gemello) Innesto composito

• Ricostruzione dopo resezione di tibia distale ” 77 Innesto osteoarticolare Innesto massivo in artrodesi

• Ricostruzione dopo resezione diafisaria di femore e/o tibia ” 80 Innesto osseo massivo intercalare ed osteosintesi Protesi modulare intercalare

• Ricostruzione dopo resezione metafiso-diafisaria tibia ” 82 Innesto osseo combinato (innesto massivo omoplastico con perone vascolarizzato autologo)

• Giroplastica dopo resezione dell’arto inferiore (femore distale o tibia prossimale) ” 85

3.4 Le TeCNIChe RICoSTRUTTIve DeLL’ARTo SUPeRIoRe e I PRoToCoLLI RIABILITATIvI

• Ricostruzione dopo resezione di omero prossimale pagina 89 Protesi modulare Protesi modulare inversa Innesto composito di protesi di rivestimento (Resurfacing Cup)

• Ricostruzione dopo resezione di omero distale ” 96 Protesi modulare Innesto composito

• Ricostruzione dopo resezione intercalare di omero ” 100 Innesto massivo ed osteosintesi

• Ricostruzione dopo resezione di omero totale ” 102 Protesi modulare

• Ricostruzione dopo resezione di radio distale ” 103 Innesto osseo con artrodesi

CAPIToLo 4: SCALE DI VALUTAZIONE DELLA MENOMAZIONE, DELLA DISABILITÀ E DELLA PARTECIPAZIONE ” 109

M. Morri, M.G. Benedetti

M.G. Benedetti - neOplasie priMitive dell’apparatO MuscOlO-scheletricO: riaBilitaziOne pOst-chirurGica 9

PreFAzione

Mancava davvero un libro come questo. I tumori sono spesso visti come qualcosa di estraneo al paziente, qualcosa che “gli cresce dentro” e che

quindi può essere estirpato chirurgicamente. In realtà, a differenza di un trau-ma o di una infezione, il tumore nasce da noi e fa parte di noi, della nostra realtà biologica. Il tumore è scritto anch’esso nei nostri geni e nella nostra capacità di reagire a stimoli ambientali, così come un figlio sfortunato fa pur parte di una stessa famiglia con fratelli fortunati.

Il tumore è una malattia e conferma la visione del filosofo e medico fran-cese Georges Canguilhem che vedeva nella patologia non una “diversità dalla normalità ideale” ma un giudizio umano di valore. Patologico non è ciò che è raro e nemmeno ciò che, raro o frequente che sia, danneggia o uccide il singo-lo. Il tumore e la morte fanno parte della natura come i terremoti e le alluvioni. Patologico è ciò che noi umani decidiamo di non volere perché genera valori negativi, ovvero disabilità o perdita di salute biologica.

In questa scelta di valore sta la visione del tumore non come corpo estra-neo accidentalmente cresciuto nel corpo ma come malattia che toglie salute alla persona così che l’intervento chirurgico deve essere inteso non come un sole guaritivo circondato da satelliti palliativi, bensì come una tappa, difficile e critica quanto si vuole, ma pur sempre una tappa del lungo percorso verso il recupero di salute: il vero obiettivo. Nel caso di alterazioni di organi di re-lazione come quelli motori o sensitivi, recuperare salute significa soprattutto recuperare capacità di interazione con il mondo attraverso percezione, mobi-lità, comunicazione e quelle che in generale oggi chiamiamo “abilità”. Questa è una visione davvero alternativa, eppure molto più adeguata alle necessità dei singoli e della collettività, rispetto a quella che vede nella ri-abilitazione la sorellastra Cenerentola, una fase concettualmente secondaria e comunque lo-gicamente e cronologicamente subordinata, rispetto alla escissione chirurgica.

Giustamente gli Autori richiamano nella introduzione che “Idealmente, il progetto riabilitativo dovrebbe essere impostato già prima dell’intervento chi-rurgico, nella fase cosiddetta di “pre-abilitazione”, ma questo in genere non accade mai… . Il tipo di intervento dovrebbe essere discusso con il chirurgo in modo tale da definire tutte le attività riabilitative da avviare precocemente nel-la fase post-chirurgica per anticipare eventuali deficit postoperatori prevedibili (lesioni nervose, possibile linfedema…)”.

10 presentaziOne

Questo vale per qualsiasi intervento su patologia non traumatica dell’ap-parato locomotore e del sistema nervoso, anche negli interventi su condizioni molto focali e benigne come le protesizzazioni di anca e ginocchio in artrosi. A maggior ragione questo dovrebbe valere per le condizioni nelle quali lo scopo della chirurgia non è soltanto assicurare la sopravvivenza ma anche o soprattutto produrre le migliori condizioni funzionali possibili. “Avere un tumo-re osseo o muscolare” rappresenta un quadro unitario, un “essere malato di tumore” nel quale coesistono incertezze prognostiche, comorbidità, peculiarità psicologiche e di contesto familiare, individualità negli obiettivi scolastici e lavorativi. Purtroppo la visione riduzionista e quindi “modulare” del percorso verso la “abilità”, visione centrata monarchicamente sulla tappa chirurgica, ispira l’immaginario medico e dei pazienti e, naturalmente, anche l’organizza-zione sanitaria.

Per fortuna questo libro racconta una storia diversa. Questo è un grande merito se si considera che l’àmbito ortopedico appare il più coerente con la visione riduzionista-determinista della Medicina come pura biologia umana: nulla più di ossa e muscoli calza con la visione dominante dell’uomo-macchina iniziata nel ‘600 con il modello sperimentale e che ha raggiunto i suoi apici in Isaac Newton per la Fisica e in Claude Bernard per la Medicina. Nulla più del tumore solido di ossa e muscoli richiama l’idea di “corpo estraneo localizzato” che genera negli ingranaggi un guasto localizzato e quindi riparabile con un intervento soltanto focale e ciò nonostante guaritivo.

Maria Grazia Benedetti e i suoi collaboratori enfatizzano invece proprio l’importanza di Cenerentola, di una fase fortemente relazionale della terapia, centrata sulla persona nel suo complesso che viene guidata a riacquisire abi-lità. Il percorso è sempre lo stesso e segue le tappe di analgesia, recupero di mobilità e di controllo segmentario e abilità in attività di vita quotidiana. Tut-tavia è molto specifica la sua declinazione concreta in terapie fisico-motorie. Infatti occorre tenere in considerazione la realtà biologica individuale indotta dal tumore e dai diversi rimedi chirurgici. Il libro ci ricorda dunque che Me-dicina Fisica e Riabilitativa non è medicina alternativa: è medicina scientifica anche se non si riduce a medicina biologica. D’altro canto fra suoi motivi di fascino la Medicina Fisica e Riabilitativa ha proprio questo bilinguismo: essa ha le sue radici nella biologia degli organi, nel mentre rami e frutti stanno nel

M.G. Benedetti - neOplasie priMitive dell’apparatO MuscOlO-scheletricO: riaBilitaziOne pOst-chirurGica 11

comportamento della persona. Non a caso il libro inizia con una tassonomia dei tumori e termina con le scale comportamentali applicabili alla disabilità indotta da tumore.

Un libro come questo rende onore non soltanto ai suoi Autori e collabora-tori ma anche al grande Istituto Ortopedico Rizzoli di Bologna. È evidente che, pur rappresentando una eccellenza mondiale nel campo della ortopedia onco-logica, l’Istituto non ha mai trascurato il ruolo della specifica fase riabilitativa.

Le condizioni cliniche affrontate nel testo sono fortunatamente rare ma non eccezionali. Chiunque operi nel settore riabilitativo prima o poi incontrerà questo tipo di pazienti. La sintesi offerta da questo libro sarà dunque per tutti noi non soltanto fonte di riflessione e arricchimento culturali, ma anche una guida pratica di estrema utilità.

Luigi Tesio

Professore Ordinario di Medicina Fisica e Riabilitativa, Università degli Studi di Milano

Direttore Dipartimento di Scienze Neuro-riabilitative, Istituto Auxologico Italiano, IRCCS, Milano

luigi.tesio@unimi.it

M.G. Benedetti - neOplasie priMitive dell’apparatO MuscOlO-scheletricO: riaBilitaziOne pOst-chirurGica 13

introDUzione

La chirurgia salva-arto (“limb salvage”) nei tumori muscolo scheletrici, in combinazione con chemioterapia e radioterapia, è oggi considerata la pro-

cedura chirurgica di scelta per il trattamento locale di tumori ossei maligni nell’oltre 90% dei casi, con una sopravvivenza generale di circa il 60-70% nei cinque anni successivi. L’amputazione dell’arto, che una volta era l’indicazione principe nei casi di tumore muscolo-scheletrico, si è notevolmente ridotta negli ultimi 20 anni e la sua proposta rimane valida solo nei pazienti con tumore di grandi dimensioni, o con infiltrazione dei nervi, o recidivi, o affetti da infezione complicante l’intervento.

Generalmente si parla di riabilitazione “ristorativa” o “palliativa” a seconda dello stadio della malattia in atto. In questo volume verrà presa in considerazio-ne solo la riabilitazione “ristorativa” che ha come obiettivo il ritorno del paziente a un livello funzionale il più possibile simile a quello preoperatorio, vale a dire alla massima autonomia e alla più soddisfacente qualità della vita possibile.

Generalmente, la fase di riabilitazione post-chirurgica inizia in ospedale in un setting intensivo per la necessità di monitorare clinicamente il paziente e di garantire un trattamento appropriato alla complessità delle prime fasi successive all’intervento, per poi proseguire in ambiente ambulatoriale e/o domiciliare.

Si tratta ovviamente di un lavoro di team dove il fisiatra è affiancato dal chirurgo ortopedico, dal fisioterapista, dallo psicologo, dall’assistente sociale, dal care giver e da tutte le professionalità che si ritengono utili alla piena realizzazione del progetto riabilitativo e al reinserimento sociale del paziente.

Idealmente, il progetto riabilitativo dovrebbe essere impostato già prima dell’intervento chirurgico, nella fase cosiddetta di “pre-abilitazione”, ma que-sto in genere non accade mai. In questa ideale fase pre-chirurgica il paziente dovrebbe essere valutato nella sua completa situazione clinica, con particolare attenzione alle comorbilità, al livello di attività motoria abituale, all’eventuale sport praticato, al contesto sociale e familiare in cui è inserito.

Il tipo di intervento dovrebbe essere discusso con il chirurgo in modo tale da definire tutte le attività riabilitative da avviare precocemente nella fase post-chirurgica per anticipare eventuali deficit post-operatori prevedibili (lesio-ni nervose, possibile linfedema…).

Da un punto di vista internistico anche la presenza di anemia, alterazio-ni elettrolitiche, problemi intestinali/vescicali, edema e problemi alla ferita,

14 presentaziOne

possono seriamente influire sul percorso riabilitativo. Tra questi, un aspetto rilevante è rappresentato dal dolore post-chirurgico che esula dagli obiettivi di questa trattazione, ma che necessita dell’attenzione di specialisti del settore.

Il percorso riabilitativo post-chirurgico dipende sostanzialmente dal tipo di intervento e deve tenere conto delle eventuali restrizioni di carico e di mo-vimento dettate dal chirurgo ortopedico anche in base all’evoluzione clinica e radiologica del quadro. È fondamentale inoltre conoscere se e quali gruppi mu-scolari sono stati rimossi, se sono stati utilizzati tessuti muscolari a copertura degli impianti, se sono stati eseguiti prelievi tessutali per eseguire innesti, se sono presenti deficit nervosi che possano causare una grave compromissione funzionale e richiedere ortesi e un intervento riabilitativo specifico.

Nonostante un’ormai consolidata conoscenza degli obiettivi della riabili-tazione dopo chirurgia salva-arto, esistono purtroppo a tutt’oggi solo scarsi documenti circa le linee guida da seguire.

L’Istituto Ortopedico Rizzoli può vantare nel campo dei tumori muscolo-scheletrici un’esperienza storica, che risale alla sua fondazione. Nel 1955 il Prof. Italo Federico Goidanich fondò il primo Centro Scientifico Tumori dell’Apparato Locomotore e successivamente il Prof. Mario Campanacci, fin dai primi anni ’60, ne potenziò l’attività portandolo fino a quello che oggi è riconosciuto come un punto di riferimento mondiale per l’Oncologia Muscolo-Scheletrica.

La riabilitazione di questi pazienti è evoluta parallelamente al progresso delle tecniche chirurgiche sviluppate presso l’Istituto in un contesto di multi-disciplinarietà che ha permesso un continuo confronto tra ortopedici, fisiatri, fisioterapisti, oncologi, radiologi, anatomopatologi e tutte le figure che sono coinvolte nei percorsi diagnostico-terapeutici ormai consolidati.

Grazie a questa storica esperienza è stato possibile definire delle condotte riabilitative generali nei vari tipi di ricostruzione dell’arto inferiore e superiore che, ovviamente, devono essere adattate di volta in volta al singolo caso clinico. È sulla scorta di questo bagaglio culturale che ci accingiamo a condividere la nostra esperienza con i lettori di questa monografia. In particolare, vogliamo, con la descrizione delle tecniche chirurgiche e la loro visualizzazione attraverso le immagini radiografiche, portare un contributo informativo a tutti i Colleghi che, pur non lavorando in un centro di alta specializzazione come lo IOR, vengano a contatto con questo tipo di interventi solo occasionalmente e non abbiano quindi tutti gli strumenti per capire il tipo di ricostruzione che è stato effettuato e instaurare il conseguente e corretto approccio riabilitativo. Anche se una sintesi per protocolli riabilitativi nelle varie tipologie di interventi chirurgici può sem-brare riduttiva e poco “patient centered” siamo d’accordo con Shehadaeh e coll. [2015] che:.. “l’adesione ad un programma di riabilitazione rigoroso, adegua-tamente documentato e anatomicamente appropriato è in grado di migliorare l’outcome dei pazienti dopo un intervento chirurgico salva-arto”.

gLi AuTori

CAPITOLO 1

EPIDEMIOLOGIA DEI TUMORI

MUSCOLO-SCHELETRICI

T. Calabrò, E. Pala, P. ruggiEri

T. Calabrò, E. Pala, P. ruggiEri 17

CAPITOLO 1EPIDEMIOLOGIA DEI TUMORI

MUSCOLO-SCHELETRICIT. Calabrò, E. Pala, P. ruggiEri

1.1 EPIDEMIOLOGIA

I tumori ossei primitivi sono entità rare, con una frequenza di circa 10 ogni milione di persone all’anno. I bambini ne sono frequentemente affetti e la causa è sconosciuta. Sono disponibili poche informazioni riguardanti l’eziologia e le caratte-ristiche epidemiologiche dei tumori ossei benigni poiché la maggior parte degli studi pubblicati hanno affrontato i sarcomi dell’osso.

Incidenza

In generale, i tumori ossei rappresentano solo lo 0,2% di tutti i tumori, mol-to meno frequenti dei tumori delle parti molli, con un rapporto di 1:10. In Nord America ed Europa l’incidenza di tumori ossei nell’uomo è approssimativamen-te di 0,8 nuovi casi ogni 100.000 abitanti/anno. Un’incidenza leggermente più elevata è stata osservata nei maschi di origine argentina e brasiliana (1,5-2), ed israeliana (1,4).

L’osteosarcoma è il tumore primitivo maligno più comune, rappresentando cir-ca il 35% dei casi, seguito dal condrosarcoma (25%) e dal sarcoma di Ewing (16%). Nei paesi con più alta incidenza di tumori ossei, l’osteosarcoma sembra essere più frequente. Cordoma ed istiocitoma fibroso maligno sono molto meno frequenti, rap-presentando rispettivamente circa l’8 ed il 5% dei tumori ossei.

Età e sedi

L’età più colpita dai sarcomi ossei segue chiaramente una distribuzione bimo-dale. Il primo picco avviene durante la seconda decade di vita, mentre il secondo oltre i 60 anni. Il rischio di sviluppare sarcomi ossei durante la seconda decade di vita è paragonabile a quello della popolazione con più di 60 anni. Tale incidenza è chiaramente differente dalla distribuzione dei tumori delle parti molli, che mostrano un incremento graduale in rapporto all’età.

L’osteosarcoma si manifesta soprattutto in pazienti con meno di 20 anni di età ed, in circa l’80% dei casi, interessa le ossa lunghe degli arti e, solo in una piccola percentuale, altri segmenti scheletrici, quali le ossa del cranio, del rachide o del baci-no. La predilezione per le ossa lunghe ha la tendenza a ridursi con l’età. Nei pazienti

18 CaP. 1 - EPidEmiologia dEi Tumori musColo-sChElETriCi

con più di 50 anni, infatti, l’osteosarcoma degli arti rappresenta solo il 50% dei casi, mentre le ossa del bacino e del cranio sono interessate rispettivamente nel 20% dei casi. Il coinvolgimento delle ossa appendicolari nei pazienti di età superiore ai 50 anni è circa un terzo di quello dei pazienti più giovani.

Il condrosarcoma ha un tasso di incidenza in graduale aumento fino ai 75 anni, con poca differenza per sesso e razza. Più del 50% dei condrosarcomi colpisce le ossa lunghe degli arti, altre sedi frequenti sono il bacino e le coste.

Il sarcoma di Ewing ha caratteristiche epidemiologiche simili a quelle dell’oste-osarcoma, tuttavia, mentre quest’ultimo si manifesta a carico della metafisi delle ossa lunghe, in particolare a livello dell’articolazione del ginocchio, nei pazienti in fase di accrescimento, il sarcoma di Ewing ha prevalentemente sede diafisaria. L’età e l’incidenza rispecchiano quelle dell’osteosarcoma con un picco maggiore durante la seconda decade di vita. Sebbene vi sia una rapida diminuzione dell’inci-denza dopo i 20 anni, casi di sarcoma di Ewing sono stati osservati a tutte le età. A differenza dell’osteosarcoma, il sarcoma di Ewing colpisce quasi esclusivamente la razza bianca.

Eziologia

Oltre alle radiazioni ed a stati di infiammazione cronica, tra le cause di tumori ossei vengono segnalati anche fattori quali: l’esposizione a cromo, nichel, cobalto, alluminio, titanio, metil-metacrilato e polietilene.

T. Calabrò, E. Pala, P. ruggiEri 19

CAPITOLO 2

DIAGNOSI, STADIAZIONE E PRINCIPI

DI TRATTAMENTO

T. Calabrò, E. Pala, P. ruggiEri

T. Calabrò, E. Pala, P. ruggiEri 21

CAPITOLO 2 DIAGNOSI, STADIAZIONE

E PRINCIPI DI TRATTAMENTOT. Calabrò, E. Pala, P. ruggiEri

2.1 DIAGNOSI

Caratteristiche cliniche

I sintomi clinici non sono specifici, pertanto può trascorrere un lungo periodo di tempo prima della diagnosi di tumore. Dolore, tumefazione e malessere generale sono i sintomi cardine che portano alla diagnosi di tumore, ma non sono da sottova-lutare la limitazione dell’arco di movimento e le fratture spontanee.

• Il dolore è in assoluto il sintomo più precoce in tutti i tumori ossei maligni. All’inizio può essere assente o intermittente e solo successivamente può di-ventare più intenso, estendendosi anche alle articolazioni adiacenti, confon-dendosi così con artrite o fenomeni post-traumatici, e presentandosi pure nelle ore notturne, disturbando il sonno del paziente.

Progressivamente il dolore diventa intollerabile, per lo più urente, compor-tando la necessità di far ricorso ad una terapia farmacologia mirata. In caso di vicinanza ad un tronco o ad un plesso nervoso, si associa una sintomato-logia neurologica. Quando il tumore è localizzato al rachide può generare compressione spinale o radicolare e quindi paralisi.

• La tumefazione è il secondo sintomo clinico per importanza nei tumori ossei; può perdurare per lungo tempo, specialmente nelle lesioni benigne, senza dare ulteriori sintomi. La tumefazione è solitamente dovuta alla componente extraossea del tumore, meno frequentemente alla espansione della massa ossea tumorale.

Solitamente nei tumori maligni la tumefazione si sviluppa molto rapidamen-te e negli stadi avanzati può causare anche alterazioni cutanee quali discro-mia e franche lesioni. L’assenza di mobilità dei piani cutanei, sottocutanei e miofasciali intorno alla lesione tumorale, può essere un segno clinico di malignità.

• La limitazione dell’arco di movimento può essere presente in caso di lesioni limitrofe all’articolazione, in particolare in caso di osteoblastoma, condrobla-stoma, tumore a cellule giganti e tutti i tipi di sarcoma. A volte non è il tumore

22 CaP. 2 - diagnosi, sTadiazionE E PrinCiPi di TraTTamEnTo

bensì la sinovite reattiva nell’articolazione che causa questo sintomo e cela la vera diagnosi.

• Una frattura patologica si può verificare in assenza di sintomi precedenti, come per esempio nelle cisti ossee giovanili ed in alcuni fibromi non ossi-ficanti, e permette una rapida diagnosi della situazione sottostante. Nei casi di tumore maligno, la frattura è un evento piuttosto raro e si verifica negli stadi avanzati con osteolisi e solitamente con storia clinica di dolore e rapida crescita tumorale.

• Malessere generale: solo tardivamente e nei tumori maligni in fase avanzata sono presenti sintomi quali: febbre, astenia o perdita di peso.

Istologia

Ogni istotipo di tumore osseo è caratterizzato da struttura istologica, fenomeni clinici, decorso, prognosi e terapia diverse, quindi, per poterlo curare in maniera ottimale, occorre porre una diagnosi esatta.

L’aspetto istologico è l’elemento più importante, tuttavia bisogna ricordare che la diagnosi va formulata sempre tenendo conto anche dei dati anamnestici, clinici, radiografici e macroscopici, poiché non è sufficiente un solo reperto istologico per porre diagnosi certa.

La diagnosi istologica non è comunque sufficiente per pianificare il tratta-mento, in quanto è necessario fare riferimento anche ad una accurata stadiazione della malattia dal momento che un singolo istotipo può essere più o meno attivo e aggressivo.

Esami di laboratorio

Gli esami di laboratorio sono di scarso valore diagnostico, salvo alcune ecce-zioni, come ad esempio nell’osteosarcoma, in cui si riscontrano l’aumento della Fo-sfatasi alcalina (ALP) e della Lattico Deidrogenasi (LDH), e nel sarcoma di Ewing, nel quale vi è spesso un incremento della Lattico Deidrogenasi (LDH) e della VES, talvolta associato ad anemia e leucocitosi.

Esami radiografici

Gli esami di “imaging” che vengono utilizzati in oncologia ortopedica sono: RX, TC, RMN, Scintigrafia ossea total body, Arteriografia, TC del torace, PET o PET-TC e studio dei linfonodi regionali.

• RX - Radiografia convenzionale. Il primo esame che è bene eseguire nell’iter diagnostico è la radiografia, poiché ci permette di individuare l’aspetto ma-

T. Calabrò, E. Pala, P. ruggiEri 23

croscopico del tumore e la sua aggressività rispetto all’osso ospite. Molte volte permette di fare diagnosi precoce in consi-derazione del fatto che alcuni tipi di tumore hanno un quadro radiologico estremamente carat-teristico. Inoltre, risulta essere particolarmente utile disporre di radiografie eseguite in tempi successivi per poter valutare la rapidità di crescita della lesione tumorale.

Alla radiografia, il tumore mo-stra una radio-trasparenza che varia in funzione della densità del contenuto. Per esempio, se il tumore è completamente molle avrà una trasparenza pari a quel-la dei tessuti molli; se il suo con-tenuto è liquido, la trasparenza sarà maggiore; se ha precipi-tazioni calcaree nella zona di radio-trasparenza sarà possibile ritrovare piccoli granuli, anelli o noduli radiopachi; se il tumore contiene osso neoformato la sua radiopacità aumenterà fino a di-ventare eburnea (Fig. 2.1).

Dalla radiografia possiamo anche dedurre informazioni riguardo l’aggressi-vità del tumore. Se si tratta di una lesione benigna, la sua crescita sarà lenta ed espansiva, quindi si potranno ritrovare limiti netti ed un orletto marginale iper-opaco dovuto all`addensarsi del tessuto osseo circostante; la corticale ossea non viene solitamente distrutta, ma può apparire assottigliata oppure rigonfiata, senza perdere continuità. I tumori maligni hanno invece margini sfumati, rapido incremento nel tempo delle dimensioni, corticale interrotta, reazione periostale con apposizione di foglietti ossei, che vengono successi-vamente distrutti, ed espansione nei tessuti molli circostanti.

• TC - Tomografia computerizzata. La TC è un esame fondamentale per fare diagnosi di tumore; deve essere eseguita dopo l’infusione di mezzo di con-trasto iodato, in modalità comparativa e, con finestre per l’osso e per le parti molli. È necessaria per studiare i limiti del tumore sul piano trasversale e

Fig. 2.1 Radiografia ginocchio sinistro: area osteolitica della meta epifisi prossimale

compatibile con cisti aneurismatica

24 CaP. 2 - diagnosi, sTadiazionE E PrinCiPi di TraTTamEnTo

ricevere informazioni sulla diffusione del tumore nell’osso, lungo il canale midollare della diafisi, nei tessuti articolari e nelle parti molli. La TC permet-te anche di valutare i rapporti del tumore con le barriere compartimentali, con i grossi vasi, i nervi e i visceri pelvici, al fine di stabilire il tipo d’indicazione chirurgica più idoneo (Fig. 2.2).

Una nuova TC deve essere ripe-tuta dopo la radio e la chemiote-rapia neoadiuvante per valutare la risposta del tumore a tali terapie.

La diagnostica per immagini comprende sempre anche una TC dei polmoni, in quanto i tu-mori ossei metastatizzano prefe-renzialmente per via ematica in questa sede e le eventuali meta-stasi si presentano come noduli circolari radiopachi.

• RMN - Risonanza magnetica nucleare. La RMN ha lo stesso scopo della TC, ma offre una migliore definizione delle im-magini dei tessuti e dei liquidi, delle sezioni longitudinali oltre che trasversali e non richiede

Fig. 2.2 Sezione assiale di TC del ginocchio sinistro che mostra un osteosarcoma a carico del femore distale

Fig. 2.3 Immagine coronale di RMN del ginocchio destro e sinistro, si nota

osteosarcoma in regione meta -epifisaria al femore distale sinistro che erode la corticale

e sconfina nei tessuti molli