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La Negligenza Spaziale Unilaterale

I DISTURBI VISUO-SPAZIALI

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Le rappresentazioni dello spazio

RAPPRESENTAZIONI EGOCENTRICHE

la posizione degli oggetti è codificata con riferimento al corpo (o a parti del corpo del soggetto)

le rappresentazioni possono riferite alla testa, al tronco e a ciascuna parte del corpo (ad es. il braccio o la mano)

RAPPRESENTAZIONI ALLOCENTRICHE

gli oggetti sono codificati con riferimento alle loro proprietà spaziali e configurazionali (le relazioni tra le parti che costituiscono un oggetto e tra i diversi oggetti presenti nello spazio)

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Negligenza spaziale unilaterale

il paziente tende ad ignorare (percettivamente e con azioni) lo spazio controlaterale alla lesione (tipicamente lo spazio sinistro)

È causato da una lesione cerebrale, solitamente nelle aree circostanti l’area perisilviana, con coinvolgimento particolare del lobo parietale inferiore (o della giunzione temporo-parietale) nella maggior parte dei pazienti.

Si osserva prevalentemente a seguito di lesioni dell’emisfero destro (soprattutto in fase cronica)

Frequenza: 30% - 60% circa dei cerebrolesi destri

20% circa dei cerebrolesi sinistri (sintomi meno gravi)

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Negligenza spaziale unilateraleBASI ANATOMICHE

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LESIONE PARIETALE O FRONTALE? Entrambe, anche se è più frequente quella parietale


Esiste per lesioni sottocorticali?

Sì, sono stati descritti dei casi (per una rassegna cfr Vallar e Perani, 1987)

talamo

gangli della base

sostanza bianca

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Eziologia:

malattia cerebrovascolare

neoplasia

trauma cranico

patologia degenerativa

Manifestazioni:

Ridotta capacità di esplorazione dell’emispazio controlaterale alla lesione

Ridotta capacità di orientarsi verso il lato controlesionale

Ridotta tendenza a rispondere a stimoli provenienti lato controlesionale

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NSU - manifestazioni cliniche

Il paziente:

devia testa e occhi verso lo spazio ipsilesionale (specie in fase acuta)

omette di mangiare il cibo nella parte controlesionale del piatto

compie errori controlesionali nella lettura di frasi e parole

non si orienta nell’ambiente

omette dettagli controlesionali nelle immagini mentali

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NSU - manifestazioni clinichePostura di un paziente con neglect

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(es.: cibo, abbigliamento, cura personale)


deficitari

caratterizati dall’assenza di comportamenti richiesti (omissioni di stimoli controlesionali, ipocinesia direzionale…

produttivi

caratterizzati dalla presenza di comportamenti non richiesti (perseverazioni, addizioni nella lettura, iperattenzione per gli stimoli ipsilesionali…)

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può interessare la parte controlesionale del corpo NEGLIGENZA PERSONALE (o EMISOMATOAGNOSIA)

Può non utilizzare gli arti controlesionali, pur in assenza di paralisi NEGLIGENZA MOTORIA

può essere presente estinzione motoria

può manifestare credenze deliranti riguardo alla metà controlesionale del proprio corpo (somatoparafrenia)

anosognosia (non consapevolezza della malattia)

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caso UL neglect unilaterale

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NSU - fenomeni associati

Alloestesia o Allochiria: il paziente percepisce stimoli presentati controlateralmente alla lesione, ma li localizza nello spazio ipsilesionale

Estinzione al doppio stimolo sensoriale: il paziente è in grado di percepire lo stimolo controlesionale quando è presentato singolarmente, ma non quando è presentato contemporaneamente a uno stimolo ipsilesionale

-> può interessare tutte le modalità sensoriali o solo una

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NSU - fenomeni associati

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Test clinico per l’estinzione visiva: quali dita si sono mosse?


QUALI LIVELLI DELLO SPAZIO PUÒ RIGUARDARE?

NEGLECT PERSONALE: il paziente non esplora e/o non ha consapevolezza della parte sinistra del PROPRIO CORPO

NEGLECT PERIPERSONALE: il paziente non esplora e/o non ha consapevolezza dello spazio di sinistra VICINO.

NEGLECT EXTRAPERSONALE: il paziente non esplora e/o non ha consapevolezza dello spazio di sinistra LONTANO.

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NSU - valutazione

Nella pratica clinica, il neglect nella modalità visiva si osserva anzitutto ai test “carta e matita”

Test di esplorazione visuo-motoria: prove di cancellazione di linee (ad es. Test di Albert), di lettere …

Test di bisezione di linee

Test di disegno su copia o a memoria

Compiti di mental imagery

Compiti di lettura e scrittura

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NSU - valutazione

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Test di Albert Test di cancellazione di linee

Il paziente non barra le linee a sinistra

NSU - valutazione

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Test di cancellazione di lettere

Il paziente non cancella le lettere a sinistra

NSU - valutazione

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Test di cancellazione di stelle

Il paziente non barra le stelle a sinistra

NSU - valutazione

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Disegno su copia

Il paziente non copia la parte a sinistra del disegno

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Disegno su copia

Il paziente può anche omettere completamente l’oggetto di sinistra*

Il paziente può omettere la metà sinistra di entrambi gli oggetti** *NEGLECT BASATO

SULLO SPAZIO: coord EGOCENTRICHE -> dipendono dalla posizione dell’osservatore

**NEGLECT BASATO SULL’OGGETTO: coord ALLOCENTRICHE -> non dipendono da pos. osserv. ma da coord. stimolo (oggetto)

n. basato su spazio

n. basato su oggetto

NSU - valutazione

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Disegno a memoria

Anche nel disegno a memoria può lasciare vuota la parte sinistra del disegno (NB può riportare tutti i numeri)

NSU - valutazione

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Neglect rappresentazionale

Consegna: Immaginate di essere in Piazza del Duomo con le spalle alla chiesa. Che edifici vedete?

Ora immaginate di essere dall’altro lato della piazza. Che edifici vedete? Bisiach & Luzzati, 1978

NSU - valutazione

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Neglect rappresentazionale

1° fase 2° fase

NSU - valutazione

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Neglect per le immagini mentali

paziente di nazionalità francese: si chiede di immaginare la mappa della Francia ed elencare le città, quelle alla sinistra sono tralasciate

NSU - valutazione

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Neglect e lettura

I pazienti con neglect mostrano spesso anche problemi di lettura

Possono ignorare la parte sinistra di un testo

NSU - valutazione

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Neglect e lettura

I pazienti con neglect possono anche mostrare problemi di lettura per singole parole (dislessia da neglect)

Es. Omissione della parte sinistra della parola

object-based vs. space-based n.

paziente NG (Caramazza & Hillis 1990) -> lesione parietale sinistra (stroke) neglect rappresentazione interna oggetto

a) lettura parole orizzontali

b) lettura di parole dopo spelling

c) lettura di parole “mirror-reversed”

d) lettura di parole verticali

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stripe -> “strip”a)planet ->

p-l-a-n-e-t … “plane”b)

HABITUAL (HABITUAL)-> “habit”

c)

-> “ran”

r a n g

d)

NSU - elaborazione implicita

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Esiste una qualche elaborazione per l’informazione ignorata dello spazio sinistro?

Sono uguali queste case? In quale casa abitereste? (Marshall e Halligan)

Pazienti con negligenza spaziale unilaterale possono elaborare inconsapevolmente lo stimolo negletto fino al livello del significato

deficit a livello di integrazione periferica

Deficit senso-motori periferici Deficit motorio verso il lato controlesionale Deficit dell’elaborazione dell’input sensoriale

MA!

Pazienti con NSU senza deficit motori e sensoriali Asimmetria emisferica della NSU Negligenza spaziale per immagini mentali

NSU - interpretazioni tipo 1

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deficit a livello di integrazione centrale

1. Ipotesi attenzionali:

deficit di orientamento controlesionale dell’attenzione (Heilman e coll., 1980 e succ.)

deficit di disancoraggio (“disengagement”) dell’attenzione dal lato ipsilesionale che causa una difficoltà a orientare l’attenzione verso la parte controlaterale dello spazio (Posner e coll., 1980 e succ.)

liberazione di un vettore attenzionale ipsilesionale emisferico sinistro (Kinsbourne, 1970 e succ.)


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modello del vettore attenzionale

deficit a livello di integrazione centrale

2. Ipotesi rappresentazionali:

perdita del medium rappresentativo dello spazio controlesionale (Bisiach e coll., 1978 e succ.)

3. Deficit multicomponenziale:

le numerose componenti della sindrome possono essere compromesse in maniera selettiva


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Come spiegare l’asimmetria emisferica

Maggior frequenza e gravità della negligenza spaziale unilaterale in seguito lesioni dell’emisfero destro

L’emisfero destro è in grado di orientare l’attenzione verso entrambi gli emispazi, l’emisfero sinistro verso il solo emispazio controlaterale destro

L’emisfero destro contiene una rappresentazione panoramica di tutto lo spazio, l’emisfero sinistro del solo emispazio destro (non sembra essere plausibile questa seconda ipotesi)


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TPJ(IPL-STG)

VFC(IFg–MFg)

Visualcortex

Ventral cortexdamaged

FEFIPS-SPL

modello anatomo-funzionale dell’attenzione

IPS-SPL intraparietal sulcus–superior parietal lobule FEF human frontal eye field VFC ventral frontal cortex TPJ temporo parietal junction IFG inferior frontal gyrus

STG superior temporal gyrus MFG middle frontal gyrus IPL inferior parietal lobule increase functional activity decrease functional activity

Dorsal (top-down) and ventral (stimulus-driven) regions of the human attention system

(Corbetta et al. 2005)

Circuitbreaker

Stimulus-driven control

Top-down control

Stimulus–responseselection

Dynamicimbalance

L FEF R FEF

R IPS

Visual areas

R TPJ

R VFC

L TPJ

L VFC

L IPS

Structuraldamage

Functionaldamage

Neglect casi clinici


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Cantagallo A. and Della Sala S. Cortex 1998; 34(2):163-189.

Agosto 1993: Ictus nel territorio dell’arteria cerebrale media dell’emisfero

destro

NSU - caso FF

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R L R L

Disegno a memoria di FF

NSU - caso FF

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Bisezione di linee di FF

NSU - caso FF

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NSU - caso MS

pre-trattamento post-trattamento

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NSU - caso MS

pre-trattamento post-trattamento

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Aprassia costruttiva


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Aprassia costruttiva

Incapacità nel produrre costruzioni o disegni tridimensionali

non aprassia per singoli movimenti.

Deficit complesso, cui possono contribuire molti fattori

percezione visiva e spaziale

attenzione visuo-spaziale

memoria (episodica e semantica)

processi di organizzazione della risposta motoria e di controllo visuo-motorio

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Altri disturbi


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Simultanagnosia

incapacità di percepire più di un oggetto alla volta

gli oggetti compaiono e scompaiono, l’interazione è deficitaria

sindrome di Balint Holmes: aprassia ottica (paralisi psichica dello sguardo), atassia ottica, deficit spaziale di attenzione (simultanagnosia)

Danno parietale bilterale (lieve alle aree ventrali)

cosa succede quando l’oggetto è una faccia? (tutto o somma delle parti?)

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caso GK: simultanagnosia

simultanagnosia (con sindrome di Balint)

danno bilaterale parietale

compito: giudicare la posizione delle parti all’interno dell’oggetto:

dove sono i due oggetti?

dove sono gli occhi?

influenze top-down (familiarità dello stimolo) faccia come unità

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58%

90%

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“Estate” Giuseppe Arcimboldo

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“The Forest has Eyes” Bev Doolittle

SimultanagnosiaGK ed altri pazienti: gli oggetti vengono raggruppati prima della focalizzazione dell’attenzione

deficit di attenzione spaziale oppure perdita della rappresentazione spaziale?

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Sindrome di Balint-HolmesSindrome “debole”, i cui sintomi possono manifestarsi isolatamente e sono quindi provocati da deficit funzionalmente distinti

Sito lesionale:

Aree parieto-occipitali bilaterali simmetriche

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Sindrome di Balint-Holmes

Manifestazioni:

1. aprassia ottica (o paralisi psichica dello sguardo) Incapacità di orientare volontariamente lo sguardo verso oggetti di interesse, nonostante la motilità oculare sia preservata

2. atassia ottica Difficoltà a raggiungere oggetti in periferia sotto controllo visivo, nonostante la forza muscolare degli arti e il senso di posizione siano preservati

3. deficit spaziale di attenzione visiva (o simultanagnosia) Incapacità di prestare attenzione a più di un elemento per volta nella scena visiva

4. deficit di stima delle distanze e della percezione della profondità 5. (negligenza spaziale unilaterale)

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Disorientamento topograficoLa capacità di orientarsi è un requisito fondamentale per muoversi nell’ambiente circostante

sistemi di riferimento egocentrici e allocentrici

DISORIENTAMENTO TOPOGRAFICO È l’incapacità di un paziente di ritrovare la propria strada in un ambiente familiare e di apprendere nuovi percorsi, senza che siano presenti deterioramento mentale generalizzato o deficit della percezione visiva elementare e dell’esplorazione visuo-spaziale come il neglect

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Disorientamento topografico1. Amnesia topografica

Perdita delle rappresentazioni spaziali relative alle relazioni tra gli oggetti nell’ambiente, e rispetto al corpo, con deficit sia retrogradi, che anterogradi

Il paziente:

non è in grado di effettuare percorsi familiari

non riesce ad apprendere nuovi percorsi

non utilizza correttamente una mappa per localizzare luoghi e orientarsi nell’ambiente

Sito lesionale: regione occipito-temporale mesiale

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2. Agnosia topografica

Perdita della capacità di identificare oggetti ambientali, come gli edifici

Il paziente:

riesce a riferire il percorso da effettuare e/o a disegnare la mappa

non riconosce specifici edifici e luoghi che gli servono per orientarsi nel percorso

Sito lesionale: regione occipito-temporale mesiale; deterioramento cognitivo (demenza di Alzheimer)

Disorientamento topografico

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3. Paramnesia reduplicativa per i luoghi

forma particolare di deficit topografico

Il paziente:

pur riconoscendo l’ambiente circostante, sostiene di trovarsi in un altro luogo, che è il duplicato di quello originale, e che può cambiare di giorno in giorno

se gli viene richiesto di giustificare l’insensatezza delle proprie affermazioni può dare risposte confabulatorie

sindorme di Capgras: (sindrome da misidentificazione) ferma convinzione che un parente stretto o il coniuge siano stati sostituiti da replicanti, alieni o impostori fisicamente identici;


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3. Paramnesia reduplicativa per i luoghi (esempi di colloqui)

“Dottore, benché fisicamente sia identico a lui, quest’uomo non è mio marito. ma un impostore... Sembra proprio lui, ma se fosse mio marito come mai non provo nessun sentimento? Evidentemente non è lui, ma uno sconosciuto che finge di essere mio marito... E poi dottore, sono costretta a vivere in una casa identica alla mia....ma io voglio tornarne nella mia amata casa!”

“Il paziente insisteva che la sua casa non era la sua casa vera e notava quanto fosse incredibile che i proprietari avessero gli stessi soprammobili che aveva lui a casa sua”


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Valutazione disturbi visuo-spaziali

localizzazione di stimoli visivi

percezione dell’orientamento spaziale degli oggetti (ad es. Test di orientamento di linee)

percezione della profondità

esplorazione visuo-spaziale (prove di cancellazione di stimoli bersaglio, di bisezione di linee, di lettura)

disegno (su copia o a memoria)

PERCEZIONE SPAZIALE: analisi delle relazioni spaziali di uno stimolo con l’osservatore e con altri stimoli circostanti

Test di giudizio di orientamento di linee

Prova di discriminazione di segmenti e sgorbi

Prove visuo-percettive della Teradic

V.O.S.P.

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Valutazione disturbi visuo-spazialiTest di giudizio di orientamento di linee

Benton et al. (1978)

Strumento di valutazione quantitativa costruito per misurare in modo “puro” un’abilità visuo-spaziale specifica

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Valutazione disturbi visuo-

spazialiTERADIC (Angelini e Grossi, 1993)

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V.O.S.P. - Visual Object and Space perception Battery (Warrington e James, 1991)

1 Prova di screening: valutazione acuità visiva

8 Prove cliniche:

4 percezione di oggetti

4 percezione visuo-spaziale Conteggio di punti Discriminazione di posizioni Localizzazione di numeri Analisi di cubi


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1. Conteggio di Punti: richiede di identificare il numero di stimoli presentati in modo casuale e necessita della capacità di ispezionare lo spazio seguendo una strategia adeguata


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2. Discriminazione di Posizioni: richiede di confrontare tra loro e con le coordinate spaziali di riferimento la posizione di due punti. Necessita della capacità di discriminare le posizioni spaziali relative degli stimoli


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3. Localizzazione di numeri: richiede di identificare la posizione di un punto all’interno di uno spazio predefinito. Necessita della capacità di discriminare le posizioni spaziali relative degli stimoli


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Valutazione disturbi visuo-spaziali4. Analisi di cubi: richiede la capacità di interpretare lo spazio tridimensionale

rappresentato in due dimensioni

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