LA LEBBRALA LEBBRA--Coesiste con la TbcCoesiste con la Tbc--Bacillo di Bacillo di HansenHansen

inalazione o contatto direttoinalazione o contatto diretto

lunga incubazione (anni o decadi)lunga incubazione (anni o decadi)

infezione cronicainfezione cronica

malattia malattia nonnon fatalefatale

mama grave grave sfiguramentosfiguramento

Mycobacterium leprae

alcool–acido resistente

non facilmente trasmissibile !

contatto prolungato

Oggi regioniOggi regioni

In passatoIn passato

sub-tropicaliAfrica

Asia

Sud-Americatropicali

-molto più diffusa zone temperate

Circolo Polare Artico

DNA nei materiali osteo-archeologici

-assente nel Nuovo Mondo

introdotta nel primo periodo coloniale (schiavi negri africani)

Distribuzione della lebbra nel 1992

incubazione(2-7 anni)

lebbra indeterminata

lebbratubercoloide(meno grave)

lebbra “borderline”

lebbra lepromatosa(più grave), la piùdiffusa in passato

guarigione

80%10%

3%

Infezione

“malattia infettiva cronica causata dal Mycobacterium leprae

-12 milioni di malati nel mondo

infezioneinfezione batteri banalibatteri banali

faccia chiazzata, naso infiammazione lafaccia chiazzata, naso infiammazione laringiteringitenodulare nodulare ““a sellaa sella”” oculare cronicaoculare cronica

scolo nasale cecitscolo nasale cecitàà voce raucavoce raucacronicocronico

anestesia periferica (invasione nervi)

Infiammazione e lesioni dita

amputazione dita (mani e piedi)

predilezioni micobatterifreddo

MMøøllerller--ChristensenChristensen (anni (anni ’’6060--’’70) 70)

Cimiteri di lebbrosari medievali (1250Cimiteri di lebbrosari medievali (1250--1550) della Danimarca 1550) della Danimarca (650 individui!)(650 individui!)

erosioneerosionesetto ossa nasalipavimento nasale

mascellare superiore

perdita incisivi superiori

mani, piedi perdita dita metatarsali affusolati

tibie periostite cribrosità, irregolarità

apertura piriforme smussamento margini e basenaso

spina nasale riassorbimento e atrofia

perforazione palatoriassorbomentoprocesso alveolare

Facies Facies leprosaleprosa

-atrofia regioni nasali

-atrofia regioni mascellari

-riassorbimento alveolare

-caduta denti anteriori

+

-atrofia e riassorbimento elementi piedi e mani

+

-cribra orbitalia

-periostite (tibie e fibule)

-sinusite mascellare

non patognomoniche

Distribuzione scheletrica della lebbra. Le aree colorate in nero indicano i distretti piùfrequentemente colpiti, le aree tratteggiate indicano i distretti colpiti solo occasionalmente

Erosione della spina nasale nel cranio di un adulto moderno

Arrotondamento dei margini dell’apertura piriforme con lieve erosione del processo alveolare superiore (lebbrosario medievale danese da Moøller-Christensen)

Esteso riassorbimento dei margini dell’apertura piriforme e del processo alveolare superiore (lebbrosario medievale danese da Moøller-Christensen)

Riassorbimento quasi completo del processo alveolare superiore con perdita degli incisivi anteriori superiori (lebbrosario medievale danese da Moøller-Christensen)

Facies leprosa

A: riassorbimento del processo alveolare superiore

B: arrotondamento dell’apertura nasale

Distruzione del palato duro

Individuo affetto da lebbra e jaws (sifilide non venerea): deformazione e totale riassorbimento delle falangi distali

Stadi successivi del riassorbimento delle falangi distali della mano

Infezione dei tessuti molli con perdita delle dita secondaria a traumi involontari dovuti all’anestesia periferica

Rimodellamento dei piedi: metatarsali erosi e appuntiti, distruzione delle falangi

Erosione dei metatarsali e scomparsa di alcune falangi

Rimodellamento delle ossa del piede: distruzione della diafisi dei metatarsali e scomparsa delle falangi

Stadi successivi del riassorbimento osseo nelle articolazioni metatarso-falangee dei piedi con aspetto finale “a punta di lapis”

Ulcere e deformazione delle dita nel piede di un lebbroso

Edema dei tessuti molli con deformità delle dita

Avanzamento della lebbra lepromatosa in un Hawaiano di 13 anni. La foto sulla sinistra è del 1931, quella sulla destra è di due anni dopo.

Cina = fonti letterarie (Confucio), I millennio a.C.Cina = fonti letterarie (Confucio), I millennio a.C.India = fonti letterarie India = fonti letterarie

campagna di Alessandro Magno (327campagna di Alessandro Magno (327--326 326 a.Ca.C.).)

Egitto, oasi di Egitto, oasi di DaklehDakleh (II sec. (II sec. a.Ca.C.) .) ““elefantiasielefantiasi”” (greco), (greco), lepralepra (romano)(romano)

Egitto, Egitto, ElEl BighaBigha (Assuan) mummie (Assuan) mummie coptecopte (IV(IV--VII sec. VII sec. a.Ca.C.).)

Campagne imperiali romane nel Nord EuropaCampagne imperiali romane nel Nord Europa

parola ebraica “tsara’th” = impurità per i luoghi sacri

4 crani europoidi, di classe gentilizia? con lesioni tipiche

Vangelo di Luca = Lazzaro il mendicante lazzaretto

Cranio proveniente dall’oasi di Dakleh (IV secolo a.C.), con lesioni tipiche: riassorbimento della spina nasale anteriore, dei margini dell’apertura nasale e dei processi alveolari superiori con caduta dei denti

Ossa dei piedi di un individuo dall’oasi di Dakleh con lesioni tipiche: metatarsali a “punta di lapis” e rimodellamento delle falangi prossimali

Rx del secondo e terzo metatarsale destri dell’individuo precedente

Inghilterra, Inghilterra, PoundburyPoundbury, romano, romano--britannico (IV secolo britannico (IV secolo d.Cd.C.).)

diffusione nel Medioevo europeodiffusione nel Medioevo europeo

declino declino spontaneospontaneo nel Basso Medioevonel Basso Medioevo

America, con gli schiavi negriAmerica, con gli schiavi negri

alcune centinaia di scheletri

arti inferiori e piedi con lesioni tipiche

Serie numerose dei lebbrosari = Danimarca (1250Serie numerose dei lebbrosari = Danimarca (1250--1550)1550)

Casi isolatiCasi isolati

forma endemica di lebbra nel periodo tardoforma endemica di lebbra nel periodo tardo--romanoromano

picco nel Medioevo nel XIIIpicco nel Medioevo nel XIII--XIV secolo (Crociate?)XIV secolo (Crociate?)

declino scomparsa nel XVI secolodeclino scomparsa nel XVI secolo

ma rimane a lungo nelle regioni scandinavema rimane a lungo nelle regioni scandinave

-Gran Bretagna

-Polonia

-Italia (pochi casi)

-Nubia

-Vicino Oriente

aumento dell’incidenza

Secoli lebbra tubercolosi USecoli lebbra tubercolosi UrbanizzazionerbanizzazioneXI molto rara XI molto rara inizioinizioXII molto diffusa rara XII molto diffusa rara XIII diffusa XIII diffusa XIVXIVXV rara frequente XV rara frequente intensaintensaXVI scomparsa molto frequente intensaXVI scomparsa molto frequente intensa

in in ScandinaviaScandinavia settentrionale e in Islanda (non urbanizzate!)settentrionale e in Islanda (non urbanizzate!)

la lebbra persiste fino al XIX secolola lebbra persiste fino al XIX secolo

in Africa (non urbanizzata!) in Africa (non urbanizzata!)

la lebbra persiste tuttora!la lebbra persiste tuttora!

““la lebbra scompare con lla lebbra scompare con l’’avanzare dellavanzare dell’’urbanizzazioneurbanizzazione””

SpiegazioniSpiegazioni

A)A) MycobacteriumMycobacterium tuberculosistuberculosis ==

MycobacteriumMycobacterium leprae leprae == > adattato all> adattato all’’ospiteospite< aggressivo< aggressivo

= = collegamento collegamento filogeneticofilogenetico declino della virulenzadeclino della virulenza

B) quadro istologico simile = reazione dellB) quadro istologico simile = reazione dell’’ospite simileospite simile

C) immunitC) immunitàà crociata = vaccinazione con BCGcrociata = vaccinazione con BCG

LL’’esposizione alla tubercolosi (il superamento del complesso primaesposizione alla tubercolosi (il superamento del complesso primario)rio)facile negli affollati centri urbanifacile negli affollati centri urbani

riduce le possibilitriduce le possibilitàà di contrarre la lebbra di contrarre la lebbra

scomparsa della lebbra in Europascomparsa della lebbra in Europa

> primitivo

< adattato all’ospite

> aggressivo

tubercolosi

(lebbra)

Casi paleopatologici italianiCasi paleopatologici italiani

•• caso da una necropoli gallica del Veneto del III secolo a.C. caso da una necropoli gallica del Veneto del III secolo a.C.

•• caso dalla necropoli longobarda di caso dalla necropoli longobarda di VicenneVicenne (Molise) del VII(Molise) del VII--VIII secolo d.C. VIII secolo d.C.

•• caso scoperto nel 1998: Enrico VII di Svevia, figlio dicaso scoperto nel 1998: Enrico VII di Svevia, figlio diFederico IIFederico II

Resti conservati in un sarcofago romano del II secolo d.C. nel DResti conservati in un sarcofago romano del II secolo d.C. nel Duomo di uomo di Cosenza Cosenza Conosciuto dalle fonti con il soprannome di Conosciuto dalle fonti con il soprannome di ““sciancatosciancato””, mor, morìì intorno ai 31 intorno ai 31 anni, in prigione nei castelli calabresianni, in prigione nei castelli calabresi

Lo scheletro presenta Lo scheletro presenta •• asimmetria delle patelleasimmetria delle patelle•• etetàà antropologica conforme a quella attribuita dalla documentazioneantropologica conforme a quella attribuita dalla documentazionestoricastorica

facies facies leprosaleprosa caratteristica caratteristica

Buona alimentazione sviluppo lento della malattBuona alimentazione sviluppo lento della malattiaia

(Aveva partecipato ad una Crociata forse aveva c(Aveva partecipato ad una Crociata forse aveva contratto la ontratto la lebbra in Palestina)lebbra in Palestina)

riassorbimento della spina nasaleriassorbimento della spina nasale

smussamento dei margini smussamento dei margini delldell’’apertura piriforme apertura piriforme

erosione del palato duro erosione del palato duro

infiammazione delle cavitinfiammazione delle cavitàà nasali nasali

lesioni alle ossa dei piedilesioni alle ossa dei piedi

Il sarcofago che contiene i resti di Enrico VII nel Duomo di Cosenza

Abnorme sviluppo dell’apice inferiore della rotula sinistra, con estesa reazione periostitica

Ossa mascellari con riassorbimento completo della spina nasale anteriore e vistoso rimodellamento dei margini laterali e inferiori dell’apertura piriforme

Base dell’apertura piriforme con riassorbimento completo della spina nasale anteriore e “smussamento” della base e dei margini

Ossa mascellari con estesa periostite del pavimento delle fosse nasali

Ossa mascellari con lesioni erosive del palato duro

Particolare del palato duro con le lesioni erosive centrali

Metatarsali del quarto dito con riassorbimento osseo delle epifisi distali e della falange prossimale