La Calcolosi renale

Tutor:Dott.Giovanni Conti

Specializzanda: Beatrice Cammarere

Caso Clinico 1

Gesualdo 5 anni e 4/12

•Anamnesi familiare: calcolosi renale (madre)

•Rilievi anamnestici: sin dal 4° mese di vita frequenti episodi di IVU. All’età di 2 anni comparsa di dolori addominali associati ad ematuria con urinocoltura positiva

Ecografia renale:

• Ricovero in AO eseguiva urografia che evidenziava” a sx in sede renale 2 immagini radiopache da riferirsi a formazioni litiasiche

•A luglio 2005 intervento di rimozione dei calcoli con posizionamento di stent ureterale

•Funzionalita’renale, dosaggio degli elettroliti sierici ed urinari, ossaluria ed aminoacidi urinari nella norma

Ossalato di calcio

“calcolosi a stampo”

Caso clinico 2

Anamnesi familiare: litiasi renale (padre, nonno paterno e materno, zii paterni)

Maria Vittoria 5 anni e 10/12

All’età di 4 anni insorgenza di dolori addominali ricorrenti a localizzazione prevalentemente periombelicale

Ecografia renale:

•Funzionalità renale nella norma

•Riscontro di aumentata escrezione urinaria di calcio e sodio e presenza al sedimento di cristalli di ossalato di calcio. Ossaluria nella norma•Citraturia 0.05 g/24h (v.n. 0.08-1.2)

“ nel rene dx calcolo ovoidale localizzato alla pelvi renale del diametro di 11x9 mm che determina lieve estasia delle cavità escretrici”

Indicazione alla Litotripsia extracorporea

…nel bambino raramente la diagnosi di calcolosi viene fatta in seguito ad una colica renale…..

macroematuria

microematuria persistente

Indagini per dolori addominali

Indagini per disturbi minzionali

CALCIFICAZIONI

RENALI:

Follow-up di malattia metabolica

le calcificazioni possono manifestarsi come …. CALCOLOSI NEFROCALCINOSI

•frequentemente sono associate

•i meccanismi fisiopatologici di base sono gli stessi

•la nefrocalcinosi ha una prognosi peggiore

calcificazioni macroscopiche nelle

vie escretrici

calcificazioni microscopiche nei tubuli, nelle cellule

epiteliali tubulari, nel tessuto interstiziale

le calcolosi più frequenti sono a contenuto calcico

•STRUVITE: associati a infezione urinaria (5-10%)

•ACIDO URICO: (5-10%) familiare, overproduzione, iperuricosuria

•CISTINA: cistinuria (1-5%)

OSSALATO :(70-80%) CALCIO FOSFATO (5-10%)

quelle meno frequenti sono:

Calcolosi del preterminemalattie metabolichetubulopatie congenite

Età anni0 18

DUE FASCIE D’ETA’ DI MAGGIORE INCIDENZA

IpercalciuriaIperossaluriaIperuricuria

negli ultimi 20 anni è notevolmente aumentata la frequenza delle calcolosi del pretermine

per la diffusione dell’ecografia renale neonatale

per l’aumento della sopravvivenza di neonati di peso estremamente basso o affetti da gravi patologie che richiedono lunga degenza in terapia intensiva

La funzione renale matura lentamente nel corso

della vita fetale e del primo anno di vita; prima

della 34a settimana tutte le funzioni, in particolare

quella tubulare sono fortemente immature

determinando fisiologicamente una situazione ad

alto rischio di sviluppo di calcificazioni renali su

cui possono sovrapporsi eventi precipitanti o

fattori iatrogeni

fattori precipitanti:

- disidratazione,- acidosi metabolica,

- insufficienza renale e respiratoria

Nel neonato, in particolare nel pretermine , è fisiologicamente presente una spiccata

ipercalciuria

eventi iatrogeni:

-uso di furosemide, - nutrizione parenterale totale, - la supplementazione di calcio e vitamina D - l’immobilizzazione

Calcificazione renale

Malattia metabolica

Tubulopatia congenita/acquisita

Iatrogena: vit D, furosemide

1.Tubulopatie renali: acidosi tubulare distale sindrome di Bartter (alcalosi, ipopotassiemia) sindrome di Dent (nefrocalcinosi X-linked proteinuria tubulare) sindrome ipomagnesiemia ipercalciuria

ma la maggior parte dei casi sono classificati come ipercalciuria idiopatica e a tuttora non è ancora stato identificato il difetto molecolare

L’ anomalia metabolica più frequente è l’ipercalciuria….

2.Iperparatiroidismo

3. Sarcoidosi

L’ipercalciuria idiopatica...

ha ereditarietà autosomica dominante ha stretta correlazione con ematuria anche

in assenza di calcoli frequentemente precede la comparsa di

calcoli si associa spesso a ipocitraturia è una diagnosi di esclusione di fronte a

persistenza di escrezione urinaria di Calcio > 4 mg/kg/die o a rapporto calciuria/creatininuria > 0.2 (0.4 nel primo anno di vita)

A) Secondo le linea guida della SIN 1) anamnesi: familiarità, abitudini alimentari, introito idrico,

storia di nefropatie familiari, storia della malattia (pregressi

episodi, interventi chirurgici, infezioni urinarie)

2) esami ematologici: creatinina, acido urico, Na, K, Cl, Ca,

P, Mg

3) esami urinari: esame urine con sedimento, urocoltura

4) ecografia renale e delle vie urinarie

5) radiografia diretta dell’addome ???

Iter Diagnostico (1)

In più in età pediatrica le UO di Nefrologia Pediatrica

eseguono un supplemento di indagini

fra gli esami di 1° livello : esame urine a fresco con sedimento, in tutti i genitori dei

bambini

dosaggio degli elettroliti urinari (Na,K,Cl, Ca, P, Mg, ac.urico

in rapporto alla creatininuria o sulle urine delle 24 ore) con

determinazioni diverse a secondo dell’età del soggetto

Iter Diagnostico (2)

fra gli esami di 2° livello (nefrocalcinosi, calcoli

recidivanti, calcoli in bambini < 8 anni, familiarità

importante) si propone dosaggio della cistinuria

dosaggio dell’ossaluria e citraturia

PTH e vitamina D (se litiasi calcica)

dosaggio aminoacidi urinari e proteinuria tubulare

In caso di eliminazione del calcolo, determinazione delle

caratteristiche fisico-chimiche del calcolo

Iter Diagnostico (3)

Il trattamento delle calcolosi del bambino è multidisciplinare……

sede dimensioni dei calcoli anomalie metaboliche riscontrate

TERAPIA MEDICA TERAPIA CHIRURGICA

•Dieta normocalorica, normoproteica, normocalcica e normosodica evitando alimenti salati ( il sale favorisce la cristallizzazione)

•Evitare alimenti ricchi di ossalato ( pomodori, cioccolato, thè, frutta secca, verdure a foglie larghe…).

•Adeguata idratazione preferendo acque minerali a basso contenuto calcico mantenendo un volume urinario di 35-50 ml/Kg/24 h

•Inibitori del processo di cristallizzazione

TERAPIA MEDICATERAPIA MEDICA

…. Citrato di potassio e magnesioCitrato di potassio e magnesio

dose 100-200 mg/kg/diedose 100-200 mg/kg/die

• Rallenta la crescita di calcificazioni preformate

• impedisce la formazione di nuove calcificazioni

• favorisce la dissoluzione di calcificazioni recenti

•Ben tollerato anche nel neonato

•Nessun effetto collaterale

B F. Calcolosi bilaterale a stampo in bambino pretermine di peso estremamente basso alla nascita a 6 mesi di vita

B. F. Risoluzione pressochè completa della calcolosi a stampo a 13 mesi di vita dopo terapia con citrato di potassio per 6 mesi

Quando asportare il calcolo?

- DIMENSIONI >10 mm

- SEDE un calcolo nel calice inferiore del rene è difficilmente eliminabile

TERAPIA CHIRURGICA

1.La litotrissia extracorporea (ESWL) 

Rappresenta di gran lunga, anche nel bambino, il trattamento di prima scelta della urolitiasi;

é una tecnica che permette la frantumazione del calcolo utilizzando un apparecchio che genera onde d'urto.

TECNICHE CHIRURGICHE

2.La ureterolitotrissia endoscopica (ULT)  3.La nefrolitototrissia percutanea (PCNL)  

La nefrolitiasi può rappresentare la prima manifestazione di

patologie metaboliche misconosciute; inoltre può essere

espressione di patologie renali primitive (tubulopatie,

malformazioni del rene o delle vie renali) che si manifestano in

età infantile con evoluzione verso l’insufficienza renale cronica

I calcoli di dimensioni <6mm hanno un’alta probabilità di

espulsione spontanea. Però bisogna tenere presente che i

pazienti che non hanno più coliche e che non espellono il

calcolo se vengono persi al follow-up sono destinati a

sviluppare danno renale progressivo nel rene ostruito.

Conclusioni