INSUFFICIENZAMITRALICA

L'insufficienza mitralica, detta anche rigurgito mitralico, consiste nella chiusuraincompletadell'orifizioatrioventricolaredisinistra(comunicazionetraatriosinistroeventricolosinistro),presiedutodallavalvolamitrale(omitralica).In condizioni normali, durante la sistole ventricolare (quando il ventricolo sicontrae),lavalvolamitralechiudeermeticamenteilpassaggiotraatrioeventricolo;diconseguenzailflussodisangueprendeunasoladirezione,versol'aorta.In presenza di insufficienza mitralica, l'evento patologico si manifesta propriodurantelafasedisistoleventricolare:quandoilventricolosicontrae,unaquotadisangue, anziché imboccare l'aorta, torna indietro e risale all'atrio sinistrosoprastante. Per questomotivo, l'insufficienzamitralica si chiama anche rigurgitomitralico. VideoInsufficienzamitralica https://youtu.be/XzjvV8UMEy4

Strutturadellavalvola

• L'anello valvolare. Struttura circonferenziale di tessuto connettivo chedelimital'orifiziodellavalvola.

• L'orifiziovalvolaremisura30mmdidiametroedhaunasuperficiedi4cm2.• Due lembi,anterioreeposteriore.Sidice,perquestomotivo, che lavalvola

mitrale èbicuspide. Entrambi i lembi si inseriscono nell'anello valvolare eguardanoversolacavitàventricolare.Illemboanterioreguardaversol'orifizioaortico; il lembo posteriore si affaccia, invece, sulla parete del ventricolosinistro. I lembisonocompostidatessutoconnettivo,riccodi fibreelasticheecollagene.Perfavorirelachiusuradell'orifizio,ibordideilembipossiedonoparticolaristruttureanatomiche,chiamatecommissure.Noncisonocontrollidiretti, di tipo nervoso o muscolare, sui lembi. Allo stesso modo, non c'èalcunavascolarizzazione.

• Imuscoli papillari. Sono due e sono dei prolungamenti della muscolaturaventricolare. Sono irrorati dallearteriecoronariee conferiscono stabilità allecordetendinee.

• Lecordetendinee.Servonoacongiungere i lembidellavalvolacon imuscolipapillari.Comeleastediunombrelloimpedisconoallostessodigirarsiversol'esterno in presenza di vento forte, le corde tendinee impediscono che lavalvolasiaspintanell'atriodurantelasistoleventricolare.

In presenza di un'insufficienzamitralica, in base alla causa scatenante, si creanodellelesioniadunaopiùdiquestecomponentidellavalvola.Sullabasedeglieffettiindotti da ciascuna causa, si sono distintedue tipologiedi insufficienza mitralica,ciascunadellequaliraggruppacomportamentifisiopatologicidiversi.Siha,quindi:

• Insufficienzamitralicaacuta.• Insufficienzamitralicacronica.

La differenza tra la forma acuta e quella cronica dipende, prima di tutto, dallarapiditàconlaqualesiinstauralacardiopatiastessa.In condizioni normali, durante lasistoleventricolare, la chiusura ermetica dellamitraleassicura l'unidirezionalitàdel flussosanguignoverso l'aorta. Inpresenzadiun'insufficienza mitralica, invece, il ventricolo sinistro pompa il sangue in duedirezioni: aorta (direzione corretta) e atrio sinistro (direzione sbagliata dovutaall'incontinenza valvolare). Pertanto, la quota di sangue che va a raggiungere itessuti è ridotta e la sua portata varia in base alla grandezza dell'orifizio: menoefficiente è la chiusura della mitrale, maggiore è la quota di sangue che ritornanell'atrio(frazionerigurgitata)eminoreèlagittatacardiaca.L'atriosinistro,inoltre,si dilata di conseguenza per ospitare le maggiori quantità di sangue. Anche lapressione del sangue nelle vene polmonari che si riversano nell’atrio sinistro,aumento. Ciò determina congestione nel polmoni con comparsa di affannoDurante ladiastole, cioè nella fase di rilassamento di ventricoli ed atri, il sanguerigurgitato (nell'atrio) ritorna al ventricolo, in quanto la valvolamitrale, in questafase,siapre.Ciòcomportauncaricodivolumeepressionemaggiorenelventricolosinistrocheconiltempocompensaaumentandoglispessoridellepareti(ipertrofiaparietale)epoisidilataeperdediforza.Quindi se la causa di insufficienza mitralica determina in modolentoquestoscenarioappenadescritto,ilventricolosinistroriesceadadeguarsiaicambiamenti(formacronica):essodiventaipertrofico,inmodotaledamanteneresottocontrollol'aumentodipressioneal suo interno. Infatti, lepareti ventricolari ipertrofiche,almomento della contrazione, controbilanciano la notevole tensione provocatadall'alta pressione e la quota rigurgitata si mantiene stabile. Tale situazione,tuttavia,creaunlentodeterioramentodelleparetiventricolari,destinatoasfociareinunadiminuzionedellagittatacardiaca.Se lacausadi insufficienzamitralica, invece,sviluppainmodorapidoimeccanismifisiopatologici sopra descritti, il ventricolo sinistro non ha tempo sufficiente peradattarsi al cambiamento e non diventa ipertrofico (forma acuta). Le pareti delventricolononriesconoperciòasopportarelatensionedovutaall'elevatapressionee l'entità del rigurgito di sangue aumenta progressivamente. Ciò determina un

innalzamento continuo della pressione all'interno dell'atrio sinistro, tale daripercuotersineivasieneidistrettisituatiamonte,levenepolmonarieipolmoni,conpossibilesviluppodiedema.Cioèleparetideglialveolipolmonaris’imbibisconodisierochepoisiriversaneglialveolicompromettendol’ossigenazionedelsangue

CausediinsufficienzamitralicaLe causedi insufficienzamitralica sononumerose. Ciascunadi esseprovocadellelesionidiunoopiùelementistrutturalichecompongonolavalvolamitrale;talvolta,può capitare che due cause diverse, sommandosi, diano una lesione di una solacomponentevalvolare.Nelcasodiinsufficienzamitralicaacuta:Tipodilesione Causa

Alterazionidell'anellomitralicoAlterazionideilembivalvolariRotturadellecordetendineeAlterazionideimuscolipapillari

Endocarditeinfettiva;trauma;malattiareumaticaacuta;idiopatica;degenerazionemixomatosi(collagenopatia);coronaropatie;malfunzionamentodellaprotesivalvolare.

Nelcasodiinsufficienzamitralicacronica:Tipodilesione Causa

Alterazionidell'anellomitralicoAlterazionideilembivalvolariRotturadellecordetendineeAlterazionideimuscolipapillari

Infiammatoria;malattiecardiachereumatiche;calcificazione;degenerazionemixomatosi(collagenopatia);endocarditiinfettive;ischemiacardiaca;sindromediMarfan(congenita);fessurazionevalvolare(congenita);prolassodellavalvolamitrale(congenita);connettiviti.

Sintomatologia

Lasintomatologiaprincipaledell'insufficienzamitralica,seppurmenoappariscente,hanumeroseanalogieconquellachecaratterizzalastenosimitralica.

• Dispnea(affanno)dasforzo.• Cardiopalmo(palpitazione).• Infezionirespiratorie.• Astenia.• Doloretoracico,dovutoadanginapectoris.• Edemapolmonare.

Ladispnea da sforzoconsiste in una respirazione difficoltosa. Nel caso specifico,essa scaturisce dalla diminuita gittata cardiaca del ventricolo sinistro, dovuta allaquota di sangue rigurgitata verso l'atrio. Pertanto, la risposta dell'organismoconsiste nell'aumentare il numero degliatti respiratori, allo scopo dicontrobilanciareilridottoapportodiossigenodovutoall'insufficientevolumedellagittata.L'edemapolmonareèunsintomotipicodell'insufficienzamitralicaacuta.Larapidainsorgenzadellacardiopatianonpermettealventricolodilimitareglieffettiindottidall'aumentodipressioneventricolare.Adifferenzadiquantoaccadenelleformediinsufficienza cronica, il ventricolo sinistro, infatti, non ha il tempo di diventareipertrofico. Di conseguenza la quota di sangue rigurgitata aumentaprogressivamente. Ciò si traduce in un innalzamento di pressione, non solonell'atrio sinistro, ma anche nei vasi e nei distretti situati a monte, cioèvenepolmonariepolmoni. L'aumentatapressionepolmonare (ipertensionepolmonare)determinaunacompressionedellevierespiratoriee,neicasipiùgravi,lafuoriuscitadi liquidi dai vasi aglialveoli. Quest'ultima condizione è il preludio all'edemapolmonare: in tali condizioni, lo scambioossigeno-anidride carbonica traalveoli esangueècompromesso.Ilcardiopalmo,notoancheconilterminepalpitazione,èilsintomopiùfrequentediinsufficienza mitralica. Esso consiste in un aumento di intensità e frequenzadelbattito cardiaco. Nel caso specifico, il cardiopalmo può derivare da unafibrillazione atrialeLafibrillazioneatrialeèun'aritmia cardiaca, cioèun'alterazionedelnormale ritmodibattitodelcuore.

TERAPIAOltre alla terapia farmacologica, questa patologia viene normalmente trattatamediante intervento chirurgico, o mediate correzione trascatetere per viapercutanea.

TECNICHECHIRURGICHEDICORREZIONEDELL’INSUFFICIENZAMITRALICA

Lepossibilioperazionichirurgichesonodue:

1. Riparazionedella valvolamitralica (Plasticamitralica).Èunapproccio indicatoper insufficienzemitralichedovuteamodificazionidelle strutturevalvolari: anello,cuspidi, corde tendinee e muscoli papillari. Il chirurgo agisce in modo diverso, inbaseadoverisiedelalesionevalvolare.Ancheinquestocaso,ipazientisonopostiincircolazione extracorporea. È una tecnica vantaggiosa, in quanto le protesipresentano degli inconvenienti: come abbiamo visto, quelle biologiche vannosostituite dopo 10-15 anni circa, mentre quelle meccaniche richiedono lacontinuasomministrazione,inparallelo,dianticoagulanti.Èunametodicachenonsiaddiceperleformereumatichediinsufficienzamitralica:queste,peròsonorare.

2. SostituzioneChirurgicadellavalvolaconunaprotesi.Èl'interventopiùattuatoper le valvole di quegli individui, non giovani, con gravi anomalie anatomiche. Siesegueuna toracotomia (apertura del torace) e si pone il paziente in circolazioneextracorporea (CEC). La circolazione extracorporea si attua tramite un dispositivobiomedicale checonsistenel creareunavia cardio-polmonare sostitutivadiquellanaturale (cioè il sangue attraverso dei cateteri viene fatto passare attraversoun’apparechiaturacheloossigenaeloreinfondelecorpo,quindinonpassapiùdalcuore e dai polmoni ed il cuore viene arrestato). In tal modo, si garantisce alpaziente una circolazione sanguigna artificiale e temporanea che permetta aichirurghi di interrompere il flusso di sangue nel cuore, deviandolo su un altropercorso altrettanto efficace; allo stesso tempo, consente di operare liberamentesull'apparato valvolare. Le protesi possono essere meccaniche o biologiche. Leprotesi meccaniche richiedono, in parallelo, una terapiafarmacologicaanticoagulante.Leprotesibiologichedurano10-15anni.

1)PLASTICADELLAMITRALE

La riparazione della valvola mitrale ha una mortalità operatoria più bassa e unamigliore prognosi a distanza rispetto alla sostituzione valvolare con una protesimeccanicaobiologica.Inognicasoèimportanteconservarelecordetendineeeleloro connessioni. Il trattamento di scelta per i pazienti conmalattia della valvolamitrale è la riparazione della valvole nativa (originale). Questo richiede una certaesperienza da parte dell'operatore, ma i vantaggi per il paziente sono notevoli eincludonoaumentodell'aspettativadi vita, evitare il trattamentoanticoagulante alungotermineemiglioreconservazionedella funzioneventricolaresinistraa lungotermine.Partendodalprincipio cheper ciascun tipodi alterazioneèpossibileuna specificatecnica di riparazione, possono essere utilizzate varie tecniche per realizzare consuccessounariparazionedellavalvolamitrale.

Ad esempio, in caso di insufficienzamitralica da prolasso del lembo posteriore siprocedeallaplasticadellembomediantel'asportazionedellaparteprolassantedellemboelasuccessivachiusuradeldifetto,dalmomentochelaparte"debole"nonèpiùpresentelavalvolasichiudenormalmenteimpedendoilrigurgito.

Anuloplastica

Avoltesiesegueunaricostruzionepiùampiadellalembivalvolariepotrebbeesserenecessarioutilizzaresutureperfornireunulterioresupportoallavalvola.Dopoaverriparato il lembo valvolare, si impianta inoltre un anello protesico intorno allavalvola inmododa fornirleun sostegnosupplementare.Questo tipodi interventovienechiamatoannuloplasticaeservearafforzarel'anellodiimpiantodellavalvola.Gli anelli protesici sono appositamente progettati per cercare di riportare l'anellonativo alla sua forma e dimensione normale infatti esso risulta spesso dilatato odistortoincasodirigurgitomitralico.

L'annuloplastica può essere utile anche in caso di insufficienza mitralica "post-ischemica" in cui la causa del rigurgito è proprio dovuta ad una dilatazionedell'annulus e viene quindi corretta con l'impianto di un anello protesico che neripristiniledimensioninaturali.

Quisopraundisegnoesplicativodell’Anuloplastica

Inaltricasil'insufficienzapuòesseredeterminatadall'alterazionediunaopiùcordetentineepercuil'interventoriparativoprevedel'accorciamento,l'allungamentoolasostituzionedellecordenativeconcordeartificialichelesostituiscano.

ChirurgiamininvasivadellavalvolamitralecontecnicaNeochord

La valvola mitrale ha lembi come paracaduti sorretti da corde che la tengono inposizione. Quando la valvola si ammala, per cause di origine degenerativa oischemica,lesuecordeinizianoadeteriorarsi:tendonoarompersi,aprolassareoad

allungarsi in modo innaturale impedendo la completa tenuta valvolare (da qui ilreflussodisanguedalventricolosinistroall’atriosinistro).

Oggitragliinterventidicardiochirurgiapiùinnovativiperripararelavalvolamitralec’è la tecnica Neochord, una metodica finalizzata alla sostituzione delle cordetendinee, non più idonee, che nella valvola originaria sanamantengono stabili lecuspididellamitrale.L’operazioneconsistenell’impiantare,guidatidall’ecocardiogramma,nuovifilamenti,artificiali, realizzati inGore-Tex dello spessore di unmillimetro e lunghi dai 5 ai 7centimetri.Grazie adun apposito strumento, il cardiochirurgoprocede alla applicazionedellenuove corde con un sistema simile alla macchina da cucire. Con un movimentoesternodiaperturaechiusuraildispositivocreaunnodosullembodellamitrale.Lecorde vengono fissate così da una estremità al lembo valvolare e dall’altra almuscolo e posizionate alla giusta lunghezza inmodo da permettere ilmovimentovalvolarecorretto.Lariparazionesieseguesenzadoverincidereinmodoestesolosternocomeaccadenella pratica convenzionale: è sufficiente un piccolo taglio laterale del torace diappena 6 centimetri e da qui arrivare al muscolo cardiaco. Grazie alla tecnicaNeochord lavalvolavienerimessa infunzione“acuorbattente”evitandol’utilizzodeimacchinariperilcontrollodellaCEC(CircolazioneExtracorporea).

Tecnica"edgetoedge"

In altri casi si può utilizzare la cosiddetta tecnica "edge to edge" che prevede lasutura diretta dei due lembi mitralici per impedirne un movimento eccessivogarantendone lacontinenzamediante lasuturadellecommissureo lacreazionediundoppioorifizio.

Edancora,unacausapossibileèrappresentatadallarotturadiunmuscolopapillareodiunapartediesse,percui lariparazione, inquestocaso,prevede lasuturadelmuscolostessoedilripristinodellacontinenzavalvolare.

SOSTITUZIONEVALVOLARECONPROTESI

Quandononèpossibileripararelavalvolalacorrezionedelviziovalvolareprevedala sotituzione della valvola mediante una protesi, meccanica o biologica.Qualèladifferenzatralavolvameccanicaelavalvolabiologica?

Unavalvolabiologicaha ilvantaggiodiesseremoltosimileallavalvolanaturale,equesto fa si’ che vengano ben tollerate nel corpo umano, senza bisogno diparticolariterapie;losvantaggioe’cheingenerelalorodurataneltempoe’limitata,poiche’sitrattaditessutibiologicinonvitali.

Levalvolemeccanichesonocostruiteconmaterialiparticolarmentedurieresistenti(carbonio, leghe metalliche speciali), circondati da un anello di stoffa che vieneusatoperpassareipuntidisutura.

Nel corso degli anni sono stati progettati molti tipi di valvole, da quelle a ‘pallaingabbiata’ a quelle a disco oscillante ed infine a quelle a doppio semidisco (bi-leaflet).Algiornod’oggilevalvoleapallavengonoimpiegatemoltoraramente.

Il vantaggio delle valvole meccaniche e’ la loro durata (praticamente illimitata),dovuta alla durezza deimateriale che le compongono. Lo svantaggio principale e’dato dalla necessita’ di assumere per tutta la vita una terapia anticoagulante,poiche’ imateriali artificiali causano la tendenzadel sanguea formaredei coaguliche porterebbero al blocco della protesi valvolare. L’effetto della terapiaanticoagulantedeveesserecontrollatoconregolarita’tramiteunesamedelsangue.Molti fattori devono essere presi in considerazione nella scelta del tipo di valvolapiu’ adatto ad un particolare paziente: l’eta’ ed il sesso del paziente, il tipo dimalattia che ha causato la disfunzione valvolare, le dimensioni della valvola dasostituire e la capacita’ del paziente di seguire con attenzione la terapiaanticoagulante,nonche’idesideridelpazientestesso

2) TECNICHE DI CORREZIONE DELL’INSUFFICIENZA MITRALICA PER VIATRASCUTANEA

MITRACLIP(proceduratranscatetereepercutanea)La nuova tecnica MitraClip, una procedura transcatetere e percutanea (senzaapertura del torace) consente di ridurre il rigurgito mitralico medianteposizionamento di una clip che diminuisce l’apertura della valvola. L’interventovieneeseguitoinanestesiageneraleattraversolavenafemoraledestra;ilpazientevienedimessodopo1o2giorni.

La Mitraclip si tratta di una «clip» che viene agganciata sui lembi dellavalvola mitrale e serve a ridurre significativamente (o addiritturaannullare)ilrigurgitomitralico.

Il dispositivo, introdotto per via percutanea nella vena femorale,raggiunge prima l’atrio destro del cuore e successivamente la valvolamitrale, dopo aver punto e attraversato il setto interatriale. Taleprocedura permette di riparare il difetto valvolare senza sottoporre ilpazienteauninterventodicardiochirurgia.

Il corretto posizionamento del dispositivo a livello dei lembi valvolarimitralici viene guidato dall'esame ecocardiografico transesofageo (chepermette un’accurata valutazione anatomica bi dimensionale o dovedisponibiletridimensionale),edalleimmaginiradiologiche.

VideodellaproceduraMitraClip https://youtu.be/j8TIkOyAHOU

CardioBand(proceduratranscatetereepercutanea)

Oltre alle procedure di riparazione mitralica già consolidate, esistonooggimetodiche innovative come il Cardioband, proceduradi anuloplasticadirettatranscatetere.

Grazie a questa pratica moderna, la riparazione valvolare viene eseguita senzaincidereiltorace,senzaaprireilcuorechenonvienefermatodurantel’operazioneesenza dover ricorrere alla Circolazione Extracorporea (CEC). La metodica èall’avanguardiasoprattuttointerminidivantaggioperipazientichenonsubisconotraumi né disagi post-operatori tipici della chirurgia a cielo aperto.Ilchirurgo,tramitel’impiegodiundispositivo,

ha la possibilità di raggiungere l’apparato cardiaco e di riparare la valvola malfunzionante,accedendodirettamentedallavenafemorale.

Il sistema Cardioband prevede due fasi di intervento: la prima consistenell’inserimentodeldispositivoperviapercutanea(dallavenafemoraleall’enguinerisalendonellavenacavafinoall’atriodestrodelcuore.Sibucailsettochedivideidueatriesipassainatriosx;sigiungealivellodell’anellomitralicoequisiposizional’anelloprotesico)sottomonitoraggioradiograficoefluoroscopico.

Anelloprotesico Anelloinserito

Nellasecondafase,unavoltaancoratoildeviceallavalvola,attraversomicropunti,viene posizionato un anello che regola la dimensione di quello mitralico.L’intervento viene eseguito a cuore battente. Il cardiochirurgo, grazie all’ecocardiografia,seguetuttal’operazionefinoallacompletarisoluzionedelrigurgitovalvolare.

VideodellaproceduraCardiobBandhttps://youtu.be/s0q5zH1SHw4

Impiantopercutaneodivalvolamitralica

Si trattadiunanuovaprocedurachericalca laTAVI ( impiantodiprotesivalvolareaortica percutanea). La valvola mitralica insufficiente e danneggiata vienerimpiazzatadaunaprotesi.Ilposizionamentodiquestaavvienetramiteuncatetereche monta sulla punta la valvola ripiegata Il catetere viene introdotto e fattoavanzarenellavenafemoraleelavenacavaonellal’arteriafemoraleel’aortafinoalcuore.Giuntonelcuoreeprecisamentesullavalvolamitralicanativadanneggiata,laprotesivieneapertaesiposiziona,ancorandosisopralavalvolanativa.