Convegno:

“Problematiche di Cardiologia Pediatrica nella Gestione integrata fra Ospedale e Territorio”

26/10/06 Sala Convegni – Fiera di Pordenone

Il cardiopalmo, la sincope e le aritmie in etàpediatrica: diagnosi, significato e gestione clinica

fra Ospedale e Territorio

Dr. Ermanno DamettoU.O. di CardiologiaA.O. “S. Maria degli Angeli”Pordenone

Cardiopalmo

Definizione:

“Spiacevole consapevolezza del proprio battito cardiaco che si percepisce come abnormemente

rapido o lento o irregolare o intenso.”

Sintomo frequente, piuttosto aspecifico nel bambino:

frequentemente tachicardie parossistiche sono asintomatiche, viceversa non è raro che il monitoraggio Holter riveli ritmo sinusale regolare durante un episodio di palpitazione riferito.

Porter CJ, Pediatr. Cardiol 1980, 1: 203-208

Cardiopalmo

Cause:

Quelle cardiache sono una minoranza!

Altre:

-Psichiatriche (ansia)

-Patologie sistemiche: febbre, anemia, ipertiroidismo.

-Intolleranza ortostatica (POTS)

PALPITAZIONI NON SONO SINONIMO DI ARITMIE

Diagnosi:

Finalità:

1 step: Anamnesi, Esame obiettivo, ECG

1) Escludere cardiopatie elettriche o organiche

2) Riconoscere cause extracardiache (problemi psichiatrici, anemia, ipertiroidismo ecc…)

3) Diagnosi presuntiva di eventuali aritmie

Diagnosi:Anamnesi

1) Familiarità per cardiopatie e aritmie, patologie psichiatriche e generali.

2) Altri disturbi correlabili a malattie sistemiche.

3) Valutazione dell’ atteggiamento psicologico (ansia)

4) Indagine specifica sulle caratteristiche delle palpitazioni

Caratteristiche Diagnosi probabile

Inizio e cessazione improvvisi di battito tachiritmico

TPSV

Inizio e cessazione graduali in corso di emozione o sforzo fisico

Tachicardia sinusale

ExtrasistoliaSenso di battito mancanteSdr da intolleranza ortostatica (POTS)Inizio con ortostatismo

Esame obiettivo

Ritmo all’ auscultazione, soffi, segni di scompenso, segni di malattie sistemiche, anemia.

ECG

↑QT

WPW Altro:- Ipertrofia ventricolare

- Aritmie specifiche

Se sospetta cardiopatia strutturale o elettrica proseguire con indagini ad hoc (eco, holter, test ergometrico, test invasivi ecc…) – 2° step

Se l’ impressione è che vi sia una causa aritmica, uno strumento assai utile è il:

Che ritmi sono stati registrati in studi su event recorders in pazienti con palpitazioni?

Ritmi benigni (85,3%)Vickers-Sareel et al, Pediatrics 2004; 113(2): 248-251 Ritmo sinusale 99

Tachicardia sinusale 78

Aritmia sinusale 17

Extrasistoli atriali rare 4

Extrasistoli ventricolari rare 2

485 bambini con palpitazionidotati di event recorder

238 lo hanno attivato in corso di palpitazioni

Aritmie significative (14,7%)

TPSV 35

Approccio decisionale:PalpitazioniAnamnesi, EO, ECG

Cardiopatia strutturale

SI

Sintomi gravi (considerare trattamento)

Counseling

Event Monitor, Holter, SETE

SI

SI

SI NO

NO

NO

Sintomi gravi

Definizione (ECO ecc…)

Event Monitor, Holter, Test da sforzo, SEF

+

Aritmie minacciose

Trattamento specifico

Trattamento specifico

NO

Counseling

PALPITAZIONI: GESTIONE TRA OSPEDALE E TERRITORIO

PAZIENTE

CARDIOLOGO

PEDIATRAAnamnesi/EO/ECG

Diagnosi certa, eziologia benigna o comunque condizione che per sintomi non richiede trattamento

Sospetta cardiopatia

Sintomi severi

Forte sospetto specifico (TPSV)

Visita previo teleconsulto

(definizione preliminare del problema, stabilire sequenza e priorità del percorso diagnostico)

F-UP clinico

counseling

Feedback

Terapia e Counseling, evtl F-UP

F-UP, Terapia e Counseling

0434/ 399145

La Sincope

Definizione: Improvvisa e transitoria perdita di conoscenza e del tono posturale con recupero spontaneo dovuta a transitoria ipoperfusione cerebrale. Braunwald, “Heart Disease” 6th Ed

ESCLUDE perdite di coscienza da altro meccanismo (Epilessia, genesi psichiatrica, metabolica)!

Incidenza:

- Dai 6 mesi ai 6 anni 5% presentano “breath holding spells” (Menke, 1980)

- Circa 20% entro i 15 anni di età (McLeod, Arch Dis Cild 2003; 88: 350-353)

ClassificazioneLa Sincope

3) CARDIACHE

1) NEUROMEDIATE

A) ARITMICHETACHICARDIEa) sopraventricolarib) VentricolariBRADICARDIEa) Malattia del nodo del senob) Blocchi atrioventricolari

B) MECCANICHE

2) ORTOSTATICHE

4) CEREBROVASCOLARIESC Guidelines – Syncope, 2004

Sincopi Neuromediate

Presentano la stragrande maggioranza delle sincopi in età pediatrica. Addirittura l’80% in centri di riferimento terziario

(Gillette and Garson, Clinical Pediatric Arrhythmias 2nd Ed, Saunders 1999 p 251)

Forme di sincopi neuromediate

Emozionali

Vasovagali (Tilt)

Sdr seno carotideo

Tosse

Stimoli vie aeree

Stimoli GI Minzione

Deglutizione

Corteccia cerebrale

Baro-/meccanocettori cardiaci/polmonari

Recettori cardiaci/polmonari

Recettori enterici/genitourinari

X, midollo spinale VASODILATAZIONE

IX,X

V, VII, VIII

FREQUENZA CARDIACA

BRADICARDIA IPOTENSIONE

NTS

Attivaz

parasi

mpatica

Inibiz. simpatico

Inibiz. simpatico

Vie afferenti

Sincopi Neuromediate

Classificazione:3) Visceroriflesse o Situazionali

- Minzione- Deglutizione- Defecazione- Tosse- “Hair grooming”- Dopo sforzo- Postprandiali

1) Vasovagali o neurocardiogene- Stazione eretta prolungata

- Emozione

- DoloreFrequentiss

ime

Rare-eccezionali

2) Seno-carotideeEccezionali

4) Nevralgia glossofaringeaRare

ESC Guidelines – Syncope, 2004

Clinica della sincope vasovagale:

Fattori di innesco: -Ortostatismo prolungato-Ambienti caldi/umidi/affollati-Alcolici-Stress-Vista del sangue-Digestione

-Disidratazione-Dolore-Sdr infettive-Debilitazione -Esercizio fisico in condizioni ambientali sfavorevoli

Prodromi: in genere presenti - astenia - nausea - sudorazione - obnubliamento del visus - disturbi addominali - cefalea

Clonie: possono seguire la sincope (secondarie), breve durata.

Ricchezza di informazioni anamnestiche che determinano o indirizzano la diagnosi

Risposta positiva al tilt test:sincope o lipotimiaIn casi dubbi: Tilt test

1) Cardioinibitoria

ECG

PA

2) VasodepressivaECG

PA

3) Mista

Terapia:

Sicuramente utili:- Counseling- Evitare le situazioni favorenti- Adeguato apporto di liquidi e Sali- “Contromanovre” (handgrip, leg crossing, arm tensing)- (Tilt test)

Al contrario di vecchi studi non controllati, successivi trials randomizzati hanno smentito l’ utilità di farmaci largamente usati in passato (betabloccanti, fludrocortisone, etilefrina).

Pacemaker in casi molto severi e refrattari.

Utilità ridimensionata dopo iniziali entusiasmi (“VASIS”, “VPS I”, “SYDIT” favorevoli, “VPS 2”, SYNPACE” non favorevoli).

SINCOPI DA ARITMIE VENTRICOLARI

STRUTTURALMENTE SANO STRUTTURALMENTE ALTERATO

1) MALATTIE ELETTRICHE PRIMITIVE (CANALOPATIE)

2) TV IDIOPATICHE

1) Sindrome del QT Lungo

2) Sindrome del QT corto

3) Sindrome di Brugada

4) TV polimorfa catecolaminergica

1) CARDIOMIOPATIE - Aritmogena del ventricolo destro- Ipertrofica- Dilatativa

2) CARDIOPATIE CONGENITE- Operate- Non operate3) MIOCARDITI

4) TUMORI CARDIACI

QTc sec formula di Bazett (QTc = QT/ RR ) > 0,45 msec nei maschi, > 0,46 nelle femmine e nei bimbi.

Definizione di QT lungo:

Prevalenza: 1:2500 - 1:5000

Moss, JAMA 2003; 289: 2041-2044

Jerwell-Lange-Nielsen 1957

Sindrome del QT lungo

Causa circa 1000 morti improvvise all’ anno in Italia

L’ aritmia correlata alla Sdr del QT lungo: La TORSIONE DI PUNTA

DiagnosiLQTS

1) Diagnosi clinica (criteri di Schwartz)

> 3,5 punti = Alta probabilità: trattareElettrocardiogramma

QTc

-480 msec

-460-480 msec

-450 msec (maschi)

Torsione di punta

T-wave alternans

Onde T “notched” in > 3 deivazioni

Bradicardia relativa all’ età

Anamnesi

Sincope

-Da sforzo

-Senza sforzo

Sordità congenita

Anamnesi Familiare

Familiare con LQTS

Morte improvvisa < 30 aa

3

2

1

2

1

1

0,5

2

1

0,5

1

0,5

Punti

2-3 punti = Media probabilità:

-Ripetere seriatamente ECG

-Ausili diagnostici mediante HolterTest ergometricoTest all’ adrenalinaGenetica

< 1 punto = Bassa probabilità:stop approfondimento

Circulation 1993; 88 (2): 782-784

DiagnosiLQTS

2) Diagnosi genetica (70% )

Indicata in casi dubbi ed auspicabile in casi certi (permette miglior stratificazione di rischio ed identificazione di portatori con ECG “normale” tra i parenti.

Identificati finora 10 geni che codificano canali ionici (potassio, sodio e altri) che definiscono le forme daLQT1 a LQT10

Le forme + frequenti sono: LQT1 50%, LQT2 30%, LQT3 10%

ClinicaLQTS

60% diverranno sintomatici (sincopi o arresto cardiaco), la maggioranza entro i 20 anni.

Stima della quota SIDS dovuta a LQTS: 5-10%

0%

10%

20%

30%

40%

50%

60%

70%

80%

LQT1 LQT2 LQT3

SforzoEmozioneRiposoAltro

Condizioni scatenanti

Nuoto Rumori improvvisiSchwartz, Circulation 2001; 103:89-95

LQTS Stratificazione di rischio

Durata QTc

Priori, NEJM 2003; 348;19: 1866-74

Fattori clinici/genetici

- Giovane età- Sesso femminile- Storia familiare di MI- Sincopi- Pregresso arresto cardiaco- Bradicardia- Sordità (Sdr JLN)- LQT 3- Mutazioni particolari (“poreregion” HERG in LQT 2)

Autori Vari

QUARTILI QTc

< 446446-467

468-500

> 500

Sopr

a vv i

venz

a se

nza

eve n

ti

Follow-up

msec

Terapia:LQTS

Farmaci che prolungano il QT (azione bloccante IKr)ChinidinaSotaloloAmiodaroneCisaprideMetadoneBactrimAntibiotici MacrolidiAntimicotici ImidazoliciAntidepressivi Triciclici

Lista co

mpleta su

www.qtdrugs.org

In tutti i casi:Indicazioni comportamentali:

-Evitare sforzi-Evitare rumori improvvisi-Evitare farmaci che prolungano il QT-Training BLS per i familiari

A seconda del profilo di rischio:

Terapia farmacologica: Betabloccanti

Terapia interventistica: - Defibrillatore impiantabile - Pacemaker - Denervazione simpatica di sinistra

Sindrome del QT cortoGussak, 2000

Definizione di QT corto: QTc < 320 msec

Descritti 42 casi (5-84 anni), noti tre casi di morti neonatali nel gentilizio (SIDS). Alta incidenza di morti improvvise nelle famiglie.

In 70% coesiste fibrillazione atriale (in 50% è la prima manifestazione)

Terapia:

ICD attualmente raccomandato a tutti.

Sindrome di BrugadaBrugada x 3, 1992

Definizione: Sincopi e/o morte improvvisa da aritmie ventricolari maligne associate ad aspetto ECG caratteristico in cuore strutturalmente sano.

V1

V2

Eventi cardiovascolari: Avvengono prevalentemente nel sonno, vengono favoriti da vagotonia, febbre, uso di certi farmaci (v. oltre).

BrS

Prevalenza: circa 1:1000

Età: 2 gg –84 anni comunque sia il segno ECGrafico che i sintomi sono assai più rari nei bambini che nei giovani adulti nei quali i canali ionici implicati sono “maturi”.

Nel 20%, si associa fibrillazione atriale

Unico difetto genetico finora identificato: SCN5A, codifica il canale del sodio INa – 20% dei casi

BrS Diagnosi

ECG

Esclusione di altre cause dell’ aspetto ECG : ischemia, pericardite, cardiomiopatie, embolia polmonare, anomalie cardiache destre.

Tests provocativi (ajmalina, flecainide): In casi dubbi

Stratificazione di rischio

- Sesso maschile- Familiarità per morte improvvisa- Studio elettrofisiologico

- Pregresso arresto cardiaco- Sincope- ECG spontaneo

Prognosi (recidiva eventi cardiovascolari)BrS

Brugada, Circulation 1998, 97: 457-60

63 pazienti, F-UP 34 mesi

Fenomeno “Iceberg”

- Sintomatici: 34%

- Asintomatici: 26%

Eckhardt, Circulation 2005; 111:257-263

212 pazienti, F-Up 40 mesi

- Pregresso ACC: 17%

- Sincope: 6%

- Asintomatici: 0,8%

TerapiaBrS

In tutti i casi: Indicazioni comportamentali

1) Evitare l’ uso di alcunifarmaci:

- Flecainide/Propafenone- Betabloccanti - Calcioantagonisti- Nitrati- Antidepressivi triciclici e tetraciclici- Fenotiazine- Inibitori reuptake serotonina

2) Evitare abuso di alcol

3) Terapia aggressiva della febbre

4) In caso di sincope pronto controllo cardiologico

In casi a rischio elevato di morte improvvisa:

Defibrillatore impiantabile

Tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica (CPVT)Leenhardt, 1995

Definizione: sincopi e morte improvvisa da TV bidirezionale o polimorfa, da sforzo (nuoto) dovuta ad un difettosa gestione congenita degli ioni calcionelle cellule miocardiche.

Età colpite: prevalentemente 1a e 2a decade

30-50% a 20-30 anniMortalità in casi non trattati:

Il rischio di eventi cardiovascolari è 4 volte superiore nei maschi rispetto alle femmine

Diagnosi:CPVT

1) Esclusione di patologia cardiaca strutturale

2) Test ergometrico: Positivo per aritmie nel 70-100%

Terapia:

- Betabloccanti

- Defibrillatore impiantabile in casi refrattari ai betabloccanti, ma viene sempre più considerato come terapia di prima linea associato ai betabloccanti

SINCOPI: Primo livello diagnostico:

Anamnesi-Ambiente/contesto-Stato idratazione/nutrizione-Attività (se da sforzo indagare se nuoto)-Farmaci-Rumori improvvisi

-Aura-Convulsioni-Traumi-Testimoni-Frequenza cardiaca e pressione arteriosa

Anamnesi familiare: Sincopi, Morte improvvisa, Epilessia, patologie generali

Esame Obiettivo: segni di patologia cardiaca (soffi ecc….)

ECG: segni di patologie elettriche, ipertrofia ecc…

PA Clino-/Ortostatismo: positiva per ipotensione ortostatica se calo PA sistolica > 20 mmHg e/o diastolica>10 mmHg irrispettivamente dei sintomi

In caso di anamnesi compatibile con sincopi neuromediate, una storia familiare benigna un EO ed un ECG negativi, si può ritenere concluso l’ iter diagnostico.

Approccio diagnostico:Sincopi

Anamnesi, EO, ECG, PA clino-/orto

Diagnosi certa

Esclusa cardiopatia

Counseling

Evtl trattamento

ECO, Holter, Test da sforzo, studio elettrofisiologico…

Counseling

Diagnosi incerta

Cardiopatia No Cardiopatia

Episodi molto rari

Episodi ripetuti

Tilt test

Tilt test

Loop RecorderSemplificato da Guidelines ESC 2004

SINCOPI: GESTIONE TRA OSPEDALE E TERRITORIO

PAZIENTE

CARDIOLOGO

PEDIATRAAnamnesi/EO/ECG/PA clino-orto

Diagnosi certa, eziologia benigna o comunque condizione che per sintomi non richiede trattamento

Sospetta cardiopatia

Sincope da sforzo

Sincope recidivante

F-UP clinico

counseling

Feedback

Terapia e Counseling, evtl F-UP

F-UP, Terapia e Counseling

Sincope traumaticaPRONTO

SOCCORSO

ARITMIE

BRADIARITMIE

Disfunzione sinusale

Blocchi atrioventricolari

TACHIARITMIE

Sopraventricolari

Ventricolari

DS DISFUNZIONE SINUSALE

Definizione: uno spettro di disturbi del ritmo comprendenti in varie combinazioni:

- Bradicardia sinusale

- Aritmia sinusale patologica (Λ RR > 100%)

- Arresti sinusali

- Blocchi senoatriali

- Tachicardie atriali

DS

Incidenza: poco comune.

Studio Holter su 624 bimbi sani: 2% (prevalentemente arresti sinusali)

Le forme più severe si associano a cardiopatie

- Astenia- Ridotta capacità funzionale- Vertigini- Lipotimie/sincopi - Morte improvvisa ??? (altre cause coesistenti?)

Sintomi:

DiagnosiDS

Holter: anni di età FC<1 < 801-6 < 607-11 < 45>11 < 40>Atleti < 30

ECG: anni di età FC< 3 < 1003-9 < 609-16 < 50> 16 < 40

Test ergometrico massimale: patologiche FC < 180 bpm

Studio Elettrofisiologico: raramente utile

Terapia:

La decisione di impiantare un Pacemaker va presa in base alla gravitàdei sintomi (sincopi) e dopo aver compiuto ogni sforzo per documentare la correlazione tra sintomi e bradiaritmie (Holter, Event recorder).

BLOCCHI ATRIOVENTRICOLARIBAV

BAV I grado E’ presente (transitoriamente) nel 6% dei neonati.Talora associato a malattie infettive a tutte le età

BAV II gradoGeneralmente benigni (vagotonia)

Luciani-Wenkebach

In genere espressione di cardiopatia o patologia del sistema di conduzione

2:1

Mobitz Evolvono verso blocco AV completo

Avanzato

Bloccco atrioventricolare completo (III grado)BAV

Incidenza: 1 : 22.000 nati vivi

- 30% associato a cardiopatie congenite (TGV, difetti settali)- 70% idiopatico.

NessunoAsteniaScompenso

Sintomi: LipotimiaSincopeMorte improvvisa

Epoca diagnosi con CPC senza CPCMortalità:Alla nascita 42% 15%Nel bambino 18% 3%

Esami diagnostici per la stratificazione di rischioBAV

ECG, Holter, Test da sforzo

(da eseguire periodicamente)

- Frequenza base- Ritmo di scappamento (QRS largo/stretto)- QTc - Pause- Ectopie ventricolari- Risposta cronotropa

ECO: - Valutazione di eventuali cardiopatie congenite.

- Follow-up (sia in pz senza che con pacemaker), una piccola percentuale (3-10%) di entrambe le categorie può sviluppare disfunzione cardiaca.

Terapia:

La decisione di impiantare un pacemaker viene presa in base all’ età, ai sintomi, le caratteristiche ritmologiche e la funzione cardiaca.

TACHICARDIE SOPRAVENTRICOLARI

Classificazione “clinica”

1) Iterative-incessanti

2) Parossistiche

3) Con attivazione atriale ad altissima frequenza

TACHICARDIE SOPRAVENTRICOLARI

LE PIU’ FREQUENTI:

100%

80%

60%

40%

20%

Tachicardia da rientro atrioventricolare

Tachicardia da rientro nodale

Tachicardia atriale

Anni di età0 1 2-5 6-10 > 10

Kon Ko, Am J Cardiol 1992; 69: 1028-32

TSV

Sintomatologia

Nessuna

Palpitazioni

Lipotimie

Sincopi

Astenia

Scompenso

TSVTERAPIA

ACUTA MANOVRE VAGALI

FARMACOLOGICA

ELETTRICA (Cardioversione elettrica o transesofagea)

CRONICA FARMACOLOGICA

INTERVENTISTICA (Ablazione)

Ablazione transcatetere con radiofrequenza

Dati del “ Pediatric Radiofrequency Catheter Ablation Registry”riferiti al periodo 1996-1999:

EFFICACIA: TRAVN 99%

WPW 95%

TA 87%

COMPLICANZE: 3% (BAV, tamponamento cardiaco, embolie)

Fattori di rischio: 1) età < 4 anni e/o peso < 15 Kg

2) minor esperienza del centro interventistico

Tachicardie sopraventricolari con comportamento iterativo-incessante

-Tachicardia atriale-Tachicardia da rientro giunzionale permanente (PJRT)-Tachicardia giunzionale ectopica (JET)

“Tachicardiomiopatia”Rischio:

Implicazioni cliniche:

Imperativo un follow-up clinico-ECOcardiografico

Considerare più precocemente ablazione transcatetere se refrattarie a terapia o comparsa di disfunzione ventricolare

TACHICARDIA ATRIALE

- La forma più frequente di TSV cronica nel bambino.

Generalmente focale, automatica

Tachicardie sopraventricolari ad andamento parossistico

-Tachicardie da rientro atrioventricolare in presenza di fascio di Kent manifesto (WPW) o occulto

-Tachicardia da rientro nodale

Implicazioni cliniche:

- Esclusione cardiopatia strutturale (ECO)

-Stratificazione di rischio nel WPW

- Follow- up per controllo sintomi

Tachicardia da rientro atrioventricolare in fascio di Kent occulto

QRS strettoKent

occulto L’ onda p segue il QRS

E’ la tachicardia sopraventricolare piùfrequente nel bambino. Più spesso (> 50%) in presenza di Kent occulto, più raramente in presenza di Kent manifesto (WPW).

Sindrome di Wolff-Parkinson-White: Kent manifesto (onda delta) + tachicardie sopraventricolari

Kent manifesto

TRAVA ritmo sinusale: “onda Delta”

WPW Fibrillazione atriale preeccitata

Kent manifesto

Rischio di degerazione infibrillazione ventricolarese conduzione molto rapida attraverso il fascio di Kent

WPW

- Prevalenza di preeccitazione 0,1-0,3%)

- Di questi 50% diverranno sintomatici per tachicardie parossistiche (WPW)

- 20% presentano associazioni con cardiopatie congenite(Ebstein, TGV, altro)

1 5-6 ANNI

Incidenza di aritmie (TRAV)

WPW Rischio di morte improvvisa nel WPW

3-4% nell’ arco della vita

Ritenuto più basso nel bimbo piccolo per minor probabilità di sviluppare fibrillazione atriale.

Alto rischio- Sincope

- Aritmie (Fibrillazione atriale, TRAV)

- Maschio adolescente

-Vie accessorie multiple

- Basso periodo refrattario della via anomala(< 250 msec durante stimolazione atriale programmata o RR minimo durante FA)

Basso rischio:- Preeccitazione intermittente

- Scomparsa preeccitazione da sforzo

-Scomparsa preeccitazione dopo infusione di farmaci Ic (flecainide)

-Alto periodo refrattario (> 300 msec)

WPW

Studio elettrofisiologico transesofageo

Indicato per stratificazione di rischio:

-Se NON vi sono evidenze di basso rischio (p. es. preeccitazione intermittente).

-Se il paziente in caso di profilo di alto rischio accetterebbe i rischi di una procedura ablativa.

-Per idoneità sportiva.

-Esame da seguire tendenzialmente dopo i 10 anni di età

Tachicardia da rientro nodale

Definizione: Tachicardia reciprocante che utilizza le due vie di “accesso nodale”

Rara nella prima infanzia, l’ incidenza aumenta con l’ età. Complessivamente per frequenza è la seconda tachicardia sopraventricolare nel bambino.

Via rapida

Via lentaHis

Nodo AV

Aspetto “pseudo r’

in V1

Tachicardie atriali ad altissima frequenza

-Flutter atriale -Fibrillazione atriale

Rischio: Embolie

Implicazioni cliniche:

Valutazione per profilassi anticoagulante

Esclusione cardiopatie strutturali o elettriche

Follow up clinico per controllo sintomi

Fibrillazione atriale

Definizione: Aritmia atriale rapida, caotica

Prevalenza: aritmia molto rara in età pediatrica

AssociazioniMalattie elettriche:WPWShort QTBrugadaCPVTSick sinus syndrome

Malattie strutturali:Cardiopatie congeniteCardiomiopatia ipertrofica Cardiomiopatia dilatativa

ARITMIE SOPRAVENTRICOLARI: GESTIONE TRA OSPEDALE E TERRITORIO

Esami da richiedere sempre: ECOcardiogramma

Nel WPW: considerare studio elettrofisiologico transesofageo

Nelle aritmie incessanti: F-UP con ECO e Holter con scadenza da concordare.

PAZIENTE

CARDIOLOGO

PEDIATRA

Sintomi mal controllati

Scarso controllo delle aritmie croniche (Holter) segni di sofferenza cardiaca (ECO)

Visita previo teleconsulto

F-UP clinico, terapia

e counseling

FeedbackTerapia e Counseling, evtl F-UP

F-UP, Terapia e CounselingSintomi ben controllati

Tachicardie ventricolari

Cuore strutturalmente alteratoCuore strutturalmente sano

Patologie elettriche primitive(TV polimorfe/FV)- Sdr del QT lungo - Sdr del QT corto- Brugada- CPVT

Cardiomiopatie- CM aritmogena del ventricolo destro - CM ipertrofica - CM dilatativa

Cardiopatie congenite Tachicardie ventricolari operate e non.

Miocarditimonomorfe idiopatiche

- Dalla regione dei tratti di efflusso ventricolari Tachicardie ventricolarifascicolari

Tumori cardiaci

TV IDIOPATICHE

-Almeno il 50% delle TV in età pediatrica, descritte a tutte le età.

-Necessario escludere cardiopatia strutturale (anche con F-UP).

-Prognosi benigna.

Terapia:

- Farmaci antiaritmici

- Cardioversione elettricaAcuta

- Farmaci antiaritmici

- Ablazione transcatetereCronica

TV monomorfe idiopaticheTachicardia dal tratto di efflusso ventricolare destro (RVOT)

Definizione: TV focale, da “trigger activity” (early afterdepolarisations).

- Rare altre localizzazioni (efflusso VS, Tronco polmonare, seni di Valsalva, zona mitroanulare)

Morfologia tipo blocco di branca sinistrocon deviazione assiale destra.

Atrio DX

Ventricolo DX

Tachicardia ventricolare fascicolare

D1

D2

D3

aVR

aVL

aVF

Morfologia tipoBlocco di branca destra edeviazione assiale sinistra

Definizione: TV da rientro coinvolgente la rete di Purkinje ed una zona di conduzione lenta posta in regione inferosettale del VS.

Zona di conduzione lenta

fascicolo posteriore

Tachicardie ventricolari in presenza di patologia strutturale cardiaca

Prognosi severa (rischio di morte improvvisa)

Completo workup cardiologico

Terapia: Farmacologica (betabloccanti, amiodarone, sotalolo)

Ablativa (considerata “adiuvante”)

Eventuale impianto di ICD

Esempio di TV in Fallot operato

ARITMIE VENTRICOLARI: GESTIONE TRA OSPEDALE E TERRITORIO

Iniziale workup completo per patologia cardiaca organica/elettrica, eventuale studio del meccanismo elettrofisiologico e genetico ed instaurazione di terapia in regime di ospedalizzazione. Definizione delle cadenze di follow-up clinico-strumentale.

PAZIENTE

CARDIOLOGO

PEDIATRA

Recidive di Sintomi non severi

Problemi nel F-UP strumentale

Visita previo teleconsulto

F-UP clinico,

counseling e terapia

FeedbackTerapia, Counseling, F-UP

F-UP, Counseling e TerapiaSintomi ben controllati

Recidive di Sintomi severi

PRONTO SOCCORSO