La sincope nel bambino:come orientarsi

Francesco Paravati

Sarà colpa del cervello??

IL CARDIOLOGO…… IL NEUROLOGO…..

Sarà colpa del cuore????????????

Lo svenimento di Santa Caterina da Siena (1526) ‐Sodoma ‐ Basilica di San Domenico, Siena

SINCOPE: dal greco syn koptein,  significa ”interrompere"

Sincopeperdita di coscienza improvvisa a carattere transitorio,con incapacità a mantenere il tono posturale e possibilecaduta a terra, preceduta o meno da prodromi eseguita da risoluzione solitamente spontanea e rapida.E’ dovuta ad ipoperfusione cerebrale (8‐10 secondi)

Pre‐sincope sensazione di malessere con restringimento dello stato dicoscienza tale che il soggetto percepisce l’incombenza dellaperdita di coscienza. I sintomi di solito sono aspecifici• vertigini • astenia• offuscamento del visus• nausea• difficoltà a mantenere la posizione eretta

Transitoria perdita di coscienza e del tono posturale‐ Rapido inizio‐ Breve durata‐ Risoluzione spontanea 

Sensazione di malessere con restringimento dello stato di coscienza

SINCOPE

PRE SINCOPE

8‐10 SECONDI

1‐7 SECONDI

Sincope in pediatriaEpidemiologia

circa 126/100.000 

15% dei bambini presenta un episodio sincopale entro i 18 anni (Lewis e Dhala, 1999)

Circa 20% entro i 15 anni di età                                                           (McLeod, Arch Dis Child 2003)

5% presentano dai 6 mesi ai 6 anni “breath holding spells” (Menke, 1980)

0,4‐1% degli accessi in DEA3,4‐4,5% richiedono una consulenza cardiologica

ESC  Guidelines 2009

71%

3,70%

3,20%

21,50%

1011 paz.

neuromediatacardiacapseudosincopeindeterminata

F. Drago 2015

Sincope Unit Bambino Gesù 2011‐2014

Anderson JB, Czosek RJ, Knilans TK, Marino BS The effect of paediatric syncope on health‐related quality of life

Cardiol Young. 2012; 22: 583‐8

Conclusion:Children with syncope, although typically benign in aetiology, can have low health‐related quality of life.

Patient self‐report: means and standard deviations for the PedsQLTM by disease

• 1‐1,5 /100.000 morte improvvisa in bambini 

apparentemente sani 

• 10% delle cause di morte in età pediatrica 

• causa sconosciuta in più del 15% dei casi

• anamnesi positiva per sincope nel 25% dei casi

MORTE IMPROVVISA

Mechanisms of syncope

Harris M 2016

SPASMI AFFETTIVI                                        (BREATH HOLDING SPELLS o APNEE PERIODICHE)

• 5% dei bambini sani• nel 20% ‐35% dei casi è presente familiarità• Insorge dai 6‐12 mesi di età ( 66% dei pz), raramente dopo i 

due anni  • Terminano generalmente verso i 3‐4 anni• Frequenza delle crisi variabile • nel 10‐15% dei soggetti sono presenti convulsioni 

generalizzate (anossiche)

Forma CIANOTICAApnea espiratoria

AnossiaIpocapnia

Shunt intrapolmonari, alterata ventilazione/perfusione(iperattività del simpatico)

• 60%• PIANTO VIGOROSO• Cianosi e perdita di coscienza• Ripresa pronta o sonno

Forma PALLIDAInibizione cardiaca vagale

BradicardiaAsistolia

Ipoperfusione cerebrale(iperattività del parasimpatico)

• 20%• PIANTO FLEBILE• Pallore e perdita di coscienza 

con asistolia che può durare anche molti secondi con convulsioni cloniche 

• Familiarità con sincope neuromediata nel 23% dei casi

Spasmi affettivi

Forme MISTE• 20%

Apparent Life  Threathening Event

Evento critico che insorge in bambini al di sotto di un anno di vita con

– apnea 

– variazione del colorito cutaneo (pallore o cianosi)

– marcata alterazione del tono muscolare (ipo o ipertono)

– apparente soffocamento o conati di vomito

– durata 1‐10 minuti

ETIOPATOGENESISPASMI AFFETTIVI

disregolazione del sistema nervoso autonomo

iperattività del simpatico iperattività del parasimpatico

apnee cianotiche apnee pallide

… raccomandano un elettrocardiogramma ai primi spasmi affettivi, al fine di escludere una sindrome del QT lungo

Pediatrics February 2001,107: 265‐9

Iron supplementation (at 5 mg/kg/day of elemental iron for 16 weeks) appears to be useful in reducing the frequency and severity of breath‐holding attacks

Zehetner A, Orr N, Buckmaster A et al.Iron supplementation for breath‐holding attacks in children

Cochrane Database Syst Rev. 2010 May 12;(5) 

Mocan H, Yildiran A, Orhan F, Erduran E. Breath holding spells in 91 children and 

response to treatment with ironArch Dis Child 1999;81(3):261‐2

In one group treated with iron (6 mg/kg daily for 3 months), a significant reduction in cyanotic spells was recorded, compared with those not treated (84% vs 21%)

Associazione tra spasmi affettivi e carenza marziale Il ferro entra nel metabolismo delle catecolamine e nel funzionamento di neurotrasmettitori del sistema nervoso centrale

Sincope La perdita di coscienza è provocata da un’ipoperfusionecerebrale, secondaria a un’ipoperfusione transitoria globale.

Sincopi cardiache (3%)– Aritmiche, strutturali (cardiopatie,etc)

Sincopi extra‐cardiache (71%)– Neuromediate (vasovagali, situazionali, da attività fisica, breath holding spells, ….)

– Ortostatiche 

Pseudo sincopi (Non sincopi) (3‐4%)– Neurologiche (epilessia,etc)– Psichiatriche– Metaboliche (ipoglicemia, droghe, etc)

Idiopatiche (15%‐20%)

Sincope: Cause

Non secondarie a ipoperfusione cerebrale

Pseudo sincopi (non sincopi)

Sintomi che precedono l’evento

Sintomi neurovegetativi              (nausea, vomito, sensazione di 

freddo, sudorazione) 

Aura

8‐10 sec

Evento

>15 sec

Movimenti tonico‐clonici di breve durata (<15 sec) che iniziano dopo la 

perdita di coscienza

Movimenti tonico‐clonici (prolungati)che iniziano con la perdita di coscienza

CianosiBava alla bocca

TrismaIncontinenza urinaria

Sintomi che seguono l’evento

Confusione di breve durataSintomi neurovegetativi              (nausea, vomito, cianosi) 

Confusione prolungata

Sincope neuromediata (riflessa)

SINCOPE TRIGGER

Riflessa stati emozionali (spavento, vista del sangue, manovre strumentali), in stati di disidratazione (scarsa assunzione di liquidi, diete iposodiche, durante il ciclo mestruale) 

Ortostatica posizione eretta prolungata, stazionamento in ambienti caldi o affollati

Viscero riflessa minzione, defecazione, tosse, deglutizione, etc

Situazionale bagno caldo, altitudine, diving in apnea, dopo esercizio fisico intenso in soggetti sani, etc.

BARORECEPTORIAL REFLEX

Riflesso di Bezold‐Jarish

IpotensioneStimolo IMPROPRIO dei barocettori del seno carotideo (Riflesso di Bezold‐Jarish)Bradicardia e ipotensioneSincope

Sincope ortostatica

Riferita per posizione eretta prolungata, stazionamento in ambienti caldi o affollati o per assunzione di farmaci vasodilatatori

Si associa a sintomi da attivazione del sistema autonomo (nausea, abdominal discomfort, vomito, sudorazione, pallore, dilatazione delle pupille, cardiopalmo, sbadiglio, incontinenza)              e da ipoperfusione cerebrale (oscuramento della vista)

DiagnosiRapida caduta della pressione sistolica (almeno 20 mmHg) e/o diastolica (10 mmHg) entro 3 minuti dall’assunzione della posizione eretta

Paladini R. 2015

Cause sincope cardiaca

Sincope cardiaca

• anamnesi familiare positiva per cardiopatia o morte improvvisa• pregressa patologia cardiaca (strutturale o aritmica)

• insorgenza durante esercizio fisico e/o stress• esordio in posizione supina• inizio improvviso senza prodromi

• associata a dolori toracici e palpitazioni• dopo l’evento: dolori retro‐sternali, tachi o bradicardia

EO: ritmo irregolare, toni e soffi cardiaci patologici, sfregamento

…Il nostro studio che esamina la più grande popolazione pubblicata di sincope pediatrica presentatasi al DEA, conferma che le cause cardiache (di nuova diagnosi) nelle sincopi sono rare.

3445 pazienti (11.5 ± 4,5 anni)diagnosi cardiaca (68=2%), solo 3 (0,09%) causa cardiaca non diagnosticata in precedenza della sincope: 

– 2 tachicardia sopraventricolare– 1 miocardite. 

caratteristiche sensibilità (%) specificità (%)

sincope con l'esercizio  67 100

sincope preceduta da palpitazioni 100 98

sincope con l’esercizio  fisico accompagnato da dolore toracico

67 100

sincope senza prodromo  67 70

2 caratteristiche 100 100

EPIDEMIOLOGIA

Sincope/Presincope e esercizio fisico

DURANTE l’esercizio fisico

Nel 17 % ‐ 86% casi è riportato uno/più episodi di sincope prima di quello fatale  in atleti che hanno presentato morte improvvisa.

10‐15%  delle morti improvvise durante l’attività fisica hanno presentato episodi sincopali

DOPO l’esercizio fisico (Disidratazione ‐ Iperventilazione ‐ Vasodilatazione)

– Necessario aumentare l’assunzione idrica durante l’attività fisica– Dopo l’esercizio assumere la posizione seduta o squatting

F. Drago 2013

Anamnesi 1. pseudo‐sincope? 

2. Sincope cardiaca e red flags? 3. insorgenza, etc ?

Anamnesi 1. pseudo‐sincope? 

2. Sincope cardiaca e red flags? 3. insorgenza, etc ?

Esame obiettivo 1. Misurazione della p.a.

2. ECG

Linee Guida SIP 2009

La misurazione della pressione arteriosa in clino e ortostatismo (con stand‐up di 1‐3‐5‐10 minuti sec. età del paziente) e l'esecuzione di un ECGavrebbero una sensibilità pari al 96% nell'individuare una sincope di origine cardiaca potenzialmente pericolosa  (Ritter S. 2000) 

Anamnesi1. pseudo‐sincope? 

2. Sincope cardiaca e red flags? 3. insorgenza, etc ?

Esame obiettivo 1. Misurazione della p.a.

2. ECG

Stratificazione del rischio

alto intermedio basso

Ricovero OBI/DH/    ambulatorio specialistico

Ambulatorio pdf/specialista

Anamnesi1. pseudo‐sincope? 

2. Sincope cardiaca e red flags? 3. insorgenza, etc ?

Esame obiettivo 1. Misurazione della p.a.

2. ECG

Stratificazione del rischio

alto intermedio basso

Ricovero OBI/DH/    ambulatorio specialistico

Ambulatorio pdf/specialista

ESC  Guidelines 2009

Linee Guida SIP 2009

Soffio cardiaco non “funzionale“Rilievi patologici all’ECG

Sincope da sforzoo associata a dolore toracicoo sospetta anomalia coronarica

(TGV dopo “switch arterioso”)

► VISITA CARDIOLOGICA ► ECOCARDIOGRAMMA

► PROVA DA SFORZO

Cardiopalmo associato alla sincope ► ECG-HOLTER

Episodi sincopali ricorrenti e non spiegatisenza evidenza di cardiopatia organica ► TILT TEST

TEST DIAGNOSTICO‐STRUMENTALI

Tilt test

• il paziente viene posizionato su di un lettino basculante che viene progressivamente portato in posizione verticale effettuando un monitoraggio della p.a. e ECG.

• Il test si considera positivo (sincope vasovagale) quando il paziente presenta i sintomi di una sincope o di una pre‐sincope.

• Bambini > 6 aa

• In età pediatrica non ha una grande utilità diagnostica con molti falsi (positivi e negativi)

indicazioni• sincopi ricorrenti > 2 episodi ogni 6 mesi• sincopi da causa ignota• ricorrenti episodi convulsivi da causa ignota con EEG negativo

controindicazioni • episodio tipico per sincope neuromediata• sincopi ricorrenti < 2 episodi ogni 6 mesi• cardiopatia nota

Algorithm for evaluation of syncope and suggested diagnostic workup.

Gunjan J. Shukla, and Peter J. Zimetbaum Circulation. 2006;113:e715-e717

Copyright © American Heart Association, Inc. All rights reserved.

Sincope neuromediata‐ interventi ‐

A lungo termine• Educazione del bambino al riconoscimento dei sintomi e 

ad assumere immediatamente la posizione clinostatica• Incremento introduzione sodio• Idratazione (urine chiare)

A breve termine• Caffè ‐ Tè ‐ Coca‐Cola ‐ Cioccolata (rapide ma con blando 

effetto diuretico)• Trattamenti fisici non farmacologici

Trattamenti fisici non farmacologicimanovre isometriche di contropressione da applicare durante i prodromi sincopali

Inibizione simpaticaVasodilazione muscoli scheletrici

IpotensioneDiminuizione della FC

Sincope

Compressione meccanica del letto vascolare venoso nelle gambe e 

nell’addomeAumento della pressione arteriosa

Evitamento sincope

arm‐tensing

leg crossing

handgrip

www.clevelandclinic.org/heart

Trattamenti fisici non farmacologicimanovre isometriche di contropressione da applicare durante i prodromi sincopali

Inibizione simpaticaVasodilazione muscoli scheletrici

IpotensioneDiminuizione della FC

Sincope

Compressione meccanica del letto vascolare venoso nelle gambe e 

nell’addomeAumento della pressione arteriosa

Evitamento sincope

arm‐tensing

leg crossing

handgrip

www.clevelandclinic.org/heart

Take messages

• Di fondamentale importanza una attenta raccolta anamnestica…

• Inquadramento diagnostico‐strumentale (p.a, ECG)  con una idonea stratificazione del rischio

• Quindi evitare, sulla base di quanto detto, una scorretta ospedalizzazione

Sarebbe auspicabile  disporre di una …

Syncope Unit

La Syncope Unit è una struttura il cui compito è quello di:• fornire un approccio diagnostico e terapeutico delle perdite 

transitorie di coscienza con uno staff dedicato e con la consulenza di altri specialisti 

• formare i clinici che hanno a che fare con la gestione della sincope• può essere aggregata al DEA• deve poter utilizzare un’unità di osservazione (OBI)

Sospetta sincopeCARDIACA

Sospetta sincopeNEUROMEDIATA

Sospetta pseudo sincope

Valutazione immediata DH/ambulatorio specialista

Lo svenimento (1744) Pietro Longhi

National Gallery of Arts di Washington

La resurrezione di Lazzaro (1890)                Vincent van Gogh 

Amsterdam, Museo Vincent Van Gogh

Grazie per l’attenzione