Sessione IV. I problemi endocrini e metabolici.Moderatori: Maurizio Delvecchio, Alessandro Salvatoni, Giuliana Trifirò

16.10: Graziano Grugni. Il deficit di GH nell’adulto

Dopo la cessazione della terapia con GH è spesso riferita dai giovani PWS

adulti e dai loro familiari una sostanziale riduzione del trofismo, della forza e dell’agilità muscolare, nonchè una serie di effetti negativi

sulle performances psicologiche e sul tono dell’umore.

Nel loro complesso queste modificazioni fanno sì che si assista ad un peggioramento generale della

qualità di vita.

Sia nei pazienti adulti PWS che GHD:

• Bassa statura• Eccesso ponderale• Alterazione della composizione

corporea (FM>/FFM<)• Ridotto REE• Ridotta massa ossea• Bassi livelli di IGF-I

• Esiste un deficit di GH ?• Vi sono sottotipi di PWS più

a rischio ?• E’ dimostrata l’efficacia

terapeutica del GH ?• Come impostare la terapia

con GH nell’adulto ?• Quali sono i possibili effetti

collaterali ?

ESISTE UN DEFICIT DI

GH ?

Using the BMI-related cut-off points for diagnosing GHD in obese subjects, a serum GH

levels below the cut-off level of 4.2 μg/L after GHRH-arginine administration have been found

in 38.6% of 44 adults with PWS.

The abnormal body composition similar to that in

non-PWS GHD adults increases the interest of GH

treatment in the prevention of obesity in adults with PWS.

Conclusion. Low total IGF-I and, in relation to the obesity, low free IGF-I, low total IGF-II and non-suppressed IGFBP-1 are consistent with the concept that PWS patients have a partial GH deficiency, which can be corrected by GH replacement.

Notably, a quite substantial correlation was observed between Raven IQ and IGF-I levels in PWS subjects, but not in controls. Higher IGF-I levels in PWS subjects appear clearly related to better intellectual skills in this group of patients.

The same relationship was found in PWS subjects for the speed of performance on the PRM task, measuring temporal memory. As higher IGF-I

levels were related with shorter reaction times, temporal memory processing in PWS subjects

seems to be faster when IGF-I levels are higher.

Vi sono sottotipi di PWS più a

rischio di deficit di GH?

E’ dimostrata l’efficacia

terapeutica del GH ?

Physical performance was evaluated using treadmill exercise test. Exercise intensity was expressed as metabolic equivalents (MET, 1 MET= 3.5 ml O2 kg–1min–1).

11 adults with PWS (6F:5M; average age=32 yrs) were studied over a 2 year period with GH treatmentduring the first year only.

Come impostare la terapia con

GH nell’adulto?

Per gli adolescenti al termine del trattamento è necessario procedere ad un wash out terapeutico di almeno 1 mese dall’ultima somministrazione di GH, e testare i pazienti con (ITT)/GHRH+arginina in accordo con i criteri stabiliti dalla nuova nota AIFA 39

………prima di iniziare la terapia

Esami ematochimici:- IGF-I, fT4, TSH, funzione surrenalica- Metabolismo glucidico: HbA1c, OGTT con dosaggio

di glicemia e insulinemia- Esami biochimici generaliVisite Specialistiche ed esami strumentali:- Visita pneumologica ed eventuale Spirometria (se

paziente collaborante)+Polisonnografia- Visita ORL- Visita cardiologica, ECG + Ecocardiogramma- DEXA- Ecografia epatica

………prima di iniziare la terapia

Ogni 6 mesi:- IGF-I, fT4, TSH, glicemia, insulinemia, HbA1cOgni anno:- OGTT con dosaggio glicemia e insulinemia+es. routine- Visita pneumologica e Saturimetria notturna.- Visita cardiologica ed ECGOgni due anni:- Spirometria (se paziente collaborante).- Ecocardiogramma- DEXA (ogni 4 se BMD nella norma)PSG: se peso >>/disturbi respiratori/alterazioni

saturimetria (+ORL)

………monitoraggio durante la terapia

Quali sono i possibili effetti collaterali ?

J Clin Endocrin Metab 91:413-417, 2006

PER CONTATTI:

Graziano Grugni

g.grugni@auxologico.it

Tel. 0323-514247

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