GESTIONE E TRATTAMENTO IPERTERMINA · PDF filealcuni farmaci anestetici e/o ai miorilassanti...
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SOC CLINICA DI ANESTESIA E RIANIMAZIONE ISTRUZIONE OPERATIVA
ARCL_IO_01 Versione n.01 del 02/04/2013
Gestione e trattamento ipertermia maligna
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GESTIONE E TRATTAMENTO IPERTERMINA MALIGNA
Redazione: Verifica: Approvazione:
Dr.ssa Adelisa De Flaviis SOC Anestesia e Rianimazione
Dr.ssa Maria Gabriella Costa SOC Anestesia e Rianimazione
Il Direttore SOC Anestesia e Rianimazione
Prof. Giorgio Della Rocca
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// 01 02/04/2013 Creazione del documento.
Parola chiave 1 Parola chiave 2 Parola chiave 3 Valutazione e cura del paziente Ipertermia maligna Dantrolene
SOC CLINICA DI ANESTESIA E RIANIMAZIONE ISTRUZIONE OPERATIVA
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Gestione e trattamento ipertermia maligna
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INDICE 1 Scopo e campo di applicazione .................................................................................................................... 3
2 Destinatari ....................................................................................................................................................... 3
3 Contenuti ......................................................................................................................................................... 3
3.1 Individuare i pazienti a rischio e loro preparazione.......................................................................... 4
3.1.1 Diagnosi strumentale di suscettibilit.............................................................................................. 4
3.1.2 Anamnesi anestesiologica mirata ..................................................................................................... 4
3.1.3 Esame obiettivo.................................................................................................................................. 5
3.1.4 Esami di Laboratorio......................................................................................................................... 5
3.1.5 Preparazione allintervento del paziente A RISCHIO.............................................................. 5
3.2 Preparazione della sala operatoria........................................................................................................ 6
3.2.1 Anestesia sicura .................................................................................................................................. 6
3.3 Presentazione e Diagnosi di Ipertermia Maligna............................................................................... 7
3.3.1 Dati di laboratorio.............................................................................................................................. 7
3.3.2 Modalit di presentazione................................................................................................................. 7
3.3.3 Diagnosi............................................................................................................................................... 8
3.4 Trattamento Immediato e sintomatico ............................................................................................... 8
3.4.1 Trattamento immediato .................................................................................................................... 8
3.4.2 Trattamento sintomatico................................................................................................................... 9
4 Responsabilit ............................................................................................................................................. 10
5 Terminologie e abbreviazioni ................................................................................................................... 10
6 Riferimenti normativi e bibliografici ....................................................................................................... 10
7 Allegati ......................................................................................................................................................... 10
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Gestione e trattamento ipertermia maligna
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1 Scopo e campo di applicazione La presente procedura ha come scopo principale quello di fornire uno strumento di agevole consultazione, per conoscere i principali aspetti diagnostico/terapeutici delle crisi di Ipertermia Maligna (IM) e per definire in maniera corretta il percorso di un paziente suscettibile. Si applica all'attivit di valutazione preoperatoria e alla gestione intra- e postoperatoria dei pazienti a rischio di IM. 2 Destinatari Il documento destinato a tutti i dirigenti medici anestesisti, ai medici specializzandi in anestesia e agli infermieri di sala operatoria e terapia intensiva. 3 Contenuti DEFINIZIONE Lipertermia maligna (IM) unaffezione genetica della muscolatura striata che si manifesta clinicamente con un grave quadro di catabolismo muscolare, quando i soggetti predisposti (detti suscettibili) sono esposti ad alcuni farmaci anestetici e/o ai miorilassanti depolarizzanti. EZIOLOGIA Farmaci sicuramente scatenanti nei soggetti suscettibili sono gli anestetici alogenati e la succinilcolina (Tab.1). Si ricorda che sono in grado di scatenare la crisi tutti gli alogenati, compresi quelli di ultima generazione. Con questi ultimi anestetici lesordio delle crisi pu essere ritardato con conseguente maggiore difficolt nella diagnosi differenziale. PATOGENESI La caratteristica patogenetica fondamentale dellaffezione consiste in una difettosa regolazione del calcio libero citoplasmatico nella fibrocellula muscolare striata per un alterato rilascio di questo ione dal reticolo sarcoplasmatico, dovuto a unalterazione genetica dei canali del calcio. La condizione di suscettibilit si trasmette in modo autosomico dominante ed eterogenetica: diversi difetti genici concorrono allalterazione delle membrane che regolano la concentrazione di calcio nella fibrocellula muscolare striata. EPIDEMIOLOGIA Nella sua espressione clinica lipertermia maligna unaffezione rara. S pu stimare che lincidenza globale di IM si collochi intorno a 1:15.000 anestesie nella popolazione pediatrica e fra 1:50.000 e 1:100.000 in quella adulta. Lincidenza si avvicina a 1:5000 se si considerano solo le anestesie condotte con alogenati e succinilcolina. In Italia, in indagini effettuate in Emilia-Romagna, Piemonte e Toscana sono state riportate incidenze oscillanti fra 1:53.000 e 1:178.000. La sindrome pi frequente in et pediatrica e nei soggetti giovani con un massimo tra i 10 ed i 20 anni; nei due terzi dei casi risultano colpiti pi frequentemente soggetti di sesso maschile. Nonostante ci il rischio esiste a tutte le et e per tutti i tipi di chirurgia. La mortalit si attesta attualmente sul 7% dei casi nelle casistiche internazionali. La mortalit in Italia ancora elevata.
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PREVENZIONE Prevenzione in tema di IM significa evitare lesposizione dei soggetti suscettibili ai farmaci trigger (vedi Tab.1); si ricordi a questo proposito che lIM un problema familiare e, pertanto tutti i membri di una famiglia di un soggetto che ha sviluppato una crisi di ipertermia o che stato suscettibile a un test di contrattura, devono essere considerati a rischio fino a quando non possibile dimostrare il contrario. La prevenzione si basa fondamentalmente su: Identificazione del paziente a rischio e sua preparazione. Preparazione della sala operatoria. Anestesia sicura, diagnosi e trattamento 3.1 Individuare i pazienti a rischio e loro preparazione La suscettibilit allIM non presenta un quadro clinico peculiare che consenta di identificare con certezza, su base clinica, i soggetti che possono sviluppare un episodio acuto, pertanto per fare diagnosi di suscettibilit necessario ricorrere ad indagini strumentali. Nella pratica clinica elementi di sospetto di una possibile suscettibilit possono essere raccolti attraverso lanamnesi e lesame obiettivo. 3.1.1 Diagnosi strumentale di suscettibilit Il test attualmente utilizzato per la diagnosi di suscettibilit alla IM il test di contrattura in vitro dopo esposizione di tessuto muscolare ad alotano e caffeina. In base alla risposta i pazienti sono classificati come suscettibili (MHS) se positivi sia allalotano sia alla caffeina, non suscettibili (MHN) se negativi ad ambedue i farmaci o equivoci (MHEc-MHEh) se positivi soltanto a uno dei due. Lesecuzione del test richiede una biopsia muscolare e pertanto non pu essere utilizzata come screening, ma eseguita solo su soggetti in precedenza selezionati, in appositi centri diagnostici e secondo un protocollo europeo. Il test ha una specificit del 93,6% e una sensibilit del 99% ed pertanto ritenuto molto affidabile. A caffeina e alotano stanno per essere affiancati nel test di contrattura anche altre sostanze (ryanodina-clorecsolo ) per la loro selettivit sul recettore rianodinico. Attraverso metodiche di biologia molecolare si possono inoltre ricercare nel sangue le mutazioni genetiche note ed effettuare i cosiddetti studi di linkage (studi di associazione fra la malattia ed il locus MHS identifi
