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Sclerosi Sistemica: il suo nome www.sclerosistemica.i nfo Perché Sclerosi Sistemica Fibrosi (sclerosi) degli organi interni ed apparati (sistemica) e non Sclerodermia
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Sclerosi Sistemica: il suo nome
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Perché Sclerosi Sistemica Fibrosi (sclerosi) degli organi interni ed apparati (sistemica)
e non Sclerodermia
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Tipi di SCLERODERMIA
Sclerodermia Localizzata
Sclerodermia Sistemica
oppure SCLEROSI
SISTEMICA
La Sclerodermia Localizzata colpisce solo la pelle ed in generale, non è devastante o debilitante come la Sclerosi Sistemica che è spesso una malattia multisistemica.
Ci sono tre grandi sottotipi di Sclerodermia
Localizzata:
1 Morfea2 Morfea generalizzata3 Sclerodermia Lineare o in Banda
La Sclerosi Sistemica è una grave malattia che coinvolge, non solo la pelle, ma anche i sottostanti vasi sanguigni, muscoli e articolazioni, come pure il tratto gastrointestinale, reni, polmoni e cuore.
Esistono due principali sottoinsiemi di Sclerosi
Sistemica:
1- Limitata lSSc e Sine Scleroderma2- Diffusa dSSc
LA SCLEROSI SISTEMICA SSc
Può causare dolorose ulcere a carico delle dita delle mani, dei piedi ed altre estremità.
Comune è il dolore causato da infiammazione e gonfiore che può essere cronico.
Si ha la perdita di flessibilità nelle mani e indurimento della pelle che può compromettere l'utilizzo delle dita delle mani e dei piedi.
La pelle del viso può anche indurire, soprattutto intorno alla bocca, rendendo difficile l’azione di mangiare e bere.
Si stima che circa il 90 % dei pazienti affetti da Sclerosi Sistemica abbiamo avuto come sintomo primo il manifestarsi del Fenomeno di Raynaud
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SSc LE FORME
La forma cutanea limitata lSSc: o sindrome CREST (acronimo per Calcinosi, fenomeno di Raynaud, dismotilità Esofagea, Sclerodattilia, Teleangectasie): ha esordio graduale con interessamento iniziale soprattutto cutaneo e poi gastrointestinale e vascolare polmonare;
La forma diffusa dSSc: spesso con esordio più brusco, si manifesta con ispessimento cutaneo esteso a tutto il corpo e un coinvolgimento più precoce degli organi interni, comprese le arteriose renali.
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Sclerosi Sistemica Limitata lSSc
colpisce circa 2/3 della popolazione sclerodermica
Dolore cronico
Calcinosi, ulcere digitali, gangrene e teleangectasie le manifestazioni più diffuse
Perdita di mobilità e possibilità di menomazioni a carico degli arti
Esiste anche il rischio di gravi complicazioni connesse con l'esofago e altre parti del tratto gastrointestinale, così come complicazioni polmonari
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Sine Scleroderma
descrive la Sclerosi Sistemica senza il caratteristico coinvolgimento della pelle
La sclerosi sistemica Sine Scleroderma è stata descritta negli adulti come una variante di limitato coinvolgimento cutaneo e non una patologia separata o distinta12.A parte l'assenza di ispessimento della pelle, questa malattia non ha differenze significative rispetto alla Sclerosi Sistemica limitata lSSc.
Le complicazioni a carico degli organi interni possono essere gravi e minacciare la vita
Poiché non esistono manifestazioni esterne della malattia, può essere difficile da diagnosticare
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12. H Poormoghim, M. Lucas, N. Fertig, et al., Systemic sclerosis sine scleroderma : demographic, dinical, and serological features and survival in forty-eight patients, Arthritis Rheum. 43 (2000) 444-451.
Sclerosi Sistemica Diffusa dSSc
è caratterizzata da una fase infiammatoria interna
L'insorgere dei sintomi che influiscono notevolmente sulla qualità della vita, può essere rapido e severo
Le complicazioni più gravi coinvolgono reni, polmoni e cuore
La diagnosi precoce, il trattamento e frequenti controlli per il monitoraggio degli organi coinvolti sono importanti per i pazienti affetti da Sclerosi Sistemica Diffusa
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