ERITEMA MULTIFORME

DEFINIZIONE

Dermatosi immuno-mediata, reci-divante, caratterizzata da lesioni a coccarda (EM minus), talora con impegno mucositico di una certa gravità (EM majus).

ERITEMA MULTIFORME

EPIDEMIOLOGIA

Predilige i ragazzi e i giovani adulti (M>F). Maggior incidenza in primavera ed autunno.

PREDISPOSIZIONE GENETICA

Associazione con HLA-A33; B15; DR53; DQ3.

ERITEMA MULTIFORME

ETIOLOGIA EM sintomatico

Fattori etiologici identificabili (50% dei casi):

HSV, HBV

Mycoplasma pneumoniae

Histoplasma capsulatum

Farmaci (antipiretici, sulfamidici, antibiotici, antiepilettici, ecc.)

Radiazioni UV o ionizzanti

Fattori endocrini (mestruazione, gravidanza, progesterone)

EM idiopatico

Etiologia non identificabile (50% dei casi).

ERITEMA MULTIFORME

PATOGENESI

Vasculite da immunocomplessi – Reazione da ipersensibilità ritardata:

Leucocitoclasia - Infiltrazione linfocitaria dell’ interfacie.

CD4+ nel derma - CD8+ nell’epidermide.

ERITEMA MULTIFORME QUADRO CLINICO

EM minus

Lesioni eritemato-papulose (-vescicolose) a coccarda (rosso-vivo all’esterno, rosso cianotico all’interno), al volto, talora al tronco, di solito asintomatiche, che regrediscono in due settimane.

Incostanti febbricola, malessere, artralgie.

EM minus

EM minus

EM minus

EM minus

EM minus

EM minus

EM minus

EM minus

EM minus

ERITEMA MULTIFORME QUADRO CLINICO

EM majus (ectodermosi erosiva pluri-

orifiziale di Stevens-Johnson)

Lesioni eritemato-bollose vaste erosioni croste ematiche (labbra) alle mucose esterne (congiuntivali, nasali, orali, urogenitali, anali), sede di bruciore o di vivo dolore, tendenti alla riepitelizzazione spontanea in due settimane.

Febbre elevata, astenia, malessere, tosse, possibili complicanze respiratorie.

EM majus (ectodermosi erosiva pluriorifiziale di Stevens-Johnson)

EM majus (ectodermosi erosiva pluriorifiziale di Stevens-Johnson)

EM majus (ectodermosi erosiva pluriorifiziale di Stevens-Johnson)

EM majus (ectodermosi erosiva pluriorifiziale di Stevens-Johnson)

EM majus (ectodermosi erosiva pluriorifiziale di Stevens-Johnson)

ERITEMA MULTIFORME DIAGNOSI

Clinica: accurata anamnesi (es. pre-gresso episodio erpetico, assunzione di analgesici); aspetto iridato delle lesioni; mucosite pluriorifiziale ad esordio improvviso.

Laboratorio: ricerca e titolazione ICC; biopsia o test di Tzanck nei casi dubbi (d.d. con pemfigo).

ERITEMA MULTIFORME TERAPIA

Identificazione dell’agente causale e specifi- co trattamento, es.:

Farmaco immediata sospensione

HSV (aciclovir 400mg x 2/die x alcune

settimane)

Mycoplasma tetracicline (2g/die x 20gg)

Blandi antisettici, lozioni e creme cortisoniche, cortisonici per via sistemica nei casi più impegnativi.

ERITEMA FISSO DA MEDICAMENTO

CLINICA Chiazze eritematose ( o eritemato-bollose)

a tonalità rosso-bruna, che insorgono alcune ore dopo l’assunzione di un farmaco (spec. analgesici, lassativi).

Esiti in ipercromie di lunga durata (mesi).

Brusca riattivazione (eritema, bolle ) delle lesioni pregresse e possibile comparsa di nuove lesioni alla riassunzione dello stesso farmaco o di altro chimicamente correlato.

ERITEMA FISSO DA MEDICAMENTO

ERITEMA FISSO DA MEDICAMENTO

ERITEMA FISSO DA MEDICAMENTO

ERITEMA FISSO DA MEDICAMENTO

DIAGNOSI

Anamnesi accurata per identificare il farmaco causale.

Patch test con sostanza “incriminata” in sede lesionale.

ERITEMA FISSO DA MEDICAMENTO

TERAPIA

Eliminazione definitiva del farmaco causale (e di altri a struttura chimica similare).

Creme cortico-antibiotiche, depigmen-tanti, vit. C.

NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA

DEFINIZIONE

“Catastrofe” dermatologica: eruzione eritemato-bollosa generalizzata con estesi scollamenti epidermici (aspetto simile a grave ustione di II grado) e lesioni mucose come nell’EM majus, quasi sempre conseguente all’assun-zione di un farmaco.

NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA

CLINICA

Esordio simil-influenzale; dopo poche ore grave stato di shock tossico: ipovolemia e sepsi causa di exitus (30-40% dei casi non trattati).

NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA

NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA

NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA

NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA

DIAGNOSI

Anamnesi, rapidità evolutiva e gravità del quadro clinico, presenza di lesioni mucose (assenti nelle ustioni).

Test di Tzanck (d.d. con S.S.S.S.).

NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA

NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA

TERAPIA

Ricovero in reparto di terapia intensiva o centro ustionati.

Ripristino dell’equilibrio idro-elettrolitico (flebo a permanenza).

Analettici cardio-respiratori.

Assoluta antisepsi e copertura antibiotica.

OTI.

IgG (750mg/kg/die) e. v. per 4 gg.

NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA

NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA

NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA

NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA

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