EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

 

- AUMENTATA INCIDENZA DEL MORBO DI CROHN IN

ETA’ PEDIATRICA (TRA 2 E 16 / 100.000)

 

- MAGGIORE INCIDENZA NEI PAESI

INDUSTRIALIZZATI RISPETTO AI PAESI IN VIA DI

SVILUPPO

LE POSSIBILI MANIFESTAZIONI DELLA MALATTIA LE POSSIBILI MANIFESTAZIONI DELLA MALATTIA INFIAMMATORIA CRONICA INTESTINALE (MICI)INFIAMMATORIA CRONICA INTESTINALE (MICI)

Sindrome colitica Sindrome colitica (diarrea mucoematica-(diarrea mucoematica-

dolore)dolore)

Sindrome Sindrome infiammatoriainfiammatoria

Autoimmunità Autoimmunità associataassociata

RCU: 100%MC: < 50%

febbreanoressiaartralgiaasteniaanemiacaloponderale

RCU:colangitepioderma gangrenosofibroalveolite, tiroidite, artriteMC:eritema nodoso,uveite, spondilite,oligoartrite

FATTORI GENETICIFATTORI GENETICI

(NOD 2)

ALTERATA

RISPOSTA

IMMUNE

MORBO DI CROHN

FATTORI

AMBIENTALI:

ETA’ DI ESPOSIZIONE AI PATOGENI INTESTINALI, FLORA INTESTINALE, ANTIGENI PRESENTI NELLA DIETA, INFEZIONI, VACCINAZIONI, FUMO

ALLA DIAGNOSI CIRCA META’ DI

PAZIENTI PRESENTANO UNA CRESCITA

RITARDATA,

MA NEL FOLLOW – UP,

GRAZIE SOPRATTUTTO ALLA

TERAPIA NUTRIZIONALE, RECUPERANO SIA IN

PESO CHE IN ALTEZZA.

TERAPIE ATTUATETERAPIE ATTUATE

- TERAPIA NUTRIZIONALE

- AMINOSALICILATI

- CORTICOSTEROIDI

PREDNISONE, BUDESONIDE

- IMMUNOMODULATORI

AZATIOPRINA, METOTREXATE, CICLOSPORINA, 6 –

MERCAPTOPURINA

- TERAPIA BIOLOGICA

ANTI TNF

- ANTIBIOTICI

 

METRONIDAZOLO, CIPROFLOXACINA

COLITE ULCERATIVA

IN ETA’

PEDIATRICA

Malattia infiammatoria cronica

dell’intestino che interessa solo

la mucosa del colon;

l’infiammazione

è continua e si estende dal retto

a porzioni più prossimali del viscere.

DEFINIZIONEDEFINIZIONE

Sintomi sempre presenti

diarrea e presenza di sangue nelle feci

Sintomi possibili

dolore addominale limitato alla evacuazione, febbre, anoressia, elevazione degli indici di flogosi, associazione/presentazione con segni extraintestinali (colangite autoimmune, pioderma gangrenoso)

Presentazione occasionale

spondilite, uveite, eritema nodoso

Sintomi rari

Perdita di peso, rallentamento/arresto, crescita ponderale

PRESENTAZIONE CLINICAPRESENTAZIONE CLINICA

Terapia medica

Agenti anti-infiammatori:

corticosteroidi, 5-aminosalicilati

Immunomodulatori

Antibiotici

Terapia nutrizionale:

appropriato apporto calorico

OPZIONI TERAPEUTICHEOPZIONI TERAPEUTICHE

Le indicazioni per la terapia chirurgica sono:

fallimento della terapia medica

tossicità farmacologica

gravi sanguinamenti che richiedono trasfusioni ripetute

perforazione, megacolon tossico

TERAPIA CHIRURGICATERAPIA CHIRURGICA

Il 19% dei bambini e degli adolescenti colpiti necessitano della colectomia (5-10% entro il primo anno dopo la diagnosi)

maschi e femmine sono ugualmente affetti

anche se la malattia si presenta per lo più in età

adolescenziale, possono essere colpiti anche bambini

più piccoli, prima dell’anno di età.

Il 10-15% dei bambini con CU ha familiari di primo

grado con MICI

non è dimostrato un effetto protettivo del fumo

passivo verso la CU in età pediatrica.

Il meccanismo coinvolto è multifattoriale:

l’ipotesi dominante è che si verifichi un’anomala risposta immunologica infiammatoria da parte dell’ospite ad antigeni comunemente presenti nel lume intestinale.

Per una perdita della “tolleranza” o per un’alterata permeabilità intestinale si attiva la risposta immune, e non si verificano i normali meccanismi di controllo della risposta infiammatoria e quindi si determina la cronicità del processo infiammatorio.

Fattori Immunologici

GENI

meccanismi

difesa

fattori

ambientali

Flogosi aspecifica

Danno tissutale

Flogosi cronica

L’ipotesi più accreditata attualmente è che

queste malattie siano geneticamente

complesse con una chiara interazione di fattori

ambientali.

La coesistenza dell’alterazione di alcuni geni

principali in presenza di particolari condizioni

ambientali potrebbe scatenare la malattia.

Il decorso clinico segue 2 modalità;

1) Decorso fluttuante con recidive

2) Decorso con attività continua di malattia

DECORSO E PROGNOSIDECORSO E PROGNOSI

Il 70% dei bambini ha la possibilità di una

remissione clinica entro 3 mesi dalla diagnosi

iniziale;

Dal 48% al 75% dei bambini sono in remissione

oltre il primo anno dopo la diagnosi;

Solo il 10% dei bambini con sintomi importanti

rimangono sintomatici in modo continuativo.

Manifestazioni extraintestinali delle malattie infiammatorie croniche intestinali Manifestazioni extraintestinali delle malattie infiammatorie croniche intestinali

Manifestazioni generaliManifestazioni generali Manifestazioni renaliManifestazioni renali

- - Scarso accrescimento ponderostaturale - Calcolosi

- Anoressia e perdita di peso - Idronefrosi

- Ritardo della maturazione sessuale - Fistole enterovescicali ed enteroscrotali-Febbre - Glomerulonefrite

Manifestazioni cutanee Manifestazioni cutanee Manifestazioni epaticheManifestazioni epatiche- Eritema nodoso - Epatite cronica attiva- Pioderma gangrenoso - Ascesso epatico- Lesioni papulonecrotiche - Colangite sclerosante

Manifestazioni apparato osteoarticolare Manifestazioni apparato osteoarticolare Manifestazioni cardiopolmonariManifestazioni cardiopolmonari

- Artrite (10% dei pazienti con malattia di Crohn) - Pericardite +/- pleurite

- Sacroileite - Endocardite

- Sondilite anchilosante - Pneumopatia granulomatosa

Manifestazioni oculariManifestazioni oculari Manifestazioni ematologicheManifestazioni ematologiche- Congiuntivite - Anemia-Sclerite - Coagulopatia- Episclerite - Anemia emolitica autoimmune- Iridociclite- Coroidite con edema maculare