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Scheda BSE / TSE Pag. 1

ENCEFALOPATIA SPONGIFORME BOVINA (BSE) / ENCEFALOPATIE SPONGIFORMI TRASMISSIBILI (TSE)

Caratteristiche della patologia Informazioni E.1 Malattia

E.1.1 Nome patologia Encefalopatia Spongiforme Bovina (BSE), (“mucca pazza” o “mad cow”); tra le Encefalopatie Spongiformi Trasmissibili degli animali: Scrapie, Encefalopatia Trasmissibile del visone; Malattia del dimagrimento cronico del cervo, mulo e alce; Encefalopatia spongiforme del gatto (FSE), Encefalopatie spongiformi di animali selvatici in cattività, Encefalopatia spongiforme dello struzzo.

E.1.2 Agente/i eziologico/i Prioni (PrPsc/PrPres). E.1.3 Breve descrizione Encefalopatia Spongiforme bovina (BSE): conosciuta come

“Mucca Pazza” è una malattia trasmissibile, progressiva, ad esito sempre letale del bovino causata da un prione e caratterizzata da un lungo periodo di incubazione(in media 5 anni) e dallo sviluppo di una encefalopatia spongiforme non infiammatoria. La patologia si manifesta principalmente in bovini destinati alla riproduzione o in vacche da latte che restano in allevamento per diversi cicli di lattazione. I prioni sono agenti non convenzionali e sono costituiti da una proteina. La BSE è una malattia trasmissibile all’uomo attraverso verosimilmente il consumo delle carni bovine infette ed ha rappresentato nel periodo tra la fine dello scorso millennio e l’attuale una vera e propria emergenza sanitaria. La notevole preoccupazione per questa patologia è nata a causa della comprovata trasmissione all’uomo; questa patologia viene quindi inserita nell’ambito delle encefalopatia trasmissibili (TSE) in cui sono incluse diverse malattie che colpiscono animali ed uomo. Le prime segnalazioni della malattia si hanno nel Regno Unito, nel 1986, nei bovini affetti da sintomatologia nervosa (aggressività, tremori, barcollamenti, zoppie). Scrapie: patologia del gruppo delle TSE conosciuta da più di 200 anni che colpisce gli ovi-caprini. Presente in Europa, Italia compresa, eradicata in Australia e Nuova Zelanda, la malattia colpisce gli adulti tra i 2 anni e mezzo e i 4 anni e mezzo. Dopo un’incubazione piuttosto lunga (2-4 anni) il decorso è molto rapido e va dalle 8 alle 24 settimane nella pecora e dalle alle 24 settimane nella capra. La mortalità si aggira sul 3-5%, l’insorgenza e l’evoluzione della malattia è influenzata dal tipo di ceppo coinvolto e dalla suscettibilità dell’individuo in base a particolari profili genetici, ci sono infatti profili genetici resistenti. La trasmissione è per via orale e la fonte principale è rappresentata dalle placente e dagli ambienti contaminati. L’agente eziologico è stato riscontrato a livello di encefalo, placenta, linfonodi retro faringei e mesenterici, tratto intestinale in corrispondenza di ileo e colon, milza. Più raramente è stato riscontrato nel liquido cefalo-rachidiano,


nervo ischiatico, ghiandole surrenali e mucosa nasale. L’esordio della malattia è subdolo ed i sintomi sono poco specifici. Gli animali mostrano modificazioni comportamentali che possono comprendere in diversa misura: ipereccitablità, aggressività, nervosismo e paura, depressione. Un sintomo caratteristico della scrapie, anche se non costantemente presente, è il grattamento. Gli animali tendono a strofinare insistentemente il corpo e la testa contro ostacoli fissi quali steccati ed altre strutture dell’allevamento, fino a procurarsi lesioni cutanee e perdita del vello. Compaiono poi i disturbi della deambulazione caratterizzati da incoordinazione motoria, progressiva incapacità a mantenere la stazione quadrupedale. Gli animali colpiti giungono infine a morte, spesso in condizioni di generale deperimento organico. I sintomi descritti si presentano in combinazione differente a seconda dei casi. La variabilità clinica della malattia potrebbe rispecchiare una variabilità delle caratteristiche dell’agente responsabile. Infatti, sebbene l’esatta natura degli agenti delle EST non sia ancora definita, nel caso della scrapie è nota l’esistenza di differenti ceppi che danno luogo alle c.d. “forme classiche” e alle “forme atipiche” (in Italia individuato al momento solo il tipo Nor98). Le prime si differenziano sostanzialmente dalle seconde in termini clinici, diagnostici, patologici ed epidemiologici. I casi di Nor98, al contrario delle “forme di scrapie classica” si manifestano in forma sporadica e non tendono a diffondersi all’interno dell’allevamento. Il significato epidemiologico e le implicazioni sanitarie di tale variabilità di ceppo in condizioni di campo non sono chiare, è noto tuttavia che in condizioni sperimentali i ceppi mostrano differenti caratteristiche di trasmissibilità e patogenicità nei confronti dei roditori da laboratorio. La genetica svolge un ruolo rilevante nell’eziopatogenesi della scrapie ovina. E’ stato infatti ben dimostrato che il gene che codifica per la proteina prionica (PrP) influenza la suscettibilità degli ovini alla scrapie. Esistono alcune varianti di tale gene che predispongono gli animali alla malattia, ma anche un particolare assetto genetico in grado di determinare una resistenza estremamente elevata alla scrapie. Sono state infatti individuate cinque forme alleliche: ARR conferisce resistenza, VRQ altamente suscettibili e tre forme intermedie AHQ, ARH, ARQ. Encefalopatia trasmissibile del visone: descritta per la prima volta negli anni ’40 in allevamenti statunitensi. L’origine è da ricondurre all’uso per l’ alimentazione di carcasse di pecore infette con lo Scrapie. Clinicamente i soggetti manifestano modificazioni del comportamento, posizioni anomale della coda, movimenti rotatori, automutilazioni, disturbi della locomozione, convulsioni e paralisi. La malattia che si sviluppa in animali adulti ha un’incubazione di circa un anno. Malattia del dimagrimento cronico del cervo, mulo, alce: presente negli USA, colpisce diverse specie di cervi con caratteristiche cliniche e patologiche simili alla Scrapie. I


soggetti clinicamente manifestano: perdita di peso fino alla cachessia, modificazioni del comportamento, depressione, ipereccitabilità. Istologicamente, oltre alle lesioni spongiformi si rilevano anche placche amiloidi a livello del SNC. Encefalopatia spongiforme del gatto (FSE): descritti dal 1990 al 2004 circa 90 casi con particolare riferimento al Regno Unito. In base anche al profilo istolesivo, si ritiene che l’agente eziologico di tale patologia sia il Prione della BSE. A livello clinico i soggetti felini affetti manifestano: atassia, iperreflessia e successivamente anomalie del comportamento ed altri sintomi tra cui eccessiva timidezza o aggressività, tremori muscolari, midriasi, scolo salivare, ipermetria, alterazioni dell’urinazione e della defecazione, cessazione dell’attività di cura e pulizia personale. Nel 1998 è stato descritto un caso di FSE in Italia. Encefalopatie spongiformi di animali selvatici in cattività: descritte per ruminanti e felini ospitati in zoo, in particolare nel Regno Unito. Si ritiene che l’agente eziologico sia il prione della BSE.

1 Rilevanza della patologia 1.1-1.2 Presenza e frequenza dell’agente eziologico sul territorio regionale / extraregionale

1.1.1 1.2.1

Presenza e frequenza della malattia in Regione Lombardia

BSE: I dati relativi alla sorveglianza passiva aggiornati al 2009 non hanno riscontrato nessun caso sui 124.104 capi controllati per sede di allevamento in Lombardia e sui 204.510 capi controllati per macellazione avvenuta in Lombardia, suddivisi tra regolarmente macellati, macellazione differita, macellazione d’urgenza, morti in stalla. (REGIONE LOMBARDIA per 2010) Scrapie: (REGIONE LOMBARDIA per dati 2010) nel periodo 2002-2008 sui 428.127 test rapidi effettuati per la Scrapie sugli ovi-caprini, 1540 capi ovini sono risultati positivi e 49 capi caprini per una prevalenza annua di 37 casi ogni 10.000 test.

1.1.2 1.2.2

Presenza e frequenza della malattia in regioni / Stati confinanti

BSE: A livello Europeo, i dati relativi al secondo semestre 2010 vedono la presenza di casi di BSE in Austria, Francia, nel periodo a cui si fa riferimento non segnalata in Svizzera e Slovenia. In Italia, nell’anno 2010 la sorveglianza attiva è stata effettuata ai sensi delle Decisioni (CE) 2009/719 e (CE) 2010/66 ed ha previsto l’esecuzione di 482.674 test rapidi suddivisi come segue:

− Bovini di età >48 mesi regolarmente macellati n. 417.077 test

− Bovini di età >48 mesi venuti a morte n. 44.136 test − Bovini di età >48 mesi macellati d’urgenza n. 5.260

test − Bovini di età >48 mesi a macellazione differita

n. 10.335 test L’attività di sorveglianza condotta nel 2010 non ha registrato nessun caso di BSE Scrapie: presente a livello europeo(Francia, Spagna, Germania, Regno Unito, Italia)


1.1.3 1.2.3

Frequenza eventuali epidemie (specificare aree)

Non presenti al 2010 aree di epidemia sul territorio italiano ed europeo.

1.1.4 1.2.4

Animali / Vettori / Ambiente BSE: patologia mantenuta dall’ospite preferenziale, i bovini. Non sono presenti ospiti accidentali. L’ambiente non è una possibile fonte di contagio, il rischio deriva dall’utilizzo, avvenuto diffusamente in passato, di farine di carne per la produzione di alimenti destinati ai bovini. Scrapie: patologia tipica degli ovi-caprini, non sono possibili vettori, l’ambiente è una possibile fonte di contagio attraverso placente infette ed ambienti contaminati.

1.1.5 1.2.5

Eventuali cicli stagionali / focolai influenzati da anomalie climatiche

Non applicabile.

1.1.6 1.2.6

Fattori che favoriscono la presenza dell'agente (scarse misure igieniche, biosicurezza, management, ecc.)

BSE: l’utilizzo diffuso fino alla fine degli anni novanta di farine animali nei prodotti destinati all’alimentazione di bovini è stato dimostrato essere la causa della diffusione della patologia a fine anni novanta inizio nuovo secolo. Scrapie: bassi livelli di biosicurezza in allevamento, management scadente.

1.1.7 1.2.7

Stabilità nell'ambiente dell'agente eziologico

La resistenza della PrPsc/PrPres agli agenti fisici come il calore è straordinariamente elevata, ne è prova la trasmissione con le farine di carne per via orale. Per esempio l’agente dello Scrapie (TSE degli ovicaprini sempre di natura prionica) sopravvive all’interramento per 3 anni e al trattamento con il calore secco per 1h a 360°C.

1.1.8 1.2.8

Possibilità di eliminare l'agente dall'ambiente

Estremamente difficoltosa, le procedure raccomandate per l’inattivazione dell’agente infettante prionico della BSE non garantiscono comunque la completa inattivazione dell’agente infettante. Le procedure raccomandate sono le seguenti:

− NaClO con 2% di Cl attivo per 1h − NaOH 2M per 1h − Acido Formico 98% per 1h − Autoclave a 134-138°C

Alcuni fattori possono influenzare negativamente tali procedure come: l’elevato titolo infettate, la presenza di materiale organico essicato, la fissazione in soluzione aldeidiche.

1.3 Numero di specie domestiche colpite 1.3.1 Numero di specie domestiche

colpite (indicare anche quali) BSE: due, principalmente il bovino, inoltre segnalata anche nel gatto domestico. Scrapie: ovini, caprini. Encefalopatia trasmissibile del visone: visone. Malattia del dimagrimento cronico: cervidi, mulo, alce FSE: Gatto domestico. Encefalopatie spongiformi animali selvatici in cattività: ruminanti, felini. Encefalopatia spongiforme dello struzzo: struzzo.

1.4 Velocità di diffusione 1.4.1 Rapidità di diffusione

nell'allevamento Lenta, diffusione legata in passato all’utilizzo nei mangimi di farine di carne (BSE), ambienti contaminati (Scrapie).

1.4.2 Rapidità di diffusione tra allevamenti

Non applicabile, diffusione legata come descritto in precedenza all’ingestione di alimenti contenenti farine di carne infette (BSE).


1.4.3 Capacità di diffondersi senza movimentazione di animali

Possibile, legata alla modalità di trasmissione attraverso le farine di carne (BSE), placente infette (Scrapie).

1.5 Vettori come reservoir e potenziali fonti di contagio 1.5.1 Ciclo della patologia influenzato da

vettori Non applicabile.

1.5.2 Presenza del vettore sul territorio regionale / nazionale

Non applicabile.

1.5.3 Presenza del vettore legata a determinate aree / condizioni climatiche

Non applicabile.

1.5.4 Capacità del vettore di sopravvivere, riprodursi, trasmettere l'infezione, fungere da reservoir

Non applicabile.

1.6 Rischio di contagio nelle specie sensibili 1.6.1 Probabilità di trasmissione Attualmente scarsa, quasi nulla per le misure di eradicazione

e di sorveglianza in atto ormai da una decina di anni. 1.6.2 Modalità di trasmissione BSE/TSE: si ritiene che venga contratta attraverso l’ingestione

di alimenti contenenti farine di carne infette. Scrapie: trasmissione per via orale attraverso la fonte principale rappresentata dalle placente e dagli ambienti contaminati. Encefalopatia trasmissibile del visone: l’origine della patologia è stato legato all’alimentazione dei visoni di allevamento con carcasse di pecore affette da Scrapie.

1.6.3 Particolari condizioni che favoriscono la trasmissione

Uso nel passato di farine animali nell’alimentazione dei bovini (BSE/TSE), ambienti contaminati con materiale infetto come le placente (Scrapie).

1.7 Specie selvatiche reservoir e potenziali fonti di contagio 1.7.1 Specie colpite BSE: Nyala (Tragelaphus angasi), kudu maggiore (Tragelaphus

strepsiceros), vari tipi di Orice (Oryx Leucorix, Taurotragus oryx, Oryx dammah), Bisonte (Bison bison), Ghepardo (Acynonyx Jubatus), Puma (Felis concolor), Ocelot (Felis pardalis), Tigre (Panthera tigris). Encefalopatia trasmissibile del visone: visone. Malattia del dimagrimento cronico: cervidi, alce. Encefalopatie spongiformi di animali selvatici in cattività/ struzzo: ruminati e felini selvatici, struzzo.

1.7.2 Interazioni selvatici / domestici / uomo

Non applicabile

1.7.3 Eventuali specie in pericolo colpite Non applicabile 1.8 Potenziale diffusione silente

1.8.1 Riconoscibilità della patologia attraverso i segni clinici

BSE/TSE: il quadro clinico con cui si presentano i bovini affetti da BSE è caratteristico ed è caratterizzato da un lento decorso. Gli animali diminuiscono la produzione lattea, dimagriscono conservando il loro appetito e mostrano diversi disturbi:

− Disturbi del comportamento: ansietà, eccitabilità, nervosismo, aggressività, contrazioni muscolari delle labbra, del musello, del collo e di altre parti del corpo.

− Disturbi della sensibilità: ipersensibilità al contatto, ai


rumori, alla luce. − Disturbi del movimento: andatura rigida, atassia

soprattutto sul treno posteriore. Scrapie: esordio subdolo, ipersensibilità cutanea, stato di nutrizione scadente, aree alopeciche simmetriche, muso e zampe imbrattati, vello facilmente staccabile, presenza di lesioni cutanee da auto traumatismo (eritemi, escoriazioni, croste). Encefalopatia trasmissibile del visone: Clinicamente i soggetti manifestano modificazioni del comportamento, posizioni anomale della coda, movimenti rotatori, automutilazioni, disturbi della locomozione, convulsioni e paralisi. Malattia del dimagrimento cronico del cervo, mulo, alce: caratteristiche cliniche e patologiche simili alla Scrapie. I soggetti clinicamente manifestano perdita di peso fino alla cachessia, modificazioni del comportamento, depressione, ipereccitabilità. Encefalopatia spongiforme del gatto (FSE): A livello clinico i soggetti felini affetti manifestano atassia, iperreflessia e successivamente anomalie del comportamento ed altri sintomi tra cui eccessiva timidezza o aggressività, tremori muscolari, midriasi, scolo salivare, ipermetria, alterazioni dell’urinazione e della defecazione, cessazione dell’attività di cura e pulizia personale.

1.8.2 Diffusione attraverso soggetti sub-clinici / asintomatici

Scarsa/nulla ad oggi grazie alle misure di controllo, in passato le carcasse di animali asintomatici infetti potevano essere utilizzate per la produzione di farine animali da integrare all’alimentazione dei bovini in allevamento, in tal modo si diffuse la patologia nel corso degli ultimi anni novanta ed inizio del duemila.

1.8.3 Periodo d'incubazione BSE: Lunga, in media 5 anni. Scrapie: lunga, 2-4 anni.

1.9 Variabilità dell’agente 1.9.1 Specie / Tipi conosciuti Conosciuta la proteina prionica patogena PrPsc/PrPres 1.9.2 Mutazioni BSE: Unica mutazione conosciuta è quella della Proteina

prionica fisiologica PrP in PrPres per supposto contatto fisico con la stessa proteina alterata. La produzione di PrPres avviene a livello di lisosomi che la accumulano e inseguito a ciò si possono anche rompere con conseguente liberazione di enzimi idrolitici responsabili delle vacuolizzazioni. Scrapie: noti diversi ceppi responsabili insieme alla suscettibilità dei soggetti (legata a particolari profili genetici) di determinare l’insorgenza e l’evoluzione della malattia.

1.9.3 Specie - specificità BSE/TSE: media, numerosi riscontri scientifici legano la PrPsc/PrPres, proteina prionica della BSE, alla variante giovanile della Malattia di Creutzfeldt-Jacob (vCJD), alle Encefalopatie spongiformi di animali selvatici in cattività, alla FSE. Scrapie/Encefalopatia trasmissibile del visone: media, l’origine della patologia nel visone è stata ricondotta all’alimentazione con carcasse di pecore affette da Scrapie.


1.10 Conoscenza dell’interazione ospite-patogeno 1.10.1 Grado di conoscenza scientifica

sulla patogenesi Meccanismi patogenetici non completamente chiariti, si ritiene che l’infezione avvenga per via digerente e che la PrPsc/PrPres si replichi inizialmente a livello di ileo e di strutture linfoidi, presenza in tali strutture che permane anche a 40 mesi dall’infezione. La PrPsc/PrPres potrebbe raggiungere il SNC attraverso i nervi o il sistema circolatorio. Scarse informazioni si hanno riguardo alla distribuzione di PrPsc/PrPres nell’organismo di bovini infetti.

1.11 Conoscenza della risposta immunitaria 1.11.1 Totale / parziale / nessuna

conoscenza dell'immunità umorale Parziale: l'assenza di una risposta immunitaria specifica è una caratteristica delle malattie da prioni. Tuttavia, esperimenti in vitro e in vivo hanno dimostrato che una risposta umorale anti-PrP potrebbe avere effetti benefici.

1.11.2 Totale / parziale / nessuna conoscenza dell'immunità cellulo-mediata

Parziale: non vi è una risposta immunitaria specifica. Si ipotizza un ruolo delle cellule dell’immunità innata nella diffusione dell’infezione tra un sito e un altro dell’organismo.

2 Impatto socio-economico 2.1 Impatto della patologia sulle produzioni nella realtà lombarda

2.1.1 Perdite produttive (mortalità / scarti)

Patologia con decorso sempre mortale. Ad oggi l’incidenza è del 0,00%.

2.1.2 Riduzione della qualità dei prodotti Nessuna riduzione della qualità dei prodotti. 2.1.3 Minacce alla sopravvivenza

dell'industria Attualmente nessuna. Si sono verificati gravi danni all’industria dei prodotti carnei bovini nel periodo fine anni novanta/inizio anni duemila, per il drastico calo dei consumi.

2.2 Impatto economico del piano di controllo 2.2.1 Presenza e obbligatorietà del piano BSE: Sorveglianza e misure di controllo. Il regolamento CE n.

999/2001 individua 5 capisaldi sui cui concentrare le misure di sorveglianza:

1) misure di sorveglianza sui bovini; 2) misure di eradicazione negli allevamenti colpiti dalla

malattia; 3) misure di controllo sui mangimi; 4) obbligo di eliminazione di materiale specifico a rischio

(MRS) nei macelli; 5) classificazione dei paesi in funzione del rischio BSE.

Le misure di sorveglianza, di eradicazione negli allevamenti colpiti e la classificazione dei paesi in funzione del rischio BSE, rappresentano i punti salienti per quanto riguarda i principali aspetti di sanità animale. La sorveglianza viene distinta in “passiva” e “attiva”. Per sorveglianza “passiva” si intende principalmente la notifica da parte di tutti gli operatori del settore di un capo bovino sospetto di malattia (presenza di sintomi neurologici). In caso di denuncia, il veterinario “ufficiale” della ASL è chiamato ad esaminare il capo sospetto che se clinicamente confermato, viene macellato e sottoposto alle prove diagnostiche. La sorveglianza “attiva” si basa sulla esecuzione di specifici test diagnostici definiti rapidi perché in grado di rispondere entro 24-48 ore, su campione di tessuto prelevato


da bovini di età pari e superiore a 48 mesi. Nel gennaio del 2009 l’Italia insieme ad altri Stati Membri della UE ha beneficiato di un nuovo regime di sorveglianza che ha alzato l’età dei bovini da sottoporre a test, pertanto in applicazione alla Decisione CE n. 2010/66 attualmente sono eseguiti test rapidi su tutti i bovini morti in azienda, macellati d’urgenza e regolarmente macellati di età pari e superiore a 48 mesi. La sorveglianza attiva ha avuto inizio nel gennaio del 2001 e fino al gennaio del 2009 è stata condotta su tutti i bovini sani macellati di età superiore ai 30 mesi. Per i capi che alla visita veterinaria al macello presentavano sintomi generici di malattia, il test rapido veniva effettuato sui soggetti a partire dai 24 mesi di età. I risultati delle misure di sorveglianza applicate dagli Stati Membri hanno consentito di rivedere l’analisi del rischio ed innalzare l’età dei bovini da sottoporre a campionamento. Misure più restrittive, a titolo precauzionale, sono applicate dagli Stati Membri che recentemente hanno aderito alla UE e da quelli che successivamente aderiranno. Nel caso venga rilevato un capo positivo al macello l’intera carcassa viene eliminata e distrutta, evitandone in questo modo l’immissione nella catena alimentare umana o animale. Gli obbiettivi della sorveglianza nei bovini sono molteplici. Essi vanno dalla individuazione ed eliminazione dalla catena alimentare umana ed animale dei bovini affetti da BSE, alla raccolta di informazioni sull’andamento della malattia, alla verifica della efficacia delle misure di controllo. Il nuovo regime di sorveglianza è stato accordato dalla Commissione europea in funzione del costante miglioramento della situazione epidemiologica della BSE in Italia. Il numero di casi rilevati per anno è andato progressivamente calando, in particolare a partire dall’anno 2004. La sorveglianza ha progressivamente consentito di individuare i capi che erano stati esposti al contagio prima dell’applicazione delle misure di restrizione (bando delle farine animali, eliminazione e distruzione del materiale specifico a rischio: cervello, midollo spinale, occhi, tonsille, pacchetto intestinale dal duodeno al retto) e dal 2001 ad oggi, il rilevamento di capi risultati positivi, ai test diagnostici di conferma, non hanno destato particolare preoccupazione ma anzi hanno rafforzato il successo dell’attività del sistema di sorveglianza e delle misure di azioni intraprese. Il favorevole andamento della situazione, che vede ormai un’incidenza della malattia pari a 0,00% (incidenza annua al 2010) casi per milione di bovini di età superiore ai 24 mesi, non porterà comunque ad uno smantellamento del sistema di controllo della BSE ma ad un suo riposizionamento, che sarà deciso di comune accordo tra tutti gli Stati membri e solo dietro motivati pareri scientifici espressi dall’EFSA (Agenzia Alimentare Europea di Parma). Misure di controllo, Regolamento CE n. 999/2001 Allegato VII capitolo A.


La misura di controllo consiste nell’abbattimento del capo infetto e nel rintraccio della coorte. Per coorte si intende:

a) tutti i bovini che hanno condiviso con forte probabilità nel primo anno di vita gli stessi mangimi consumati dal capo infetto;

b) tutti gli animali nati nella stessa mandria del bovino infetto e nei primi 12 mesi precedenti o seguenti la data di nascita del bovino infetto (discendenza, ovuli ed embrioni del capo infetto).

L’eradicazione ha l’obiettivo di eliminare tutti i bovini dell’allevamento ritenuti potenzialmente a rischio perché venuti a contatto con il mangime contaminato. Nel caso il riscontro di caso sospetto di BSE si verifichi al macello si deve:

− denunciare il sospetto alle autorità compenti; − sottoporre a sequestro cautelativo la carcassa in

attesa del test di conferma diagnostica da parte del CEA. Le misure di sequestro cautelativo sono rimosse nel caso in cui il sospetto non venisse confermato.

Nel caso in cui il caso sospetto venisse confermato si deve: − rintracciare e distruggere la carcassa che precede e le

due carcasse che seguono quella risultata positiva o che ha avuto esito non conclusivo al test di conferma, lungo la catena di macellazione;

− risalire all’origine del capo e verificarne le movimentazioni (rintraccio dell’allevamento di provenienza dell’animale infetto) al fine di identificare la possibile origine della malattia;

− rintracciare, abbattere e distruggere tutta la coorte dell’infetto.

− Nel caso il riscontro di caso sospetto di BSE si verifichi in azienda si provvede a:

− denunciare il sospetto alle autorità competenti; − verificare tutte le movimentazioni in allevamento

(animali e mangimi); Il latte non è sottoposto a misure di restrizione;

− Il letame non è sottoposto a misure di restrizione. − Le misure di sequestro cautelativo sono rimosse nel

caso in cui il sospetto non venisse confermato. − Nel caso in cui il caso sospetto venisse confermato si

deve: − sottoporre l’azienda a misura di controllo ufficiale

(divieto di movimentazione in attesa del test di conferma diagnostica del caso sospetto da parte del CEA);

− indagine epidemiologica: risalire all’origine del capo e verificarne le movimentazioni (rintracciare l’allevamento di provenienza dell’animale infetto);



− Considerata la particolarità della malattia, a differenza della scrapie, non è necessario effettuare nessuna misura di disinfezione.

Scrapie: L’attività di sorveglianza è un programma annuale di monitoraggio della malattia, che si distingue in attiva e passiva e prevede il ricorso a test diagnostici da effettuarsi in pecore e capre al di sopra dei 18 mesi di età o su soggetti con due incisivi permanenti già spuntati. La sorveglianza passiva si realizza a partire dalla segnalazione di un caso clinico sospetto, il quale dovrà essere ufficialmente confermato o no da parte del veterinario ufficiale, attraverso tutta una serie di indagini cliniche e diagnostiche. La sorveglianza attiva è effettuata attualmente sulla base del Reg.727/2007 CE (modifica del Reg. 999/2001 CE), che stabilisce l’esecuzione di 10.000 test rapidi per ciascuna delle specie (ovini e caprini) e delle categorie (regolarmente macellati e morti). Oltre alla sorveglianza effettuata sugli ovi-caprini regolarmente macellati e morti il Regolamento 999/2001 prevede anche una sorveglianza su una quota di ovi-caprini abbattuti in sede di focolaio. Inoltre associata alla attività di sorveglianza attiva vi è anche l’esecuzione dell’1% di prove di genotipizzazione sul totale degli animali testati al macello. Il numero di campioni da effettuare annualmente per ciascuna regione viene calcolato dal Centro epidemiologico del Centro di Referenza Nazionale per lo studio delle encefalopatie animali di Torino (CEA), sulla base dei dati dei volumi di macellazione e sulla base dei dati calcolati dall’ISTAT (Istituto Nazionale di Statistica). E’ il veterinario ufficiale che procede al prelievo di una parte dell’encefalo (obex) dopo l’abbattimento dell’animale sia in caso di conferma ufficiale di un sospetto clinico (sorveglianza passiva) sia nello stabilimento di macellazione o in azienda in caso di animali morti (sorveglianza attiva). L’obex così prelevato viene inviato e successivamente analizzato dall’IZS di competenza per territorio, analizzato dal CEA (Centro di referenza per le encefalopatie spongiformi animali) che esprimerà il risultato di appartenenza ad una EST e successivamente dall’ISS-Roma che darà la conferma della malattia e caratterizzerà il ceppo responsabile della forma classica o atipica – tipo Nor98 -. Nel caso in cui si stia realizzando la sorveglianza passiva, il gregge, in attesa della conferma di laboratorio al test rapido, viene preventivamente posto sotto sequestro; nel caso in cui si tratta di sorveglianza attiva solo quando l’esito di malattia è confermato, l'azienda presso la quale si trovava l'animale, viene posta sotto sorveglianza ufficiale, tutti i movimenti da e verso l'azienda stessa di animali esposti alle EST nonché dei prodotti di origine animale derivati da essi sono sottoposti ad autorizzazione dell'autorità competente, in modo che gli animali nonché i prodotti di origine animale in questione,


possano essere immediatamente rintracciati e identificati. Misure di controllo: La Scrapie in Italia è una malattia per la quale è previsto l’obbligo di denuncia secondo quanto prescritto dalla ordinanza del Ministro della sanità del 10 maggio 1991, pubblicato nella gazzetta ufficiale della repubblica italiana n.113 del 6 maggio 1991 concernente “Norme per la profilassi di malattie animali”, per la quale si applicano, a seconda che si tratti di “forma classica” o forma atipica Nor98”, delle misure sanitarie differenti. In caso di test rapido positivo, tutte le parti dell’animale campionato devono essere distrutte ai sensi del Reg 1774/2002. Al macello, sulla carcassa non può essere apposto il bollo sanitario fino a quando non ne viene comunicato l’esito negativo del test medesimo. La procedura che attualmente viene seguita in caso di conferma di un focolaio di Scrapie è la seguente:

− emissione da parte dell’Autorità competente dell’ordinanza di abbattimento; che sarà preferenzialmente selettivo ma potrà essere anche totale se autorizzato da parte della Direzione Generale della Sanità Animale e del Farmaco Veterinario del Ministero della Salute;

− analisi di genotipizzazione di tutti i capi presenti nell’allevamento, per l’individuazione dei soggetti geneticamente sensibili, resistenti e/o semiresistenti, per determinare il tipo di abbattimento selettivo o totale.

− nel caso in cui si decida di ricorrere all’abbattimento selettivo ma l’analisi genetica condotta sui casi confermati di Scrapie rilevi la presenza della malattia in soggetti con genotipo di tipo ARR/ARR o ARR/XXX si ricorre comunque all’abbattimento di tutto l’effettivo.

− L’abbattimento selettivo prevede come da regolamento comunitario l’abbattimento di tutti i caprini e gli ovini ad esclusione dei maschi ARR/ARR e delle femmine portatrici di almeno un allele ARR e non aventi l’allele VRQ.

− A partire dal 29/10/2008 è consentito, esclusa la presenza di BSE, l’invio di agnelli sotto i 3 mesi di età di genotipo non noto da focolai di Scrapie classica, previa asportazione oltre che del materiale specifico a rischio, anche del cranio a partire dalla quarta vertebra cervicale e dell’intero pacchetto intestinale.

− Per ciò che riguarda il latte attualmente valgono le misure previste dal Regolamento 103/2009: il latte viene escluso dal consumo umano e animale fino all’accertamento di esclusione di BSE. Se la BSE è esclusa, il latte può essere utilizzato per il consumo umano, ma non per i ruminanti (ad esclusione di quelli presenti nella stessa azienda), fino


all’abbattimento di tutti gli animali sensibili. − Il ripopolamento negli allevamenti che hanno

effettuato l’abbattimento totale o selettivo è possibile solo con soggetti ARR/ARR o ARR/XXX ma non VRQ.

− Per la movimentazione degli animali non vi è alcuna prescrizione per i soggetti ARR/ARR, mentre per quelli ARR/XXX è consentita solo verso un macello o verso un altra azienda che ha effettuato anch’essa un abbattimento selettivo.

− Nel caso il focolaio di malattia sia causato da uno strain “atipico”del tipo NOR 98 sono state introdotte particolari misure di eradicazione.

− In questo si procede all’abbattimento dei soli montoni con genotipo sensibile (ARQ con mutazione Fenilalanina al 141 e i soggetti AHQ) e all’obbligo di ripopolare solo con montoni privi delle predette mutazioni. Nessun altra misura se non quella di effettuare una sorveglianza nei due anni successivi è disposta sui rimanenti animali del gregge e loro prodotti.

− Per quanto riguarda i focolai “atipici” nessuna restrizione deve essere applicata sul latte.

− I focolai si considerano chiusi trascorsi due anni da: − la data in cui nell’allevamento sono presenti montoni

omozigoti e femmine eterozigoti a condizioni che per due anni tutti i soggetti sopra i 18 mesi macellati, riformati o morti siano sottoposti a screening con test rapido risultato negativo;

− la data in cui nell’allevamento era presente l’ultimo ovino o caprino sensibile abbattuto.

Per quanto riguarda le misure di prevenzione l’Italia sta attuando dall’anno 2004 piani di selezione genetica attraverso l’applicazione del D.M. 17 Dicembre 2004 “Piano nazionale di selezione genetica per la resistenza alle encefalopatie spongiformi negli ovini”. A tutt’oggi non esistono test diagnostici che consentano l’identificazione precoce ed in vivo dei soggetti infetti, per cui tale strategia - che non ha precedenti nell’ambito della lotta alle malattie infettive - sembra la strada più efficace nella gestione delle EST ovine. Parallelamente, la possibilità dell’agente della scrapie di trasmettersi da animale malato ad animale sano e, verosimilmente, di contaminare per lunghissimi tempi i pascoli, rendono particolarmente difficoltosa la gestione di questa patologia attraverso gli strumenti di lotta tradizionalmente impiegati nell’ambito della medicina veterinaria per il controllo delle malattie infettive. L’attività di selezione, garantirebbe la costituzione di una popolazione di animali genotipicamente resistenti tale da poter contenere la diffusione di questa malattia. La Commissione europea ha recentemente redatto un


documento nel quale viene tracciata la strategia futura europea nel campo della sanità animale. Il tema portante è rappresentato dalla Prevenzione riconosciuta quale lo strumento più efficace dal punto di vista del rapporto costi benefici nella lotta alle malattie. Ancor di più per questa malattia, la scrapie, la selezione genetica resta l’unica arma di prevenzione, quale strumento fondamentale per arginare i seri problemi che crea al comparto zootecnico ovicaprino soprattutto in termini economici e finanziari.

2.2.2 Costo delle misure di monitoraggio in atto

REGIONE LOMBARDIA

2.2.3 Presenza di focolai sul territorio BSE: al momento non sono presenti focolai, l’Italia come molti altri paesi europei è definito dall’OIE Paese a rischio controllato. Scrapie: presenti focolai sul territorio italiano.

2.2.4 Tipologia e costo delle misure di controllo in atto.

BSE: nella sorveglianza “attiva” sono stati spesi dal 2001 ad oggi oltre 100 milioni di euro. Scrapie: REGIONE LOMBARDIA

2.3 Potenziale Impatto economico diretto (costi cumulativi inclusi) 2.3.1 Limitazioni e divieti alla produzione

e alla movimentazione animale BSE: in funzione del Regolamento CE n. 999/2001 del 22 maggio 2001 e del DM 7 gennaio 2000 e succ. mod. Sistema nazionale di sorveglianza della encefalopatia spongiformi bovina. Scrapie: in funzione dell’attività di sorveglianza attiva e passiva sulla base del Reg.727/2007 CE (modifica del Reg. 999/2001 CE) e delle misure di controllo attraverso l’OM 10 maggio 1991, concernente “Norme per la profilassi di malattie animali”, per la quale si applicano, a seconda che si tratti di “forma classica” o forma atipica Nor98”, delle misure sanitarie differenti. In caso di test rapido positivo, tutte le parti dell’animale campionato devono essere distrutte ai sensi del Reg 1774/2002. Per il latte con il Regolamento 103/2009. Nel dettaglio al punto 2.2.1.

2.3.2 Potenziale costo economico Durante la fine degli anni novanta-inizio anni duemila il costo economico fu elevato, ad oggi si è ridotto e proprio grazie alle misure di sorveglianza e controllo si è riusciti ad avere un incidenza dello 0,00% nel 2010. Scrapie: REGIONE LOMBARDIA

2.3.3 Possibili mezzi di controllo (vaccinazione e terapia medica / Test-and-cull / Stamping out)

BSE: attraverso misure di sorveglianza attiva e passiva e misure di controllo, come lo stamping out come descritto nel Regolamento CEE 999/2001 descritto nel punto 2.2.1. Scrapie: misure di controllo per l’allevamento, le carcasse e il latte nel dettaglio al punto 2.2.1.

2.3.4 Costi degli eventuali interventi richiesti (monitoraggio e controllo)

BSE: solo per l’effettuazione della sorveglianza “attiva” sono stati spesi dal 2001 ad oggi oltre 6 milioni di test finanziati dallo Stato italiano per un costo stimabile intorno oltre i 100 milioni di euro. Scrapie: REGIONE LOMBARDIA


2.4 Potenziale Impatto economico indiretto (sociale, commerciale) 2.4.1 Conseguenze sulla distribuzione dei

prodotti BSE: durante il periodo di massima diffusione della patologia, a causa anche di un boom mediatico ci fu un forte calo nel consumo dei prodotti carnei di origine bovina. Regolamento (CE) N. 999/2001. Scrapie: per il latte Regolamento 103/2009 nel dettaglio al punto 2.2.1, Regolamento (CE) N. 999/2001.

2.4.2 Riduzione del prezzo di mercato BSE: Nel periodo fine anni novanta inizio anni duemila, a causa dell’emergenza sanitaria a livello europeo il prezzo al pubblico della carne bovina ha subito un drastico calo. Scrapie: Non segnalate.

2.4.3 Divieto di distribuzione a livello nazionale

BSE: Esiste in riferimento al D.M. 7 Gennaio 2000 e successive modifiche. Scrapie: Ordinanza Ministeriale 10 maggio 1991, Decreto Ministero della Salute dell’8 aprile 1999, Norme per la profilassi della scrapie negli allevamenti ovini e caprini e succ. mod.

2.4.4 Costi dei trattamenti e del controllo della patologia negli esseri umani

Non valutabile.

2.4.5 Riduzioni del turismo e della biodiversità

Non applicabile.

2.4.6 Restrizioni sul sistema produttivo Non applicabile. 3 Impatto sulla salute pubblica

3.1 Presente in normativa 3.1.1 Se presente ambito territoriale

interessato Internazionale.

3.2 Potenziale zoonosico 3.2.1 Possibilità di trasmissione agli

esseri umani BSE: in passato verso la fine degli anni novanta, la possibilità è stata moderata, per l’utilizzo di farine animali nell’alimentazione dei bovini e l’assunzione di prodotti di origine bovina ricchi in tessuto nervoso. La possibilità di trasmissione avviene infatti tramite l’ingestione di tessuti infetti, nello specifico il tessuto nervoso. Tale patologia è ritenuta legata alla variante giovanile della Creutzfeldt-Jacob(vCJD), numerosi riscontri scientifici dimostrano infatti che tale patologia è legata all’agente eziologico della BSE. Come ricordato si concorda sulla trasmissione alimentare di tale patologia e sul rischio che rivestono per il consumatore i prodotti di origine bovina ricchi in tessuto nervoso.

3.2.2 Frequenza di trasmissione agli esseri umani

BSE: Nel Regno Unito dal 1996 al 2004 si sono rilevati 146 casi di vCJD, 1 solo in Italia nello stesso periodo.

3.2.3 Modalità di trasmissione agli esseri umani (diretto, indiretto, vettori, alimenti, aerogena)

BSE: La trasmissione è alimentare per assunzione di tessuti infetti di origine bovina ricchi in tessuto nervoso.

3.2.4 Barriere di specie Salto di specie, la BSE e la vCJD dell’uomo hanno lo stesso agente eziologico.

3.2.5 Fattori di patogenicità Non applicabile. 3.2.6 Eventuale sottostima dei casi

umani BSE: Possibile sottostima dei casi umani prima del 1996, quando venne diagnosticata per la prima volta la variante giovanile della Crutzfeldt-Jacob (vCJD).


3.3 Probabilità di contagio 3.3.1 Probabilità di contagio Moderata prima dell’entrata in vigore del DM 7 gennaio 2000

e successive modifiche “Sistema nazionale di sorveglianza della encefalopatia spongiforme bovina”. Attualmente estremamente rara.

3.4 Trasmissibilità tra esseri umani 3.4.1 Probabilità di trasmissione tra

esseri umani Non applicabile.

3.4.2 Modalità di trasmissione tra esseri umani (diretta / indiretta)

Non applicabile.

3.5 Impatto sulla salute umana 3.5.1 Gravità della sintomatologia clinica

dei soggetti colpiti Elevata.

3.5.2 Durata della sintomatologia e dell'eventuale interruzione dell'attività lavorativa

La vCJD, legata allo stesso agente eziologico della BSE, è una malattia ad esito costantemente letale, i sintomi dopo un incubazione relativamente lunga durano fino all’esito infausto della patologia.

3.5.3 Danni permanenti Presenti a livello istologico vacuolizzazioni della sostanza grigia (aspetto spongioso) soprattutto a livello dei nuclei nel troco cerebrale. Presente anche gliosi astrocitaria.

3.5.4 Mortalità Malattia ad esito costantemente mortale. 3.6 Impatto sulla sicurezza alimentare

3.6.1 Probabilità d'infezione / tossinfezione / intossicazione attraverso gli alimenti

Attualmente grazie alle misure di controllo la possibilità è praticamente irrilevante.

3.6.2 Dosi necessarie per causare infezione / tossinfezione / intossicazione

Non conosciute.

3.6.3 Precauzioni richieste Evitare il consumo di carni o prodotti contenenti una grande quantità di tessuto nervoso.

3.7 Potenziale bioterroristico 3.7.1 Potenziale dannoso dell'agente

sull'uomo Non applicabile.

3.7.2 Reperibilità dell'agente Non applicabile. 3.7.3 Facilità d’impiego e conservazione

dell'agente (laboratori / personale specializzato / singoli individui)

Non applicabile.

4 Impatto sugli scambi commerciali 4.1 Impatto scambi regionali legato alle normative vigenti

4.1.1 Blocco / limitazione al commercio (singolo animale, mandria, area delimitata, totale)

BSE: Regolamento CE n. 999/2001 Allegato VII capitolo A La misura di controllo consiste nell’abbattimento del capo infetto e nel rintraccio della coorte. Per coorte si intende:

a) tutti i bovini che hanno condiviso con forte probabilità nel primo anno di vita gli stessi mangimi consumati dal capo infetto;

b) tutti gli animali nati nella stessa mandria del bovino infetto e nei primi 12 mesi

precedenti o seguenti la data di nascita del bovino infetto (discendenza, ovuli ed embrioni del capo infetto). L’eradicazione ha l’obiettivo di eliminare tutti i bovini


dell’allevamento ritenuti potenzialmente a rischio perché venuti a contatto con il mangime contaminato. Nel caso il riscontro di caso sospetto di BSE si verifichi al macello si deve:

− denunciare il sospetto alle autorità compenti; − sottoporre a sequestro cautelativo la carcassa in

attesa del test di conferma diagnostica da parte del CEA.

− Le misure di sequestro cautelativo sono rimosse nel caso in cui il sospetto non venisse confermato.

− Nel caso in cui il caso sospetto venisse confermato si deve:

− rintracciare e distruggere la carcassa che precede e le due carcasse che seguono quella risultata positiva o che ha avuto esito non conclusivo al test di conferma, lungo la catena di macellazione;

− risalire all’origine del capo e verificarne le movimentazioni (rintraccio dell’allevamento di provenienza dell’animale infetto) al fine di identificare la possibile origine della malattia;


− Nel caso il riscontro di caso sospetto di BSE si verifichi in azienda si provvede a:


(animali e mangimi); − Il latte non è sottoposto a misure di restrizione; − Il letame non è sottoposto a misure di restrizione. − Le misure di sequestro cautelativo sono rimosse nel






Considerata la particolarità della malattia, a differenza della scrapie, non è necessario effettuare nessuna misura di disinfezione. Scrapie: limitazioni previste dal Reg.727/2007 CE (modifica del Reg. 999/2001 CE), Reg. 1774/2002, Reg. 103/2009, Decreto Ministero della Salute dell’8 aprile 1999, nel dettaglio al punto 2.2.1.

4.1.2 Lista di prodotti vietati BSE: D.M: 7 Gennaio 2000 e successive modifiche: Rimozione del materiale specifico a rischio, distrutto previa


rimozione al momento della macellazione. − Cervello, occhi, midollo spinale di bovini di età

superiore ai 12 mesi − intero intestino di bovini di qualsiasi età − mesentere di bovini di qualsiasi età − tonsille di bovini di qualsiasi età − colonna vertebrale, escluse le vertebre caudali, di

bovini di età superiore ai 12 mesi Scrapie: limitazioni previste dal Reg.727/2007 CE (modifica del Reg. 999/2001 CE), Reg. 1774/2002, Reg. 103/2009, Decreto Ministero della Salute dell’8 aprile 1999, nel dettaglio al punto 2.2.1.

4.1.3 Perdita di indennità BSE: Secondo il Regolamento CE n. 999/2001 Allegato VII capitolo A, nel caso il riscontro di caso sospetto di BSE si verifichi in azienda si provvede a:


(animali e mangimi); − Il latte non è sottoposto a misure di restrizione; − Il letame non è sottoposto a misure di restrizione.

Le misure di sequestro cautelativo sono rimosse nel caso in cui il sospetto non venisse confermato. Nel caso in cui il caso sospetto venisse confermato si deve:

− sottoporre l’azienda a misura di controllo ufficiale (divieto di movimentazione in attesa del test di conferma diagnostica del caso sospetto da parte del CEA);




4.1.4 Difficoltà e tempistica del recupero di eventuali indennità perse

BSE: non applicabile. Scrapie: i focolai si considerano chiusi trascorsi due anni da

− la data in cui nell’allevamento sono presenti montoni omozigoti e femmine eterozigoti a condizioni che per due anni tutti i soggetti sopra i 18 mesi macellati, riformati o morti siano sottoposti a screening con test rapido risultato negativo;

− la data in cui nell’allevamento era presente l’ultimo ovino o caprino sensibile abbattuto.


4.2 Impatto scambi nazionali / comunitari legato alle normative vigenti 4.2.1 Blocco / limitazione al commercio

(singolo animale, mandria, area delimitata, totale)

BSE: Normative comunitarie: − Regolamento CE n. 999/2001 del 22 maggio 2001

recante disposizioni per la prevenzione, il controllo e l’eradicazione di alcune encefalopatie spongiformi trasmissibili (GU L 147

− del 31/05/2001). − Decisione della Commissione del 29 giugno 2007

fissa la qualifica sanitaria con riguardo alla BSE di uno Stato Membro, di un paese terzo o di una delle loro regioni sulla base del

− loro rischio BSE n. 2007/453/CE. − Decisione della Commissione del 28 novembre 2008

che autorizza determinati Stati membri a rivedere il proprio programma anche di controllo della BSE n. 2008/908/CE.

− Decisione della Commissione del 28 settembre 2009, che autorizza determinati Stati membri a rivedere il proprio programma anche di controllo della BSE n. 2009/719/CE.

− Decisione della Commissione dell’11 novembre 2009 recante modifica dell’allegato della decisione 2007/453/CE per quanto concerne la qualifica sanitaria del Cile, della Columbia e del Giappone con riguardo alla BSE n. 2009/830/CE.

− Decisione della Commissione del 5 febbraio 2010, recante modifica della decisione 2009/719/CE della Commissione che autorizza determinati Stati membri a rivedere il proprio programma annuale di controllo della BSE n. 2010/66/CE.

− Decisione della Commissione del 2 dicembre 2010 recante modifica dell’allegato della decisione 2007/453/CE per quanto riguarda la qualifica sanitaria relativa alla BSE di India, Perù, Panama e Corea del Sud n. 2010/749/CE.

Scrapie: limitazioni previste dal Reg.727/2007 CE (modifica del Reg. 999/2001 CE), Reg. 1774/2002, Reg. 103/2009, Decreto Ministero della Salute dell’8 aprile 1999, nel dettaglio al punto 2.2.1.

4.2.2 Lista di prodotti vietati BSE: D.M: 7 Gennaio 2000 e successive modifiche: Rimozione del materiale specifico a rischio, distrutto previa rimozione al momento della macellazione.

− Cervello, occhi, midollo spinale di bovini di età superiore ai 12 mesi

− intero intestino di bovini di qualsiasi età − mesentere di bovini di qualsiasi età − tonsille di bovini di qualsiasi età − colonna vertebrale, escluse le vertebre caudali, di

bovini di età superiore ai 12 mesi Scrapie: limitazioni previste dal Reg.727/2007 CE (modifica del Reg. 999/2001 CE), Reg. 1774/2002, Reg. 103/2009,


Decreto Ministero della Salute dell’8 aprile 1999, nel dettaglio al punto 2.2.1




caso in cui il sospetto non venisse confermato. Nel caso in cui il caso sospetto venisse confermato si deve:

− sottoporre l’azienda a misura di controllo ufficiale (divieto di movimentazione in attesa del test di conferma diagnostica del caso sospetto da parte del CEA);




4.3 Impatto scambi internazionali legato alle normative vigenti 4.3.1 Blocco / limitazione al commercio

(singolo animale, mandria, area delimitata, totale)

BSE: Secondo l’OIE (Office International des Epizooties), principale organizzazione mondiale che fissa le condizioni sanitarie per le transazioni commerciali di animali e prodotti in tutto il mondo, deputata anche a stilare una classifica dei paesi in funzione del rischio BSE, i paesi sono classificati secondo tre categorie:

1) paesi a rischio trascurabile 2) paesi a rischio controllato 3) paesi a rischio sconosciuto.

L’Italia è stata classificata come la gran parte degli altri Paesi dell’Unione Europea in categoria 2. In tale categoria sono raccolti i paesi che pur essendo stati esposti a fattori di rischio quali l’introduzione di bovini da paesi in cui la BSE era presente o di farine di carne, hanno messo in atto misure per gestire e controllare la diffusione della malattia sul proprio territorio. Nel caso si confermi l’attuale trend positivo nei confronti della malattia l’Italia potrebbe entrare in categoria 1 nei prossimi anni insieme agli Stati membri che non hanno mai avuto casi di BSE. Inoltre secondo le normative comunitarie:

− Regolamento CE n. 999/2001 del 22 maggio 2001


recante disposizioni per la prevenzione, il controllo e l’eradicazione di alcune encefalopatie spongiformi trasmissibili (GU L 147 del 31/05/2001).

− Decisione della Commissione del 29 giugno 2007 fissa la qualifica sanitaria con riguardo alla BSE di uno Stato Membro, di un paese terzo o di una delle loro regioni sulla base del loro rischio BSE n. 2007/453/CE.

− Decisione della Commissione del 28 novembre 2008 che autorizza determinati Stati membri a rivedere il proprio programma anche di controllo della BSE n. 2008/908/CE.




− Decisione della Commissione del 2 dicembre 2010 recante modifica dell’allegato della decisione 2007/453/CE per quanto riguarda la qualifica sanitaria relativa alla BSE di

− India, Perù, Panama e Corea del Sud n. 2010/749/CE. Scrapie: limitazioni previste dal Reg.727/2007 CE (modifica del Reg. 999/2001 CE), Reg. 1774/2002, Reg. 103/2009, Decreto Ministero della Salute dell’8 aprile 1999, nel dettaglio al punto 2.2.1.

4.3.2 Lista di prodotti vietati BSE: D.M: 7 Gennaio 2000 e successive modifiche: Rimozione del materiale specifico a rischio, distrutto previa rimozione al momento della macellazione.

− Cervello, occhi, midollo spinale di bovini di età superiore ai 12 mesi

− intero intestino di bovini di qualsiasi età − mesentere di bovini di qualsiasi età − tonsille di bovini di qualsiasi età − colonna vertebrale, escluse le vertebre caudali, di

bovini di età superiore ai 12 mesi Scrapie: limitazioni previste dal Reg.727/2007 CE (modifica del Reg. 999/2001 CE), Reg. 1774/2002, Reg. 103/2009, Decreto Ministero della Salute dell’8 aprile 1999, nel dettaglio al punto 2.2.1.










Considerata la particolarità della malattia, a differenza della scrapie, non è necessario effettuare nessuna misura di disinfezione. Scrapie: limitazioni previste dal Reg.727/2007 CE (modifica del Reg. 999/2001 CE), Reg. 1774/2002, Reg. 103/2009, Decreto Ministero della Salute dell’8 aprile 1999, nel dettaglio al punto 2.2.1

4.3.5 Paesi con legislazioni particolarmente restrittive

REGIONE LOMBARDIA

4.4 Possibilità di creare aree di controllo 4.4.1 Estensione dell'area BSE: Possibile anche a livello di allevamento, regolamento CE

n. 999/2001. Scrapie: limitazioni previste dal Reg.727/2007 CE (modifica del Reg. 999/2001 CE), Reg. 1774/2002, Decreto Ministero della Salute dell’8 aprile 1999, nel dettaglio al punto 2.2.1

5 Benessere animale 5.1 Impatto sul benessere animale (durata)

5.1.1 Presenza e durata dei danni al benessere animale

BSE/TSE: Danni irreversibili, dopo la lunga incubazione malattia ad esito costantemente letale.

5.2 Frequenza di animali sofferenti/feriti/stressati a causa della patologia 5.2.1 Se presenti indicare la percentuale BSE/TSE: variabile.

Scrapie: incidenza a livelli modesti. 5.3 Severità / reversibilità della malattia

5.3.1 Gravità clinica / reversibilità della malattia

BSE/TSE: Molto grave/ irreversibile Scrapie: mortalità del 3-5% e decorso che varia dalle 2-8 settimane alle 24 settimane.

5.3.2 Interventi terapeutici e loro efficacia

Nessuno.


5.4 Impatto sulle Libertà Animali 5.4.1 Libertà animali impedite Tutte 5 le libertà impedite. 6 Strumenti di controllo

6.1 Adeguatezza degli strumenti per la diagnosi 6.1.1 Kit validati disponibili in Italia BSE/TSE:

Western Blotting: permette di evidenziare la reazione tra un antisiero anti PrP e le singole proteine del campione in esame preventivamente separate tramite elettroforesi. Il test è commercializzato come kit e i risultati sono ottenuti in 7 ore, con tale test i risultati si possono individuare su animalio ancora asintomatici e senza lesioni istologiche apprezzabili. Visto che l’accumulo di PrPres nel cervello avviene 6 mesi prima della comparsa questo test, validato da una commissione uropea può rappresentare una valida arma nella diagnosi della fasi precoci. ELISA Scrapie: A tutt’oggi non esistono test diagnostici che consentano l’identificazione precoce ed in vivo dei soggetti infetti.

6.1.2 Normative che regolano la diagnostica

BSE: DM 7 gennaio 2000 e succ. mod. Sistema nazionale di sorveglianza della encefalopatia spongiformi bovina Regolamento CE n. 999/2001 del 22 maggio 2001 recante disposizioni per la prevenzione, il controllo e l’eradicazione di alcune encefalopatie spongiformi trasmissibili (GU L 147 del 31/05/2001). Scrapie: Reg.727/2007 CE (modifica del Reg. 999/2001 CE), che stabilisce l’esecuzione di 10.000 test rapidi per ciascuna delle specie (ovini e caprini) e delle categorie (regolarmente macellati e morti).

6.1.3 Metodologie diagnostiche descritte da enti internazionali (OIE, UE)

BSE/TSE: Descritte nel Terrestrial Manual dell’OIE: Esame Istologico: è il test diagnostico di riferimento, permette infatti di rilevare le vacuolizzazioni patognomoniche. Tali vacuolizzazioni possono essere rilevate anche in assenza di BSE(sindrome di weaver della razza bruna, vacuolizzazzioni per anossia, artefatti). A differenza di altre patologie, la diagnosi di BSE non può essere effettuata sull’animale ancora in vita (ad esempio tramite esami condotti sul sangue) ma solo dopo l’avvenuta morte dell’animale. La diagnosi istologica infatti si effettua solo sul tronco encefalico (obex) prelevabile solo dopo l’abbattimento o la macellazione del soggetto. Nel gennaio del 2009 l’Italia insieme ad altri Stati Membri della UE ha beneficiato di un nuovo regime di sorveglianza che ha alzato l’età dei bovini da sottoporre a test, pertanto in applicazione alla Decisione CE n. 2010/66 attualmente sono eseguiti test rapidi su tutti i bovini morti in azienda, macellati d’urgenza e regolarmente macellati di età pari e superiore a 48 mesi. La sorveglianza attiva ha avuto inizio nel gennaio del 2001 e fino al gennaio del 2009 è stata condotta su tutti i bovini sani macellati di età superiore ai 30 mesi. Per i capi che alla visita veterinaria al macello presentavano sintomi generici di


malattia, il test rapido veniva effettuato sui soggetti a partire dai 24 mesi di età. Il profilo istolesivo ha permesso di identificare un solo tipo di ceppo per la BSE. Immunoistochimica (IHC) Western Blotting ELISA Scrapie: descritto anche lo screening genetico, per la selezione genetica di soggetti resistenti alla Scrapie classica.

6.1.4 Possibilità / Obbligo di effettuare test DIVA (vaccini marker)

Non applicabile

6.1.5 Giudizio complessivo dell’adeguatezza degli strumenti di controllo

BSE: adeguati, la conferma della loro validità deriva dai risultati raggiunti (nel 2010 nessun caso di BSE sul territorio nazionale) e dalla continua attività di sorveglianza e controllo.

6.2 Adeguatezza degli strumenti per la prevenzione 6.2.1 Ostacoli / incentivi alla prevenzione BSE/TSE: nessun ostacolo. Gli incentivi sono forniti dai

risultati raggiunti grazie alle normative comunitarie e nazionali per il controllo dell’Encefalopatia Spongiforme Bovina, come il divieto di utilizzo delle farine animali nei prodotti destinati all’alimentazione dei bovini. Scrapie: nessun ostacolo, anzi il tema portante è rappresentato dalla prevenzione riconosciuta quale lo strumento più efficace dal punto di vista del rapporto costi benefici nella lotta alle malattie. Per quanto riguarda le misure di prevenzione l’Italia sta attuando dall’anno 2004 piani di selezione genetica attraverso l’applicazione del D.M. 17 Dicembre 2004 “Piano nazionale di selezione genetica per la resistenza alle encefalopatie spongiformi negli ovini”. A tutt’oggi non esistono test diagnostici che consentano l’identificazione precoce ed in vivo dei soggetti infetti, per cui tale strategia - che non ha precedenti nell’ambito della lotta alle malattie infettive - sembra la strada più efficace nella gestione delle EST ovine. Parallelamente, la possibilità dell’agente della scrapie di trasmettersi da animale malato ad animale sano e, verosimilmente, di contaminare per lunghissimi tempi i pascoli, rendono particolarmente difficoltosa la gestione di questa patologia attraverso gli strumenti di lotta tradizionalmente impiegati nell’ambito della medicina veterinaria per il controllo delle malattie infettive. L’attività di selezione, garantirebbe la costituzione di una popolazione di animali genotipicamente resistenti tale da poter contenere la diffusione di questa malattia. La Commissione europea ha recentemente redatto un documento nel quale viene tracciata la strategia futura europea nel campo della sanità animale. Ancor di più per questa malattia, la scrapie, la selezione genetica resta l’unica arma di prevenzione, quale strumento fondamentale per arginare i seri problemi che crea al comparto zootecnico ovicaprino soprattutto in termini economici e finanziari.


6.2.2 Possibili mezzi di prevenzione e loro efficacia

BSE/TSE: i possibili mezzi di controllo di tale patologia sono presenti nel DM 7 gennaio 2000 e successive modifiche “ Sistema nazionale di sorveglianza della encefalopatia spongiformi bovina” e nel Regolamento CE n. 999/2001 del 22 maggio 2001. Scrapie: attuazione di una Profilassi Genetica attraverso la selezione di ceppi genetici resistenti alla Scrapie, con la possibilità di debellare completamente la patologia, D.M. 17 dicembre 2004 “Piano nazionale di selezione genetica per la resistenza alle encefalopatie spongiformi negli ovini”.

6.2.3 Disponibilità di vaccini commerciali a livello Europeo / Internazionale

Non applicabile.

6.2.4 Disponibilità di vaccini marker a livello Europeo / Internazionale

Non applicabile.

6.2.5 Efficacia della vaccinazione Non applicabile. 6.2.6 Normative che regolano gli

interventi vaccinali Non applicabile.

6.3 Adeguatezza degli strumenti per il controllo 6.3.1 Ostacoli / incentivi al controllo BSE/TSE: nessun ostacolo. Gli incentivi sono forniti dai

risultati raggiunti grazie alle normative comunitarie e nazionali per il controllo dell’Encefalopatia Spongiforme Bovina.

6.3.2 Possibili mezzi di controllo e loro efficacia

BSE: la sorveglianza epidemiologica e le misure di controllo. Sorveglianza epidemiologica: Il regolamento CE n. 999/2001 individua 5 capisaldi sui cui concentrare le misure di sorveglianza:

1) misure di sorveglianza sui bovini; 2) misure di eradicazione negli allevamenti colpiti dalla

malattia; 3) misure di controllo sui mangimi; 4) obbligo di eliminazione di materiale specifico a rischio

(MRS) nei macelli; 5) classificazione dei paesi in funzione del rischio BSE.

Le misure di sorveglianza, di eradicazione negli allevamenti colpiti e la classificazione dei paesi in funzione del rischio BSE, rappresentano i punti salienti per quanto riguarda i principali aspetti di sanità animale. La sorveglianza viene distinta in “passiva” e “attiva”. Per sorveglianza “passiva” si intende principalmente la notifica da parte di tutti gli operatori del settore di un capo bovino sospetto di malattia (presenza di sintomi neurologici) In caso di denuncia, il veterinario “ufficiale” della ASL è chiamato ad esaminare il capo sospetto che se clinicamente confermato, viene macellato e sottoposto alle prove diagnostiche. La sorveglianza “attiva” si basa sulla esecuzione di specifici test diagnostici definiti rapidi perché in grado di rispondere entro 24-48 ore, su campione di tessuto prelevato da bovini di età pari e superiore a 48 mesi. Misure di controllo: si fa riferimento al Regolamento CE n. 999/2001 Allegato VII capitolo A.


Scrapie: attuazione di una Profilassi Genetica attraverso la selezione di ceppi genetici resistenti alla Scrapie, con la possibilità di debellare completamente la patologia, D.M. 17 dicembre 2004 “Piano nazionale di selezione genetica per la resistenza alle encefalopatie spongiformi negli ovini”.

6.3.3 Normative che regolano i mezzi di controllo

BSE: normativa comunitaria − Regolamento CE n. 999/2001 del 22 maggio 2001

recante disposizioni per la prevenzione, il controllo e l’eradicazione di alcune encefalopatie spongiformi trasmissibili (GU L 147 del 31/05/2001).

− Decisione della Commissione del 29 giugno 2007 fissa la qualifica sanitaria con riguardo alla BSE di uno Stato Membro, di un paese terzo o di una delle loro regioni sulla base del loro rischio BSE n. 2007/453/CE.

− Decisione della Commissione del 28 novembre 2008 che autorizza determinati Stati membri a rivedere il proprio programma anche di controllo della BSE n. 2008/908/CE.




− Decisione della Commissione del 2 dicembre 2010 recante modifica dell’allegato della decisione 2007/453/CE per quanto riguarda la qualifica sanitaria relativa alla BSE di India, Perù, Panama e Corea del Sud n. 2010/749/CE.

Normativa nazionale − DM 7 gennaio 2000 e succ. mod. Sistema nazionale di

sorveglianza della encefalopatia spongiforme bovina. Scrapie: Regolamento (CE) N. 999/2001 DEL PARLAMENTO EUROPEO E DEL CONSIGLIO del 22 maggio 2001 recante disposizioni per la prevenzione, il controllo e l'eradicazione di alcune encefalopatie spongiformi trasmissibili, versione consolidata. D.M. del 17 dicembre 2004 “Piano nazionale di selezione genetica per la resistenza alle encefalopatie spongiformi trasmissibili negli ovini” pubblicato sulla G.U. n.51del 3.3.2005. Decreto Ministero della Salute dell’8 aprile 1999, Norme per la profilassi della scrapie negli allevamenti ovini e caprini e succ. mod.


6.4 Adeguatezza degli strumenti per la terapia 6.4.1 Sistemi terapeutici in uso (cura e

prevenzione) BSE/TSE: Nessuna terapia applicabile, unica prevenzione il divieto di utilizzo delle farine animali nei prodotti destinati all’alimentazione dei bovini e le misure di sorveglianza e di controllo attuate con il regolamento CE n. 999/2001. Scrapie: attuazione di una Profilassi Genetica attraverso la selezione di ceppi genetici resistenti alla Scrapie, con la possibilità di debellare completamente la patologia, D.M. 17 dicembre 2004 “Piano nazionale di selezione genetica per la resistenza alle encefalopatie spongiformi negli ovini”.

6.4.2 Normative che regolano la terapia medica

BSE/TSE: nessuna terapia medica possibile.

6.4.3 Eventuali residui / tempi di sospensione

Non applicabile.

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