Ematuria: cause a confronto

Ematuria: cause a Ematuria: cause a

confrontoconfrontoCasi CliniciCasi Clinici

19 dicembre 2012

AIF TutorAIF Tutor dott.ssa M.R.Pirozzi Prof. C. Pecoraro

Scuola di specializzazione in

Pediatria

““Il Il SangueSangue o il Pus nella o il Pus nella urinaurina

indica ulcerazione del indica ulcerazione del rene o della vescicarene o della vescica””

AFORISMI, IV sezione: n°75, “Scritti Ippocratici”

All’ EOAll’ EO P: 23.300 kg (10-25° ct), A 125 cm (25 ° ct) FC 90 bpm, FR 20 apm, P.A. 95/55 mmHg Colorito roseo, assenza di edemi Addome trattabile, assenza di masse palpabili

Anamnesi patologica prossima:Anamnesi patologica prossima: Faringotonsillite 15 gg prima del ricovero

Anamnesi patologica remota: Anamnesi patologica remota: negativa

1°caso: 1°caso: Martina, 8 Martina, 8 annianni

Maggio 2012:Maggio 2012: Urine color coca-cola

accesso c/o PS Osp. Santobono

ricovero c/o Dip. Nefrologia pediatrica

2°caso: 2°caso: Mara, 9 anniMara, 9 anni

Marzo 2012:Marzo 2012: Urine color coca-cola



All’ EOAll’ EO P: 33.200 kg (75° ct), A: 135 cm (50-75° ct) FC 90 bpm, FR 16 apm, P.A. 100/60 mmHg Colorito roseo, assenza di edemi Addome trattabile, assenza di masse palpabili

Anamnesi patologica prossima:Anamnesi patologica prossima: vomito e diarrea qualche gg prima del ricovero


3°caso: Gaetano, 8 3°caso: Gaetano, 8 annianni

Marzo 2012:Marzo 2012: Urine rosso vivo



All’ EOAll’ EO P: 28,200 (50-75° ct) , A: 123 (10-25° ct) FC 100 bpm. FR 30 apm . P.A. 105/50 mmHg Colorito roseo, assenza di edemi Addome trattabile, assenza di masse palpabili

Anamnesi patologica prossima:Anamnesi patologica prossima: dolore sovrapubico e disuria nei gg precedenti il ricovero


4°caso: Matteo, 8 4°caso: Matteo, 8 annianni

Febbraio 2012:Febbraio 2012: Urine rosso vivo



All’ EOAll’ EO P: 23,800 (25-50° ct) , A: 127 (50-75° ct) FC 100 bpm. FR 30 apm . P.A. 110/60 mmHg Colorito roseo, assenza di edemi Addome trattabile, assenza di masse palpabili

Anamnesi patologica prossima:Anamnesi patologica prossima: dolore intenso al fianco sx 15 gg prima del ricovero


EMATURIEMATURIAA

1°caso: 1°caso: MartinaMartina

2°caso: 2°caso: MaraMara

3°caso: 3°caso: GaetanoGaetano

4°caso: 4°caso: MatteoMatteo

EMATURIAEMATURIA

Macroematuria: presenza di sangue nelle urine,

riconoscibile ad occhio nudo

Microematuria: ≥ 5 RBCs/hpf (40x) nel sedimento di urine

centrifugate

Dipstik urinario riconosce da ≥2 RBCs/hfp (40X)

(sensibilità 100%, specificità 99%)

Causa di importante preoccupazione dei genitori e del pdf

EMATURIAEMATURIA

Prevalenza: 0.5-2% in età scolare

Ematuria macroscopica: prevalenza 0.13% (studio

retrospettivo c/o Children’s Boston Hospital)

Ematuria macroscopica: causa di 0,9/1000 accessi c/o

PS dell’Osp. Santobono tra Gennaio 2001 e Maggio 2002

Ematuria microscopica: prevalenza 1%

J.R. Ingelfinger et al. Pediatrics 1977

Nelson Textbook of Pediatrics, 19th Edition

1.LABORATO1.LABORATORIORIO

Stick urine Stick urine

Sedimento urinarioSedimento urinario

Urea, Crea, albuminaUrea, Crea, albumina

Elettroliti siericiElettroliti sierici

EABEAB

EmocromoEmocromo

PT, PTTPT, PTT

VES, PCR VES, PCR

UrinocolturaUrinocoltura

Quali indagini abbiamo Quali indagini abbiamo effettuato:effettuato:

1°caso: 1°caso: MartinaMartina

2°caso: 2°caso:

MaraMara

3°caso: 3°caso: GaetanoGaetano

4°caso: 4°caso: MatteoMatteo

2. 2. LABORATORIOLABORATORIO

C3, C4

ADNasi

TAS

Tampone faringeo

Screening autoimmunitario (ANA, AntidsDNA, ANCA)

IgG, IgA, IgM, IgE

Proteinuria 24h

Metaboliti urinari 24h (Na, K, Ca, Cl, P, ac. Urico, ossalati, aa)


3. ES. 3. ES. STRUMENTALISTRUMENTALI

Ecografia renale

deve essere effettuata in tutti i pazienti che

presentano ematuria

riconosce anomalie strutturali a carico dei reni e delle

vie urinarie, masse, nefrolitiasi


Gattinemi J.:International J Ped, 2012

1°caso: 1°caso: Martina, 8 Martina, 8 annianni Faringotonsillite 15 gg prima della comparsa dell’ematuria

Bld ++++, urine color coca-cola

Emazie dismorfiche all’es. del sedimento urinario

Creatinina: 0.9 mg/dl

C3 ridotto (0.34 g/dl)

ADNasi positivo (2070 IU/ml)

TAS: 750 IU/ml

Amoxicillina/ac.clavulanico per 15 gg (50 mg/kg/die)

Progressiva scomparsa dell’ematuria

Progressivo miglioramento della funzionalità renale

PIGPIGNN

2°caso: 2°caso: Mara, 9 anniMara, 9 anni Gastroenterite acuta pochi giorni prima della comparsa dell’ematuria

Bld ++++, urine color coca-cola

Ematuria persistente

Emazie dismorfiche con numerosi acantociti all’es. del sedimento urinario

Creatinina: 1.23 mg/dl

C3 nella norma

Eco-reni: Iperecogenicità corticale bilaterale

Metilprednisolone: 3 boli e.v. a gg alterni (2 mg/kg/die)

Prednisone per os: 1 mg/kg/die per 1° mese, poi 0,5 mg/kg/die dal 2-6° mese

Progressiva scomparsa dell’ematuria

Progressivo miglioramento della funzionalità renale

Biopsia renale

IgA IgA NephropathyNephropathy

3°caso: Gaetano3°caso: Gaetano, 8 , 8 annianni Dolore sovrapubico e disuria nei giorni prima della comparsa dell’ematuria

Bld +++, urine rosso vivo

Emazie non glomerulari all’es. del sedimento urinario

Leucocituria

Urinocoltura: positiva per E.coli

Creatinina: nella norma

C3: nella norma

Cefixima per os per 7 gg (8 mg/kg/die)

Scomparsa dell’ematuria dopo pochi gg

IVUIVU

4°caso: 4°caso: Matteo, 8 Matteo, 8 annianni

Dolore intenso al fianco sx 15 gg prima della comparsa dell’ematuria

Bld +++, urine rosso vivo

Emazie “spinose” all’es. del sedimento urinario

Creatinina: nella norma

C3 nella norma

uCa/uCr: 0.33, uCa : 9.16mg/kg/die

Eco addome negativo per calcoli e/o dilatazioni calico-pieliche

Dieta iposodica

Idratazione

ipercalciipercalciuriauria

EMATURIA EMATURIA GLOMEURLAREGLOMEURLARE

EMATURIA NON EMATURIA NON GLOMERULAREGLOMERULARE

Patologie renali Infezioni

. M. Berger

. S. Alport

. TGBM nefropatia

. GN postinfettiva

. GN membranoproliferativa

. Nefropatia membranosa

. GN rapidamente progressiva

. Glomeruloscelori focale segmentale

. Cistite

. uretrite

Patologie tubulointerstiziali Urolitiasi

. Pielonefrite

. Nefrite interstiziale

. Necrosi papillare

. Necrosi tubulare acuta

Trauma

Patologie multisistemiche Coagulopatie

. Nefrite lupica

. Nefrite da SH

. SEU

. Granulomatosi di Wegner

. S. Goodpasture

Sforzo

Patologie vascolari Tumori

. Trombosi

. Malformazioni

. Emoglobinopatie (sickle cell disease)

Cause fittizie

Cause anatomiche

. ADPK, ARPK, rene multicistico

. Tumori

. trauma


IVU

Trauma

Ipercalciuria

Coagulopatie

Tumori

Patologie glomerulari

. Glomerulonefrite postinfettiva

. IgA nephropathy

. Nefrite da SH

. S. Alport

. TGBM

. Nefrite lupica

Ematuria: principali Ematuria: principali cause cause


Cause di macroematuria in 97 bambini giunti c/o PS dell’Osp. Santobono tra Gennaio 2001- Maggio2002

AGN (38)(39.1%) I GA- NEPH (8)(8.2%)

SHP- I gAN (4)(4.1%) ALPORT (3)(3.0%)

SLE (1)(1.03%) UTI (17)(17.5%)

I DI OP. HYPERCALCI URI A (18)(18.5%) HYPERURI COSURI A (3)(3.1%)

MYOGLOBI NURI A (2)(2.0%) HUS (2) (2.0%)

UNKNOWN (1)(1.03% )

Pecoraro et al.

Individuazione della fonte Individuazione della fonte della della Ematuria Ematuria

ELEMENTI DIFFERENZIANTI LA MACROEMATURIA ELEMENTI DIFFERENZIANTI LA MACROEMATURIA GLOMERULARE DA QUELLA NON GLOMERULAREGLOMERULARE DA QUELLA NON GLOMERULARE

Esame UrineEsame Urine

Anamnesi

Esame Clinico

The – coca colaThe – coca cola

Rosso vivoRosso vivo

CoaguliCoaguli

ProteineProteine

CilindriCilindri

CristalliCristalli

GlomerulareGlomerulare

+ ++ +

++

--

++

+ ++ +

--

Non glomerulareNon glomerulare

++

+ ++ +

+ ++ +

--

--

++

ELEMENTI DIFFERENZIANTI LA ELEMENTI DIFFERENZIANTI LA MACROEMATURIA GLOMERULARE DA QUELLA MACROEMATURIA GLOMERULARE DA QUELLA

NON GLOMERULARENON GLOMERULARE



Familiarità IRFamiliarità IR

Malattia sistemicaMalattia sistemica

UrolitiasiUrolitiasi

TraumaTrauma

Sintomi minzionaliSintomi minzionali


++

++

--

--

--


--

--

++

++

++



Segni sistemiciSegni sistemici

IpertensioneIpertensione

EdemaEdema

Massa addominaleMassa addominale

Arrossamento genitaliArrossamento genitali


++

+ + + +

++

--

--


--

+ -+ -

--

++

++

Ematuria glomerulareEmaturia glomerulare

Tipizzazione Emazie Urinarie

Es. microscopico del sedimento urinario

Ematuria non glomerulareEmaturia non glomerulare

Emazie glomerulari al microscopio a Emazie glomerulari al microscopio a contrasto di fasecontrasto di fase

Emazie non glomerulari al microscopio Emazie non glomerulari al microscopio ottico ingrandimento (100X)ottico ingrandimento (100X)

1°caso: PIGN1°caso: PIGN

Una delle prime patologie renali conosciute

Attualmente l’incidenza > nei paesi non industrializzati

In Italia l’incidenza è del 3.7%

39% degli accessi per macroematuria c/o PS dell’ Osp. Santobono tra il 2001-2002

Infezione da GAS (faringe, cute) precede di circa 15 gg la comparsa della nefrite

Recentemente epidemie di PIGN secondarie ad infezioni da S.GruppoC; altri patogeni

responsabili Staph., Gram neg., virus

Glomerulonefrite mediata da immunocomplessi

Due antigeni (NAPIr e zSPEB/SPEB) sono potenzialmente responsabili, attivando la

via alternativa del complemento

Tipico reperto all’immunofluorescenza: “humps” (depositi subepiteliali di C3)

Prognosi eccellente in età pediatrica

2°caso: IgA 2°caso: IgA nephropathynephropathy

Più frequente glomerulonefrite primitiva in bambini ed adulti

Descritta nel 1968 dal Dr. Berge

40-50% dei casi: macroematuria all’esordio, solitamente a seguito di un’infezione

delle alte vie aeree

30-40% dei casi: microematuria e proteinuria non nefrosica all’esordio

<5% dei casi: sindrome nefrosica all’esordio

20% dei casi in età pediatrica progrediscono verso ESKD molto lentamente

Elevati livelli sierici di “IgA1 anomale” (difetto di galattosidazione) provocano la

produzione di autoanticorpi; gli IC risultanti si depositano a livello mesangiale

Diagnosi: biopsia renale con immunoistochimica

Terapia: ACE inibitori, steroidi, immunosoppressori

Ronald J. :Pediatr Nephrol 2010

Boyd et al.:Kidney International 2012

3°caso: IVU3°caso: IVU Una delle principali cause di macroematuria in età pediatrica

In America rappresenta la prima causa di macroematuria in età pediatrica (50%)

17,5% degli accessi per macroematuria c/o PS dell’ Osp. Santobono tra il 2001-2002

L’ematuria spesso si accompagna a pollachiuria, disuria, dolore addominale

La presenza di febbre è espressione di pielonefrite

L’eziologia è batterica nella maggior parte dei casi (70% E.coli)

La cistite emorragica è solitamente di origine virale (adenovirus, BK virus)

Dipstik urine per la ricerca di nitriti ed esterasi leucocitaria è un test rapido, facile da

effettuare, buona specificità e sensibilità

Urinocoltura è diagnostica (>100.000 ufc su urine del mitto intermedio)

Eco-renale è la metodica strumentale più rapida e sicura per individuare anomalie

strutturali

Terapia antibiotica è indicata (cefixima, amoxicillina/ac.clavulanico)

Leonad G. et al: Ped in Rew 2010

Pecoraro et al.

4°caso: ipercalciuria4°caso: ipercalciuria

Principale causa di urolitiasi in età pediatrica (calcoli di calcio ossalato nel 70-80%

dei casi)

Normali i livelli sierici di calcio nella maggior parte dei casi

L’ematuria (macroscopica e microscopica) è il principale sintomo in età pediatirca

(30-90% dei casi)

Dolore al fianco, addominale e pelvico si riscontrano nel 50% dei bambini

L’ipercalciuria idiopatica familiare è la principale causa

Disfunzioni tubulari renali, endocrinopatie, alterazioni metaboliche tra le altre cause

di ipercalciuria

uCa/uCr >0.2 e uCa >4mg/kg/24h sono patologici

L’ecografia renale è l’indagine strumentale di prima scelta

Un’adeguato intake di liquidi e una dieta iposodica sono sono la terapia di prima

scelta

Leonard et al.:Pediatr Rew 2004

McKey : Pediatr Rew 2010

Altre cause di urine Altre cause di urine “scure”“scure”

Urine rosse MioglobinuriaEmoglobinuriaPorfiriaCristalli di uratoCibi(barbabietole, more, rabarbaro, coloranti)Farmaci (clorochina, deferoxamina, fenolftaleina, fenopiridina, ferro sorbitolo)

Urine gialle/arancioni Urine concentrateFarmaci (rifampicina, piridio)

Urine marroni Pigmenti biliariMetemoglobinaMelaninaAcido omogentisico (alcaptonuria)


URINE ROSSE URINE ROSSE

Striscia reattiva Es. clinico

EMATURIAEMATURIA

Es. urine

Anamnesi

Non glomerulareGlomerulare

Trattamento

Guarigione Persiste

Urinocultura, Emocromo,pCreat, ES, Ecografia, uCa/uCr, uUa/uCr,

uCa 24h, uUa 24h

persiste >1sett

Urinocultura, Emocromo,pCreat, ES, albumina, C3, Ecografia,

uCa/uCr, uUa/uCr

Diagnosi No diagnosi

persiste >1sett

GuarigionePersiste

Nefrologo Nefrologo Pediatra Pediatra

No diagnosi Diagnosi

No diagnosi No diagnosi

Trattamento

MACROEMATURIA: MACROEMATURIA: managementmanagement

TAKE HOME TAKE HOME MESSAGESMESSAGES

L’ematuria in età pediatrica è un sintomo comune a numerose

condizioni patologiche, non solo di pertinenza renale

PIGN e IVU sono le principali cause di macroematuria in età

pediatrica

L’anamnesi, la clinica e le caratteristiche delle urine sono di

fondamentale importanza nell’approccio al bambino con

ematuria

Queste ultime, assieme ad esami routinari, consentono al

pediatra di individuare l’eziologia di buona parte dei casi di

ematuria

Ematuria: cause a confronto

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