CORSO DI FORMAZIONE IN ECOCARDIOGRAFIA PEDIATRICA

CANALE ATRIO -VENTRICOLAREDott.ssa Virginia Scarabeo

A cura del Settore Operativo Formazione SIEC

Dott.ssa Virginia ScarabeoUOA di Cardiologia, Ospedale di Camposampiero (PD)

Difetti del canale atrio -ventricolare

Spettro di malformazioni dovute ad anomalie di sviluppo dei cuscinetti endocardici che contribuiscono alla formazione del setto interatrial e, interventricolare, del lembo settale della valvola interventricolare, del lembo settale della valvola tricuspide e del lembo anteriore della mitrale

4-7% delle cardiopatie congenite

Il 30% dei pazienti sono affetti da trisomia 21 (canale AV completo)

Difetto di fusione di vario grado dei cuscinettiendocardici che producono vari tipi di lesioniche vanno dal difetto interatriale tipo ostium primum al canale AV completo

- Difetto interatriale tipo ostium primum

- Difetto interventricolare posteriore

(inlet)

- Valvola atrio-ventricolare comune

Malrotazione della valvola aortica con allungamento e

restringimento del tratto di efflusso

ventricolare sinistro (goose neck LVOT)

- Parziale: orifizi delle valvole AV separati +

difetto del setto interatriale ostium primum +

cleft del lembo anteriore mitralico

Classificazione

cleft del lembo anteriore mitralico

- Intermedio (o transizionale)

forma meno frequente :presente un difetto interventricolare

Classificazione

presente un difetto interventricolare

restrittivo +

anulus unico +

lembi anteriore e posteriore fusi

(presente una componente mitralica

e una tricuspidale della valvola AV)

- Completo: DIA ostium primum

DIV posteriore

valvola AV comune

Classificazione

- Completo: orifizio comune di un’unica valvola AV

che presenta 5 lembi

Classificazione di Rastelli del canale AV completo:

Tipo A: lembo anteriore diviso e con inserzione

delle corde sul setto

Tipo B: lembo anteriore parzialmente diviso Tipo B: lembo anteriore parzialmente diviso

e senza inserzione sul setto

Tipo C: lembo anteriore non diviso

e senza inserzione sul setto

(+ freq nei pz con trisomia 21)

- Bilanciato: ventricoli con le stesse dimensioni

Classificazione

- Bilanciato: ventricoli con le stesse dimensioni

- Sbilanciato: presenza di ipoplasia di uno dei due

ventricoli e della componente AV

(fisiologia tipo cardiopatia univentricolare)

Canale atrio -ventricolare parziale

I sintomi, in assenza di rigurgito significativo de lla valvola AV, sono tardivi e la fisiopatologia e la clinica sono determinati dal difetto interatriale

E.O.II tono sdoppiato + soffio sistolico (da rigurgito mitralico)

ECG: allungamento del tratto PRdeviazione assiale sinistrablocco di branca destro incompleto

Canale atrio -ventricolare parziale

Ecocardiogramma

Valutazione del difetto interatriale ostium primum e dello shunt sin-dx

Canale atrio -ventricolare parziale

Ecocardiogramma

Valutazione delle valvolare AV:Valutazione delle valvolare AV:posizione sullo stesso pianocleft del lembo anteriore mitralico grado di insufficienza mitralica (possibile shunt VS>AD)

Possibili anomalie associate: dotto di Botallo pervio, stenosi subaortica, coartazione aortica

Canale atrio -ventricolare parziale

Trattamento

Riparazione chirurgica: Si effettua intorno ai 2 -5 anni a meno che non vi sia una Si effettua intorno ai 2 -5 anni a meno che non vi sia una insufficienza mitralica significativa

Chiusura del difetto interatriale con patchRiparazione del cleft mitralico

Complicanze a lungo termine:Insufficienza mitralica residuaOstruzione all’efflusso ventricolare sinistroAritmie ipo e ipercinetiche sopraventricolari

Fisiopatologia:

Shunt sin-dx

Canale atrio -ventricolare completo

I sintomi di iperafflusso polmonare e scompenso cardiaco compaiono entro i primi mesi di vita (la malattia vascolare polmonare è più precoce nei bambini cromosomopatici)

Shunt sin-dx

Rigurgito della valvola AV di vario grado

ECG:Intervallo PR allungatoIngrandimento atriale destro e sinistroBlocco di branca destro

Canale atrio -ventricolare completo

Blocco di branca destroDeviazione assiale sinistra

Rx torace:Cuore ingranditoArteria polmonare prominenteAumento della trama vascolare polmonare

Ecocardiogramma

- Visualizzazione dei difetti interatriale e interventri colare(può essere presente anche un DIA ostium secundum associato)

- Valvola AV comune (allineamento dei piani AV) con inserzione del lembo anteriore

- Valutazione di muscoli papillari (presenza di singolo muscolo o papillari molto ravvicinati: rischio di residua stenosi mitralica post-intervento)

Ecocardiogramma

- Quantificazione del grado di rigurgito della valvola AV

- Stima della PAP

- Valutazione dei ventricoli (se bilanciati o meno):la forma con sbilanciamento dei ventricoli è più frequente nei bambini non cromosomopatici

Possibili anomalie associate

Tetralogia di Fallot (nei bambini con sindrome di D own)

Eterotassia (asplenia): + trasposizione di grossi v asi, DORV e ipoplasia ventricolare

Trattamento

Medico: terapia dello scompenso cardiaco iniziata precoceme nte per favorire la crescita del bambino (ACE -I, diuretico, digitale)la crescita del bambino (ACE -I, diuretico, digitale)

Chirurgico:

- Palliativo: Bendaggio polmonare (nei bambini di bas so peso)

- Correttivo: a circa 3-4 mesi di vita (più precocem ente nei bambini affetti da trisomia 21 per il rischio più alto di m alattia vascolare polmonare )

Trattamento

Tecnica chirurgica:

- Singolo patch (per entrambi i difetti)- Doppio patch (uno per ASD e uno per VSD)- Australian tecnique (tessuto valvolare come patch p er

VSD)

Correzione/palliazione a stadi secondo Fontan (nelle forme con ventricoli sbilanciati)

Complicanze postoperatorie a lungo termine (valutazione durante follow -up):

Insufficienza mitralicaInsufficienza mitralica

Stenosi mitralica

Stenosi subaortica

Aritmie (BAV completo; aritmie atriali o ventricola ri)

Grazie per l’attenzione