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CERVELLETTO
Centro di integrazione che interviene nel controllo e nell’organizzazione
dell’attività motoria.
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ANATOMIA DEL CERVELLETTO
• Emisferi cerebellari
• Verme cerebellare
• Filogeneticamente
• Archicerebellum(lobulo flocculo-nodulare)
• Paleocerebellum (verme e zona intermedia degli emisferi)
• Neocerebellum (Parte laterale degli emisferi)
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ANATOMIA DEL CERVELLETTO
• SISTEMA AFFERENTE• Fibre rampicanti e muscoidi in sinapsi diretta e
indiretta con le cellule di Purkinje• Sinapsi diretta =eccitatoria (Aspartato)• Sinapsi indiretta =inibitoria ( GABA) • FIBRE RAMPICANTI dal TE (olive bulbari)• FIBRE MUSCOIDI dai nuclei vestibolari• Midollo spinale• Ponte • Sostanza Reticolare
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ANATOMIA DEL CERVELLETTO
• SISTEMA EFFERENTE
• Attraverso il TE e il talamo efferenze al midollo spinale e alla corteccia motoria
• Vie cerebello-rubro spinali
• Vie cerebello vestibolari
• Vie cerebello talamo corticali
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FISIOLOGIA DEL CERVELLETTO
• Attraverso le informazioni ricevute dalla periferia il cervelletto raffronta il programma motorio corticale, da mettere in atto, con le modificazioni posturali e le attività motorie in periferia e corregge e riaggiusta il movimento in corso nel caso questo si discosti dal programma
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ANATOMIA E FISIOLOGIA DEL CERVELLETTO
• Archicerebellum
• Connessione con il sistema vestibolare
• (vie cerebello vestibolari)
EQUILIBRIO
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ANATOMIA E FISIOLOGIA DEL CERVELLETTO
• Paleocerebellum
• Connessione con il midollo spinale
• (vie cerebello-rubro spinali, vie spino-cerebellari)
• Tronco encefalo
• (vie cortico olivo cerebellari, vie cortico reticolo cerebellari)
• Nuclei di relais = n.interposto, n.globoso, n.emboliforme
POSTURA-TONOwww.slidetube.it
ANATOMIA E FISIOLOGIA DEL CERVELLETTO
• Neocerebellum
• Corteccia motoria
• (vie cerebello talamo corticali, vie cortico ponto cerebellari- nucleo di relais=nucleo dentato)
COORDINAZIONE MOVIMENTI
INTENZIONALI
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Patologia CEREBELLARE
• ERRATO “PIANO DI LAVORO”ERRATO CONTROLLO MOTORIO
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SEMEIOTICA CEREBELLARE
• INCOORDINAZIONE DEI MOVIMENTI VOLONTARI
• PERDITA DEL TONO MUSCOLARE
• DISTURBI DELL’EQUILIBRIO
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SEMEIOTICA CEREBELLARE
• INCOORDINAZIONE DEI MOVIMENTI VOLONTARI
TREMORE INTENZIONALE :
irregolarità nell’accelerazione e decelerazione dei
movimenti in una continua perdita del bersaglio da
raggiungere e quanto più piccoli, rapidi e veloci sono i
riaggiustamenti, tanto più ciò si traduce in TREMORE
INTENZIONALE
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SEMEIOTICA CEREBELLARE
• INCOORDINAZIONE DEI MOVIMENTI VOLONTARI
Incoordinazione nello spazio(alterazione dell’organizzazione del movimento nello spazio
Dismetria (non colpire il bersaglio)
Ipermetria (oltre)
Frenage(rallentare prima del bersaglio)
Tremore(ampie ritmiche accelerazioni)
Incoordinazione nel tempo:Adiodocinesia(alternanza di velocità di
esecuzione di movimenti, alterata
sincronizzazione www.slidetube.it
SEMEIOTICA CEREBELLARE
• INCOORDINAZIONE DEI MOVIMENTI VOLONTARI
DISARTRIA:
alterazione della coordinazione dei muscoli fonatori
Parola aritmica con pause errate e accentuazione
inappropriata e volume incostante
Un’alterazione particolare = parola scandita
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SEMEIOTICA CEREBELLARE
• INCOORDINAZIONE DEI MOVIMENTI VOLONTARI
NISTAGMO:
Movimenti oculari a scatto ( Dismetria saccadica). Nel
tentativo di fissare un oggetto lo sguardo va oltre il
bersaglio e oscilla diverse volte sino a raggiungere la
posizione )
•Esauribile
•Inesauribile
•Elicitabile
•Presente nella posizione primariawww.slidetube.it
SEMEIOTICA CEREBELLARE
• PERDITA DEL TONO MUSCOLARE
IPOTONIA:
Ridotta resistenza che i muscoli offrono alla
mobilizzazione passiva (per inibizione dei motoneuroni
alfa e gamma)
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SEMEIOTICA CEREBELLARE
• DISTURBI DELL’ EQUILIBRIO-ANDATURA
ATASSIA CEREBELLARE :
Andatura abse allargata, instabile, irregolare con
deviazione dalla linea retta.
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SEMEIOTICA CEREBELLARE
• Prove utilizzate per la valutazione della coordinazione motoria
• prova indice-naso
• prova calcagno ginocchio
• prova indice-orecchio
• manovra di prensione
• scrittura
• movimenti veloci di prono-supinazine
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SINDROMI CEREBELLARI
SINDROME VERMIANA
Prevalenti sintomi vestibolari
Disturbi della stazione eretta (atassia del tronco) e
della marcia ( oscillazioni pluridirezionali e
lateropulsione, ATASSIA)
Disartria
Cause: medulloblastoma (età infantile)
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SINDROMI CEREBELLARI
SINDROME PALEOCEREBELLARE
Alterazione della coordinazione motoria e
dell’equilibrio
Oscillazioni del capo e del tronco e disturbi della
marcia
Cause: malattie degenerative (degenerazione
alcoolica, paraneoplastica, atrofie multisistemiche)
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SINDROMI CEREBELLARI
SINDROME DEGLI EMISFERI CEREBELLARI
Alterazione della coordinazione motoria
Alterazione dei movimenti fini delle estremità con
atassia, dissinergia, tremore intenzionale,
adiadocinesia, ipotonia, disartria nistagmo
Cause: tumori (astrocitomi)
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PATOLOGIE DEL CERVELLETTO E DELLE CONNESSIONI CEREBELLARI
• Vascolari
• Tumori
• Sclerosi multipla
• Patologie infettive
• Processi infiammatori
• Cause tossiche/carenziali
• Ereditarie
•Disordini metabolici
• Malformazioni congenite
•Sindromi paraneoplastiche
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SCLEROSI MULTIPLA
Localizzazione Sottotentoriale:
TE e cervelletto
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Infezioni/Infiammazioni convolgenti il cervelletto
Forme infanzia Pancefalite da
rubella congenita
Forme adulto Sindrome di Jakob-
Creutzfeld
Infezioni virali
Toxoplasmosi
ENCEFALOMIELITE ACUTA DISSEMINATA
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Encefalomielite Acuta Dissemninata
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ENCEFALOMIELITE ACUTA
DISSEMINATA
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Malattie tossico-carenziali con degenerazione cerebellare
• Deficienza di Vitamina E (abetalipoproteinemia, autosomica recessiva)
• Deficit di Tiamina e Alcoolismo
• Farmaci (Carbamazepina, Dintoina, piperazina, 5 fluorouracile, citosina arabinoside, litio)
• Solventi (toluene)
• Metalli pesanti ( Mercurio, Tallio)
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ATROFIA CEREBELLARE tossico carenziale
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Sindromi atassiche congenite ereditarie
• Atassia congenita con ritardo mentale e spasticità, autosomica recessiva autosomoca dominante , X –linked
• Atassia congenita con iperpnea episodica, abnormi movimenti oculari e ritardo mentale:autosomica recessiva
• Atassia congenita con ritardo mentale e parziale aniridia
• Atssia X-linked recessiva con spasticità, ritardo mentale e microcefalia
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Sindromi atassiche ereditarie
• Atassia autosomica recessiva: ATASSIA di FRIEDREICH • 1-2 casi/100000 : Età esordio: 8-15 anni. Alterazione a
livello Cromosoma 9• Istopatologia: degenerazione a livello dei cordoni
posteriori, fasi spino cerebellari, fasci piramidali. A Clinicamente: atassia mista, areflessia, disartria, segni piramidali, nistagmo, ipotonia, scoliosi, piede cavo, dita a martello, atrofia ottica,alterazioni cardiache (nel 65%)
• segni EMG di neuropatia sensitiva assonale• PESS: alterati• RMN: lieve atrofia cerebellare• Evoluzione progressiva
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Sindromi atassiche ereditarie
• Atassia autosomica dominante• Oftalmoplegia, atrofia ottica, demenza o segni
extrapiramidali• SCA1 ( locus 6p22-p23. Espansione tripletta CAG (43-81
ripetizioni)• SCA2 ( locus 12q23-q24) • SCA3 (locus 14q 23.3q ter, espansione tripletta CAG)• Machado Joseph (locus 14 q24.3-q32, ripetizione
tripletta CAG)• SCA4 (16q24-ter) + segni neuropatia assonale• ………………..
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Disordini Metabolici
• Atassia metabolica intermittente• con iperammoniemia• Con aminoaciduria • Alterazione del metabolismo lattato e piruvato• Atassia progressiva • Deficienza esosaminidasi• Leucodistrofia metacromatica• Wilson • Disordini associati con alterato DNA• Atassia teleangectasica• Xerodermia pigmentosa
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ADRENO-LEUCODISTROFIA
LEUCODISTROFIA METACROMATICA
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DEGENERAZIONE CEREBELLARE PARANEOPLASTICA
• Presenza di anticorpi nel siero e CSF :
• 1) anti-Yo (anti citoplasma cellule di Purkinje) >nel tumore ovarico: Clinicamente atassia ad esordio acuto, vertIgini, disartia, nistagmo.
• Atrofia cerebellare alla RM
• 2) anti-Hu (anti nucleo c. Purk.) > nel tumore polmonare
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