LAPORAN KASUS

HEMANGIOMA

Pembimbing : Dr. Harinto, Sp.B

Disusun Oleh :

Febriani Muldiati

030 09 085

Kepaniteraan Klinik Ilmu Bedah

Rumah Sakit Umum Daerah Budhi Asih

Periode 13 Januari 2014 – 22 Maret 2014

Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti

Jakarta

1

LEMBAR PENGESAHAN

Laporan Kasus

HEMANGIOMA

Oleh :

FEBRIANI MULDIATI

Telah di presentasikan : MARET 2014

Tempat : RSUD BUDHI ASIH

Disetujui Oleh:

Dosen Pembimbing Penguji

Dr. Harinto, Sp.B`

2

KATA PENGANTAR

Puji syukur kami panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa karena dengan rahmat dan

hidayahnya sehingga penulis dapat menyelesaikan laporan kasus ini yang berjudul

“Hemangioma” ini.

Laporan kasus ini disusun dengan tujuan memberikan informasi tentang pasien

hemangioma, bagaimana gejala, pemeriksaan fisik dan penunjang untuk dapat menegakan

diagnosis hemangioma serta terapi yang diberikan. Penulis ingin mengucapkan terima kasih

kepada dr. Harinto, Sp.B selaku pembimbing, orang tua, lelaki terdekat penulis, para sahabat,

serta semua pihak yang telah membantu penulis.

Penulis menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari sempurna, oleh karena itu penulis

mengharapkan kritik dan saran yang membangun demi sempurnanya referat ini. Penulis juga

mengharapkan referat ini dapat bermanfaat.

Jakarta , Maret 2014

FEBRIANI MULDIATI

3

DAFTAR ISI

LEMBAR PENGESAHAN................................................................................... 2

KATA PENGANTAR.............................................................................. 3

DAFTAR ISI........................................................................................................... 4

BAB I. PENDAHULUAN...................................................................................... 5

BAB II. TINJAUAN PUSTAKA........................................................................... 6

2.1 Definisi......................................................................................................... 6

2.2 Anatomi………………………………………………………………….6

2.3 Fisiologi.........................................................................................10

2.4 Epidemiologi……………………………………………………………..12

2.5 Etiologi…………………………………………………………………...13

2.6 Patofisologi………………………………………………………………13

2.7 Manifestasi klinis………………………………………………………..16

2.8 Stadium…………………………………………………………………..18

2.9 Pendekatan diagnosis…………………………………………………...20

2.10 Diagnosis………………………………………………………………..22

2.11 Penatalaksanaan……………………………………………………….23

2.12 Komplikasi………………………………………………………………29

2.13 Faktor prognostic……………………………………………………….29

BAB III. KESIMPULAN.............................................................................31

BAB IV. DAFTAR PUSTAKA....................................................................32

4

STATUS KEPANITERAAN KLINIK- LONG CASE

SMF ILMU BEDAH

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH BUDHI ASIH

Nama Mahasiswa : Febriani Muldiati

NIM : 030.09.085

Dokter Pembimbing : dr. Harinto, Sp.B

I. IDENTITAS PASIEN

Nama : Nn. V

Umur : 13 tahun

Jenis Kelamin : Perempuan

Pendidikan : SD

Pekerjaan : Pelajar

Status Pernikahan : Belum menikah

Alamat : Jakarta

Agama : Islam

Tanggal masuk RS : 19 Januari 2014

No MR : 88-23-20

II. ANAMNESIS

Anamnesis dilakukan secara autoanamnesis dan alloanamnesis dengan ibu pasien.

Keluhan Utama : Benjolan pada lengan bawah kiri sejak 5 tahun SMRS

Keluhan Tambahan : Nyeri tekan pada benjolan

Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien datang dengan keluhan benjolan pada lengan bawah sebelah kiri sejak 5 tahun

SMRS. Benjolan pertama kali dirasa berukuran kecil, namun semakin lama semakin

membesar. Benjolan memiliki permukaan yang rata, konsistensi kenyal, berwarna seperti

kulit, tidak terasa berdesir. Benjolan tidak dapat digerakan. Nyeri pada benjolan terkadang

5

dirasa. Tidak terdapat keluha demam. Tidak terdapat gangguan gerak. Tidak ada kesemutan.

BAB normal. BAK normal. Penurunan berat badan disangkal.

Riwayat Penyakit Dahulu

Pasien tidak pernah memiliki keluhan yang sama sebelumya. Pasien tidak memiliki

riwayat benjolan di tempat lain. Riwayat keganasan disangkal. Riwayat alergi disangkal.

Riwayat Keluarga

Tidak ada keluarga yang mengalami hal yang sama. Hipertensi dan DM disangkal.

Riwayat keganasan disangkal.

III. PEMERIKSAAN FISIK

A. Status Generalis

Keadaan umum

Kesan sakit : Tampak sakit ringan

Kesadaran : Compos Mentis

Status gizi BB : 46 kg

TB : 150 cm

IMT: 20,4 kg/m2

Tanda Vital

Tekanan darah : 100/70 mmHg

Nadi : 72x/ menit, reguler

Pernafasan : 20x/menit

Suhu : 36,6°C

Kepala: Bentuk normosefali, rambut hitam, lurus dan tidak mudah dicabut, distribusi

merata.

o Wajah : Simetris, Pucat (+), Sianosis (-) dan Ikterik (-).

o Mata :

6

o Kelopak mata : Ptosis (-), Edema (-)

o Konjunctiva pucat +/+

o Sklera ikterik -/-

o Pupil isokor, tepi rata, diameter 5 mm, Refleks cahaya langsung +/+, Refleks

cahaya tidak langsung +/+

o Eksofthalmus (-) dan Nystagmus (-)

o Gerakan bola mata baik

o Telinga : Normotia, Nyeri tarik nyeri tekan tragus -/-, meatus akustikus eksternus

lapang +/+, serumen -/-, membran timpani intak +/+.

o Hidung : Bentuk normal, deviasi septum (-), sekret -/- hiperemis mukosa -/-.

o Bibir : Bentuk normal, simetris, tampak kering, tidak tampak sianosis dan

mukosa bibir atas dan bawah tidak hiperemis.

o Mulut : Oral hygiene baik, caries -/-, Gigi ompong -/-.

o Tenggorokan: Tonsil T1-T1, tidak hiperemis, kripta melebar, detritus -/-, uvula

ditengah, mukosa faring bergranuler dan tidak hiperemis.

Leher: Trakhea teraba ditengah, JVP 5+1 cmH2O, KGB serta kelenjar tyroid tidak teraba

membesar dan tidak terdengar bruit di arteri carotis.

Thoraks

o Paru-paru

Inspeksi : Normochest, tampak simetris baik statis maupun dinamis, tipe

pernafasan abdomino - thoracal, tidak tampak retraksi sela iga.

Palpasi : Vocal fremitus simetris kanan dan kiri.

Perkusi : Sonor pada kedua hemithoraks kanan dan kiri, batas paru hepar ICS 5

linea midclavikularis dextra.

Auskultasi : Suara nafas vesikuler pada seluruh lapang paru, wheezing (-) , ronchi (-).

o Jantung

Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak.

7

Palpasi : Teraba pulsasi ictus cordis pada 2 cm medial di garis midklavikula kiri

setinggi ICS 5.Perkusi : Batas jantung kanan ICS 4 linea sternalis dextra, batas

jantung kiri ICS 5 2 cm medial dari linea midclavikularis sinistra.

Auskultasi : S1 S2 normal, splitting (-), regular, murmur (-), gallop (-).

Abdomen

Inspeksi : Simetris, tidak tampak distensi abdomen.

Auskultasi : Bising usus + normal

Palpasi :

o Supel, tidak terdapat nyeri tekan pada seluruh regio abdomen

o Murphy sign (-), defence muscular (-).

o Hepar tidak teraba membesar.

o Splenomegali (-).

o Nyeri ketuk di CVA sinistra dan dextra (-)

Perkusi : Timpani pada seluruh regio abdomen dan shifting dullness (-).

Ekstremitas

Ekstremitas atas : Simetris, tidak sianosis, pitting edema -/-, akral hangat.

Look : benjolan pada lengan bawah kiri sebesar +- berdiameter 3

cm, berwarna seperti kulit

Feel : benjolan terasa hangat (-), berdesr (-)

Move : tidak dapat digerakan,kenyal.

Ekstremitas bawah : Simetris, tidak sianosis, pitting edema -/-, akral hangat.

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. LABORATORIUM

Tgl 19 Januari 2014

8

Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan Satuan

Hematologi Rutin

Leukosit 9,9 3,8-10,6 Ribu/µl

Eritrosit 4,9 3,8-5,3 Juta/ µl

Hemoglobin 13,8 13,2-17,2 g/dL

Hematokrit 40 40-52 %

Trombosit 352 150-440 Ribu/ µl

MCV 81,7 80-100 Fl

MCH 28,3 26-34 Pg

MCHC 34,6 32-36 g/dl

RDW 11,1 <14 %

Faal Hemostasis

Waktu perdarahan 3.00 1-6 Menit

Waktu pembekuan 10.00 5-15 Menit

Kesan : dalam batas normal

2. FOTO THORAX

Kesan : Cor dan Pulmo Normal.

V. RESUME

Perempuan 13 tahun datang dengan keluhan benjolan pada lengan bawah sebelah

kiri sejak 5 tahun SMRS. Benjolan pertama kali dirasa berukuran kecil, namun semakin

lama semakin membesar. Benjolan memiliki permukaan yang rata, konsistensi kenyal,

berwarna seperti kulit, tidak terasa berdesir. Benjolan tidak dapat digerakan. Nyeri pada

9

benjolan terkadang dirasa. Tidak terdapat keluha demam. Tidak terdapat gangguan gerak.

Tidak ada kesemutan. BAB normal. BAK normal. Penurunan berat badan disangkal.

Riwayat darah tinggi, dan keganasan disangkal. Hasil laboratorium dan foto thorax dalam

batas normal.

VI. DIAGNOSIS

Soft tissue tumor

Letak benjolan berada di daerah soft tissue. Konsistensi kenyal,semakin lama semakin

membesar. Tidak ada hasil spesifik pada laboratorium.

VII. DIANOSIS BANDING

Hemangioma

Benjolan berkonsistensi kenyal. Namun tidak teraba adanya pulsasi.

Saran: pemeriksaan PA

Ganglion

Benjolan berada pada daerah tendon. Tidak dapat digerakan.

Saran: pemeriksaan PA

VIII. PENATALAKSANAAN

- Observasi KU

- Operasi eksisi tumor

- Asering /8 jam

- Ceftriaxone 2x1gr

- Tradosik 2x50 mg

IX. FOLLOW UP

Tanggal Subjektif Objektif Asessment Planning

20 Jan 14 Benjolan pada

pergelangan

tangan kiri, nyeri

(-),gangguan

KU : CM/TSS

TD: 100/70

HR: 72x/menit

Soft tissue

tumor

Pro operasi

eksisi dan

ekstirpasi tumor

10

gerak (-). T: 36,76 C

RR: 18x/menit

Mata: CP +/+

SI -/-

Cor: BJ I-II regular,

murmur (-),gallop (-)

Pulmo: sn vesikuler

+/+,ronkhi

-/-,wheezing -/-

Abdomen:

supel,BU+,NT-

21 Jan

2014

Nyeri pada luka

operasi (+)

Demam (-)

Mual (-)

Muntah (-)

KU: CM/TSS

TD: 100/80

HR: 72x/menit

T: 36,7̊ C

RR: 20x/menit

Mata: CP +/+

SI -/-

Cor: BJ I-II regular,

murmur (-),gallop (-)

Pulmo: sn vesikuler

+/+,ronkhi

-/-,wheezing -/-

Abdomen:

supel,BU+,NT-

Luka bekas operasi

bersih, tidak ada

rembesan darah pada

kassa balut

Susp

hemangioma

cavernosa

IVFD Asering

/8jam

Ceftriaxone

2x1gr

Tradosik

2x50mg

BLPL

Cefadroxil

2x500mg

Asam

mefenamant

3x500mg

22 Jan Hasil PA: Hemangioma

11

2014 Jaringan dengan

ukuran 4x2x1cm

warna kecoklatan yang

menunjukan

proliferasi pembuluh

darah-pembuluh darah

melebar beris bekuan

darah.

Kesimpulan:

hemangima cavernosa.

Tidak tampak

keganasan.

cavernosa

X. PROGNOSIS

Ad Vitam : ad bonam

Ad Functionam : ad bonam

Ad Sanationam : ad bonam

12

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

HEMANGIOMA

II.1 Definisi

Hemangioma adalah tumor yang paling sering terjadi pada bayi. Biasanya tidak langsung

muncul pada saat lahir. Mulai tampak pada minggu ke 4-6 kehidupan. Berproliferasi cepat pada

tahun pertama kehidupan dan diikuti periode involusi yang lambat.1

Hemangioma adalah tumor yang umum terjadi pada bayi yang menunjukkan pertumbuhan

postnatal yang cepat dan regresi lambat selama masa kanak. Ia termasuk salah satu dari berbagai

malformasi vaskular.2

Hemangioma yang biasa terjadi pada masa bayi adalah lesi yang unik yang memiliki

pertumbuhan yang pesat dan involusi setelahnya tidak mempunyai penjelasan mekanis sampai

saat ini.3

Hemangioma yang merupakan lesi jinak, bercirikan proliferasi endotel pembuluh darah

dan di klasifikasikan berdasarkan saat muncul dan penampilan fisik lesi.5

II.2 Epidemiologi

Hemangioma terjadi pada 10-20 % dari populasi kaukasia. Mereka lebih jarang terlihat

diantara bayi asia dan amerika afrika dan lebih umum diantara bayi prematur dengan berat lahir

<1000 gram (22% dari keseluruhan).1,3,4, Rasio antara laki-laki dan perempuan adalah 1:6. Sekitar

60% lesi ini terletak dikepala dan leher dan 25% terdapat dibatang tubuh.1,5

II.3 Jenis

13

Berdasarkan saat munculnya, hemangioma tergolongkan menjadi hemangioma infantil dan

hemangioma kongenital.5

1. Hemangioma infantil

Mencapai 70% dari semua lesi dan baru muncul pada empat minggu pertama

setelah kelahiran. Lesi infantil biasanya berawal sebagai bercak merah yang timbul lebih

tinggi dari kulit normal dan sekitarnya atau sebagai bidang kecil datar yang kebiruan.5

Hemangioma infantil berdasarkan penampilan fisik lesi terbagi atas tipe dangkal

(superfisial), tipe dalam (profunda) dan tipe campuran :1,3,5

1. Hemangioma superfisial

Berasal dari lapisan dermis papiler dan muncul sebagai makula merah terang atau lesi kulit

papular. Merupakan tipe yang biasa dikenal sebagai hemangioma stroberi karena penampilan

nya seperti kulit stoberi yang tampak berwarna merah segar. Terminologi lama :

hemangioma stroberi dan kapiler.1,3,5

Gambar I “Gambaran Hemangioma Superfisial”

Gambar I.a “Tampak Gambaran Hemangioma dari fase proliferasi sampai fase involusi”

2. Hemangioma profunda

14

Berasal dari lapisan dermis yang lebih dalam (retikuler atau jaringan subkutan) dan

meregangkan kulit tanpa menyebabkan perubahan warna yang signifikan. Terminologi lama:

hemangioma kavernosum.1,3,5

Gambar II “Gambaran Hemangioma Profunda”

3. Hemangioma campuran

Terdiri dari komponen hemangioma superfisial dan profunda. Terminologi lama:

heMangioma kapiler kavernosum.1,3,5

Gambar III “ Gambaran Hemangioma Campuran”

2. Hemangioma kongenital

Tipe lain dari hemangioma adalah hemangioma kongenital. Hemangioma

kongenital sudah terbentuk lengkap saat penderita lahir dan jumlahnya mencapai 30%

dari seluruh lesi. Terdiri atas dua jenis yaitu rapidly involuting congenital hemangioma

(RICH) yang akan berinvolusi pada 10 bulan setelah kelahiran, dan Noninvoluting

congenital hemangioma (NICH) yang menetap dan membesar secara lambat.2,3,5

15

II. 4 Patogenesis

Fase proliferasi

Pertumbuhan hemangioma infantil terdiri dari sel lemak dan laju pemisahan yang cepat

dari sel endotel dan sel perisit sehingga membentuk kanal sinusodial yang padat. Marker

immunohistokimia seluler menjelaskan fase klinis dari siklus hidup hemangioma. Bahkan pada

tahap awal, sel-sel endotel mengekspresikan marker fenotip dari kematangan dan molekul adhesi

sel spesifik. Regulasi angiogenesis didokumentasikan oleh ekspresi dari proses proliferasi

antigen sel nuklear, dimediasi dan dibagi oleh dua peptida angiogenik, vascular endothelial

growth factor (VEGF) dan basic fibroblast growth factor (bFGF). Enzim terlibat dalam proses

remodeling dari matriks ekstraselular yang juga ada, yang menunjukkan bahwa kerusakan

kolagen diperlukan untuk memberi ruang untuk proses pertumbuhan pembuluh kapiler. Tipe

eritrosit protein transporter glukosa-1 (GLUT1) adalah imunopositif disepanjang siklus hidup

dan negatif disebagian besar tumor pembuluh darah dan malformasi vaskular.2

Fase involunting

Regresi ini ditandai dengan semakin berkurangnya aktivitas endotel dan pembesaran

luminal. Degenarasi sel endotel, apoptosis dimulai sebelum 1 tahun dan spesimen mencapai

puncak dalam 2 tahun. Terdapat deposisi progresif dan dari perivaskular dan jaringan fibrosa

interlocular/interlobular, masuknya sebuah sel stroma (termasuk sel mast, fibroblas, dan

makrofag), dan munculnya inhibitor jaringan metalloproteinase (TIMP)-1, penekanan

pembentukan pembuluh darah baru.2

16

Meskipun sel mast muncul dalam fase proliferasi akhir, mereka lebih jelas terlihat selama

fase involusi, berinteraksi dengan makrofag, fibroblas, dan jenis sel lainnya. Sel mast dapat

mensekresikan modulator yang menurunkan omset regulasi endotel.

Pada akhir hidup hemangioma, semua yang tersisa adalah beberapa kapiler seperti

pembuluh darah dan vena yang kosong atau kering. Berbagai macam dan lapisan yang berlapis

dari membran dasar, sebuah ciri ultrastruktural dari fase proliferasi, bertahan pada daerah sekitar

pembuluh kecil. Sekali peninggian parenkim selular digantikan oleh jaringan longgar fibro-fatty

yang bercampur dengan kolagen padat dan serat retikuler.2

II. 5 Etiologi

Penyebab hemangioma belum diketahui dengan pasti. Tidak diketahui apakah

penyebabnya adalah dari embrio, ibu atau plasenta, atau apakah itu muncul dari endotel klonal

atau pembuluh darah prekursor progenitor.3 Walaupun telah banyak teori yang dikembangkan,

sebagian masih saling bertentangan.5

Pewarnaan histologi dari hemangioma tumbuh dari masa bayi akan menunjukkan

proliferasi cepat sel-sel endotel, menampilkan banyak mitosis. Hal ini berbeda dengan

malformasi pembuluh darah, dimana sel-sel endotel yang datar dan nonproliferatif.3 Kehadiran

GLUT 1 (dan antigen terkait plasenta lainnya) menunjukkan bahwa hemangioma mungkin

berasal dari sel-sel plasenta terembolisasi sel atau melibatkan perubahan imunofenotipik dalam

sel-sel primitif yang membentuk tumor. Terdapat bukti bahwa pembentukan hemangioma

dimulai sebagai mutasi somatik dalam satu sel endotelial, yang menyebabkan ekspansi klonal.2,3

Transporter glukosa GLUT-1 ini telah terbukti menjadi penanda universal untuk hemangioma

pada bayi, penanda imunohistokimia ini di masa depan akan dimanfaatkan lebih sering.3

Pewarnaan antigen spesifik mengungkapkan kehadiran sel progenitor endotelial pada awal

proliferasi hemangioma, tetapi asal mereka tetap harus ditentukan.2

II. 6 Gambaran Klinis

Hemangioma muncul pada pada masa neonatal, biasanya dalam 2 minggu pertama.

Hemangioma viseral atau tumor subkutan dalam, mungkin tidak bermanifestasi sampai 2 hingga

3 bulan kehidupan. Sekitar 30% sampai 40% dari hemangioma baru terbentuk pada saat muncul

sebagai tanda awal pada kulit yaitu daerah pucat nyaris tak terlihat, telangiektasi, atau bercak

17

makula merah atau bercak ekimosis.2,5 Hemangioma kongenital adalah varian langka yang

tumbuh sejak dalam kandungan dan telah terbentuk sepenuhnya pada saat lahir.2,5

Sekitar 80% dari hemangioma bersifat soliter, 20% bersifat multifokal. Hemangioma lebih sering

terjadi pada wanita dibandingkan laki-laki dengan perbandingan 3-5:1. Angka kejadiannya

adalah 10% sampai 12% pada bayi kulit putih dan 23% pada bayi prematur yang beratnya <1000

g. Frekuensi nya lebih rendah pada bayi berkulit gelap.2,3,4

Lesi biasanya tidak terdapat pada saat lahir. Hemangioma biasanya terlihat dalam beberapa

minggu pertama kehidupan sebagai makula pucat. Sebuah area telangiektasi kemudian

berkembang, diikuti oleh proliferasi khas.2

Fase Proliferasi

Fase proliferasi ditandai dengan pertumbuhan membesar dan meluas biasanya berlangsung pada

tahun pertama kehidupan penderitanya. Sekitar bulan kedua kehidupan mereka memasuki fase

proliferasi dimana pertumbuhan yang cepat terlihat disebabkan oleh lemak, sel endotel

membelah dengan cepat.4 Fase yang bersifat progresif ini berlangsung hingga usia 9-12 bulan

(terutama 4-8 bulan pertama), tetapi kadang-kadang dapat mencapai 18 bulan.2,5 Saat tumor

tersebut menembus dermis superfisial, kulit menjadi terangkat, menonjol, dan berwarna merah

terang.2,5 Jika tumor berploriferasi dibawah dermis dan pada lapisan subkutis, kulit diatasnya

mungkin hanya sedikit mengangkat dan berwarna kebiruan. Biasanya terdapat vena drainase

lokal, biasanya dalam pola radial.2 Terminologi lama disebut hemangioma “kavernosum” untuk

hemangioma yang dalam dan “kapiler” untuk lesi yang dangkal dapat membingungkan dan harus

ditinggalkan.1,2,3

Fase Involusi

Hemangioma mencapai puncaknya sebelum tahun pertama, dan untuk waktu setelah itu,

pertumbuhannya selaras dengan pertumbuhan anak.2,4 Tahap awal involusi ditandai dengan

berkurangnya aktivitas sel endotel dan pembesaran lumen.4 Tanda-tanda pertama dari fase

involusi muncul sebagai pudarnya warna merah menuju rona ungu kusam, kulit secara bertahap

memucat, terbentuk suatu bentuk selubung abu-abu merata, dan ketegangan tumor berkurang.2

Kulit yang mendekati normal dapat dikembalikan pada sekitar 50% anak jika tidak ada

meninggalkan bekas pada kulit. Jika ada ulserasi kulit selama fase prolifersi, bekas luka kulit

18

dapat bertahan berupa telangiektasis, bercak hipoelastis kekuningan, dan jaringan parut.2,4 Fase

involusi berlanjut sampai anak berusia 5 hingga 10 tahun. Regresi lesi kemudian selesai. Tahap

involuted dimulai pada 50% anak-anak dengan usia 5 thaun dan 70% pada usia 7 tahun.2,4

Biasanya jejak-jejak warna terakhir hilang pada usia 5 sampai 7 tahun kehidupan.2 

II.7 Diagnosis Banding.

Tidak semua hemangioma terlihat seperti stroberi.

Sebuah hemangioma profunda (subkutan), terutama yang berlokasi dileher atau batang tubuh,

bisa diduga sebagai malformasi limfatik.2 Ultrasonografi atau magnetic resonance imaging

(MRI) dapat menegaskan diagnosis.2,4 Hemangioma infantil juga dapat menyerupai malformasi

kapiler (port-wine stain), terutama diekstremitas; namun, sifat neoplastiknya disertai oleh

telangiektasi halus, bengkak ringan, dan drainase vena yang menonjol. RICH dan NICH dapat

dikira sebagai malformasi arteriovenosus karena alirannya yang cepat.2

Tidak semua stoberi adalah hemangioma.

Granuloma piogenik sering membingungkan dengan hemangioma. Tumor ini biasanya muncul

pada wajah bagian tengah, berukuran kecil (diameter rata-rata 6,5 mm), dan jarang muncul

sebelum usia 6 bulan (usia rata-rata 6,7 tahun). Biasanya tidak ada riwayat atau kondisi

dermatologi yang sudah ada sebelumnya (meskipun lesi ini sering terjadi didaerah malformasi

kapiler). Granuloma piogenik tumbuh cepat, muncul melalui kulit dan membentuk tangkai atau

pedikel. Kerusakan dan pengerasan kulit epidermis secara umum terjadi, perdarahan berulang

dapat menjadi penyebab kunjungan pertama ke praktek dokter atau unit gawat darurat. Tumor

infantil lain yang bisa diduga sebagai hemangioma termasuk hemangioendotelioma

kaposiformis, angiobalstoma miofibromatosis dan fibrosarkoma.2,3

o Hemangioma Kutaneus- Viseral

Jika ada beberapa hemangioma kutaneus (diperkirakan lebih dari lima lesi), anak beresiko untuk

terkena hemangioma viseral, khususnya intrahepatik.2,5 Bayi-bayi ini dapat terkena dari lahir

sampai usia 16 minggu dengan trias: gagal jantung kongestif, hepatomegali, dan anemia. Lesi-

lesi kulit multifokal ini biasanya kecil (diameter <3-5 mm), berwarna merah gelap, dan

berbentuk kubah, meskipun hemangioma yang lebih dangkal juga dapat terjadi. Hemangioma

multipel juga menyiratkan kemungkinan keterlibatan luas di organ lain (hemangiomatosis

19

umum), seperti sistem saraf pusat dan saluran gastrointestinal. Tingkat thyroid-stimulating

hormonr (TSH) harus dipantau pada semua bayi dengan hemangioma besar atau ekstensif,

karena hipotiroidisme yang parah disebabkan oleh produksi deiodinase iodthyroinine tipe 3 oleh

tumor.2

Karateristik radiologi

Ultrasonografi dari hemangioma fase proliferatif menunjukkan pola aliran yang jelas. Terdiri

dari penurunan resistensi arteri dan peningkatan kecepatan vena. Bahkan ultrasonografi

berpengalaman dapat mengalami kesulitan membedakan hemangioma muda dari sebuah

malformasi arteriovenosus karena keduanya merupakan kelainan dengan tanda aliran yang

cepat.2

MRI dengan kontras merupakan standar emas, tetapi membutuhkan sedasi atau anestesi umum

jika anak lebih muda dari 6 tahun. Keuntungan dari MRI adalah menunjukkan jaringan parenkim

intensitas menengah pada gambaran T1- weighted spin-echo, karateristik aliran yang jelas

terlihat terletak disekitar dan didalam tumor, menunjukkan aliran cepat dalam arteri dan dilatasi

vena drainase dan penetrasi dengan resolusi yang sangat baik yang terlibat berdekatan struktur,

tanpa resiko radiasi pengion.2,4 Keuntungan ini paling berguna untuk pencitraan hemangioma

dikepala dan leher, serta hemangioma viseral.4 Pada suatu waktu diakhir fase involusi,

hemangioma menjadi lesi beraliran lambat, sering disertai parenkim berlemak yang jelas.

o Anomali-anomali malformatif terkait

Terdapat kasus aneh dimana hemangioma wajah terjadi dengan anomali malformatif. Singkatan

dari gabungan kelainan ini adalah PHACES (P= malformasi kistik di fosa kranial posterior; H=

hemangioma diwajah, biasanyanya menyerupai plak; C= defek pada jantung; E= kelainan pada

mata; S= celah sternal).2,3

o Fenomena Kasabach- Merrit

Hemangioma infantil umum tidak menyebabkan gangguan perdarahan. Fenomena kasabach-

merrit terjadi dengan tumor pembuluh darah lebih invasif yang tidak biasa dan

hemangiendothelioma terutama kaposiformis dan lebih jarang angioma berumbai.2,3,4 Lokasinya

khasnya adalah batang tubuh, bahu, paha, dan retroperitoneum. Kulit menjadi merah-ungu tua,

tegang dan mengkilap (edematosa). Peteki dan ekimosis menyelimuti dan timbul berdekatan

20

dengan tumor. Terjebaknya trombosit adalah proses utamanya.4 Trombositopenia timbul secara

berat, biasanya kurang dari 10.000/mm3, waktu protombin (PT) dan waktu tromboplastin parsial

teraktivasi (APTT) dapat normal atau meningkat minimal.2,3 Hipofibrinogenemia dan fibrinolisis

dapat pula terjadi. Bayi-bayi dengan trombositopenia Kasabach-Merritt beresiko untuk

perdarahan intrakranial, pleura-pulmonal, intraperitoneal, dan gastrointestinal.2

II.8 Tatalaksana

Observasi

Perawatan dari hemangioma sebagian besar observasional.3,4 Sejumlah besar hemangioma tidak

memerlukan intervensi medis karena mengalami regresi spontan dan kemungkinan hanya

menimbulkan bekas yang minimal atau bahkan tidak berbekas.3,4 Ulserasi kulit sekunder pada

hemangioma pada fase proliferasi terjadi pada 5% kasus dan lebih sering pada lesi bibir atau

urogenital. Hemangioma yang bermasalah atau membahayakan (yaitu lesi periokular dapat

mengakibatkan terjadinya ambliopia, lesi saluran nafas, lesi yang membuat bekas pada wajah)

terjadi pada 10% kasus.4

Orang tua harus mendapat penjelasan menyeluruh tentang perjalanan penyakit hemangioma;

foto-foto dapat digunakan untuk menggambarkan evolusinya. Kunjungan tindak lanjut terjadwal

sangat diperlukan. Orang tua perlu di yakinkan secara berulang mengenai sifat jinak

hemangioma dan hasil yang diharapkan setelah involusi spontan atau intervensi. Kunjungan yang

lebih sering diperlukan pada setiap kasus dengan hemangioma besar, ulserasi, multipel, atau

terletak didaerah anatomis kritis.2

Terapi Lokal untuk Ulserasi dan Perdarahan

Kerusakan epitel dan ulserasi spontan terjadi 5% dari semua dari semau hemangioma kulit, lebih

sering pada bibir atau daerah anogenital.Pengobatan adalah aplikasi antibiotik topikal setiap hari

atau balutan hidrokoloid. Lidokain kental (2,5%) membantu untuk mengontrol rasa sakit.2,4 Jika

terdapat ulserasi yang dangkal, debridemen atau drainase diperlukan.2 Apabila lesi masih

berukuran kecil, eksisi bedah sangat dianjurkan. Pembedahan juga sangat berguna untuk

mengurangi lesi-lesi yang mengganggu fungsi struktur penting, seperti eksisi lesi pada palpebra

superior untuk mencegah terjadinya ambliopia yang berat.4,5 Lokasi hemangioma juga

merupakan faktor resiko yang signifikan, hemangioma pada wajah lebih memerlukan tatalaksana

21

bedah tidak hanya untuk keterlibatan mata, telinga dan hidung, tetapi juga lesi yang memiliki

kemungkinan keterlibatan saluran nafas.3 Laser dapat bermanfaat untuk menghilangkan

hemangioma yang masih kecil dan berupa lesi datar.5 Terapi laser telah efektif dalam

meringankan lesi kulit yang terkena. Terapi laser juga telah diklaim oleh beberapa orang efektif

dalam pengobatan hemangioma awal, namun belum ada bukti yang meyakinkan bahwa terapi

laser baik dalam mengurangi besar lesi atau menginduksi fase involusi.4

Terapi Farmalogik.

Sekitar 10% dari hemangioma menimbulkan komplikasi seperti ulserasi /kerusakan besar,

distorsi jaringan yang terlibat, dan obstruksi dari struktur vital.2,4 Ulserasi spontan kulit yang

terlibat dapat meluas ke jaringan yang lebih dalam, menyebabkan hilangnya sebagian struktur,

seperti hidung, kelopak mata, bibir, atau daun telinga. Tumor wajah yang besar dapat tumbuh

meregangkan kulit dan mendistorsi fitur anatomi yang normal.2,5 Sebuah hemangioma

orbitopalpebral dapat memblok sumbu visual dan menyebabkan ambliopia deprivational. Bahkan

hemangioma kecil di kelopak mata bagian atas dapat mendistorsi kornea yang sedang tumbuh,

menyebabkan ambliopia astigmatik.2 Hemangioma subglotis menyebabkan stridor bifasik

biasanya di munggu ke 6-8 tetapi tidak selalu.1,2 Mungkin 1% dari semua hemangioma

menyebabkan komplikasi yang mengancam jiwa, seperti pengalihan aliran darah yang cukup

untuk menghasilkan gagal jantung. Hal ini sangat mungkin terjadi pada hemangioma

intrahepatik, namun juga dapat terjadi dengan tumor kulit besar. Hemangioma gastrointestinal

luas dapat muncul dengan perdarahan ringan hingga berat.2

Terapi farmakologis diindikasikan untuk hemangioma bermasalah dan membahayakan.2,3

Terdapat trend baru tumor yang tidak terlalu berbahaya yang hanya menyebabkan ekspansi

kutaneus yang mungkin mengakibatkan perubahan kulit permanen atau fibrofatty residuum.2

Kortikosteroid

Pengobatan lini pertama untuk hemangioam bermasalah adalah terapi kortikosteroid dapat

diberikan per oral maupan intralesi, yang sangat efektif (tingkat respon mencapai 85%).4,5

Hemangioma kutaneus yang terlokalisasi baik (diameter <2,5 cm) dapat diobati dengan

kortikosteroid intralesi.2 Triamcinolon (25 mg/ml) disuntikan perlahan-lahan pada tekanan darah

rendah, tidak memberikan lebih dari 3-5 mg/kg pertindakan. Biasanya 3-5 suntikan diperlukan,

22

diberikan interval 6-8 minggu. Tingkat responnya serupa dengan sistemik kortikosteroid.

Terdapat peningkatan keengganan penyuntikan hemangioma pada kelopak mata dengan

kortikosteroid karena resiko oklusi emboli arteri retina. Kortikosteroid tetap menjadi terapi lini

pertama untuk hemangioma besar, membahayakan atau yang mengancam jiwa. Prednisolon oral

2 sampai 3 mg/kgBB/hari selama 4 sampai 6 minggu; sesudahnya adalah menurunkan dosis

perlahan-lahan selama beberapa bulan dan dihentikan pada usia 10 sampai 11 bulan.

Kortikosteroid menyebabkan iritasi lambung sehingga penghambat reseptor H2 juga diberikan.

Suatu hemangioma yang sensitif menunjukkan tanda-tanda respon dalam beberapa hari sampai 1

minggu. Untuk situasi akut, misalnya bila jalan nafas bagian atas atau bidang visual terancam,

yang pemberian dosis kortikosteroid secara intravena setara dapat memberikan perubahan yang

lebih cepat dalam tumor yang sensitif.2,3

Dengan oral, parenteral maupun dengan intralesi kortikosteroid, tingkat respon secara

keseluruhan adalah sekitar 85% baik regresi dipercepat atau stabilisasi pertumbuhan.2,3,4

Kortikosteroid harus dihentikan jika tidak ada efek seperti penipisan warna, pelunakan, atau

pertumbuhan berkurang. Meningkatnya pertumbuhan dpat terjadi jika tingkat obat terlalu cepat

diturunkan. “Fasies cushingoid” terjadi dihampir semua bayi yang diobati, sepertiga terjadi

sementara serta memperburuk tingkat dan laju penyembuhan untuk kembali ke normal setelah

menghentikan obat. Komplikasi yang jarang termasuk miopati, kardiomiopati, dan hirsutisme.2

Interferon α-2α.

Rekombinan interferon (IFN) α-2α atau 2b adalah sebuah agen lini kedua untuk hemangioma

yang membahayakan dan mengancam jiwa.2,5 Indikasi penggunaannya adalah (a) kegagalan

untuk merespon kortikosteroid, (b) kontraindikasi kortikosteroid parenteral yang

berkepanjangan, (d) penolakan orang tua terhadap terapi kortikosteroid. Kortikosteroid dan IFN

tidak boleh dipakai bersamaan dalam dosis terapi; kortikosteroid harus dirurunkan dengan cepat

pada insisi IFN. Tidak ada bukti sinergis obat. Dosis empiris adalah 2 sampai 3 Mu/m2,

disuntikkan subkutan setiap hari. Dosis harus dititrasi sesuai peningkatan berat badan bayi, jika

tidak pertumbuhan kembali dapat terjadi. Tingkat respon adalah >80% biasanya diperlukan 6

sampai 10 bulan terapi yang berkelanjutan.1,2

IFN adalah terapi yang efektif untuk tumor yang efektif untuk tumor yang menyebabkan

fenomena Kasabach-Merritt.2,3 Ada dua peringatan dalam mengelola koagulopati ini: (a) jangan

23

transfusi trombosit kecuali ada bukti perdarahan aktif atau kecuali terdapat indikasi prosedur

bedah, dan (b) tidak memberikan heparin karena dapat merangsang pertumbuhan tumor dan

memperburuk terjebaknya trombosit. Bayi yang diberikan IFN biasanya mengalami demam

untuk 1 hingga 2 minggu pertama; sebelum tatalakasana dengan asetaminofen diberikan 1

sampai 2 jam sebelum injeksi dapat mengimbangi gejala demam. IFN menyebabkan toksikosis

reversibel transminase hati, neutropenia transien, dan anemia.1,2 Neutropenia adalah hasil dari

pergeseran bukan dari penekanan sumsum tulang, dan sembuh dengan pengobatan berkelanjutan.

Bayi dengan terapi IFN tumbuh dan mengalami kenaikan berat badan secara normal. Efek

samping jangka panjang yang paling dapat mengkhawatirkan adalah reaksi diplegia spastik, yang

biasanya membaik setelah pengobatan terakhir.2,3

Pembedahan

Indikasi :

Terdapat tanda-tanda pertumbuhan hemangioma yang terlalu cepat misalnya dalam

beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar.

Hemangioma raksasa dengan trombositopenia.

Tidak ada regresi spontan2, misalnya tidak terjadi pengecilan hemangioma sesudah 6-

7 tahun. Lesi yang terletak pada wajah, leher, tangan atau vulva yang tumbuh cepat,

mungkin memerlukan eksisi lokal untuk mengendalikannya

Kemoterapi.2

Vinkristin adalah salah satu dari golongan lini kedua untuk pengobatan hemangioma pada bayi

yang gagal dalam pengobatan dengan kortikosteroid, tidak dapat dihentikan dari terapi

kortikosteroid, atau mengalami komplikasi yang serius dari kortikosteroid.2,3,4,5 Hal ini juga terapi

yang efektif untuk hemangioendotelioma kaposiformis (dengan tromsitopenia) dan untuk

hemangioendotelioma lainnya.2,3 Alkaloid vinca harus diberikan melalui jalur intravena pusat;

dengan tingkat respon > 80%. Efek samping neuropati perifer, sembelit, kehilangan rambut

halus, dan sepsis serta komplikasi lain terkait dengan jalur sentral.2 Siklophospamid jarang

diberikan untuk tumor vaskular jinak karena toksisitasnya termasuk juga resiko untuk timbulnya

keganasan.2,3

24

BAB III

KESIMPULAN

Dalam penegakan diagnosis hemangioma perlu anamnesis, pemeriksaa fisik dan

pennunjang yang tepat. Tidak semua gejala yang ada pada pasien sesuai dengan teori yang

dipelajari. Penegakan hemangioma dapat terjadi setelah dilakukan pembedahan dan untuk lebih

meyakinkan, dilakukan pemeriksaan PA pada jaringan yang ada. Pada hemangioma didapati

pelebaran-pelebaran pembuluh darah. Terapi yang dilakukan untuk hemangioma adalah

pembedahan.

25

BAB IV

DAFTAR PUSTAKA

1. Lee, Nina J, Shapiro, Nina L. Vascular Malformation and Hemangiomas. In : Handbook

of Plastic Surgery. Marcel Dekker ; New York. 2006. p469-472.

2. Mulliken, John B. Vascular Anomalies. In : Grabb and Smith’s Plastic Surgery. 6 th

edition. Lipincott William Wilkins ; Philadelphia .2007. p191- 5, 197-8

3. Galiano, Robert D, Gurtner, Geoffrey C. Vascular Anomalies. In : Practical Plastic

Surgery. Landes Bioscience ; Texas. 2007. p139-142.

4. Brunicardi, Charles F. Plastic and Reconstructive Surgery. In : Schwartz’s Principles of

Surgery. 9th edition. The Mc Graw-Hill Companies ; USA. 2010.

5. Sjamsuhidajat, dkk. Kelainan Vaskular. Dalam : Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi ke-3.

EGC : Jakarta. 2010. Hal. 409-411.

26