Cap. 2.2 - Strabismi Latenti. Le Eteroforie

Capitolo 2 • Gli strabismi | 65

Strabismi latenti.Le eteroforie

2gli StraBiSmi

Considerazioni generali

Negli strabismi convergenti (esotropie) o di-vergenti (exotropie) l’angolo di deviazione può essere più o meno variabile a seconda dei mo-menti, delle modalità di esame, dell’impiego di lenti e così via, ma una deviazione degli assi visivi è costantemente presente e con essa anche le anomalie sensoriali ad essa associate (soppres-sione, corrispondenza retinica anomala, assenza di stereopsi fine, eventualmente ambliopia). La deviazione può essere talora evidente, tal altra invece quasi del tutto assente, ma anche in tale condizione le anomalie sensoriali permangono: in tal caso parleremo quindi di eterotropie inter-mittenti. Queste, pertanto, rientrano dal punto di vista fisiopatologico, diagnostico e terapeutico nell’ambito delle eterotropie: ne tratteremo co-munque brevemente anche in questo capitolo, in particolare per quanto riguarda la diagnostica differenziale e il trattamento.Nelle eteroforie (o strabismi latenti), invece, la condizione usuale è quella di un normale alline-

SaverioFrosiniStruttura Organizzativa Dipartimentale Complessa di Oftalmologia Pediatrica

Azienda Ospedaliera UniversitariaCareggi - Firenze

RiccardoFrosiniStruttura Organizzativa Dipartimentale Complessa di Oftalmologia Pediatrica


MattiaPastiStruttura Organizzativa Dipartimentale Complessa di Oftalmologia Pediatrica


66 | GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE

amento degli assi visivi sull’oggetto fissato con rapporti sensoriali binoculari normali: soltanto impedendo la normale fusione (mediante cover test, schermi traslucidi o vetro rosso denso) si evidenzia la deviazione oculare. Soltanto in rari casi in presenza di eteroforie di ampiezza mol-to elevata a spesso presenti si può rilevare una più o meno evidente ambliopia, più frequente se concomita una anisometropia, ma con rapporti binoculari normali.La condizione detta di ortoforia, in cui l’allinea-mento degli assi visivi si mantiene anche in as-senza di stimolo fusivo, è più spesso ideale piut-tosto che reale, tanto che le eteroforie (strabismi latenti) possono essere considerati una condi-zione parafisiologica, tale è la loro prevalenza nella popolazione normale che si calcola essere dell’ordine del 70-80%. La posizione di riposo degli occhi, intesa come la posizione che i bulbi assumono in assenza di stimolazione visiva (nel buio, dietro a schermi traslucidi, nel “sognare ad occhi aperti”), è solitamente in lieve divergenza o, meno frequentemente, in lieve convergenza. Le più frequenti eteroforie si svolgono sul pia-no orizzontale: in convergenza (esoforie) o in divergenza (exoforie), ma si possono riscon-trare anche in verticalità (iperforie o ipoforie destre o sinistre a seconda che l’ostacolo alla fusione induca un innalzamento o un abbassa-mento dell’OD o dell’OS), ovvero intorno all’asse antero-posteriore (incicloforia se l’asse vertica-le dell’occhio occluso si inclina in senso nasale, excicloforia se in senso temporale) (Figura 1). Nella patogenesi delle eteroforie sembrano giuo-care un ruolo rilevante tre tipologie di elementi: anatomici, accomodativi e innervazionali, talora da soli, più spesso variamente combinati fra loro. I fattori anatomici (talora definiti anche “sta-tici) sono legati alla conformazione dell’orbita e del suo contenuto, alla disposizione della musco-latura estrinseca e delle sue inserzioni bulbari, alla struttura dell’apparato ligamentare e fasciale che fra loro variamente combinati impongono ai bulbi oculari, in assenza di fusione, una posizio-ne di riposo da Bielschowsky definita “relativa”. I fattori accomodativi possono essere alla base di un’eteroforia nel caso siano non corretti (o non adeguatamente corretti), o in presenza di

Figura 1. (a) ortotropia; (b) ortoforia, (c) esoforia OD; (d) exoforia OD; (e) iperforia OD; (f) ipoforia OD; (g) inciclo-foria OD; (h) excicloforia OD


una anomalia del rapporto fra accomodazione e convergenza di origine accomodativa (rapporto AC/A). Ipermetropie ipocorrette possono indur-re un’esoforia, miopie non corrette una exoforia; un eccessivo rapporto AC/A può essere respon-sabile di una esoforia più marcata per vicino, e così via. Meno ben definiti i cosiddetti fattori innervazionali, che comprendono sia elementi quali anomalie della fusione sensoriale o della co-ordinazione motoria binoculare, sia componenti psicogene o più chiaramente legate allo stato di salute generale e allo stress.Negli scorsi decenni c’è stato un ampio confron-to fra ricercatori a proposito del possibile ruolo della cosiddetta disparità di fissazione nella pa-togenesi delle eteroforie. La disparità di fissazio-ne è una condizione che si riscontra anche nella visione binoculare normale quando, in presenza di fusione periferica, piccoli stimoli presentati separatamente alle due fovee non vengono loca-lizzati nello stesso punto, ma in punti diversi e distanti fra loro pochi minuti di arco sia in eso-disparità che in exodisparità. Nel primo caso si avrebbe una tendenza all’esoforia, nel secondo alla exoforia, ma niente di conclusivo è stato de-finitivamente stabilito.La grande maggioranza delle eteroforie è del tutto asintomatica: si ammette che soltanto il 10% degli strabismi latenti provochi sintomi che ne consigliano il trattamento. Questo elemento riveste in clinica una grande importanza: si as-siste sovente infatti alla erronea imposizione di terapie riabilitative in pazienti con eteroforia del tutto priva di sintomi con conseguente inutile

impegno di risorse e, talora, con la messa in evi-denza in pazienti psicologicamente labili, di una condizione latente precedentemente del tutto ignorata.

esoforia

Nell’esoforia (strabismo latente convergente), i meccanismi fusivi in divergenza correggono con-tinuamente la tendenza spontanea degli assi vi-sivi a convergere inviando opportuni stimoli alla muscolatura oculare estrinseca. L’eliminazione dello stimolo fusivo ostacola questa correzione e, di conseguenza, la deviazione si fa evidente. In condizioni abituali il paziente esoforico ha una visione binoculare del tutto normale e gli assi vi-sivi appaiono paralleli. Nella maggior parte dei bambini la perdita dell’allineamento oculare di-viene evidente soltanto eseguendo il cover-test sia alternante che monolaterale. Il test crea una situazione nella quale lo spostamento dell’occlu-sore non lascia alla fusione l’opportunità di re-staurare il parallelismo degli assi visivi e quindi si evidenzia l’esodeviazione (Figura 2). Questa si ripristina invece quando l’occlusore viene allon-tanato (Figura 2).Si tratta di una condizione che, come abbiamo visto, è solitamente del tutto asintomatica e che non necessita di alcun trattamento. Più ra-ramente l’esoforia si scompensa spontaneamen-te in uno strabismo evidente. Ciò può avvenire, in particolare, in caso di stress, di stati febbrili, di affaticamento eccessivo o in presenza di un

Figura 2. Esoforia. In visione binoculare c’è ortotropia (a), l’interposizione dello schermo traslucido di Spielmann (b) interrompe la fusione e fa comparire l’esodeviazione dell’OD


vizio refrattivo ipermetropico misconosciuto o inadeguatamente corretto. L’esoforia diventa allora frequentemente sintomatica, poiché il pa-ziente è costantemente sottoposto ad uno sforzo per mantenere la visione binoculare. I tratti della sintomatologia sono quelli tipici dell’astenopia, con cefalea, senso di tensione retrobulbare, ar-rossamento oculare, talora diplopia. In tal caso può essere indicato un idoneo trattamento. Le esoforie possono mostrare un angolo uguale per lontano e per vicino (tipo basale), un ecces-so di convergenza con deviazione più marcata da vicino oppure un deficit di divergenza con deviazione più evidente per lontano.

PrincipiditerapiadelleesoforieNel tipo basale si rivela spesso utile la corre-zione di un’eventuale, anche se modesta, iper-metropia e dell’astigmatismo sovente ad essa associato, prescrivendo la massima correzione tollerata rispetto a quella cicloplegica. Negli ec-cessi di convergenza di tipo ipoaccomodativo è fondamentale la correzione con bifocali, o meglio mediante lenti progressive, da ridurre gradual-mente nel tempo, ma un simile trattamento può rivelarsi utile anche in presenza di una accomo-dazione normale. Si possono prescrivere anche opportuni esercizi ortottici, sia al sinottoforo che nello spazio, intesi a migliorare la capacità fusio-nali, ma i loro risultati sono spesso poco soddi-sfacenti e solitamente temporanei. Si possono usare i prismi a base esterna di entità appena inferiore alla deviazione per lontano (nel deficit di divergenza) o alla deviazione per vicino negli eccessi di convergenza, da ridurre gradualmente nel tempo. Nei casi ribelli e particolarmente fastidiosi è pos-sibile ricorrere alla chirurgia. Solitamente l’inter-vento consiste in una recessione bilaterale dei retti mediali negli eccessi di convergenza, ma si può ricorrere ad interventi monolaterali com-binati di recessione/resezione sull’occhio che maggiormente converge, privilegiando la reces-sione del mediale negli eccessi di convergenza e il rinforzo del laterale nei deficit della diver-genza. Il criterio di guarigione è la rarefazione o l’annullamento della deviazione spontanea (più raramente anche al cover test monolaterale) e

il mantenimento dei normali rapporti sensoriali binoculari.

EsotropiaintermittenteIl bambino affetto da esotropia intermittente è in realtà uno strabico, nel quale l’angolo di de-viazione è talora così piccolo da essere inapprez-zabile. Il più spesso si tratta di microtropie che intermittentemente si scompensano in tropia ad angolo ben visibile anche ad occhi profani. In condizioni di ortotropia (assi visivi apparente-mente paralleli), però, la visione binoculare non è perfetta, la stereopsi (valutata con Stereotest a punti aleatori, tipo Lang, TNO o Random dot E test) è assente, ai vetri striati di Bagolini si riscontra CRAA (Corrispondenza Retinica Ano-mala Armonica) con un piccolo scotoma foveale dell’occhio deviato. In condizioni di esodeviazio-ne evidente si riscontra talora una doppia cor-rispondenza retinica anomala, più spesso c’è invece soppressione. L’acuità visiva dell’occhio che devia è generalmente ridotta rispetto all’oc-chio fissante e pertanto necessita di trattamento antiambliopico. Raramente questi pazienti sono sintomatici, è assai più frequente che siano i genitori a riferire la presenza di una deviazione oculare che va e che viene, specie da vicino o quando il bambino è più stanco o ammalato.

Principi di terapia delle esotropie intermittentiIl trattamento consiste nella correzione dell’iper-metropia che spesso si riscontra, nell’impiego di lenti bifocali o progressive se la deviazione per vicino si riduce con una lente positiva di potere più elevato, mentre sono del tutto inefficaci gli esercizi ortottici. Qualche volta si assiste ad un progressivo miglioramento spontaneo della de-viazione fino all’adolescenza, talora invece la si-tuazione gradualmente peggiora e la deviazione diviene costante.Si può ricorrere alla chirurgia se ogni altro trat-tamento risulta inefficace e i periodi di esotropia sono molto frequenti e disturbanti o se, come può avvenire, la deviazione diviene permanente-mente manifesta. La scelta cade su una miopes-sia retroequatoriale (Fadenoperation) sui retti interni se è presente un eccesso di convergenza, mentre si può ricorrere ad una banale recessio-


ne/resezione se l’angolo per lontano e per vicino sono uguali. Il dosaggio dell’intervento si basa sulla misura dell’angolo massimo, misurato con l’eventuale correzione. Il criterio di guarigione è la rarefazione o l’an-nullamento della deviazione spontanea (più ra-ramente anche al cover test monolaterale), la isoacuità o comunque una anisoacuità con visus normalizzato nell’occhio dominato, ma con la persistenza dei preesistenti rapporti sensoriali binoculari anomali.

ExodeviazionilatentiMentre le esoforie compaiono con frequenza re-lativamente scarsa, le exoforie risultano invece essere molto più frequenti e per questa ragione costituiscono il capitolo più rilevante delle etero-forie. Le stesse exodeviazioni nella maggioranza dei casi (circa l’80%) non si presentano affatto in modo costante, bensì con un andamento in-termittente. A periodi più o meno lunghi in cui la deviazione è manifesta si alternano periodi in cui gli occhi appaiono perfettamente ortotropici. Si riconoscono due tipi di deviazioni periodiche: l’exoforia propriamente detta e l’exotropia in-termittente (indicata anche in letteratura come exoforia-tropia). Come vedremo più avanti non è affatto escluso (anzi secondo molti è frequente) il passaggio dalla prima alla seconda: per questa ragione dedicheremo congruo spazio ad ambe-due le forme.

exoforia

L’exoforia è un’exodeviazione mantenuta allo stato latente dalla riserva di convergenza fusio-nale: la rottura della fusione comporta la messa in evidenza della deviazione (Figura 3).La sua comparsa è precoce. Spesso i pazienti che poi svilupperanno un’exotropia intermittente e, in seguito, anche costante, sono stati in prece-denza exoforici. L’entità della deviazione può es-sere maggiore per lontano e per vicino o uguale per lontano e per vicino, analogamente a quanto vedremo per le exotropie intermittenti, ma in ge-nere l’incomitanza di lateralità è meno netta.Il punto prossimo di convergenza (PPC) può

essere normale o allontanato, per questo il suo valore ha scarso significato nella diagnosi di exoforia. Le ampiezze di fusione in convergenza possono essere sia notevoli che scarse, mentre quelle in divergenza sono solitamente normali. In fase di parallelismo è presente una fusione bifoveale e si mette in evidenza una stereopsi normale anche con i test più fini. Come già sot-tolineato più volte questo è un carattere distinti-vo importante con l’exotropia intermittente.Durante la fase della deviazione è spesso presen-te diplopia o visione sfuocata ed il paziente si lamenta con frequenza di forti disturbi asteno-pici. Questi sono correlati con un circolo vizioso che sovente si instaura. Avviene che per fondere le due immagini e non vedere doppio, il paziente exoforico ricorre alla convergenza accomodativa quando ha esaurito le sue risorse di convergen-za fusionale, in particolare se queste non sono molto sviluppate. Nel far questo, l’eccesso di ac-comodazione che così si esercita provoca un an-

Figura 3. Exoforia. In visione binoculare c’è ortotropia (a), l’interposizione dello schermo traslucido di Spiel-mann (b) interrompe la fusione e fa comparire l’exode-viazione dell’OS


nebbiamento visivo. A questo punto il soggetto rilascia l’accomodazione (e quindi la convergen-za accomodativa) per tornare a vedere nitida-mente. Conseguentemente torna a vedere dop-pio e così il circolo vizioso riprende (Figura 4).Talora l’exoforia tende a divenire manifesta so-prattutto nella visione per lontano. Questa con-dizione è presente anche nel bambino, ma soli-tamente non risulta molto fastidiosa. Lo diventa invece nel giovane adulto, specie in condizioni di luminosità eccessivamente elevata o, inver-samente, in condizioni crepuscolari o notturne. Questo crea particolare disturbo durante alcu-ne attività, come ad esempio la guida di veicoli, attività sportive come il giuoco del calcio o del tennis.Se, come spesso avviene, l’exoforia è maggiore e più frequente per vicino, il disturbo diviene inve-ce evidente anche nel bambino. Mentre leggono, questi piccoli pazienti soffrono di lacrimazione e di bruciori oculari e spesso chiudono un occhio per eliminare la diplopia. Sovente smettono di leggere a causa di una sonnolenza che fa segui-to alla sintomatologia descritta. Tutto questo rischia di incidere sfavorevolmente anche sul rendimento scolastico e necessita quindi di un adeguato trattamento.La valutazione clinica delle exoforie necessita di un esame strabologico approfondito che non prevede soltanto il cover test alternante e mo-nolaterale per lontano e per vicino, ma anche una accurata misura delle ampiezze fusionali in convergenza.

I pazienti che mostrano una sintomatologia più marcata per vicino, devono essere sottopo-sti anche ad una precisa determinazione delle ampiezze accomodative e quindi del punto prossimo di accomodazione per riconoscere la eventuale presenza di una sottoclasse specifica di insufficienze di convergenza, quella chiamata ipoaccomodativa. Poiché questa forma, a diffe-renza della più frequente insufficienza di con-vergenza primitiva (o motoria), non risponde al trattamento antisoppressivo e agli esercizi di convergenza fusionale, è opportuno riconoscerla per poter pianificare opportunamente la terapia. L’insufficienza di convergenza ipoaccomoda-tiva si presenta di solito in adolescenti o giovani adulti. Sostanzialmente questi pazienti risultano affetti dalla combinazione di un deficit primiti-vo dell’accomodazione e secondario della con-vergenza. Essi sono talora la fase finale di una esotropia con eccesso di convergenza di origi-ne ipoaccomodativa: nelle fasi iniziali il pazien-te presenta per lontano un angolo nullo o una lieve foria in eso o in exo, per vicino una netta esoforia-tropia. Questa è dovuta al tentativo di reclutare la massima accomodazione possibile, con conseguente eccesso di convergenza secon-dario. Spontaneamente o a seguito di un tratta-mento (per loro di grande sollievo soggettivo) con lenti bifocali o progressive, al momento della iperconvergenza segue la fase del totale “rifiu-to di accomodare”, e quindi del totale “rifiuto di convergere” (Figura 5). Per inciso, per quanto possa sembrare parados-

Figura 4. Il circolo vizioso che provoca i forti disturbi astenopici del paziente exoforico


sale, l’unica terapia proponibile è proprio l’uso di lenti bifocali, all’inizio associata a prismi base nasale da ridurre gradualmente, per poi passare ad una progressiva riduzione anche dell’addizio-ne bifocale, riduzione che però non è sempre ben tollerata.Per la diagnosi di insufficienza di convergen-za primitiva (o motoria) è necessario impiega-re uno specifico test, la misurazione del PPC (punto prossimo di convergenza) soggettivo ed obiettivo. Il PPC obiettivo si misura facendo fis-sare al paziente una sorgente luminosa puntifor-me, che viene avvicinata ai suoi occhi lungo la linea mediana finché questi divergono. Con un righello appoggiato al margine orbitario tempo-rale si misura la distanza alla quale avviene que-sto fenomeno (Figura 6).Il PPC soggettivo si misura nello stesso modo, ma ponendo davanti all’occhio dominante del paziente un vetro rosso. Inizialmente egli vedrà un’unica sorgente luminosa rossastra, ma, avvi-cinandogliela ulteriormente, ad un certo punto egli percepirà due luci, una bianca ed una rossa, in diplopia crociata. Il valore della distanza a cui ciò avviene, misurata con il solito righello, sarà la misura del PPC soggettivo.Normalmente i due PPC hanno valori simili che si aggirano fra 50 e 100 mm, mentre nell’insuffi-cienza di convergenza motoria il PPC soggettivo è più lontano dagli occhi rispetto all’oggettivo. La differenza fra i due valori misurati potrà of-frire una valutazione grossolana della gravità del deficit di convergenza. In genere l’efficacia della

terapia è inversamente proporzionale alla gravi-tà del deficit. Spesso il valore del PPC obiettivo è normale nell’insufficienza di convergenza, per cui la sua determinazione non ha grande valore diagnostico se non integrata del soggettivo. Le ampiezze fusionali per vicino sono invece sem-pre ridotte, per cui assumono un valore diagno-stico rilevante.

Figura 5. Il circolo vizioso che crea forti disturbi astenopici nell’insufficienza di convergenza

Figura 6. Misurazione del punto prossimo di convergen-za (PPC) oggettivo: si chiede al paziente di fissare al una sorgente luminosa puntiforme, che viene avvicinata ai suoi occhi lungo la linea mediana. Con un righello ap-poggiato al margine orbitario temporale (a) si misura la distanza alla quale la convergenza diviene impossibile e gli occhi divergono (b)


Principi di terapia delle exoforieCome regola generale, se il paziente con exoforia è asintomatico, non si richiede alcun trattamen-to, avendo ovviamente corretto accuratamente l’eventuale ametropia. Se invece il paziente pre-senta dei sintomi, il trattamento dipende dalla natura dei sintomi stessi e dal loro comparire per lontano, per vicino, o per ambedue le distanze di fissazione, e inizia sempre con una precisa valu-tazione e correzione dell’ametropia. È nel trattamento delle exoforie che gli eserci-zi ortottici trovano il loro maggiore e più effica-ce campo di applicazione. In genere si iniziano in ambiente ospedaliero per poi proseguire su istruzioni dell’ortottista-assistente di oftalmo-logia anche a domicilio. Nel caso più comune, quello dell’insufficienza di convergenza in cui il paziente possiede un’ampiezza accomodativa normale per l’età, si assegnano prismi a base esterna di entità tale da consentire una visione singola. Il paziente fissa una mira posta progres-sivamente più lontano finché riesce a mantener-ne un’immagine singola. Con il prisma davanti ad un occhio e il filtro rosso davanti all’altro, il pa-ziente si esercita ad avvicinarsi sempre più alla mira mentre cerca di farla rimanere singola. Se la sintomatologia si presenta solo per lontano, si possono ancora impiegare i prismi, da aumenta-re gradualmente iniziando con un prisma inferio-re di 3-5 D rispetto alla deviazione per lontano.

Un altro efficace tipo di esercizio per l’insuffi-cienza di convergenza è la lettura con la barra. Il soggetto tiene un oggetto verticale, come ad esempio una matita, a mezza via fra gli occhi ed il testo da leggere. Se fonde, vede la pagina tut-ta intera, se invece sopprime, improvvisamente parte della pagina gli scompare, coperta dalla matita. La cognizione della diplopia fisiologica può essere impiegata come strumento antisop-pressivo: il paziente deve soltanto essere istruito a visualizzare la immagine in diplopia crociata della matita. Uno strumento molto semplice che consente di effettuare efficaci esercizi, in parti-colare per vicino, è la cosiddetta plaquette, mes-sa a punto da Jaqueline Mawas e, in sostituzione della barra per la lettura, ma utilizzabile anche per lontano, la lunette licorne della stessa autri-ce. Gli esercizi di convergenza associati con tec-niche antisoppressive devono essere ripetuti per cicli di almeno 10 minuti ciascuno per tre volte al giorno. Il paziente deve essere rivisto a intervalli di un mese. Se i risultati degli esercizi non con-sentono l’eliminazione dei problemi legati all’in-sufficienza di convergenza, possono essere pre-scritti prismi a base interna: questi devono avere il minimo potere necessario per raggiungere una visione binoculare senza astenopia.In alternativa si possono prescrivere esercizi di salto in convergenza che si fondano sulla per-cezione della diplopia fisiologica (Figura 7).

Figura 7. Esercizio del “salto in convergenza” nel trattamento dell’insufficienza di convergenza. Il paziente guarda il campanile (b) e vede il francobollo in diplopia crociata, guarda il francobollo (c) e vede il campanile in diplopia omonima


Il paziente osserva un oggetto ad alcuni metri di distanza e, contemporaneamente, tiene il braccio teso davanti a sé con in mano una matita o un al-tro piccolo oggetto di fissazione. Vedrà così l’og-getto come singolo e la matita, invece, doppia. A questo punto gli si richiede di spostare lo sguar-do sulla matita: vedrà allora semplice la matita e doppio l’oggetto lontano. La matita può essere sostituita vantaggiosamente da un dischetto di carta colorata incollato sul vetro di una finestra. Si ripete il ciclo per 25 volte, cercando ad ogni ci-clo di avvicinare sempre di più la matita (o di av-vicinarsi sempre di più al dischetto applicato al vetro). Gli esercizi di convergenza associati con tecniche antisoppressive devono essere ripetuti per cicli di almeno dieci minuti ciascuno per tre volte il giorno.Oltre a risentire positivamente dell’uso dei pri-smi, le exoforie con pseudoeccesso di divergenza sono probabilmente l’unico tipo di exodeviazio-ne in cui possono essere impiegate con successo anche le lenti negative, in particolare quando il rapporto AC/A è elevato. Si possono aggiungere lenti da -2.00 a -4.00 D alla correzione del vizio refrattivo. Queste debbono essere portate per periodi assai lunghi (oltre un anno) e poi ridotte con estrema gradualità. Se la fusione è robusta, come talora accade, i risultati possono essere an-che definitivi.Facendo riferimento alla fotofobia, all’effetto dissociante della luce intensa e ad alcuni studi epidemiologici che hanno messo in relazione le exodeviazioni con un soleggiamento medio ele-vato, sono state impiegate anche lenti scure: i risultati, per quanto riguarda l’entità della devia-zione, sono stati modesti nel lungo periodo, ma la capacità di controllo sulla deviazione in pre-senza di luce intensa ed il comfort dei pazien-ti sono spesso migliorati apprezzabilmente, per cui la loro prescrizione può essere utile, almeno all’aperto e nei mesi estivi.Abbiamo già accennato in precedenza al possi-bile impiego di prismi e lenti bifocali nel tratta-mento dell’insufficienza di convergenza ipoacco-modativa.Molto raramente, e solo in casi particolarmente ribelli, oppure se i prismi necessari risultano di potere troppo forte, si può ricorrere alla chirur-

gia anche per la correzione delle exoforie, ma i risultati non sempre sono completamente sod-disfacenti: spesso è necessario sovradosare la chirurgia fino ad ottenere una esotropia con di-plopia omonima della durata di alcune settimane per raggiungere un risultato utile e duraturo nel tempo. Ovviamente non tutti i pazienti (e non tutti i chirurghi!) sono disposti a ciò.

ExotropiaintermittenteDefinita anche come exoforia-tropia, in partico-lare nella letteratura francese, si presenta, nella fase in cui la deviazione è presente, con un an-golo variabile, un’incomitanza di lateralità, una corrispondenza retinica anomala armonica (o una soppressione se la deviazione è importante).Durante la fase del parallelismo (e qui sta uno dei caratteri fondamentali della diagnostica differen-ziale con le exoforie), non c’è fusione bifoveo-lare per soppressione centrale e la visione ste-reoscopica è molto debole. Questo significa che la risposta può essere normale a test di stereopsi grossolana di tipo naturale che coinvolgono an-che la periferia retinica come il test delle due ma-tite, ma sono assenti le risposte agli stereoscopi a punti aleatori senza riferimenti fusionali, come lo Stereotest di Lang, il TNO, il Random dot E test.Questi pazienti non si lamentano solitamente di disturbi astenopici che sono eventualmente lievi e non presentano diplopia neppure transitoria. Uno dei disturbi che si presentano con maggiore frequenza è la fotofobia: quando la luce è intensa compare una exotropia evidente ed essi tendono a serrare l’occhio dominato. La ragione di questo comportamento è spesso riferita alla comparsa di diplopia, ma non ci sono elementi certi che suffraghino tale ipotesi. È comunque probabile che la luce intensa abbagli la retina riducendo così i poteri fusionali e facendo il tal modo com-parire la deviazione.I principali elementi diagnostici derivano dall’im-piego del cover-test e della misura del rapporto AC/A eventualmente integrati dal test dell’occlu-sione prolungata. Il cover-test monolaterale è la tecnica di elezio-ne nelle exotropie intermittenti, e deve essere eseguito a 33 cm, a 5 metri, ed anche utilizzando riferimenti molto lontani, osservabili da una fine-


stra, come la punta di un campanile, una torre lontana, un albero solitario. Per mettere in evi-denza le eventuali forme alfabetiche e le incomi-tanze di lateralità, il cover test deve essere ese-guito anche nello sguardo in alto, in basso e nelle lateroversioni. Lo si esegue meglio facendo muo-vere la testa al paziente nelle direzioni opportu-ne piuttosto che spostando la mira di fissazione.La misura del rapporto AC/A è preferibilmen-te eseguita con il metodo della eteroforia: data PD la distanza interpupillare in centimetri, v e l le deviazioni, rispettivamente, per vicino e per lontano misurate al cover test monolaterale e D la distanza del punto di fissazione da vicino in diottrie sferiche, si applica la formula AC/A=PD+ (v – l /D). Tale metodo è più indicato rispetto all’usuale metodo del gradiente in cui la differen-za fra le deviazioni per lontano e per vicino viene misurata addizionando la correzione del pazien-te con una lente di +3,00D. Con tale metodo, in-fatti, non si interrompono i legami fusionali, cosa che avviene invece con il metodo dell’eteroforia. Occorre eseguire il test usando ottotipi per vici-no (eventualmente per illetterati) controllando sempre che il soggetto veda nitidamente il ca-rattere o la figura fissata. Nel bambino si rivelano assai utili il cubo e la stecca di fissazione di Lang (Figura 8).Le exodeviazioni periodiche sono caratterizza-

te, al pari delle exoforie, da un comportamento dell’angolo in visione da lontano ed in visione da vicino molto differenziato, e da queste differenze dipende in buona parte il loro trattamento. Sulla base del cover-test prismatico si possono distin-guere quattro forme cliniche:• deviazione indifferente, quando l’angolo è

uguale da lontano e da vicino: probabilmente si tratta della condizione di più frequente riscon-tro nella pratica clinica;

• eccesso di divergenza quando l’angolo per lontano supera quello per vicino di più di 15 diottrie. Questa forma è in realtà abbastanza rara (sembra che non interessi più del 5% dei casi), mentre in molto spesso, come vedremo, basta il test di occlusione prolungata per ren-dersi conto che si tratta in realtà di uno pseu-doeccesso di divergenza;

• pseudoeccesso di divergenza, si tratta di sog-getti di tipo a), cioè con angolo per lontano uguale a quello per vicino, che traggono però vantaggio da un meccanismo accomodazione-convergenza intatto. Questo consente loro di avere un angolo minimo o nullo per vicino, mentre presentano una deviazione molto evi-dente per lontano allorché rilasciano comple-tamente l’ accomodazione. Per consentire la diagnosi differenziale fra eccesso di divergen-za vero e pseudo eccesso di divergenza, essen-ziale per decidere sulla terapia, in particolare quella chirurgica, si usa il test dell’occlusione prolungata (cosiddetto di Marlow, meglio di Scobee-Burian). Questo consiste nel bendare per 1 o 2 ore un occhio e nel misurare l’angolo al cover-test prismatico prima e dopo il ben-daggio. Quando si misura la deviazione dopo il bendaggio occorre scoprire l’occhio bendato avendo già posto l’occlusore impiegato per il cover-test sull’altro per evitare che la fusione modifichi nuovamente la situazione. In circa il 50% dei pazienti questo test svelerà una de-viazione per lontano molto simile a quella per vicino escludendo così l’ipotesi di un eccesso di divergenza vero.

• insufficienza di convergenza, quando l’an-golo per vicino supera l’angolo per lontano di un valore superiore a 15. Questa condizione si ritrova in letteratura in proporzioni molto va-

Figura 8. Il cubetto (a) e la stecca di fissazione (b) di Lang


riabili che vanno dal 10% al 50%, in parte forse per le diverse tecniche diagnostiche, ma in par-te forse per le diverse caratteristiche etniche (sembrano più frequenti negli Stati Uniti che in Europa, e probabilmente più frequenti nella razza nera che in quella bianca forse a causa della diversa conformazione delle orbite). Cer-tamente i soggetti di razza caucasica vanno più frequentemente incontro all’esotropia mentre quelli di razza asiatica hanno un tasso di exo-deviazioni nettamente più elevato.

Principi di terapia delle exotropie intermittentiAnche l’exotropia intermittente necessita, come primo passo, della correzione della eventuale ametropia. Possiamo tentare di aiutare la fusione con esercizi anti-soppressivi, il più semplice (e probabilmente anche il più efficace) dei quali è l’occlusione temporanea dell’occhio dominan-te. Essa risulta particolarmente utile negli ecces-si di divergenza veri e negli pseudo eccessi di di-vergenza ove si ottengono risultati anche molto buoni e talora duraturi mediante una occlusione di 3-4 ore al giorno dell’occhio dominante per 3-4 mesi. Il trattamento può essere eventualmente ripetuto, specie nei casi in cui sia presente an-che una moderata ambliopia. L’unico rischio é, in particolare nell’adulto, di annullare totalmente lo scotoma di soppressione e di provocare una diplopia che, in assenza di un’adeguata fusione, diventa difficile da dominare sia con i prismi che con la chirurgia. Per questa ragione l’occlusione non deve essere protratta a lungo se inefficace.Nei bambini più piccoli, entro il 3° - 4° anno, pos-sono essere impiegati utilmente i prismi. Questi vengono prescritti a base interna, di valore ap-pena minore dell’angolo di deviazione e ridotti progressivamente: si cerca cioè di far leva sulla convergenza fusionale, legata ad una binoculari-tà presente in particolare in periferia, per ridurre l’angolo di deviazione. Talora i risultati sono po-sitivi, ma nella maggior parte dei casi, solo tem-poranei. Molto discusso, come abbiamo già accennato all’inizio di questo capitolo, è l’impiego di un’ad-dizione negativa alla correzione schiascopica del bambino: in questo caso è sulla convergenza accomodativa che si tenta di far leva per ridur-

re la deviazione. L’addizione negativa può essere usata nei casi di pseudoeccesso di divergenza, dove cioè è in giuoco un elevato rapporto AC/A, ma i risultati sono sovente scarsi, temporanei e ottenuti spesso a prezzo di disturbi astenopici altrimenti assenti. Il suo impiego è più spesso in-dicato nelle divergenze consecutive postopera-torie, ove è necessario un costante controllo, ma con possibili risultati definitivi.Il ruolo degli esercizi di convergenza, stori-camente considerati una panacea, deve essere ricondotto a più giuste proporzioni. La loro for-tuna è soprattutto legata all’insufficienza fun-zionale idiopatica di convergenza, una con-dizione nelle quale gli occhi per lontano sono perfettamente ortoforici ed in cui il disturbo, spesso con evidente sintomatologia astenopica, si presenta soltanto da vicino. Si tratta di solito di giovani, spesso donne, che traggono dal tratta-mento ortottico risultati rapidi e duraturi. Si po-trebbe pensare, quindi, di poterli applicare con successo anche nei soggetti che presentano exo-tropie intermittenti con deficit di convergenza nei quali, infatti, mantengono una parziale effi-cacia. Si tratta però di pazienti in cui, oltre al de-ficit di convergenza è presente anche un deficit della fusione, legato alla deficitaria cooperazione bifoveale, che impedisce di mantenere i risultati ottenuti se non ripetendo gli esercizi anche tre o quattro volte l’anno.Spesso, anche nelle exotropie intermittenti, la correzione definitiva consiste in un atto chirur-gico. Prima di effettuarlo è necessario astenersi per almeno 3 mesi da ogni terapia che imponga una convergenza forzata (esercizi di convergen-za, prismi a potere decrescente, lenti negative) perché una contrattura dei retti mediali porte-rebbe ad una sottostima dell’angolo di deviazio-ne, con conseguente rischio di sottocorrezione o di recidiva a breve distanza di tempo. Gli esercizi antisoppressivi, come l’occlusione, e gli esercizi di fusione vicino all’angolo oggettivo potranno invece rivelarsi utili nello stabilizzare i risultati della chirurgia.

Principi di trattamento chirurgico delle exodeviazioni periodicheLe exodeviazioni periodiche possono essere ope-


rate anche a scopo funzionale per creare le con-dizioni per una ripresa della visione binoculare e per eliminare, o almeno di ridurre, i disturbi astenopici così frequentemente presenti.Nei tipi con deviazione indifferente (nei qua-li cioè l’angolo per lontano e quello per vicino si equivalgono) oppure negli pseudo-eccessi di di-vergenza valgono in genere le regole che si im-piegano per correggere le exodeviazioni costanti.In caso di eccesso di divergenza, cioè quando l’angolo misurato da lontano è maggiore di quello misurato per vicino, l’intervento più indicato è la recessione bilaterale dei retti esterni. Per angoli compresi fra 10° e 15° si effettuerà una re-cessione bilaterale di 5.5 mm, fra 15° e 20° di 6.0-6.5 mm, fra 20° e 25° di 7.0-7.5 mm, fra 25° e 30° di 8.00 mm. Al disopra di tali valori si dovrà pren-dere in considerazione una resezione graduata (1mm = 1.6°) del retto mediale dell’occhio do-minato, che potrà essere eventualmente anche rinviata ad un secondo tempo operatorio. In caso di insufficienza di convergenza, l’azione sarà diretta a rinforzare i retti mediali mediante re-sezione del loro tendine, tenendo come regola che 1mm di resezione bilaterale corrisponde ad un effetto motorio di 3° o 4°. La resezione bila-terale dei retti interni è l’intervento di elezione anche in caso di exoforia-tropia, talora anche in casi ribelli di exoforia. Occorre però ricordare che, nella maggioranza dei casi di exoforia, ne deve conseguire una diplopia omonima (in caso contrario il risultato è quasi certamente insuffi-ciente a lungo termine), della quale il paziente

deve essere avvertito e che richiede l’impiego di prismi base esterna o l’impiego di una sovracor-rezione positiva nel periodo postoperatorio im-mediato. Le recidive sono sempre possibili, anche di fron-te a indicazioni corrette e tecniche chirurgiche adeguate. Sembra che un trattamento ortottico con esercizi che stimolano la convergenza (pri-smi, lenti negative, sinottoforo) possa essere utilmente impiegato in caso di recidiva iniziale, ma la nostra esperienza è piuttosto negativa in tal senso e talora, a distanza di anni, si rivela in-dispensabile una seconda chirurgia.

IperforiaMeno frequenti delle eso- ed exoforie sono le forie verticali. Quando in condizioni dissociate l’OD apparirà più alto parleremo di iperforia de-stra (o ipoforia sinistra, o iperforia OD/OS), vi-ceversa di iperforia sinistra (o ipoforia destra, o iperforia OS/OD) con OS più alto (Figura 9).La sintomatologia, se presente, comporta spesso diplopia verticale intermittente ed astenopia.La diagnosi differenziale va posta con la devia-zione verticale dissociata (DVD) in cui è assente la visione binoculare, la condizione è frequente-mente bilaterale anche se asimmetrica e spes-so è reliquato di una eso- o exotropia precoce operate o, comunque, corrette. La diagnosi dif-ferenziale va posta inoltre con i deficit paretici di verticalità compensati dalla fusione: in questi non si osserva alternanza dell’iperforia, sovente è presente visione binoculare e la deviazione è

Figura 9. Iperforia. In visione binoculare c’è ortotropia (a), l’interposizione dello schermo traslucido di Spielmann (b) interrompe la fusione e fa comparire l’iperforia dell’OD


solitamente di forte intensità. In genere la fusione verticale è modesta e com-pletamente sfruttata per mantenere l’allinea-mento oculare in condizioni normali e pertanto è difficile fare conto su un suo ulteriore aumento mediante esercizi ortottici. Solitamente entro le 10-12 Δ si impiegano prismi verticali. Al disopra di tale entità si ricorre alla chirurgia dopo esatta valutazione del quadro motorio.

CicloforiaCome abbiamo accennato, si definisce come incicloforia quella condizione in cui la rottura della fusione provoca una rotazione del polo su-periore della cornea verso l’interno e come ex-cicloforia quando il polo superiore della cornea ruota temporalmente. La sintomatologia è soli-

tamente di tipo astenopico, più raramente domi-na la diplopia. Solitamente la patogenesi risiede in un deficit dell’obliquo superiore o dell’obliquo inferiore, talora, invece, si riscontra un astigma-tismo mal corretto per quanto riguarda l’asse. In questo caso, a cui occorre pensare in sede di diagnosi differenziale, la soluzione consiste in una precisa correzione soggettiva dell’asse del cilindro.In caso di deficit della ciclorotazione occorre una precisa determinazione alla croce di Maddox del quadro clinico. Nel caso coesista un’importan-te componente verticale in posizione primaria, si può cercare di migliorare la sintomatologia usando prismi verticali analogamente alle forie verticali. Se questi non hanno successo occorre orientarsi verso la correzione chirurgica.

1. dalE RT. Fundamentals of Ocular Motility and Strabis-mus. Grune & Stratton, New York 1982

2. FrosINIr,Campal,FrosINIs,Caputor. Diagnosi e Te-rapia dello Strabismo e delle Anomalie Oculomotorie. SEE, Firenze, 1998

3. FrosINI r, FrosINI s. Oftalmopediatria, vol II. SEE, Firenze 2006

4. KauFmaNN H. Strabismus. Enke, Stuttgart 1986

5. laNG J. Strabisme. Hans Huber, Bern, Stuttgart, Wien 1981

B I B L I O G R A F I A

6. mEIN J, HarCourt B. Diagnosis and Management of Ocular Motility Disorders. Blackwell, Oxford 1986

7. spIElmaNN A. Les Strabismes: de l’analyse clinique à la synthèse chirurgicale. Masson, Paris 1989

8. voNNoordENGK,HElvEstoNEm. Strabismus, a Deci-sion-making Approach. Mosby 1994

9. voNNoordENGK,CamposEC. Binocular Vision and Oc-ular Motility. Theory and Management of Strabismus. Mosby St Louis, 2002

10. vEroNNEau V. Les Prismes dans le Traitement médical et chirurgical du Strabisme. Masson, Paris, 1997

Cap. 2.2 - Strabismi Latenti. Le Eteroforie

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