Arrhythmogenic right ventricular dysplasia C U V I.

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M IOCARDITE: PRESENTAZIONE CLINICA ED EVOLUZIONE DISRITM IE ASSENZA DI DOLORE aritm ie ipocinetiche FORM A SIN TO M I TORACICO aritm ie ipercinetiche SCC FULM IN. Guarigione CM PD Guarigione Morte CM PD Morte (com pleta o (com pleta o Im provvisa incompleta) incompleta)

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MIOCARDITE:

PRESENTAZIONE CLINICA ED EVOLUZIONE

DISRITMIE

ASSENZA DI DOLORE aritmie ipocinetiche FORMA

SINTOMI TORACICO aritmie ipercinetiche SCC FULMIN.

Guarigione CMPD Guarigione Morte CMPD Morte(completa o (completa o Improvvisaincompleta) incompleta)

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Arrhythmogenic right ventricular dysplasia

C UVI

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ARVD

• Dilatazione e disfunzione del ventricolo destro• Infiltrazione fibro-adiposa o fibrosa• Talora espansione al ventricolo sinistro• CHF prevalentemente destro• Aritmie ventricolari, sincope, SD• Familiare > 50%, trasmission AD• Frequenza: variabile, founder effect• Diagnosi: Guidelines (criteri maggiori e minori)

McKenna et alC UVI

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Arrhythmogenic right ventricular dysplasia

C UVI

LOCUS PROTEIN FREQUENCY CHROMOSOMEARVD1 ? ? 14q23-q24ARVD2 cardiac ryanodine receptor rare? 1q42-q43ARVD3 ? 14q12-q22ARVD4 desmoplakin ? 2q32.1-q32.3ARVD-AR plakoglobin Naxos (AR) 17q21ARVD6 ? (muscular dystrophy) 10p12-p14

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AMILOIDOSI• (fibrille 7-10 nm; aggregati in 2-5 filamenti in strutture

antiparallele o beta-pieghettate);• PRIMARIA (AL);85%; s. nefrosica; s. tunnel carpale;

neuropatia sensori-motoria; ipotensione ortostatica (trombocitosi, porpora, macroglossia, raucedine;etc)

• SECONDARIA (AA) AR; S. Sjogren; mal. infiammatorie croniche intestinali; (M. di Crohn); TBC; Lebbra;

• AMILOIDOSI FAMILIARE (FAP); autosomica dominante; <4° decade; PNP; disturbi GI o vescicali;

• SENILE; assenza componente monoclonale; assente interessamento extracardiaco; 20-65% cuori espiantati >90 anni;

• IRC; beta2mcg.

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A Trial of Three Regimens for Primary Amyloidosis: Colchicine

alone, Melphalan and Prednisone, and Melphalan, Prednisone and Colchicine

N Engl J Med 1997; 336: 1202-7

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