Angiosarcoma en cara casso (01) - PIEL-L Latinoamericana · Extabaquista. Con antecedente...
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ANGIOSARCOMA CUTANEO EN CARA PRESENTACION DE UN CASO Dra. Mai-Ling Torres *; Dra. Carla Hidalgo**; Dr. Zúñiga*** *Médico Residente de Dermatología de 2 año, Universidad de Ciencias Médicas de Costa Rica. **Medico Asistente Especialista en Dermatología. Hospital San Juan de Dios, Cenderma, Costa Rica. ***Medico Asistente Especialista en Patología. Hospital San Juan de Dios, Costa Rica. RESUMEN El angiosarcoma cutáneo afecta principalmente a pacientes de edad avanzada y comúnmente se localiza en cabeza y el cuello, sobre todo el cuero cabelludo. 1,2 Se produce con mayor frecuencia en hombres mayores , con una razón hombre : mujer de 3:1 1, 3 . El factor predisponente para el angiosarcoma es incierto, sin embargo, el linfedema crónico ha sido ampliamente reconocido en las mujeres después de la mastectomía radical. 3 Clínicamente, la mayoría de los casos comienzan como lesiones, tipo hematomas mal definidos con un borde indurado y son con frecuencia clínicamente inocentes. En etapa avanzada, los tumores suelen ser grandes, mal definidos, sobreelevados, multinodulares, de color azul-rojo. Con frecuencia se puede observar hemorragia y ulceración. 4 Los estudios clínicos han mostrado que el factor más importante para determinar el pronóstico de estos pacientes es probablemente el tamaño del tumor; menos de 5 centímetros se asocian con un pronóstico significativamente mejor que las lesiones más extensas. Por lo tanto, es muy importante un diagnóstico preciso inicialmente y dar el tratamiento oportuno del paciente. 4,5 A continuación se presenta el caso de un paciente diagnosticado con un angiosarcoma cutáneo de cara, que constituyo un reto para los médicos tratantes por su presentación clínica y evolución. Palabras clave:angiosarcoma; neoplasias cutáneas; neoplasias de cabeza y cuello. Reporte de caso Paciente masculino de 66 años, vecino de Cartago, Costa Rica, con antecedentes personales dedislipidemia , hipertensión arterialen tratamiento con Enalapril 10mg diarios, Atenolol 25 mg diarios, Aspirina 100 mg diarios.y cardiopatía mixta. Extabaquista. Con antecedente quirúrgico de angioplastia con colocación de stents. Consulto por una dermatosis de 5 meses de evolución, localizada a nivel de frente y mejilla izquierda. caracterizada por una neoformación de tipo nodular de 4.2 cms por
Transcript of Angiosarcoma en cara casso (01) - PIEL-L Latinoamericana · Extabaquista. Con antecedente...
ANGIOSARCOMA CUTANEO EN CARA
PRESENTACION DE UN CASO
Dra. Mai-Ling Torres *; Dra. Carla Hidalgo**; Dr. Zúñiga***
*Médico Residente de Dermatología de 2 año, Universidad de Ciencias Médicas de Costa Rica.
**Medico Asistente Especialista en Dermatología. Hospital San Juan de Dios, Cenderma, Costa Rica.
***Medico Asistente Especialista en Patología. Hospital San Juan de Dios, Costa Rica.
RESUMEN
El angiosarcoma cutáneo afecta principalmente a pacientes de edad avanzada y comúnmente se localiza en cabeza y el cuello, sobre todo el cuero cabelludo.1,2 Se produce con mayor frecuencia en hombres mayores , con una razón hombre : mujer de 3:1 1, 3. El factor predisponente para el angiosarcoma es incierto, sin embargo, el linfedema crónico ha sido ampliamente reconocido en las mujeres después de la mastectomía radical.3
Clínicamente, la mayoría de los casos comienzan como lesiones, tipo hematomas mal definidos con un borde indurado y son con frecuencia clínicamente inocentes. En etapa avanzada, los tumores suelen ser grandes, mal definidos, sobreelevados, multinodulares, de color azul-rojo. Con frecuencia se puede observar hemorragia y ulceración.4
Los estudios clínicos han mostrado que el factor más importante para determinar el pronóstico de estos pacientes es probablemente el tamaño del tumor; menos de 5 centímetros se asocian con un pronóstico significativamente mejor que las lesiones más extensas. Por lo tanto, es muy importante un diagnóstico preciso inicialmente y dar el tratamiento oportuno del paciente. 4,5
A continuación se presenta el caso de un paciente diagnosticado con un angiosarcoma cutáneo de cara, que constituyo un reto para los médicos tratantes por su presentación clínica y evolución.
Palabras clave:angiosarcoma; neoplasias cutáneas; neoplasias de cabeza y cuello.
Reporte de caso
Paciente masculino de 66 años, vecino de Cartago, Costa Rica, con antecedentes personales dedislipidemia , hipertensión arterialen tratamiento con Enalapril 10mg diarios, Atenolol 25 mg diarios, Aspirina 100 mg diarios.y cardiopatía mixta. Extabaquista. Con antecedente quirúrgico de angioplastia con colocación de stents.
Consulto por una dermatosis de 5 meses de evolución, localizada a nivel de frente y mejilla izquierda. caracterizada por una neoformación de tipo nodular de 4.2 cms por
3.6 cm por 7 cms sobre una base de piel eritematosa infiltrada de aproximadamente 10 cms, de bordes poco definidos.
El paciente refería que la lesión había iniciado como una pequeña equimosis a nivel de frente, para luego evolucionar a una pápula eritematosa, posteriormente a una neoformación de rápido crecimiento, la cual exudaba liquido seroso.
La dermatosis es asintomatica, no prurito, no dolor. No se encontraron adenopatías cervicales, ni preauriculares ni axilares, cardiopulmonar estable, abdomen blando depresible sin masas ni visceromegaliaspalplables.
Figura 1. Imagen panorámica de la extensión de la lesión.
Figura 2. Acercamiento de la lesión
Toma de biopsias para estudio histológico:
• Biopsia 1: Tipo incisional de 3.2 cms por 1.1 cms, en forma de huso de la neoformación de tipo nodular.
• Biopsia 2 :tipo punch 4 de lesión infiltrativa a nivel de mejilla izquierda.
• Ambas biopsias se envían a servicio de patología del Hospital San Juan de Dios
BIOPSIA 2011-18501
“Piel extensamente infiltrada por un tumor formado por células cohesivas de núcleos vesiculosos con nucléolo prominente, mitosis frecuentes y pleomorfismo importante. Hay zonas en que las células se disponen en sabanas y nidos solidos, pero en muchas zonas hay canales vasculares llenos de eritrocitos y revestidos por las mismas células tumorales”
Dr. Zúñiga, Dr. Peña. Servicio de Patología del Hospital San Juan de Dios
Figura 3
Figura 4. Canales vasculares llenos de eritrocitos y revestidos por células tumorales
Figura 5. Abundante pleomorfismo celular.
Inmunohistoquimica
• Positividad fuerte: CD 31
• Positividad débil: CD 34, Citoqueratina 7
• Negatividad para EMA y panqueratina
Figura 6.
Figura 7.
DIAGNOSTICO: Angiosarcoma de alto grado con zonas epiteloides
BIOQUIMICA
• Hemograma, pruebas de función renal, pruebas de función hepática, deshidrogenasa láctica, electrolitos dentro de limites normales.
• Velocidad de eritrosedimentación: 40 (aumentada)
RADIOGRAFIA DE TORAX, TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTARIZADA DE SENOS PARANASALES. Dentro de limites normales.
ULTRASONIDO DE ABDOMEN
• Esteatosis Hepática moderada
DECISION TERAPEUTICA
Dado el comportamiento agresivo de la neoplasia, además de su extensión de mas de 5 cm, no se considera la cirugía como una opción aceptable como tratamiento inicial
Se refiere al Servicio de Oncología del Hospital San Juan de Dios
• Servicio de Oncología decide:
– 30 sesiones de radioterapia con acelerador lineal
– 10 sesiones de quimioterapia con paclitaxel (75 mg semanales)
EVOLUCION POST-TRATAMIENTO
• Completó las 10 sesiones de quimioterapia.
• Al tener 20 de las 30 sesiones de radioterapia.El paciente se presenta:
– Asintomatico
– La lesión nodular disminuyó
– Eritema centro facial (probable relación con radioterapia)
– Hemograma control normal
Se decide completar radioterapia y continuar control en servicio de oncología cada 6 semanas
Figura 8. Posterior a 10 sesiones de quimioterapia y 20 sesiones de radioterapia con acelerador lineal. Reducción significativa de la lesión. Nótese eritema centro facial
Bibliografía
1. Mark RJ, Poen JC, Tran LM, et al. Angiosarcoma: a report of 67 patients and a review of literature. Cancer. 1996; 77: 2400-2406.
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4. James W. Patterson and Mark R. Wick. Nonmelanocytic Tumors of the Skin. AFIP Atlas of Tumor Pathology, Series IV, Fascicle 4. 2006
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