Adriano Ferrari

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UNIVERSITA’ DEGLI STUDIDI MODENA E REGGIO EMILIA

FACOLTA’ DI MEDICINA E CHIRURGIADipartimento di NeuroscienzeCattedra di Medicina Riabilitativa

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La riabilitazione cambia rotta: up date in età evolutiva

Il trattamento combinato fisioterapico farmacologico ortesico dell’arto superiore

del bambino emiplegico prof. Adriano Ferrari

IRCCS Eugenio Medea, Bosisio Parini 24 settembre 2015

La “natura” della paralisi nella PCI

• La “paralisi” è la forma delle funzioni messe in atto da un SNC che è stato irrimediabilmente leso per rispondere ai bisogni dello sviluppo e alle esigenze della vita di relazione, elementi comuni e condivisi da tutti i bambini, sani e non

• La paralisi è espressione della riorganizzazione di ciò che è rimasto nel SNC, avvenuta secondo una logica differente da quanto avrebbe dovuto succedere in caso di sviluppo neurologico tipico

• Occorre quindi parlare di sviluppo della paralisi e non di paralisi o di ritardo dello sviluppo 3

La “architettura” della funzione

Nella architettura della funzione sono riconoscibili tre diversi elementi:• Top down: propri del sistema operativo (ad

esempio lo schema, le sinergie, i riflessi, ecc.)• Bottom up: propri del sistema esecutivo (ad

esempio la forza muscolare, il ROM, ecc.)• Coping solutions: frutto dell’esperienza

individuale di ciascun paziente

4La spasticità è al tempo sia centrale che periferica

La “modificabilità” della funzione

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Significa adattare la funzione patologica per una sua maggiore efficacia nei confronti del problema da risolvere e per una sua maggiore efficienza in relazione al risultato da raggiungere:• elementi modificabili spontaneamente (storia

naturale changing panorama)• elementi modificabili attraverso un

trattamento rieducativo combinato• elementi ancora non modificabili

Non si recupera normalità ma solo adattività

Classificazione cinematica* della manipolazione del bambino con PCI

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E’ basata sulla valutazione del segno (analisi cinesiologica) e sull’utilizzo funzionale della manoDistingue le classi in base alla strategia adottata dal bambino e non in base alla misura del difettoConsidera sia le componenti motorie che quelle percettiveFornisce il razionale per l’intervento terapeutico (rieducazione motoria, farmaci sistemici -distrettuali e topici, ortesi, chirurgia funzionale)

Ferrari A, Cioni G: The spastic forms of cerebral palsy, Springer 2009

ANALISI CINESIOLOGICA• Mano semiaperta con le dita quasi completamente

estese• Pollice allineato o leggermente abdotto; possibile la

pinza di opposizione termino-terminale (pinza distale) fra pollice e indice o fra pollice e dito medio

• Possibili i movimenti isolati delle dita, specie dell’indice(motricità intrinseca)

Classe 1 – mano integrata

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UTILIZZO FUNZIONALE• Afferrare oggetti di piccole/medie dimensioni,

usare utensili sagomati (ad es. le forbici)• Intervenire direttamente, anche isolatamente,

nel proprio emi-spazio• Passare l’oggetto da una mano all’altra senza

controllo visivo e con pre-adattamento della mano plegica all’oggetto (anticipazione)

• Possibili i movimenti isolati e le sinergie complesse

• Rilascio dell’oggetto senza difficoltà e senza necessità di controllo visivo

Classe 1 – mano integrata

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ANALISI CINESIOLOGICA• Mano semi-aperta con dita quasi estese e

leggermente abdotte• Pollice allineato o leggermente addotto;

possibile la pinza di opposizione sub-termino-laterale fra pollice ed indice o fra pollice e dito medio

• Possibili i movimenti isolati delle dita, specie dell’indice

• Non motricità intrinseca

Classe 2 – mano semi-funzionale

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UTILIZZO FUNZIONALE• Afferrare oggetti di medie dimensioni, usare

utensili sagomati (ad es. le posate)• Intervenire direttamente nell’emi-spazio

omolaterale estremo anche isolatamente • Passare spontaneamente l’oggetto da una mano

all’altra con periodico controllo visivo e con preadattamento della mano plegica all’oggetto

• Eseguire con difficoltà le sinergie più complesse, con prevalenza della forza sull’accuratezza

• Rilascio dell’oggetto senza difficoltà ma grezzo

Classe 2 – mano semi-funzionale

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ANALISI CINESIOLOGICA• Mano semi-aperta con dita leggermente

abdotte, metacarpofalangee semi-estese ed interfalangee semi-flesse

• Pollice addotto o posizionato sotto le altre dita, ma non incarcerato

• Possibili i movimenti combinati delle dita• Non realizzabile un efficace

pre-adattamento della mano all’oggetto anche sotto guida visiva

Classe 3 – mano sinergica

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UTILIZZO FUNZIONALE• Sinergia di afferramento a partenza da

movimenti controllati della spalla e del gomito con chiusura a scatto della mano, sostenuta da un controllo visivo continuativo

• Perché l’afferramento sia efficace, l’oggetto deve potersi adattare alla mano

• Difficoltà nel rilascio dell’oggetto • Difficoltà nel passare gli oggetti dalla mano

plegica a quella conservata, minore in senso inverso

Classe 3 – mano sinergica

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ANALISI CINESIOLOGICA• Mano chiusa a pugno con il pollice imprigionato

nel palmo (pollice addotto) o bloccato fra indice e medio o fra medioe anulare (pollice opposto)

• Impossibile l’apertura attiva della mano

• Impossibili i movimenti combinati della dita (a voltecontrollo dell’indice)

Classe 4 – mano prigioniera

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UTILIZZO FUNZIONALE• Se non c’è neglect, su richiesta utilizzo del

pugno in pronazione per fissare sul piano, schiacciare, spingere, battere, buttare

• Presa ausiliaria fissando l’oggetto fra la superficie radiale del polso ed il torace

• Possibilità di incastrare l’oggetto fra le dita da parte della mano conservata sotto controllo visivo (morsa passiva)

• Incapacità di rilascio volontario dell’oggetto che deve essere estratto ad opera della mano conservata (morsa passiva)

Classe 4 – mano prigioniera

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ANALISI CINESIOLOGICA• Mano semi-aperta con polso flesso e dita da

semiestese a flesse • Pollice allineato o leggermente flesso, senza

capacità di opposizione• Non eseguibili i movimenti

combinati delle dita• Afferramento inefficace

Classe 5 – mano esclusa

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UTILIZZO FUNZIONALE• Abitualmente neglect• Su richiesta, il bambino è in grado di fissare

l’oggetto fra la mano plegica ed il tavolo, con continuo controllo visivo dell’azione

• Su richiesta afferramento con presa «casuale»• Difficoltà nel rilascio volontario dell’oggetto,

spesso abbandono non intenzionale• Abitualmente non vi è attenzione visiva sulla

mano che viene mantenuta al di fuori del campo visivo

Classe 5 – mano esclusa

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Il razionale terapeuticoClasse di mano

Strumentoterapeutico

Integrata Semi funzionale

Sinergica Prigioniera Esclusa

FisioterapiaFarmaciOrtesiChirurgia funzionale

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Fisioterapia Integrata Semi funzionale


Timing rispettoAlla sua efficacia

Precoce6 36 mesi

1 4 anni Tardiva2 6 anni

Tardiva3 8 anni

Non efficace

Funzionemano plegica

+++ +++ Presa attiva Morsapassiva

Non efficace

Funzione mano conservata

--- CIMT percettiva

Iperspecializbimanualità

Iperspec mono bimanualità

Iperspecializsupplenze

Struttura mano plegica

--- Polso Polso, dita Spalla gomito, polso, dita

Gomito, polso

Trattamentouni-manuale

+++Mano plegica

+++Mano plegica

++-Entrambe

---Conservata

---Conservata

Trattamentobi-manuale

+-- ++- +++ +++ ---

Facilitazione motoria

+++ +++ Impiego dellasinergia

Inibizione dellaipertonia

Sviluppo dellesupplenze

Pinze ausiliarie --- --- Per oggetti difficili da afferrare

Per oggettidi grandidimensioni

Per tutti gli oggetti18


Fisioterapia Integrata Semi funzionale


Facilitazione percettiva

Nonnecessaria

Coerenza delleinformazioni fra le due mani

Qualità della presa

Efficacia della presa

Efficaciasupplenze

Raccolta informazioni

Mano Mano Supplementa-zione visiva

Supplementa-zione visiva

Rappresentazione arto

Rinforzo muscolare

no no si? Agonisti No! Inibizione Inutile

Elettrostimolazione

no no no no no

Neurotaping ? ? ? ? ?

Stiramenti no polso gomito, polso spalla, gomitopolso, dita

spalla,gomito

Caratteristiche degli oggetti

indifferenti modestamenteadattabili

adattabili piccoli e rigidi grandi e morbidi

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Tossinabotulinica



Timing --- Tardiva ? Tardiva !3 6 anni

Precoce2 4 anni

Morfologica,antalgica

Frequenza --- Rara Frequente Molto frequente

Molto rara

Muscoli inoculati --- Polso Polsoe gomito

Dita, polso, gomito e spalla

Polso, gomito e spalla

Dosi di farmaco --- Modesta Media Massima Modesta

Scopo perseguito --- Migliorare la qualità della pinza

Aumentare la efficacia della presa

Ridurre la spasticità della mano

Antalgico,estetico, igienico

Bendaggio funzionale

--- notturno notturno diurno e notturno

---

Trattamento rieducativo

--- rinforzo antagonisti

recupero agonisti

facilitazioneapertura

---20

Il razionale terapeutico

Classe di manoOrtesi Integrata Semi

funzionaleSinergica Prigioniera Esclusa

Timing Notturno? Diurno polso e polliceNotturno mano

Diurno pollice e notturno mano se tollerato

Notturno polso

Strutturamano plegica

--- Deformità di polso

Deformità di polso e pollice

Deformità didita, polso e gomito

Deformità digomito e spalla

Funzione mano conservata

--- CIMT percettiva

--- --- ---

Ortesi dinamiche --- --+ -++ --+ ---Ortesi statiche --- --+ -++ +++ --+Combinate a tossina

--- --+ -++ +++ ---

Combinate a chirurgia

--- --+ -++ +++ --+21

Il razionale terapeutico

Classe di manoChirurgiafunzionale



Timing --- rara e tardiva al bisogno frequente e precoce

eccezionale

Sedi --- polso e pollice gomito polso e pollice

spalla, gomito, polso, dita

spalla, gomito, polso

Scopo --- funzionale funzionale correttivo estetico

Allungamento --- +-- ++- +++ +--

Sezione --- --- +-- ++- +--Transfer --- +-- ++- tenodesi ---

Artrodesi --- --- +-- +++ ++-

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Il trattamento "combinato"

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• La rieducazione motoria può non bastare. • La tossina botulinica, le ortesi e la chirurgia

funzionale possono superare i vincoli che da sola la rieducazione motoria non riesce ad oltrepassare.

• E’ altrettanto vero che la tossina botulinica, le ortesi e la chirurgia funzionale senza la rieducazione motoria sono incapaci di raggiungere il risultato cercato.

• Occorre che il progetto terapeutico sappia integrare questi strumenti

Misurare i risultati

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MUUL: Melbourne Assessment of Unilateral Upper Limb Function AHA: Assisting Hand Assessment (bilateral)Abilhand Kids: ability for children with upper limb impairment PEDI: Pediatric Evaluation of Disability InventoryCHQ: Child Health Questionnaire

Fedrizzi E, Rosa-Rizzotto M, Turconi AC, Pagliano E, Fazzi E, Pozza LV, Facchin P, GIPCI study group (2013) Unimanual and bimanual intensive training in children with hemiplegic cerebral palsy and persistence in time of hand function improvement: 6-month follow-up results of a multisite clinical trial J Child Neurol Feb. 28(2):161-75Ferrari A, Maoret AR, Muzzini S, Alboresi S, Lombardi F, Sgandurra G, Paolicelli PB, Sicola E, Cioni G (2014) A randomized trial of upper limb botulimun toxin versus placebo injection, combined with physiotherapy, in children with hemiplegia. Res Dev Disab Oct. 35(10):2505-13

I risultati della nostra ricerca

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• Studio randomizzato controllato in doppio cieco• Bambini omogenei rispetto alla classe di mano• Tossina combinata con FT e ortesi• Periodo di osservazione di 6 mesi• Protocollo condiviso (sperimentatore, terapista,

famiglia, bambino)• Trattamento FT intensivo personalizzato

(esercizi goal directed, attività task oriented, daily stretching manoeuvres)

• Impiego di ortesi funzionli e ortesi statiche• Valutazione multidimensionale dell’outcome

UDGEE di Reggio Emilia e della Stella Maris di Pisa


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Body functions and structures• Grip strenght (dynamometric measure)• MAS• PRS

ADL• AHA• PEDI• Abilhand kids• GAS

UDGEE di Reggio Emilia e della Stella Maris di Pisa


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AHA• Outcome primario• Entrambi i gruppi migliorano, maggiormente il

gruppo sperimentale, a T2 (T0 + 12 w )• Entrambi i gruppi continuano a migliorare a T3

( T0 + 6 mesi) senza significatività statistica• Il cambiamento supera la Smallest Detectable

Difference

Anche la GAS migliora similmente (famiglia e team)


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PEDI FS (functional skill) and CA (caregiver assistance)• Entrambi i gruppi migliorano, senza raggiungere

significatività statistica• A T2, PEDI CA meglio nel gruppo di controllo• Il cambiamento non supera la Smallest

Detectable Difference


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Abilhand-kids• Entrambi i gruppi migliorano a T1 (T0 + 3 w),

T2 (T0 + 12 w) e T3 (T0 + 6 m) senza raggiungere significatività statistica

• Non vi sono significative differenze intergruppo

• l cambiamento non supera la SmallestDetectable Difference


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MAS e PRS confermano l’effetto della tossina(non nelle prime due settimane)Non significatività statisticaNon correlazione con la quantità di BoNT-A iniettata (dose muscolo)

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EPILOGO“Quando si saranno alleviate sempre più le schiavitù inutili, si saranno scongiuratele sventure non necessarie, resterà per sempre, per tenere in esercizio le virtù eroiche dell’uomo, la lunga serie dei mali veri e propri: la morte, la vecchiaia, le malattie inguaribili, l’amore non corrisposto, l’amicizia respinta o tradita, la mediocrità d’una vita meno vasta dei nostri progetti e più opaca dei nostri sogni: tutte le sciagure provocate dalla natura divina delle cose”

Marguerite Yourcenar ‘Le memorie di Adriano’ Einaudi

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Vi ringrazio

Adriano Ferrari

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Transcript of Adriano Ferrari