Acufeni
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Dipartimento di Neurologia e Otorinolaringoiatria Università di Roma “La Sapienza” Dott. Giuseppe Attanasio, MD, PhD www.otoiatria.it
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Origine, classificazione, diagnosi e terapie degli acufeni.
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Dipartimento di Neurologia e Otorinolaringoiatria Università di Roma “La Sapienza”
Dott. Giuseppe Attanasio, MD, PhD
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CLASSIFICAZIONE
Acufene oggettivo Acufene soggettivo
Trasmissivo Neurosensoriale (Tipi I – IV)
Centrale Primario Secondario
Zenner, 1998www.otoiatria.it
CLASSIFICAZIONE CLINICA
OGGETTIVO: energia vibratoria meccanica capace di produrre un suono che può essere percepito non solo dal paziente, ma anche da un soggetto esterno.
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CAUSE DI ACUFENE OGGETTIVO
Patologie vascolari Tumori glomici Protrusione del bulbo della giugulare Granulomi infiammatori Patologie a carico di arterie e/o vene del collo
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39 anni
Acufene ‘in testa’, a bassa frequenza e pulsatile
Difetti visivi
Dolore nucale
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CARATTERISTICHE CLINICHE DELL’ACUFENE OGGETTIVO
Costante o intermittente. Può variare con i movimenti del testa e del collo ed è
correlato con il polso e il battito cardiaco.
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■ SOGGETTIVO: percezione uditiva in assenza di stimolazione sonora, riferita solo dal paziente.
CLASSIFICAZIONE CLINICA
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SENSAZIONE UDITIVA E PERCEZIONE COSCIENTE
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VIBRAZIONE NELL’O.M.
TIPO IMotilità(OHCs)
TIPO IITrasduzione
(IHCs)
TIPO IIIConduzione(n.cocleare)
CervelloSNC
TIPO IV
Strutture extra-sensoriali
Zenner, 1998
Trasmissivo
Neurosensoriale
Centrale
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ACUFENE SOGGETTIVOTrasmissivo
■ Alterazioni della conduzione del suono Contrazioni cloniche dei muscoli dell’OM Mioclonie del tensor timpani o dello stapedio
■ Patologie della tuba di Eustachio
VIBRAZIONE NELL’O.M.
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ACUFENE SOGGETTIVONeurosensoriale TIPO I
Motilità (OHCs)
Danno alle OHCs stereocilia
Ipermotilità
Alterazioni del sistema efferente
Alterazioni dei canali ionici delle OHCs
Alterazione del meccanismo di amplificazione cocleare
TRAUMA
ACUSTICO
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NeurosensorialeTIPO II
Trasduzione (IHCs)
Continua depolarizzazione dei canali ionici delle IHCs
Alterazioni delle stereocilia
Alterazione del meccanismo di trasduzione elettromeccanica
ACUFENE SOGGETTIVO
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NeurosensorialeTIPO III
Conduzione (n.cocleare)
rilascio dei neurotrasmettitori sinaptici
rigonfiamento delle terminazioni nervose afferenti
alterazione della depolarizzazione lungo le fibre
Alterazione del meccanismo di trasferimento del segnale dalla IHCs e lungo
le fibre afferenti del nervo cocleare
NEURINOMAFARMACI
OTOTOSSICI
ACUFENE SOGGETTIVO
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+
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BASSE FREQUENZE (<3 kHz) ALTE FREQUENZE (>3 kHz)
NERVO UDITIVO
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NUCLEO COCLEARE
Random, all’onset dello stimolo (simile alle scariche del nervo alle alte frequenze)
Random, dopo una pausa successiva ad un ripido evento all’onset
Gruppo di risposte non correlate alla frequenza
Una sola scarica
PRIMARY-LIKE
PAUSERS
CHOPPERS
ON-RESPONDERS
ISTOGRAMMI PST
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CORPO TRAPEZOIDE
BASSE FREQUENZE (<3 kHz) ALTE FREQUENZE (>3 kHz)
ISTOGRAMMI PST
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Neurosensoriale TIPO IV
Strutture extra-sensoriali
alterazioni della stria vascolare (canali ionici)
ridotta circolazione nella coclea
disordini del riassorbimento
variazioni della osmolarità endolinfatica
idrope endolinfaticaM. MENIERE
ACUFENE SOGGETTIVO
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1. Attacco della M. di Reissner
2. Cellule marginali
3. Cellule basali
4. Capillari sanguigni
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ACUFENE SOGGETTIVOCentrale Cervello
SNC
Tumori cerebrali, sclerosi multiplaPRIMARIO (di origine esclusivamente cerebrale o dal SNC)
SECONDARIO (l’acufene di origine periferica – trasmissiva o neurosensoriale – viene percepito solo in quanto elaborato dal cervello, indipendentemente dalla fonte originaria)
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SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE SOGGETTIVO
Malattie autoimmuni Neurinoma dell’VIII Traumi Malattie infiammatorie Malattie del SNC Malattie cerebrovascolari Trauma acustico Otosclerosi Fistola perilinfatica
Ipoacusia improvvisa Senescenza Allergie ATM Ciclo mestruale e
menopausa Farmaci Insufficienza renale Malattie del sangue IDIOPATICO
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SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE SOGGETTIVO
Malattie autoimmuni
• Sindrome di Cogan …..
• M. del collagene, tipo II …..
• Sistemiche: LES, artrite reumatoide, sindrome di Sjogren, miastenia, SM, tiroidite di Hashimoto
(cheratite interstiziale con deterioramento audio-vestibolare progressivo).
(ipoacusia improvvisa, otosclerosi, Menière)
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SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE SOGGETTIVO
Neurinoma dell’VIII
Acufene presente al momento della diagnosi:
• 80% (Sheehy, 1979)
• 83% (Brackmann, 1981)
• 92% (Ronis, 1981)
La presenza del tumore provocherebbe un incremento dell’attività eccitatoria sui nuclei cocleari che non verrebbe ridotta dalla sezione del nervo VIII (Moeller, 1987)
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SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE SOGGETTIVO
Traumi
• A carico dell’ O.M. (acufene raro)
• Fratture longitudinali dell’osso temporale (25% dei pazienti, sec. Proctor et al., 1956)
• Traumi cranici (della base)
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SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE SOGGETTIVO
Malattie infiammatorie
• Otiti medie acute, croniche, con colesteatoma e non. La causa principale sarebbe la disfunzione tubarica.
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SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE SOGGETTIVO
Malattie del SNC
• Epilessia, cefalee
• Infiammazioni: meningiti, ascessi, encefaliti, tubercolosi, sifilide;
• Morbo di Parkinson’s, sclerosi multipla, demenza
• Morbo di Alzheimer
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SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE SOGGETTIVO
Malattie cerebrovascolari
• Infarto cerebrale
• TIA
• Sindrome vertebro-basilare
• Sindrome da compressione vascolare del n. VIII (‘root entry zone’ a monte della zona di Obersteiner-Redlich) ABR, angioMR
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SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE SOGGETTIVO
Esposizione a rumore
• Trauma acustico
• Esposizione lavorativa
Intensità, frequenza, durata, suscettibilità individuale, condizioni pre-esistenti del soggetto esposto
VARIABILI:
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SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE SOGGETTIVO
Otosclerosi
52,6% dei pazienti prima dell’intervento
46,5% miglioramento dell’acufene dopo l’intervento
29,6% nessuna variazione
23,9% peggioramento
Robinson, 1984www.otoiatria.it
SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE SOGGETTIVO
• IDIOPATICA
• Labirintite suppurativa o virale
• Farmaci ototossici
• Fratture dell’osso temporale
• Emorragie dell’orecchio interno
Ipoacusia improvvisa
• Malattia di Menière
• Trauma acustico
• Otite barotraumatica
• Glioma del ponte
• Leucemia
• Sclerosi multipla
Schuknecht, 1964www.otoiatria.it
SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE SOGGETTIVO
Fistola perilinfatica
• Otalgia improvvisa con sensazione di esplosione o di bruciore nell’orecchio;
Strohm, 1986
SEQUENZA DEI SINTOMI:
• Ovattamento e sensazione di gorgoglio;
• Ipoacusia fluttuante, acufeni e vertigini
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SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE SOGGETTIVO
Senescenza
• Atrofia selettiva di differenti strutture cocleari:
Cellule ciliate (tipo I: sensoriale)
Neuroni cocleari (tipo II: neurale)
Stria vascolare (tipo III: striale)
Legamento spirale e rottura del dotto cocleare (tipo IV: trasmissiva)
Schuknecht, 1967www.otoiatria.it
SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE SOGGETTIVO
Allergie
• Soprattutto intolleranza alimentare
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SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE SOGGETTIVO
Disfunzione dell’ATM
• Sindrome di Costen (1936): …….
• L’acufene è più frequente nei soggetti con bruxismo
senso di occlusione con dolore auricolare, acufeni, vertigini, riduzione della secrezione salivare, dolori e cefalea al vertice o all’occipite.
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SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE SOGGETTIVO
Ciclo mestruale e menopausa
• Comparsa dell’acufene 1-2 giorni prima del ciclo mestruale e scomparsa entro le 24 ore dalla fine del ciclo.
• Uso di contraccettivi orali
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SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE SOGGETTIVO
Insufficienza renale
• Nefropatie diabetica
• Sindrome di Alport: …….
glomerulonefrite, ipoacusia, difetti del cristallino.
(Atrofia striale e del legamento spirale e limitata degenerazione delle cellule ciliate e del nervo cocleare)
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SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE SOGGETTIVO
Malattie del sangue
• Policitemia (+++RBC, epato-splenomegalia e leucocitosi iperviscosità)
• Anemia a cellule falciformi (22% ipoacusici, 3% con acufeni)
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SPECIFICHE CAUSE DI ACUFENE SOGGETTIVO
Farmaci e chirurgia
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La neuroplasticità (ri-organizzazione) è una fisiologica risposta del cervello ad un danno.
Compensatoria o patologica?
ACUFENE E NEUROPLASTICITA’
• Specifiche aree cerebrali
• Attiva meccanismi di interazione crociata tra diversi sistemi
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Primary Auditory Pathway Non-primary pathways
1. Solco laterale
2. Area temporale
3. Area uditiva primaria
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DE-AFFERENTAZIONE UNILATERALE (asportazione tumore n. acustico,
tumori della base cranica)
■ Gaze-evoked tinnitus■ Somatosensory system interaction■ Oro-facial movements■ Cutaneous-evoked■ Somatomotor-evoked
CROSSMODAL NEURAL INTERACTIONwww.otoiatria.it
Gaze-evoked tinnitusWittaker, 1982; House, 1982, Giraud, 1999
Attivazione dell’acufene da parte di una statica deviazione della posizione degli occhi.
Attivazione delle aree associative della corteccia uditiva con la deviazione degli occhi (Lockwood, 2001)
PET
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Gaze-evoked tinnitusPOSSIBILI MECCANISMI ETIOLOGICI
■ Anormale interazione tra il sistema pontino che controlla il movimento degli occhi e il sistema uditivo centrale
■ Anormale attività neurale nei siti uditivi corticali■ Incapacità dello sguardo laterale di inibire l’attività
dei centri corticali uditivi
Lockwood, 2001www.otoiatria.it
Somatosensory system interactionMoeller, 1992
■ Una stimolazione elettrica nella zona del nervo mediano modifica i parametri (intensità e frequenza) di un acufene continuo.
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Oro-facial movementsLockwood, 1998
I parametri dell’acufene vengono modificati da movimenti della faccia (es.: masticazione)
Monolaterale riduzione di afflusso di sangue nel lobo temporale e nell’ippocampo
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Cutaneous-evoked tinnitusCacace, 1999
■ Pressione sul palmo di una mano■ Pressione sui polpastrelli di una mano
Attivazione dell’area emisferica temporo-parietale controlaterale al lato stimolato
f MRI
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Somatomotor-evoked tinnitus
UOMO di 78 aa, con ipoacusia profonda:
acufene elicitato dal movimento delle dita di una mano
Neuroplasticità anche nella senescenza?
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La dimostrazione di percezioni uditive fantasma che coinvolgono
anomali processi di interazione sensitiva ampliano il campo dei
possibili meccanismi etiopatogenetici dell’acufene
nell’uomo
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VALUTAZIONE DELL’ACUFENE
Pitch matching Loudness match Inibizione residua Curve di mascheramento di Feldmann Adeguato mascheramento
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PITCH MATCHING
Il pitch è la qualità della percezione tonale che corrisponde più da vicino alla dimensione fisica della frequenza.
Il pitch matching è la metodica tesa ad identificare la frequenza di uno stimolo inviato al paziente come la stessa dell’acufene
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LOUDNESS MATCH
La loudness è correlatà con l’intensità in dB. Il matching si raggiunge con metodica ascendente
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RISPOSTE PSICOACUSTICHE AL MASCHERAMENTO
Normale Con acufeneDipende dalla frequenza Non dipende dalla frequenza
Il mascheramento a bassa frequenza è più efficace di quello ad alta frequenza
Il mascheramento ad alta frequenza è più efficace di quello a bassa frequenza
Un tono non riesce a mascherare un rumore bianco
Un tono a bassa intensità riesce anche a mascherare un acufene a larga banda
Il mascheramento controlaterale è efficace solo se l’intensità è sufficientemente alta da attraversare la scatola cranica
E’ possibile un mascheramento controlaterale anche con suoni di bassa intensità
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CURVE DI MASCHERAMENTO DI
FELDMANN
Sordità industriale
Degeneraz cocleare
Acuf in normoacus
PresbiacusiaMeniere
Otite sierosa media
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