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Tumori sovratentorialiTumori sovratentorialiSintomatologia d’esordio Sintomatologia d’esordio
Dr. Daniele BertinDr. Daniele Bertin
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Dr. Daniele BertinDr. Daniele Bertin
TUMORI CEREBRALI IN
ETA’ PEDIATRICA:
DALLA CLINICA AL
TRATTAMENTO
Torino, 27 novembre 2010
Epidemiologia Tumori SNCEpidemiologia Tumori SNC
•• 30% di tutte le neoplasie pediatriche30% di tutte le neoplasie pediatriche
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali
•• Prima causa di mortalità e morbilitàPrima causa di mortalità e morbilità
•• Incidenza:Incidenza: 3.1 casi/100.000 abitanti 3.1 casi/100.000 abitanti 00--14 14 aaaa/anno/anno
•• Età:Età: picco tra 5 e 10 annipicco tra 5 e 10 anni
•• Sesso:Sesso: M/F = 3/2M/F = 3/2
Deficit focali
Comportamentali
TUM. MEDIANI
Campo Visivo
S.Diencefalica
S. Parinaud
Endocrinologia
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
•• Sesso:Sesso: M/F = 3/2M/F = 3/2
•• Sede:Sede: 50% cerebellare/FCP50% cerebellare/FCP25% emisferica25% emisferica10% linea mediana10% linea mediana
Presentazione clinicaPresentazione clinicaTumori Tumori sovratentorialisovratentoriali/emisferici/emisferici
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali
Deficit focali
Comportamentali
TUM. MEDIANI
Campo Visivo
S.Diencefalica
S. Parinaud
Endocrinologia
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
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Presentazione clinicaPresentazione clinicaTumori della linea medianaTumori della linea mediana
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali
Deficit focali
Comportamentali
TUM. MEDIANI
Campo Visivo
S.Diencefalica
S. Parinaud
Endocrinologia
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
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Localizzazioni e sintomiLocalizzazioni e sintomi
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali
Tumori emisfericiCrisi comizialiDeficit focali
III ventricoloIpertensione endocranicaTumori della linea mediana
Deficit focali
Comportamentali
TUM. MEDIANI
Campo Visivo
S.Diencefalica
S. Parinaud
Endocrinologia
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
Deficit focaliAlt. comportamentali
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Gh. Pineale e Lamina tettaleDeficit oculomozione
Gangli della baseDeficit extrapiramidali
Ipotalamo e chiasma otticoDeficit campimetriciAlt. endocrinologiche
• Ipertensione endocranica– Lesioni aggressive con “shift” della linea mediana
Sintomatologia aspecificaSintomatologia aspecifica
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali– Lesioni ventricolari (Tumori dei plessi corioidei)
Deficit focali
Comportamentali
TUM. MEDIANI
Campo Visivo
S.Diencefalica
S. Parinaud
Endocrinologia
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
– Urgenza diagnostico/terapeutica
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• Crisi comiziali (38%)
50% dei LGG
Sintomatologia specificaSintomatologia specificaTumori Tumori sovratentorialisovratentoriali/emisferici/emisferici
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali
– 50% dei LGG
– 20% dei HGG
• Deficit neurologici focali (17%)
– 10 % Emiplegia
Deficit focali
Comportamentali
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Campo Visivo
S.Diencefalica
S. Parinaud
Endocrinologia
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
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– 10 % Emiplegia
• Alterazioni comportamentali (5%)
• Localizzazioni emisferiche:
Crisi comizialiCrisi comiziali
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali
– Tumori frontali
– Tumori temporali
• Principali istologie:
Astrocitomi di basso grado
Deficit focali
Comportamentali
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S.Diencefalica
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Endocrinologia
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
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– Astrocitomi di basso grado
– Oligodendrogliomi
– DNET (tumori neuroepiteliali disembrioplastici)
• Crisi complesse parziali
Quadri clinici tipiciQuadri clinici tipici
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali • Crisi complesse parziali
– Sopratutto della regione temporale
• Difficoltà di controllo delle crisi in pazienti con epilessie pre-esistenti
– Neurofibromatosi I
Deficit focali
Comportamentali
TUM. MEDIANI
Campo Visivo
S.Diencefalica
S. Parinaud
Endocrinologia
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
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– Neurofibromatosi I
– Sclerosi Tuberosa
• Tipici dei tumori di alto grado
Astrocitomi anaplastici/GBM
Deficit neurologici focaliDeficit neurologici focali
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali
– Astrocitomi anaplastici/GBM
– sPNET
• Disturbi motori piramidali
– Emiparesi
Ipereflessia
Deficit focali
Comportamentali
TUM. MEDIANI
Campo Visivo
S.Diencefalica
S. Parinaud
Endocrinologia
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
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– Ipereflessia
• Disturbi della sensibilità
– Meno frequenti
Alterazioni comportamentaliAlterazioni comportamentali
• “Il bambino è cambiato” …
– Lesioni in aree “silenti”
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali – Lesioni in aree “silenti”
– ICP subacuta
• Disturbi dell’umore
• Disturbi della concentrazione
Deficit focali
Comportamentali
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Campo Visivo
S.Diencefalica
S. Parinaud
Endocrinologia
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
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• Disturbi della concentrazione
– Riduzione capacità di studio
• Ritardo di sviluppo neuromotorio
Sintomatologia specificaSintomatologia specificaTumori della linea medianaTumori della linea mediana
• Alterazioni del campo visivo
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali
• Sindrome diencefalica
• Sindrome di Parinaud
Deficit focali
Comportamentali
TUM. MEDIANI
Campo Visivo
S.Diencefalica
S. Parinaud
Endocrinologia
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
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• Alterazioni endocrinologiche
• Emianopsia bitemporale
– Craniofaringioma
Alterazioni del campo visivoAlterazioni del campo visivo
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali
Deficit focali
Comportamentali
TUM. MEDIANI
Campo Visivo
S.Diencefalica
S. Parinaud
Endocrinologia
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
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• Perdite complesse del visus
– Gliomi ipotalamo-chiasmatici
Sindrome diencefalicaSindrome diencefalica
• Scadimento condizioni generali– Perdita di peso nonostante l’alimentazione
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali
– Perdita di peso nonostante l’alimentazione
• Nistagmo
• Ritardo di sviluppo
Deficit focali
Comportamentali
TUM. MEDIANI
Campo Visivo
S.Diencefalica
S. Parinaud
Endocrinologia
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
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• Ritardo di sviluppo
• Irritabilità
Sindrome di ParinaudSindrome di Parinaud
• Cause
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali
– Tumori della regione pineale
– Dilatazione III ventricolo
• Segni e sintomi
Deficit focali
Comportamentali
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S.Diencefalica
S. Parinaud
Endocrinologia
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
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– Incapacità di sollevare lo sguardo
– Alterazioni dell’accomodazione
– Alterazioni dei riflessi pupillari
Alterazioni endocrinologicheAlterazioni endocrinologiche
• Tumori ipotalamici– Gliomi ipotalamo-chiasmatici
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali – Gliomi ipotalamo-chiasmatici
– Tumori a cellule germinali
– Craniofaringioma
• Alterazioni più comuni
Deficit focali
Comportamentali
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S.Diencefalica
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Endocrinologia
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
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• Alterazioni più comuni– Diabete insipido
– Deficit di GH
– Pubertà precoce
…comportamenti…comportamenti sospetti e da indagaresospetti e da indagare
… vomito a getto mattutino seguito da benessere
… comparsa di cefalea invalidante per lo più gravativa senza caratteristiche emicraniche inizialmente
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali
senza caratteristiche emicraniche inizialmente episodica
… cambiamento del tono della voce, singhiozzo, torcicollo, disfagia
… cambiamento del comportamento e del rendimento scolastico di recente insorgenza
… calo del visus: cadute frequenti, bambino che
Deficit focali
Comportamentali
TUM. MEDIANI
Campo Visivo
S.Diencefalica
S. Parinaud
Endocrinologia
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
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… calo del visus: cadute frequenti, bambino che guarda la TV da distanza progressivamente minori o che non vede la lavagna a scuola
… insorgenza di deficit neurologici focali
Bibliografia essenzialeBibliografia essenziale
• Walker D, Perilongo G, Punt J, Taylor R. – Brain and Spinal Tumors of Childhood – Oxford University Press, London 2004.
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
TUM.EMISFERICI
Crisi comiziali
2004.
• Packer R, MacDonald T, Rood B, Forbes K, Keating R. –“Neoplastic Disease” in David RB: Child and Adolescent Neurology – Blackwell Publishing, Malden, MA 2005.
• Wilne S, Collier J, Kennedy C, Koller K, Grundy R, Walker D. –Presentation of childhood CNS tumors: a systematic review and meta-analysis – Lancet Oncol 2007; 8:685-95.
• Wilne S, Koller K, Collier J, Kennedy C, Grundy R, Walker D. –
Deficit focali
Comportamentali
TUM. MEDIANI
Campo Visivo
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S. Parinaud
Endocrinologia
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
• Wilne S, Koller K, Collier J, Kennedy C, Grundy R, Walker D. –The diagnosis of brain tumours in children: a guideline to assist healthcare professionals in the assessment of children who may have a brain tumour. – Arch Dis Child 2010; 95:534-39.