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Tumori sovratentoriali Tumori sovratentoriali Sintomatologia d’esordio Sintomatologia d’esordio Dr. Daniele Bertin Dr. Daniele Bertin Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010 Dr. Daniele Bertin Dr. Daniele Bertin TUMORI CEREBRALI IN ETA’ PEDIATRICA: DALLA CLINICA AL TRATTAMENTO Torino, 27 novembre 2010

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Tumori sovratentorialiTumori sovratentorialiSintomatologia d’esordio Sintomatologia d’esordio

Dr. Daniele BertinDr. Daniele Bertin

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Dr. Daniele BertinDr. Daniele Bertin

TUMORI CEREBRALI IN

ETA’ PEDIATRICA:

DALLA CLINICA AL

TRATTAMENTO

Torino, 27 novembre 2010

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Epidemiologia Tumori SNCEpidemiologia Tumori SNC

•• 30% di tutte le neoplasie pediatriche30% di tutte le neoplasie pediatriche

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

TUM.EMISFERICI

Crisi comiziali

•• Prima causa di mortalità e morbilitàPrima causa di mortalità e morbilità

•• Incidenza:Incidenza: 3.1 casi/100.000 abitanti 3.1 casi/100.000 abitanti 00--14 14 aaaa/anno/anno

•• Età:Età: picco tra 5 e 10 annipicco tra 5 e 10 anni

•• Sesso:Sesso: M/F = 3/2M/F = 3/2

Deficit focali

Comportamentali

TUM. MEDIANI

Campo Visivo

S.Diencefalica

S. Parinaud

Endocrinologia

SUGGERIMENTI

BIBLIOGRAFIA

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•• Sesso:Sesso: M/F = 3/2M/F = 3/2

•• Sede:Sede: 50% cerebellare/FCP50% cerebellare/FCP25% emisferica25% emisferica10% linea mediana10% linea mediana

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Presentazione clinicaPresentazione clinicaTumori Tumori sovratentorialisovratentoriali/emisferici/emisferici

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

TUM.EMISFERICI

Crisi comiziali

Deficit focali

Comportamentali

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SUGGERIMENTI

BIBLIOGRAFIA

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Presentazione clinicaPresentazione clinicaTumori della linea medianaTumori della linea mediana

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

TUM.EMISFERICI

Crisi comiziali

Deficit focali

Comportamentali

TUM. MEDIANI

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Localizzazioni e sintomiLocalizzazioni e sintomi

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

TUM.EMISFERICI

Crisi comiziali

Tumori emisfericiCrisi comizialiDeficit focali

III ventricoloIpertensione endocranicaTumori della linea mediana

Deficit focali

Comportamentali

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Endocrinologia

SUGGERIMENTI

BIBLIOGRAFIA

Deficit focaliAlt. comportamentali

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Gh. Pineale e Lamina tettaleDeficit oculomozione

Gangli della baseDeficit extrapiramidali

Ipotalamo e chiasma otticoDeficit campimetriciAlt. endocrinologiche

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• Ipertensione endocranica– Lesioni aggressive con “shift” della linea mediana

Sintomatologia aspecificaSintomatologia aspecifica

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

TUM.EMISFERICI

Crisi comiziali– Lesioni ventricolari (Tumori dei plessi corioidei)

Deficit focali

Comportamentali

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BIBLIOGRAFIA

– Urgenza diagnostico/terapeutica

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• Crisi comiziali (38%)

50% dei LGG

Sintomatologia specificaSintomatologia specificaTumori Tumori sovratentorialisovratentoriali/emisferici/emisferici

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

TUM.EMISFERICI

Crisi comiziali

– 50% dei LGG

– 20% dei HGG

• Deficit neurologici focali (17%)

– 10 % Emiplegia

Deficit focali

Comportamentali

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– 10 % Emiplegia

• Alterazioni comportamentali (5%)

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• Localizzazioni emisferiche:

Crisi comizialiCrisi comiziali

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

TUM.EMISFERICI

Crisi comiziali

– Tumori frontali

– Tumori temporali

• Principali istologie:

Astrocitomi di basso grado

Deficit focali

Comportamentali

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– Astrocitomi di basso grado

– Oligodendrogliomi

– DNET (tumori neuroepiteliali disembrioplastici)

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• Crisi complesse parziali

Quadri clinici tipiciQuadri clinici tipici

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

TUM.EMISFERICI

Crisi comiziali • Crisi complesse parziali

– Sopratutto della regione temporale

• Difficoltà di controllo delle crisi in pazienti con epilessie pre-esistenti

– Neurofibromatosi I

Deficit focali

Comportamentali

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Endocrinologia

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BIBLIOGRAFIA

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– Neurofibromatosi I

– Sclerosi Tuberosa

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• Tipici dei tumori di alto grado

Astrocitomi anaplastici/GBM

Deficit neurologici focaliDeficit neurologici focali

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

TUM.EMISFERICI

Crisi comiziali

– Astrocitomi anaplastici/GBM

– sPNET

• Disturbi motori piramidali

– Emiparesi

Ipereflessia

Deficit focali

Comportamentali

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BIBLIOGRAFIA

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– Ipereflessia

• Disturbi della sensibilità

– Meno frequenti

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Alterazioni comportamentaliAlterazioni comportamentali

• “Il bambino è cambiato” …

– Lesioni in aree “silenti”

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

TUM.EMISFERICI

Crisi comiziali – Lesioni in aree “silenti”

– ICP subacuta

• Disturbi dell’umore

• Disturbi della concentrazione

Deficit focali

Comportamentali

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• Disturbi della concentrazione

– Riduzione capacità di studio

• Ritardo di sviluppo neuromotorio

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Sintomatologia specificaSintomatologia specificaTumori della linea medianaTumori della linea mediana

• Alterazioni del campo visivo

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

TUM.EMISFERICI

Crisi comiziali

• Sindrome diencefalica

• Sindrome di Parinaud

Deficit focali

Comportamentali

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Endocrinologia

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BIBLIOGRAFIA

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• Alterazioni endocrinologiche

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• Emianopsia bitemporale

– Craniofaringioma

Alterazioni del campo visivoAlterazioni del campo visivo

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

TUM.EMISFERICI

Crisi comiziali

Deficit focali

Comportamentali

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BIBLIOGRAFIA

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• Perdite complesse del visus

– Gliomi ipotalamo-chiasmatici

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Sindrome diencefalicaSindrome diencefalica

• Scadimento condizioni generali– Perdita di peso nonostante l’alimentazione

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

TUM.EMISFERICI

Crisi comiziali

– Perdita di peso nonostante l’alimentazione

• Nistagmo

• Ritardo di sviluppo

Deficit focali

Comportamentali

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Endocrinologia

SUGGERIMENTI

BIBLIOGRAFIA

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• Ritardo di sviluppo

• Irritabilità

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Sindrome di ParinaudSindrome di Parinaud

• Cause

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

TUM.EMISFERICI

Crisi comiziali

– Tumori della regione pineale

– Dilatazione III ventricolo

• Segni e sintomi

Deficit focali

Comportamentali

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Endocrinologia

SUGGERIMENTI

BIBLIOGRAFIA

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– Incapacità di sollevare lo sguardo

– Alterazioni dell’accomodazione

– Alterazioni dei riflessi pupillari

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Alterazioni endocrinologicheAlterazioni endocrinologiche

• Tumori ipotalamici– Gliomi ipotalamo-chiasmatici

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

TUM.EMISFERICI

Crisi comiziali – Gliomi ipotalamo-chiasmatici

– Tumori a cellule germinali

– Craniofaringioma

• Alterazioni più comuni

Deficit focali

Comportamentali

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SUGGERIMENTI

BIBLIOGRAFIA

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• Alterazioni più comuni– Diabete insipido

– Deficit di GH

– Pubertà precoce

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…comportamenti…comportamenti sospetti e da indagaresospetti e da indagare

… vomito a getto mattutino seguito da benessere

… comparsa di cefalea invalidante per lo più gravativa senza caratteristiche emicraniche inizialmente

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

TUM.EMISFERICI

Crisi comiziali

senza caratteristiche emicraniche inizialmente episodica

… cambiamento del tono della voce, singhiozzo, torcicollo, disfagia

… cambiamento del comportamento e del rendimento scolastico di recente insorgenza

… calo del visus: cadute frequenti, bambino che

Deficit focali

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Endocrinologia

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BIBLIOGRAFIA

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… calo del visus: cadute frequenti, bambino che guarda la TV da distanza progressivamente minori o che non vede la lavagna a scuola

… insorgenza di deficit neurologici focali

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Bibliografia essenzialeBibliografia essenziale

• Walker D, Perilongo G, Punt J, Taylor R. – Brain and Spinal Tumors of Childhood – Oxford University Press, London 2004.

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

IPERTENSIONE

ENDOCRANICA

TUM.EMISFERICI

Crisi comiziali

2004.

• Packer R, MacDonald T, Rood B, Forbes K, Keating R. –“Neoplastic Disease” in David RB: Child and Adolescent Neurology – Blackwell Publishing, Malden, MA 2005.

• Wilne S, Collier J, Kennedy C, Koller K, Grundy R, Walker D. –Presentation of childhood CNS tumors: a systematic review and meta-analysis – Lancet Oncol 2007; 8:685-95.

• Wilne S, Koller K, Collier J, Kennedy C, Grundy R, Walker D. –

Deficit focali

Comportamentali

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S. Parinaud

Endocrinologia

SUGGERIMENTI

BIBLIOGRAFIA

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

• Wilne S, Koller K, Collier J, Kennedy C, Grundy R, Walker D. –The diagnosis of brain tumours in children: a guideline to assist healthcare professionals in the assessment of children who may have a brain tumour. – Arch Dis Child 2010; 95:534-39.