2° Incontro Nazionale sulla malattia di

Rendu-Osler-Weber (HHT):Update su diagnosi e trattamento

InformazionigeneraliSEDEAulaFoscoloUniversitàdegliStudidiPaviaCorsoStradaNuova,65-Paviahttp://www.unipv.it/wwworl37

COMITATOSCIENTIFICOM. Benazzo, E. Mira, C. Balduini

SEGRETERIASCIENTIFICAF. Chu, M. Caputo, A. Pusateri, A. Berardi, G. SpinozziU.O.C.diOtorinolaringoiatriaFondazioneIRCCSPoliclinicoSanMatteo,PaviaE-mail:emanuela.mussi@unipv.it

PROVIDERECMNr.7461

NadirexInternationalSrlViaRiviera39·27100PaviaTel.+39.0382.525714/35·Fax+39.0382.525736E-mail:info@nadirex.com

ECM(EducazioneContinuainMedicina)EventoaccreditatopressoilMinisterodellaSaluteperl’attribuzionedeicreditiformativi.Rif. Evento: 265- 34869 - Nr. crediti: 7Figureprofessionali:MedicoChirurgoeInfermiereDiscipline:Otorinolaringoiatria,Cardiologia,Gastroenterologia,Geneticamedica,Malattiedell’apparatorespiratorio,Pediatria,Radiodiagnostica,MedicinaGenerale.

SEGRETERIAORGANIZZATIVA

NadirexInternationalSrlViaRiviera39·27100PaviaTel.+39.0382.525714/35·Fax+39.0382.525736E-mail:info@nadirex.com

ISCRIZIONIL’iscrizioneègratuitamaobbligatoriaedàdirittoa:•Partecipazioneailavoriscientifici•KitCongressuale•AttestatodifrequenzaeattestatoECM•Lightlunchecoffeebreakcomedaprogramma

ModalitàeterminidiiscrizioneIlCongressoèanumerochiusoeprevedeunmassimodi100partecipanti.Periscriversi:compilareedinviarel’appositaschedaallegataentroil24Maggio2012.Modalitàinvioscheda:-amezzoposta:c/oNadirexInternationalsrlViaRiviera,39–27100Pavia-amezzofax:0382525736-otramitee-mail:info@nadirex.comLaSegreteriasiriservadiriconfermarel’avvenutaiscrizione.

PresentazioneLa Teleangiectasia Emorragica Ereditaria (HHT dal- l’acronimo inglese), nota anche come malattia di Rendu-Osler-Weber, è una patologia ereditaria rara (ricono-sciuta come tale dall’ISS, Cod: RG0100) a trasmissione autosomica dominante con eterogenicità genetica. La prevalenza è stimata tra 1:5000 e 1:8000 abitanti e la penetranza è completa dopo i 40 anni.La malattia causa una angiodisplasia multisistemica le cui manifestazioni cliniche comprendono epistassi ricor-renti, presenza di teleangiectasie mucocutanee in sedi specifi che (fosse nasali, labbra, cavo orale, volto, fa-langi distali delle dita delle mani, tratto gastrointestina-le) e sviluppo di malformazioni arterovenose viscerali, principalmente a carico di polmoni, fegato ed encefalo. Un’ampia variabilità del fenotipo è presente spesso an-che all’interno di una stessa famiglia.La morbidità dipende dalla frequenza, intensità e dura-ta delle epistassi e dalla presenza, localizzazione ed entità delle malformazioni arterovenose viscerali, che possono manifestarsi generando scompensi cardiocir-colatori, ascessi o ictus cerebrali. Ad oggi, nonostante le importanti implicazioni cliniche, l’HHT è ancora poco conosciuta sia ai medici di me-dicina generale sia ai medici specialisti che spesso si trovano in diffi coltà nel porre diagnosi o nel gestire la sintomatologia. Da qui si evince l’importanza di un’ade-guata divulgazione informativa a livello nazionale e la necessità di creare un network interdisciplinare per una corretta diagnosi e cura della malattia.

Aula FoscoloUniversità degli Studi di PaviaCorso Strada Nuova, 65PaviaFondazioneI.R.C.C.S.

PoliclinicoSanMatteoPavia

UniversitàdegliStudidiPavia

CoordinatoriScientificiF. Pagella, C. Danesino

PAVIA1Giugno2012

SESSIONEI Chairmen: M.Benazzo,E.Mira

Venerdì1Giugno

8.00 Registrazionedeipartecipanti

8.30 SalutodelleAutorità

SESSIONEI Chairmen: M.Benazzo,E.Mira,G.Borroni

9.00 L’HHT:diagnosiemanifestazionicliniche F.Pagella,E.Matti

9.30 Lageneticanell’HHT C.Danesino,C.Olivieri

10.00 L’HHTinetàpediatrica E.Buscarini

10.30 Vascolarizzazionenasale edepistassinell’HHT E.Matti,F.Chu

11.00 Coffee Break

11.15 Nuoveprospettivenellostudio radiologicotridimensionale delleteleangectasienasali G.Minonzio

11.30 Iltrattamentomedicodelleepistassi R.Invernizzi,F.Bellistri

12.00 Iltrattamentochirurgicodelleepistassi F.Pagella

12.30 Esperienzapersonaleneltrattamento delleepistassinelpazienteaffettodaHHT L.Pianta

13.00 Lunch

SESSIONEII Chairmen: C.Danesino,C.Balduini, S.Mannarino

14.00 Diagnosietrattamento dellefistolepolmonarinell’HHT S.Tomaselli,L.Lanzarini,R.Dore, P.Quaretti,M.Grosso,G.Pongiglione

15.15 L’ipertensionepolmonare comemanifestazionedell’HHT L.Scelsi

15.45 CAVMs:dalladiagnosialtrattamento F.Zappoli,E.Boccardi

16.15 Coffee Break

16.30 Diagnosietrattamento dellemanifestazionigastrointestinali M.Perego,C.Alvisi,L.Centenara

17.00 Teleangectasiecutanee: caratteristicheetrattamento G.Borroni,C.Vassallo

17.30 Discussionefinale echiusuradeilavori

18.00 CompilazionequestionarioECM

Contributi Scientifici

AndreaAzzaretti, PaviaAnnaBerardi, PaviaCeciliaCanzonieri, PaviaMicheleCaputo, PaviaIsaCerveri, PaviaFrancescoChu, PaviaNicolaCionfoli, PaviaAndreaColombo, AstiGianMarcoDanesino, PaviaGuidoManfredi, CremaSavinaMannarino, PaviaMargheritaMassa, PaviaAntonellaMinelli, PaviaFedericaOrnati, PaviaAlessandroPusateri, PaviaClaudiaScotti, PaviaValentinaVespro, Pavia

Faculty

CostanzaAlvisi, Pavia

CarloBalduini, Pavia

MarcoBenazzo, Pavia

FrancescaBellistri, Pavia

EdoardoBoccardi, Milano

GiovanniBorroni, Pavia

ElisabettaBuscarini, Crema

LauraCentenara, Pavia

FrancescoChu, Pavia

CesareDanesino, Pavia

RobertoDore, Pavia

MaurizioGrosso, Cuneo

RosangelaInvernizzi, Pavia

LucaLanzarini, Pavia

SavinaMannarino, Pavia

ElinaMatti, Pavia

GiorgioMinonzio, Gallarate

EugenioMira, Pavia

CarlaOlivieri, Pavia

FabioPagella, Pavia

MaurizioPerego, Pavia

LucaPianta, Brescia

GiacomoPongiglione, Roma

PietroQuaretti, Pavia

LauraScelsi, Pavia

StefanoTomaselli, Pavia

CamillaVassallo, Pavia

FedericoZappoli, Pavia