Post on 05-Jan-2016
description
PARAGANGLIOMI ADDOMINALI:PARAGANGLIOMI ADDOMINALI:nostra esperienzanostra esperienza
G. Viel, M. Iacobone, F. Ciarleglio, M. Frego, G. Favia
Università degli Studi di Padova
ENDOCRINOCHIRURGIA
Società Triveneta di Chirurgia 12 dicembre 2008
Cresta neurale
Ganglioneuromi
Surrenalici(FEOCROMOCITOMI) EXTRASURRENALICI
PARAGANGLIOMI
Incidenza complessiva 1/300.000
Cresta neurale
• 90% surrene90% surrene
• 5% organo di Zuckerkandl 5% organo di Zuckerkandl
• 3% tronco del simpatico3% tronco del simpatico
• 1% vescica1% vescica
• <1% gangli cervicali superiori<1% gangli cervicali superiori
Localizzazioni più frequenti
PROBLEMI
1. DIAGNOSI (mancata diagnosi!)
2. CARATTERISTICHE CLINICHE
SINTOMATOLOGIA
Ipertensione 90-100%
Cefalea 80%
Sudorazione 71%
Palpitazioni e agitazione 64%
astenia 28%
Dispnea 20%
parestesie 13%
SOSPETTO DIAGNOSTICO• MASSA ADDOMINALE +
IPERTENSIONE ARTERIOSA
INTERVENTO
CARATTERISTICHE CLINICHE
• Multipli
• Si possono associare a feocromocitomi
• Possono essere maligni (30% dei casi)
• Familiarità (Mutazione gene SDHB, SDHC,
SDHD)
LABORATORIO
• U-METANEFRINE • P-METANEFRINE• U-CATECOLAMINE
INDAGINI
• Ecografia addominale
• TC - RMN
• Scintigrafia MIBG – 18F-Dopa PET-TC
PREPARAZIONE
CalcioantagonistiCalcioantagonisti
Selettivi Selettivi -1-1PrazosinaPrazosina
TerazosinaTerazosina
DoxazosinaDoxazosina
FentolaminaFentolamina
FenossibenzaminaFenossibenzamina
Non selettiviNon selettivi
Bloccanti Bloccanti -adrenergici-adrenergici
INTRAOPERATORIO
• Trattamento dell’ipertensione
bloccanti: phenoxybenzamine
• Espansione del volume intravascolare
• Controllo dell’aritmia
bloccanti: propranololo
• Correzione pressoria intraoperatoria
– Fentolamina
515 ADRENALECTOMIES346 Open 169 Laparoscopic
ENDOCRINE SURGERY DEPTUniversity of Padua
1985 - 2007
167
109
86
63
58
8
7
7
0 50 100 150 200
Cushing
Conn
Pheo
Adenoma NS
ACC
Others
Mielolipoma
Metastases
NOSTRA ESPERIENZA
PARAGANGLIOMI EXTRASURRENALICIN=8
INTERVENTO
OPEN– 2 lombotomie
– 1 laparotomia sottocostale
– 5 laparotomie xifo-sottombelicali
VIDEOLAPAROSCOPIA
Epidemiologia
• Sporadici 87,5 % dei casi
• Familiari 12,5 % dei casi
In 2 casi il paziente era già stato sottoposto a surrenectomia bilaterale per feocromocitoma
LOCALIZZAZIONE• Paraortico (posteriormente
all’origine dell’a. renale sx)• Interaortocavale• Tra rene dx e cava• In continuità con il surrene
sx• Anteriormente e a livello
del polo inf del rene di sx
CONCLUSIONI• Rare
• Mancata diagnosi
• Non biopsia
• Complicanze intraoperatorie
• STUDIO GENETICO E FOLLOW-UP
GRAZIE